DEFINISI Khordoma adalah suatu tumor yang jarang yang biasanya terjadi di spinal dan basis cranium.

Khordoma adalah suatu tumor maligna yang berkembang secara perlahan. Tumor ini dapat bermetastasis, biasanya ke paru-paru. Angka kejadiannya hanya berkisar 1% dari seluruh tumor ganas tulang. Khordoma berkembang dari struktur yang dikenal sebagai notokord. Notokord merupakan struktur awal tulang belakang pada stadium awal perkembangan fetus. Sebagian notokord digantikan oleh tulang belakang selama 6 bulan perkembangan fetus. Sebagian kecil menetap dan dapat berkembang menjadi khordoma. Kebanyakan khordoma banyak terjadi pada sacrum, coccygis, dan basis kranii, tapi juga dapat terjadi di tempat lain di tulang belakang. Kebanyakan pasien yang menderita khordoma berusia 40-70 tahun, namun dapat juga terjadi pada pasien usia muda, bahkan pada anak-anak. Usia rata-rata penderita khordoma berkisar pada usia 55 tahun. Khordoma dapat mengakibatkan kematian karena pertumbuhannya atau karena penyebarannya ke organ lain. Penyebaran ke paru-paru adalah sekitar 20-30%. FAKTOR RISIKO Khordoma terjadi secara spontan, tidak disebabkan oleh trauma, faktor lingkungan, diet maupun keturunan. Khordoma tidak berhubungan dengan kondisi medis lain ataupun penggunaan obat-obatan atau suplemen. MANIFESTASI KLINIK Manifestasi klinik tergantung dari lokasi tumor. Tumor yang berlokasi di tulang kranii bisa mengakibatkan nyeri kepala ataupun gangguan penglihatan. Tumor di spinal menyebabkan nyeri di

daerah tumor (bisa leher, punggung, ataupun sacrum). Tumor yang menekan saraf dapat menyebabkan gejala yang mirip dengan herniasi diskus. Gejala tersebut meliputi nyeri tangan atau kaki, kelemahan, atau rasa baal. Tumor yang berlokasi di sacrum bisa tampak dari luar, menimbulkan rasa baal di daerah selangkangan dan gangguan dalam miksi dan defekasi. Pasien khordoma sering merasakan keluhan yang lama (lebih dari 1 tahun) sebelum mereka mencari pertolongan medis. DIAGNOSIS Roentgen pada sacrum sering sulit diinterpretasikan oleh dokter. Khordoma sendiri tidak terlihat nyata pada roentgen, tapi kerusakan tulang dapat terlihat. CT-scan dan MRI telah terbukti sangat membantu dalam mendeteksi perluasan lesi dan menentukan lokasi yang berpengaruh terhadap struktur yang vital. Hal ini penting dalam merencanakan tindakan operatif. CT-scan bisa mendeteksi area yang terkalsifikasi yang tidak terlihat dari foto polos. Bersama dengan myelografi, CT-scan sangat membantu dalam merencanakan reseksi lesi di vertebrae. MRI berguna untuk menemukan nodul yang rekuren setelah reseksi bedah. Angiografi biasanya digunakan hanya untuk mengidentifikasi jarak antara khordoma cervical dengan arteri vertebralis. Diagnosis banding dari hasil pemeriksaan radiologi bisa berupa tumor metastasis, multiple myeloma, giant cell tumor, dan tumor neurogenic. PENGOBATAN Pengobatan khordoma adalah hal yang sulit terutama karena tumor ini terletak dengan otak dan medulla spinalis. Kemoterapi tradisional tidak begitu efektif. Pembedahan menjadi terapi pilihan. Radioterapi yang dikombinasikan dengan pembedahan sering menjadi terapi pilihan untuk mengobati tumor ini. Radioterapi saja tidak dapat menyembuhkan tumor ini. Ahli bedah harus

mengangkat tumor dan jaringan sekitarnya. Hal ini sering mengakibatkan hilangnya fungsi neurologi, contohnya pengangkatan tumor di daerah sacrum dapat mengakibatkan kehilangan fungsi kontrol miksi dan defekasi. 50-75% pasien yang melalui prosedur pembedahan dapat bertahan hidup lebih dari 5 tahun. PROGNOSIS Hasil studi menunjukkan bahwa pasien dengan khordoma memiliki angka ketahanan hidup 5 tahun 45-77% dan ketahanan hidup 10 tahun 28-50%.