Penatalaksanaan

Penatalaksanaan OI meliputi tindakan non bedah dan tindakan pembedahan.

Terapi medikamentosa
- Terapi Bisphosphonate
Bisphosponate bukan obat untuk OI, bisphosponate hanya memperbaiki kekuatan

tulang dan meningkatkan kuantitas tulang, tetapi tidak memperbaiki kelainan gennya. Suatu
studi sistematis telah mengemukakan bahwa bisphosphonate, terutama Pamidronate
merupakan suatu terobosan untuk mengatasi OI. Terapi Pamidronate telah dibuktikan
mengatasi nyeri pada tulang, meningkatkan BMD, serta memperbesar ukuran dari vertebra.
Selain itu, dapat juga mengurangi resiko terjadinya fraktur. Preparat bisphosphonate tersedia
dalam bentuk IV maupun oral (Alendronate FosamaxR). Jadi secara medis meningkatkan
kekuatan tulang. Di dalam darah bisphosphonate berikatan dengan kristal hydroxyapatite dari
tulang dan bertindak sebagai anti resorptif agen dengan mengganggu aksi osteoklas. Dengan
begitu ia dapat mencegah hilangnya trabekular dan kortikal tulang dan mengakibatkan massa
tulang meningkat.
Terapi bisphosphonate pada anak-anak tidak selalu dilihat sebagai proses yang
menguntungkan. Ada kekhawatiran dengan penggunaan bisphosphonate jangka panjang pada
kualitas tulang ketika onset terus ditekan. Hal ini mungkin dapat mengganggu proses
modeling tulang yang terkait dengan fraktur penyembuhan atau osteotomy surgical. Sebagai
renovasi penurunan dapat mencegah perbaikan kerusakan mikro dari tulang. Akibatnya maka
pertumbuhan berhenti dan terjadi kepadatan mineral tulang.
Di rumah sakit telah dilakukan percobaan klinis menggunakan siklik administrasi
intravenous pamidronate untuk mengobati anak-anak dengan OI. Pengobatan bisphosphonate
meningkatkan kepadatan mineral tulang dengan lebar tulang-tulang kortikal. Sebagai
konsekuensi menurunkan insidensi fraktur. Nyeri tulang yang kronik yang mereka alami
menurun, memungkinkan peningkatan mobilitas dan perbaikan kekuatan otot. Dan
meningkatkan pertumbuhan yang terjadi pada pasien yang pendek.
Bisphosphonate dapat juga berperan sebagai analgesik untuk mengatasi rasa nyeri
pada tulang.

Untuk melindungi pasien OI dari trauma dan immobilisasi berulang yang

mengakibatkan fraktur yang terjadi akibat kekurangan vitamin D dan kalsium pada anakanak. Dosis yang digunakan 500-1000 mg Kalsium serta 400-800 IU Vit D.
Obat-obat analgesik yang lain dapat juga digunakan sesuai dengan gejala yang
menyertai.

Terapi Orthopedi
Rendahnya kualitas tulang pada pasien OI adalah hambatan yang utama untuk

meningkatkan kualitas hidup mereka, karena membatasi aktivitas fisik dan menghambat
koreksi operasi orthopedi. Pengobatan ortopedi meliputi manajemen skoliosis, rehabilitasi,
terapi air dan aktivitas fisik, adaptasi perlengkapan dan pertolongan ambulasi, manajemen
berat badan.

Anjuran
Disarankan

modifikasi

mengakibatkan fraktur.

gaya

hidup

untuk

mencegah

kondisi

yang

dapat

Mempersiapkan teknik untuk berdiri, dan duduk yang dapat

melindungi tulang belakang. Mencegah aktivitas yang mengganggu tulang belakang seperti
melompat-lompat.
Modifikasi lingkungan rumah dan sekolah untuk dapat mengakomodasi tinggi badan
yang pendek atau kelemahan dan memaksimalkan fungsi-fungsi tubuh supaya dapat mandiri.
Memelihara gaya hidup yang sehat dengan diet dan kebiasaan olahraga untuk
memaksimalkan peningkatan massa tulang, memelihara kekuatan otot dan mencegah
obesitas.
Masalah perawatan yang penting dan sering muncul adalah keterlambatan
perkembangan motorik kasar, kelemahan sendi dan ligament dan ketidakstabilannya,
kelemahan otot, mencegah fraktur, dan perlunya perlindungan untuk tulang belakang. Anakanak dengan OI dan orang tua mereka akan membutuhkan dukungan emosional pada setiap
tahap perkembangan.

PROGNOSIS
Osteogenesis imperfecta merupakan kondisi kronis yang membatasi tingkat fungsional dan
lama hidup penderita. Prognosis penderita OI bervariasi tergantung klinis dan keparahan yang
dideritanya. Bayi dengan OI tipe II biasanya meninggal dalam usia bulanan - 1 tahun
kehidupan. Sangat jarang seorang anak dengan gambaran radiografi tipe II dan defisiensi
pertumbuhan berat dapat hidup sampai usia remaja. Penderita OI tipe III biasanya meninggal
karena penyebab pulmonal pada masa anak-anak dini, remaja atau usia 40 tahun-an
sedangkan penderita tipe I dan IV dapat hidup dengan usia yang lebih panjang/ lama hidup
penuh. Penderita OI tipe III biasanya sangat tergantung dengan kursi roda. Dengan
rehabilitasi medis yang agresif mereka dapat memiliki ketrampilan transfer dan melakukan
ambulasi sehari-hari di rumah. Penderita OI tipe IV biasanya dapat memiliki ketrampilan
ambulasi di masyarakat juga tak tergantung dengan sekitarnya.