!

#$$

Prognosis pasien tergantung kelainan yang menyertai. Kelainan kongenital
dinding perut ini mungkin disertai kelainan bawaan lain yang memperburuk
prognosis.Omphalocele yang besar dapat ditutup meskipun dengan operasi yang
bertahap. Bayi dengan omphalocele dianggap kritis mengancam hidup jika disertai
dengan ukuran thorax yang kecil dengan hipoplasia pulmoner yang mengakibatkan
gangguan pernafasan. 1,3 .

Prognosis pasien dengan gastrosksiis tergantung pada kondisi usus,
sementara pasien dengan omfalokel tergantung pada anomaly lain yang
berhubungan dan kondisi medis. Secara keseluruhan, pasien dengan gastroskusus
memiliki prognosis baik. Harapan hidup sedikitnya 90%-95%, dengan kebanyakan
pasien yang meninggal terjadi pada yang memiliki usus katastropik, sepsis dan
komplikasi jangka panjang sindrom usus pendek. Pasien dengan atresia dan
sindrom usus pendek mungkin akhirnya membaik walaupun perawatan selama di
rumah sakit cukup lama dan panjang. Bahkan bayi dengan traktus intestinal intak
mungkin memerlukan perawatan di rumah sakit selama beberapa minggu hingga
bulan karena toleransi yang rendah pada pemberian makanan enteric. Sebuah
bentuk enterokolitis nekrosis dapat bermanifestasi sebagai pneumatosis intestinal
pada pemeriksaan radiologi abdomen, yang merupakan ebntuk unik dari perlukaan
intestinal yang terjadi selama periode post-operasi setelah perbaikan
gastroskusis.pemberian makanan sering berkomplikasi sebagai refluks
gastroesofagus yang dapat memebrat. Fungsi gastrointestinal jangka panjang
biasanya bagus, walaupun terdapat resiko obstruksi adesif 5%-10%. Prognosis bayi
dengan omfalokel lebih sulit untuk digeneralisasikan, tetapi kebanyakan mortalitas
dan morbiditas berhubungan dengan anomaly daripada defek dinding abdomennya.
2


. Epidemiologi1,3

Omfalokel terjadi pada 1 dari 5.000 kelahiran. Kasus ini dapat terlihat dari luar
melalui selaput peritoneum yang tipis dan transparan (tembus pandang). Ada
perbedaan insidens defek dinding abdomen dan proporsi relatif gastroskisis dan
omfalokel. Meskipun demikian, perkiraan kasar di seluruh dunia, insidens
gastroskisis berkisar antara 0,4-3 per 10.000 kelahiran dan tampaknya akan
meningkat terus, sementara itu insidens omfalokel berkisar antara 1,5-3 per 10.000
kelahiran dan tampaknya stabil. Omfalokel dikaitkan dengan angka kematian yang
tinggi (25%), dan malformasi yang berat seperti anomaly jantung (50%), dan cacat
tuba neuralis saraf (40%). Kelainan kromosom terdapat pada kira-kira 50% bayi lahir
hidup yang mengalami omfalokel. Etiologi defek dinding abdomen tidak diketahui
dan kebanyakan sporadik, Tetapi terdapat kasus gastroskisis dan omfalokel familial
yang jarang (mungkin ditentukan juga secara genetik). Terdapat faktor resiko
maternal khusus untuk defek dinding abdomen yang berlainan. Gastroskisis memiliki
asosiasi yang kuat dengan usia maternal muda, dengan kebanyakan ibu berada
pada usia 20 tahun atau lebih muda. Sebagai tambahan lagi, gastroskisis
dihubungkan dengan pajanan maternal terhadap asap rokok, narkoba, obat-obatan
vasoaktif (pseudoefedrin) dan toksin lingkungan. Hubungan tersebut tampaknya
konsisten dengan teori insufisiensi vaskular dinding abdomen pada gastroskisis.
Sebaliknya, omfalokel berhubungan dengan peningkatan usia maternal, dengan
kebanyakan berada pada usia 30 tahun atau lebih. 1,3