Defisiensi 21-hidroksilase tipe klasik terjadi pada 1 di antara 15,000-20,000

kelahiran pada populasi pada umumnya. Sekitar 70% dari bayi yang terkena
mengalami bentuk salt-forming, sedangkan 30% lainnya mengalami bentuk
virilizing. Di Amerika, angka kejadian Congenital Adrenal Hyperplasia pada ras
Amerika-Afrika lebih jarang dibandingkan pada ras berkulit putih (1:42.000 dan
1:15.500).
Penyakit tipe non klasik memiliki prevalensi sekitar 1 dibanding 1000 kelahiran,
namun lebih sering terjadi pada kelompok populasi ras tertentu seperti Ashkenazi
Jews dan Hispanik