DEFEK SEPTUM ATRIUM

Oleh :
Naili Fina M.R
15710287

Pembimbing : dr. Arief Bowo K, Sp.JP

 Embriologi Jantung
Hari ke-18 atau 19 Kebutuhan akan nutrisi Pembentukan jantung
dan oksigen hanya dari sel-sel mesoderm
setelah fertilisasi melalui difusi saja pada cardiogenic area

Hari ke-21 : kedua Mengalami

endocardial tube saling
kanalisasi Terbentuk sepasang
mendekat dan bersatu
membentuk primitive membentuk 2 cardiogenic cord
heart tube endocardial tube

Hari ke-22 primitive heart Hari ke-23 : primitive

tube terbagi menjadi : Hari ke-28 : atrium dan
heart tube memanjang
sinus venosus, atrium, ventricle menempati
ventricle, bulbus cordis, dan mulai berputar &
posisi akhirnya
trunkus arteriosus melipat
Embriologi Jantung
Embriologi Jantung
 Tahap Septasi
Bersatu membentuk
Endocardial cushion atrioventricular septum
Saling mendekat
bergerak dari lateral (canal) yang membagi
ke arah tengah satu sama lain lumen jantung menjadi
atrium dan ventricle

Membagi atrium Jaringan dari dinding

Membentuk atas primordial atrium
menjadi atrium kanan
turun menuju ke
dan kiri secara tidak septum primum penyatuan endoardial
sempurna cushion

Sel-sel pada bagian Terbentuk

Terbentuk atas dari septum
primum mengalami foramen
foramen primum
apoptosis secundum
 Tahap Septasi

Jaringan lain dari Membentuk septum Membagi atrium

dinding atas secundum yang menjadi atrium
primordial atrium terletak disamping kanan dan kiri secara
turun kembali kanan septum primum tidak sempurna

Foramen ovale akan

Terbentuk foramen
tertutup setelah
ovale
kelahiran
Tahap Septasi
Sirkulasi Jantung
 Penyakit Jantung Bawaan
Penyakit jantung bawaan (PJB) atau penyakit
jantung kongenital merupakan abnormalitas
dari struktur dan fungsi sirkulasi jantung pada
semasa kelahiran.
Malformasi kardiovaskuler kongenital tersebut
berasal dari kegagalan perkembangan struktur
jantung pada fase awal perkembangan janin.
 Klasifikasi
Penyakit jantung bawaan asianotik
Adanya aliran pirau dari kiri ke kanan
1. Defek septum ventrikel
2. Defek septum atrium
3. Defek septum atrioventrikularis
4. Ductus arteriosus persisten
Tidak adanya pirau
1. Stenosis pulmonalis
2. Stenosis aorta
3. Koarktasio aorta
Penyakit jantung bawaan sianotik
1. Tetralogy fallot
2. Transposisi arteri besar
3. Atresia Pulmoner dengan Septum Ventrikel Utuh
4. Ventrikel Kanan dengan Jalan Keluar Ganda
5. Atresia tricuspid
 Defek Septum Atrium

Defek Ostium Primum

DSA

Defek Ostium Sekundum

Defek Sinus Venosus

Defek Ostium Primum

Defek yang terjadi pada septum

primum yang gagal berkembang
mencapai endocardium cushion
(bantalan endocardium)
 Defek Ostium Primum

1. Trisomi 21
2. Sindrom Holt-Oram
Etiologi 3. Sindrom Noonan
4. Sindrom Ellis-van Creveld
5. Gen TBX1
 Epidemiologi

Insiden trisomi 21
adalah 1 per 800
kelahiran hidup
Defek ostium sekundum

Lubang abnormal yang terletak di

septum atrium tepatnya pada
septum primum dan dekat foramen
ovale
 Etiologi

Etiologi 1. Autosomal dominan

2. Mutasi gen PTPN11
 Epidemiologi

5-6 per 10.000

kelahiran hidup
 Defek sinus venosus
Merupakan salah satu
tipe defek septum
atrium yang dilaporkan
sekitar 15% dari
keseluruhan DSA.

Lokasinya pada
hubungan antara vena
cava superior dan
atrium kanan.
 Patofisiologi

Darah dari atrium kiri Penambahan beban Tekanan pada

dapat masuk ke pada ventrikel kanan, ventrikel kanan, arteri
atrium kanan melalui arteri pulmonalis, pulmonalis, kapiler
defek kapiler paru-paru paru-paru naik

Ventrikel kanan Peningkatan

Kegagalan jantung
mengalami
kanan hipertrofi afterload
 Gejala Klinis
Asimptomatik
Gampang lelah
Sesak
Gagal jantung kanan
 Pemeriksaan Fisik
Peningkatan impuls ventrikel kanan
S1 mengeras
Splitting S2
 Foto Thorax
Jantung membesar
Hilus terlihat jelas, serta cabang-cabangnya
melebar dengan pembuluh darah di bagian
perifer tampak jelas.
Vena pulmonalis tampak melebar di daerah
suprahilar, sehingga corakan pembuluh darah
bertambah.
Aorta knob mengecil, karena aliran darah ke
ventrikel kiri berkurang
 Elektrokardiografi
Deviasi sumbu QRS ke kanan
Pemanjangan interval PR
Echocardiogram
Angiokardiografi
 Penatalaksanaan
Bedah penutupan defek septum atrium
Penutupan defek dengan cara amplatzer atau
yang disebut sebagai ASO (Atrial Septal
Occluder)
 Prognosis
Biasanya defek septum atrium dapat
ditoleransi dengan baik pada bayi maupun
pada anak.
DSA dengan shunt yang besar dapat
menimbulkan gejala gejala gagal jantung.
Untuk DSA dengan shunt yang besar, maka
harus segera dilakukan tindakan operasi, guna
mencegah terjadinya hipertensi pulmonal.