TETRALOGI FALLOT (TF)

Dr. H. Abdul razak D, SpA

TF :

Incidence 5-8%

PJB sianotik yg tdd 4 kelainan yaitu : 1. DSV besar 2. Pulmonary stenosis 3. Hipertrofi ventrikel kanan 4. Overriding aorta Pd dasarnya hanya 2 kel. yg dibutuhkan yaitu: VSD besar yg membuat tek. ventrikel kanan = kiri Jln keluar ventrikel yg menyempit. (Pulmonary stenosis )

Tetralogy Fallot

PULMONARY STENOSIS

OVERRIDING AORTA DSV BESAR HIPERTROFI VENTRIKEL KANAN

PULMONARY STENOSIS

OVERRIDING AORTA

DSV BESAR

HIPERTROFI VENTRIKEL KANAN

LANGKAH DIAGNOSTIK

Anamnesis
Terdengar bising jantung pd waktu lahir. Biru sejak lahir atau kemudian ssdh lahir : Sesak waktu beraktivitas, Squatting Hipoksik spell yg berkembang walaupun bayi menunjukkan gejala sianosis yg ringan sebelumnya. Bayi TF asianotik bisa: Tdk ada gejala Atau ada tanda CHF pd DSV besar dgn pirau dr kiri ke kanan. Pasien dgn atresia pulmonal mengalami: Sianosis segera setelah lahir.

Tetralogy Fallot

DSV BESAR

HIPERTROFI VENTRIKEL KANAN

ATRESIA PULMONAL

Hemodynamic acyanotic

Hemodynamic cyanotic

PEMERIKSAAN FISIS

Derajat sianosis bervariasi Nafas cepat Jari tabuh Tampak APTRV (Accentuated precordial thrust of right ventricle ) sepanjang tepi sternum Dan thrill sistolik pd bgn atas & tengah tepi sternum kiri

Dpt terdengar klik ejeksi yg berasal dr aorta suara jantung II(s2) : Biasanya tunggal, keras. Terdengar bising ejeksi sistolik (grade 3-5/6) : Pd bgn atas dan tengah tepi sternum kiri Pd tipe asianotik : Dijumpai bising sistolik yg panjang.

Tetralogy Fallot

DPT TERDENGAR KLIK EJEKSI YG BERASAL DR AORTA SUARA JANTUNG II (S2) : BIASANYA TUNGGAL, KERAS. TERDENGAR BISING EJEKSI SISTOLIK (GRADE 3-5/6) : PD BGN ATAS DAN TENGAH TEPI STERNUM KIRI PD TIPE ASIANOTIK :nd HS, ejection systolic murmur Single 2 DIJUMPAI BISING SISTOLIK YG PANJANG

Tetralogi Fallot

PEMERIKSAAN PENUNJANG
1.

Elektrokardiografi: Pd TF sianotik : Right axis deviation (RAD) (+120 - + 150 ) Pd TF Asianotik axis Bisa normal. Terdapat pembesaran ventrikel kanan dgn pola: Strain tidak lazim TF asianotik dijumpai pembesaran: Kedua ventrikel Dpt disertai pembesaran atrium kanan.

2. FOTO TORAKS (CXR)

A. CXR TF SIANOTIK Besar jantung bisa : Normal atau lebih kecil Corakan paru menurun Pd TF dgn atresia pulmonal : Ditemukan lapangan paru yg hitam ("'black"). Segmen AP utama : Cekung dan apex upturned/ menengadah (boot-shaped) Pembesaran atrium kanan dan arkus aorta kanan. A. TF ASIANOTIK Gambaran radiologi tidak dpt dibedakan: Dgn gambaran VSD kecil sampai sedang

Tetralogy Fallot

CXR : Boot-shaped Concave pulmonary segment Apex upturned Decreased pulmonary blood flow

Ekokardiografi: 2D dan Doppler VSD perimembran infundibular besar dgn overriding aorta dpt dilihat Dgn pandangan parasternal long axis Anatomi jln keluar : Ventrikel kanan. Katup pulmonal. Annulus pulmonal Dan AP utama beserta cabang-cabangnya Dpt dilihat dgn pandangan short axis. Pressure gradient melalui obstruksi dpt dinilai dgn Doppler yakni : Dpt menilai kelainan arteri koroner Juga kelainan lain yg berhubungan misalnya: DSA, Persistent left superior vena cava.

DIAGNOSIS
Diagnosis

ditegakkan berdasarkan : Anamnesis Pemeriksaan fisik Dan pemeriksaan penunjang

TERAPI

Medikamentosa
Terapi spell. Orang tua hrs dpt mengenali spell dan mengetahui apa yg semestinya dikerjakan 1. Bayi diangkat dan diposisikan dlm posisi knee chest 2. Morfin sulfat 0.2 mg/kg secara subkutan atau intra muscular 3. Oksigen

TERAPI Medikamentosa 4. Atasi asidosis dengan NaHCO3 1 meq/kgBB intravena. Dosis yang sama dapat diulang 15 menit kemudian. Propranolol oral 0.5-1.5 mg/kg setiap 6 jam untuk mencegah spell Dilatasi dgn balon pd katup pulmonal Kebersihan mulut dan gigi dan pemberian antibiotik profilaksis untuk endokarditis bakterialis subakut Deteksi anemia defisiensi besi dan pemberian preparat besi.

 PEMBEDAHAN Prosedur

shunt paliatif

Indikasi: - Neonatus dgn TF-PA - Bayi dgn hipoplastik anulus pulmonal yg memerlukan patch transanulus - Anak dgn hipoplastik Pas - Bayi < 3 bulan dgn sianosis berat - Bayi < 3 bulan dgn spell yg tdk dpt diatasi dgn obat-obatan

 BEDAH
Indikasi:

KONVENSIONAL

Bayi dgn sianosis ringan : Dilakukan koreksi total 1-2 tahun ssdh shunt Pd anak asimtomatik dan asianotik Koreksi dilakukan pd usia 1-2 tahun Pd anak yg asimtomatik dgn anomali arteri koroner : Koreksi dilakukan pd usia 3-4 tahun

Tetralogy Fallot
BTS = BLALOCK-TAUSSIG SHUNT : SUBCLAVIAN TO PULMONARY ARTERY SHUNT

Tetralogy Fallot

ALGORITMA TATALAKSANA TF
clinically ECG

Tetralogy of Fallot
< 1 yr

CXR echo

> 1 yr
spell (-)
age 1 yr

spell (+) propranolol failed BTS

evaluation

succeed

cath

cath

BTS/ PDA Stent

small PA

good sized PA

total correction
KETERANGAN CATH = CATHETERIZATION . PA = PULMONARY ARTERY BTS = BLALOCK-TAUSSIG SHUNT SUBCLAVIAN TO PULMONARY ARTERY SHUNT. TUJUAN BTS : AGAR ALIRAN DARAH KE PARU BERTAMBAH DISEBABKAN OLEH KARENA PULMONAL STENOSIS DGN PIRAU KANAN KE KIRI

Dr.H. Abdul Razak D, Sp. A