PATOFISIOLOGI

Polisitemia adalah suatu keadaan dimana terjadi peningkatan jumlah sel darah merah akibat
pembentukan sel darah merah yang berlebihan oleh sumsum tulang. Pada pasien polisitemia
terjadi kondisi yang jarang terjadi di mana tubuh terlalu banyak memproduksi sel darah merah.
Orang dengan polisitemia memiliki peningkatan hematokrit, hemoglobin, atau jumlah sel darah
merah di atas batas normal melebihi 6 juta/ mm atau hemoglobinnya melebihi 18 g/dl.1
Pada polisitemia vera kadar eritopoetin biasanya tidak terdeteksi atau dibawah normal, kadar
alkali fosfatase leukosit, kapasitas peningkatan vitamin B12 serta kadar vitamin B 12 dan jumlah
trombosit serta jumlah total sel darah putih biasanya meningkat dan splenomegali sering
dijumpai. Kadar asam urat dan LDH (Laktat Dehidrogenase) dalam serum dapat meningkat.
Pada pemeriksaan sumsum tulang memperlihatkan hiperplasia semua unsur. 2
Sebagai suatu kelainan mieloproliferatif, PV dapat memberikan kesulitan dengan gambaran
klinis yang hampir sama dengan berbagai keadaan polisitemia lainnya (polisitemia sekunder).
Karena kompleksnya penyakit ini, International Polycythemia Study Group kedua menetapkan 2
kriteria pedoman dalam menegakkan diagnosis polisitemia vera dari 2 kategori diagnostik.
Diagnosis polisitemia dapat ditegakkan jika memenuhi kriteria : 1
a. Dari kategori : A1 + A2 + A3, atau
b. Dari kategori : A1 + A2 + 2 kategori B
Kategori A1
1. Meningktanya massa sel darah merah diukur dengan krom-radioaktif Cr51. Pada pria > 36
mL/kg, dan pada wanita > 32 mL/kg.
2. Saturasi oksigen arterial > 92%. Eritrositosis yang terjadi sekunder terhadap penyakit atau
keadaan lainnya juga disertai massa sel darah merah yang meningkat. Salah satu pembeda
yang digunakan adalah diperiksanya saturasi oksigen arterial. Pada polisitemia vera tidak
didapatkan penurunan. Kesulitan ditemui apabila pasien tersebut berada dalam keadaan :
Alkalosis respiratorik, dimana kurva disosiasi pO2 akan bergeser ke kiri, dan
Hemaglobinopati, dimana afiitas oksigen meningkat sehingga kurva pO2 juga akan
bergeser ke kiri.
3. Splenomegali
Kategori B1
1. Trombositosis : Trombosit > 400.00/mL
2. Leukositosis : Leukosit > 12.000/mL (tidak ada infeksi)

3. Neutrophil Alkaline Phosphatase (NAP) score meningkat dari 100 (tanpa adanya panas atau
infeksi)
4. Kadar vitamin B12 > 900pg/mL dan atau UB12BC dalam serum > 2200 pg/mL

Polisitemia Sekunder
Polisitemia sekunder, terjadinya peningkatan volume sel darah merah secara fisiologis
karena kompensasi atas kebutuhan oksigen yang meningkat seperti pada penyakit paru kronis,
penyakit jantung kongenital atau tinggal didaerah ketinggian, merokok dll, disamping itu
peningkatan sel darah merah juga dapat terjadi secara non fisiologis pada tumor yang
menghasilkan eritropoitin seperti tumor ginjal, hepatoma, tumor ovarium. Hipoksemia biasanya
disertai dengan sianosis dan clubbing.3
Pada polisitemia sekunder dengan hipoksia, PaCo2 biasanya menurun, kadar
eritripoetin meningkat, sementara kadar alkali fosfatase, leukosit, kadar vitamin B12
dalam serum, jumlah trombosit, jumlah total sel darah putih dan hitung jenis biasanya
normal. Hepar dan lien tidak membesar, pada pemeriksaan sumsum tulang hanya
memperlihatkan hiperplasia eritroid. 2

Daftar Pustaka

1. Prenggono MD. Polisitemia vera. Dalam: Sudoyo AW, Setiyohadi B, Alwi I, K

Simadibrata M, Setiati S. Buku ajar ilmu penyakit dalam. Edisi V. Jilid II. Jakarta: FKUI;
2009.h. 1214-9.
2. Isselbacher, Braunwald, Wilson, Martin, Fauci, Kasper. Harrison prinsip-prinsiop immu
penyakit dalam. Edisi 13. Volume 1. Jakarta: EGC; 2000.h. 211.
3. Hilman RS, Kenneth AA, Henry MR. Hematology in clinical practice. Edition 4. New
york: Mcgraw hill; 2005.p. 159-60.