Latar belakang

Proses pendengaran merupakan salah satu fungsi yang penting dalam

kehidupan tiap manusia. Saat ini banyak gangguan yang dapat menyebabkan kesulitan
dalam mendengar, salah satunya adalah otosklerosis. Dalam penelitian, kelainan ini
terdapat pada masyarakat dalam jumlah yang signifikan.
Telinga adalah suatu organ kompleks dengan komponen-komponen fungsional
penting. Sebagian besar telinga tidak dapat diperiksa secara langsung dan hanya
dapat diperiksa dengan tes-tes khusus.
Otosklerosis merupakan salah satu penyebab umum tuli konduktif pada
orang dewasa. Kelainan disebabkan karena gangguan autosomal dominan yang terjadi
pada wanita maupun pria. Pasien mengalami gejala-gejala pada akhir usia belasan
atau awal dua puluhan. Kelainan ini merupakan penyakit labirin tulang, dimana
terbentuk suatu daerah otospongiosis (tulang lunak) terutama di depan dan didekat
kaki stapes menjadi terfiksasi.
Otosklerosis cukup lazim terjadi yaitu pada hampir dari 10% populasi.
Namun hanya presentase kecil yang kemudian bermanifestasi secara klinis sebagai
gangguan pendengaran. Pasien perlu dinilai secara cermat, baik melalui pemeriksaan
audiologik maupun dengan pemeriksaan otologik.
Perawatan klien dengan penyakit otosklerosis penting dilakukan karena jika
tidak ditangani secara tepat maka akan berakibat hilangnya pendengaran secara
progresif, timbulnya keluhan tinnitus, vertigo serta sulit mendengar. Oleh karena
itu, dibutuhkan perawatan yang mendasar terhadap telinga yang mengalami
otosklerosis.

Definisi Otosklerosis
Otosklerosis merupakan penyakit pada kapsul tulang labirin yang mengalami
spongiosis (pertumbuhan tulang stapes berlebih yang berbentuk spon)di daerah kaki
stapes, sehingga stapes menjadi kaku dan tidak dapat menghantarkan getaran suara
ke labirin dengan baik. (Elisty & Nurbaiti, 2001)
Otosklerosis adalah suatu penyakit dimana tulang-tulang di sekitar telinga
tengah dan telinga dalam tumbuh secara berlebihan sehingga menghalangi
pergerakan tulang stapes (tulang telinga tengah yang menempel pada telinga dalam),
akibatnya tulang stapes tidak dapat menghantarkan suara sebagaimana mestinya.
(Mediastore.2004)
 Otosklerosis adalah suatu penyakit pada tulang pada bagian telinga tengah
khususnya pada stapes yang disebabkan pembentukan baru tulang spongiosus dan
sekitar jendela ovalis sehingga dapat mengakibatkan fiksasi pada stapes.
(Brunner&Sudarth,2001)
B. Etiologi
Beberapa penyebab terjadi otosklerosis :
1. Pendapat umumnya diturunkan secara autosom dominan
2. Bukti ilmiah yang menyatakan adanya virus measles yang mempengaruhi
otosklerosis
3. Beberapa pendapat bahwa infeksi kronik measles di tulang merupakan presipitasi
pasien untuk terkena otosklerosis. Materi virus dapat di temukan di osteoblas pada
lesi sklerotik. (George L, 1997)

Tanda & Gejala

1. Hilangnya pendengaran secara progresif lambat
2. Tinitus, bunyi abnormal yang didengar penderita yang berasal dari dalam
kepala, biasanya disebut juga telinga berdengung.
3. Vertigo
4. Sulit mendengar suara yang lembut dan nada rendah (tuli 30-40 db)
5. Gambaran membrane timpani yang kemerahan oleh karena terdapat pelebaran
pembuluh darah promontium ( Schwartes sign ). Pasien merasa pendengaran
terdengar lebih baik dalam ruangan bising ( Paracusis Willisii ). (Elisty & Nurbaiti,
2001)

E. Patofisiologi
Patofisiologi dari otosklerosis sangat kompleks. Kunci utama lesi dari
otosklerosis adalah adanya multifokal area sklerosis diantara tulang endokondral
temporal. Ada 2 fase patologik yang dapat diidentifikasi dari penyakit ini yaitu :
1. Fase awal otospongiotic
Gambaran histologis : terdiri dari histiosit, osteoblas, osteosit yang
merupakan grup sel paling aktif. Osteosit mulai masuk ke pusat tulang disekitar
pembuluh darah dan dilatasi dari sirkulasi. Perubahan ini dapat terlihat sebagai
gambaran kemerahan pada membrab timpani. Schwartze signberhubungan dengan
peningkatan vascular dari lesi mencapai daerah permukaan periosteal.
Dengan keterlibatan osteosit yang semakin banyak, daerah ini menjadi kaya
akan substansi dasar amorf dan kekurangan struktur kolagen yang matur dan
 menghasilkan pembentukan spongy bone. Penemuan histologik ini dengan pewarnaan
Hematoksilin dan Eosin dikenal dengan nama Blue Mantles of Manasse.
2. Fase akhir otosklerotik
Fase otosklerotik dimulai ketika osteoklas secara perlahan diganti oleh
osteoblas dan tulang sklerotik yang lunak didefosit pada area resorpsi sebelumnya.
Ketika proses ini terjadi pada kaki stapes akan menyebabkan fiksasi kaki stapes
pada fenestra ovale sehingga pergerakan stapes terganggu dan oleh sebab itu
transmisi suara ke koklea terhalang. Hasil akhirnya adalah terjadinya tuli konduktif.
Jika otosklerosis hanya melibatkan kaki stapes, hanya sedikit fiksasi yang
terjadi. Hal seperti ini dinamakan biscuit footplate. Terjadinya tuli sensorineural
pada otosklerosis dihubungkan dengan kemungkinan dilepaskannya hasil metabolisme
yang toksik dari luka neuroepitel, pembuluh darah yang terdekat, hubungan langsung
dengan lesi otosklerotik ke telinga dalam. Semuanya itu menyebabkan perubahan
konsentrasi elektrolit dan mekanisme dari membran basal.
Kebanyakan kasus dari otosklerosis menyebabkan tuli konduktif atau campur.
Untuk kasus dari sensorineural murni dari otosklerosis itu sendiri masih
kontoversial. Kasus sensorineural murni karena otosklerosis dikemukakan oleh
Shambaugh Sr. tahun 1903. Tahun 1967, Shambaugh Jr. menyatakan 7 kriteria
untuk mengidentifikasi pasien yang menderita tuli sensorineural akibat koklear
otosklerosis :
1) Tanda Schwartze yang positif pada salah satu/ kedua telinga
2) Adanya keluarga yang mempunyai riwayat otosklerosis
3) Tuli sensorineural progressive pendengaran secara simetris, dengan fiksasi stapes
pada salah satu telinga
4) Secara tidak biasaadanya diskriminasi terhadap ambang dengar untuk tuli
sensorineural murni
5) Onset kehilangan pendengaran pada usia yang sama terjadinya fiksasi stapes dan
berjalan tanpa etiologi lain yang diketahui
6) CT-scan pada pasien dengan satu atau lebih kriteria yang menunjukan
demineralisasi dari kapsul koklear
7) Pada timpanometri ada fenomena on-off.

G. Penatalaksanaan
90% pasien hanya dengan bukti histologis dari otosklerosis adalah
simptomatik karena lesi berlangsung tanpa fiksasi stapes atau gangguan koklear.
 Pada pasien yang asimptomatik ini, penurunan pendengaran progressif secara
konduktif dan sensorineural biasanya dimulai pada usia 20. Penyakit akan
berkembang lebih cepat tergantung pada faktor lingkungan seperti kehamilan.
Gangguan pendengaran akan berhenti stabil maksimal pada 50-60 db.
1. Amplifikasi/ Alat bantu dengar
Alat bantu dengar baik secara unilateral atau bilateral dapat merupakan terapi yang
efektif. Beberapa pasien yang bukan merupakan kandidat yang cocock untuk operasi
dapat menggunakan alat bantu dengar ini.
2. Terapi Medikamentosa
Tahun 1923 Escot adalah orang pertama yang menemukan kalsium florida untuk
pengobatan otosklerosis. Hal ini diperkuat oleh shambough yang memprediksi
stabilasi dari lesi otosklerotik dengan penggunaan sodium florida. Ion florida
membuat komplek flourapatit. Dosis dari sodium florida adalah 20-120 mg/hari.
Brooks menyarankan penggunaan florida yang di kombinasi dengan 400 U vitamin D
dan 10 mg Calcium Carbonate berdasar teori bahwa vit D dan CaCO3 akan
memperlambat lesi dari otosklerosis. Efek samping dapat menimbulkan mual dan
muntah tetapi dapat diatasi dengan mengurangi dosis atau menggunakan
entericcoated tablets. Dengan menggunakan regimen ini, sekitar 50% menunjukan
symptom yang tidak memburuk, sekitar 30% menunjukan perbaikan.
3. Terapi Bedah
Pembedahan akan membutuhkan penggantian seluruh atau sebagian dari fiksasi
stapes (stapedektomi). Seleksi pasien kandidat utama stapedectomy adalah yang
mempunyai kehilangan pendengaran dan menganggu secara sosial, yang dikonfirmasi
dengan garputala dan audiometrik menunjukan tuli konduktif atau campur. Speech
diskrimination harus baik. Secara umum, pasien dengan penurunan pendengaran
lebih dari 40 db dan Bone conduction lebih baik dari Air Conduction pada
pemeriksaan garputala akan memperoleh keuntungan paling maksimal dari operasi.
Pasien harus mempunyai risiko anastesi yang minimal dan tidak memiliki
kontraindikasi.Indikasi Bedah :
a) Tipe otosklerosis oval window dengan berbagai variasi derajat fiksasi stapes
b) Otosklerosis atau fiksasi ligamen anularis oval window pada otitis media kronis
(sebagai tahapan prosedur)
c) Osteogenesis imperfekta
d) beberapa keadaan anomali kongenital
e) Timpanosklerosis dimana pengangkatan stapes diindikasikan (sebagai tahapan
operasi)
I. Komplikasi
1. Tuli kondusif
2. Glomus jugulare (tumor yang tumbuh dari bulbus jugularis)
3. Neuroma nervus fasialis (tumor yang berada pada nervus VII, nervus fasialis)
4. Granuloma Kolesterin. Reaksi sistem imun terhadap produksi samping darah (kristal
kolesterol)
5. Timpanosklerosis. Timbunan kolagen dan kalsium didalam telinga tengah yang dapat
mengeras disekitar osikulus sebagai akibat infeksi berulang. (Bruer & Suddart,
2001)