Cleft Lips and Palate

Identitas Pasien
Nama : By. NA
RM : 724454
Jenis Kelamin: Perempuan
Tanggal Lahir: 16 Juli 2015
Umur : 2 bulan 15 hari
MRS: 28-09-2015
Perawatan : Lontara 3 atas belakang

Anamnesis
Keluhan Utama:
Celah di bibir dan di langit langit mulut
Riwayat Perjalanan Penyakit:
Penderita mengeluh ada celah di bibir dan di langit
langit mulut sejak lahir. Penderita anak ke-2 dari 2
bersaudara. Tidak ada riwayat keluarga menderita
kelainan yang sama. Penderita lahir normal dan
spontan, ditolong oleh bidan. Ibu pasien rutin
memeriksakan kehamilannya. Lahir cukup bulan. Tidak
ada riwayat minum obat-obatan selama kehamilan.

Pemeriksaan Fisis

Status Generalis
Keadaan Umum : Sakit sedang/Gizi
cukup/Compos mentis
Status Vitalis
Tekanan Darah : 100/70 mmHg
Nadi
: 112x/menit
Pernafasan: 32x/menit
Suhu
: 36,8 C

Status Lokalis
Regio Labio
Inspeksi : Tampak cleft komplit
pada sisi kanan dan cleft inkomplit
pada sisi kiri
Regio Genato
Inspeksi : Tampak cleft pada sisi
kanan dan kiri
Regio Palato
Inspeksi : Tampak cleft pada sisi
kanan dan kiri

Foto Klinis

Hasil Laboratorium
PEMERIKSAAN

HASIL

NILAI RUJUKAN

RBC

4,22 x 106

4,00-5,40 x
106/mm3

HGB

12,9

11,5-14,50 g/dl

HCT

39

37,0-45,0 %

PLT

312.000

200-400 x 103/mm3

WBC

12.600

4,5-13,5,0 x
103/mm3

PT

11,0

10-14 detik

APTT

37,4

22,0-30,0 detik

GDS

93

<140 mg/dl

SGOT/SGPT

76/93

< 38/< 41 U/L

Ur/Cr

15/0,42

10 - 50 / 1,3 mg/dl

Na/K/Cl

138/5,5/109

136-145/3,5-5,1/97-

Diagnosis
Labiognatopalatoschisis
bilateral komplit dextra
inkomplit sinistra

PENATALAKSANAAN

Rencana labioplasty

PROGNOSIS
Quo ad vitam

: Dubia

Quo ad functionam : Dubia

RESUME
Seorang bayi perempuan berusia 2 bulan dibawa oleh ibunya ke RS
Wahidin Sudirohusodo dengan keluhan celah pada langit-langit mulut.
Keluhan dialami sejak lahir. Tidak ada riwayat demam, trauma, maupun
riwayat penyakit bawaan yang lain. Ibu pasien rutin memeriksakan
kehamilannya. Lahir cukup bulan. Tidak ada riwayat minum obat-obatan
selama kehamilan.
Pada pemeriksaan fisik didapatkan status generalis dan vitalis dalam
batas normal. Status lokalis pada regio labio : tampak cleft pada sisi
kanan. Pada regio genato: tampak cleft pada sisi kanan dan kiri. Pada
regio palato: tampak cleft pada sisi kanan dan kiri. Edema (-) hematom
(-), nyeri tekan (-), massa tumor (-).

TINJAUAN PUSTAKA

DEFINISI
Cleft palate atau palatoschisis merupakan kelainan kongenital
pada wajah dimana atap/langitan dari mulut yaitu palatum
tidak berkembang secara normal selama masa kehamilan,
mengakibatkan terbukanya (cleft) palatum yang tidak
menyatu sampai ke daerah cavitas nasalis, sehingga terdapat
hubungan antara rongga hidung dan mulut.
Cleft palate dapat terjadi pada bagian apa saja dari palatum,
termasuk bagian depan dari langitan mulut yaitu hard palate
atau bagian belakang dari langitan mulut yang lunak yaitu
soft palate.

INSIDEN
Insiden palatoschisis sekitar 1 dalam
1000 kelahiran
Laki-laki > Perempuan
Ras asia > Ras afrika
Tipe yang paling sering adalah uvula
bifida

ANATOMI

ETIOLOGI
Faktor herediter
Mutasi gen
Kelainan kromosom

Faktor lingkungan
Obat-obatan yang dikonsumsi selama masa kehamilan,
seperti fenitoin, retinoid (golongan vitamin A), dan steroid
Infeksi selama kehamilan trimester pertama seperti infeksi
rubella dan citomegalovirus
Alkohol, keadaan yang menyebabkan hipoksia, merokok, dan
defisiensi makanan

KLASIFIKASI
Palatoschisi
s

Tanpa
labioschisis

Hanya
palatum
molle

Dengan
labioschisi
s

Keseluruha
n palatum

Komplit

Inkomplit

Normal roof of
mouth

Cleft of back
of soft palate

Complete
cleft of soft
palate

Cleft of soft and hard

palate

Complete cleft of lip

and palate

DIAGNOSIS

Diagnosis
prenatal
Diagnosis
postnatal

Ultrasonografi
intrauterine
magnetic resonance
imaging
deteksi kelainan enzim
pada cairan amnion
transvaginal
ultrasonografi
Ultrasound
transabdominal

Sistem kode lokasi

celah (LAHSHAL)

SISTEM KODE LOKASI CELAH

(LAHSHAL)
L=Lip; A=Alveolus; H=Hard
Palate; S=Soft Palate
S selalu di tengah
Yang mendahului S adalah
bagian kanan dan sesudah S
adalah bagian kiri
Huruf besar menunjukkan
bentuk celah total
Huruf
kecil
menunjukkan
bentuk partial
Di dalam kurung adalah
bentuk microform
Strip berarti normal atau
intak.

PENATALAKSANAAN
3 tahap

Sebelum
operasi
Patokan:
rule of
ten

Sewaktu
operasi
Usia optimal
labioplasty: 3
bulan

Setelah
operasi

Usia optimal
palatoplasty:
18-20 bulan

Rule of Ten
Berat badan lebih dari 10 pounds atau
sekitar 4-5 kg
Hb lebih dari 10 gr %
Usia lebih dari 10 minggu

TAHAPAN OPERASI CLP

CHEILORAPHY/LABIOPLASTI
PALATORAPHY

: 3 BULAN
: 10-12 BULAN

SPEECH THERAPY

: 4 TAHUN

PHARYNGOPLASTY

: 5-6 TAHUN

PERAWATAN ORTHODONTIS

: 8-9 TAHUN

ALVEOLAR BONE GRAFT

: 9-10 TAHUN

LE FORT I OSTEOTOMY

: 17-18 TAHUN

TERAPI BEDAH

LABIOPLAS
TY

PALATOPLASTY

Teknik von
Langenbeck

Teknik V-Y pushback

Double Oppsing Z-plasty

Teknik Velar
Closure

Palatoplasty two flap

TERAPI PASCA OPERASI

Speech therapy
Jaga higiene oral
Beri antibiotik selama 3 hari
Teknik pemberian intake oral:
Berikan susu melalui dot khusus
Usia 1-2 minggu: pasang obturator untuk
mencegah celah pada palatum

KOMPLIKASI
Flu
Otitis media
Tuli
Gangguan bicara
Kelainan pertumbuhan gigi

PROGNOSIS
Meskipun telah dilakukan koreksi
anatomis, anak tetap menderita
gangguan berbicara sehingga
diperlukan terapi bicara yang bisa
diperoleh di sekolah.

DISKUSI
Pasien bayi perempuan berusia 2 bulan, menderita
cleft lip and palate, yang merupakan suatu kelainan
bawaan yang terjadi pada bibir atas dan palatum.

Pada pasien ini kemungkinan terjadi abnormalitas

kromosom yang dapat menyebabkan terjadinya
malformasi kongenital.

Pada pasien ini diagnosa Labiognatopalatoschizis

bilateral komplit dextra inkomplit sinistra
Berdasarkan sistem kode Krien Lahshal pada pasien

 Manifestasi klinis yang paling dikeluhkan oleh

pasien ialah asupan asi agak sulit jika menghisap
payudara ibu atau memakai dot.
Diagnosa CLP pada pasien ini ditegakkan pada
masa post natal
Diagnosa post natal dilakukan dengan
anamnesis, dan pemeriksaan fisis, adapun
pemeriksaan penunjang yang dilakukan untuk
persiapan operasi pasien.

 Penatalaksanaan dapat dilakukan

sedini mungkin jika memenuhi the
over ten criteria.
Penatalaksanaan awal pada pasien
ini berupa labioplasty

THANK YOU