BAB II TINJAUAN PUSTAKA Definisi Jaringan lunak adalah bagian dari tubuh yang terletak antara kulit dan

tulang serta organ tubuh bagian dalam. Yang tergolong jaringan lunak adalah yang berasal dari jaringan embrional mesoderm yaitu jaringan ikat, otot,pembuluh darah dan limfe, jaringan lemak, dan selaput saraf. Secara klinis, tumor dibedakan atas golongan neoplasma dan nonneoplasma misalnya kista, akibat reaksi radang atau hipertrofi. Tumor jaringan lunak atau Soft Tissue Tumor (STT) adalah suatu benjolan atau pembengkakan abnormal yang disebabkan pertumbuhan sel baru. Tumor jaringan lunak dapat terjadi di seluruh bagian tubuh mulai dari ujung kepala sampai ujung kaki. Tumor jaringan lunak ini ada yang jinak dan ada yang ganas. Tumor ganas atau kanker pada jaringan lunak dikenal sebagai sarcoma jaringan lunak atau Soft Tissue Sarcoma (STS). Kanker jaringan lunak termasuk kanker yang jarang ditemukan, insidensnya hanya sekitar 1% dari seluruh keganasan yang ditemukan pada orang dewasa dan 7-15% dari seluruh keganasan pada anak. Bisa ditemukan pada semua kelompok umur. Pada anak-anak paling sering pada umur sekitar 4 tahun dan pada orang dewasa paling banyak pada umur 45-50 tahun. Lokasi yang paling sering ditemukan adalah pada anggota gerak bawah yaitu sebesar 46% di mana 75% ada diatas lutut terutama di daerah paha. Di anggota gerak atas mulai dari lengan atas, lengan bawah hingga telapak tangan sekitar 13%. 30% di tubuh bagian luar maupun dalam, seperti pada dinding perut, dan juga pada jaringan lunak dalam perut maupun dekat ginjal atau yang disebut daerah retroperitoneum. Pada daerah kepala dan leher sekitar 9% dan 1% di tempat lainnya, antara lain di dada. Anatomi dan Histologi Menurut jaringan embrional manusia terdapat 3 lapisan, yaitu : 1. Ektoderm : berkembang biak menjadi epitel kulit dengan adneksanya, neuroektoderm, yaitu sel otak dan syaraf. 2. Endoderm : berkembang menjadi epitel mukosa, kelenjar, parenchim organ visceral. 3. Mesoderm : berkembang menjadi jaringan lunak, jaringan ikat, tulang, otot, jantung, pembuluh darah dan limfe, selaput saraf. a. Jaringan lemak

Secara umum dapat dikatakan bahwa lemak memenuhi fungsi dasar bagi manusia, yaitu: 1. Menjadi cadangan energi dalam bentuk sel lemak. 2. Lemak mempunyai fungsi selular dan komponen struktural pada membran sel yang berkaitan dengan karbohidrat dan protein demi menjalankan aliran air, ion dan molekul lain, keluar dan masuk ke dalam sel. 3. Menopang fungsi senyawa organik sebagai penghantar sinyal, seperti pada prostaglandin dan steroid hormon dan kelenjar empedu. 4. Menjadi suspensi bagi vitamin A, D, E dan K yang berguna untuk proses biologis 5. Berfungsi sebagai penahan goncangan demi melindungi organ vital dan melindungi tubuh dari suhu luar yang kurang bersahabat. Lemak juga merupakan sarana sirkulasi energi di dalam tubuh dan komponen utama yang membentuk membran semua jenis sel. b. Jaringan fibrosa

Jaringan ikat Fibrosa (Fibrosa) Jaringan fibrosa tersusun dari matriks yang mengandung serabut fleksibel berupa kolagen dan bersifat tidak elastis. Fibrosa ditemukan pada tendon otot, ligamen, dan simfisis pubis. Fungsinya antara lain sebagai penyokong dan pelindung, penghubung antara otot dan tulang serta penghubung antara tulang dan tulang.

c. Otot Otot adalah sebuah jaringan dalam tubuh dengan kontraksi sebagai tugas utama. Otot terdiri atas serabut silindris yang mempunyai sifat yang sama dengan jaringan yang lain, semua ini diikat menjadi berkas-berkas serabut kecil oleh sejenis jaringan ikat yang mengandung unsure kontraktil. Otot diklasifikasikan menjadi tiga jenis yaitu otot lurik, otot polos dan otot jantung. Otot menyebabkan pergerakan suatu organisme maupun pergerakan dari organ dalam organisme tersebut. - Otot lurik

Memiliki desain yang efektif untuk pergerakan yang spontan dan membutuhkan tenaga besar. Pergerakannya diatur sinyal dari sel syaraf motorik. Otot ini menempel pada kerangka dan digunakan untuk pergerakan. Otot polos

Otot yang ditemukan dalam intestinum dan pembuluh darah bekerja dengan pengaturan dari sistem saraf tak sadar, yaitu saraf otonom. Otot polos dibangun oleh sel-sel otot yang terbentuk gelondong dengan kedua ujung meruncing,serta mempunyai satu inti. d. Pembuluh darah dan limfe - Pembuluh darah

Terdapat 3 jenis pembuluh darah, yaitu: a. kapiler b. arteri

c. vena a. Kapiler . b. Arteri - selapis endotel. - membrana elastika interna jelas. - lapisan otot - jaringan ikat kendor. - membrana elastika eksterna c. Vena

. Jaringan elastis konstan karena aliran darah vena konstan. Katup +. Mudah direnggangkan sehingga dapat berfungsi sebagai reservoir. Dinding vena tampak kendor. Tunika media tidak berkembang. Tunika adventitia lebih tebal & dominan.

Limfe

Struktur pembuluh limfe serupa dengan vena kecil, tetapi memiliki lebih banyak katup sehingga pembuluh limfe tampaknya seperti rangkaian petasan. Pembuluh limfe yang terkecil atau kapiler limfe lebih besar dari kapiler darah dan terdiri hanya atas selapis endotelium. Pembuluh limfe bermula sebagai jalinan halus kapiler yang sangat kecil atau sebagai rongga-rongga limfe di dalam jaringan berbagai organ. Fungsi 1. Mengembalikan cairan dan protein dari jaringan ke dalam sirkulasi darah. 2. Mengangkut limfosit dari kelenjar limfe ke sirkulasi darah.

3. Untuk membawa lemak yang sudah dibuat emulsi dari usus ke sirkulasi darah. 4. Kelenjar limfe menyaring dan menghancurkan mikroorganisme untuk menghindarkan penyebaran organisme itu dari tempat masuknya ke dalam jaringan, ke bagian lain tubuh. 5. Apabila ada infeksi, kelenjar limfe menghasilkan zat anti (antibodi) untuk melindungi tubuh terhadap kelanjutan infeksi. e. Saraf perifer

Sistem saraf tepi, selanjutnya disebut SST, tersusun atas akson-akson yang keluar menuju organ efektor dan diorganisasikan menjadi saraf. Akson SST pada ummnya termielinasi, sehingga terlihat berwarna putih. Organisasi akson-akson saraf tepi menjadi berkas saraf melalui jaringan pengikat. Saraf-saraf tepi terdiri atas serabut -serabut saraf (akson) yang saling berkumpul bersama, dan disatukan melalui jaringan penyambung,s e h i n g g a m e n g h a s i l k a n k u m p u l a n s e r a b u t s a r a f , d i s e b u t d e n g a n fasikulus. Dalam satu fasikel pada umumnya mengandung persarafan baik sensorik maupun motorik. Beberapa fasikulus membentuk bundle berkas serat saraf. Bundel berkas serat saraf ini diikat oleh Epineurium, yakni suatu jaringan ikat yang padat, tidak beraturan, tersusun mayoritas oleh kolagen dan sel-sel fibroblast. Etiologi 1. Kondisi genetik Ada bukti tertentu pembentukan gen dan mutasi gen adalah faktor predisposisi untuk beberapa tumor jaringan lunak, dalam daftar laporan gen yang abnormal, bahwa gen memiliki peran penting dalam diagnosis. 2. Radiasi Mekanisme yang patogenik adalah munculnya mutasi gen radiasi-induksi yang mendorong transformasi neoplastik. 3. Lingkungan karsinogen Sebuah hubungan antara eksposur ke berbagai karsinogen dan setelah itu dilaporkan meningkatnya insiden tumor jaringan lunak. 4. Infeksi Infeksi virus Epstein-Barr dalam orang yang kekebalannya lemah juga akan meningkatkan kemungkinan tumor jaringan lunak.

5. Trauma Hubungan antara trauma dan Soft Tissue Tumors nampaknya kebetulan. Trauma mungkin menarik perhatian medis ke pra-luka yang ada. Klasifikasi No. Jaringan Asal Bentuk Tumor 1. Fibrous Fibroma/Fibrosarcoma 2. Fibrohistiocytic Malignant fibrous histiocytoma 3. Lipomatous Lipoma/Liposarcoma 4. Smooth muscle Leiomyoma/Leiomyosarcoma 5. Skeletal muscle Rhabdomyoma/Rhabdomyosarcoma 6. Blood vessel Angioma/Angiosarcoma 7. Lymph vessel Lymphangiosarcoma 8. Perivascular Hemangioma/Malignant hemangio pericytoma 9. Synovial Synovial sarcoma 10. Paraganglionic Malignant paraganglioma 11. Mesothelial Malignant schwannoma 12. Extra skeletal cartilaginous Chondroma/Extraskeletal dan osseus chondrosarcoma Extraskeletal osteosarcoma 13. Mesenchymal Malignant mesenchymoma 14. Neural Neuroblastoma Extraskeletal Ewings sarcoma 15. Miscellaneous Alveolar soft part sarcoma Epithelioid sarcoma Malignant extra renal rhabdoid tumor Desmoplastic small cell tumor Gradasi Histopatologis Termasuk dalam penilaian gradasi adalah : Tingkat selularitas Diferensiasi Pleomorfi Nekrosis Jumlah mitosis American Joint Commission on Cancer (AJCC) dan Memorial Sloan-Kettering Cancer Center (MSKCC) membedakan atas gradasi rendah dan tinggi. Disamping gradasi, diperlukan pula informasi pemeriksaan histopatologi berupa : Ukuran tumor Tipe dan sub-tipe Batas sayatan (margin) Invasi STADIUM KLINIK Berdasarkan UICC dan AJCC 2002

T Primary tumor T0 No evidence of primary tumor T1 Tumor <5 cm in greatest dimension T1a Superficial tumor T1b Deep tumor T2 Tumor >5 cm in greatest dimension T2a Superficial tumor T2b Deep tumor N Regional lymph nodes N0 No regional lymph node metastasis N1 Regional lymph node metastasis M Distant metastasis M0 No distant metastasis M1 Distant metastasis G Histopathologic grade Low grade High grade Stage Grouping (TNM System 6th edition, 2002) Stage IA Low grade T1a N0 Low grade T1b N0 Stage IB Low grade T2a N0 Low grade T2b N0 Stage IIA High grade T1a N0 High grade T1b N0 Stage IIB High grade T2a N0 Stage III High grade T2b N0 Stage IV Any Any T N1 Any AnyT AnyN

M0 M0 M0 M0 M0 M0 M0 M0 M0 M1

MANIFESTASI KLINIS Gejala dan tanda kanker jaringan lunak tidak spesifik, tergantung pada lokasi di mana tumor berada, umumnya gejala berupa adanya suatu benjolan dibawah kulit yang tidak terasa sakit. Hanya sedikit penderita mengeluh sakit, yang biasanya terjadi akibat pendarahan atau nekrosis dalam tumor, dan bisa juga karena adanya penekanan pada saraf-saraf tepi. Tumor jinak jaringan lunak biasanya tumbuh lambat, tidak cepat membesar, bila diraba terasa lunak dan bila tumor digerakan relative masih mudah digerakan dari jaringan di sekitarnya dan tidak pernah menyebar ke tempat jauh. Umumnya pertumbuhan kanker jaringan lunak relative cepat membesar, berkembang menjadi benjolan yang keras, dan bila digerakkan agak sukar dan dapat menyebar ke tempat jauh ke paru-paru, liver maupun tulang. Kalau ukuran kanker sudah begitu besar, dapat menyebabkan borok dan perdarahan pada kulit diatasnya. PATOFISIOLOGI

Pada umumnya tumor-tumor jaringan lunak atau Soft Tissue Tumors (STT) adalah proliferasi jaringan mesenkimal yang terjadi di jaringan nonepitelial ekstraskeletal tubuh. Dapat timbul di tempat di mana saja, meskipun kira-kira 40% terjadi di ekstremitas bawah, terutama daerah paha, 20% di ekstremita atas, 10% di kepala dan leher, dan 30% di badan. Tumor jaringan lunak tumbuh sentripetal, meskipun beberapa tumor jinak seperti serabut luka. Setelah tumor mencapai batas anatomis dari tempatnya, maka tumor membesar melewati batas sampai ke struktur neurovascular. Tumor jaringan lunak timbul di lokasi seperti lekukan-lekukan tubuh. Prose salami dari kebanyakan tumor ganas dapat dibagi atas 4 fase yaitu : 1. Perubahan ganas pada sel-sel target, disebut sebagai transformasi 2. Pertumbuhan dari sel-sel transformasi 3. Invasi local 4. Metastasis jauh. MACAM MACAM TUMOR JARINGAN LUNAK Pada umumnya tumor jaringan lunak jinak tumbuh lambat dan terbatas, dapat melakukan invasi local namun angka kekambuhannya rendah, dan merupakan kelompok tumor yang sangat heterogen (terdiri dari 200 jenis). Walaupun bermacam-macam, tumor jaringan lunak dapat dikelompokan sesuai dengan diferensiasi pada saat sel tumornya telah dewasa, yaitu tumor lemak, vascular, fibrosa, dan saraf. 1. Jaringan Lemak Lipoma Tumor lemak jinak. Tumor lemak jinak mempunyai banyak varian, yaitu lipoma subkutan superficial, lipoma intramuscular, lipoma sel spindle, angiolipoma, lipoblastoma, lipomatosis difus, dan hibernoma. Lipoma merupakan tumor jaringan lunak terbanyak, tumbuh lambat, dan relative jarang menimbulkan keluhan. Sebagian besar lipoma tidak memerlukan terapi.

Definisi Lipoma adalah tumor lemak yang pertumbuhannya lambat dan berada di antara kulit dan lapisan otot. Seringkali lipoma mudah diidentifikasi karena tumor ini langsung bergerak jika ditekan dengan jari. Lipoma dapat terjadi pada segala usia dan tumor ini dapat bertahan dikulit selama bertahun-tahun. Etiologi Penyebab pasti dari lipoma belum diketahui sampai saat ini. Gejala Predileksi Lipoma terletak di bawah kulit dan tidak menonjol Lipoma sering terjadi dileher, punggung, lengan dan paha. Gejala dan tanda pada lipoma - Lipoma berukuran kecil dengan diameter kurang dari 2 inci (5 cm), tetapi lipoma dapat tumbuh menjadi besar dengan diameter mencapai lebih dari 4 inci (10 cm). - Lipoma jika disentuh terasa kenyal dan mudah bergerak (mobile), jika sedikit ditekan dengan jari. - Lipoma dapat menyebabkan nyeri jika tumor lemak ini tumbuh dan ditekan di dekat saraf atau jika mengandung banyak pembuluh darah. Penatalaksanaan Pada dasarnya lipoma tidak perlu dilakukan tindakan apapun, kecuali berkembang menjadi nyeri dan mengganggu pergerakan. Biasanya seseorang menjalani operasi bedah untuk alasan kosmetik. Operasi yang dijalani merupakan operasi kecil, yaitu dengan cara menyayat kulit diatasnya dan mengeluarkan lipoma yang ada. Namun hasil luka operasi yang ada akan sesuai dengan panjangnya sayatan. Untuk mendapatkan hasil operasi yang lebih minimal, dapat dilakukan liposuction. Sekarang ini dikembangkan tehnik dengan menggunakan gelombang ultrasound untuk menghansurkan lemak yang ada. Yang perlu diingat adalah jika lipoma yang ada tidak terangkat seluruhnya, maka masih ada kemungkinan untuk berkembang lagi dikemudian hari. Liposarkoma

Liposarkoma menempati sekitar 21,4% dari seluruh sarkoma jaringan lunak. Umumnya terjadi pada orang dewasa, khususnya terbanyak pada usia 40 60 tahun. Di setiap lokasi berjaringan lemak dapat timbul liposarkoma, lokasi predileksi adalah retroperitoneal, ekstermitas bawah, torso. Durasi penyakit sangat bervariasi. Bahaya utama terletak pada pertumbuhan invasif lokal dan rekurensi berulang ulang. Patologi Tumor sering kali lobular, konsistensi lunak, liposarkoma yang timbul di retroperitoneum tidak berbatas tegas dengan jaringan lemak normla, penampang irisan tumor berwarna kuning keputihan. Dibawah mikroskop dapat dibagi menjadi 5 jenis yaitu miksoid berdiferensisasi baik, miksoid berdiferensiasi buruk, pleomorfik, sel bulat, dan lipomatoid. Liposarkoma diferensiasi baik sangat mirip dengan lipoma, sering memiliki cukup banyak jaringan lipoid yang cukup matur, di dalam liposarkoma diferensiasi buruk terdapat lipoblas, ukuran sel bervariasi, dan terdapat berbagai bentuk dismorfisme. Manifestasi klinis Sarkoma jenis ini tumbuh relatif lambat. Umumnya berupa massa berlokasi dalam, berbatas tegas dan tidak nyeri. Dengan berkembangnya penyakit, dapat timbul nyeri, gejala desakan terkait dan gangguan fungsi. Liposarkoma di retroperitoneal lebih sulit dideteksi secara klinis, pasien sering datang dengan komplikasi seperti hernia inguinalis, udema tungkai bawah atau tanda desakan organ dalam. Pada stadium lanjut dapat disertai penurunan berat badan, dll. Terapi Terutama dengan operasi, harus dengan eksisi luas. Disamping itu, anggapan luas bahwa liposarkoma relatif peka terhadap radiasi, maka terhadap kasus tidak mudah dieksisi tuntas karena lokasi yang unik, harus diraditerapi agresif 2. Jaringan Fibrous Fibroma Fibroma berasal dari proliferasi fibroblast bersama matriksnya. Kelompok ini paling banyak variasinya, antara lain tumor fibrosa proliferative jinak, tumor fibrosa proliferative pada bayi dan anak, fibromatosis, tumor desmoid ekstra-abdominal, dan lain-lain. Pada kelompok tumor fibrosa ini, sebagian besarnya (kecuali tumor desmoids ekstraabdominal) merupakan proses reaktif terutama akibat inflamasi. Tumor desmoids terjadi pada usia dewasa muda sampai umur 40 tahun, banyak terjadi pada pria dan lokasi tersering adalah daerah proksimal seperti bahu, gluteus, posterior femur, poplitea, lengan atas, dan lengan bawah, umumnya lesi tunggal. Konsistensi fibroma tergantung dari banyaknya jaringan ikat yang terdapat dalam tumor. Makin banyak jaringan ikat, makin keras konsistensinya. Fibroma durum konsistensinya keras dan fibroma mobile lunak. Terapi: - Fibroma: eksisi sederhana - Desmoid: eksisi luas Fibroma desmoplastika

Fibroma desmoplastik adalah tumor dengan progresivitas lambat dengan sel yang berdiferensiasi baik yang memproduksi kolagen. Tempat yang paling sering terkena adalah mandibula, femur dan pelvis Epidemiologi dapat ditemukan baik pada wanita maupun pria. Gejala klinis biasanya ditemukan sebagai efusi yang terletak dekat dengan sendi. Hanya 12% kasus yang disetai dengan fraktur. Pemeriksaan radiologi menunjukkan osteolitik meluas , lesi sklerotik meduler dengan batas tegas.biasanya ditemukan tumor berbentuk oval dalam metaphysis sejajar dengan sumbu panjang tulang. Terdapat penipisan pada korteks, dan trabekula memberikantampilan yang berlobul seperti sabun berbuih Fibrosarcoma Fibrosarcoma adalah tumor ganas yang berasal dari jaringan ikat fibrosa dan ditandai oleh adanya perkembangan fibroblast yang belum matang secara banyak atau tidak dibedakan anaplastik sel spindle. Hal ini biasnya ditemukan pada pria usia 30-40 tahun. Tumor ganas ini berasal dari jaringan fibrosa tulang dan menyerang tulang panjang atau flat seperti femur, tibia, dan mandibula. Hal ini juga melibatkan periosteum dan otot atasnya. Patologi Tumor dapat menimbulkan berbagai tingkat diferensiasi : grade rendah (berdiferensiasi baik), keganasan menengah dan keganasan tinggi (anaplastik). Tergantung pada diferensiasi ini, sel-sel tumor bisa menyerupai fibroblast dewasa (berbentuk geledong), mesekresi kolagen, dengan mitosis jarang. Sel-sel ini diatur dalam fasikula pendek yang memisahkan diri dan bergabung, memberikan penampilan tulang ikan yang dikenal sebagai pola heringbone. Tumor dengan diferensiasi buruk terdiri dalam sel lebih atipikal, pleomorfik, sel raksasa, berinti, mitosis atipikal banyak dan produksi kolagen berkurang. Adanya pembuluh darah yang belum matang (pembuluh sarkomatous dengan sedikit sel endotel) dapat bermetastasis melalui aliran darah. Malignant Fibrous Histiocytoma Malignant Fibrous Histiocytoma (MFH) adalah bagian sarcoma jaringan lunak, merupakan suatu massa yang tanpa rasa nyeri, paling sering terdapat pada ekstremitas, walaupun dapat tumbuh dimana saja dalam tubuh. Awalnya dari sel histiosit dan muncul dalam jaringan lunak pada bagian tubuh mana saja. Sering ditemui pada dewasa, sangat jarang pada anak-anak. Prevalensinya 20-30 % dari seluruh keganasan jaringan lunak. Klasifikasi MFH : a. Stroriform Pleimorphie b. Myxoid c. Malignant giant cell tumor of the soft parts d. Inflammatory malignant fibrous histiocyroma Etiologi Penyebab pastinya tidak jelas etiologinya.

Faktor predisposisi : - Genetic autosomal dominan 8-9% - Radiasi intensif - Bahan kimia : paparan herbisida, insektisida - Agent kemoterapi tertentu - Protesa benda asing : plat/protesa sendi Gambaran Histopatologi - Adanya giant sel, bentuk sel yang storiform atau pleomorfik. - Bentuk lain : angiomatoid, myxoid dan tipe inflamatori. - Pada perwarnaan perak ditemukan serat retikulin yang terbungkus oleh fibroblast. Gambaran Klinis - MFH biasanya menyerang jaringan yang elastic dan mudah bergerak, awalnya tumor tidak terlihat yang kemudian menjadi besar dan menekan jaringan sekitarnya dengan konsistensi yang umumnya keras. - mFH biasanya tumbuh di daerah yang susah dijangkau atau kurang kapsulasinya. - Pertumbuhannya lambat dan kadang disertai masa akselerasi, dimana terjadi percepatan pertumbuhan yang jauh lebih pesat disbanding perjalanan sebelumnya. - Gejala tergantung pada ukuran, lokasi dan penyebaran tumor. - Gejala dappat berupa : pembengkakan, tidak nyeri, nyeri biila menekan saraf atau oot, sulit bila berjalan, retriksi gerakan sendi pada sendi yang terdekat. - Efek sistemik yang terjadi : penurunan berat badan, demam dan malaise. - Bila massa tumor tidak diketahui penyebabnya dilakukan biopsy incise atau eksisi. Diagnosis 1. Anamnesis o Letak pada persendian menyebabkan gangguan pergerakan. o Nyeri dan gangguan aliran darah pada bagian distal dari lesi. o Riwayat paparan pekerjaan, radioterapi lama, bekas luka lama. 2. Pemeriksaan penunjang o X-ray : penurunan radiosensitivitas dan kalsifikasi o USG o CT scan o MRI Terapi - Biopsy, wide eksisi, skin atau bone graft, rekontruksi tulang, dan amputasi - Radioterapi dan kemoterapi 3. Jaringan Otot Leiomyioma Leiomioma adalah neoplasma jinak jaringan lunak yang timbul dari otot polos, pertama kali dijelaskan oleh Virchow pada 1854. Bentuk herediter, yang menyebabkan, beberapa leiomioma, pada awalnya dicatat oleh Kloepfer dkk pada tahun 1958. Mereka dapat mengembangkan otot polos di mana pun hadir. Transformasi maligna mungkin tidak terjadi. (15)

Leiomioma dapat dikategorikan ke dalam 4 jenis berikut: Beberapa piloleiomyomas Solitary piloleiomyoma Angioleiomyoma (soliter) Genital leiomyoma (soliter) Tiga jenis yang cukup berbeda dari leiomioma kulit ada: piloleiomyomas, angioleiomyomas, dan leiomioma genitalia. Klasifikasi ini mencerminkan asal yang paling logis dari tumor otot polos dan sesuai dengan histologis atau anatomi dimana leiomioma ditemukan. Piloleiomyomas berasal dari otot pili arrector unit pilosebaceous, sedangkan angioleiomyomas berasal dari otot polos (yaitu, media tunika) dalam dinding-dinding arteri dan vena. Leiomioma genitalia berasal dari otot dartos skrotum dan labia majora. Tumor pada klasifikasi masing-masing memiliki karakteristik klinis dan / atau histologis yang berbeda. Epidemiologi Menurut data di Amerika Serikat leiomyoma jarang terjadi. Leiomyoma genitalia cenderung menjadi yang paling umum dari 3 jenis. Angioleiomyoma lebih sering terjadi pada wanita dibandingkan pria, dengan perbandingan 2:1 secara keseluruhan. Menurut usia leiomyoma dapat dilihat beberapa contoh sebagai berikut : Beberapa piloleiomyomas umumnya terjadi pada mereka yang berusia 10-30 tahun. Ketika soliter, piloleiomyomas biasanya muncul kemudian. Sebagai contoh, dalam serangkaian 28 leiomioma kulit soliter, usia pasien rata-rata pada presentasi adalah 53 tahun. Angioleiomyomas paling sering terjadi pada tahun-tahun usia 20-60, meskipun beberapa peneliti melaporkan jendela sempit insiden meningkat pada tahun-tahun 2040 tua. Dalam analisis retrospektif terhadap 562 klinikopatologi angioleiomyomas, usia rata-rata pasien adalah 47 tahun; rentang usia mereka secara keseluruhan adalah 12-84 tahun. Leiomioma ditandai sebagai leiomioma genital jarang terjadi cukup bahwa kecenderungan usia umumnya tidak dijelaskan. Gambaran Klinis Piloleiomyoma merupakan tumor tunggal dengan permukaan halus ,papula, atau nodul, biasanya lebih kecil dengan diameter 2 cm dan berwarna coklat kemerahan. Tempat predileksi pada tubuh, wajah atau ekstremitas. Pola distribusi bilateral simetris, dikelompokkan dermatomal dan pola linier.

Angioleiomyoma biasanya didefinisikan sebagai nodul pada kulit yang cukup dalam dengan diameter 4 cm. biasanya dirasakan nyeri terutama pada saat palpasi. Angioleiomyoma umumnya soliter dan terjadi terutama pada ekstremitas bawah. Leiomyoma genitalia pada vulva atau skrotum biasanya berukuran lebih besar dari kedua jenis leiomyoma yang lainnya. Pemeriksaan Histologi Leiomioma adalah tumor otot polos yang umumnya juga dibedakan. Inti otot karakteristik halus yang memanjang dengan ujung tumpul, dan mereka sering digambarkan sebagai cerutu atau belut berbentuk. Ketika serat ini dipotong di penampang, vacuolization perinuklear dapat dihargai. Dengan mikroskop elektron, sel-sel otot polos leiomyoma yang tampak normal. Piloleiomyomas terjadi terutama dalam dermis retikular dan tidak dikemas. Berkas otot polos tumor ini interlaced dengan jumlah variabel kolagen. Tingkat aktivitas mitosis, jika ada, rendah. Leiomioma genital mirip dengan piloleiomyomas dalam penampilan histologis mereka. Sebaliknya, angioleiomyomas mengandung spasi banyak pembuluh darah melebar di tengah-tengah kumpulan otot polos diatur dengan cara yang lebih konsentris. Ruang-ruang pembuluh darah dilapisi oleh endotelium sebuah. Untuk perbedaan lebih lanjut, angioleiomyomas baik dibatasi atau dienkapsulasi dan mengandung kolagen minimal. Selain itu, angioleiomyomas lebih besar sering memiliki bidang perubahan mucinous. Penatalaksanaan Pemeriksaan jaringan harus dialakukan untuk menetapkan diagnosis, dapat dilakukan biopsy atau eksisi biopsi. Selain itu beberapa penelitian melaporkan bahwa calcium channel blockers, sehingga dapat digunakan nifedipin sebagai pengurang rasa sakit untuk kasus piloleiomyoma. Leiomyosarcoma Leiomyomasarcoma adalah tumor mesenkim yang berasal dari otot polos terutama terjadi pada usus. Leiomyosarcoma berasal antara propria muskularis dan lapisan mukosa muskularis dinding usus. Metastasis adalah terutama hematologi. Metastasis kelenjar getah bening jarang, terjadi pada 0-15% kasus, tergantung pada seri. Leiomyosarcomas menyebar ke hati dan peritoneum pertama. Menyebar ke paru-paru terjadi lebih jarang daripada menyebar ke hati dan peritoneum. Hal ini berbeda dengan lainnya sarkoma jaringan lunak di mana paru-paru adalah situs yang paling umum dari metastasis. Tentang 2040% pasien memiliki metastasis pada laparotomi awal. Epidemiologi Leiomyosarcomas usus cukup langka, dengan frekuensi sekitar 1,4 kasus per 100.000 pasien. Sebuah studi tahun 2004 oleh Jun Zhan dan rekan menentukan bahwa tumor ganas adalah penyakit yang paling umum usus kecil. Dari 125 pasien dengan tumor ganas, 11% memiliki leiomyosarcoma, 11% memiliki adenokarsinoma, dan 9% memiliki limfoma usus kecil. Pasien dengan penyakit usus kecil primer yang paling sering disajikan dengan nyeri periumbilikalis.

Menurut usia leiomyosarcoma terjadi pada orang setengah baya dengan kisaran usia antara decade kelima hingga ketujuh. Gambaran klinik Tidak dapat terlihat dengan jelas kecuali terdapat perdarahan akut dan massa jarang teraba. Pemeriksaan Histologi Dapat dilakukan pemeriksaan dengan biopsi pada dinding lumen yang dipadukan dengan uSG endoskopi. Tumor ini spindle sel dalam karakter, dengan selularitas tinggi. Hitungan angka mitosis adalah yang sangat penting. Sebuah hitungan lebih dari 5 angka mitosis per 10 bertenaga tinggi bidang menempatkan tumor ke dalam kategori high grade. Nekrosis sering terjadi pada tumor dengan stadium tinggi.

Penatalaksanaan Kemoterapi dan radiasi telah menunjukkan manfaat hanya terbatas dalam pengobatan leiomyosarcomas. Tingkat Respon untuk resimen kemoterapi berbagai umumnya sudah di bawah 40%. Rhabdomyoma Rhabdomyoma adalah tumor otot lurik. Ada 2 jenis rhabdomyoma adalah neoplastik dan hamartoma. Hamartoma dibagi menjadi rhabdomyoma jantung dan mesenchymal rhabdomyomatous kulit. Paling banyak terdapat terdapat pada daerah kepala dan leher. Penyebab dari rhabdomyoma kemungkinan terbesar merupakan varian genetic dari perkembangan otot lurik. Epidemiologi Di Amerika Serikat rhabdomyoma adalah tumor yang sangat jarang terjadi disbanding dengan tumor jaringan lunak yang lain. Secara khusus dalam kategori tumor primer jinak jantung, rhabdomyoma memiliki insiden yang relatif sekitar 5,8%. Biasa terjadi pada sebagian besar pada pria. Gambaran Klinis Pemeriksaan fisik pada pasien dewasa dengan rhabdomyoma mengungkapkan adanya massa polypoid di wilayah leher, dan bisa terdapat pada daerah kepala serta leher. Pasien dengan rhabdomyoma jantung terdapat murmur jantung. Pemeriksaan Penunjang

Dapat dilakukan pemeriksaan radiografi seperti MRI dan CT scan jantung.

Pada gambar terlihat adanya atrial rhabdomyoma. Pemeriksaan Histologi Setiap massa pada kepala dan leher harus dilakukan biopsi untuk menentukan diagnosa. Temuan histologist yang terdapat pada rhabdomyoma adalah ditandai oleh adanya sel-sel besar yang menyerupai otot lurik, sel-sel ini sangat eosinofilik poligonal dengan inti di perifer.

Penatalaksanaan Pasien dengan rhabdomyoma dewasa mungkin akan mengalami kesulita progresif bernafas dan menelan. Dalam hal ini dapat diberikan oksigen melalui lubang hidung dengan kesulitan bernafas. Dan dalam keadaan sulit menelan dapat diberikan cairan infuse tambahan sampai pembedahan dilakukan. Pasien dengan rhabdomyoma jantung harus di bawah kardiologi. Rhabdomyosarcoma Rabdomiosarkoma (RMS) kata ini berasal dari bahasa Yunani, (rhabdo yang artinya bentuk lurik, dan myo yang artinya otot). Rabdomiosarkoma merupakan suatu tumor ganas yang aslinya berasal dari jaringan lunak ( soft tissue ) tubuh, termasuk disini adalah jaringan otot, tendon dan connective tissue. Rabdomiosarkoma merupakan keganasan yang sering didapatkan pada anak-anak. Respon pengobatan dan prognosis dari penyakit ini sangat bergantung dari lokasi dan gambaran histologi dari tumor ini sendiri. Insidensi tertinggi pada umur rata-rata 6 tahun dan dapat ditemukan sejak masa bayi baru lahir sampai dewasa muda. Biasanya tampak sebagai masa tumor, paling sering di daerah kepala dan leher yang meliputi orbita, nasofaring, sinus, telinga tengah dan kulit kepala, dan dapat dijumpai pula pada saluran urogenital. Lesi

pada otak frekuensinya rendah; selain penyebaran hematogen dapat juga perluasan langsung dari kepala dan leher. Penyakit ini sangat ganas, sehingga pada saat diagnosis ditegakkan biasanya telah terjadi metastasis luas. Histopatologi Rhabdomyosarcoma Tumor ini dapat muncul dimanapun. Pada 30 persen kasus paling sering muncul di daerah kepala-leher; lalu dalam insidensinya, menyusul lengan dan tungkai, saluran kemih dan organ-organ kelamin serta akhirnya tubuh (10%). Penyebaranya secara lifogen dan hematogen. 1. Embrional : Jenis ini merupakan jenis yang tersering didapati pada anak-anak didapati >60% kasus. Tumor bisa tumbuh dimana saja, tetapitempat yang paling sering terkena adalah pada bagian genitourinaria atau pada bagian kepala dan leher. 2. Alveolar : Tumor jenis ini kurang lebih 31% dari semua kasus Rabdomiosarkoma. Tumor ini banyak didapati pada orang dewasa dan tumbuh pada bagian ekstremitas, perianal dan atau perirektal. 3. Botryoid embrional : Terdapat 6% dari seluuruh kasus dari Rabdomiosarkoma.Tipe ini khas muncul di atas permukaan mukosa mulut, dengan bentuk tumor seperti polipoid dan seperti buah anggur. 4. Sel Spindel Rabdomiosarkoma : Tumor ini terdapat kurang lebih 3% dari semua kasus Rabdomiosarkoma, dan memiliki pola pertumbuhan yang fasikuler, spindle, dan leimimatous. Jenis ini jarang muncul didaerah kepala dan leher, dan sering muncul didaerah paratestikuler. 5. Anaplastik Rabdomiosarkoma : Dulunya jenis ini dikenal dengan nama Pleomorfik Rabdomiosarkoma, tumor ini adalah tumor yang paling jarang terjadi, paling sering diderita oleh pasien berusia 30-50 tahun. Manifestasi Klinik Terdapat berbagai macam manifestasi klinik pada RMS, perlu disadari bahwa penderita RMS terutama anak-anak mungkin mendapat gejala-gejala yang berbeda satu dengan yang lain tergantung dari lokasi tumor itu sendiri. Gejala sering kali tidak muncul sebelum tumor mencapai ukuran yang besar, teristimewa jika tumor terletak pada jaringan otot yang dalam pada perut. Ini adalah manifestasi klinik yang paling sering terjadi pada RMS. Massa dari RMS yang dapat dilihat dan dirasakan, bisa dirasakan nyeri maupun tidak. Perdarahan pada hidung, vagina, rectum, atau mulut dapat terjadi jika tumor terletak pada area ini. Rasa geli, nyeri serta pergerakan dapat terjadi jika tumor menekan saraf pada area yang terkena. Penonjolan serta kelopak mata yang layu, dapat mengindikasikan suatu tumor dibelakang area ini. Pemeriksaan Penunjang a. Pemeriksaan Laboratorium Pada pemeriksaan darah : Dapat dijumpai anemia, hal ini dapat diakibatkan adanya suatu proses inflamasi, atau pansitopenia dapat terlihat pada bone marrow.

 Tes fungsi hati, termasuk pemeriksaan LDH, AST, ALT, alkalin fosfatase, dan level bilirubin. Suatu proses metastase pada hati dapat membuat perubahan pada jumlah dari protein-protein tersebut. Tes fungsi hati juga perlu dilakukan sebelum memulai kemoterapi. Tes fungsi ginjal, termasuk pemeriksaan pada BUN dan kreatinin : Fungsi ginjal juga harus diperiksa sebelum dilakukan kemoterapi. Urinalisis (UA) : Terdapatnya hematuria dapat mengindikasikan terlibatnya GU tract dalam proses metastase tumor. Elektrolit dan kimia darah : perlu dilakukan pengecekan terhadap sodium, potassium, klorida, karbon dioksida, kalsium, fosfor, dan albumin. b. Pemeriksaan Radiologi MRI : MRI meningkatkan kejelasan jika terdapat invasi tumor pada organ-organ tubuh. Terutama pada orbita, paraspinal, bagian parameningeal CT-Scan : CT-Scan pada dada perlu dilakukan sebagai evaluasi apakah terdapat metastase pada paru-paru. CT-Scan dada baik dilakukan sebelum dilakukan operasi untuk menghindari kesalaham dimana atelektasis dapat disangka sebagai proses meastase. CT juga dapat membantu dalam mengevaluasi tulang, apakah terdapat erosi tulang dan untuk follow up terhadap respon dari terapi. CT pada hati dengan tumor primer pada bagian abdomen atau pelvis sangat membantu untuk mengetahui jika adanya metastase. Pada foto polos : foto pada dada sangat membantu untuk mengetahui adanya kalsifikasi dan keterlibatan tulang dalam pada tumor primer dan untuk mengetahui apakah terdapat metastase pada paru-paru. Bone scanning : Untuk mencari jika terdapat metastase pada tulang. USG : Untuk memperoleh gambaran sonogram dari hati pada pasien dengan tumor primer pada abdomen dan pelvis. Diagnosa Diagnosa dari RMS selain dari gejala-gejala klinik yang Nampak jelas, diperlukan pemeriksaan penunjang berupa : Biopsi tumor. Pemeriksaan darah dan urine. Pemeriksaan Radiologis : CT-Scan, MRI, USG, Bone Scans. Lumbal punksi. Aspirasi sumsum tulang. Terapi Terapi pada penderita RMS melibatkan kombinasi dari operasi, kemoterapi, dan terapi radiasi. Karena pengobatan yang akan dijalani kompleks dan lama, terlebih khusus pada anak-anak banyak hal yang perlu diperhatikan, maka pasien yang akan menjalani pengobatan, perlu dirujuk ke pusat-pusat kanker yang lengkap terlebih khusus buat anak-anak. Rabdomiosarkoma yang terdapat pada lengan atau kaki dipertimbangkan untuk diamputasi. Setelah terapi dilaksanakan seorang penderita tetap harus dipantau untuk melihat apakah tumor tersebut telah hilang atau tetap ada, dalam hal ini digunaka pemeriksaan penunjang seperti CT-Scan, bone-scans, x-ray.

Terapi Operatif Terapi operatif pada penderita RMS bervariasi, bergantung dari lokasi dari tumor itu. Jika memungkinkan dilakukan operasi pengangkatan tumor tanpa menyebabkan kegagalan fungsi dari tempat lokasi tumor. Walaupun terdapat metastase dari RMS, pengangkatan tumor primer haruslah dilakukan, jika hal itu memungkinkan. Terapi Medikamentosa Terapi ini dimaksudkan untuk membunuh sel-sel tumor melalui obat-obatan. Kemoterapi kanker adalah berdasarkan dari pemahaman terhadap bagaimana sel tumor berreplikasi/bertumbuh, dan bagaimana obat-obatan ini mempengaruhinya. Setelah sel membelah, sel memasuki periode pertumbuhan (G1), diikuti oleh sintesis DNA (fase S). Fase berikutnya adalah fase premiosis (G2) dan akhirnya tiba pada fase miosis sel (fase M). Obat-obat anti neoplasma bekerja dengan menghambat proses ini. Beberapa obat spesifik pada tahap pembelahan sel ada juga beberapa yang tidak. Prognosis Prognosis dari penyakit RMS bergantung pada : Staging dari penyakit Lokasi serta besar dari tumor. Ada atau tidaknya metastase Respon tumor terhadap terapi. Umur serta kondisi kesehatan dari penderita. Toleransi penderita terhadap pengobatan, prosedur terapi. Penemuan pengobatan yang terbaru. Pada pasien dengan RMS yang terlokalisasi, dapat mencapai angka harapan hidup 5 tahun >80% dengan kombinasi dari operasi, terapi radiasi, dan kemoterapi. Pada pasien dengan tumor yang telah bermetastase, telah terjadi peningkatan serta perkembangan yang baik dalam hal angka harapan hidup 5 tahun, dimana telah mencapai <30% dalam satu dekade terakhir ini. Pengobatan yang tepat dan terarah dapat membantu pasien dalam mencapai angka harapan hidup yang maksimal. Sehingga dibutuhkan kerjasama yang baik antara terapis serta keluasrga, dan terutama semangat pederita untuk mendapat kesembuhan. 4. Jaringan Pembuluh Darah dan Limfe Hemangioma Hemangioma ialah tumor jinak yang berasal dari pembuluh darah. Tumor ini berwarna merah atau merah kebiru-biruan. Hemangioma itu terutama terdapat pada bayi dan anak-anak. Kurang lebih 75% telah ada sejak lahir dan 85% telah tampak sebelum bayi berumur 1 tahun. Hemangioma ini umumnya terdapat di kulit dan/atau subkutan, sebagian besar di daerah kepala dan leher. Dapat pula diketemukan di mukosa, hati, otot, tulang, dsb. Ada beberapa macam hemangioma : a. Hemangioma arteriale Hemangioma arteriale berbentuk tumor berwarna merah. Pertumbuhan tumor ini sukar diramalkan. Ada yang dengan cepat membesar, terutama dalam 4-6 bulan

b.

c.

d. e.

pertama. Dalam waktu beberapa minggu saja sudah menjadi sangat besar. Pertumbuhannya ada yang sewaktu-waaktu dapat berhenti dan bahkan dapat mengalami regresi spontan. Regresi umumnya bberjalan pelan-pelan 5-7 tahun. Ada pula tumor besarnya praktis tetap. Hemangioma capillare Ada bermacam-macam Hemangioma capillare: - Hemangioma simpleks - Hemangioma plexiform - Hemangioma juvenilis atau infantile - Nevus flameus dsb. Hemangioma ini berbentuk plaque atau nodus berwarna merah muda di kulit yang umumnya tidak besar, kurang dari 3 cm, dan juga tidak membesar. Nevus flameus berupa plaque berwarna merah di kulit yang dapat mencapai ukuran yang sangat besar dan sering telah ada sejak lahir. Jenis-jenis hemangioma ini yang paling sering ditemukan pada anak-anak, ada yang sejak lahir tetapi ada pula yang timbul pada bayi. Hemangioma ini ada beberapa yang dapat mengadakan regresi spontan. Hemangioma cavernosum Hemangioma cavernosum terutama terdiri dari pembuluh vena yang membentuk cavernae yaitu ruangan-ruangan seperti spons. Hemangioma ini berwarna kebirubiruan, mengecil bila ditekan dan membesar lagi bila tekanan dileppasskan. Besar tumor bermacam-macam, ada yang kecil ada yang besar. Hemangioma ini umumnya tidak mengalami regresi. Hemangioma intramuscular Hemangioma ini terdapat di dalam otot yang letaknya dalam. Hemangioma racemosum Hemangioma racemosum disebut juga hemangioma arteriovenosa, karena terdapat fistula kongenital antara arteri dan vena, sehingga hemangioma itu berdenyut. Perlu diketahui bahwa hemangioma itu ada yang dapat dan ada pula yang tidak dapat mengalami regresi spontan. Hemangioma arteriale dan capillare, yang umunya dapat mengalami regresi, jarang pada hemangioma cavernosum. Hemangioma racenosum yang tidak mengalami regresi. Hanya saja sukar menentukan sebelumnya, jenis hemangioma yang akan mengalami regresi dan mana yang tidak. Terapi: - Eksisi Bila eksisi mudah dikerjakan, sebaiknya dilakukan eksisi. Semasih tumor itu kecil, umumnya eksisi tidak sukar, memberikan hasil yang sangat baik. - Ekspektasi Terapi ekspektatif untuk hemangioma yang sukar eksisinya, dengan harapan hemangioma ini mengalami regresi spontan

Medikamen Dengan kortikosteroid Prednison 20-30 mg sehari untuk 2-3 minggu, lalu dosisnya diturunkan untuk 3-4 bulan. Radioterapi Beberapa jenis hemangioma radiosensitif. Disini perlu dipertimbangkan akan bahaya radiasi pada anak-anak. Cryosurgery Hemangioma itu dibekukan dengan es karbondioksida (CO2). Abrasi Terapi abrasi ini untuk hemangioma jenis nevus flameus, dengan: 1) Menggosok hemangioma itu dengan kertas rempelas. 2) Dermobrasi. Tatouage Dengan member warna hemangioma itu sehingga warnanya mirip dengan kulit normal. Ini untuk nevus flameus.

Limfangioma Ada beberapa macam limfangioma: a) Limfangioma capilaris Disebut juga limfangioma simpleks. Ini berupa vesikel atau kutil kecil-kecil di kulit atau mukosa dengan warna yang sama dengan kulit normal di sekitarnya, yang berisi cairan limfe. b) Limfangioma cavernosum Limfangioma cavernosum berbentuk tumor di kulit, subkutan atau mukosa atau berupa pembesaran organ yang bersangkutan yang konsistensinya lunak seperti spons, dengan warna yang normal seperti jaringan di sekitarnya. Misalnya limfangioma pada lidah berupa lidahnya besar (macroglosi), pada bibirnya besar (macrocheili), dsb. c) Limfangioma kistikum Disebut juga Hygroma. Ini berupa kista yang berisi cairan limfe di subkutan atau di tempat yang dalam. Seirng terdapat di leher (hygroma colli), di axilla (hygroma axillare), dsb. Terapi: eksisi. Angiosarcoma Angiosarcoma adalah neoplasma ganas yang jarang terjadi dengan berkembang cepat, luas infiltrassi sel anaplastik berasal dari pembuluh darah dan lapisan pembuluh darah yang menjadi tidak teratur. Selain itu beberapa ahli mengatakan bahwa angiosarcoma adalah neoplasma ganas endotel dari vascular, yang agresif dan cenderung berulang secara lokal, dapat menyebar luas dan memiliki tingkat metastasis yang tinggi bisa ke Kelenjar getah bening dan sistemik. Epidemiologi

Di Amerika Serikat sekitar 50% angiosarcoma terjadi di kepala dan leher. Angisarcoma lebih sering terjadi pada pria disbanding dengan wanita rasio 2:1. Gambaran Klinis pemeriksaan fisik dapat dibagi sesuai tempat terjadinya angiosarcoma tersebut. Angiosarcoma dari jaringan lunak (ekstremitas, retroperitoneum, dinding perut) o Angiosarcoma ekstremitas biasanya datang dengan massa yang berkembang cukup di ekstremitas saja. o Angiosarcoma retroperitoneal biasanya tanpa disertai gejala dan massa sulit diketahui. Pasien akan merasakan gejala neurologis jika tumor sudah menekansaraf lumbal. Angiosarcoma tulang : tumor ini dapat multifokal, yang mempengaruhi tulang yang sama dengan beberapa luka, atau multicentric, yang melibatkan beberapa tulang sama ekstremitas. Para pasien tidak hadir gejala khusus, meski rasa sakit adalah umum. Angiosarcoma cutaneous : 4 varian adalah angiosarcoma dari kulit kepala dan wajah, angiosarcoma dalam lymphedema (Stewart-Treves syndrome), radiasi angiosarcoma, dan angiosarcoma epitheloid. Etiologi Etiologi dari sebagian besar kasus angiosarcoma tidak diketahui. Tumor dapat berkembang sebagai komplikasi dari kondisi yang sudah ada. Faktor-faktor yang mungkin terkait dengan perkembangan tumor, antara lain : o Radioterapi o Bahan asing (Dacron, bahan graft,dll) o Terkait dengan lingkungan karsinogen (pekerja industry) o Dapat meningkat pada pasien dengan AIDS Penatalaksanaan Terapi adjuvant pada angiosarcoma jaringan lunak o Kemoterapi dengan Doxorubicin o Radioterapi Terapi adjuvant pada angiosarcoma tulang o Kemoterapi dengan Doxorubicin dan Ifosfamid yang dapat digunakan bersama-sama atau berurutan. Bisa juga dengan mempertimbangkan rejimen kedua dengan Siklofosfomid, Etoposid, dan Cisplatin. Terapi adjuvant pada angiosarcoma kulit o Kemoterapi dengan Doxorubicin o Terapi dengan pembedahan yang diikuti dengan radioterapi memberikan hassil yang lebih baik.

5. Jaringan Saraf Perifer Neurofibroma Neurofibroma adalah tumor jinak selubung saraf dalam system saraf perifer. Biasanya ditemukan pada individu dengan neurofibromatosis tipe I (NF1), sebuah

autosomal dominan penyakit genetic yang diturunkan. Neurofibroma muncul dari non-myelin jenis sel Schwann yang menunjukkan inaktivasi bialelic dari gen NF1 yang kode untuk protein neurofibromin. Berbeda dengan Schwannomas, jenis lain dari tumor yang timbul dari sel Schwann, neurofibroma menggabungkan jenis tambahan sel dan elemen struktur selain sel-sel Schwann, sehinggga sulit untuk mengidentifikasi dan memahami semua mekanisme sel berasal dan berkembang. Subtipe dari Neurofibroma

Neurofibroma dibagi menjadi tipe yaitu dermal dan plexiform. Neurofibroma kulit berhubungan dengan saraf tepi tunggal, sementara plexiform Neurofibroma berhubungan dengan berkas saraf ganda. Menurut sistem klasifikasi Organisasi Kesehatan Dunia (WHO), Neurofibroma dermal dan plexiform adalah kelas I tumor. Plexiform neurofibroma lebih sulit untuk diobati dan bisa berubah menjadi tumor ganas. Neurofibroma Dermal tidak menjadi ganas. - Neurofibroma Dermal Neurofibroma dermal (kadang-kadang disebut sebagai Neurofibroma kulit) berasal dari saraf di kulit . Tiga jenis yang dibedakan: Diskrit kulit Neurofibroma: massa Sessile atau pedunkulata pada kulit, yang berdaging dan tidak nyeri tekan, dan dapat bervariasi dalam ukuran. Diskrit subkutan Neurofibroma: Lie di bawah ini dan terlihat seperti benjolan pada kulit, yang terkadang bisa menjadi lunak. Jauh nodular Neurofibroma: Melibatkan jaringan dan organ di bawah dermis , tetapi sebaliknya menyerupai kulit dan subkutan neurofibroma. Neurofibroma Plexiform Neurofibroma plexiform dapat tumbuh dari saraf di kulit atau dari lebih berkas saraf internal, dan bisa sangat besar. Internal plexiform Neurofibroma sangat sulit untuk menyembuhkannya karena tumor tersebut dapat bertambah besar melalui lapisan jaringan dan dapat merusak jaringan sehat atau organ sekitarnya. Epidemiologi

Neurofibroma biasanya timbul pada usia remaja dan sering dikaitkan dengan masa pubertas. Ukuran dan jumlag tumor dapat meningkat seiring dengan pertambahan usia dari pasien yang mengidapnya. Penatalaksanaan a. Dengan radioterapi dan kemoterapi, namun lebih disarankan dengan menggunakan kemoterapi karena akan ditakutkan tumor semakin menyebar dan berubah ganas bila dilakukan pengobatan dengan redioterapi. b. Dengan menggunakan obat-obatan Pirfenidone Pirfenidone menghambat fibroblast pertumbuhan. Studi tidak menunjukkan perbaikan dari kontrol. Tipifarnib Tipifarnib (juga dikenal sebagai obat R115777) menghambat aktivasi RAS. Obat ini adalah inhibitor farnesyltransferase yang menghambat kinase Ras dalam langkah modifikasi pasca translasi sebelum jalur kinase menjadi hiperaktif. Ini berhasil melewati fase pertama uji klinis tetapi diskors (NCT00029354) Pada fase dua setelah menunjukkan tidak ada perbaikan atas kontrol. Erlotinib (Tarceva) dengan Sirolimus Kombinasi Erlotinib dengan Sirolimus sedang dipelajari untuk mengobati kelas rendah glioma . imatinib (Gleevec) Penelitian awal telah menunjukkan potensi untuk menggunakan kinase c-kit tirosin menghalangi sifat Imatinib untuk mengobati neurofibroma plexiform. Pegylated Interferon (Peg-Intron) Peginterferon alfa-2b sedang dipelajari untuk mengobati neurofibroma plexiform. Sirolimus (Rapamycin) Sirolimus adalah antibiotik dikembangkan sebagai antijamur agen. Menghambat mTOR sinyal. Hal ini sedang dipelajari untuk mengobati neurofibroma plexiform. Sorafenib (Nexavar) Sorafenib sedang dipelajari untuk pengobatan neurofibroma plexiform dioperasi dan kelas rendah astrocytomas . Tranilast (Rizaben) ro In vitro , tranilast , menghambat pertumbuhan sel-sel neurofibma. Neurofibrosarcoma Neurofibrosarcoma adalah tumor ganas selubung saraf perifer. Biasa juga disebut Schwannoma ganas, Neurofibrosarcoma, dan Neurosarcoma. Gejala Klinis Pembengkakan pada ekstremitas (lengan atau kaki), juga disebut edema perifer, pembengkakan sering tidak menimbulkan rasa sakit. Kesulitan dalam menggerakkan ekstremitas yang terdapat tumor, termasuk pincang. Nyeri terlokalisasi pada area tumor atau ekstremitas.

Diagnosis Tes yang paling akurat untuk pasien dengan neurofibrosarcoma potensial adalah tumor biopsi (mengambil sampel sel secara langsung dari tumor itu sendiri). MRI , X-ray , CT scan , dan scan tulang dapat membantu dalam menemukan tumor dan / atau mungkin metastasis . Penalaksanaan Penatalaksanaan untuk neurofibrosarcoma adalah sama dengan kanker lainnya. Operasi adalah pilihan, sedangkan pengangkatan tumor beserta jaringan di sekitarnya mungkin menjadi vital untuk kelangsungan hidup pasien. Untuk diskrit, tumor lokal, operasi ini sering diikuti dengan radiasi terapi area dipotong untuk mengurangi kemungkinan kekambuhan. Untuk pasien yang menderita neurofibrosarcomas di ekstremitas, jika tumor adalah vascularized (memiliki suplai darah sendiri) dan memiliki banyak saraf melalui itu dan / atau di sekitarnya, amputasi ekstremitas mungkin diperlukan. Beberapa ahli bedah berpendapat bahwa amputasi harus menjadi prosedur pilihan bila mungkin, karena kesempatan peningkatan kualitas hidup yang lebih baik. Jika tidak, ahli bedah dapat memilih untuk perawatan anggota tubuh hemat, dengan menghapus kurang dari jaringan sekitarnya atau bagian dari tulang, yang diganti dengan batang logam atau cangkok. Radiasi juga akan digunakan dalam hubungannya dengan operasi, terutama jika tungkai itu tidak diamputasi. Radiasi jarang digunakan sebagai pengobatan tunggal. Dalam beberapa kasus, ahli onkologi dapat memilih kemoterapi obat ketika merawat pasien dengan neurofibrosarcoma, biasanya bersamaan dengan operasi. Pasien yang memakai kemoterapi harus siap untuk efek samping yang datang dengan pengobatan kemoterapi lain, seperti; rambut rontok, lesu, lemah, dll. 6. Jaringan Penyambung Sinovial Sarcoma Synovial sarcoma adalah salah satu tumor jaringan lunak yang paling umum terjadi pada remaja dan pasien muda, dengan sekitar 1 dari 3 kasus yang terjadi dalam 2 dekade pertama kehidupan. Rata-rata pasien yang didiagnosa adalah sekitar 30 tahun. Analisis yang dialakukan lokasi tumor dapat terpadi di 3 daerah yaitu : [15] Lokasi trunkal melibatkan kepala, leher, dada, perut, dan panggul. Ekstremitas distal melibatkan tangan, kaki, dan pergelangan kaki. Ekstremitas proksimal melibatkan lengan, lengan, paha, dan kaki. Epidemiologi Insiden synovial sarcoma diperkirakan sekitar 2,75 per 100000. Sebagian besar kassus melibatkan ekstremitas bawah. Sekitar 800 kasus baru terjadi di Amerika Serikat setiap tahun dan itu mewakili sekitar 5-10% dari semua sarcoma jaringan lunak. Sinovial sarcoma adalah yang paling umum dari ketiga tumor jaringan lunak pada orang dewasa remaja dan muda. Etiologi Sarkoma sel sinovial ditandai dengan translokasi t spesifik kromosom (X; 18) (p11; Q11). Cacat ini tampaknya menjadi penyebab tumor. Ini translokasi kromosom

spesifik antara kromosom X dan kromosom 18 telah dicatat dalam lebih dari 90% kasus. Ini gen fusi disebut, dalam hal genetik, SYT-SSX1, SYT-SSX2, atau SYT-SSX4. Istilah-istilah ini sesuai dengan perpaduan gen SYT (kromosom 18) dengan gen BES (kromosom X). Wanita lebih sering terkena daripada laki-laki pada kedua jenis SYTSSX2 dan SYT-SSX1. Asosiasi ini lebih kuat di SYT-SSX2. Untuk pengetahuan kita, asal usul translokasi ini belum diidentifikasi. Pemeriksaan Penunjang Foto polos dapat membantu dalam diagnosis, seperti biasanya sinovial sarcoma memeberikan gambaran badai salju dalam matriks dari tumor jaringan lunak yang dapat digambarkan pada radiografi polos.

Pemeriksaan Histologi Secara makroskopik tumor dalah massa putih keabu-abuan dan seringkali memiliki kesan berminyak. Tiga jenis dari gamabaran histologi dari sinovial sarcoma, anatar lain : Tipe monophasic : sel disusun dalam fasikula dengan diferensiasi sitoplasma buruk. Tipe biphasic : memiliki lapisan epitel komlumnar selain sel spindle dan berbentuk gelendong fibroblast dan mengandung musin. Tepi ketiga yang disebut dengan diferensiasi buruk : memiliki banyak mitosis, dan jaringan nekrosis. Penatalaksaan Kemoterapi adjuvant dengan menggunakan Doxorubicin dan bolus Ifosfamid, atau Ifosfamid dengan Daunorubisin Liposomal). Terjadi kontroversial pengobatan sinovial sarcoma yaitu efektivitas pengobatan kemoterapi setelah dilakukan operasi. Kemoterapi tidak memberikan manfaat yang signifikan dalam ketahanan hidup.

Diagnosis a. Anamnesis Gejala dan tanda tumor jaringan lunak tidak spesifik, tergantung pada lokasi di mana tumor berada, umumnya gejalanya berupa adanya suatu benjolan dibawah kulit yang tidak terasa sakit. Hanya sedikit penderita yang mengeluh sakit, yang biasanya terjadi akibat pendarahan atau nekrosis dalam tumor, dan bisa juga karena adanya penekanan pada saraf-saraf tepi.

Tumor jinak jaringan lunak biasanya tumbuh lambat, tidak cepat membesar, bila diraba terasa lunak dan bila tumor digerakan relatif masih mudah digerakan dari jaringan di sekitarnya dan tidak pernah menyebar ke tempat jauh. Umumnya pertumbuhan kanker jaringan lunak relatif cepat membesar, berkembang menjadi benjolan yang keras, dan bila digerakkan agak sukar dan dapat menyebar ke tempat jauh ke paru-paru, liver maupun tulang. Kalau ukuran kanker sudah begitu besar, dapat menyebabkan borok dan perdarahan pada kulit diatasnya. Keluhan sangat tergantung dari dimana tumor tersebut tumbuh. Keluhan utama pasien SJL daerah ekstremitas tersering adalah benjolan yang umumnya tidak nyeri dan sering dikeluhkan muncul setelah terjadi trauma didaerah tersebut. Untuk SJL lokasi di visceral/retroperitoneal umumnya dirasakan ada benjolan abdominal yang tidak nyeri, hanya sedikit kasus yang disertai nyeri, kadang-kadang terdapat pula perdarahan gastro intestinal, obstruksi usus atau berupa gangguan neuro vaskular. Perlu ditanyakan bila terjadi dan bagaimana sifat pertumbuhannya. Keluhan yang berhubungan dengan infiltrasi dan penekanan terhadap jaringan sekitar. Keluhan yang berhubungan dengan metastasis jauh. b. Pemeriksaan Fisik 1. Pemeriksaan status generalis untuk menilai keadaan umum penderita dan tandatanda metastasis pada paru , hati dan tulang. 2. Pemeriksaan status lokalis meliputi : Tumor primer : Lokasi tumor Ukuran tumor Batas tumor, tegas atau tidak Konsistensi dan mobilitas Tanda-tanda infiltrasi, sehingga perlu diperiksa fungsi motorik / sensorik dan tanda-tanda bendungan pembuluh darah, obstruksi usus, dan lain-lain sesuai dengan lokasi lesi. Metastasis regional perlu diperiksa ada atau tidaknya pembesaran kgb regional. c. Pemeriksaan Penunjang - Foto Rontgen, biasanya tampak massa isodens, berlatar belakang bayangan otot. Beberapa lesi menunjukkan gambaran yang spesifik seperti aebolit di dalam hemangioma, massa kartilago pada osteokondromatosis synovial, kalsifikasi perifer pada miositis osifikans. Foto rontgen juga bisa menunjukkan reaksi tulang akibat invasi tumor jaringan lunak seperti destruksi, reaksi periosteal atau remodeling tulang. - USG, mempunyai dua peran yaitu dapat membedakan tumor kistik atau padat, dan mengukur besarnya tumor. Pada sarcoma jaringan lunak akan didapatkan gambaran massa hiperechoic, kecuali pada liposarkoma. USG Doppler berwarna sangat berguna untuk melihat vaskularisasi massa jaringan lunak.

CT Scan, memiliki keunggulan dalam mendeteksi kalsifikasi dan osifikasi, melihat metastasis di tempat lain (misalnya paru-paru), dan mengarahkan FNAB (biopsy tertutup) tumor jaringan lunak. MRI, merupakan modalitas diagnostic terbaik untuk mendeteksi, karakterisasi, dan menentukan stadium tumor jaringan lunak, MRI mampu membedakan jaringan tumor dengan otot di sekitarnya dan dapat menilai terkena tidaknya komponen neurovascular yang penting dalam limb salvage surgery. MRI juga bisa digunakan untuk mengarah biopsy, merencanakan teknik operasi, mengevaluasi respons kemoterapi, penentuan ulang stadium, dan evaluasi jangka panjang terjadinya kekambuhan local. Biopsi : Tidak dianjurkan pemeriksaan FNAB (sitologi) Sebaiknya dilakukan core biopsy atau tru cut biopsy dan lebih dianjurka untuk dilakukan biopsi terbuka, yaitu bila ukuran tumor < 3 cm dilakukan biopsi eksisi dan bila > 3 cm dilakukan biopsi incisi. Untuk kasus kasus tertentu bila pemeriksaan Histo PA meragukan, dilakukan pemeriksaan imunohistokimia. Setelah dilakukan pemeriksaan di atas Diagnosis Klinis Onkologi telah dapat ditegakkan, selanjutnya ditentukan Stadium Klinik tumor soft tissue Sesuai tabel di atas. Sebelum melakukan tindakan terapi terlebih dahulu harus dipastikan apakah kasus tumor soft tissue tersebut kurabel atau tidak, resektabel atau tidak, dan harus dipastikan modalitas apa yang dimiliki (operasi, radiasi, khemoterapi), serta kemungkinan tindakan rehabilitasi.

Penatalaksanaan Pada dasarnya prinsip penatalaksanaan untuk tumor jinak jaringan lunak adalah eksisi yaitu pengangkatan seluruh jaringan tumor. Tapi penatalaksanaan berbeda pada sarkoma jaringan lunak. Prosedur terapi untuk sarkoma jaringan lunak yaitu dibedakan atas lokasinya, antara lain : a. Ekstremitas b. Visceral/retroperitoneal c. Bagian tubuh lain d. SJL dengan metastasis jauh a. Ekstremitas Pengelolaan SJL di daerah ekstremitas sedapat mungkin haruslah dengan tindakan the limb-sparring operation dengan atau tanpa terapi adjuvant (radiasi/khemoterapi). Tindakan amputasi harus ditempatkan sebagai pilihan terakhir. Tindakan yang dapat dilakukan selain tindakan operasi adalah dengan khemoterapi intra arterial atau dengan hyperthermia dan limb perfusion. 1. SJL Pada Ekstremitas yang Resektabel Setelah diagnosis klinis onkologi dan diagnosis histopatologi ditegakkan secara biopsi incisi/ eksisi, dan setelah ditentukan gradasi SJL serta stadium klinisnya, maka dilakukan tindakan eksisi luas. Untuk SJL yang masih operabel /

resektabel, eksisi luas yang dilakukan adalah eksisi dengan curative wide margin yaitu eksisi pada jarak 5 cm atau lebih dari zona reaktif tumor yaitu daerah yang mengalami perubahan warna disekitar tumor yang terlihat secara inspeksi, yang berhubungan dengan jaringan yang vaskuler, degenerasi otot, edema dan jaringan sikatrik. Untuk SJL ukuran < 5 cm dan gradasi rendah, tidak ada tindakan ajuvantsetelah tindakan eksisi luas. Bila SJL ukuran > 5 cm dan gradasi rendah, perlu ditambahkan radioterapi eksterna sebagai terapi ajuvan. Untuk SJL ukuran 5-10 cm dan gradasi tinggi perlu ditambahkan radioterapi eksterna atau brakhiterapi sebagai terapi ajuvan. Bila SJL ukuran > 10 cm dan gradasi tinggi, perlu dipertimbangkan pemberian khemoterapi preoperatif dan pasca operatif disamping pemberian radioterapi eksterna atau brakhiterapi. 2. SJL Pada Ekstremitas yang Tidak Resektabel Ada 2 pilihan yang dapat dilakukan, yaitu : Sebelum tindakan eksisi luas terlebih dahulu dilakukan radioterapi preoperatif atau neo ajuvan khemoterapi sebanyak 3 kali. Pilihan lain adalah dilakukan terlebih dahulu eksisi kemudian dilanjutkan dengan radiasi pasca operasi atau khemoterapi. Eksisi yang dapat dilakukan : Eksisi wide margin yaitu 1 cm diluar zona reaktif. Eksisi marginal margin yaitu pada batas pseudo capsul. Eksisi intralesional margin yaitu memotong parenchim tumor atau de bulking, dengan syarat harus membuang massa tumor > 50% dan tumornya harus berespon terhadap radioterapi atau khemoterapi. Perlu perhatian khusus untuk SJL yang tidak ada respon terhadap radioterapi atau khemoterapi dapat dipertimbangkan tindakan amputasi. 3. SJL Pada Ekstremitas yang Residif Bila masih resektabel dilakukan eksisi luas dilanjutkan terapi ajuvan radioterapi / khemoterapi. Bila sebelumnya pernah mendapat terapi ajuvan, perlu dipertimbangkan kembali apakah masih mungkin untuk khemoterapi ajuvan dengan regimen yang berbeda atau radiasi dengan modalitas yang lain. Untuk kasus residif yang tidak resektabel dilakukan amputasi, bila pasien menolak dapat dipertimbangkan pengelolaan seperti kasus primer yang tidak resektabel. b. Viseral / Retroperitoneal Jenis histopatologi yang sering ditemukan adalah liposarkoma dan leiomiosarkoma. Bila dari penilaian klinis / penunjang ditegakkan diagnosis SJL viseral / retroperitoneal harus dilakukan pemeriksaan tes fungsi ginjal dan pemeriksaan untuk menilai pasase usus. Sebelum operasi dilakukan persiapan kolon untuk kemungkinan dilakukan reseksi kolon. Modalitas terapi yang utama untuk SJL viseral / retroperitoneal adalah tindakan operasi.

Bila SJL telah menginfiltrasi ginjal dan dari tes fungsi ginjal diketahui ginjal kontralateral dalam kondisi baik, maka tindakan eksisi luas harus disertai dengan tindakan nefrektomi. Dan bila telah menginfiltrasi kolon, maka dilakukan reseksi kolon. Seringkali tindakan eksisi luas yang dilakukan tidak dapat mencapai reseksi radikal karena terbatas oleh organ-organ vital seperti aorta, vena cava, dan sebagainya, sehingga tindakan yang dilakukan tidak radikal dan terbatas pada pseudo kapsul. Untuk kasus yang demikian perlu dipikirkan terapi ajuvan, berupa khemoterapi dan atau radioterapi. Setelah dilakukan pemeriksaan laboratorium / pemeriksaan penunjang ditegakkan diagnosis SJL viseral / retroperitoneal, kemudian dilakukan eksisi luas yang harus dinilai apakah tindakannya eksisi dengan wide margin atau marginal margin atau intra lesional. 1. Bila tindakan adalah reseksi radikal maka harus ditentukan gradasi dan ukuran tumor Bila gradasi rendah, selanjutnya cukup di follow up Bila gradasi tinggi dan ukuran < 10 cm, cukup di follow up Bila gradasi tinggi dan ukuran > 10 cm maka harus dilanjutkan dengan tindakan khemoterapi ajuvan dan atau radioterapi. 2. Bila tindakan tidak radikal maka harus dilanjutkan dengan tindakan khemoterapi ajuvan dan atau radioterapi. c. Bagian Tubuh Lain Bila tumor masih resektabel, dilakukan eksisi, umumnya dengan marginal margin, dilanjutkan dengan radioterapi ajuvan. Bila tumor tidak resektabel, dilakukan radioterapi preoperatif dilanjutkan dengan tindakan eksisi marginal margin. Bila tidak memungkinkan untuk tindakan eksisi luas, maka dilakukan radioterapi primer atau khemoterapi. Pada SJL di kepala dan leher yang tidak mungkin dilakukan eksisi luas maka dapat diberikan khemo radiasi. d. Dengan Metastasis Jauh Bila lesi metastasis tunggal masih operabel / resektabel dapat dilakukan tindakan eksisi, tetapi bila tidak dapat dieksisi, maka dilakukan khemoterapi dengan Doxorubicin sebagai obat tunggal atau dengan obat khemoterapi kombinasi, yaitu Doxorubicin + Ifosfamide, terutama untuk pasien dengan status performance yang baik. Obat-obat kombinasi yang lain adalah : Doxorubicin + Dacarbazine CyVADIC Doxorubicin + Ifosfamide Mesna + Dacarbazine Prognosis Prognosis dari sarkoma jaringan lunak bergantung pada : Staging dari penyakit Lokasi serta besar dari tumor.

 Ada atau tidaknya metastase Respon tumor terhadap terapi. Umur serta kondisi kesehatan dari penderita. Toleransi penderita terhadap pengobatan, prosedur terapi. Penemuan pengobatan yang terbaru. Status Penampilan WHO (1979) 0 Baik, dapat bekerja normal 1 Cukup, tidak dapat bekerja berat, ringan bisa 2 Lemah, tidak dapat bekerja, tetapi dapat berjalan dan merawat diri sendiri 50% dari waktu sadar 3 Jelek, tidak dapat berjalan, dapat bangun dan merawat diri sendiri, perlu tiduran >50% waktu sadar 4 Jelek sekali, tidak dapat bangun dan merawat diri sendiri, hanya tiduran saja Status Karnofsky 100% : mampu melaksanakan aktivitas normal, tanpa keluhan/ tidak ada kelainan. 90% : tidak perlu perawatan khusus, keluhan gejala minimal. 80% : tidak perlu perawatan khusus, dengan beberapa keluhan/gejala. 70% : tidak mampu bekerja, mampu merawat diri. 60% : kadang perlu bantuan tetapi umumnya dapat melakukan untuk keperluan sendiri. 50% : perlu bantuan dan umumnya perlu obat-obatan. 40% : tidak mampu merawat diri, perlu bantuan dan perawatan khusus. 30% : perlu pertimbangan rawat di rumah sakit. 20% : sakit berat, perlu perawatan di rumah sakit. 10% : mendekati kematian 0% : meninggal Rest in Peace and No Pain Untuk mencapai angka ketahanan hidup (survival rate) yang tinggi maka diperlukan : - Kerja sama yang erat dengan disiplin lain. - Diagnosis klinis yang tepat - Startegi pengobatan yang tepat, dimana masalah ini tergantung dari o Evaluasi patologi anatomic pascaa bedah o Evaluasi derajat kegansan Perlu atau tidaknya terapi adjuvant (kemoterapi atau radioterapi)