Penurunan Kognitif pada Pasien

dengan Pseudotumor Cerebri

Syndrome
Siddharth Kharkar, Robert Hernandez, Sachin Batra, Philippe Metellus, Argye Hillis,
Michael A. Williams and Daniele Rigamonti

Abstrak
Pendahuluan: Pasien dengan pseudotumor Cerebri Syndrome (PTC) mungkin mengeluhkan kesulitan
dalam berpikir atau berkonsentrasi; Namun ada sedikit evaluasi formal kognitif dalam populasi ini.
Tujuan: Untuk mengevaluasi karakteristik dan sifat gangguan kognitif pada pasien dengan PTC. Metode:
Kami melakukan penelitian retrospektif dengan mereview catatan dari 10 pasien yang didiagnosis dengan
PTC yang kognitifnya diuji. Dalam setiap tes kognitif, "Borderline defisit" (BD) didefinisikan sebagai
skor lebih dari 1 standar deviasi (SD) lebih rendah dan "DefiniteDefisit "(DD) sebagai skor lebih dari 2
SD di bawah rata-rata usia, jenis kelamin dan pendidikan. Dalam setiap domain kognitif, penurunan itu
didefinisikan sebagai nilai tunggal tes lebih dari 2 SD di bawah rata-rata, atau nilai lebih dari 1 SD di
bawah rata-rata usia, jenis kelamin dan pendidikan di> 50% dari tes.
Hasil: Usia rata-rata pasien adalah 43,4 13,5 tahun. 10/08 (80%) pasien adalah perempuan. 3/10 (30%)
memiliki papilledema; 3/10 (30%) memiliki obstruksi vena otak yang signifikan. Penurunan nilai yang
paling sering terlihat dan yang paling parah di WMS memori logis I (BD44%,DD44%),WMS memori
logis II (BD37.5%, DD50%), RAVLT recall tertunda (BD30%,DD40%)dan tes retensi RAVLT (BD40%,
DD30%). Evaluasi domain kognitif mengungkapkan penurunan memori dan belajar (80%), fungsi
eksekutif (10%), keterampilan visuospatial (30%), dan bahasa (30%).
Kesimpulan: Hasil penelitian kami menunjukkan bahwa pasien dengan PTC dapat memiliki gangguan
kognitif yang signifikan, khususnya dalam kemampuan pembelajaran dan memori. Prevalensi perlu
dipelajari dalam kelompok yang lebih besar. Hubungan gangguan kognitif dengan tekanan intrakranial
kronis dan perannya dalam memberikan kontribusi terhadap morbiditas pasien perlu diteliti lebih lanjut.
Kata kunci: Kognisi, gangguan, morbiditas, sindrom pseudotumor cerebri

1. Pendahuluan
Pseudotumor Cerebri Syndrome (PTC) didefinisikan sebagai adanya peningkatan tekanan intrakranial
(ICP) tanpa klinis, laboratorium atau bukti patologia rdiologi intrakranial pada pencitraan konvensional.
Gejala PTC termasuk sakit kepala, diplopia, pandangan kabur, mual dan muntah. Ada sangat sedikit data
yang dipublikasikan baik yang membuktikan atau menyangkal kepercayaan umum bahwa pasien dengan
PTC tidak memiliki kerusakan kognitif yang signifikan. Sangat sedikit penelitian mengenai hal ini telah
melibatkan pengujian kognitif menggunakan tes khusus. Hal ini penting karena Uji Status Mental Mini
(MMSE) - yang umum digunakan oleh banyak dokter sebagai alat skrining - sangat tidak sensitif di
umum digunakan pada poin minimal 24 dan prediksi nilai negatif turun secara drastis dengan penurunan
prevalensi demensia pada populasi penelitian. Kami meneliti secara retrospektif dengan meninjau catatan
semua pasien PTC yang telah menjalani tes kognitif. Penelitian ini dilakukan dengan tujuan menentukan
apakah terdapat defisit kognitif di pasien PTC dan karakter mereka.
2. Metode
2.1. Seleksi pasien
Kriteria yang digunakan untuk diagnosis PTC di pusat kesehatan kami telah dijelaskan sebelumnya.
Secara singkat ini adalah: 1) gejala-gejala yang konsisten dengan hipertensi intrakranial generalisata atau
papilledema; 2) ICP> 25 cm H2O yang diukur dalam posisi lateral dekubitus 3) komposisi CSF normal;
4) tidak adanya hidrosefalus atau massa, struktur, atau lesi vaskular pada pencitraan MR; dan 5) tidak ada
penyebab sistemik hipertensi intrakranial yang diidentifikasi lainnya.
Semua pasien dengan suspek PTC diminta untuk menjawab kuesioner rinci sebelum evaluasi klinis.
Karena beberapa pasien dievaluasi untuk PTC di pusat kami mengeluh masalah dengan kognisi, kita
lakukan pengujian kognitif. Pada bagian akhir dari bagian ini pasien yang tidak mengeluhkan kesulitan
kognitif juga diuji kognitif untuk mencari penurunan nilai kognitif. Kelompok pasien ini adalah kelompok
heterogen dari pasien dengan dan tanpa keluhan kognitif, seperti yang digambarkan dalam "Tabel 1".
oftalmoskopi dilakukan pada semua individu untuk memeriksa ada atau tidak adanya edema papil.
2.2. Rincian pengobatan
Pada saat evaluasi, 2/10 pasien (20%) pasien dalam pengobatan dengan diuretik saja, sedangkan
2/10(20%) pasien memakai kedua diuretik dan acetazolamide. 2 pasien memiliki cerebrospinal shunt
Fluid(CSF) pada saat evaluasi. Tak satu pun dari pasien lain telah memiliki riwayat shunt

sebelumnya.10/07 pasien (70%) tidak memiliki papilledema. Obstruksi vena otak dikonfirmasi di 3/10
(30%) pasien.
2.3. pengujian kognitif
Semua pasien dinilai menggunakan pemeriksaan status Mental Mini(MMSE) dan sederet tes kognitif.
Tes-tes kognitif tsb meliputi sebagai berikut: (1) subtes memori logis dari Revised Wechsler Memory
Scale (WMSR), pengujian memori baru lisan (Recall segera dan tertunda (2) Tes Penamaan Boston,
pengujian gambar dan pengambilan kata (3) Rey - tes Gambar Complex Osterreich (RCF) , pengujian
memori visual segera (copy,ingatan segera, dan ingatan tertunda) (4) Test Rey Auditory Learning Verbal
(RAVLT) kemampuan pengujian belajar (5) Controlled Oral Word Association Test (Cola), uji kelancaran
dan kecepatan kata.
nilai tes yang tidak ada disebabkan karena pasien menolak untuk melakukan tes.
2.3.1. Penilaian skor tes kognitif
Variasi skor pasien dari normal (dalam batas SD) didasarkan pada nilai skor orang dewasa yang sehat
untuk WMSR, Rey Complex Gambartes, RAVLT, Trail Membuat tes, dan Stroop ColorWordtes. Kinerja
dianggap pasti tidak normal(Definite Defisit - DD) untuk skor lebih dari 2 SD bawah rata-rata; batas
normal (BorderlineDefisit - BD) untuk skor 12SD bawah rata-rata; dan normal untuk skor yang lebih
tinggi dari 1 SD di bawah rata-rata untuk usia, jenis kelamin dan tingkat pendidikan pasien.
2.3.2. Penilaian penurunan domain kognitif
Peneliti menganalisis 4 domain kognitif:
1. Memory: 1) WMS memori logis 2) WMS recall tertunda; 3) RCF recall segera 4) RCF recall tertunda;
5) RALVT
2. Executive: 1) Tes Trailmaking A; 2) TesTrailmaking B; dan 3) Cola.
3. Bahasa: 1) BNT dan 2) Cola
4. visuospatial: 1) copy RCF
Dalam setiap domain kognitif, penurunan didefinisikan sebagai skor tes tunggal lebih dari 2 SD di bawah
rata-rata,atau > 50% dari tes lebih dari 1 SD di bawah rata-rata untuk usia, jenis kelamin dan pendidikan.
Setiap data tes yang hilang diasumsikan normal; sehingga tingkat penurunan domain kognitif tidak
berlebihan.

2.4. Analisis statistik

Analisis statistik dilakukan dengan menggunakan Stata 8 (StataCorp,college station, TX). Uji Fisher
nonparametrik digunakan untuk perbandingan prevalensi antara kelompok-kelompok kecil.
2.5. Persetujuan Institutional
Penelitian ini disetujui oleh Lembaga JohnsHopkins Review Board.
2.6. Hasil dan Diskusi
Studi kami menunjukkan bahwa pasien dengan PTC memiliki penurunan yang signifikan dalam kognisi,
dan penurunan ini lebih umum pada memori dan belajar. Dipenelitian kami 5 (50%) pasien memiliki satu
atau lebih keluhan gejala kognitif (Tabel 3). Semua memiliki gangguan memori selain penurunan
keterampilan visualspatial

pada 3 (60%) pasien, keterampilan eksekutif dalam 1 (20%) pasien,

keterampilan bahasa 1 (20%) pasien. Namun, bahkan dalam 5 pasien sisanya yang tanpa memiliki
keluhan terkait fungsi kognitif, 3 (60%) pasien telah terganggu daya memorinya, meskipun tidak ada
pasien menunjukkan defisit visulospatial. Skor MMSE yang tersedia di 5 dari10 pasien dan berkisar dari
28 sampai 30, dengan demikian dapat keliru dalam menilai tidak adanya gangguan kognitif. Skor MMSE,
yang merupakan alat skrining rutin digunakan untuk demensia, dapat dengan mudah kehilangan
penurunan kognitif pada pasien PTC. Meskipun, Grigoletto et al. merekomendasikan penggunaan usia,
tingkat pendidikan seks dan disesuaikan dengan nilai minimal yang menyediakan sensitivitas dan
spesifisitas tinggi untuk MMSE(sensitivitas (85%) spesifisitas (85%). Selanjutnya, pada tes kognitif yang
luas dengan tes neuropsikologi berurutan kami menemukan penurunan nilai yang paling sering terlihat
dan paling parah adalah pada memori verbal (WMS recall segera, WMSrecall tertunda , RAVLT recall
tertunda, dan retensi RAVLT). Memori nonverbal juga ditemukan terjadi penurunan (RCF recall segera
dan RCF recall tertunda );Namun penurunan itu tidak separah pada memori verbal.
Laporan ini adalah penelitian terbesar yang menilai berbagai fungsi kognitif di PTC. Hanya beberapa
penyelidikan telah dievaluasi fungsi kognitif pada pasien dengan PTC menggunakan tes kognitif standar.
Dalam kelompok 5 pasien PTC yang diuji kognitif karena masalah terus-menerus dengan
"konsentrasi,pembelajaran dan memori ", Sorensen et al. melaporkan bahwa semua 5 pasien mengalami
gangguan pada tes verbal,dan 3 dari 5 pasien memiliki gangguan di tes nonverbal. Etiologi hipertensi
intrakranial kronik tidak diketahui pada pasien ini. Arseni et al.menilai pengujian menggunakan WMS
memori verbal pada 85 pasien dengan PTC, dan menemukan bahwa ada gangangguan pada 20/85(24%)
pasien. Penelitian kami menegaskan penurunan nilai tersebut di memori verbal diamati sebelumnya oleh

Arseni et al.dan Sorensen et al. Hal ini juga menunjukkan bahwa beberapa pasien memiliki penurunan
nonverbalmemori juga,meskipun tak begitu terlihat.
Cacat fungsional yang disebabkan oleh PTC dapat bersifat signifikan, dan gangguan kognitif bisa menjadi
penyebab penting dari kecacatan ini pada beberapa pasien. Sebagian besar pasien kami mengeluh masalah
fungsi normal "Tabel 2". Namun,skor standar kecacatan tidak tersedia untuk kelompok pasien ini, dan
studi lebih lanjut perlu dilakukan untuk memperjelas hubungan antara gangguan kognitif dan cacat
fungsional.
Dalam studi kami 3/10 (30%) pasien memiliki bukti obstruksi aliran vena keluar. Serupa dengan
penelitian kami, Johnston et al. menemukan bahwa 27/87 (31%) pasien pseudotumor Cerebri (PTC)
memiliki oklusi intrinsik dari sinus intrakranial. King et al. melaporkan bahwa terdapat tekanan sinus
vena intrakranial yang meningkat di 9/11 (82%) pasien PTC dan menurut Karahilos et al.(16) terjadi
peningkatan di sinus sagital superior atau tekanan sinus sigmoid di 8/8 (100%) pasien yang dilakukan
dengan manometri, meskipun hanya 3/8 (37%) pasien memiliki venogram abnormal. Oleh karena itu
telah diusulkan bahwa vena intracranial adalah jalur akhir yang umum untuk semua etiologi dari
PTC,gangguan aliran sinus vena intrakranial di pasien PTC adalah salah satu penjelasan yang mungkin
untuk penurunan kognitif pada pasien kami. Gangguan kognitif dapat terjadi pada pasien dengan Cerebral
Venous Sinus Thrombosis (CVST). Bruijn et al.menemukan penurunan kognitif pada 16/59 (27%) dari
pasien CVST, sementara Buccino et al melaporkan penurunan 7/38 (18%) dari pasien CVST.
Namun, sulit untuk memperkirakan seberapa besar proporsi pasien dengan CVST untuk mengalami
kerusakan kognitif ,karena kedua studi mlakukan pengujian kognitif minimal setahun setelah CVST
terdiagnosis dan dalam kebanyakan kasus, diobati dengan antikoagulan dan / atau heparin. Tidak ada
penelitian yang melibatkan tes kognitif yang rinci dalam tahap awal penyakit ini. Sementara adanya
obstruksi sinus vena di 30% dari populasi telah memberi kontribusi pada penurunan kognitif pada pasien
ini, penelitian yang dilakukan menggunakan preMR venographytidak bisa mengevaluasi pasien dengan
obstruksi vena.
3. Keterbatasan
Keterbatasanpenelitian ini adalah sedikitnya jumlah dari pasien dan tidak adanya kontrol. Oleh karena itu,
hasil uji coba ini harus ditafsirkan secara hati-hati dengan mempertimbangkan bahwa kecemasan /
depresi atau sakit kepala kronis mungkin berkontribusi dalam keluhan kognitif pada pasien PTC dan
mengacaukan hasil penelitian. Selanjutnya, populasi pasien dengan PTC sangat heterogen dan defisit
kognitif mungkin berbeda antara presentasi dan etiologi. Dengan demikian, penggunaan jumlah kontrol

matched diperlukan untuk menentukan defisit kognitif di PTC pada penelitian selanjutnya. Keterbatasan
lain untuk ini studi adalah bahwa pasien tidak dievaluasi untuk perbaikan defisit kognitif setelah
pengobatan. Follow up postt pengobatan fungsi kognitif diperlukan untuk memastikan hubungan kausal
antara PTC dan gangguan kognitif.
4. Kesimpulan
Hasil penelitian kami menunjukkan bahwa pasien PTC

dapat memiliki gangguan kognitif yang

signifikan, khususnya dalam pembelajaran dan memori. Prevalensi gangguan kognitif harus dipelajari
lebih lanjut dalam kelompok yang lebih besar. Hubungan penurunan kognitif dengan peningkatan
intrakranial kronis dan perannya dalam memberikan kontribusi terhadap kematian asien PTC perlu diteliti
lebih lanjut. Penelitian lebih lanjut diperlukan untuk menentukan apakah operasi shunt meningkatkan
kognisi pada pasien PTC.