BAB I

PENDAHULUAN
1.1 Anatomi dan Fisiologi
Struktur anatomi bola mata yang erat hubungannya dengan
Retinoblastoma yaitu struktur retina dan vitreus. Retinoblastoma biasanya tumbuh
di bagian posterior retina, tampak sebagai tumor tunggal dalam retina.
5
Jika
timbul dalam lapisan inti interna, tumor itu tumbuh ke dalam ( endofitik )
mengisi rongga kaca dan tumbuh kearah luar ( exofitik ) menembus koroid,
sklera dan ke N. ptikus.
2
!ambar " # $natomi %ola &ata
'itreus ( badan kaca )

%adan kaca merupakan suatu (aringan seperti kaca bening yang terletak
antara lensa dengan retina,tidak ber)arna, bening dan konsistensi lunak. %agian
luar merupakan lapisan tipis ( membran hiolid). Struktur badan kaca tidak
mempunyai pembuluh darah dan menerima nutrisinya dari (eringan sekitarnya #
koroid, badan siliar dan retina. %adan kaca bersifat semi cair di dalam bola mata.
&engandung air sebanyak *+ , sehingga tidak dapat lagi menyerap air.
1
Sesungguhnya fung-s badan kaca sama dengan fung-s cairan mata, yaitu
mempertahankan bola mata agar tetap bulat. .eranannya mengisi ruang untuk
meneruskan sinar dari lensa retina. %adan kaca melekat pada bagian tertentu
(aringan bola mata. .elekatan itu terdapat pada bagian yang disebut oraserata, pars
plana, dan papil saraf optik. /e(ernihan badan kaca disebabkan tidak terdapatnya
pembuluh darah dan sel. .ada pemeriksaan tidak terdapatnya kekeruhan badan
kaca akan memudahkan melihat bagian retina pada pemeriksaan oftalmoskopi.
2

Retina
!ambar 0 anatomi dan fisiologi retina
Retina adalah selembar tipis (aringan saraf yang semitransparan, dan
multilapis yang melapisi bagian dalam dua per tiga posterior dinding bola mata,
membentang dari papil saraf optic ke depan sampai raserata.
0
Retina mempunyai ketebalan +,01 pada polus posterior dan +," pada raserata
yang merupakan lapisan paling tipis.
Embriologi dan Anatomi Retina
2
Retina berasal dari bagian dalam ca)an optic yang timbul dari bagian cefal
tabung neural embrio. %agian luar ca)an ini akan men(adi satu lapisan epitel
pigmen. Sel bakal retina tersebut terus berkembang dari satu (enis sel embrional
akhirnya men(adi 2 (enis sel yang tersusun teratur.
1
". Sel 3 sel reseptor , %erupa sel batang dan kerucut.
Sel kerucut (cones) paling banyak terdapat di bagian sentral yang
dinamakan sebagai daerah macula lutea. .ada sentral macula lutea, yaitu
daerah fovea sentralis yang tidak tercampuri sel3sel batang. %esar macula
lutea "30 mm, daerah ini daya penglihatannya paling ta(am terutama di
fovea sentralis. Struktur macula lutea #
a. 4idak ada sel saraf
b. Sel sel ganglion sangat banyak di pinggir
c. 5ebih banyak sel kerucut daripada sel batang. .ada fovea sentralis
hanya terdapat sel kerucut.
.ada nasal dari macula lutea terdapat papilla nervi optisi yaitu tempat
dimana nervus 66 menembus sclera. .apil ini hanya terdiri dari serabut
saraf, tidak mengandung sel batang atau sel kerucut sama sekali. leh
karena itu, tidak dapat melihat sama sekali dan disebut titik buta (skotoma
fisiologis, blind spot). %entuk papil lon(ong, berbatas tegas, pinggirnya
lebih tinggi dari retina sekitarnya. %agian tengahnya ada lekukan yang
tampak agak pucat besarnya "71 diameter papil yang disebut ekskavasasi
fisiologis. 8ari tempat ini keluarlah arteri dan vena retina sentral yang
kemudian bercabang3cabang ke temporal dan ke nasal, keatas dan ke
ba)ah.
1,9
:ungsi sel kerucut adalah untuk photoptic vision ( melihat )arna,
cahaya intensitas tinggi dan penglihatan sentral 7 keta(aman penglihatan ).
persepsi detail dan )arna pada cahaya yang cukup terang. .ada cahaya
yang remang3remang sel kerucut ini kurang berfungsi. 8idalam sel kerucut
terdapat 1 macam pigmen yang masing3masing peka terhadap sinar merah,
hi(au, biru. .igmen yang peka terhadap sinar merah, spectrum absorbsinya
luas, 2;2 m$. .igmen yang peka terhadap sinar hi(au mempunyai
frekuensi maksimal 29+ m$, sedang pigmen yang peka terhadap sinar
3
biru frekuensi absorbs maksimalnya 91+ m$. Sel3sel batang lebih banyak
di bagian perifer terutama di sekitar macula. :ungsinya adalah untuk
penglihatan di tempat gelap, untuk scotoptic vision, yaitu untuk melihat
cahaya dengan intensitas rendah, tidak dapat melihat )arna, untuk
penglihatan perifer dan orientasi ruangan.
9

0. Sel3sel bipolar
<aitu penghubung dari sel sel reseptor dengan sel ganglion.
%entuknya ada yang khusus menyambungkan satu sel reseptor kerucut
dengan sel ganglion dan ada pula bercabang banyak yang menghubungkan
beberapa sel batang ke satu sel ganglion.
1
1. Sel ganglion
Sel ganglion menyampaikan impuls ke arah otak. $ksonnya
pan(ang meliputi lapisan permukaan retina, yang terus berkumpul di saraf
optic dan selan(utnya sampai di badan genikulatum lateral untuk bersinaps
di sini dengan sel sel saraf yang melan(utkan impuls visual kekorteks ke
daerah fissure calcarina lobus oksipitalais.
1
9. Neuron 5ainnya # sel =ori>ontal dan sel amakrin
8iduga berfungsi mengatur atau menggabungkan dan menyaring
aliran impuls dari masing3masing sel saraf sebelumnya.
1
2. Sel &uller
%ukan sel saraf tapi fungsinya penting sebagai membentuk system
kerangka penun(ang (aringan retina. &embran limitasi interna dan
eksterna adalah bagian yang dibentuknya. Sel muller berfungsi sebagai
depot glikogen yang penting untuk energi sel lainnya.
1
=istologi neuroretina terdiri atas * lapisan, "+ dengan lapisan epitel
pigmen yaitu (dari dalam keluar)
0,2
4
!ambar 1 5apisan Retina
". 5apisan membran limitan interna, merupakan membran hialin antara
retina dan badan kaca.
0. 5apisan serat saraf dari sel ganglion, yang mengandung akson3akson
sel ganglion yang ber(alan menu(u ke nervus optikus.
1. 5apisan inti sel ganglion
9. 5apisan molikuler ( flexiform ) dalam, yang mengandung sambungan3
sambungan ( sinaps ) sel ganglion dengan sel amakrin dan sel bipolar.
2. 5apisan nukleus dalam, merupakan lapisan aselular yang merupakan
tempat sinaps sel bipolar, sel amakrin dengan sel ganglion.
?. 5apisan flexiform luar, merupakan lapisan aselular mengandung
sambungan3sambungan sel bipolar dan sel hori>ontal dengan
fotoreseptor.
;. 5apisan nuklearis luar, merupakan susunan lapis nucleus sel kerucut
dan sel batang
@. 5apisan membrane limitan eksterna, merupakan membrane ilusi
*. 5apisan segmen luar dari sel reseptor
"+. Apitel pigmen
'askularisasi pada Retina
2,?
5
!ambar 9 'askularisasi retina
.embuluh darah di dalam retina merupakan cabang arteri oftalmika, arteri
retina sentral masuk retina melalui papil syaraf optik yang akan memberikan
nutrisi pada retina dalam. 8ari ekskavasasi fisiologis papilla nervi optisi keluarlah
arteri dan vena retina sentral yang kemudian bercabang3cabang ke temporal dan
ke nasal, (uga ke atas dan ke ba)ah. $rteri ini merupakan arteri terminal dan tidak
ada anastomose ( end artery ). /adang3kadang didapat anastomose antara
pembuluh darah arteri siliaris dan arteri retina sentral yang disebut arteri
silioretina yang biasanya terletak di daerah makula.
.ada pemeriksaan funduskopi, dinding pembuluh darah tidak dapat dilihat.
<ang tampak pada pemeriksaan adalah kolom darah #
$rteri # diameter lebih kecil dengan perbandingan a#v B 0#1. Carnanya lebih
merah, bentuknya lebih lurus di tengah3tengahnya terdapat reflex cahaya.
'ena # lebih besar, )arna lebih tua dan bentuk lebih berkelok3kelok.
Retina menerima darah dari 0 sumber #
". /oriokapilaris yang mendarahi "71 luar retina termasuk lapisan flexiform
luar dan lapisan inti luar, fotoreseptor dan lapisan epitel pigmen retina.
0. $rteri retina sentral yang mendarahi 071 sebelah dalam retina.
1. :ovea sepenuhnya diperdarahi oleh koriokapilaris. .embuluh darah retina
mempunyai lapisan endotel yang tidak berlubang yang membentuk sa)ar
darah retina. Sa)ar darah retina sebelah luar terletak setinggi lapisan epitel
pigmen retina.
4
:isiologi Retina
1
Retina berfungsi sebagai bidang di mana gambar ruang luar terproyeksikan
atau terfokuskan. Anergi cahaya yang membentuk gambar itu menimbulkan
perubahan kimia dari rhodopsin yang banyak terkumpul di segmen luar sel3sel
reseptor. 8engan cara tertentu perubahan kimia tersebut menyebabkan pengaturan
keluar masuknya ion Na, /, Da le)at Eion gateF sehingga menimbulkan
perubahan potensial pada membrane sel. .en(alaran perubahan potensial dinding
membran sel yang kemudian ter(adi terus di sampaikan ke sel3sel bipolar dan ke
6
sel3sel !anglion mener(emahkan potensial men(adi rentetan impuls saraf yang
diteruskan kea rah otak secara berantai le)at beberapa neuron lainnya.
8i dalam retina diduga terdapat sel3sel khusus yang memantau kekuatan 7
(umlah cahaya yang diterimanya. %ila cahaya berlebihan, maka sel itu
memberikan perintah le)at suatu busur reflex untuk penyempitan lobang pupil.
.erubahan Anergi Dahaya &en(adi Anergi 5istrik %iologik di Retina
?
Rhodopsin, derivat vitamin $, merupakan bahan dasar untuk proses
perubahan cahaya ke impuls listrik pada retina. 5apisan epitel pigmen di ba)ah
retina sebagai gudang >at ini, disamping memberikan nutrisi pada retina. %ila
rhodopsin sudah mengabsorbsi energy cahaya, rhodopsin segera terurai dalam
)aktu sepertriliun detik. .enyebabnya adalah foto aktivasi electron pada bagian
retinal dari rhodopsin yang menyebabkan perubahan segera pada bentuk cis dari
retianal men(adi bentuk all3trans. .roduk yang segera terbentuk adalah
batorhodopsin, kemudian men(adi lumirhodopsin, metarhodopsin 6,
metarhodopsin 66 dan akan (adi produk pecahan terakhir men(adi scotopsin dan
all3trans retina. &etarhodopsin 66 (rhodopsin teraktivasi merangsang perubahan
elektrik dalam sel batang yang kemudian men(alarkan bayangan visual ke system
syaraf pusat. .erangan sel batang menyebabkan peningkatan negatifitas dari
potensial membrane yang merupakan keadaan hiperpolarisasi hal ini disebabkan
se)aktu rhodopsin yang ada di segmen luar batang terpapar cahaya dan mulai
terurai, ter(adi penurunan konduktansi natrium ke dalam sel batang )alaupun ion
ion natrium terus di pompa keluar dari segmen dalam. %erkurangnya ion ion ini
dalam sel sel batang menciptakan negatifitas di dalam membrane , dan semakin
banyak (umlah energy cahaya yang mengenai sel batang, maka semakin besar
muatan elektro negatifnya, semakin besar pula dera(at hiperpolarisasinya.
:otokimia)i kerucut hampir sama persis dengan komposisi kimia)a
rhodopsin dalam sel batang. .erbedaaannya hanya terletak pada bagian protein,
opsin, yang disebut fotopsin dalam sel keucut berbeda dengan sel batang. .igmen
peka terhadap )arna dari sel kerucut merupakan kombinasi antara retinal dan
fotopsin. .igmen )arna ini dinamakan sesuai dengan sifatnya, pigmen peka )arna
biru, pigmen peka )arna hi(au, dan pigmen peka )arna merah. Sifat absorbs dari
pigmen yang terdapat di dalam ketiga macam kerucut itu menun(ukkan bah)a
7
puncak absorbsi adalah pada pan(ang gelombang cahaya, berturut turut sebesar
992, 212, dan 2;+ nanometer. .an(ang gelombang ini merupakan puncak
sensitifitas cahaya untuk setiap tipe kerucut, yang dapat mulai dipakai untuk
men(elaskan bagaimana retina dapat membedakan )arna.
9
2.1. Deinisi
Retinoblastoma adalah tumor endo3okular pada anak yang mengenai saraf
embrionik retina. /asus ini (arang ter(adi, sehingga sulit untuk dideteksi secara
a)al. Rata rata usia klien saat diagnosis adalah 09 bulan pada kasus unilateral, "1
bulan pada kasus kasus bilateral. %eberapa kasus bilateral tampak sebagai kasus
unilateral, dan tumor pada bagian mata yang lain terdeteksi pada saat pemeriksaan
evaluasi. ini menun(ukkan pentingnya untuk memeriksa klien dengan dengan
anestesi pada anak anak dengan retinoblastoma unilateral, khususnya pada usia
diba)ah " tahun. (.ud(o =agung Sutaryo, 0++? ).
Retinoblastoma adalah kanker pada retina (daerah di belakang mata yang
peka terhadap cahaya) yang menyerang anak berumur kurang dari 2 tahun. 0,
dari kanker pada masa kanak3kanak adalah retinoblastoma.
Retinoblastoma adalah suatu neoplasma yang berasal dari neuroretina (sel
kerucut sel batang) atau sel glia yang bersifat ganas. &erupakan tumor ganas
intraokuler yang ditemukan pada anak3anak, terutama pada usia diba)ah lima
tahun. 4umor berasal dari (aringan retina embrional. 8apat ter(adi unilateral
(;+,) dan bilateral (1+,). Sebagian besar kasus bilateral bersifat herediter yang
di)ariskan melalui kromosom. &assa tumor diretina dapat tumbuh kedalam
vitreus (endofitik) dan tumbuh menembus keluar (eksofitik). .ada beberapa kasus
ter(adi penyembuhan secara spontan. Sering ter(adi perubahan degeneratif, diikuti
nekrosis dan kalsifikasi. .asien yang selamat memiliki kemungkinan 2+,
menurunkan anak dengan retinoblastoma. .e)arisan ke saudara sebesar 93;,.
Retinoblastoma adalah kanker yang dimulai dari retina G lapisan sensitif di
dalam mata. Retinoblastoma umumnya terdapat pada anak3anak. Retina terdiri
dari (aringan syaraf yang merespon cahaya masuk ke mata. /emudian retina
8
mengirimkan sinyal melalui syaraf optik ke otak, dimana sinyal diinterpretasikan
sebagai gambar.
!en retinoblastoma adalah tumor dengan gen yang resesif, berada pada
lengan kromosom "1 pada daerah "9, kode itu untuk protein R%. .enyakit ter(adi
dari mutasi yang yang membuat allel normal men(adi inactive.
;
Sekitar ?+ , retinoblastoma muncul sekunder men(adi somatik dan mutasi
yang tidak diturunkan. &utasi tersebut menyebabkan tumor yang predominan
secara unilateral dan menyebabkan tumor unifokal. Sekitar 9+, tumor disebabkan
oleh mutasi akibat infeksi yang bisa dikarenakan keturunan atau karena sudah ada
faktor mutasi karena infeksi yang diturunkan (se(arah keluarga positif, "+ , ) atau
onset baru akibat mutasi yang disebabkan infeksi, ( ri)ayat keluarga negatif,
1+,). .ola keturunan adalah suatu tipe dari autosomal yang dominan.
!
2.2. Patogenesis
Retinoblastoma biasanya tumbuh dibagian posterior retina. 4umor terdiri
dari sel3sel ganas kecil, bulat yang berlekatan erat dengan sitoplasma sedikit.
5
Jika
timbul dalam lapisan inti interna, tumor itu tumbuh ke dalam ( endofitik )
mengisi rongga kaca dan tumbuh kearah luar ( exofitik ) menembus koroid, sklera
dan ke N. ptikus.
1
Retinoblastoma ada 0, yaitu #
". 4umor endofitik mungkin tampak sebagai suatu tumor tunggal dalam
retina tetapi khas mempunyai fokus ganda. Jika timbul dalam lapisan inti
interna, tumor itu tumbuh ke dalam dan mengisi ruang vitreus.
.ertumbuhan endofitik ini mudah dilihat dengan oftalmoskop.
0. 4umor eksofitik yang tumbuh ke arah luar menembus koroid, sklera dan
ke N. ptikus, diagnosis lebih sukar. .erluasan retinoblastoma ke dalam
koroid biasanya ter(adi pada tumor yang masif dan mungkin menun(ukkan
peningkatan kemungkinan metastasis hematogen. .erluasan tumor melalui
lamina kribosa dan sepan(ang saraf mata dapat menyebabkan keterlibatan
9
susunan saraf pusat. 6nvasi koroid dan saraf mata meningkatkan resiko
penyakit metastase.
/arena tumor ini (arang mengalami metastasis sebelum terdeteksi,
masalah utama dalam diagnosis biasanya adalah penyelamatan ( preservasi)
penglihatan yang bermanfaat.

Retinoblastoma yang tidak ditangani dengan baik akan berkembang
didalam mata dan akan mengakibatkan lepasnya lapisan retina, nekrosis dan
menginvasi nervus optikus dan ke sistem saraf pusat. &etastase biasanya ter(adi
dalam "0 bulan. &etastase tersering ter(adi secara langsung ke sistem saraf pusat
melalui nervus optikus. 4umor (uga bisa menyebar ke ruangan subarachnoid ke
nervus optikus kontralateral atau melalui cairan serebrospinal ke sistem saraf
pusat, dan (uga secara hematogen ke paru3paru, tulang. =ampir semua pasien
meninggal disebabkan perluasan intrakranial dan metastase tumor yang ter(adi
dalam dua tahun. :aktor yang menyebabkan prognosis yang buruk adalah
diagnosa tumor yang lambat, tumor yang besar, dan umur lebih tua, hasil
pemeriksaan yang menun(ukan terkenanya nervus optikus, dan perluasan
extraocular.
"
2.#. $lasii%asi
/lasifikasi yang digunakan untuk menentukan dera(at keparahan
retinoblastoma guna menentukan hasil terapi yang akan digunakan adalah
menggunakan stadium menurut Nana Ci(aya S8, yaitu #
*
". Stadium tenang
.upil lebar. 8ipupil tampak refleks kuning yang disebut Eamaorotic catHs
eye E hal inilah yang menarik perhatian orang tuanya untuk kemudian
berobat. .ada funduskopi, tampak bercak yang ber)arna kuning
mengkilap. 8apat menon(ol ke dalam badan kaca. 8ipermukaannya ada
neovaskularisasi dan perdarahan. 8apat disertai dengan ablasio retina.
0. Stadium glaukoma
leh karena tumor men(adi besar, menyebabkan tekanan intraokuler
10
meninggi. !laulpma sekunder yang disertai rasa sakit yang Sangay. &edia
refrakta men(adi keruh, sehingga pada funduskopi sukar menentukan
besarnya tumor.
1. Stadium ekstra okuler
4umor men(adi lebih besar, bola mata membesar. &enyebabkan
eksoftalmus, kemudian dapat pecah kedepan sampai keluar dari rongga
orbita, disertai nekrose diatasnya. .ertumbuhan dapat pula ter(adi
kebelakang sepan(ang N.66 dan masuk keruang tenggorok. .enyebaran ke
kelen(ar getah bening, (uga dapat masuk ke pembuluh darah,untuk
kemudian menyebar keseluruh tubuh.
9. Stadium metastase
4umornya sudah bermetastasis (auh sampai ke otak.

/lasifikasi Reese3Alls)orth (R3A), yaitu #
1&
!roup 6
a. 4umor soliter, ukuran diameter kurang dari 9 disk, pada atau dibelakang
garis eIuator.
b. 4umor yang multiple, ukuran diameter tidak ada melebihi 9 disk,semua
pada garis atau dibelakang garis ekuator.
!roup 66
a.4umor soliter, ukuran diameter 9 atau "+ disk, pada atau dibelakang
garis eIuator.
b. 4umor multiple, ukuran diameter 9 atau "+ disk, dibelakang garis
ekuator.
!roup 666
a. 5uka apapun pada anterior di depan garis ekuator.
11
b. 4umor soliter, ukuran diameter lebih besar dari "+ disk, dibelakang garis
ekuator.
!roup 6'
a. 4umor multiple, beberapa diameter lebih besar dari "+ disk.
b. 5uka apapun yang meman(ang didepan ke ora serata
!roup '
a. .enyebaran yang massif mengenai setengah dari retina
b.penyebaran ke vitreus
/lasifikasi 6nternasional 6ntraokuler Retinoblastoma ( 66RD ) dikembangkan
untuk dapat memperkirakan hasil dari pengobatan (terutama dengan kemoterapi
dan fokal terapi dengan radiasi sebagai tindakan penyelamatan dan pencegahan
terhadap ter(adinya kekambuhan). 66RD telah memastikan dengan
menghubungkan antara keparahan penyakit pada saat diperiksa dan kemudian
setelah dilakukan terapi dan (uga setelah dilakukan terapi sebagai tindakan
penyelamatan
""
.
.rinsip umum klasifikasi 66RD
""
#
!rup $ #
&ata dengan tumor ukuran kecil (auh dari macula dan nervus optikus yang
secara primer hanya dilakukan fokal terapi.

!ambar 2 Retinoblastoma !rup $
!rup % #
12
&ata dengan tumor berukuran sedang atau tumor pada macula dan nervus
optikus yang saat dilakukan beberapa kali kemotherapi mengecil, kemudian
selan(utnya dilakukan dengan terapi fokal.

!ambar ? Retinoblastoma !rup %
!roup D #
&ata dengan dengan ukuran tumor besar dengan berbatas pada vitreous
dan atau menyebar ke subretinal yang secara primer dilakukan terapi dengan
kemoterapi dilan(utkan dengan fokal terapi.


13
!ambar ; Retinoblastoma !rup D
!roup 8 #
&ata dengan ukuran tumor besar dengan penyebaran yang luas pada
vitrous dan subretinal yang (uga secara primer dilakukan kemoterapi dan fokal
terapi.

!ambar @ Retinoblastoma !rup 8
%anyak dari pusat kesehatan menggunakan radiasi sinar eksternal namun hanya
efektif untuk tingkat mortalitas pada group %, D, 8, mata yang telah gagal dengan
kemoterapi dan fokal terapi lebih baik dilakukan terapi elektif .
!roup A#
&ata dengan resiko tinggi di masa dating seperti tumor yang telah
mencapai lensa, neovaskularisasi, glaukoma, selulitis orbita, segmen anterior,
bilik mata depan, keterlibatan iris dan siliaris dalam berker(a.


!ambar * Retinoblastoma !rup A
14
4abel /lasifikasi 66RD
""
!roup $
&ata dengan ciri3ciri tumor yang tidak mengubah struktur dari mata
4umor berukuran 1mm atau lebih kecil yang dengan batas ke retina J1mm
dari fovea, J",2 mm dari nervus optikus, tidak ada penyebaran ke vitreus
dan subretinal
!roup %
4umor dimata tanpa penyebaran ke vitreous dan subretina dengan tanda
khas tumor dengan ukuran dan lokasi yang tidak ditentukan.
4umor yang tidak termasuk dalam group $ dengan tidak ada penyebaran
ke vitreus dan subretina, cairan subretina J 1mm dari dasar tumor
!roup D
8iskret fokal dengan penyebaran minimal pada vitreus dan subretinal
Dairan subretina pada saat sekarang atau lampau tanpa penyebaran dan
melibatkan hingga +.02 retina.
.enyebaran lokal pada subretinal pada saat sekarang kurang dari
1mm(088) dari tumor
.enyebaran lokal vitreus ke tumor
!rup 8
4umor difuse dengan penyebaran vitreous dan subretinal yang signifikan
4umor dapat invasive atau difus
Dairan subretina pada saat sekarang atau lampau tanpa penyebaran yang
melibatkan seluruh perlekatan retina.
.enyebaran subretina yang difus pada saat sekarang atau lampau yang
15
mungkin termasuk plak subretina atau nodul tumor
.enyakit vitreus yang massif atau difus berupa gambaran yang kotor atau
massa tumor yang avaskuler
!roup A
&unculnya salah satu atau lebih prognosis yang buruk dimasa depan
4umor mencapai lensa
Neovaskuler glaukoma
4umor anterior yang mencapai bagian anterior pada vitreus yang
melibatkan badan siliaris atau segmen anterior.
Retinoblastoma yang infiltratif dan difuse
&edia berbentuk opaI yang berasal dari pendarahan
4umor nekrosis dengan celulitis orbital aseptic
.thisis bulbi
2.5 'aniestasi $linis
!e(ala yang timbul pada penderita yang mengalami Retinob lastoma #
1

". &assa kecil di retina
0. &ata Juling (strabismus)
1. &undurnya visus sampai buta
9. .upil ber)arna putih ( leukokoria )
2. %ila mata kena sinar akan memantul seperti mata kucing yang disebut
Eamurotic catHs eyeF.
?. %uphthalmos
16
;. /erusakan retina
@. Andopthalmitis
*. .anophthalmitis
"+. .rotopsis
"". =ifema

!ambar "+ anak penderita Retinoblastoma catHs eye

!ambar "" 4umor yang sepenuhnya menutup mata kanan anak
5eukokoria ( reflex putih atau pupil yang ber)arna putih, dibandingkan
dengan yang normal yaitu ber)arna merah) adalah ge(ala yang paling sering
timbul dan seringkali disadari oleh keluarga. .ada pemeriksaan fisik reflex merah
yang normal lebih ber)arna orange (bisa ter(adi salah interpretasi), dan dapat
berubah3ubah bergantung dari pigmentasi iris . ptic disc normal dapat ber)arna
kekuningan yang disebabkan oleh perubahan sudut dan ini bukan merupakan
tanda yang berbahaya.
1
17
.ada anak yang sehat dilakukan pemeriksaan se(ak lahir hingga usia 1
tahun dan kepada orangtua harus ditanyakan tentang keluhan terhadap mata anak.
.emeriksaan fisik termasuk evaluasi untuk refleks mata merah atau kelainan mata
lain hingga anak berusia 1 tahun dan kemudian pemeriksaan ta(am penglihatan
dapat dilakukan. Jika leukokoria diperiksa atau (ika ada keraguan tentang refleks
merah anak harus diperiksakan ke dokter spesialis mata dalam seminggu sekali.
4anda kedua yang paling umum dari retinoblastoma adalah strabismus.
1
&assa tumor yang cukup besar dalam rongga vitreous dapat mendorong
iris ke depan sehingga sudut bilik mata tertutup akibat gangguan aliran aIueous
dan menimbulkan glaukoma. !laoukoma yang timbul pada anak diba)ah usia 1
tahun akan menyebabkan buphthalmos, ge(ala yang cukup sering setelah
leukokoria.
1
Sel3sel tumor yang terlepas dari masa tumor kedalam vitreous ( vitreous
seeding ) dalam (umlah banyak dan cukup massif akan memperlihatkan ge(ala
endophthalmitis atau uveitis posterior.
1
&anifestasi lain yang mungkin ter(adi adalah mata merah, berair, kornea
yang bera)an, perubahan )arna iris (disebabkan oleh neovaskularisasi),
inflamasi, hifema(darah diruangan anterior) .
1
&assa tumor yang tumbuh kearah dinding bola mata ( exophyttic ) dapat
menyebabkan ablasio retina exudativa. .ada stadium lan(ut tumor dapat
menembus sklera masuk kedalam (aringan orbita menyebabkan mata merah dan
menon(ol ( protopsis ) memberi gambaran seperti panophthalmitis dan selulitis
orbita. .ada stadium lan(ut sel3sel tumor dapat (uga meluas ke intrakranial melalui
N366 atau bermetastasis ke sumsum tulang melalui darah atau melalui saluram
lymph regional.
1
2.( Diagnosis
8iagnosis retinoblastoma ditegakkan berdasarkan ge(ala subyektif dan
ge(ala obyektif, pemeriksaan fisik dan pemeriksaan penun(ang .
2
)e*ala s+b,e%ti
18
%iasanya sukar ditemukan karena anak tidak mengeluh. /elainan ini
dapat dicurigai bila ditemukan adanya leukokoria (Refleks putih pada pupil dan
dapat disebabkan karena kelainan pada retina, badan kaca, dan lensa),
strabismus, glaukoma (suatu penyakit dimana gambaran klinik yang lengkap
ditandai oleh peninggian tekanan intraokluler, penggunaan dan degenerasi papil
saraf optik serta defek lapang pandangan yang khas), mata sering merah atau
penglihatan yang menurun pada anak3anak.
)e*ala ob,e%ti
a. 4ampak adanya suatu massa yang menon(ol di dalam badan kaca
b. &assa tumor dapat menon(ol di atas retina ke dalam badan kaca pada
retinoblastoma tipe endofitik atau terletak di ba)ah retina terdorong ke dalam
badan kaca seperti pada tipe eksofitik.
c. &asa tumor tampak sebagai lesi yang menon(ol berbentuk bulat, ber)arna
merah (ambu, dapat ditemukan satu atau banyak pada satu mata atau kedua
mata.
d. Sering terdapat neovaskularisasi di permukaan tumor.
e. &ungkin (uga ditemukan adanya mikroneurisma atau 4eleangiektasi.
f. .ada pemeriksaan funduskopi pada lesi ini tidak ditemukan tanda
peradangan seperti edema retina, kekeruhan badan kaca dan lain3lain.
Pemeri%saan -en+n*ang
8iagnosis R% tidak sama seperti dianosis keganasan lainnya, yang
didahului dengan biopsi, karenaR% terletak didalam rongga mata yang merupakan
kesatuan organ yang berisi cairan, sehingga tidak mingkin dilakukan pengambilan
cairan. %iopsi akan menyebabkan kemungkinan metastasis ekstraokuler sehingga
memperburuk prognosis.
2
8iagnosis hanya dapat ditegakkan berdasarkan klinis dan hasil pemeriksaan
penun(ang sebagai berikut#
0
a. 6ma(ing
.emeriksaan penun(ang, seperti ultrasonography ( KS! ) dan D43Scan angat
membantu menegakkan diagnosa, )alaupun kesalahan diagnosa dapat
19
di(umpai.
Kltrasonografi. .emeriksaan ini dilakukan pada penderita yang belum
protopsis. 8engan KS! dapat diketahui # (") ukuran pan(ang bola mata
( axial lenght) yang biasanya normal pada R%, kecuali bila terdapat
buphthalmos. (0) letak, besar dan bentuk massa tumor di dalam bola mata,
perluasan tumor ke N. ptikus atau ke dalam bola orbita. R%
memperlihatkan gambaran KS! yang khas sehingga memberikan
ketepatan diagnosi sampai *+ ,, yaitu adanya reflektivitas yang tinggi
mencapai "++, pada $ scan yang menun(ukkaan tanda kalsifikasi dan
shado)ing effect positif.
D4 Scan kepala orbita, bila terdapat protopsis, kecurigaan perluasan tumor
ke ekstraokular, metastasis intrakranial, pada KS! terdapat perluasan ke
N.66, serta menilai adanya trilateral pada midlinecranial.
%one survey bila aspirasi sumsum tulang positif, nyeri atau pembengkakan
tulang
b. .emeriksaan lain #
.emeriksaan punsi sumsum tulang ( %&. ) bila ada protopsis dan
pemeriksaan pungsi lumbal ( 5. ) bila terdapat ge(ala peninggian tekanan
intrakranial atau penyebaran tumor ke N.66 pasca operasi.
c. .emeriksaan .atologi $natomi
.emeriksaan .atologi $natomi ( .$ ) bola mata yang mengandung tumor
ditu(ukan untuk konfirmasi diagnosis istopatologik beserta defferensiasi
tumor (defferensiasi baik, deferensiasi buruk ) dan penetapan perluasan
tumor.
2.! Diagnosis Banding
8iagnosis banding untuk penyakit retinoblastoma adalah semua penyakit yang
masuk kedalam kelompok leukokoria.
.enyakit coats adalah suatu penyakit mata idiopatik yang muncul secara
predominan pada anak laki3laki. /arakter dari penyakit ini adalah
20
telengiektasi pembuluh darah retina yang bocor dan ter(adi akumulasi dari
cairan subretinal dan lipid yang terlihat seperti leukokoria. .enyakit coats
adalah penyakit yang sering salah didiagnosis dengan retinoblastoma,
namun ini bisa disingkirkan dengan tidak adanya kalsifikasi dari retina.
Primary persistent hyerplastic vitreous adalah kelainan anomaly
congenital yang mempunyai ciri khasL menetapnya (aringan mesenchym
embrio yang terdapat pada cavitas. .ada pasien sering muncul leukokoriaL
namun tidak ada massa yang muncul pada Primary persistent hyperplastic
vitreous.
Catarak congenital (uga merupakan penyebab dari leukokoria pada anak3
anak. 8apat muncul pada saat lahir dan merupakan kelainan idiopatik,
familial atau berhubungan dengan penyakit yang berhubungan dengan
penyakit maternal seperti rubella, sifillis dan galaktosemia. .emeriksaan
yang hati3hati dengan slit lamp dapat mengidentifikasi katarak.
Toxocara infection dapat menyebabkan scar retinochoroidal dan inflamasi
dari cairan vitreousL hal ini dapat membuat distorsi dari bentuk retina
normal dan bermanifestasi seperti leukokoria pada ophthalmoskop. Serum
enzyme-linked immunosorbent assay untuk toxocara canis dapat digunakan
untuk memeriksa diagnosis.
Retinopathy of prematurity ( R. ) adalah kegagalan dari retina normal
yang ter(adi pada bayi yang lahir premature yang terpapar oksigen
konsentrasi tinggi selama periode postnatal. 6ni berhubungan dengan
vaskularisasi yang abnormal, fibrosis dan lepasnya retina yang dapat
mengakibatkan reflex putih dan harus diperhatikan pada bayi yang lahir
premature.
2.! Penatala%sanaan
4u(uan pengobatan dari retinoblastoma telah berubah secara dramatis se(ak
beberapa tahun belakangan sehubungan dengan evolusi dari kema(uan teknik
operasi. 4u(uan dari terapi adalah diutamakan untuk menyelamatkan hidup pasien
dan (uga mata pasien.
!
21
". 4umor intraokular
1
a. 8ini # besar tumor M 9 disc diameter dan tebal M 0,2 mm
tergantung lokasi tumor dapat dilakukan tindakan fotoagulasi dan
atau krioterapi.
b. Kntuk tumor lan(ut intraokular yang belum ter(adi vitreous
seeding, bola mata dipertahankan tanpa dilakukan enukleasi
dengan cara kemoreduksi pemberian kemoterapi kombinasi
Darboplatin etoposide dan vitreuos sebanyak 0 siklusuntuk
mengecilkan massa tumordilan(utkan fokal terapidengan
fotokoagulasi atau terapikrio.
c. 5an(ut # stadium 9 dan 2 intraokular dan ta(am penglihatan nol
dilakukan tindakan bedah pengangkatan bola mata ( enukleasi ).
.engobatan selan(utnya tergantung dari pemeriksaan patologi
anatomi. %ila hasil pemeriksaan patologi anatomi pada R%
unilateral menun(ukkan tumor telah menembus sklera atau
infiltrasi difus ke koroid atau korpusL pengobatan dilan(utkan
dengan kemoterapi. /husus untuk kasus dengan infiltrasi
N.optikus post laminar pengobatan dilan(utkan dengan radioterapi
dan kemoterapi. =arus diingat bah)a pemberian radioterapi pada
anak M 0 tahun tidak dian(urkan.
Kntuk tumor bilateral tindakan pengobatan sesuai dengan masing3masing
stadium tumor. %ila hasil .$ menun(ukkan perluasan ekstratraokular pengobatan
dilan(utkan dengan kemoterapi dengan atau tanpa radioterapi.
0. 4umor ekstraokular
1
/linis dengan protopsis #
a. %ila secara radiologi pada R% unilateral tidak ditemukan destruksi tulang
orbita, perluasan intrakranial dalam ( 3 ), metastasis (auh ( %&. 7 5. ) ( 3) L
dilakukan tindakan bedah mengangkat seluruh isi rongga mata
22
( eksenterasi orbita ), dilan(utkan dengan radioterapi ( usia J 0 tahun ) dan
kemoterapi
b. %ila secara radiologis pada R% unilateral ditemukan destruksi dinding
orbita, atau metastase intrakranial dengan atau tanpa metastase (auh, tidak
perlu dilakukan tindakan bedah dan diberikan # radioterapi ( usia J 0 tahun
) dan kemoterapi
c. 4umor disertai pembesaran kelen(ar regional, penderita diberikan
pengobatan# radiasi ( J 0 tahun ) pada orbita dan kelen(ar limfe yang
membesar dilan(utkan dengan kemoterapi
d. 4umor dengan metastasis (auh
.ada stadium lan(ut ini gambaran kliniknya dapat sangat bervariasi pada
masing3masing penderita, oleh karenanya pengobatan berdasarkan
penilaian secara tersendiri kasus demi kasus. .ilihan pengobatan ialah
kemoterapi dan radioterapi dapat dipertimbangkan kemudian.
Pengamatan lan*+t
1
8ilakukan dengan ketat secara periodik dengan (ad)al pasca operasi tiap bulan
selama 6 tahun L tahun ke 66 dan ke 666 tiap 1 bulan L tahun ke 6' dst tiap ? bulan
sampai berumur ? tahun selan(utnya tiap tahun.
.engamatan ditu(ukan untuk #
". &elihat ada tidaknya tumor residif pada soket mata yang di enukleasi 7
eksenterasi atau tumor dini intraokular yang di terapi dengan fotokoagulasi
atau krioterapiL
0. &elihat ada tidaknya massa tumor baru di mata yang sehatL
1. &encari ada tidaknya keganasan non ocular terutama tulang yang biasanya
pada kasus bilateralL
9. &engobservasi ada tidaknya metastasis (auh.
23
.engobatan berdasarkan stadium.
.
%ila diketahui dini dapat dilakukan #
". Radiasi dengan sinar rontgen untuk menghancurkan tumor
0. :otokoagulasi dengan sinar laser yang ditu(ukan pada tumor, sehinga
mematikan tumornya
1. Drysurgery # suhu G ;+ dera(at celcius, dengan suatu alat diberikan pada
tumor, sehingga sel3sel tumor mati oleh suhu yang rendah ini, tanpa merusak
(aringan mata yang lain disekitarnya.
9. /emoterapi, dengan sitostatika.
.ada stadium yang lebih lan(ut #
". %ila masih intraokular, dilakukan enukleasi bulbi.
0. /alau sudah ekstraokular, dilakukan eksenterasi orbita
.ada keduanya disusul dengan radiasi, untuk menghindarkan kekambuhan.
2." $om-li%asi
/omplikasi yang dapat ter(adi pada penderita retinoblastoma #
") !laucoma
/elainan mata yang mempunyai ge(ala peningkatan tekanan intra okuler
(46), dimana dapat mengakibatkan pencekungan papil syaraf optik
sehingga ter(adi atropi syaraf optik, penyempitan lapang pandang dan
penurunan ta(am pengelihatan
0) steosarkoma
1) /ebutaan
9) /ematian
$danya metastase ke #
24
a. 5amina kribosa, saraf optik yang infiltrasi ke vaginal scheat sampai ke
subarachnoid dan intrakranial men(adi tumor otak.
b. Jaringan koroid (metastase melalui pembuluh darah ke seluruh tubuh)
c. .embuluh emisari7tumor yang men(alar ke posterior orbita.
1.. $om-li%asi
/omplikasi dari penyakit retinoblastoma adalah #
". $blasio Retina
$blasio adalah suatu keadaan lepasnya retina sensoris dari epitel pigmen
retina (R68A), keadaan ini merupakan masalah mata yang serius dan
dapat ter(adi pada usia berapapun, )alaupun biasanya ter(adi pada orang
usia setengah baya atau lebih tua.
0. !laukoma
!laukoma adalah salah satu (enis penyakit mata dengan ge(ala yang tidak
langsung, yang secara bertahap menyebabkan penglihatan pandangan
mata semakin lama akan semakin berkurang sehingga akhirnya mata
akan men(adi buta. =al ini disebabkan karena saluran cairan yang keluar
dari bola mata terlambat sehingga bola mata akan membesar dan bola
mata yang akhirnya saraf mata tidak mendapatkan aliran darah sehingga
saraf mata akan mati.
1. /ebutaan
1.1& Prognosis
$ngka kesembuhan keseluruhan lebih dari *+,, meskipun ketahanan
hidup sampai dekade ketiga dan keempat yang mungkin dapat menurun akibat
insidensi keganasan sekunder yang tinggi. /esembuhan yang ter(adi pada
25
penderita dengan orbita yang masif atau keterlibatan saraf mata yang luas pada
)aktu diagnosis, yang mungkin mempunyi perluasan intrakranial dan metastasis
(auh, (ika pemeriksaan mikroskopik menun(ukkan tumor di (aringan saraf mata
periglobal, ada kemungkinan kecil ketahanan hidup (angka pan(ang dengan
iradiasi dan kemoterapi.
;
3 %ila masih terbatas diretina kemungkinan hidup *2 ,
3 %ila metastase ke orbita kemungkinan hidup 2 ,
3 %ila metastase ke tubuh kemungkinan hidup + ,
DAF/AR PU0/A$A
". Suhard(ono Setio)ati, dr. S.&, 8iagnosis 8an .enatalaksanaan
Reinoblastoma 8i Rumah Sakit dr. Dipto &angunkusumo Jakarta in
Kpdate in Retinoblastoma and .ediatric phthalmology, 'umc.
0. 6lyas Sidarta, .rof. dr. =. Sp&, 6lmu .enyakit &ata , edisi ke31, :/K6,
Jakarta, 0++*
1. Jon 5angmans N 5angmans. &edical embryology. A!D, 0++?
9. !uytonN =all, buku a(ar fisiologi kedokteran. A!D. Jakarta, 0++2
2. 'oughan 8aniel ! , 4er(emahan ptamologi Kmum edisi "9, Cidya
&edika, Jakarta, 0+++.
?. Richard. S Snell. $natomi kuliah untuk mahasis)a kedokteran. A!D,
Jakarta, 0++2
;. $lex &elamud, &.8., Rakhee .alekar, &.8., dan $run Sing, &.8.
Dleveland <ayasan7.ondasi /linik, Dleveland, hio.
26
@. Nelson Caldo A, Nelson textbook of pediatrics vol. 1 edisi "2, Jakarta #
A!D, 0+++.
*. Ci(aya Nana, dr. 6lmu .enyakit &ata, hal 2*3?*, cetakan ke3?, "**1.
"+. $merican $cademy of phtalmology, .ediatric phtalmology and
Srtabismus, section ?, 0++*3 0+"+
"". 4aylor 8avid, .ediatric pthalmology and Strabismus third edition,
Alsevier Saunders , 0++2
27