Anda di halaman 1dari 16

BAB I

PENDAHULUAN
1.1 Latar belakang
Pada tahun 1967, dokter Tomisaku Kawasaki menemukan penyakit misterius yang
menyerang anak-anak Jepang. Diawali demam tinggi, penyakit yang sampai sekarang
belum diketahui penyebabnya ini bisa merusak pembuluh arteri jantung hingga berujung
pada kematian. Meski kasusnya pertama kali ditemukan di Jepang, bukan berarti negara
lain di dunia, termasuk Indonesia, bebas dari penyakit kawasaki. Menurut dokter ahli
jantung anak, Najib Advani, yang mendalami penyakit kawasaki, penyakit tidak menular
ini banyak menyerang orang dari ras Mongolia, seperti Jepang, China, dan Korea.
Sindrom Kawasaki (KS), juga dikenal sebagai penyakit Kawasaki, adalah penyakit
demam akut etiologi yang tidak diketahui yang terutama mempengaruhi anak-anak muda
dari 5 tahun. KS pertama kali dijelaskan di Jepang oleh Tomisaku Kawasaki pada tahun
1967, dan kasus-kasus pertama di luar Jepang dilaporkan di Hawaii pada tahun 1976. KS
ditandai dengan demam, ruam, pembengkakan tangan dan kaki, iritasi dan kemerahan
pada bagian putih mata, kelenjar getah bening di leher, dan iritasi dan peradangan pada
mulut, bibir, dan tenggorokan. Komplikasi serius dari KS termasuk dilatations arteri
koroner dan aneurisma, dan KS merupakan penyebab utama penyakit jantung diperoleh
di Amerika Serikat. Pengobatan standar dengan imunoglobulin intravena dan aspirin
secara substansial mengurangi perkembangan kelainan arteri koroner ini. KS terjadi di
seluruh dunia, dengan insiden tertinggi di Jepang, dan paling sering mempengaruhi anak
laki-laki dan anak-anak muda. KS mungkin memiliki musim dingin-musim semi, dan
wabah masyarakat luas telah dilaporkan sesekali. Di daratan Amerika Serikat, studi
berbasis populasi dan rawat inap telah memperkirakan kejadian KS antara 9 sampai 19
per 100.000 anak muda dari 5 tahun. Sekitar 4248 rawat inap dengan KS, yang 3277
(77%) adalah untuk anak di bawah usia 5 tahun, diperkirakan antara anak-anak muda dari
18 tahun di Amerika Serikat pada tahun 2000. Pada tahun 2009, perkiraan jumlah rawat
inap dengan KS adalah 5447 (standard error [SE] = 297); 4040 (SE = 227) untuk anakanak <5 tahun

KAWASAKI DISEASE

BAB II
PEMBAHASAN

2.1 Anatomi dan fisiologi kelenjar getah bening


Ada sekitar 300 KGB di daerah kepala dan leher, gambaran lokasi terdapatnya KGB
pada daerah kepala dan leher adalah sebagai berikut :

Secara anatomi aliran getah bening aferen masuk ke dalam KGB melalui simpai
(kapsul) dan membawa cairan getah bening dari jaringan sekitarnya dan aliran getah bening
eferen keluar dari KGB melalui hilus. Cairan getah bening masuk kedalam kelenjar melalui
lobang-lobang di simpai. Di dalam kelenjar, cairan getah bening mengalir dibawah simpai di
dalam ruangan yang disebut sinus perifer yang dilapisi oleh sel endotel.

KAWASAKI DISEASE

Jaringan ikat trabekula terentang melalui sinus-sinus yang menghubungkan simpai


dengan kerangka retikuler dari bagian dalam kelenjar dan merupakan alur untuk pembuluh
darah dan syaraf.

Dari bagian pinggir cairan getah bening menyusup kedalam sinus

penetrating yang juga dilapisi sel endotel. Pada waktu cairan getah bening di dalam sinus
penetrating melalui hilus, sinus ini menempati ruangan yang lebih luas dan disebut sinus
meduleri. Dari hilus cairan ini selanjutnya menuju aliran getah bening eferen.
Fungsi utama KGB adalah sebagai penyaring (filtrasi) dari berbagai mikroorganisme
asing dan partikel-partikel akibat hasil dari degradasi sel-sel atau metabolisme. Pada
dasarnya limfosit mempunyai dua bentuk, yang berasal dari sel T (thymus) dan sel B (bursa)
atau sumsum tulang. Fungsi dari limfosit B dan sel-sel turunanya seperti sel plasma,
imunoglobulin, yang berhubungan dengan humoral immunity, sedangkan T limfosit berperan
terutama pada cell-mediated immunity. Terdapat tiga daerah pada KGB yang berbeda:
korteks, medula, parakorteks, ketiganya berlokasinya antara kapsul dan hilus. Korteks dan
medulla merupakan daerah yang mengandung sel B, sedangkan daerah parakorteks
mengandung sel T. Dalam korteks banyak mengandung nodul limfatik (folikel), pada masa
postnatal, biasanya berisi germinal center. Akibatnya terjadi stimulasi antigen, sel B didalam
germinal centers berubah menjadi sel yang besar, inti bulat dan anak inti menonjol. Yang
sebelumnya dikenal sebagai sel retikulum, sel-selnya besar yang ditunjukan oleh Lukes dan
Collins (1974) sebagai sel noncleaved besar, dan sel noncleaved kecil. Sel noncleaved yang
besar berperan pada limphopoiesis atau berubah menjadi immunoblas, diluar germinal
center, dan berkembang didalam sel plasma.
2.2 Definisi Kawasaki Disease
Penyakit Kawasaki (PK) adalah sindroma mukokutan-kelenjar getah bening dimana
penyakit kawasaki ini merupakan penyakit yang tidak biasa dengan dasar adanya peradangan
pembuluh darah di seluruh tubuh, dan menyerang anak dibawah usia 5 tahaun.
Penyakit Kawasaki, disebut juga mucocutaneus lymph node syndrome yang mirip
dengan periarteritis nodosa. Sindrom ini mula-mula dilaporkan oleh kawsakinpada tahun
1967. Semula kelainan ini diduga jinak, namun beberapa tahun kemudian ditemukan kasus
KAWASAKI DISEASE

yang fatal. Di Negara barat penyakit ini telah mengganti kedudukan demam reumatik sebagai
penyakit jantung didapat terbanyak. Belum ada laporan kasus ini di Indonesia.

2.3 Etiologi
Penyebab penyakit ini belum diketahui. Diduga penyakit ini merupakan sutu kelainan
imunologik sebagai akibat penyakit infeksi, mungkin sekali infeksi virus. Banyak peneliti
berpendapat mungkin akibat infeksi (virus atau bakteri). Terdapat kecenderungan kearah
faktor herediter/keturunan sehingga misalnya lebih sering ditemukan pada keturunan Jepang.
Saat ini tidak ada bukti bahwa penyakit ini bisa menular.

2.4 Epidemiologi
Angka kematian yang dilaporkan sangat rendah (0,1%), tetapi yang lebih ditakutkan
adalah komplikasi terhadap jantung yang bersifat progresif dan menetap. Meskipun
dikatakan bersifat swasirna, namun jika tidak diobati, 2040% kasus akan terjadi perubahan
perkembangan arteri koroner dengan derajat keparahan mulai dari dilatasi atau aneurisma
arteri koroner asimtomatis sampai aneurisma besar dengan trombosis, infark miokard, dan
kematian mendadak. Di Amerika, Jepang, Inggris dan negara berkembang, PK telah
menyingkirkan penyakit demam rheuma sebagai penyebab tersering penyakit jantung didapat
pada anak, sehingga diagnosis dini serta penatalaksaan yang tepat diperlukan agar risiko
terjadinya komplikasi dapat ditekan.
Dilaporkan pada saat musim dingin dan musim semi. Angka kekambuhan antara 1 3%,
dengan insidensi tertinggi muncul 2 tahun setelah serangan yang pertama dan lebih sering
pada pasien dengan usia lebih muda dan mempunyai lesi koroner. Meskipun gambaran klinis
dan epidemiologi mengarah pada kasus infeksi, etiologi PK sampai saat ini masih belum
diketahui pasti. Masih belum dapat dibuktikan dengan jelas apakah termasuk dalam infeksi
bakteri, virus, atau klamidia. Diduga, PK dipacu oleh gangguan sistem imun yang didahului
oleh suatu proses infeksi.3 Meningkatnya insidensi penyakit ini pada para imigran Jepang

KAWASAKI DISEASE

mendukung adanya pengaruh genetik sebagai etiologi PK, tetapi tidak ada human leukocyte
antigen phenotype (HLA) yang dapat diidentifikasi.
PK telah ditemukan hampir di seluruh dunia, namun lebih banyak dijumpai pada orang
Asia terutama Jepang dan Korea dengan angka kejadian mencapai 50100 kasus/thn/100.000
balita.1 Secara keseluruhan, kejadian ini dilaporkan dengan insiden bervariasi antara 3.4
100/100.000. Di Indonesia, PK masih jarang dilaporkan, sekitar lebih dari 100 kasus
terutama sekitar Jabotabek2 dan 19 kasus pernah dilaporkan di Surabaya. Kasus yang
ditemukan ini diduga hanya sebagian kecil dari kasus sebenarnya namun tidak terdeteksi.
Beberapa laporan menunjukkan bahwa PK lebih sering dijumpai pada status ekonomi
tinggi. Lebih sering tejadi pada anak laki-laki daripada perempuandan angka kejadian pada
saudara sekandung meningkat 89% (sekitar 10 lipat lebih tinggi dari populasi umum).
Delapan puluh persen pasien PK adalah anak di bawah 4 tahun. Jarang pada bayi < 3 bulan
tetapi pernah dilaporkan pasien umur 20 hari15 maupun 12 hari. Waktu kejadian tersering
2.5 Gejala klinis
Gambaran klinis PK tidak bersifat patognomonik. Manifestasi klinis tergantung pada fase
penyakitnya. Fase PK dibagi menjadi 3:
a. Pertama adalah fase akut (10 hari pertama). Pada fase ini didapatkan demam tinggi
(>38 C dan bisa mencapai 41 C), bersifat remiten, tanpa disertai gejala prodormal
seperti batuk, bersin dan pilek. Bila tidak diobati, dapat berlangsung sampai 12
minggu bahkan 34 minggu. Semakin lama periode panas berlangsung, semakin
besar kemungkinan terjadi aneurisma arteri koroner. Setelah 25 hari demam, gejala
lain pada kulit dan mukosa akan muncul yaitu infeksi konjungtiva, perubahan pada
rongga mulut, perubahan pada ekstremitas, eksantema polimorfik, dan limfadenopati
servikal.2-5. PK memberikan gambaran mata merah tanpa eksudat yang mirip dengan
konjungtivitis. Pada bibir tidak didapatkan erosi yang luas disertai krusta hemoragik
yang merupakan gambaran khas SJS melainkan bibir merah terang (cherry red),
kering dan pecah-pecah serta separuh kasus didapatkan gambaran lidah strawberi
seperti pada scarlet fever. Berbeda dengan S4, pada PK tidak didapatkan krusta pada
daerah perioral. Bentuk eksantema tersering setelah urtikaria adalah bentuk

KAWASAKI DISEASE

morbiliformis, bercak awal mungkin sulit dibedakan dengan eksantema virus ataupun
erupsi obat.
b. Fase kedua adalah fase subakut (hari 1125), pada fase ini eksantema, demam dan
limfadenopati menghilang, serta mulai terjadi perubahan kardiovaskular yang nyata.
Dapat terjadi dilatasi/aneurisma arteri koroner, efusi perikardium, gagal jantung dan
infark miokard, dan trombositosis dapat mencapai 1.000.000/mm3.
c. Fase ketiga adalah fase konvalesen (68 minggu dari awitan). Pada fase ini laju endap
darah dan hitung trombosit mencapai nilai normal kembali. Anak menunjukkan
perbaikan secara klinis tetapi kelainan jantung dapat terus berlangsung. Temuan lain
yang mungkin dijumpai antara lain piuria steril (pada 60% kasus), gangguan fungsi
hepar (40%), arthritis sendi besar (30%), meningitis aseptik (25%), nyeri perut
dengan diare (20%), hidrops kandung empedu dengan ikterus (10%). Hampir semua
anak dengan PK menunjukkan gejala iritabel, rewel dan emosi yang labil.
Manifestasi kulit dan mukosa pada PK bisa didapatkan pada semua fase. Pada fase akut
didapatkan 5 kriteria/gejala pada kulit dan mukosa yang bersifat diagnostik.
a. Pertama adalah infeksi konjungtiva bilateral tanpa eksudat (dijumpai pada > 90%
kasus). Konjungtivitis bilateral ini akan berkurang dalam 12 minggu tetapi dapat
berlangsung sampai beberapa minggu.
b. Kedua, perubahan pada rongga mulut yang khas dan didapatkan hampir pada semua
kasus PK, yaitu berupa bibir merah terang (cherry red), kering dan sering pecahpecah dan berdarah. Sekitar separuh kasus dijumpai lidah merah (strawberry tongue)
dengan papil-papil menonjol. Eritema difus pada rongga mulut dan faring juga sering
dijumpai pada PK.
c. Ketiga adalah perubahan pada tangan dan kaki yang khas berupa eritema pada telapak
tangan dan telapak kaki dan atau edema indurasi pada tangan dan kaki Pada
kebanyakan kasus, eritema dan bengkak akan berkurang setelah panas turun.
d. Keempat, eksantema kulit dengan berbagai bentuk (polimorf). Sekitar 5 hari setelah
awitan penyakit, lebih dari 90% pasien akan berkembang menjadi eksantema
polimorfik berwarna kemerahan. Distribusinya bervariasi pada wajah, badan,
ekstremitas maupun generalisata. Bentuk paling sering adalah eritema menyerupai
KAWASAKI DISEASE

urtikaria menyeluruh dengan plak iregular.13 Bentuk kedua yang sering tampak
adalah makulopapular morbiliformis. Meskipun jarang, namun pernah dilaporkan
adanya eksantema berupa eritroderma skarlatiniformis ataupun lesi iris (target lesi).
Bercak awal mungkin sulit dibedakan dengan eksantema virus akut atau erupsi obat.
Eksantema pada badan ini dapat hilang di satu tempat kemudian muncul lagi di
tempat lain. Erupsi seperti psoriasis, biasanya dengan gambaran pustular psoriasis
juga pernah dilaporkan pada fase akut atau fase konvalesen. Lesi jarang berbentuk
vesikel, bulosa atau purpura. Eritema, indurasi, dan ulserasi pada tempat vaksinasi
Bacillus Calmette-Guerin (BCG) juga bisa terjadi pada perjalanan PK. Temuan
penting lainnya pada pemeriksaan kulit adalah erupsi area lipatan, terutama di daerah
pelipatan paha, hal ini meningkatkan kecurigaan klinisi untuk penyakit Kawasaki.
Eritema dan deskuamasi daerah perianal ditemukan pada 67% pasien PK.
e. Kriteria yang terakhir adalah pembesaran kelanjar getah bening servikal unilateral.
Servikal adenopati terjadi pada 5070% pasien PK. Besarnya rata-rata 1.55 cm dan
selalu berbentuk massa keras, tidak berfluktuasi dan kurang nyeri, terkadang dapat
bilateral namun limfadenopati generalisata bukan merupakan gambaran PK.
Manifestasi kulit pada fase sub akut berupa deskuamasi yang dimulai dari ujung jari
tangan dan jari kaki adalah khas. Sekitar 1015 hari setelah awitan penyakit, didapatkan
fisura antara kuku dan ujung jari, kemudian terjadi deskuamasi yang meluas meliputi telapak
tangan sampai pergelangan. Deskuamasi tipis dan generalisata terutama pada kulit yang
sebelumnya berwarna merah. Deskuamasi juga bisa didapatkan pada daerah perineal seperti
halnya pada tangan dan kaki. Manifestasi kulit pada fase konvalesen atau sekitar 12 bulan
setelah awitan sakit dapat berupa Beaus line namun gambaran ini tidak spesifik untuk PK.
Karena kelainan sistemik yang parah dan panas tinggi yang berkepanjangan, maka tidak
heran sebagian anak mengalami kerontokan rambut yang mungkin muncul 612 minggu
setelah fase akut.

.
KAWASAKI DISEASE

2.6 Diagnosis
Kriteria diagnostik untuk penyakit Kawasaki antara lain :

Demam lebih dari 5 hari


Terdapat 4 dari 5 kelaina berikut :
Injeksi konjungtiva bilateral
Perubbahan orofaring termasuk faringitis, bibir merah dan pecah-pecah, lidah merah
strawberry da kasar
Perubahan ekstermitas, termasuk edem dan / atau eritema tangan atau kaki,
deskuamasi yang mulai dari tepi kuku
Ruam kulit terutama pada badan bersifat polimorf namun non-vesikular
Limfadenopati servikal

Penyakit ini tidak dapat diterangkan dengan proses penyakit lain.


Seandainya ditemukan kelainan arteri koroner (pada ekokardiografi atau angiografi), bersifat
diagnostik meskipun jika dijumpai kurang dari empat kriteria selain demam. Kondisi ini
disebut sebagai penyakit kawasaki atipik.

KAWASAKI DISEASE

Gambaran penyakit kawasaki

Gambaran laboratorium pemyakit Kawasaki saangat tidak khas, lagi pula tidak diagnostic.
Biasanya terdapat leukositosis pada minggu pertama penyakit. Laju endap darah selalu
meningkat, yang dapat membedakannya dengan penyakit virus. Trombosit biasanya normal
pada minggu pertama, namun kemudian meningkat pada minggu kedua dan ketigayang
sampai dapat mencapai 800.000 -2.000.000/mm3. Pemeriksaan urin mungkin menunjukkan
adanya lekosituri yang steril. Sedangkan pada fase subakut dapat ditemukan trombositosis.
Penyakit Kawasaki biasanya bersifat self limiting sehingga gejala klinis akan menghilang
sendiri. Hasil laboratorium konsisten dengan proses inflamasi akut. Pemeriksaan
elektrokardiografi (EKG) harus dilakukan saat diagnosis ditegakkan. Ekokardiografi (ECG)
juga harus dilakukan pada semua pasien dengan diagnosis PK atau kecurigaan PK. Tujuan
utamanya untuk mendeteksi kelainan arteri koroner dan gangguan fungsi jantung yang lain.
Jika tidak ditemukan kelainan pada saat pertama kali, maka ECG diulang setelah 2 minggu,
kemudian diulang lagi 6 minggu setelah awitan. Jika hasilnya normal dan laju endap darah
sudah normal maka ECG tidak perlu diulang. Foto rontgen dada tidak banyak memberi
informasi kecuali kardiomegali.
Pemeriksaan biopsi kulit jarang dilakukan. Secara histopatologi menunjukkan gambaran
yang tidak spesifik meliputi edema papila dermis, edema interseluler fokal lapisan sel basal
dan infiltrasi perivaskular ringan dari limfosit dan sel mononuklear. Gambaran vaskulitis
pada kulit bukan merupakan gambaran yang menonjol pada PK. Pada lesi pustular, pustul
steril terletak di intraepidermal subkorneal disertai neutrofil dan tidak berhubungan dengan
duktus ekrin. Dari otopsi pernah didapatkan gambaran mirip poliarteritis nodosa
Penyebab utama kematian pasien PK adalah infark miokard. yang disebabkan oleh oklusi
trombus pada arteri yang stenotik atau aneurismal. Risiko infark miokard tertinggi terjadi
pada tahun pertama. Dengan pengobatan menggunakan immunoglobulin intravena dosis 2
gram/kg BB angka komplikasi koroner dapat ditekan hingga 4%. Pada fase akut/subakut
selain dapat ditemukan dilatasi koroner, juga dapat terjadi miokarditis dan valvulitis.
Valvulitis tersering dijumpai pada katup mitral dan disusul katup aorta.Komplikasi arteri
KAWASAKI DISEASE

koroner dan valvulitis pada penyakit ini membawa juga konsekuensi jangka panjang. Jika
arteri koroner tetap normal dalam satu bulan setelah awitan penyakit, kemungkinan
timbulnya kelainan koroner selanjutnya sangat kecil.
2.6 Faktor resiko
Beberapa faktor risiko untuk timbulnya aneurisma koroner.

Umur: Anak berumur kurang dari 5 tahun merupakan kelompok anak yang mempunyai
risiko terkena PK

Jenis kelamin: Anak laki-laki sedikit lebih tinggi risikonya terkena PK dibandingkan
dengan anak perempuan

Etnis: Anak-anak dari negara Asia terutama Jepang dan Korea lebih banyak terkena PK.
Namun demikian, dilaporkan bahwa akhir-akhir ini cukup banyak anak yang menderita
penyakit Kawasaki di hampir semua negara Asia, termasuk Indonesia

2.7 Penanganan
Derajat resiko 1
Pasien tanpa perubahan arteri koroner pada ekokardiografi pada semua fase penyakit
Pengobatan
- Pemberian IGIV (Intravenous Gamma Globulin - IVIG). Pemberian IVIG ini
-

untuk mengurangi risiko kelainan jantung dan asetosal pada fase akut
Terapi antitrombotik tidak diperlukan setelah 6-8 minggu awitan penyakit
Tidak perlu restriksi aktivitas setelah 6-8 minggu awitan
Dianjurkan kontrol tiap 5 tahun untuk melihat faktor risiko kardiovaskular

mengingat risiko penyakit jantung iskemik belum dapat disingkirkan


- Angiografi koroner tidak dianjurkan
Derajat resiko II
Penderita dengan pelebaran arteri koroner sementara (hilang dalam 6-8 minggu awitan).
Pengobatan
- Pemberian IGIV dan asetosal pada fase akut
- Terapi antitrombotik tidak diperlukan setelah 6-8 minggu awitan penyakit
- Tidak perlu restriksi aktivitas setelah 6-8 minggu awitan penyakit
- Dianjurkan kontrol tiap 3-5 tahun untuk penentuan faktor risiko
- Angiografi koroner tidak dianjurkan.
Derajat resiko III
KAWASAKI DISEASE

10

Pasien dengan aneurisma koroner soliter kecil sampai sedang ( ukuran > 3 mm tapi < 6m
atau z-score antara 3-7) pada = 1 arteri koroner secara ekokardiografi atau angiografi.
Pengobatan
- Pemberian IGIV dan asetosal pada fase akut
Pemberian antitrombotik jangka panjang dengan asetosal setidaknya hingga
terjadi Aktivitas fisik tanpa restriksi setelah 6-8 minggu awitan penyakit
-

sampai dekade pertama.


Stress test untuk penentuan perfusi miokardial mungkin bermanfaat pada

dekade kedua sebagai acuan untuk aktivitas fisik.


Olahraga yang dapat menimbulkan cedera fisik dihindari jika masih dalam

pemberian antitrombotik guna mencegah timbulnya perdarahan


Dianjurkan untuk diperiksa tiap tahun oleh dokter jantung anak untuk

ekokardiografi dan EKG.


Stress test untuk melihat perfusi miokardium dianjurkan tiap 2 tahun pada

penderita usia > 10 tahun.


Angiografi koroner dianjurkan jika ditemukan iskemia miokardium pad stress

test.
Derajat risiko IV
Pasien dengan =1 aneurisma arteri koroner besar (= 6 mm), termasuk aneurisma raksasa
(giantaneurysm, ukuran > 8 mm) dan penderita dengan aneurisma multipel (segmental)
atau kompleks tanpa obstruksi.
Pengobatan
- Pemberian IGIV dan asetosal pada fase akut
- Pemberian antitrombotik jangka panjang dianjurkan.
- Pemberian warfarin dengan target INR (International Normalized Ratio) 2
2.5 dianjurkan pada penderita dengan aneurisma raksasa. Pemberian heparin
bobot molekul rendah merupakan alternatif warfarin jika pengambilan darah
-

untuk uji INR sulit dikerjakan.


Sebagian ahli menganjurkan pemberian kombinasi asetosal dan clodiprogel
untuk penderita dengan aneurisma kompleks atau multipel. Jika pemeriksaan
INR tidak bisa dilakukan, digunakan nilai waktu protrombin 11/2 sampai 2
kali control Anjuran aktivitas fisik harus didasarkan pada hasil stress test
dengan evaluasi perfusi miokard. Olahraga yang berpotensi traumatik
dihindari mengingat risiko terjadinya perdarahan.

KAWASAKI DISEASE

11

Evaluasi ekokardiogram dan EKG harus dikerjakan tiap 6 bulan. Stress test
dengan evaluasi perfusi miokard harus dikerjakan tiap tahun. Harus dipantau

faktor risiko terjadinya aterosklerosis, begitu juga keluarganya.


Kateterisasi jantung dengan angiografi koroner selektif harus dilakukan 6-12
bulan atau lebih dini lagi setelah sembuh dari fase akut PK. Angiografi
selanjutnya perlu dilakukan jika ada tanda iskemia pada pemeriksaan non

invasif
Derajat risiko V
Pasien dengan obstruksi arteri koroner , terkonfirmasi dengan angiografi

Pengobatan
- Pemberian IGIV dan asetosal pada fase akut
- Pemberian antitrombotik jangka panjang dengan atau tanpa warfarin
Obat penghambat beta adrenergik perlu dipertimbangkan untuk mengurangi
-

konsumsi oksigen miokard


Anjuran untuk aktivitas tergantung pada respons terhadap stress test.
Olah raga yang traumatik harus dihindari karena risiko perdarahan. Pasien

juga harus menghindari kehidupan yang kurang aktivitas.


Evaluasi kardiologis dengan EKG dan ekokardiogram harus dikerjakan tiap 6

bulan.
Stress test dengan evaluasi perfusi miokard dilakukan tiap tahun. Pasien juga

harus dipantau faktor risiko terjadinya aterosklerosis begitu juga keluarganya


Kateterisasi jantung dengan angiografi koroner selektif dianjurkan untuk
menentukan pilihan operasi pintas koroner atau intervensi dan mengetahui
--besarnya perfusi kolateral. Ulangan kateterisasi diperlukan jika pemeriksaan
non invasif menunjukkan iskemia miokard baru atau perburukan yang lama.
Pada kasus dengan PK rekuren, sekuele pada jantung lebih mudah terjadi
dibanding pada kasus dengan serangan pertama baik pada kasus dengan atau

tanpa sekuele pada episode pertama PK.


2.8 Komplikasi
Komplikasi serius yang ditakutkan adalah kelainan pada jantung yang dapat progresif.
Aneurisma koroner dapat dijumpai pada sekitar 20%-40 % kasus, biasanya mulai hari ke 7-8
setelah awitan, terutama pada bagian proksimal serta arteri koroner kiri dan kurang dari 5%
menjadi infark miokard. Sekitar 73 % infark miokard terjadi pada tahun pertama setelah
awitan penyakit tanpa didahului tanda atau gejala yang khas. Gejala yang dapat timbul pada
infark miokard pada anak adalah mual, muntah, pucat, tangis berkepanjangan (inconsolable
KAWASAKI DISEASE

12

crying) dan keringat berlebihan. Tingkat kematian pada serangan infark yang pertama
mencapai 22% dan meningkat pada serangan berikutnya. Aneurisma yang besar sekali (giant
aneurysm, ukuran > 8mm) menimbulkan morbiditas dan mortalitas yang lebih tinggi akibat
oklusi trombus atau obstruksi stenosis dan infark yang kemudian menyertainya.
Dipandang dari segi terjadinya aterosklerosis prematur, PK dibagi atas 3 tingkatan
yaitu :
a. Tingkat pertama: risiko tinggi, terjadi pada individu yang menderita aneurisma koroner yang
menetap. Pada keadaan aneurisma koroner sudah terjadi sejak fase akut dan terus berlanjut
hingga usia dewasa. Kemungkinan pada individu ini terjadi penyakit jantung koroner pada
usia yang relatif muda yaitu pada kurang dari 30 tahun (bukti klinis).
b. Tingkat kedua: risiko sedang, terjadi pada kasus yang pernah menderita aneurisma koroner
pada fase akut PK namun dengan berlalunya waktu mengalami regresi yaitu arteri koroner
menjadi normal kembali. Kemungkinan terjadi akselerasi aterosklerosis (bukti patofisiologik)
c. Tingkat ketiga: ada risiko, terdapat faktor risiko yang signifikan terjadinya akselerasi
aterosklerosis.Kondisi ini terjadi pada penderita PK yang tidak pernah mengalami kelainan
koroner.
Lesi koroner akibat PK berubah secara dinamis dengan berlalunya waktu. Resolusi atau
regesi secara angiografis 1-2 tahun setelah awitan ditemukan pada 50%-67% arteri koroner
dengan aneurisma. Hal ini dapat terjadi karena arteri koroner mempunyai kemampuan
remodeling atau revaskularisasi yang dapat berlangsung selama bertahun tahun setelah
awitan. Tingkat regresi aneurisma ditentukan oleh besarnya ukuran, yaitu aneurisma yang
kecil cenderung lebih mudah regresi. Hal lain yang berpengaruh positif terhadap terjadinya
regresi arteri koroner adalah usia awitan kurang dari satu tahun, bentuk fusiform dibanding
sakular (kantong) dan lokasi aneurisma pada cabang koroner distal dibanding proksimal.
Prognosis terburuk dijumpai pada aneurisma raksasa (giant aneurysm diameter > 8 mm).
Pada kelompok ini trombosis dipacu oleh kombinasi aliran darah yang melambat dalam
kompartemen arteri yang melebar dan sering terjadinya lesi stenotik di bagian distal maupun
proksimal dari lesi. Arteri koroner yang tidak mengalami resolusi yang signifikan, tetap
menunjukkan gambaran morfologi aneurisma, stenosis atau oklusi atau bentuk yang
berkelok-kelok (tortuous).
Komplikasi pada kulit dijumpai pada beberapa anak (11% kasus) dengan mengalami
pengelupasan kulit berulang yang dapat terjadi untuk beberapa tahun. Muncul lebih sering
KAWASAKI DISEASE

13

pada mereka yang tanpa kelainan jantung dan berhubungan dengan tingginya koloni
Staphylococcus.
Berbeda dengan aneurisma yang cenderung membaik dengan berlalunya waktu, lesi
stenotik yang diakibatkan proliferasi myointima sering bersifat progresif. Ruptur aneurisma
koroner meskipun sangat jarang, dapat terjadi pada bulan bulan pertama awitan. Pada anakanak dengan aneurisma yang telah mengalami regresi ternyata selanjutnya masih dapat
dijumpai penebalan intima pada dinding vaskular serta disfungsi endotel di kemudian hari
yang menyerupai fase awal lesi aterosklerotik sehingga perlu dilakukan pemantauan lanjut
terhadap kemungkinan terjadinya aterosklerosis prematur (aterosklerosis yang timbul
sebelum waktunya). Pada kelompok ini, hasil penelitian menunjukkan arteri koroner tidak
mengalami dilatasi sebagai respons terhadap latihan atau vasodilator koroner seperti yang
terjadi pada arteri koroner normal. Atas dasar ini, pasien dengan aneurisma koroner yang
telah mengalami regesi sekalipun harus dianjurkan untuk menghindari factor risiko terjadinya
aterosklerosis.
Pada anak dengan aneurisma koroner yang menetap akan cenderung menderita penyakit
jantung iskemik pada usia dewasa muda.

Komplikasi yang ditakutkan adalah kelainan

jantung, antara lain : dapat menyebabkan peradangan pembuluh darah (vasculitis) yang
akhirnya menyebabkan kelainan pada artery coronary. Artery coronary merupakan pembuluh
darah besar yang sangat penting untuk mensuplai darah dari jantung ke seluruh tubuh. Pada
penderita kawasaki, arteri ini menjadi menipis dan menggelembung,sehingga aliran darah
menjadi tidak lancar, lambat dan berputar pada daerah yang rusak ini. Darah juga bisa
menggupal sehingga terbentuk bekuan2 darah yang dapat menjadi sumbatan sehingga terjadi
serangan jantung.
Komplikasi yang lain terjadi juga peradangan pada otot jantung (myocarditis), selaput
pembungkus jantung (pericarditis). arrhytmias (kelainan irama jantung) dan abnormalitas
fungsi katup jantung juga dapat terjadi.
Dulu sebelum kawasaki disease

diidentifikasi,

sehingga

therapi

dini

tidak

dilakukan, banyak kasus kawasaki yang mengalami mati mendadak karena serangan jantung.
Namun setelah diagnosis diketahui dan therapi dini dilakukan, kasus serangan jantung sangat
kecil. Jadi diagnosis dan therapi dini memegang peranan yang sangat penting. Karena itu
sangat penting mengetahui gejala dan tanda kawasaki sehingga pengobatan dini dapat
dilakukan
KAWASAKI DISEASE

14

2.9 Prognosis
Prognosis penyakit kawasaki adalah baik jika diagnosis dini dan therapi tepat segera
diberikan. Kemungkinan mendapat kelainan jantung sangat kecil bahkan tidak ada. Kasus
relaps yaitu jika demam muncul lagi disertai 1 gejala yang lain dalam periode 1 bulan sejak
demam pertama adalah <1%. Jika timbul kembalai dalam periode setelah 1 bulan, tidak dapat
ditentukan apakah kasu relaps atau kasus baru.

BAB III
PENUTUP
3.1 Kesimpulan
Penyakit Kawasaki (PK) adalah sindroma mukokutan-kelenjar getah
bening dimana penyakit kawasaki ini merupakan penyakit yang tidak biasa
dengan dasar adanya peradangan pembuluh darah di seluruh tubuh, dan
menyerang anak dibawah usia 5 tahaun. Pada kasus dengan aneurisma
koroner berat perlu waktu yang sangat lama hingga arteri koroner menjadi
normal kembali bahkan kelainan bisa menetap. Jika fase akut terlampaui, pada
pasien tanpa kelainan koroner, untuk sementara masalahnya selesai. Masalah
yang lebih besar timbul jika ada kelainan koroner yang signifikan sejak awal.
Kelainan ini bisa saja dengan berlalunya waktu

mengalami regresi atau

perbaikan. Namun bisa juga pada sebagian kasus menetap sehingga


menimbulkan masalah yang terus menerus. Pada anak dengan aneurisma
koroner yang menetap (biasanya berukuran > 8 mm), ia akan terus perlu
dipantau serta minum obat baik golongan aspirin atau antikoagulan seperti
warfarin.
Pemberian obat antikoagulan untuk mencegah trombosis koroner seperti
warfarin misalnya, harus diberikan dengan hati hati dan si anak harus dijaga
agar jangan sampai ikut permainan yang dapat menimbulkan cedera atau luka
KAWASAKI DISEASE

15

yang dapat berakibat perdarahan yang lama. Bagi seorang anak pasca PK, jika
komplikasi koroner atau katup berat, perlu penanganan jangka panjang, mulai
dari ekokardiografi, kateterisasi jantung, tindakan intervensi jantung, operasi
bedah pintas koroner atau bahkan transplantasi jantung. Hal tersebut akan
membawa suatu dampak yang dapat cukup signifikan bagi orangtua, keluarga
maupun lingkungannya. Pada kasus kasus yang ringan, apalagi jika tidak
dijumpai kelainan koroner, dampak jangka panjang boleh dikatakan relatif
tidak signifikan kecuali kemungkinan terjadinya aterosklerosis prematur pada
usia dewasa dengan berbagai konsekuensinya. Sebagai contoh seorang dengan
penyakit jantung koroner pasca PK, bisa mengalami gagal jantung kronik,
perlu pengobatan berulang dan jangka lama, mungkin seumur hidup.
DAFTAR PUSTAKA
1. Advani N. Mengenal Penyakit Kawasaki: Jakarta, Departemen Ilmu Kesehatan
Anak FKUI, 2004.
2. Rowley AH, Shulman ST. Kawasaki diseae. Dalam: Behrman RE, Kliegman RM,
Jenson HB, penyunting. Nelson Textbook of Pediatrics; edisi ke-16. Philadelphia:
WB Saunders, 2000. h. 725-7.
3. Kato H et al. Long-term consequences of Kawasaki Disease. A 10-to 21-year follow
up study of 594 patients. Circulation 1996;94:1379-1385
4. AAP
Red
Book

2012

http://aapredbook.aappublications.org/content/1/SEC131/SEC205.body
5. Kobayashi T, Saji T, Takeuchi K, et al. Efficacy of Immunoglobulin plus prednisolone
for prevention of coronary artery abnormalities in severe Kawasaki Disease (RAISE
study); a randomized , openlabel, blinded endpoint study. Lancet 2012; 379:1613 0
20.
6. Tacke C, Burgner D, Kuijpers I, Kuijpers T. Mangement of Acute and Refractory
Kawasaki Disease. Expert Rev. Anti Infect Ther 2012; 10(10) 1203 1215.

KAWASAKI DISEASE

16