BAB I

PENDAHULUAN
1.1 Latar Belakang
Proses pendengaran ialah salah satu fungsi yang penting dalam kehidupan.
Saat ini, banyak gangguan yang dapat menyebabkan kesulitan dalam mendengar.
Salah satunya adalah Otosklerosis. Dalam penelitian, kelainan ini terdapat di
masyarakat dalam jumlah yang signifikan. Seperti yang telah diketahui, Beet Hoveen,
seorang komposer asal Jerman menderita Otosklerosis. Menjelang dari akhir karir
musiknya, ia bahkan tidak dapat mendengar karyanya sendiri.1
Otosklerosis merupakan salah satu penyebab umum tuli konduktif pada orang
dewasa. Kelainan dapat disebabkan karena gangguan autosomal dominan yang terjadi
pada wanita maupun pria. Pasien mengalami gejala-gejala pada akhir usia belasan
atau awal dua puluhan. Kelainan ini merupakan penyakit labirin tulang, dimana
terbentuk daerah otospongiosis (tulang lunak) terutama didepan dan didekat kaki
stapes menjadi terfiksasi. Secara histologis, otosklerosis cukup lazim terjadi yaitu
hampir 10% populasi. Namun, hanya persentasi kecil yang kemudian bermanisfestasi
secara klinis sebagai gangguan pendengaran. Pasien perlu dinilai secara cermat, baik
dari pemeriksaan audiologi maupun dengan melalui pemeriksaan otologi.1
1.2 Sejarah Otosklerosis
1. 1735 Palasafa: menemukan kaki stapes yang terfiksasi ke jendela oval saat otopsi
jenazah yang tuli.
2. 1857- Toyn Bee : menyatakan setelah 1659 kali melakukan pembedahan pada
telinga akylosis tulang dari stapes pada jendela oval adalah salah satu penyebab dari
ketulian.
3. 1873- Schwatze : mendeskripsikan adanya gambaran merah pada membran
tympani, yang kemudian ditemukan berhubungan dengan peningkatan vaskuler dari
pembuluh koklear menjelang tingkat aktif dari otosklerosis. Dikemudian hari dikenal
1

dengan Schwatze sign dan terjadi pada sekitar 10% dari telinga yang mengalami
otosklerosis.
4. 1881- Von Trolstch: menggunakan kata sklerosis untuk keadaan fiksasi stapes. Ia
mengemukakan bahwa sklerosis dari ruang tympani menyebabkan terfiksasinya
stapes.
5. 1890- Catz : orang yang pertama menemukan bukti mikroskopik dari otosklerosis
yang dihasilkan dari fiksasi stapes.
6. 1893- Polit Zer : mempelajari struktur tulang temporal pada 16 pasien yang
diketahui semasa hidup terdapat fiksasi stapes dan mengemukakan bahwa adanya
fiksasi stapes adalah penyebab primar dari kapsul otic dari pada proses imflamasi
atau infeksi berulang.
7. 1908- Bezold : menjabarkan sejarah penemuan tipikal dan pisikal seperti halnya
penemuan dari audiometri dan otosklerosis.
8.1912- Siebenmann : menemukan bahwa struktur dari tulang otsklerosis adalah lebih
jarang dan kurang densitasnya dari pada kapsul otis yang normal dan menyarankan
bahwa penyakit ini lebih pantasa dinamai otospongiosis. Ia juga mengatakan bahwa
penyakit ini dapat menyebabkan sensorineural hearing loss.1

BAB II
TINJAUAN PUSTAKA
2.1 Anatomi dan Fisiologi Telinga
2.1.1 Telinga Luar
Telinga luar terdiri dari : daun telinga (aurikula), liang telinga (meatus
akustikus eksternus sampai membran tympani). Daun telinga terdiri dari tulang rawan
elastin dan kulit. Liang telinga berbentuk seperti huruf S dengan rangka tulang rawan
pada 1/3 luar dan 2/3 bagian dalam terdiri dari tulang. Panjangnya kira-kira 2,5 - 3cm
pada 1/3 luar banyak terdapat kelenjar serumen dan rambut. Kelenjar keringat
terdapat pada seluruh kulit liang telinga. Pada 2/3 bagian dalam hanya sedikit terdapat
kelenjar telinga.2
2.1.2 Telinga Tengah
Telinga tengah berbentuk kubus dan terdiri dari tulang-tulang pendengaran
(maleus, incus, stapes) dengan batas-batas:

Batas luar
: membran tympani
Batas depan : Tuba Eustachius
Batas bawah : Vena jugularis (bulbus jugularis)
Batas belakang: Aditus ad antrum, kanalis, facialis, pars vertikalis.
Batas atas
: Tegmen Tympani (meningen atau otak).
Batas dalam : berturut-turut dari atas kebawah kanalis semisirkularis
horizintal, kanalis facialis, tingkap lonjong (oval window), tingkap bundar
(round window) dan promontorium.2

2.1.3 Telinga Dalam

Telinga dalam terdiri dari koklea (rumah siput) yang berupa dua setengah
lingkaran dan vestibuler yang terdiri dari tiga buah kanalis semisirkularis. Ujung atau
puncak koklea disebut helikotrma, menghubungkan perilimpa skala tympani dengan
skala vestibuli. Kanalis semisirkularis saling berhubungan secara tidak lengkap dan
membentuk lingkaran yang tidak lengkap. Pada irisan melingtang koklea tampak

skala vestibuli sebelah atas, skala tympani disebelah bawah dan skala media (duktus
koklearis) diantaranya.2
Skala vestibuli dan skala tympani berisis perilimpa, sedangkan skala media
berisis endolimpa. Ion dan garam yang terdapat di perilimpa berbeda dengan
endolimpa hal ini penting untuk pendengaran. Dasar skala vestibuli disebut sebagai
membran vestibuli (reissners membrane) sedangkan dasar skala media adalah
membran basalis pada membran ini terdapat membran corti.2

Gambar 2.1 Anatomi Telinga3

2.1.4 Fisiologi Pendengaran
Proses mendengar diawali dengan ditangkapnya energi bunyi oleh daun
telinga dalam bentuk gelombang yang dialirkan melalui udara atau tulang ke koklea.
Getaran tersebut menggetarkan membran tympani diteruskan ke telinga tengah
melalui rangkaian tulang pendengaran yang akan mengaplikasikan getaran melalui
gaya ungkit tulang pendengaran dan perkalian perbandingan luas membran tympani
dan tingkap lonjong.2
4

Energi getar yang telah diaplikasi ini akan diteruskan ke stapes yang
menggerakan tingkap lonjong sehingga perilimpa skala vestibuli bergerak. Getaran
diteruskan melalui membrana reissners yang mendorong endolimpa, sehingga akan
menimbulkan gerak relatif antara membran basalis dan membran tektoria. Proses ini
merupakan rangsang mekanik yang menyebabkan terjadinya defleksi streosilia sel-sel
rambut, sehingga kanal ion terbuka dan terjadi pelepasan ion bermuatan listrik dari
badan sel. Keadaan ini menimbulkan proses depolarisasi sel rambut, sehingga
melepskan neurotransmiter kedalam sinapsis yang akan menimbulkan potensial aksi
pada saraf auditorius, lalu dilanjutkan ke nukleus auditorius sampai ke korteks
pendengaran (area 39 sampai 40) dilobus temporalis.2
2.2 Otosklerosis
2.2.1 Definiisi
Otosklerosis, lebih tepat otospongiosis yang bersifat autosomal dominan
dengan penetrasi yang tidak sempurna diturunkan, merupakan gangguan yang
disebabkan oleh sebagian kapsul labirin yang berubah menjadi tulang spongiotik.
Otosklerosis adalah penyakit primer dari tulang-tulang pendengaran dan otic capsule.
Proses ini menghasilkan tulang yang lebih lunak dan berkurang densitasnya
(otospongiosis). Gangguan pendengaran disebabkan oleh pertumbuhan abnormal dari
spongy bone like tissue yang menghambat tulang-tulang ditelinga tengah, terutama
stapes untuk bergerak dengan baik. Pertumbuhan tulang yang abnormal ini sering
terjadi didepan dari jendela oval, yang memisahkan telinga tengah dan telinga dalam.
Normalnya, stapes yang merupakan tulang terkecil pada tubuh bergetar secara bebas
mengikuti transmisi suara ke telinga dalam. Ketika tulang ini menjadi terfiksasi pada
tulang sekitarnya, getaran suara akan dihambat menuju ke telinga dalam sehingga
fungsi pendegaran terganggu.1

Gambar 2.2 Otosklerosis6

2.3. Etiologi
Penyebab dari otosklerosis masih belum diketahui dengan jelas. Pendapat
umum menyatakan bahwa otosklerosis diturunkan secara autosomal dominan, ada
juga bukti ilmiah yang menyatakan adanya infeksi virus measles yang mempengaruhi
otosklerosis. Hipotesis terbaru menyatkan bahwa otosklerosis merupakan kombinasi
dari spesifik gen dengan pemaparan dari virus measles sehingga dapat terlihat
pengaruhnya dalam gangguan pendengaran. Beberapa berpendapat bahwa infeksi
kronik meales ditulang merupakan predisposisi pasien untuk terkena otosklerosis.
Materi virus dapat ditemukan di osteoblas pada lesi skelerotik.4
2.4. Epidemiologi

Ras
Beberapa studi menunjukan bahwa otosklerosis terjadi pada ras
caucasia. Sekitar setengahnya terjadi pada oriental populasi. Dan sangat
jarang pada suku negro dan suku indian. Populasi multi ras yang termasuk
caucasia memiliki resiko peningkatan insiden pada otosklerosis.4

Faktor Keturunan

Otosklerosis biasanya dideskripsikan sebagai penyakit yang

diturunkan secara autosomal dominana dengan penetrasi yang tidak lengkap
(hanya sekitar 40%). Derajat dari penetrasi berhubungan dengan distribusi

dari lesi otoskleroti. Lesi pada otik kapsul.4

Gen
Otosklerosis sering dilaporkan dua kali lebih banyak pada wanita
dibandingkan pada pria. Bagaimana pun, perkiraan terbaru sekarang
mendekati ratio antara pria:wanita 1:1. Penyakit ini biasanya diturunkan tanpa
pengaruh seks-linked, jadi ratio:ratio 1:1. Ada beberapa bukti yang
menyatakan bahwa pengaruh hormonal selama kehamilan dapat menstimulasi
fase aktif dari otosklerosis, yang menyebabkan peningkatan gambaran klinis
kejadian otosklerosis pada wanita. Onset klinik selama kehamilan selama
kehamilan dilaporkan sebanyak 10% dan 17%. Shamboud memperkirakan
resiko dari peningkatan gangguan pendengaran selama kehamilan atau
pemakaian oral kontrasepsi pada wanita dalam otosklerosis adalah sebesar
25%. Penejelasan lain yang mungkin akan meningkatkan prevalensi
otosklerosis pada wanita adalah bilaterl otosklerosis tampaknya lebih sering

pada wanita dari pada pria (89% dan 65%).4

Sejarah keluarga
Sekitar 60% dari pasien dengan klinikal otosklerosis dilaporkan dengan
riwayat keluarga yang sama. Sisanya sebanyak 40% oleh Morison dan
Bundley merupakan sekumpulan kasus yang memenuhi kategori sebagai
berikut:4
- Adanya autososmal dominan dengan kegagalan penetrasi pada anggota
-

keluarga.
Adanya phenocopies.
Adanya mutasi baru.
Adanya kasus yang jarang yang ditransmisikan pada pola pewarisan yang

lain (seperti autosomal resesife).

Usia
Insiden dari klinikal otosklerosis meningkat sesuai bertambahnya
umur. Efidens mikroskopik terhadap otospongiosis ditemukan pada otopsi
7

0,6% individu yang berumur kurang dari 6 tahun. Pada pertengahan usia,
insiden ditemukannya 10% pada orang kulit putih dan sekitar 20% pada
wanita berkulit putih. Baik aktif maupun tidak fase penyakitnya, terjadi pada
semua umur, tetapi aktifitas yang lebih tinggi lebih sering terjadi pada mereka
yang berumur kurang dari 50 tahun. Dan aktifitas yang paling rendah biasanya
pada umur lebih dari 70 tahun. Onset klinika berkisar antar umur 15-35 tahun,
tetapi manifestasi penyakit itu sendiri dapat terjadi paling awal sekitar umur 6

atau 7 tahun dan paling lambat terjadi pada usia 50an.4

Predileksi
Menurut data yang dikumpulkan dari studi tulang temporal, tempat yang
paling sering terkena otosklerosis adalah visstula ante venestram yang terletak
dianterior jendela oval (80-90%). Tahun 1985, Schuknecht dan Barber

melaporkan area dari lesi otosklerosis yaitu:4

- Tepi dari tempat beradanya jendela bulat
- Dinding media bagian apeks dari koklea
- Area posterior dari duktus koklearis
- Region yang berbatasan dengan kanalis semisirkularis
- Kaki dari stapes sendiri
Frekuensi
Di Amerika Serikat sendiri secara histologis, otosklerosis mempunyai
angka prevalensi sekitar 10% bagaimanapun hanya sekitar 1 dari 10 orang
yang secara klinik menunjukan gejala. Oleh karena itu, prevalensi klinik dari

penyakit ini secara signifikan hanya 1%.4

Mortalitas/Morbiditas
Satu-satunya morbiditas dari otosklerosis adalah hilangnya
pendengaran. Walaupun tuli konduktif dianggap sebabagai tanda resmi dari
penyakit ini, keterlibatan atas porsi dari otik kapsul yang lebih besar dari kaki
stapes dapat menghasilkan sensori neural hearing loss (SNHL).4

2.5. Patofisiologi

Dari otosklerosi sangat kompleks. Kunci utama lesi dari otosklerosis adalah
adanya multifocal area sclerosis diantara tulang endocondral temporal. Ada 2 fase
patologik yang dapat diidentifikasi dari penyakit ini yaitu:1
1. Fase awal otospongiotik
Gambaran histologis: terdiri dari histosit, osteoblas, osteosit yang
merupakan grup sel paling aktif. Osteosit mulai masuk ke pussat tulang
disekitar pembuluh darah sehingga menyebabkan pelebaran lumen pembuluh
darah dan dilatasi dari sirkulasi. Perubahan ini dapat terlihat sebagai gambran
kemerahan pada membran timpani. Schwartze sign berhubungan dengan
peningkatan vaskular dari lesi yang mencapai daerah periosteal. Dengan
keterlibatan osteosit yang semakin banyak, daerah ini menjadi kaya akan
substansi dasar amorf dan kekurangan struktur kolagen yang matur dan
menghasilkan pembentukan spongy bone. Penemuan ini dengan pewarnaan
Hematoksilin dan Eosin dikenal dengan nama Blue Mantles of Manasse.
2. Fase akhir otosklerotik
Fase otosklerotik dimulai ketika osteoclast secara perlahan diganti
oleh osteoblas dan tulang sklerotik yang lunak dideposit pada area resorpsi
sebelumnya. Ketika proses ini terjadi pada kaki stapes akan menyebabkan
fiksasi kaki stapes pada jendela oval sehingga pergerakan stapes terganggu
dan oleh sebab itu transmisi suara ke koklear terhalang. Hasil akhir nya adalah
terjadinya tuli konduktif.
Jika otosklerosis hanya melibatkan kaki stapes dan sebagian dari
annular ligment, hanya sedikit fiksasi yang terjadi. Hal seperti ini dinamakan
biscuit footplate. Terjadinya tuli sensorineural pada otosklerosis dihubungkan
dengan kemungkinan dilepaskannya hasil metabolisme yang toksik dari luka
neuroepitel, pembuluh darah yang terdekat, hubungan lagsung dengan lesi
otosklerotikke telinga dalam. Semuanya itu menyebabkan perubahan
konsentrasi elektrolit dan mekanisme dari membran basal.
Kebanyakan kasus dari otosklerosis menyebabkan tuli konduktif atau
campur. Untuk kasus dari sensorineural murni dari otosklerosis itu sendiri

masih kontroversial. Kasus sensorineural murni karena otosklerosis

dikemukakan oleh Shambaugh Jr. tahun 1903. Tahun 1967, Shambaugh Jr.
menyatakan 7 kriteria untuk mengidentifikasi pasien yang menderita tuli
sensorineural akibat koklear otosklerosis.
2.6 Diagnosis

Anamnesa
Kehilangan pendengaran dan tinnitus adalah gejala yang utama.
Penurunan pendengaran berlangsung secara progressif dengan gejala kejadian
bervariasi, tanpa adanya penyebab trauma atau infeksi. Tinnitus merupakan
variasi tersering sebanyak 75% dan biasanya berlangsung menjadi lebih parah
seiring dengan derajat tingkat penurunan pendengaran.5
Umumnya, dizziness dapat terjadi. Pasien mungkin mendeskripsikan
seperti vertigo, pusing yang berputar, mual dan muntah. Dizziness yang hanya
disosiasikan dengan otosklerosis terkadang menunjukan proses otosklerosis
pada telinga dalam. Adanya dizziness ini sulit untuk dibedakan dengan cuaca
lain seperti sindrom Menieres. Pada 60% kasus, riwayat keluarga pasien yang

terkena otosklerosis dapat ditemukan.5

Pemeriksaan Fisik
Membran timpani biasanya normal pada sebagian besar kasus. Hanya
sekitar 10% yang menunjukan Schwartze Sign. Pemeriksaan garputala
menunjukan kesan tuli konduktif. (Rinne negative). Pada fase awal dari
penyakit tuli konduktif didapat pada frekuensi 256 Hz. Adanya proses fiksasi
stapes akan memberikan kesan pada frekuensi 512 Hz.5
Akhirnya pada frekuensi 1024 Hz akan memberi gambaran hantaran
tulang lebih kuat dari pada hantaran udara. Weber test menunjukan lateralisasi
kearah telinga yang memiliki derajat conduting hearing loss lebih besar.
Pasien juga akan merasa lebih baik dalam ruangan yang bising (Paracusis

Willisi).
Pemeriksaan Penunjang

10

Kunci penelusuran secara objektif dari otosklerosis didapat dari

audiogram, gambaran biasanya konduktif, tetapi dapat juga mixed atau
sensorineural. Tanda khas dari otosklerosis adalah :4
Pelebaran air-bone gap secara perlahan yang biasanya dimulai dari frekuensi
rendah. Adanya Carharts Notch adalah diagnosis secara abstrak dari
otosklerosis, meskipun dapat juga terlihat pada gangguan konduktif lainnya.
Carharts notch adalah penurunan dari konduksi tulang sebanyak 10-30 db
pada frekuensi 2000Hz, diinduksi oleh adanya fiksasi stapes. Carharts Notch
akan menghilang setelah stapedektomy.
Maksimal conductive hearing loss adalah 50 db untuk otosklerosis,
kecuali adanya kombinasi dengan diskontinuitas dari tulang pendengaran.
Speech discrimination. Biasanya tetap normal. Pada masa pre klinik dari
osteosklerosis, timpanometri mungkin menunjukan on-off effect, dimana
ada penurunan abnormal dari impedance pada awal dan akhir eliciting signal.
Ketika penyakit berlanjut, adanya on-off ini memberi gambaran dari absennya
refleks stapedial. Gambaran timpanogram biasanya adalah tipe A dengan
compliance yang rendah. Walaupun jarang, gambaran tersebut dapat juga
berbentuk kurva yang memendek yang dirujuk ke pola tipe A.
Jika dizziness dirasakan pasien, tes keseimbangan harus dilakukan,
walaupun tidak ada karakteristik dari sindrom otosklerotik telinga dalam,
adanya penemuan dari suggestive menieres disease akan merubah rencana
terapi ke depan. Fine-cut Ct scan dapat mengidentifikasi pasien dengan
vestibular atau koklear otosklerosis, walaupun keakuratannya masih
dipertanyakan. Ct scan dapat memperlihatkan gambaran tulang-tulang
pendengaran, koklea vestibular organ. Adanya gambaran radiolucent didalam
dan disekitar koklea dapat ditemukan pada awal penyakit ini, dan gambaran
diffuse sclerosis pada kasus yang lebih lanjut. Hasil yang menderita penyakit
ini mempunyai kemampuan dibawah dari metode Ct scan paling canggih
sekali.
11

2.7 Diagnosa Banding

Otosklerosis terkadang sulit untuk dibedakan dengan penyakit lain yang
mengenai rangkaian tulang-tulang pendengaran atau mobilitas membran timpani.
Malahan, diagnosis final sering ditunda sampai saat bedah eksplorasi.1
1. Diskontinuitas dari tulang pendengaran dapat menyebabkan gangguan
konduktif sampai 60 db dan membran timpani menunjukan peningkatan
compliance dari timpanometri.
2. Fiksasi kepala malleus menyebabkan gangguan pada konjugasi dari fiksasi
stapes. Inspeksi menyeluruh terhadap seluruh tulang adalah penting dalam
operasi stapes untuk menghindari adanya lesi yang terlewatkan seperti itu.
3. Congenital fixation of stapes dapat terjadi karena abnormalitas dari telinga
tengah dan harus dipertimbangkan pada kasus gangguan pendengaran
yang stabil semenjak kecil. Congenital stapes fixation dapat pula terjadi
pada persambungan dengan abnormalitas: membran timapni yang kecil,
partmeatal atresia atau manubrium yang memendek.
4. Otitis media sekretoria kronis dengan otoskop dapat menyerupai
otosklerosis, tetapi timpanometri dapat mengidentifikasi adanya cairan di
telinga tengah pada otitis media.
5. Timpanosklerosis dapat menimpa satu atau lebih tulang pendengaran.
Gangguan konduktif mungkin sama dengan yang terlihat otosklerosis.
Adanya riwayat infeksi, penemuan yang diasosiasikan dengan
myringosklerosis dan penurunan pendengaran yang stabil dibanding
proresif adalah tipikal untuk timpanosklerosis.
6. Pagets disease (osteitis deformans) dari tulang temporal dimulai pada
tulang periosteal diluar kapsul dari pada di endokortal kapsul seperti
halnya osteosklerosis, kemungkinan karena adanya enzim hidrolitic yang
memasuki cochlear fluid. Adanya gangguan konduksi jarang terliaht pada
Pagets disease.
7. Osteogenesis imperfecta (Van der Hoeve de Kleyn Syndrome) adalah
kondisis autosomal dominan dimana terdapat defek aktivitas osteoblast
12

yang menghasilkan tulang yang rapuh dan bersklera biru. Sebagai

tambahan, terdapat fraktur tulang multiple dan sekitar setengah dari pasien
ini memiliki fiksasi stapes. Respon jangka pendek dari operasi stapes pada
osteoklerosis. Tetapi progressif sensorineural hearing loss post operasi
lebih sering terjadi.
2.8 Penatalaksanaan
90% pasien hanya dengan bukti histologis dari otosklerosis adalah
simptomatik karena lesi berlangsung tanpa fiksasi stapes atau gangguan koklear. Pada
pasien yang asimptomatik ini, penurunan pendengaran progressif secara konduktif
lebih cepat tergantung pada faktor lingkungan. Gangguan pendengaran akan berhenti
stabil maksimal pada 50-60 db.6

Amplifikasi
Alat bantu dengar baik secara unilateral atau bilateral dapat merupakan
terapi yang efektif. Beberapa pasien yang bukan merupakan kandidat yang

cocok untuk operasi dapat menggunakaan alat bantu dengar ini.6

Terapi Medikamentosa
Tahun 1923 Ecost adalah orang pertama yang menemukan calsium
florida untuk pengobatan otosklerosis. Hal ini diperkuat oleh Shambough
yang memprediksis stabilisasi dari lesi otosklerosis dengan pengguanaan
sodium floride. Ion florida membuat kompleks flourapatit. Dosis dari sodium
florida adalah 20-120 mg/hari. Brooks menyarankan penggunaan florida yang
dikombinasi dengan 400 U vitamin D dan 10 mg Calcium Carbonate berdasar
teori bahwa vitamin D dan CaCO3 akan memperlambat lesi dari otosklerosis.6
Efek samping dapat menimbulkan mual dan muntah tetapi dapat
diatasi dengan mengurangi dosis atau menggunakaan enteric-coated
tablets.dengan menggunakan regimen ini, sekitar 50% menunjukan symptom

yang tidak memburuk sekitar 30% menunjukan perbaikan.6

Terapi Bedah
Pembedahan akan membutuhkan penggantian seluruh atau sebagian dari
fiksasi stapes. Sejarah stapedektomi:1

13

1. John Shea, 1950 menemukan stapedectomy. Ia memindahkan seluruh kaki

stapes. Jendela oval ditutup dengan graft vena dan rangkaian tulang
pendengaran direkonstruksi dengan polyethylene prostesa.
2. Schuknecht dan barber memodifikasi dengan menggunakan kombinasi
jaringan lemak atau jaringan penyambung dan kawat protesa. Di
kemudian hari teknik ini ditinggalkan karena berhubungan dengan
meningkatnya insiden terjadinya pembentukan granuloma postoperative
dan coclear hearing loss.
3. Hough mendeskripsikan teknik anterior crurotomy untuk melakukan
partial stapedectomy.

Gambar 2.3 Stapedectomy6

Seleksi pasien
Kandidat utama stapedectomy adalah yang mempunyai kehilanagna
pendengaran dan mengganggu secara sosial, yang dikonfirmasi dengan garputaladan
audiometric menunjukan tuli konduktif atau campur. Speech discrimination harus
baik. Secara umum, pasien dengan penurunan pendengaran lebih dari 40 db dan Bone
conduction lebih baik dari Air Conduction pada pemeriksaan garputala akan
memperoleh keuntungan paling maksimal dari operasi. Pasien harus mempunayi
resiko anastesi yang minimal dan tidak memiliki kontraindikasi.1
Indikasi bedah

14

1. Tipe osteoklerosis oval window dengan berbagai variasi derajat fiksasi

stapesmenjalani operasi. Bagaimanapun, dengan small fenestra
surgery, resiko dizziness yang memanjang post operasi sangat rendah.
2. Otosklerosis atau fiksasi ligamen anularis oval window pada otitis
media kronik (sebagai tahapan prosedur).
3. Osteogenesis imperfecta.
4. Beberapa keadaan anomali kongenital.
5. Timpanosklerosis di mana pengangkatan stapes diindikasikan (sebagai
tahapan operasi).
Kontraindikasi
Dimasa lalu, stapedectomy tidak dainjurkan pada orang yang memiliki resiko
pengalaman dan frekuensi tinggi dengan perubahan tekanan barometer, seperti pilot
dan penyelam. Ketika gelfoam dan kawat prothesa biasa digunakan, postoperasi
fistula dan pergeseran prothesa adalah umum pada pasien ini. Bagaimanapun, dengan
small fenestra stapedectomy dan piston recontruction, pergeseran prothesa dan fistula
perilimf sangat jarang, walau dengan terbang dan menyelam.1
Menurut komunikasi terbaru pada Otology Online, John House, M.D.
mengijinkan pasien untuk terbang setelah 5 hari, latihan fisik setelah 10 hari dan
bermain football atau scuba diving setelah 3 minggu. Pendekatan konservatif
terhadap hobi dan pekerjaan pasien diperlukan dalam membantu pasien untuk
membuat keputusan final.1
Karena keseimbangan post operasi terkadang menimbulkan ketidak
seimbangan, pada pasien tua dengan gangguan kesimbangan atau pasien yang
pekerjaannya dituntut dengan kesimbangan yang baik (misalnya ironworkers)
mungkin dapat dipertimbangkan untuk tidak menjalani operasi. Bagaimanapun,
dengan small fenestra surgery, resiko diziness yang memanjang post operasi sangat
rendah.1
Adanya perforasi membran timpani dengan infeksi pada telinga tengah adalah
kontraindikasi stapedektomi karena berhubungan dengan meningkatnya resiko

15

terjadinya suppurative labyrithitis. Stapedektomi pada pasien ini adalah ditunda

samapi infeksi diobati dan membran timpani telah diperbaiki.1
Adanya endolimfatik hidrops adalah absolute karena menyebabkan
permanent profound sensorineural loss. Pasien dengan vertigo dan poor speech
discrimination mungkin memiliki hidrops endolimfatik dan oleh karena itu bukan
merupakan kandidat operasi.1
Adanya operasi stapes yang baru saja (dala 6-12 bulan), biasanya tidak
termasuk operasi pada telinga sebelahnya adalah kontraindikasi, karena akan
meningkatkan resiko terjadinya sudden profound hearing loss pada telinga yang
dioperasi. Begitu juga operasi lain yang mengenai salah satu telinga.1
Morison 1979, mendeskripsikan 16 kontraindikasi operasi:5
1. Pasien dengan penyakit sistemik berat yang tidak mungkin dioperasi dan
harapan hidupnya kecil.
2. Usia tua > 70 tahun, dimana terdapat kesempatan 40% diskriminasi
pembicaraan memburuk dan resiko untuk tebentuknya fistula lebih besar.
3. Sebagian besar ahli bedah mengkontraindikasikan operasi pada anak, tetapi
Robinson (1983) dan Von Haccket (1985) telah melaporkan hasil yang baik
pada usia 16-21 tahun.
4. Pada fiksasi stapes yang disebabkan oleh timpanosklerosis dan dilakukan
stapedektomy mempunyai angka kejadian tinggi terjadinya tuli sensorineural.
5.
6.
7.
8.
9.

Yang akurat
Otitis eksterna atau perforasi
Fiksasi dini dengan kehilangan pendengaran kecil
Otosklerosis unilateral
Kelainan pendengaran pada salah satu telinga
Otosklerosis stapedius dan koklear dengan gap hantaran tulang dan hantaran

udara yang buruk dapat digunakan alat bantu dengar

10. Vertigo dan riwayat hidrops labirintis dengan peningkatan resiko dead ear
akibat kerusakan atau pelebaran sakulus sselama operasi
11. Stapedectomy yang berbahaya yaitu adanya perlekatan diantara footplace dan
sakulus atau duktus koklearis

16

12. Stapedectomy sekunder, tetapi hal ini masih kontroversial karena resiko
lambat dan segera akan terjadinya tuli sensorineural dan dapat terjadi bilateral.
Kerusakan vertibular bersifat permanent
13. Pasien dewasa muda dengan penyebaran cepat otosklerosis stapedial dan
koklea dan schwarze sign positif, operasi harus ditunda sampai aktivitas
terkendali oleh florida
14. Stapedectomy dikontraindikasikan pada wanita hamil dan ditunda selama 12
bulan postpartus
15. Fungsi tuba eustachuis salah satu telinga buruk
16. Penerbang atau penerjun payung karena resiko untuk terjadinya fistula
perilimfe meningkat.
2.9 Komplikasi
1. Floating footplace : saat stapedectomy, footplace terkadang keluar dari ceruk
yang mengelilinginya (kaki stapes yang terapung). Sering terjadi saat usaha
pemindahan yang mendorong kaki stapes melewati vestibulum. Lubang yang
aman dibor ke dalam footplace saat permulaan prosedur akan membantu
pemindahan footplace tanpa floating. Sebagai alternative, sebuah lubang kecil
dapat dibor di perbatasan promontorium untuk membantu pemindahan dari
floating footplace.1
2. Biscuit footplace : ketika fokus otosklerotik dibatasi pada kaki stapes itu
sendiri, footplace menjadi menebal dan dikenal dengan biscuit footplace.
Manipulasi dari kasusu ini dapat menyebabkan floating footplace. Untuk
alasan ini, laser obliteration dari biscuit footplace sendiri sering digunakan1
3. Dehiscent facial nerve : pada kasus operasi perbaikan nervus 7 sering
terbenam dalam jaringan fibrous dalam ceruk oval window. Permanen
paralysis nervus 7 dapat dihasilkan bahkan dari tindakan yang hati hati
terhadap pemindahan jaringan fibrous ini. Adanya delayed facial palsy setelah
stapedectomy bisa berhubungan dengan oedem dan ssering diterapi dengan
steroid. Penyembuhan dari oedem mulai pada 1 atau beberapa minggu
biasanya kembali seperti semula.1
17

4. Post operasi granuloma : pembentukan dari jaringan perbaikan granuloma

setelah stapedectomy jarang. Penggunaan gelfoam atau geligi untuk menutup
oval window dengan resiko terjadinya granuloma masih kontraversial. SNHL
atau vertigo dapat terjadi dalam 6 minggu setelah stapedectomy harus
dipikirkan kemungkinan ini. Adanya grayish mass daerah posterior superior
kuadran adalah suggestif.1
5. Fiksasi maleleus : malleus harus dipalpasi saat stapedectomy untuk
menegakan adanya fiksasi. Ankylosis dari malleus dapat terjadi sendirinya
atau kombinasi dengan stapes.1
6. Fraktur dari long prosesus dari inkus. Fraktur dari long prosesus dapat terjadi
saat memampatkan kawat prostesa. Jika fraktur dekat dengan body dari inkus,
digunakan protesa untuk menghubungkan malleus ke oval window. Jika
fraktur dekat ujung dari long prosesus, sabuk platinum digunakan untuk
memperbaiki fraktur.1
7. Infeksi post operasi : post operasi otitis media sering menghasilkan total
hearing loss dan meningitis. Tetapi awal dengan miringotomi dan antibiotic
intravena jika perlu.1
8. Perilumph Gusher : dasarnya pemotongan dari lateral canalis auditorius dapat
menghasilkan aliran perilimf yang banyak ketika fooplace dipindahkan.
Dalam kasus ini, kepala harus ditinggikan dan ceruk oval window ditutup
dengan tissue graft dan protesa. Ottore biasa berhenti dalam 2 6 hari,
hearing loss menetap.1
9. Post operative perilymph fistula : keadaan ini harus dicurigai pada pasein
dengan persisnten vertigo atau pemburukan pendengaran. Eksplorasi operasi
harus dipertimbangkan tetapi hanya jika fistula yakin dicurigai. Jaringan
fibrous yang mendatar di oval window perlahan dipindahkan dan diamankan
dengan prostesa. Vertiga biasanya menunjukan perbaikan setelah perbaikan
fistula, tetapi fungsi perdengarkan jarang membaik.1
BAB III

18

PENUTUP
3.1 Kesimpulan
Otosklerosis adalah penyakit primer dari tulang tulang pendengaran dan otic
capsule yang dapat menyebabkan progressive conductive hearing loss, tuli campur
atau tuli sensorineural. Penyakit ini secara histologis terdapat pada 8 % - 10 % dari
populasi kulit putih, tetapi hanya 12 % yang dengan perubahan histologis yang
memiliki gejala klinik. Pasien yang mengalami otosklerosis secara tipikal
menunjukan penurunan pendengaran yang perlahan dan progressive.1
Pengaruh keluarga dalam ketelibatan autosomal dominant sangat berarti dalam
menegakan diagnosis dan pemeriksaan fisik dari otosklerosis menujukan gambaran
schwartze sign. Pemeriksaan garputala Rinne hasil negative dan Weber lateralisasi ke
telinga sakit sehingga didapatkan kesan tuli kondutif. Kunci diagnosa utama adalah
audiogram yang menunjukan tanda khas Carhart notch dan gambaran refleks akustik
yang menunjukan on off fenomena. Timpanogram menunjukan tipe A atau As.
Terapi pembedahan merupakan terapi utama untuk mengatasi conductive hearing loss
karena otosklerosis.2

DAFTAR PUSTAKA

19

1. Otosklerosis.Rachel,Waits.www.hubel.sfasu.edu/courseinfo/SL99/otosklerosis
.com. diakses tanggal 13 Oktober 2016.
2. Buku Ajaran Ilmu Kesehatan Telinga Hidung Tenggorok Kepala Leher. Edisi
Ke 5 Cetakan Ke 2. 2002. Jakarta : Badan Penerbit FKUI.
3. Boies, L.R. Boies. Buku Ajar Penyakit THT. Edisi 6. Cetakan ke III. 1997.
Jakarta : EGC.
4. Otosklerosis. www.emedicine.com . diakses tanggal 13 Oktober 2016.
5. Freenstra, L. Ilmu Kesehatan Tenggorok, Hidung dan Telinga. Edisi 12. 2010.
Jakarta : EGC.
6. Otosklerosis. Dept of Otolarngology.UTMB.Grand Rounds.
www.submititright.com. Diakses tanggal 13 Oktober 2016.
7. American Hearing Research Foundation. Otosklerosis. www.amaricanhearing.org . diakses tanggal 13 Oktober 2016.

20