SEORANG ANAK LAKI-LAKI 5 TAHUN DENGAN DEMAM SEJAK 1 BULAN YANG LALU

KELOMPOK XI

0302008249 0302008253 0302008254 0302008259 0302008260 0302008261 0302008265 0302008266 0302008270 0302008271 0302008272 0302008276 0302008277 0302008278

VICKY NANDA JULIA VITYA RESANINDYA VIVA VIANADI YASMIN MARELLA YOLANDA NABABAN YOVITA DEVI KORNELIN YURIKE APRINA YURIKE NATALIE AZMAN HAKIM HASSANUDDIN FAIRUZ BT MAHAMMAD ROOZI HANISAH BINTI IDRIS MOHAMAD HAIKAL BIN ASMAN MOHD DZULHAIKAL BIN MANSO MOHD FIRDAUS BIN MOHD ISA

UNIVERSITAS TRISAKTI FAKULTAS KEDOKTERAN 20 ktober 2010

BAB II

PENDAHULUAN
Leukemia merupakan kanker pada sum-sum tulang yang merupakan tempat penbentukan sel-sel darah . Penyakit ini terdiri dari dua jenis sel darah putih yaitu sel limfoid dan sel myeloid . Bila leukemia member efek pada sel limfoid maka ianya menyebabkan leukemia limfositik . Bila memberi efek pada sel myeloid menyebabkan leukemia myeloid . Terdapat empat bentuk utama leukemia yaitu leukemia limfoblastik akut (LLA), leukemia limfositik kronik (LLK) , leukemia myeloid akut (LMA) , dan leukemia myeloid kronik (LMK) . LLA merupakan merupakan tipe leukemia yang paling sering menyerang anak-anak dan juga menyerang orang dewasa 65 tahun keatas.LLK pula sering pada dewasa berumur 55 tahun keatas dan hamper tidak pernah menyerang anak-anak .LMA terdapat pada anak dan orang dewasa .Kadang tipe ini juga disebut leukemia non-limfoblastik akut.LMK sering menyerang orang dewasa dan hanya segelintir anak yang bisa menderita tipe ini. Di negara barat penyakit ini menyerang kurang lebih 13/100.000 penduduk setiap tahun sedangkan di Indonesia masih belum dapat dipastikan lagi . Penyakit ini juga sering menyerang pria daripada perempuan dengan ratio 1,2-2 : 1 . Etiologinya belum diketahui pasti tetapi kemungkinan terdapat interaksi dari beberapa faktor yang mencetus terjadinya leukemia seperti faktor host (familial , kelainan kromosom , disfungsi sumsum tulang kronik ) dan faktor lingkungan (radiasi , bahan kimia , dan obat-obatan )

BAB II LAPORAN KASUS Seorang anak laki-laki berumur 5 tahun dengan demam sejak 1 bulan yang lalu

Sesi 1 Seorang anak laki laki berumur 5 tahun dengan demam sejak 1 bulan yang lalu. Sesi 2 Pada anamnesisi lebih lanjut, orang tua sudah beberapa kali membawa anak mereka ke doktoer dan dikatakan menderita tuberculosis. Demam tetap hilang timbul walaupun obat telah diberikan. Sejak 1 minggu yang terakhir anak kelihatan semakin lemas dan pucat, tidak nafsu makan dan perut bertambah besar. Sejak kelmarin anak mengalami mimisan 2X dan berhenti sendiri.

Hasil pemeriksaan fisik: Kesedaran kompos mentis, tampak pucat. Berat badan 14kg, tinggi badan 110cm. tekanan darah 100/70 mmHg, nadi 120x/menit, respirasi 30x/menit, suhu 39 C. Konjugtiva tampak pucat sclera tidak ikterik. Limfonodileher dan inguinalteraba multiple dengan diameter 1-2cm, tidak nyeri, mudah digerakkan dari dasarnye. Thorak dalam batas normal. Hepar teraba5 cm dibawah arkus kosta kanan dan 4 cm sibawah prosesus sifoideus. Lien teraba di schuffner 3. Pemeriksaan lain dalam batas normal.

BAB III PEMBAHASAN

IDENTITAS PASIEN Nama: Anak Y Umur: 5 tahun Jenis kelamin: laki-laki

KELUHAN UTAMA Demam sejak 1 bulan yang lalu.

KELUHAN TAMBAHAN Dokter mendiagnosa anak menderita Tbc dan sudah diberi obat Tbc, namun demam tetap hilang timbul. 1 minggu terakhir, anak terlihat lemas, pucat, tidak nafsu makan dan perut bertambah besar. Anak alami mimisan 2x dan berhenti sendiri
MASALAH 1. Anemia 2. Hepatosplenomegali DASAR -Lemas dan pucat -Konjugtiva tampak pucat -Perut bertambah besar -hepar teraba 5 cm dibawah arkus kosta kanan dan 4 cm dibawah prosesus sifoideus. -lien teraba di shcuffner 3. HIPOTESIS Depresi hematopeisis -keganasan ( leukemia), infiltrasi sel leukemia pada organ hepar dan lien. -tidak disebabkan hematopoeisis ekstramedular

3. Trombositopeni 4. Kurang gizi

Mimisan 2X dan berhenti sendiri Berat < 18 kg = (Umur X 2 ) + 8 = 18

Depresi hematopeisis Malnutrisi

5. tekanan darah dan nadi meningkat

Berat, 14kg -Tek darah: 110/70 mmHg (N: 100/60 mmHg) -Nadi: 120x/menit

-Infiltrasi sel leukemia dalam sirkulasi darah -penumpukan sel blast yang tidak normal. Penyumbatan kelenjar getah bening yang disebabkan oleh penumpukan sel leukemia yang berinfiltrasi -demam kerana infeksi sekunder akibat dari leukopenia

6. limfadenopati

(N: 70-110 menit) Limfonodi leher dan inguinal teraba multiple dengan diameter 1-2 cm, tidak nyeri, mudah

7. demam

digerakkan dari dasarnya. 39 C

ALLO-ANAMNESIS TAMBAHAN Riwayat penyakit sekarang: -Apakah demam disertai kejang-kejang? -Apakah ada terasa nyeri pada bahagian sendi kaki? -Apakah ada nyeri kepala? -Apakah mudah terluka? -Apakah selalu mengalami demam sebegini? -Apakah disertai rasa muntah dan berak? -Demam: Pola demam?, disertai rasa mengiggil?, demam pada malam hari? Batuk dan keringat dim mlm hari?

Riwayat penyakit dahulu -Apakah pernah mengalami sakit yang sama? -pernah bepergian ke daerah endemic?

PEMERIKSAAN FISIK 1. Keadaan umum: kompos mentis 2. Tanda vital:

pemeriksaan Tekanan darah Nilai normal (kanak-kanak 5 tahun) 100/60 mmHg Nilai hasil pemeriksaan 100/70 mmHg interpretasi (peningkatan tekanan diastolik) meningkat normal

nadi respirasi

70-110x/menit 15-30x/menit

120x/menit 30x/menit

3. -Inspeksi: ada petekie? Bentuk tubuh pasien (kurus/gemuk)? Sclera mata ikterus? -Palpasi : i. Pembesaran kelenjar getah bening -> limfadenopati ii. Pembesaran hepar dan lien -> hepatosplenomegali -Perkusi : i. ii. -Auskultasi: i. Bising jantung Paru (sonor) Tulang tibia proksimal (nyeri)

PEMERIKSAAN LABORATORIUM
pemeriksaan Hb leukosit Hitung jenis Nilai normal (kanak-kanak 5 tahun) 12-16 5000-10000 0-1/0-3/2-6/50-70/20-40/2-8 Nilai hasil pemeriksaan 6.2 47000 0/1/1/15/80/3 interpretasi berkurang meningkat -Neutrofil batang dan segmen menurun -limfosit meningkat trombosit 150000-450000 /ul 25000/ul berkurang

Gambar rajah menunjukkan : 1. Leukoblast yang padat dalam sum sum tulang. 2. Blast mempunyai sitoplasma basofilik dan inti yang lebih besar dari limfosit kecil. 3. Kromatin yang halus. 4. Membrane nuclear yang terbagi-bagi.

DIAGNOSIS KERJA Leukemia limfosit akut (LLA)

DIAGNOSA BANDING 1. Immune thrompocytopenic purpure 2. Anemia hemolitik autoimun 3. HIV

PATOFISIOLOGI Predisposisi genetik

Hematopoeisis terganggu

Tekanan darah dan nadi meningkat

Penghasilan sel limfoblas meningkat

Infiltrasi sel-sel blas neoplastik ke organ lain melalui sirkulasi

Akumulasi sel-sel blas neoplastik

Penyempitan kelenjar getah bening

hepatosplenomegali

Penekanan sum sum tulang

limfadenopati

trombositopeni

anemi a Lemas, pucat, konjugtiva pucat

leukositosis

Limfositosis dengan kwalitatif rendah

Mimisan 2x

Infeksi, demam

PEMERIKSAAN PENUNJANG 1. 2. 3. 4. 5. Darah lengkap - melihat kelainan morfologi Pemeriksaan Sudan Black B - bila sudah pasti leukemia SADT - melihat kelainan morfologi Aspirasi sum sum tulang - hiposelular/hiperselular BTA - untuk pemastian penyakit tbc

PENATALAKSANAAN Non medikamentosa Edukasi kepada orang tua tentang prognosis dan alami penyakit ini, serta resiko dan keuntungan terapi yang beri pilih, kerana terapi kemoterapi mempunyai kesan samping yang buruk tapi bias mujarab tergantung dosis. Medikamentosa 1. Kelainan simptomatik, Antipiretik, Paracetamol untuk anak 1-5 tahun, diberi 120mg - 250 mg atau 5ml 10ml cecair paracetamol oral. Dikonsumsi setiap 4-6 jam, maksimi 4 kali dosis dalam sehari. 2. Perawatan lanjut di rumah sakit. Oksigenisasi, transfusi. 3. Kemoterapi Imatinib 600 mg/dl (dosis maksimum 400mg 2x/hari). -Jika berlaku remisi, dilakukan transplantasi sel stem allogenik yang bantu dalam memperpanjang remisi dalam krisis blast. -Jika berlaki relaps setelah kemoterapi imatinib, maka diberi Vincristine sulphate 1.4 mg/m iv, sekali seminggu dan prednisone 60 mg/m secara oral sekali sehari. 4. Rujuk ke spesialis

PROGNOSIS 5. - Ad vitam : Dubia

6. - Ad fungsionam: Dubia ad Malam 7. - Ad sanationam : Dubia ad Malam

TINJAUAN PUSTAKA LEUKEMIA LIMFOBLASTIK AKUT

Definisi Leukemia limfoblastik akut (LLA) adalah keganasan klonal dari sel-sel precursor limfoid . Lebih dari 80% kasus , sel-sel ganas berasal dari limfosit B , dan sisanya merupakan leukemia Sel T . Leukemia ini merupakan bentuk leukemia yang paling banyak pada anak-anak . walaupun demikian , 20% dari kasus LLA adalah dewasa . Epidemiologi Insidens LLA adalah 1/60.000 orang per tahun , dengan 75% pasien kurang dari 15 tahun . Insiden puncaknya usia 3-5 tahun . LLa lebih banyak ditemukan pada pria daripada perempuan . Etiologi Penyebab LLA pada dewasa sebagian besar tidak diketahui . Faktor keturunan dan sindroma predisposisi genetic lebih berhubungan dengan LLA yang terjadi pada anak-anak . Beberapa faktor lingkungan dan kondisi klinis yang berhubungan dengan LLA adalah : 1) Radiasi ionic 2) Paparan dengan benzene kadar tinggi dapat menyebabkan aplasia sum-sum tulang , kerusakan kromosom , dan leukemia 3) Merokok sedikit meningkatkan resiko LLA pada usia diatas 60 tahun 4) Obat kemoterapi 5) Infeksi virus Epstein Barr berhubungan kuat dengan LLA L3 6) Pasien dengan sindroma Down dan Wiskott-Aldrich

Patofisiologi Faktor predisposisi , etiologi , pencetus Mutasi sel induk Proliferasi ganas sel induk hematologik

Akumulasi sel muda dalam sum-sum tulang

Hiperkataboli

Sel

Gagal sum-sum

Keringat malam

Infiltrasi ke

Anemi ,

Gejala klinis Mudah lelah , lemah , pucat , letargi , pusing , sesak , nyeri dada (anemia) Anoreksia Nyeri tulang dan sendi ( karena infiltrasi sum-sum tulang oleh sel-sel leukemia ) Demam , banyak berkeringat ( gejala hipermetabolisme ) Perdarahan kulit (petekie) , perdarahan gusi , hematuria , perdarahan saluran cerna (trombositopenia)

 Hepatosplenomegali (infiltrasi ke limpa dan hati) Limfadenopati superficial (infiltrasi ke kelenjar limpa) Infeksi mulut ,saluran napas atas dan bawah , selulitis atau sepsis (penyebab paling sering : stafilokokus , streptokokus , dan bakteri gram negative usus serta berbagai spesis jamur ) Laboratorium Hitung darah lengkap : Penurunan Hb , Ht , jumlah eritrosit Jumlah eritrosit bervariasi Jumlah trombosit menurun (trombositopenia) Sedian apus darah tepi (SADT) : eritrosit normositik normokrom Sel blast yang jumlahnya bervariasi Sediaan sum-sum tulang : kepadatan sel hiperseluler Banyak sel blast Aktivitas eritropoiesis dan trombopoiesis tertekan pix

Ukuran : 12-18 m Bentuk : bulat , kadang-kadang oval Warna sitoplasma : biru , biasanya gelap Granularitas : tidak ada Bentuk inti : bulat Tipe kromatin : homogen Ratio inti/sitoplasma : tinggi Nukleolus : terlihat, ukuran kecil atau sedang, lebih terang daripada kromatin Distribusi dalam darah : tidak ada Limfoblast dalam sum-sum tulang

Diagnosis Berdasarkan : 1. Anamnesis

2. Pemeriksaan fisik : adanya gejala gagal sum-sum tulang , dijumpai organomegali

3. SADT dan sum-sum tulang : ditemukan sel muda (blast) di darah tepi >5%, di sum-sum tulang >30% 4. Untuk tentukan jenis leukemia : dapat dengan pewarnaan sitokimia , imunofenotyping , pemeriksaan sitogenetika

Diagnosis banding Limfositosis Limfadnopati Infeksi virus (hepatosplenmegali) Limfoma Anemia aplastik Terapi 1. Terapi spesifik : kemoterapi

Tahapan kemoterapi - Fase induksi remisi kemoterapi untuk mencapai remisi (keadaan klinis menghilang , blast berkurang ) -Fase postremisi untuk mempertahan remisi menuju kesembuhan 2. Terapi suportif : untuk mengatasi akibat yang timbul oleh penyakit leukemia sendiri dan atasi anemia : transfusi Packed Red Cell (PRC) atasi infeksi : antibiotic adekuat , perawatan khusus atasi perdarahan : transfusi konsentrat trombosit mengatasi efek sampaing obat

BAB IV DAFTAR PUSTAKA

1. Sudoyo A W, Setyohadi B, Alwi I, Simadibrata M, Setiati S, editors. Buku Ajar Ilmu Penyakit Dalam. 5th ed. Jilid II: Metabolik Endokrin. Jakarta: Interna publising; 2009 2. Buku Ajar Ilmu Penyakit Dalam, edisi 3, jil. II, Balai Penerbit FKUI: Jakarta, 2001 3. Dacie SJV, Lewis SM. Pratical Haematology, seventh edition. Edinburgh London Melbourne and New York : Chruchill Livingstone. 4. Kumar V, Abbas A K, Fausto N, Aster J C. Pathologic Basis of Disease. 8th ed. USA 5. Harrisons Principles of Internal Medicine, Kasper DL.et.al (Editors), 16th ed, vol.II, Mc Graw-Hill. 6. Human Physiology. Laura Lee Sherwood, 5th ed. Thomson. 7. Sutedjo A.Y. Buku Saku Mengenal Penyakit Melalui Hasil Pemeriksaan Laboratorium. 2009. Jakarta: Penerbit Amara Books. p. 20-1.