KELAINAN KONGENITAL

PENDENGARAN

Pembimbing
Dr. Sulantari, Sp.THT-KL
Oleh :
Rosiana Lolita W.

Menurut Sifatnya dibagi:

1. Gangguan Pendengaran konduktif kongenital
- sangat jarang
- karena tulang pendengaran tidak terbentuk
sempurna & kadang disertai kelainan
pada tulang
muka.
2. Gangguan Pendengaran perseptif kongenital
( 80 % )
- >> terjadi
- Bilateral
- kelainan dlm pembentukan koklea & saraf
pendengaran.

Penyebab Gangguan
Pendengaran pada Bayi
& Anak
Masa prenatal
Masa perinatal
Masa postnatal

Masa Prenatal
Gangguan pada trimester pertama
kehamilan.
A. Genetik herediter :
1. Fistula preaurikula,
2. Microtia, atresia liang telinga,
3.
Malformasi
osikula,
kanalis
semisirkularis & foramen ovalis

B. Bukan oleh faktor genetik.

1. Infeksi ialah Toxoplasmosis, rubela, CMV,
herpes dan sifilis (TORCHS), infeksi virus lainnya.
2. Obat jenis ototoksik dan teratogenik dapat
mengganggu organogenesis dan merusak sel
rambut koklea
Contoh: salisilat, kinin, neomisin, gentamisin,
streptomisin
dan
obatobat
untuk
menggugurkan kandungan
3. Kekurangan zat gizi (defisiensi iodium)
4. Radiasi

Genetik
Golongan Autosomal Resesif :
Sindroma Pandred :
gangguan
pendengaran
metabolisme iodine
(goiter)

disertai

gangguan

Penyakit Schonberg :
Kelainan penulangan, adanya penebalan korteks dan
trabekula.
Pada penderita ini didapatkan gangguan pendengaran
dan gangguan penglihatan akibat atropi optik dan
anemi

Golongan Autosomal Dominan :

Sindroma Waardenburg
Gangguan
pendengaran
disertai
kelainan
kedua
warna
iris
(heterokromia iridum)

adanya
berbeda

Kedua jarak mata lebih lebar akibat adanya

lipatan kulit epikantus yang lebih jelas,
Terdapat sekelompok rambut putih di bagian
muka kepala

Sindroma Waardenburg

Masa Perinatal
Saat ibu sedang melahirkan
Misalnya:
Berat badan lahir rendah (<2500 g)
Tindakan dengan alat bantu kelahiran (forcep,
ekstraksi vakum)
Hiperbilirubinemia (>20 mg/100ml)
Asfiksia (lahir tidak menangis)
Anoksia (APGAR<5 dalam 5 menit pertama)

Masa postnatal
1.Penyakit-penyakit infeksi pada otak misalnya
meningitis dan ensefalitis.
2.Penyakit-penyakit infeksi umum :
varisela, parotitis (mumps), influenza

morbilli,

3.Pemakaian obat-obat ototoksik pada anak-anak.

4.Trauma temporal

Deteksi Dini Gangguan pendengaran

pada bayi
Joint Commitee on infant Hearing (2000)
A. Untuk bayi 0-28 hari
1.Riwayat keluarga dengan gangguan pendengaran
sensorineural sejak lahir
2.Infeksi masa hamilTORCH
3.Kelainan kraniofasial termasuk kelainan pinna dan
liang telinga
4.BBL <1500gr
5.Hiperbilirubinemia

6.Obat ototoksik
7.Meningitis bakterial
8.Nilai AGGAR 0-4 pada menit pertama,0-6 pada
menit
kelima
9.Ventilasi mekanik 5 hari atau di NICU

B. Untuk bayi 29 bulan-2 tahun

1.Riwayat keluarga dengan gangguan pendengaran
menetap
2.Sindroma tertentu yang berhubungan dengan
gangguan pendengaran sensorineural,konduktif dan
tuba eustachius
3.Infeksi post natal
4.Infeksi intrauterin
5.Adanya faktor resiko tertentu pada neonatus seperti
hiperbilirubinemia
6.Trauma kapitis
7.Otitis media berulang atau menetap

 1 resiko= 10x kemungkinan mengalami ketulian

3 resiko= 63x kemungkinan mengalamiketulian
Indikator diatas hanya bisa mendeteksi sekitar
50% gangguan pendengaran Newborn Hearing
Screening (NHS)

Derajat Gangguan Pendengaran

0-25 dB :

normal

26-40 dB

ringan

41-60 dB

sedang

61-90 dB

berat

> 90 dB :

sangat berat

Diagnosa
Riwayat keluarga
Gejala
Terlambat bicara
Tidak selalu disertai keterbelakangan mental,
gangguan emosional maupun afasia
perkembangan
Pemeriksaan pendengaran

Pemeriksaan Pendengaran pada Bayi

dan Anak
Prinsip: Pemeriksaan pendengaran sedini mungkin

Normalnya
bayi
mempunyai
siap
berkomunikasi afektif pada usia 18 bulan.

untuk

1.

2.

Secara garis besar pemeriksaan pendengaran

dibagi menjadi :
Pemeriksan Subjektif memperhatikan reaksi
anak terhadap bunyi
Pemeriksaan Objektif menggunakan
perangkat elektronik merekam respon telinga /
otak terhadap rangsangan suara

Teknik Pemeriksaan
1. Free Field Test
2. Behavioral Observation (0-6 Bulan)
3. Audiometri nada murni ( play audiometri)
4. OAE ( otoacoustic emission)
5. BERA (Brain Evoked Response Audiometri)
6. ASSR (auditory steady state respons)
7. Timpanometri.

Free Field Test

Dilakukan pada ruangan yang cukup tenang

(Kebisingan <60 dB)
Idealnya= Ruang kedap suara (Sound proof room)
Sumber bunyi sederhana (tepuk tangan,bel) yang
dikalibrasi frekuensi dan intensitasnya.
Dinilai kemampuan
terhadap

dengan

memberi
sumber

respon
bunyi.

Behavioral Observation (0-6 Bulan)

Dinilai respons sumber bunyi berupa perubahan
sikap atau reflek.
Kalau tidak ada respon -> diulangi 1x lagi -> tetap
tidak ada respon ulangi 1 minggu lagi -> tidak ada
respon
disarankan
pemeriksaan
audiologik
lanjutan yang lebih lengkap.

Audiometri Nada Murni

Pemeriksaan dengan menggunakan audiometer
Hasil pencatatan disebut audiogram
Dilakukan pada anak usia >4 tahun
Menggunakan Nada Murni (bunyi yang hanya
mempunyai 1 frekuensi)

 Dinilai hantaran udara (air conduction) melalui

headphone, hantaran tulang (bone conduction)
memasang bone vibrator melalui prosessus mastoid.
Frekuensi yang diperiksa 125, 250, 500, 1000, 2000,
4000, 8000 Hz.
Intensitas 10-100 dB (tiap kelipatan 10)
Audiogram= mencatat suara dengan intensitas
terendah untuk mengetahui jenis dan derajat
gangguan pendengaran

BERA (Brainstem Evoked Response

Audiometry)
Nilai
obyektifitasnya tinggi
Penggunaannya mudah, tidak invasif, dapat dilakukan
pada pasien koma
Dapat menilai pasien bayi dan anak yang tidak
kooperatif
Reaksi yang timbul dari jaras syaraf pendengaran
dapat dideteksi berdasarkan waktu yang dibutuhkan
(ms).
Ada 7 gelombang yang dihasilkan, namun yang perlu
dicatatat adalah gelombang I,III,V

Terapi
1. Habilitasi
Usia kritis anak mulai belajar mendengar
berbicara = 0-3 tahun, golden periode.

dan

Pada anak gangguan pendengaran syaraf berat harus

segera memakai alat bantu dengar, segera konsul
psikolog untuk menilai tingkat kecerdasan,
Jika kecerdasan normal, maka anak dpt sekolah ke
sekolah umum,jika tidak di piawaikan dengan SLB-B =
tuna rungu,bila disertai retardasi mental--> SLB-C.
Membutuhkan kerjasama dari beberapa ahli= THT,
Audiologist, terapi dengar dan bicara, Psikolog anak,
keluarga dan lingkungan yang mendukung, terapi
okupasi (kalau perlu)

2. Implan Koklea
Perangkat
elektronik
yang
mampu
meningkatkan
fungsi
pendengaran,
sehingga mampu berkomunikasi pada
pasien gangguan pendengaran persepsi
berat dan sangat berat bilateral.
Indikasi: gangguan pendengaran saraf
berat bilateral atau sangat berat bilateral
(anak dan dewasa) yang tidak ada
perbaikan dengan alat bantu dengar
konvensional.

TERIMA KASIH