1.
Definisi
Anemia adalah berkurangnya jumlah eritrosit serta hemoglobin dalam 1 mm3
darah atau berkurangnya volume sel yang dipadatkan (packed red cells volume)
dalam 100 ml darah. (Ngastiyah, 1997)
Anemia aplastik adalah anemia yang disebabkan terhentinya pembuatan sel
darah oleh sumsum tulang (kerusakan susum tulang). (Ngastiyah, 1997)
Anemia aplastik merupakan keadaan yang disebabkan bekurangnya sel
hematopoetik dalam darah tepi seperti eritrosit, leukosit dan trombosit sebagai
akibat terhentinya pembentukan sel hemopoetik dalam sumsum tulang. (Staf
Pengajar Ilmu Kesehatan Anak FKUI, 2005)
Anemia aplastik adalah kegagalan anatomi dan fisiologi dari sumsum tulang
yang mengarah pada suatu penurunan nyata atau tidak adanya unsur pembentukan
darah dalam sumsum.(Sacharin, 1996)
Anatomi Fisiologi Anemia Aplastik :
Anemia aplastik merupakan gangguan hematopoesis yang ditandai oleh
penurunan produksi eritroid, mieloid dan megakariosit dalam sumsum tulang
dengan akibat adanya pansitopenia pada darah tepi, serta tidak dijumpai adanya
sistem keganasan hematopoitik ataupun kanker metastatik yang menekan sumsum
tulang. Aplasia ini dapat terjadi hanya pada satu, dua atau ketiga system
hematopoisis. Aplasia yang hanya mengenai system eritropoitik disebut anemia
hipoplastik (ertroblastopenia), yang hanya mengenai system granulopoitik disebut
agranulositosis sedangkan yang hanya mengenai sistem megakariositik disebut
Purpura Trombositopenik Amegakariositik (PTA).
2.
Etiologi
1. Faktor Kongenital
sindrom fanconi yang biasanya disertai kelainan bawaan lain seperti mikrosefali,
strabismus, anomali jari, kelainan ginjal dan lain sebagainya.
2. Faktor didapat
a. Bahan kimia : benzene, insektisida, senyawa As, Au, Pb.
b. Obat
kloramfenikol,
mesantoin
(antikonvulsan),
piribenzamin
Patofisiologi
Walaupun banyak penelitian yang telah dilakukan hingga saat ini,
patofisiologi anemia aplastik belum diketahui secara tuntas. Ada 3 teori yang dapat
menerangkan patofisiologi penyakit ini yaitu :
1. kerusakan sel hematopoitik
2. kerusakan lingkungan mikro sumsum tulang
3. proses imunologik yang menekan hematopoiesis
Kerusakan akibat Obat : Kerusakan ekstrinsik pada sumsum terjadi setelah
trauma radiasi dan kimiawi seperti dosis tinggi pada radiasi dan zat kimia toksik.
Untuk reaksi idiosinkronasi yang paling sering pada dosis rendah obat, perubahan
metabolisme obat kemungkinan telah memicu mekanisme kerusakan. Jalur
metabolisme dari kebanyakan obat dan zat kimia, terutama jika bersifat polar dan
memiliki keterbatasan dalam daya larut dengan air, melibatkan degradasi enzimatik
hingga menjadi komponen elektrofilik yang sangat reaktif/intermediate komponen
ini bersifat toxic karena kecenderungannya untuk berikatan dengan makromolekul
seluler.
Sebagai contoh, turunan hydroquinones dan quinolon berperan terhadap
cedera jaringan. Pembentukan intermediat metabolit yang berlebihan atau
kegagalan dalam detoksifikasi komponen ini kemungkinan akan secara genetic
menentukan namun perubahan genetis ini hanya terlihat pada beberapa obat;
kompleksitas dan spesifitas dari jalur ini berperan terhadap kerentanan suatu loci
dan dapat memberikan penjelasan terhadap jarangnya kejadian reaksi idiosinkronasi
obat.
4.
Pohon Masalah/Pathway
Penyakit
Kongenital
Zat
Obat
Kimia
Anemia Fanconi
Benzen
Kloramfenicol
Sindrom Pearson
Arsen
Karbamatefine
Klainan Ginjal
Insektisida
Sitostatika
Infeksi
Hepatitis
Tubercolusis Milier
ANEMIA
APLAS T I K
Pansitorenig
Keracunan Zat
Kimia
Idiosinkronisi
Penurunan
Hemoglobin
Sel Darah
Menurun
Pusing
Metabolisme
Obat Terganggu
Pucat
Lemah dan
Mudah Lelah
Mual Muntah
Pusing
Suplai O2
Menurun
Gangguan
Perfusi Jaringan
5.
Anoreksia
Gangguan Nutrisi
Kurang dari
Kebutuhan Tubuh
Kurangnya
Pengetahuan
Tentang
Penggunaan Obat
Resiko Tinggi
Terjadinya
Infeksi
Tanda dan gejala yang sering dialami pada anemia aplastik adalah :
Lemah dan mudah lelah
Granulositopenia dan leukositopenia menyebabkan lebih mudah terkena infeksi
bakteri
Trombositopenia menimbulkan perdarahan mukosa dan kulit
Pucat
Pusing
Anoreksia
Peningkatan tekanan sistolik
Takikardia
Penurunan pengisian kapler
Sesak
Demam
Purpura
Petekie
Hepatosplenomegali
Limfadenopati (Tierney,dkk. 2003)
6.
Komplikasi
1. Perdarahan
2. Infeksi organ
3. Gagal jantung
7.
Diagnosa Keperawatan
1. Perubahan perfusi jaringan berhubungan dengan penurunan komponen
seluler yang diperlukan untuk pengiriman oksigen/nutrient ke sel.
2. Intoleransi aktivitas berhubungan dengan ketidakseimbangan antara suplai
oksigen (pengiriman) dan kebutuhan.
3. Perubahan nutrisi kurang dari kebutuhan tubuh berhubungan dengan
kegagalan untuk mencerna atau ketidak mampuan mencerna makanan
/absorpsi nutrient yang diperlukan untuk pembentukan sel darah merah.
4. Risiko tinggi terhadap infeksi berhubungan dengan tidak adekuatnya
pertahanan sekunder (penurunan hemoglobin leucopenia, atau penurunan
granulosit (respons inflamasi tertekan).
Tujuan
Keperawatan
1. Perubahan perfusi
jaringan b.d
Peningkatan perfusi
jaringan
Intervensi
- - Awasi tanda vital kaji
Rasional
- - Memberikan informasi
tentang derajat/keadekuatan
penurunan komponen KH :
kulit/membrane mukosa,
seluler yang
Klien menunjukkan
dasar kuku.
membantu menetukan
diperlukan untuk
perfusi adekuat,
pengiriman
oksigen/nutrient ke
stabil.
kebutuhan intervensi.
tidur sesuai toleransi.
sel.
dan memaksimalkan
- - Awasi upaya pernapasan ;
seluler. Catatan :
- - Gemericik menununjukkan
gangguan jajntung karena
regangan jantung
lama/peningkatan kompensasi
curah jantung.
dengan thermometer.
- - Iskemia seluler
- - Kolaborasi pengawasan
mempengaruhi jaringan
hasil pemeriksaan
infark.
oksigen ke jaringan.
- Mempengaruhi pilihan
b.d
mempertahankan
pasien.
intervensi/bantuan
ketidakseimbangan
/meningkatkan
- Menunjukkan perubahan
(pengiriman) dan
gangguan keseimbangan,
otot
keamanan pasien/risiko
2. Intoleransi aktivitas
kebutuhan.
KH :
-
melaporkan
peningkatan toleransi
aktivitas (termasuk
aktivitas sehari-hari)
menunjukkan
penurunan tanda
cedera
- Observasi tanda-tanda vital
sebelum dan sesudah
- Manifestasi kardiopulmonal
aktivitas.
intolerasi fisiologis,
misalnya nadi,
rentang normal
- Meningkatkan istirahat
oksigen tubuh dan
menurunkan regangan
3. Perubahan nutrisi
Kebutuhan nutrisi
semampunya (tanpa
memaksakan diri).
kelemahan. Meingkatkan
KH :
Menunujukkan
ketidak mampuan
peningkatan
mencerna makanan
/mempertahankan berat
- Mengawasi masukkan
diperlukan untuk
hari.
pembentukan sel
darah merah
laboratorium normal.
Tidak mengalami tanda
mal nutrisi.
Menununjukkan
intervensi nutrisi
- Menurunkan kelemahan,
meningkatkan pemasukkan
- Gejala GI dapat
berhubungan
Menurunkan pertumbuhan
bakteri, meminimalkan
rapuh/luka/perdarahan dan
nyeri berat.
Membantu dalam rencana
pemeriksaan laboraturium
kebutuhan individual
- Meningkatakan efektivitas
sesuai indikasi
program pengobatan,
termasuk sumber diet nutrisi
yang dibutuhkan.
- Kebutuhan penggantian
tergantung pada tipe anemia
dan atau adanyan masukkan
oral yang buruk dan defisiensi
yang diidentifikasi.
4. Risiko tinggi terhadap Infeksi tidak terjadi. - - Tingkatkan cuci tangan
infeksi b.d tidak
KH :
- - mencegah kontaminasi
silang/kolonisasi bacterial.
hemoglobin
leucopenia, atau
risiko infeksi.
kulit.
ketat pada
prosedur/perawatan luka
- menurunkan risiko
penyembuhan luka,
kolonisasi/infeksi bakteri
- - menurunkan risiko
demam.
infeksi
- - meningkatkan ventilasi
dalam
- - Tingkatkan masukkan
cairan adekuat
pneumonia
- membantu dalam
pengenceran secret
pernapasan untuk
mempermudah pengeluaran
- Pantau/batasi pengunjung.
memungkinkan
dan ginjal.
- membatasi pemajanan pada
bakteri/infeksi.
- Perlindungan isolasi
dibutuhkan pada anemia
sangat terganggu.
inflamasi/infeksi
kultur/sensitivitas sesuai
membutuhkan
indikasi
evaluasi/pengobatan.
- - indikator infeksi lokal.
infeksi local
- Membantu mengidentifikasi
penurunan masukan
KH: Menunjukkan
jumlah
- dapat mengidentifikasi
- Dorong masukkan cairan
dehidrasi, kehilangan
toleransi jantung
mengidentifikasi defisiensi
diet
- membantu dalam
memperbaiki konsistensi
membantu memperthankan
keefektifan. (kolaborasi)
misalnya Defenoxilat
Hidroklorida dengan atropine- mempermudah defekasi bila
(Lomotil) dan obat
konstipasi terjadi.
sehubungan dengan
memahami tentang
kurang
penyakit, prosedur
salah interpretasi
pengobatan.
beratnya anemia.
informasi ; tidak
mengenal sumber
informasi.
KH :
Pasien menyatakan
- ansietas/ketakutan tentang
penatalaksanaan
ketidaktahuan meningkatkan
penyakit.
stress, selanjutnya
penyakitnya
Mengidentifikasi
factor penyebab.
Pengetahuan menurunkan
kondisinya sekarang.
keluarga untuk
penyakitnya
- dengan mengetahui
nya
9.
Prognosis
Riwayat alamiah anemia aplastik dapat berupa:
1. Berakhir dengan remisi sempurna. Hal ini jarang terjadi kecuali bila
iatrogenic
akibat kemoterapi atau radiasi. Remisi
sempurna biasanya
terjadi segera,
2. Meninggal dalam 1 tahun atau lebih. Hal ini terjadi pada sebagian besar kasus,
3. Bertahan hidup selama 20 tahun atau lebih. Membaik dan bertahan hidup lama
namun kebanyakan kasus mengalami remisi tidak sempurna.
Jadi, pada anemia aplastik telah dibuat cara pengelompokan sempurna
membedakan antara anemia aplastik berat dengan pengelompokan lain untuk
anemia aplastik ringan dengan prognosis yang lebih baik. Dengan kemajuan
pengobatan prognosis menjadi lebih baik.
10. Komplikasi
Komplikasi yang paling sering terjadi dari anemia aplastik ini adalah perdarahan
dan rentan terhadap infeksi. Hal ini disebabkan karena kurangnya kadar trombosit
dan kurangnya kadar leukosit. Seperti yang sudah dijelaskan di atas, kadar leukosit
dan trombosit ini menurun diakibatkan kegagalan sumsum tulang.
Terapi anemia aplastik juga dapat menyebabkan komplikasi pada penderita
anemia aplastik ini. Komplikasi yang dimaksud adalah GVHD (Graft-Versus-HostDisease). Hal ini merupakan kegagalan dari terapi transplantasi sumsum tulang.
Maksudnya begini, transplantasi sumsum tulang merupakan salah satu terapi untuk
penderita Anemia Aplastik. Terapi ini dapat dilakukan jika si pasien masih muda dan
HLA si pendonor cocok dengan si penderita. HLA yang cocok biasanya jika berasal
dari saudara kandung atau orang tua si penderita. GVHD terjadi sebagai bukti bahwa
terapi yang dilakukan gagal.
11. Pemeriksaan Penunjang
Adapun pemeriksaan diagnostik yang dilakukan pada anemia aplastik
sebagai berikut :
a. Pemeriksaan darah
Hematokrit/ hemoglobin mengalami penurunan akibat dari penurunan
sel darah merah. Retikulosit menurun kurang dari 1%, neutrofil kurang dari
500 ml, trombosit kurang dari 2.000/ ml kepadatan seluler sumsum tulang
berkurang 20%. (Gannong, 1999).
1. Sel Darah Merah (Eritrosit)
Sel darah merah membawa hemoglobin ke dalam sirkulasi. Pada stadium
awal penyakit pansitopenia tidak selalu ditemukan jenis anemia adalah
normokom, normositik kadang-kadang pula makrositosis, anisitosis dan
polisitosis adanya eritrosit muda atau dalam darah tepi menandakan bukan
anemia aplastik granolosit dan tromabosit ditemukan rendah, limpositosis
relatif terdapat pada lebih dari 75 % kasus.
Persentasi retikulosit, umumnya normal atau rendah pada sebagian kecil kasus
persentasi retikulosit ditemukan lebih dari 2% akan tetapi bila nilai ini
dikoreksi terhadap anemia maka diperoleh persentasi normal atau rendahnya
juga, adanya retikulositosis setelah dikoreksi menandakan bukan anemia
aplastik.
2. Laju Endap Darah
Pemeriksaan radiologi.
1.
2.
Secara garis besar terapi untuk anemia aplastik terdiri atas beberapa terapi
sebagai berikut :
1. Terapi Kausal
Terapi kausal adalah usaha untuk menghilangkan agen penyebab. Hindarkan
pemaparan lebih lanjut terhadap agen penyebab yang tidak diketahui. Akan
tetapi,hal ini sulit dilakukan karena etiologinya tidak jelas atau penyebabnya
tidak dapat dikoreksi.
2. Terapi suportif
Terapi suportif bermanfaat untuk mengatasi kelainan yang timbul akibat
pansitopenia. Adapun bentuk terapinya adalah sebagai berikut :
a. Untuk mengatasi infeksi
- Hygiene mulut
-
Anabolik steroid dapat diberikan oksimetolon atau stanal dengan dosis 2-3
mg/kgBB/hari. Efek terapi tampak setelah 6-8 minggu. Efek samping yang
dialami berupa virilisasi dan gangguan fungsi hati.
-
4. Terapi Definitif
Terapi definitif merupakan terapi yang dapat memberikan kesembuhan jangka
panjang. Terapi definitif untuk anemia aplastik terdiri atas dua jenis pilihan
sebagai berikut :
a. Terapi imunosuprersif
-
Pemberian
DAFTAR PUSTAKA