CASE

Purpura Trombositopenia Idiopatik Akut

Disusun oleh :
dr. Putri Utami

PENDAMPING:
dr. Hermansyah Nasution
dr. Didin Khoerudin

PROGRAM INTERNSIP DOKTER INDONESIA

RUMAH SAKIT UMUM DAERAH KABUPATEN SIAK
RIAU
2015

LAPORAN KASUS
IDENTITAS PASIEN
Nama : An. I
Umur : 9 tahun 8 bulan
JK

: Perempuan

Agama : Islam
Suku : Melayu
Alamat : Koto Gasib
Tanggal masuk RS : 1 Maret 2015
No RM : 069065

Orang tua/wali
Ayah
Nama

: Tn. E

Agama

: Islam

Suku

: Melayu

Pekerjaan

: Buruh

Alamat Pekerjaan: Penghasilan : Rp.1.500.000/bulan

Ibu
Nama

: Ny. F

Agama

: Islam

Suku

: Melayu

 Pekerjaan

: Ibu Rumah Tangga

Alamat Pekerjaan : Penghasilan

:-

Wali
Nama

:-

Agama

:-

Pekerjaan

:-

Alamat Pekerjaan: Penghasilan

:-

ANAMNESIS
Dilakukan auto anamnesis dan allonanamnesis dengan ibu pasien pada hari Rabu tanggal
7 April 2015 pada jam 14.00 WIB.
KELUHAN UTAMA: Mimisan sejak 12 jam SMRS.
KELUHAN TAMBAHAN : RIWAYAT PERJALANAN PENYAKIT :
Pasien datang ke IGD RSUD Siak dengan keluhan mimisan yang terjadi 12 jam
SMRS (jam 07.00). Mimisan terjadi sesaat setelah pasien bangun tidur di pagi hari.
Darah yang keluar berwarna merah segar dan kental sebanyak +- 2 sendok makan,
setelah 15 menit perdarahan berhenti dan tidak berulang. Pasien menyangkal adanya
pilek, bersin-bersin dan kebiasaan mengorek hidung. Demam, nyeri ulu hati, mual, nyeri
pada otot dan sendi juga disangkal. Pasien juga menyangkal adanya gusi berdarah, lebam
maupun bintik-bintik merah pada anggota tubuh.
RIWAYAT PENYAKIT DAHULU :
Satu tahun yang lalu pasien juga mengalami gejala serupa kemudian pasien berobat
dan didiagnosis menderita ITP oleh Dokter Anak dan sejak itu pasien sudah dirawat di
RS sebanyak 7 kali dan setiap kali dirawat mendapat transfusi trombosit. Pasien

mengaku mimisan sebanyak 1 bulan sekali, tetapi dalam 6 bulan terakhir membaik
menjadi 3 bulan sekali. Pasien juga pernah mengalami memar-memar yang sukar hilang.
RiWAYAT PENYAKIT KELUARGA:
Tidak ada yang menderita penyakit serupa dalam keluarga.
RIWAYAT PENGOBATAN:
Pasien rutin kontrol ke Poliklinik Anak setiap sebulan sekali dan mendapat obat
Prednison yang diminum 3 x 5 mg.
RIWAYAT KEHAMILAN/KELAHIRAN :
KEHAMILAN

KELAHIRAN

Morbiditas

Tidak ada

Kehamilan
Perawatan

Teratur 1 bulan sekali

Antenatal
Tempat Kelahiran
Penolong

Rumah Sakit
Dokter

Persalinan
Cara Persalinan
Masa Gestasi
Keadaan Bayi

- Spontan
- Tidak ada penyulit atau kelainan
Cukup Bulan
- Berat lahir: 2900 gr
- Panjang: 50 cm
- Lingkar kepala: tidak diketahui
- Langsung Menangis
- Kulit warna merah
- Nilai Apgar: tidak diketahui
- Kelainan Bawaan: tidak ada

RIWAYAT PERKEMBANGAN
Pertumbuhan gigi I

: 8 bulan

Psikomotor
- Tengkurap

: 3 bulan

- Berjalan

: 12 bulan

- Duduk

: 9 bulan

- Bicara

: 11 bulan

- Berdiri

: 11 bulan

- Membaca/Menulis : 10 bulan

 Perkembangan Pubertas
- Rambut Pubis

: belum berkembang

- Payudara

: belum berkembang

- Menarche

: belum berkembang

Gangguan Perkembangan Mental/Emosi : Tidak ada

RIWAYAT MAKANAN
0-2 tahun
Umur

ASI/PASI

(bulan)
0-2
2-4
4-6
6-8
8-10
10-12
2 tahun

Buah/Biskuit

Bubur

Nasi Tim

Susu
+
+
+
+
+
+
+

+
+
+

+
+
+

+
+

Sekarang
Jenis Makanan
Nasi/Pengganti
Sayur
Daging
Telur
Ikan
Tahu
Tempe
Susu (merk/takaran)
Kesulitan makan : -

Frekuensi dan Jumlah

3x/hari, porsi besar
- (Tidak suka sayur)
2x/minggu, 1 potong/kali
3x/minggu, 1 butir/kali
3x/minggu, 1 potong/kali
Jarang (<1x/minggu)
5x/minggu, 1 potong/kali
3x/minggu, 1 kotak merk Ultra

RIWAYAT IMUNISASI
Vaksin
BCG
DPT/DT
POLIO
CAMPAK
HEPATITIS

2
2
0
9
0

Dasar (umur)
X
4
2
X
1

Ulangan (umur)
X
6
4
X
6

B
MMR
IPA

CORAK REPRODUKSI
N

Tgl

Jenis

Hidu

Lahir

Abor

Mati

Ketera

Lahir

Kelam

Mati

tus

(seb

ngan

(umu

in

ab)

Keseha

r)
12

Perem

tan
Sehat

tahun
9

puan
Perem

Sehat

tahun
8

puan
Laki-

Sehat

tahun

laki

4
5

RIWAYAT LINGKUNGAN
Perumahan
- Menumpang
- Keadaan rumah

: tinggal berenam dengan mertua

- Daerah/lingkungan

: padat penduduk, ventilasi cukup, sekitar rumah tidak ada yang

menderita penyakit yang serupa. Pasien memakai sumber air dari PAM.

Nama
Perkawinan keUmur saat menikah
Pendidikan
terakhir
kelas/tingkat)
Agama
Suku bangsa
Keadaan kesehatan

(tamat

Ayah
Tn.E
I
24
SMA

Ibu
Ny.F
I
20
SMA

Islam
Sunda
Baik

Islam
Betawi
Baik

Kosanguitas
Penyakit, bila ada

RIWAYAT PENYAKIT YANG PERNAH DIDERITA

Penyakit
Alergi
Cacingan
Demam

Umur
-

Penyakit
Difteria
Diare
Kejang

Umur
+
-

Penyakit
Jantung
Ginjal
Darah

Umur
-

Berdarah
Demam

Kecelakaan

Radang Paru

Thypoid
Otitis
Parotitis

Morbili
Operasi

Tuberculosis
Lainnya

PEMERIKSAAN FISIK
Keadaan Umum

: Tampak sakit ringan

Kesadaran

: Compos mentis

Berat Badan

: 28 kg

Tinggi Badan

: 132 cm

Lingkar Kepala

: 53 cm

Lingkar Dada

: 60 cm

Lingkar Lengan Atas

: 19 cm

Status Gizi (CDC)

: BB/U = 28/31 = 90,3 %

TB/U = 132/135 = 97%

BB/TB = 28/29 = 96 %
Kesan: Gizi baik

Tanda Vital

Frekuensi Nadi

: 124x/menit, reguler, isi cukup, equal.

Suhu Tubuh

: 36,6oC

Frekuensi Napas

: 24x/menit, reguler, tipe pernafasan thorakoabdominal

Tekanan Darah

:-

Status Generalis
Kepala

: normocephali, ubun-ubun besar sudah menutup, rambut hitam distribusi

merata, tidak mudah dicabut,tidak ada luka

Mata

: Konjungtiva pucat -/-, SI-/-, pupil bulat isokor, Diameter 3mm/3mm,

RCL+/+, RCTL+/+,

Udem palpebra -/-

Telinga

: normotia, sekret -/-, tidak ada tanda perdarahan

Hidung

: lapang, deviasi septum (-), concha hiperemis (-), darah -/-, sekret-/-

Mulut

: Bibir basah, selaput lendir basah, palatum utuh, lidah tidak kotor, gusi

berdarah (-)
Gigi

: tidak ada karies

Faring

: hiperemis

Tenggorokan

: dalam batas normal

Leher

: KGB, tiroid tidak teraba membesar

Toraks
Jantung

: BJ I dan II reguler, murmur (-), gallop (-)

Paru

: Sonor pada kedua lapang paru, SN vesikuler, ronkhi (-/-), wheezing

(-/-)
Abdomen

: supel, datar, nyeri tekan (-), bising usus (+) 4 6 x/menit, tanda-tanda

asites (-)
Genitalia

: tidak dilakukan

Anggota Gerak

: akral hangat, RCT <2 detik, ptekie (-), echymosis (-) purpura (-).
Rumple Leed (+)

Tulang Belakang : scoliosis (-), lordosis (-), kiposis (-)

Status Neurologis
Tanda rangsang meningeal :
- Kaku kuduk

:-

- Bruzinsky I

:-

- Bruzinsky II : -/- Laseque : -/- Kerniq : -/-

Reflek Patologis :
- Babinsky

: -/-

- Oppenheim

: -/-

Reflek Fisiologis :
- Biceps : +/+
- Triceps : +/+
- Patella : +/+
- Achilles : +/+

Pemeriksaan Laboratorium 05/05/2013, 08.18 WIB

Pemeriksaan
Hematologi
Hb
Leukosit
Hematokrit
Trombosit

Hasil

Nilai normal

Satuan

10,3
8.300
31
91.000

12-16
4.100-10.900
36-46
140.000-440.000

g/dl
/uL
%
/uL

Resume
Pasien An. I berusia 9 tahun datang dengan keluhan mimisan yang terjadi 12 jam
SMRS (jam 07.00). Mimisan terjadi sesaat setelah pasien bangun tidur di pagi hari.
Darah yang keluar berwarna merah segar dan kental sebanyak +- 2 sendok makan,
setelah 15 menit perdarahan berhenti dan tidak berulang. Satu tahun SMRS pasien juga
mengalami gejala serupa dan didiagnosis menderita ITP. sejak itu pasien sudah dirawat
di RS sebanyak 8 kali dan setiap kali dirawat mendapat transfusi trombosit. Pasien
mengaku mimisan sebanyak 1 bulan sekali, tetapi dalam 6 bulan terakhir membaik
menjadi 3 bulan sekali. Pasien juga pernah mengalami memar-memar di daerah tungkai
yang sukar hilang. Pasien rutin kontrol satu bulan sekali ke poli anak dan mendapat obat
Prednison yang diminum 3 kali sehari. Pada pemeriksaan fisik tidak didapatkan adanya
kelainan. Pada pemeriksaan laboratorium didapatkan penurunan Hb menjadi 10,3 g/dl
dan penurunan trombosit menjadi 91.000 u/L.
Diagnosis
Diagnosis Kerja : Idiopathic Trombositopenic Purpura
Diagnosis Banding :
- DHF
Rencana Pemeriksaan Lanjutan
- SADT
- Pemeriksaan sumsum tulang
- H2TL/hari
PENATALAKSANAAN
IVFD RL 100cc/jam
10

Ceftazidime

2 x 1 gr IV

metilprednisolon 2 x 20 mg IV
Ranitidin

2 x 20 mg IV

PROGNOSIS
Ad Vitam

: Bonam

Ad Functionam

: Bonam

Ad Sanationam

: Dubia ad malam

FOLLOW UP
2 maret 2015
Mimisan
S

Demam
Suhu : 36,6 C
Nadi : 124x/menit

RR : 24x/menit
Ptekie -/-, echymosis -/-, purpura-/-

ITP

Terapi :
IVFD RL 100cc/jam
Ceftazidime

2 x 1 gr IV

metilprednisolon 2 x 20 mg IV
Ranitidin 2 x 20 mg IV
Diagnostik :
Cek darah lengkap
Tanggal 3 maret 2015
S

Keluhan
11

Suhu : 36,6 C
Nadi : 124x/menit
RR : 24x/menit
Ptekie -/-, echymosis -/-, purpura-/Hasil lab terlampir
ITP
Terapi :

A
P

IVFD RL 100cc/jam
Ceftazidime

2 x 1 gr IV

metilprednisolon 2 x 20 mg IV
Ranitidin 2 x 20 mg IV
Diagnostik :
Cekdarah rutin/hari
Pemeriksaan DL

Hasil

Nilai normal

Satuan

04/03/15
Hematologi
Hb
Leukosit
Hematokrit
Eritrosit
MCV
MCH
MCHC
Trombosit

9,1
10.500
28
4,07
68
22
33
54.000

12-16
4.100-10.900
36-46
4-5
80-100
26-34
31-36
140.000-440.000

g/dl
/uL
%
Juta
fL
Pg
g/dl
/uL

Tanggal 05/03/15
Keluhan
S
Suhu : 36,6 C
Nadi : 124x/menit
O

RR : 24x/menit
Ptekie -/-, echymosis -/-, purpura-/Hasil darah rutn terlampir

ITP

12

Terapi :
IVFD RL 100cc/jam
Ceftazidime

2 x 1 gr IV

metilprednisolon 2 x 20 mg IV
Ranitidin 2 x 20 mg IV
Diagnostik :
Cek darah rutin/hari
Pemeriksaan

Hasil

Nilai normal

Satuan

06/03/15
Hematologi
Hb
Leukosit
Hematokrit
Trombosit

9,4
5.700
28
25.000

12-16
4.100-10.900
36-46
140.000-440.000

g/dl
/uL
%
/uL

Tanggal 07/03/15
Keluhan
S
Suhu : 36,6 C
Nadi : 124x/menit
O

RR : 24x/menit

Ptekie -/-, echymosis -/-, purpura-/ITP

Terapi :
iVFD RL 100cc/jam
Ceftazidime

2 x 1 gr IV

metilprednisolon 2 x 20 mg IV
Ranitidin 2 x 20 mg IV
Diagnostik :
Cek darah rutin/hari, jika trombosit lebih dari 100.000 besok boleh
pulang
Pemeriksaan

Hasil

Nilai normal

Satuan

07/03/13

13

Hematologi
Hb
Leukosit
Hematokrit
Trombosit

9,7
8.700
30
91.000

12-16
4.100-10.900
36-46
140.000-440.000

g/dl
/uL
%
/uL

Tanggal 08/03/13
Keluhan
S
Suhu : 36,6 C
Nadi : 124x/menit
O

RR : 24x/menit
Ptekie -/-, echymosis -/-, purpura-/Hasil H2TL terlampir

ITP

Terapi :
IVFD RL 100cc/jam
Ceftazidime

2 x 1 gr IV

Somerol 2 x 20 mg IV
Ranitidin 2 x 20 mg IV
boleh pulang, obat pulang : Prednison 3 x 1
Pemeriksaan

Hasil

Nilai normal

Satuan

08/03/13
Hematologi
Hb
Leukosit
Hematokrit
Trombosit

9,5
9.800
30
108.000

12-16
4.100-10.900
36-46
140.000-440.000

g/dl
/uL
%
/uL

DISKUSI
DEFINISI

14

Purpura trombositopenik imun atau ITP adalah suatu penyakit perdarahan yang
didapat sebagai akibat dari penghancuran trombosit yang berlebihan, ditandai dengan ;
trombositopenia (trombosit < 100.000/mm3), Purpura , gambaran darah tepi yang
umumnya normal dan tidak ditemukan penyebab trombositopenia yang lainnya. Pada
pengamatan diketahui bahwa seorang ibu yang menderita ITP baik aktif maupun sedang
dalam masa remisi sering melahirkan anak yang kemudian melahirkan anak yang
kemudian menderita ITP, keadaan ini kemudian menimbulkan dugaan bahwa adanya
faktor humoral dari ibu yang masuk kedarah bayi. Penemuan terbaru menyebutkan
bahwa penyebab dari dari ITP telah diketahui dimana etiologinya lewat mekanisme
imun, maka ITP disebut sebagai pupura trombositopenik imun.
Istilah purpura merujuk pada perdarahan di kulit ataupun pada selaput lendir.
Diagnosis morfologi purpura dibuat berdasarkan 3 P yaitu apakah lesinya purpuric,
primer, dan palpable. Dikatakan purpuric bila warna menunjukkan suatu perdarahan
biasanya gradasi merah, biru atau ungudan warnanya tidak hilang bila kulit setempat
ditekan. Selanjutnya menentukan apakah lesi ini primer ialah dengan memperhatikan
apakah terdapat penyebab eksogen seperti bekas gigitan serangga atau tidak. Bila
terdapat bekas gigitan serangga maka ini bukan purpura. Pada perabaan purpura biasanya
rata dengan permukaan kulit walau dapat teraba menonjol bila terjadi proses inflamasi
setempat.
ITP merupakan suatu keadaan perdarahan yang disifatkan oleh timbulnya petekie
atau ekimosis di kulit ataupun mukosa dan adakalanya terjadi pada berbagai jaringan
dengan penurunan jumlah trombosit karena sebab yang tidak diketahui. Selain itu saat ini
sudah berkembang pendapat bahwa ITP merupakan respon imun yang tidak diketahui
sebabnya terhadap trombosit yang memicu peningkatan destruksi trombosit dan
menyebabkan defisiensi trombosit.
INSIDEN
PTI diperkirakan merupakan salah satu penyebab kelainan perdarahan yang didapat
yang dapat ditemukan oleh dokter anak, dengan insiden penyakit simtomatik berkisar 3
sampai 8 per 100.000 anak pertahun.dibagian ilmu kesehatan anak RSU Dr. Soetomo
terdapat 22 pasien baru pada tahun 2000. Delapan puluh hingga 90% anak dengan PTI
menderita episode perdarahan akut yang akan pulih dalam beberapa hari atau minggu
dan sesuai dengan namanya (akut) akan sembuh dalam 6 bulan. Pada PTI akut tidak ada
15

perbedaan insidens laki-laki maupun perempuan dan akan mencapai puncak pada usia 2
-5 tahun. Hampir selalu ada riwayat infeksi bakteri atau virus ataupun imunisasi 1 6
minggu sebelum terjadinya penyakit ini. Perdarahan sering terjadi saat trombosit
dibawah

20.000/mm3.

PTI

rekuren

didefisinikan

sebagai

adanya

episode

trombositopenia > 3 bulan dan terjadi 1 4% anak dengan PTI.

Mortalitas / Morbiditas
Penyebab utama jangka panjang morbiditas dan kematian pada pasien dengan
kekebalan thrombocytopenic purpura (ITP) adalah perdarahan.
Perdarahan intrakranial: Yang paling sering menjadi penyebab kematian berkaitan
dengan kekebalan thrombocytopenic purpura (ITP) adalah spontan atau disengaja
intrakranial trauma akibat pendarahan. Sebagian besar kasus perdarahan intrakranial
terjadi pada pasien yang menghitung trombosit kurang dari 10 X 10 9 / L (<10 x 10 3 /
L). 4 situasi ini terjadi pada 0,5-1% anak-anak dan setengah fatal. Dalam sebuah studi ,
17% anak-anak mengalami pendarahan besar.

Morbiditas yang berhubungan dengan pengobatan: Untuk mempertahankan jumlah

platelet dalam kisaran yang aman pada pasien dengan pengobatan kronis resisten
thrombocytopenic
kortikosteroid,

kekebalan

obat-obatan

purpura (ITP),
imunosupresif

jangka panjang

lainnya,

atau

tentu

mungkin

saja dari
diperlukan

splenektomi. Pada pasien dengan kekebalan thrombocytopenic purpura (ITP), morbiditas

dan kematian dapat dikaitkan dengan pengobatan, yang mencerminkan komplikasi terapi
dengan kortikosteroid atau splenektomi.
PATOFISIOLOGI
Sebelum membahas ITP lebih jauh, sebaiknya seseorang harus memiliki
pemahaman mengenai perdarahan, pembekuan darah dan kelainan perdarahan (diatesis
hemoragik) karena manifestasi klinis gangguan perdarahan dapat hampir serupa satu
dengan lainnya.

1. Perdarahan, Pembekuan Darah, dan Diatesis Hemoragik

16

Perdarahan ialah ke keluarnya darah dari salurannya yang normal (arteri, vena atau
kapiler) ke dalam ruangan ekstra vaskulus oleh karena hilangnya kontinuitas pembuluh
darah. Rangkaian peristiwa pada hemostasis pada lokasi jejas vaskular secara umum
antara lain
Setelah jejas awal terjadi , terjadi periode vasokonstriksi arteriol yang singkat, yang
sebagian besar disebabkan oleh mekasnisme neurogenik dan diperkuat oleh sekresi lokal
faktor, seperti endotelin (vasokonstriksi kuat yang berasal dari endotel). Namun efeknya
berlangsung sesaat dan perdarahan akan terjadi kembali karena efek ini tidak
dimaksudkan untuk mengaktitivasi trombosit dan sistem pembekuan.
Jejas endotel juga membongkar matriks ekstraseluler (ECM) subendotel yang sangat
trombogenik yang memungkinkan trombosit menempel dan menjadi aktif yaitu
mengalami suatu perubahn bentuk dan melepaskan granula sekretoris. Dalam beberapa
menit , produk yang disekresikan telah merekrut trombosit tambahan (agregasi) untuk
membentuk sumbatan hemostatik; kejadian ini merupakan proses hemostasis primer.
Faktor jaringan, suatu faktor prokoagulan dilapisi membran yang disintesis oleh
endotel, juga dilepaskan pada lokasi jejas. Faktor ini bekerja sam dengan faktor
trombosit yang disekresikan untuk mengaktifkan kaskade koagulasi dan berpuncak pada
aktivasi trombin. Selanjutnya trombin akan memecahkan fobronogen dalam sirkulasi
menjadi fibrin tidak terlarut, menghasilkan suatu deposisi anyaman fibrin. Trombin juga
menginduksi rekrutmen trombosit dan pelepasan granula lebih lanjut. Rangkaian
hemostasis sekunder ini memerlukan waktu lebih lama dibandingkan dengan
pembentukan sumbatan trombosit awal.
Fibrin terpolimerasi dan agregat trombosit membentuk suatu sumbat permanen yang
keras untuk mencegah perdarahan lebih lanjut. Pada tahapan ini mekanisme kontraregulasi (misalnya aktivator plasminogen jaringan [t-PA]) digerakkan untuk membatasi
sumbatan hemostasik pada lokasi jejas
Selama hemostasis, pembuluh darah yang terluka akan menkonstriksikan dirinya agar
darah mengalir lebih lambat dan pembekuan darah dapat berlangsung. Pada saat yang
sama, penumpukan darah di luar pembuluh darah (hematoma) akan menekan balik
pembuluh darah sehingga membantu mencegah perdarahan lebih lanjut. Segera setelah

17

dinding pembuluh darah rusak, trombosit dalam darah akan teraktivasi (berubah bentuk
dan membentuk spina) dan melekat di tempat cedera.
Fungsi trombosit ialah:
1.

Menutup luka dengan membentuk gumpalan trombosit pada tempat kerusakan

pembuluh darah.
2.

Membuat faktor pembekuan yaitu faktor trombosit dan trombostenin untuk

memperkuat gumpalan trombosit di samping fibrin.

3.

Mengeluarkan serotonin untuk kontraksi pembuluh darah dan ADP (adenosine

diphosphate) untuk mempercepat pembentukan gumpalan trombosit.

Lem yang mempertahankan trombosit dalam pembuluh darah ialah faktor von
Willebrand, suatu protein yang dihasilkan oleh sel-sel pada dinding pembuluh darah.
Setelah trombosit melekat di tempet cedera dan menumpuk membentuk suatu gumpalan
trombosit yang longgar, sebuah proses pembekuan bernama kaskade koagulasi darah
terinisiasi. Mekanisme pembekuan darah dibagi dalam 3 tahap dasar, yaitu :
1.

Pembentukan tromboplastin plasma intrinsik (tromboplastogenesis), dimulai

dengan pekerjaan trombosit, terutama TF3 (faktor trombosit 3) dan faktor pembekuan
lain (IV, V, VIII, IX, X, XI, XII kemudian III dan VII) pada permukaan asing atau pada
sentuhan dengan kolagen.
2.

Perubahan protrombin menjadi trombin yang dikatalisasi oleh tromboplasyin,

faktor IV, V, VII dan X. Trombin berperan pada tahap autokatalitik yang cepat,
menyebabkan trombosit labil sehingga mudah melepas TF dan meninggikan aktivitas
tromboplastin.
3.

Perubahan fibrinogen menjadi fibrin dengan katalisator trombin, TF1 dan TF2

Hemostasis sebenarnya merupakan proses yang dinamis sehingga setelah terbentuk

bekuan darah, faktor pembekuan tertentu akan teraktivasi agar memperlambat proses
pembekuan. Proses fibrinolisis mulai berlangsung sehingga bekuan darah lenyap saat
daerah luka sembuh. Fibrinolisis terjadi akibat aktivasi plasminogen menjadi plasmin
oleh faktor XII. Plasmin tidak terdapat dalam peredaran darah normal karena dengan
cepat akan dinon-aktifkan oleh inhibitor dalam plasma (antiplasmin). Substrat normal

18

untuk plasmin ialah fibrin degradation product (FDP) yang merupakan antikoagulansia
dan akan menghambat reaksi trombin-fibrinogen.
Gangguan atau kelainan perdarahan (diatesis hemoragik) ialah suatu kecenderungan
untuk mengalami pembekuan darah dan perdarahan yang abnormal. Gangguan
perdarahan dapat merupakan hasil dari (1) abnormalitas trombosit kualitatif ataupun
kuantitatif, (2) abnormalitas faktor pembekuan kualitatif maupun kuantitatif, (3)
abnormalitas vaskuler, atau (4) fibrinolisis yang dipercepat.
Perdarahan mukosa yang berlebihan sugestif ke gangguan trombosit, penyakit von
Willebrand, disfibrinogenemia atau vaskulitis. Perdarahan kedalam otot atau sendi dapat
dikaitkan dengan abnormalitas faktor pembekuan darah. Kelainan perdarahan ini dapat
bersifat kongenital atau didapat. Berikut ini merupakan tabel berisi contoh abnormalitas
pada gangguan perdarahan.
Idiopathic Thrombocytopenic Purpura (ITP)
Kerusakan trombosit pada PTI melibatkan autoantibodi terhadap glikoprotein yang
terdapat pada membran trombosit. Penghancuran terjadi terhadap trombosit yang
diselimuti antibodi (antibody coated platelets) tersebut dilakukan oleh makrofag yang
terdapat pada limpa dan organ retikuloendotelial lainnya. Adanya perbedaan secara klinis
maupun epidemiologis antara PTI akut maupun PTI kronis menimbulkan dugaan adanya
perbedaan mekanisme patofisologis terjadinya trombositopenia diantara keduanya. Pada
PTI akut telah dipercaya bahwa penghancuran trombosit meningkat karena adanya
antibodi yang terbentuk saat terjadi respon imun terhadap infeksi bakteri atau virus atau
pada imunisasi, yang bereaksi silang dengan antigen dari trombosit. Mediator-mediator
lain yang meningkat selama terjadinya respon imun terhadap infeksi dapat berperan
dalam terjadinya penekanan terhadap produksi trombosit, disamping itu juga terjadi
aktivasi dan fiksasi komplemen C 5 9 pada permukaan trombosit yang menyebabkan
lisisnya trombosit 6 sedangkan pada PTI kronis mungkin telah terjadi gangguan dalam
regulasi sistem imun seperti pada autoimun lainnya, yang berakibat terbentuknya
antibodi spesifik terhadap trombosit.

Saat ini telah diidentifikasi beberapa jenis glikoprotein (GP) permukaan

trombosit pada PTI, diantaranya GP Iib Iia, GP Ib, dan GP V. Namun bagaimana
19

antibodi antitrombosit meningkat pada PTI, perbedaan secara pasti patofisiologi PTI akut
dan kronis, serta komponen yang terlibat dalam regulasinya masih belum diketahui.
Hal tersebut diatas yang menjelaskan mengapa beberapa cara pengobatan terbaru yang
digunakan dalam penatalaksanaan PTI memiliki efektifitas terbatas , disebabkan mereka
gagal mencapai target spesifik jalur imunologis yang bertanggung jawab pada perubahan
produksi dan destruksi dari trombosit.2
Klasifikasi ITP
Ada dua tipe ITP berdasarkan kalangan penderita. Tipe pertama umumnya menyerang
kalangan anak-anak, sedangkan tipe lainnya menyerang orang dewasa. Anak-anak
berusia 2 hingga 4 tahun yang umumnya menderita penyakit ini. Sedangkan ITP untuk
orang dewsa, sebagian besar dialami oleh wanita muda, tapi dapat pula terjadi pada siapa
saja. ITP bukanlah penyakit keturunan.
ITP juga dapat dibagi dua, yakni akut dan kronik. Batasan yang biasa dipakai adalah
waktu juka dibawah 6 bulan disebut akut dan di atas 6 bulan disebut kronik. Menurut
perjalanan klinisnya dapat diklasifikasikan sebagai berikut
1. ITP akut

Pada anak anak dan dewasa muda

Tidak ada predileksi jenis kelamin

Riwayat infeksi virus atau bakteri 1 3 minggu sebelumnya

Gejala perdarahan bersifat mendadak

Lama penyakit 2 minggu 6 bulan, jarang lebih remisi spontan pada kasus 80

% kasus

Trombosit <20.000/mL

2. ITP kronis

Terjadi pada wanita muda sampai pertengahan

Jarang ada infeksi sebelumnya

20

Gejala perdarahan bersifat menyusup, pada wanita biasanya berupa

menomethtroragi

Lama penyekit beberapa bulan sampai tahun

Jarang terjadi remisi spontan

Trombosit 30.000-100.000/mL

MANIFESTASI KLINIS
Bintik- bintik merah pada kulit seringnya bergeromol dan menyerupai rash. Bintik
tersebut dikenal dengan ptekie, disebabkan oleh adanya perdarahan di bawah kulit.
Memar atau kebiruan pada kulit atau membran mukosa disebabkan oleh perdarahan
bawah kulit. Memar tersebut mungkin terjadi tanpa alasan yang jelas, yang di sebut
dengan pupura.
Hidung mengeluarkan darah atau perdarahan pada gusi. Ada darah pada feses maupun
urin. Beberapa macam perdarahan yang sulit dihentikan dapat menjadi tanda ITP,
termasuk menstruasi yang berkepanjangan pada wanita. Perdarahan otak jarang terjadi,
dan gejala perdarahan pada otak dapat menunjukkan tingkat keparahan penyakit. Jumlah
trombosit yang rendah akan menyebabkan nyeri, fatigue, sulit berkonsentrasi atau gejala
lain.
Manifestasi klinis ITP sangat bervariasi mulai dari perdarahan ringan sampai berat,
kadang juga asimtomatil. Perdarahan biasanya terjadi apabila jumlah trombosit
<50.000/mL, dan perdarahan spontan terjadi jika jumlah trombosit <10.000/mL.
ITP banyak terjadi pada masa anak-anak, tersering dipresipitasi oleh infeksi virus dan
biasanya dapat sembuh sendiri. Sebaliknya pada orang dewasa, biasanya menjadi kronik
dan jarang mengikuti suatu infeksi virus.
Pemeriksaan Laboratorium
o Trombosit (sering < 20.000 - 30.000/mcL) dan sel-sel darah normal.
o Masa Perdarahan (BT, Bleeding Time) memanjang

21

o Masa Protrombin (PT, Prothrombin Time): normal

o Masa Protrombin Partial (PTT, Partial PT): normal
o Pemeriksaan penghapusan darah tepi:
-

Lekosit, Hb dalam keadaan normal kecuali ada perdarahan.

Trombosit lebih besar (lebih muda), tidak ada kumpulan trombosit

o Pemeriksaan sumsum :
o

Hasil: Megakariosit normal atau bertambah pada ITP akut

Pemeriksaan antibodi terhadap glikoprotein trombosit, misalnya dengan modified

antigen-capture enzyme linked immunosorbent assay (MACE) dan monoclonal antibodyspecific immobilization of platelet antigens (MAIPA).
Untuk kasus ITP kronis:
o Trombosit biasanya 20.000 - 70.0000
o Perlu memeriksa ANA, Anti DNA Ab, LED, tes Coombs & retikulosit
DIAGNOSIS
Gejala klinis berupa riwayat perdarahan secara akut atau spontan, baik pada kulit,
petekiae, purpura atau perdarahan mukosa hidung (epistaksis) dan perdarahan
mukokutaneus lainnya, biasanya gejala tersebut didahului dengan infeksi virus/ bakteri
atau pasca imunisasi. Sedangkan pada pemeriksaan fisik bisa ditemukan adanya tanda
tanda perdarahan seperti yang disebutkan diatas, kadang didapatkan pembesaran
splenomegali namun dalam hal kita harus tetap memikirkan kemungkinan penyakit lain.
Dari pemeriksaan laboratorium berupa trombositopenia, retikulositosis ringan, anemia
bila terjadi perdaran kronis, waktu perdarahan memanjang, pada sumsum tulang
dijumpai banyak megakariosit agranuler atau tidak mengandung trombosit
Antibodi monoklonal untuk mendeteksi glikoprotein spesifik pada membran trombosit
mempunyai spesifitas 85 %, belum digunakan secara luas. Namun secara prinsip untuk
mendiagnosis

PTI

adalah

kita

harus

menyingkirkan

kemungkinan

penyebab

trombositopenia yang lain.

22

Diagnosis banding ITP

Kelainan
Leukimia

Gambaran klinis
-

Riwayat

demam,

Laboratorium

kelelahan,

berat

badan

turun, pucat, nyeri tulang

Leukosit meningkat
Anemia
Sel blas pada hapusan

- Limfadenopati

darah

- Splenomegali

tepi

(leukoeritroblastosis)

- Hepatomegali
Anemia aplastik

Riwayat

kelelahan,

perdarahan atau infeksi

berulang
- Pemeriksaan fisik non

Pansitopenia
Neurotropenia
Hitung retikulosit rendah

spesifik
-

Tidak

ada

hepatomegali

Neuroblastoma

- Massa di abdomen
-

Sindrom

pananeoplastik

Trombositopenia karena
metastasis ke sumsum
tulang

- Gejala neurolik dari

korda spinalis
Defisiensi nutrisi

- Riwayat nutrisi buruk

atau diet khusus

Anemia megaloblastik
Hipersegmentasi

- Pucat lemah dan lelah

neutrofil

Retikulosit rendah

Defisit

neurologi

karena defisiensi vitamin

B12

Kadar vit B12 dan asam

folat rendah

23

Purpura pasca transfusi

Riwayat

transfusi

trombosit

dalam

beberapa

jam

Trombositipenia akut

sebelumnya
Infeksi HIV

Gejala dan tanda infeksi

Kelainan sebagian atau

sistemik HIV

seluruh deret sel

Konfirmasi

diagnostik

serologi HIV
DHF

Demam bifasik 2-7 hari

Trombositopenia

Rumple leed +

Leukopenia

Ptekie +

Peningkatan hematokrit

Tanda plasma leakage

(asites,

efusi

pleura,

hemokonsentrasi)

PENATALAKSANAAN
Penatalaksanaan PTI pada anak meliputi tindakan suportif dan terapi farmakologis.
Tindakan suportif merupakan hal penting dalam penatalaksanaan PTI pada anak,
diantaranya:
Membatasi aktifitas fisik
Mencegah perdarahan akibat trauma
Menghindari obat yang dapat menekan produksi trombosit atau merubah fungsinya
Sebagian besar (80%) pasien biasanya dapat sembuh sempurna secara spontan dalam
waktu kurang dari 6 bulan. Pada beberapa kasus PTI pada anak didapatkan perdarahan
kulit yang menetap , perdarahan mukosa atau perdarahan internal yang mengancam jiwa
yang memerlukan tindakan atau pengobatan segera. Tranfusi trombosit jarang dilakukan
dan biasanya tidak efektif karena trombosit yang ditransfusikan langsung dirusak.

24

Tindakan farmakologis
-

Kortikosteroid peroral

Sebelum era IVIG, kortikosteroid peroral merupakan pengobatan utama pada PTI karena
dipercaya capat menghambat penghancuran trombosit dalam sistem retikuloendotelial
dan mengurangi pembentukan antibodi terhadap trombosit serta mempunyai efek
stabilisasi kapiler yang mengurangi perdarahan.dosis 1- 2mg/kgBB/hari dalam dosis
terbagi atau ekuivalensinyan terindikasi. Sartorius 1984, pada penelitian yang lebih besar
menyimpulkan waktu yang diperlukan untuk meningkatkan jumlah trombosit menjadi >
30.000/mm3 dan > 100.0000/mm3, serta uji tourniquet yang normal ternyata secara
bermakna lebih pendek pada kelompok prednison, meskipun parameter perdarahan klinis
tidak di evaluasi pada penelitian ini.
-

Imunoglobulin intravena (IVIG)

Dengan munculnya terapi IVIG beberapa penelitian menunjukkan peningkatan yang

cepat jumlah trombosit dengan efek samping yang minimal pada pengobatan dengan
tranfusi IVIG, seperti kortikosteroid IVIG juga menyebabkan blokade pada sistem
retikuloendotelial.IVIG dapat meningkatkan jumlah trombosit dalam waktu cepat
(umumnya 48 jam), sehingga pengobatan pilihan untuk PTI dengan perdarahan yang
serius (berat secara klinis) menurut penelitian terbaru menunjukkan lebih baik dan murah
menggunakan dosis yang lebih rendah yaitu dosis tunggal 0,8 gram/KgBB atau 0,25-0,5
gram/KgBB selama 2 hari dan memberikan efek samping yang lebih kecil pula.
-

Anti-D untuk pasien dengan rhesus D positif

Pengobatan dengan imunoglobulin anti-D efektif pada anak dengan rhesus positif dan
memiliki keuntungan berupa suntikan tunggal dalam waktu singkat. Namun selain mahal
, dilaporkan adanya hemolisis dan anemia yang memerlukan tranfusi darah setelah
dilakukan pengobatan ini.8
-

Splenektomi

tindakan tersebut jarang dilakukan pada anak dengan PTI dan hany dianjurkan pada
perdarahan hebat yang tidak memberikan respons terhadap pengobatan dan dilakukan
setelah menjadi PTI kronis (> 6 bulan).

25

Beberapa pengobatan lainnya yang pernah dilaporkan bisa diberikan pada anak

dengan PTI adalah : Gamma interferon, tranfusi tukar plasma

dan protein A _

immunoadsoption, alkaloid Vinca (vincristin dan vinblastin), danazol, vitamin C dan

siklofosfamid.
-

Pada beberapa keadaan tertentu seperti adanya gejala neurologis , perdarahan

internal atau pembedahan darurat memerlukan intervensi segera. Metilprednisolon (30

mg /KgBB/hr maksimal 1 gr/hr selama 2-3 hari) sebaiknya diberikan secara intravena
dalam waktu 20-30 menit bersamaan dengan IVIG (1 gr/KgBB/hr selama 2-3 hari) dan
tranfusi trombosit 2 3 kali lipat dari jumlah yang biasa diberikan.
Pengobatan- pengobatan tersebut diatas potensial memberikan efek samping yang serius,
sehinggga penting bagi kita untuk mempertimbangkan resiko-resiko tersebut agar tidak
merugikan pasien (primum no necere). Oleh karena itu pengobatan pada anak yang
menderita PTI sebagian besar tetap berdasarkan pengalaman pribadi , pendekatan filosofi
dan pertimbangan pertimbangan praktis. Ditambahlagi pengobatan-pengobatan tersebut
hanya untuk meningkatkan jumlah trombosit yang rendah tapi tidak mengobati penyakit
yang mendasari. Sehingga kekambuhan sering terjadi.
KOMPLIKASI
Trombositopenia berat dapat menyebabkan perdarahan yang mengancam nyawa, yaitu
hemoragi intrakranial, yang untungnya jarang terjadi.
PROGNOSIS
Anak-anak biasanya sembuh secara spontan, bahkan dari trombositopenia berat,
dalam beberapa minggu ke bulan. Pada orang dewasa, remisi spontan jarang terjadi.
Namun, pada beberapa orang memiliki penyakit ringan dan stabil (misalnya, menghitung
trombosit di atas 30.000 L); kasus seperti itu mungkin lebih umum daripada yang
diduga sebelumnya.
DAFTAR PUSTAKA

1. Corrigan James. Purpura Trombositopenik Idiopatik: behrman, kliegman, Arvin. Ilmu

Kesehatan Anak Nelson. Edisi 15, Volume 2. Jakarta. EGC, 2000. hal 1746-1747

26

2. Dr. Rusepno Hasan, Dr. Husein Alatas. Penyakit perdarahan. IIdiopathic

Thromobocytopenic Purpura.. Dalam: Buku Ajar Ilmu Kesehatan Anak Jilid 1. Jakarta:
Balai penerbit Fakultas Kedokteran Universitas Indonesia. 2005. 457-459, 479-482.
3. Permono bambang . H, sutaryo, ugrasena .IDG, windiastuti endang, abdulsalam
maria, purpura trombositopenik imun, buku ajar Hematologi-onkologi Anak, Edisi 2,
jakarta : Ikatan Dokter Anak Indonesia, 2005.Hal 133-143.
4. Mitchell, Kumar, Abbas & Fausto, Buku Saku Dasar Patologis penyakit. Edisi7.
Purpura Trombositopenik Idiopatik, Jakarta: penerbit EGC. 2009. Hal 378-379
5. Mitchell Richard N, Cotran Ramzi S, Robbins Buku Ajar Patologi. Edisi 7. Gangguan
Hemodinamik, Tombosis dan Syok, Jakarta: penerbit EGC. 2007. Hal 91 - 96
6. Bakta, I Made. Idiopathic Thrombocytopenic Purpura, Hematologi Klinik dan Ringkas
Jakarta: Cetakan pertama, penerbit EGC. 2006 hal 127-129
7. Corrigan James.J. Purpura Trombositopenik Idiopatik: behrman, kliegman, Arvin.
Ilmu Kesehatan Anak Nelson. Edisi 15, Volume 2. Jakarta. EGC, 2000. hal 1746-1747
8. Bromberg Michael E., Immune Thrombocytopenic Purpura The Changing
Therapeutic Landscape. The New England Journal of Medicine. October 19 2006 (online
20

desember

2009)

Volume

355:1643-1645,

Avalaible

from:

URL

http://content.nejm.org/cgi/content/full/355/16/1643
9. The merck manual healthcare for professional, Idiopathic Thrombocytopenic Purpura
(ITP) Mei 2009 (online 25 desember 2009). Avalaible from:
URL : http://www.merck.com/mmpe/sec11/ch133/ch133d.html
10. Anonim, Lucile Packard Children's Hospital. Idiopathic Thrombocytopenic Purpura
januari

2009

(online

21

desember

2009)

Avalaible

from:

URL

http://www.lpch.org/diseaseHealthInfo/healthLibrary/hematology/bledidio.hm

27