WILMS TUMOR

A. DEFINISI = Tumor Wilms (nephoblastoma) adalah neoplasma

embrional ginjal yang tersusun atas tiga elemen: blastema, epitel,
dan stroma.
Nefroblastoma (bahasa Inggris: Wilms' tumor, nephroblastoma) adalah
sejenis kanker pada ginjal yang sering ditemukan pada anak-anak, jarang
ditemukan pada orang dewasa..

B. TERMINOLOGI
Wilms tumor = Kanker ini pertama kali dijelaskan oleh Max Wilms,
seorang ahli bedah dari Jerman.
Nama lainnya Nefroblastoma = nefro;ginjal,blast;tumor yang terdiri dari
sel-sel yang belum matang yang tidak terdiferensiasi,oma;tumor jinak
C. EPIDEMIOLOGI
Insidensnya 6% dari seluruh kanker pada masa
kanak-kanak. Kebanyakan kasus bersifat sporadis, hanya 1%-2%
bersifat familial, dan diturunkan secara autosomal dominan. Sekitar
12%-15% kasus berkaitan dengan kelainan
kongenital dan sindrom tertentu, di antaranya aniridia,
hemihipertrofi dan kelainan traktus genitourinarius
Insiden tertinggi terjadi pada usia 2-3
tahun dan 70% didiagnosis sebelum usia 5 tahun. Hanya 10%-20%
dari seluruh kasus tumor Wilms
yang didiagnosis selama tahun pertama kehidupan. Tumor Wilms
dapat mengenai anak laki-laki
maupun perempuan dengan perbandingan yang sama, dan
insidensnya lebih tinggi pada ras AfrikaAmerika daripada ras Asia
atau Kaukasia. Tumor ini berkaitan dengan kelainan kongenital
tertentu
dan sindrom malformasi.
D. ETIOLOGI
Kebanyakan kasus bersifat sporadis, sekitar 1% bersifat familial
yang diturunkan secara autosomal
dominan. Delesi pada kromosom 11p13 (10% kasus), 11p15, dan
16q telah dilaporkan pada beberapa
pasien tumor Wilms dan dikaitkan dengan meningkatnya risiko
menderita tumor tersebut. Gen 11p13
dinamai gen Wilms tumor 1 (WT1); gen 11p15 dinamai gen Wilms
Tumor 2 (WT2); dan gen 16q dinamai
gen Wilms tumor 3 (WT3). Produk gen WT 1 adalah protein yang
mengikat DNA yang ditemukan

pada ginjal janin dan jaringan genitourinari. Produk gen WT 2 dan

WT 3 tidak diketahui.1,2,6
Kelainan kongenital terjadi pada 12%-15% kasus. Kelainan
kongenital yang paling sering ditemukan
adalah aniridia, hemihipertrofi, Beckwith-Wiedemann Syndrome, dan
kelainan traktus genitourinaria, termasuk sindrom WAGR, dan
Sindrom Denys-Drash. Tabel 1 memuat daftar beberapa kelainan
congenital dan sindrom yang berkaitan dengan tumor Wilm.

E. PATOGENESIS SKEMATIS

F. MANIFESTASI KLINIS
Gejala klinik yang dapat ditemukan antara lain:
1. Perut membuncit (tumor abdomen): 75%-90%
2. Hematuria (makroskopis) terdapat kira-kira
20% kasus, mungkin akibat infiltrasi tumor ke
dalam kaliks.
3. Hipertensi diduga oleh karena penekanan
tumor pada arteri renalis sehingga terjadi
iskemia jaringan ginjal atau akibat hipersekresi renin.
4. Anemia dan penurunan berat badan
5.Demam, malaise, muntah-muntah, dan
anoreksia
6. Nyeri perut yang bersifat kolik akibat perdarahan sehingga terjadi
penggumpalan darah
dalam saluran kencing
7. Tanda-tanda infeksi saluran kencing
G. TATALAKSANA

Pasien tanpa metastasis saat didiagnosis diberikan Vincristin dan

Actinomisin-D sebagai terapi
preoperatif, pasien dengan metastase (paru, tulang) diberikan
Doxorubicin. Dosis Actinomisin D
yang diberikan 15 mg/kgBB/hari IV,dosis Vincristin 0,05 mg/kgBB/hari IV,
dan dosis Doxorubicin
1,0 mg/kgbb IV.7,8
Untuk tumor stadium I dan II dengan diferensiasi baik diberikan Vincristin
dan Actinomisin-D.

Untuk tumor stadium III dengan diferensiasi baik diberikan

Vincristin, Actinomisin-D, dan Doxorubicin, dan
terapi radiasi juga diberikan.
Untuk tumor stadium IV dengan diferensiasi baik, Vincristin, Actinomisin-D,
dan Doxorubicin juga diberikan, dan
terapi radiasi diberikan pada tempat-tempat
terdapatnya metastasis tumor, khususnya paru.
Jika ditemukan tumor pada hepar, pembedahan lebih dianjurkan daripada
radioterapi. Radioterapi yang diberikan pre-operatif bertujuan
memperkecil tumor sehingga mudah dioperasi,
sedangkan radioterapi post-operatif bertujuan menghilangkan sisa-sisa
tumor.2,7
Tumor dengan diferensiasi buruk diberikan Vincristin, Actinomisin-D,
Doxorubicin, dan Siklofosfamid. Radioterapi juga diberikan pada
tempattempat terdapatnya penyakit.2
Kemoterapi diberikan untuk semua pasien tumor Wilms yang inoperabel.
Pada kasus ini, diagnosis ditegakkan dengan biopsi jarum perkutaneus.
Pemilihan kemoterapi disesuaikan
dengan kriteria histologi. Untuk tumor dengan
diferensiasi baik, Vinkristin dan Actinomisin-D
diberikan pada stadium I dan II, sedangkan Vincristin, Actinomisin-D, dan
Doxorubicin diberikan
pada tumor stadium III dan IV. Untuk Tumor dengan diferensiasi buruk
diberikan Vincristin, Actinomisin-D, Doxorubicin, dan Siklofosfamid. Jika
tidak terjadi reduksi ukuran tumor dengan kemoterapi, dianjurkan
radioterapi dengan dosis
1200-1260 cGy (150 cGy/hari selama 8 hari atau180 cGy/hari selama 7
hari). Selama radioterapi, pemberian Vincristin tetap dilanjutkan dengan
interval mingguan.1,2
Kemoterapi untuk tumor Wilms bilateral identik
dengan kemoterapi yang diberikan pada tumor
Wilms inoperable. Pembedahan yang dilakukan
dapat berupa nefrektomi unilateral dan nefrek tomi parsial kontralateral
atau nefrektomi parsial bilateral. Pendekatan ini memungkinkan
pengangkatan neoplasma yang viable dengan
tetap berupaya mempertahankan sebanyak
mungkin jaringan ginjal yang masih berfungsi.
Kemoterapi dan radioterapi post-operatif juga
diberikan.
Pemantauan post-terapi dianjurkan pada pasien
yaitu dengan pemeriksaan radiografi thoraks
setiap 3 bulan selama tahun pertama dan kedua,
dan setiap 6 bulan selama 5 tahun berikutnya.
Pemeriksaan USG abdomen dianjurkan setiap 3
bulan selama tahun pertama dan kedua setelah
terapi, dan selanjutnya tiap 6 bulan sampai 5 tahun setelah terapi