Sindrom Stevens

Johnson
( SSJ )
Sub Bagian Allergi Immunologi
Bagian Ilmu Kesehatan Anak
Fakultas Kedokteran Universitas Sam Ratulangi
RSU Prof Dr. R.D. Kandou Manado

10/19/15

Nama Lain
Sindrom de Friessinger Rendu
Eritema Eksudativum Multiform
Mayor
Eritema Poliform Bulosa
Sindrom Muko-Kutaneo-Okular
Dermatostomatitis

10/19/15

Sindrom Stevens Johnson (SSJ)

Kumpulan gejala klinis
Ditandai oleh trias
Kelainan pada kulit
Mukosa orifisium
Mata

Disebabkan oleh reaksi hipersensitifitas

atau reaksi kompleks imun
Disertai oleh gejala umum berat
Perlu perawatan rumah sakit
10/19/15

Pengelupasan epiermis
10% kasus
Keterlibatan mukosa
90% kasus

10/19/15

SSJ
o Jarang dilaporkan
o Angka kejadian lebih tinggi
o Paling sering pada dewas
o Anak jarang pada usia < 3 tahun

10/19/15

Sering salah dikenal sebagai :

Varicella
Difteria
Vaksinia
Demam Scarlet
Campak
Impetigo
Meningitis
10/19/15

Insiden
1-10 persejuta setiap tahun
Bagian IKA FKUI/RSCM periode 19851992 22 penderita
lebih sering
Tida terdapat kecenderungan rasial
10/19/15

Etiologi
Faktor Penyebab Timbulnya SSJ
Infeksi

Virus
Jamur
Bakteri
Parasit
Obat

Herpes Simpleks, Mycoplasma Pneumoniae, Vaksinia

Koksidiodomikosis, Histoplasma
Streptokokus, Stafilokokus Haemolitikus, M. TBC,
Salmonela
Malaria
Salisilat, Sulfa, Penisilin, Etambutol, Tegretol,
Tetrasiklin, Digitalis, Kontraseptif, Klorpromazin,

Karbamazepin, Kinin, Analgesik/Antipiretik

Makanan Coklat
Fisik
Udara dingin, Sinar matahari, Sinar X
Lain-lain Penyakit Kolagen, Keganasan, Kehamilan
(dikutip engan modifikasi dari SL Moschella dan HJ Hurley, 1985)
10/19/15

Keterlibatan kausal obat

Setiap gejala klinis dicurigai

Sampai 21 hari
10/19/15

Pemberian obat diteruskan

Gejala klinis membaik

Hubungan Kausal (-)

10/19/15

10

Obat Paling Sering

Golongan Salisilat
Sulfa
Penisilin
Antikonvulsan
Anti inflamasi non steroid (AINS)

10/19/15

11

10/19/15

12

Timbul
Episode tunggal
Berulang dengan keadaan lebih
buruk

10/19/15

13

Manifestasi Klinis
Prodromal : 1-14 hari
Demam, malaise, batuk produktif, koriza, sakit kepala,
sakit menelan, nyeri dada, muntah, pegal otot, arthralgia.

Lesi
Kulit
Mukosa
Mata

Kelainan Viseral

10/19/15

14

Kelainan Kulit
Timbul cepat
Eritema, papel, vesikel atau bula lesi kecil
kelainan luas
Perdarahan pada lesi gejala fokal bentuk target, iris
atau mata sapi
Infeksi sekunder
Keadaan lanjut : erosi, ulserasi, kulit mengelupas
(Tanda Nikolsky Positif)
Kasus berat :
pengelupasan kulit seluruh tubuh, pengelupasan kuku
Jumlah dan luas lesi dapat meningkat, puncak pada
hari ke 4 ke 5
10/19/15

15

10/19/15

16

10/19/15

17

10/19/15

18

10/19/15

19

Lesi Pada Mukosa

Bersamaan atau mendahului timbulnya lesi kulit
Pada selaput mukosa mulut, tenggorokan dan genital :
vesikel, bula, ekskoriasi, perdarahan, krusta berwarna
merah
Lidah : kadang ada kelainan tersebut
Faring : pseudomembran warna putih atau keabuan
sukar menelan
Bibir : krusta kehitaman dan stomatitis berat pada
mukosa mulut, sulit makan dan minum dehidrasi
Jarang terjadi pada hidung dan anus
Kasus berat : kelainan mukosa luas daerah
trakeobronkial
10/19/15

20

10/19/15

21

Kelainan / Lesi Pada Mata

Konjungtivitas kataralis
Blefarokonjungtivitis
Iritis
Iridosiklitis
Pembentukan pseudomembran
Kelopak mata edema dan sulit dibuka
Sekret pada mata purulen + fotofobia
Kasus berat : erosi dan perforasi kornea

10/19/15

22

10/19/15

23

Kelainan klinis timbul cepat,

menakutkan dan keadaan umum
berat disertai demam, dehidrasi,
gangguan pernafasan, muntah,
diare, melena, pembesaran kelenjar
getah bening, hepatosplenomegali
sampai pada penurunan kesadaran
dan kejang
10/19/15

24

Perjalanan penyakit :
- Derajat dan beratnya penyakit
- Beberapa hari 6 minggu

10/19/15

25

Komplikasi
Ulkus kornea
Simblefaron
Miositis
Mielitis
Bronkopneumonia
Nefritis
Poliartritis
septikemia
10/19/15

26

Diagnosis
Anamnesis
Pemeriksaan fisis
laboratorium

10/19/15

27

Anamnesis Dan Pemeriksaan Fisis

Trias kelainan kulit, mukosa, mata
Secara klinis : lesi bentuk target, iris
atau mata sapi

10/19/15

28

10/19/15

29

Laboratorium
Darah tepi :
Hb, Leukosit, Trombosit, Hitung Jenis,
Hitung Eosinofil Total, LED

Pemeriksaan Imunologik :
Kadar imunoglobulin
Komplemen C3 dan C4, kompleks imun

Biakan kuman + Uji Resistensi dari

darah dan tempat lesi
Histopatologi biopsi kulit
10/19/15

30

10/19/15

31

Anemia : kasus berat perdarahan

Leukosit normal atau sedikit meningkat
Peningkatan eosinofil
Kadar IgG dan IgM meningkat
C3 dan C4 normal atau sedikit menurun
Histopatologik :
Gamaran nekrosis di epidermis
Edema intrasel
Pembengkakkan ndotel serta eritrosit yang keluar dari
pembuluh darah dermis superfisial

10/19/15

32

 Pemeriksaan imunofloresen :
Endapan IgM, IgA, C3 dan fibrin

Hasil pemeriksaan imunofloresen

yang baik :
Bahan biopsi kulit lesi baru umur < 24
jam

10/19/15

33

Diagnosis Banding
Nekrosis Epidermal Toksik (NET)

Gambaran epidermolisis menyeluruh

Tanda Nikolsky (+)
Tidak ditemukan keterlibatan mukosa
Manifestasi klinis lain hampir sama
Keadaan umum lebih buruk

10/19/15

34

10/19/15

35

Terapi
Terapi Suportif
Pemberian cairan dan elektrolit
Kebutuhan kalori dan protein yang sesuai
parenteral

Pemberian cairan :
Beratnya
Luasnya kelainan kulit dan mukosa

Nutrisi
pipa nasogastrik

Lesi mukosa mulut

10/19/15

Obat pencuci mulut

Salep gliserin

36

 Mengatasi infeksi
Antibiotika spektrum luas : Gentamisin 5 mg/kgBB/hari

Kortikosteroid kontroversial
Deksametason dosis awal 1 mg/kgBB/bolus kemudian 0.2-0.5
mg/kgBB/6 jam

Antihistamin bila perlu

Human Intravenous Imunoglobulin (IVIG)
1 gr/kgBB/hari selama 3 hari

Perawatan Kulit dan Mata

Antibiotika topikal, larutan fisiologis, larutan burowi
Kulit atau epidermis nekrosis debridement

Mencegah sekuele okular tetes mata dengan

antiseptik
Faktor penyebab obat atau faktor lain segera
dihentikan
10/19/15

37

Prognosis
Kasus tidak berat :
Prognosis baik
Penyembuhan : 2-3 minggu

Kasus berat :
Prognosis buruk
Angka kematian 5-15%

Adanya sekuele :
Gangguan pernafasan
Gagal ginjal
kebutaan

10/19/15

Prognosis lebih jelek

38

 Prognosis lebih buruk :

Purpura yang luas

Kematian :
Gangguan keseimbangan cairan dan elektrolit
Bronkopneumonia
Sepsis

10/19/15

39

10/19/15

40