PRAKTIKUM VIII

TUMOR MESENCHYMAL (TULANG DAN JARINGAN IKAT)

1. Osteoma 4. Ewing sarcoma 7. Fibroma
2. Synovial sarcoma 5. Chondrosarcoma 8. Fibrosarcoma
3. Osteosarcoma 6. Giant cell tumor

1. OSTEOMA (modul)

2. SYNOVIAL SARCOMA
Sarkoma sinovial langka dan agresif sarcoma jaringan lunak yang muncul dalam, tanpa rasa sakit, massa
perlahan-lahan tumbuh. Paling sering tumor mempengaruhi kaki, terutama lutut, dan lengan. Lebih jarang,
penyakit ini berkembang di trunk, kepala dan daerah leher, atau perut. Meskipun sarkoma sinovial tidak
memiliki penyebab yang jelas, faktor genetik diyakini mempengaruhi perkembangan penyakit ini. Sel tumor
ini biasanya ditandai dengan adanya translokasi yang melibatkan kromosom X dan 18. Translokasi ini
spesifik untuk sarkoma sinovial dan sering digunakan untuk mendiagnosa kanker ini. Meskipun kondisi ini
umumnya mempengaruhi orang dewasa, sekitar 30% dari kasus yang dilaporkan terjadi pada anak-anak dan
remaja

Definisi
Tumor ganas mesenchymal dengan variabel ganda, epitel dan mesenchymal diferensiasi sel spindle.
Gambaran klinis
Biasanya anak-anak dan orang dewasa muda
Lokasi:
o biasanya sekitar:
Sendi lutut
sendi pergelangan kaki (ankle)
o sekitar sendi lain, seperti:
bahu
panggul
o banyak lokasi jaringan lunak lainnya termasuk:
leher:
khususnya daerah retropharyngeal
anterior dinding perut
retroperitoneum
mediastinum
pembuluh darah
nervus
rongga mulut
paru-paru
prostat
Mungkin:
o kambuh lokal
o bermetastasis dari jauh, terutama untuk:
paru-paru
kelenjar getah bening
Insiden 10-15%
Patogenesis
Menunjukkan sarkoma sinovial tidak berbeda dengan struktur synovial seperti keyakinan tradisional
tapi menuju epitel yang asli:
o karenanya harus dipandang sebagai karsinoma primer (atau carcinosarcoma) dari jaringan
lunak yang timbul dari:
epitel rests (sisa), atau
lebih mungkin, jaringan mesenchymal yang telah mengalami metaplasia epitel
Gross Pathology
Biasanya:
o Berbatas tegas
o keras
o merah muda keabu-abuan (Gbr 1)
Sering:
o Focal kalsifikasi:
Dapat terdeteksi radiografi
o Tumbuh dekat dengan:
sendi
selubung tendon
bursae
Sangat langka: Gbr 1: Penampilan kotor yg dalam
o invasi: sinovial sarkoma melibatkan
ruang sendi
periosteum tulang paha dalam anak
remaja.
membran sinovial
Histopathologi
Klasik bentuk biphasic (Gbr 2)
Dengan jelas terpisah:
Komponen epitel (Gbr 3)
biasanya:
seperti ruang kelenjar dilapisi
oleh sel kuboid (synovial- Gbr 3: Sarkoma sinovial
seperti) atau kolumnar Gbr 2: Penampilan
biphasic khas sarkoma dengan penampilan
dapat: seperti adenokarsinoma
sinovial.
sarang padat dari sel pucat besar dari komponen epitel
sering:
gambaran skuamosa
Komponen sarkomatosa:
sel spindle:
o Penampilan seperti fibroblast-
o nukleus besar Gbr. 5: Sel mast di
Pola focally whorled
monophasic sarkoma Gbr 4. Sel mast di
sinovial, petunjuk monophasic sarkoma
lobulasi atau fasikulasi yang berbeda
diagnostik yang berguna. sinovial, petunjuk
daerah seperti hemangiopericytoma Toluidin noda
banyak sel mast (Gbr 4&5) diagnostik yang berguna.
metachromatic biru.
biasanya:
hiperseluler
penampilan yang relatif monoton
mungkin:
hialinisasi
kalsifikasi:
sarkoma sinovial mengapur if marked Gbr 7. Sarkoma sinovial
(Gbr 6&7) mengapur. Penampilan
Gbr 6. Sarkoma sinovial
osseous metaplasia mikroskopis
mengapur. Penampilan
jika luas dapat mengaburkan sifat radiografi tumor yang
sebenarnya dari tumor terletak di ruang poplitea
kualitas myxoid menonjol dari stroma
Bentuk monophasic hanya terdiri dari satu komponen ( Gbr 8)
o Komponen sarkomatosa sel biasanya spindle
o Adanya bentuk murni dari monophasic epitel sarkoma sinovial Gbr 8. Monophasic
belum didemonstrasikan di sitogenetika / tingkat molekul sarkoma sinovial. Tumor
Bentuk diferensiasi buruk: ini hiperseluler tapi sangat
semakin dikenali monomorfik.
 greater:
o cellularity
o atypia
o aktivitas mitosis
sel tumor mungkin:
o spindle
o kecil
o besar Gbr 9. Penampilan mikroskopik
Gbr 10. Penampilan mikroskopik
o jelas elektron dari biphasic sarkoma
sinovial. Ada formasi kelenjar elektron dari monophasic
Ultrastruktural: sarkoma sinovial dengan sel-sel
daerah epitel memiliki gambaran sel tumor epitel dengan jarang
mikrovili luminal (kiri bawah) tumor berbentuk spindle. Lihat
epitel kelenjar yang benar (Gbr lumen dasar dengan mikrovili
9) (tanda bintang) dan sisa-sisa
kadang-kadang komponen sel spindle (Gbr 10) lamina basal (panah).
Ruang intercellular within processes
hubungan sel khusus

3. OSTEOSARCOMA (modul)

4. EWING SARCOMA
Sarcoma Ewing adalah 'kanker tulang primer'
Sarcoma Ewing adalah kanker langka yang dapat
terbentuk di tulang dan jaringan lunak. Ini milik
sekelompok tumor yang dikenal sebagai the Ewing's
Sarcoma Family of Tumours.
Keluarga Ewing tumor meliputi:
Ewing Kaposi,
Sarkoma extraosseous Ewing (dimulai di jaringan
lunak daripada tulang),
Askin tumor (sarkoma Ewing dinding dada),
Primitif neuroectodermal Tumor (PNET).
Mayoritas sarkoma Ewing (sekitar 85%) mulai di tulang.
Sarkoma Ewing adalah kanker kedua yang paling sering
ganas utama tulang ditemukan pada orang muda setelah
osteosarcoma dan kanker tulang ketiga yang paling sering
secara keseluruhan. Kanker dapat terjadi di mana saja di
tubuh, tetapi sebagian besar ditemukan di panggul, tulang Gambar 1. Tempat Utama Tumor
rusuk dan tulang panjang. Sarkoma Ewing.

Dibandingkan dengan osteosarcoma, sarkoma Ewing dapat timbul lebih sering dari daerah diaphyseal (dy-
AFEE-seal), juga disebut poros tulang, lihat gambar 2. Meskipun, sarkoma Ewing' muncul dari tempat lain
di tulang dengan frekuensi hampir sama. Sarkoma Ewing lebih umum ditemukan di tulang pipih
dibandingkan dengan osteosarkoma.
Bagaimana sarkoma Ewing menyebar ke bagian lain dari tubuh?
Sel tumor dapat melepaskan diri dari tumor primer dan masukkan suplai darah atau sistem limfatik (lim-
FAT-ick). Sel tumor ini dapat melakukan perjalanan ke bagian lain dari tubuh di mana mereka dapat
membentuk tumor baru yang disebut tumor sekunder atau metastasis (met-AS-tasis). Tumor juga bisa
menyebar melalui tulang.
Tempat yang paling umum untuk tumor sekunder adalah
Paru-paru,
Tulang lainnya.
Sumsum tulang
Menyebar ke getah bening (lim-FF), hati dan otak biasanya langka.
5. CHONDROSARCOMA
Definisi
Tulang rawan ganas yang memproduksi mesenchymal neoplasma yang bervariasi jenis morfologinya: jenis
konvensional dan varian termasuk sel jelas, mesenchymal, myxoid dan terdiferensiasi. Chondrosarcoma
konvensional dibagi oleh lokasi ke pusat, perifer, dan bentuk juxtacortical (periosteal).
Gambaran klinis
Dua kategori utama atas dasar kriteria mikroskopis:
o chondrosarcoma konvensional
o varian chondrosarcoma
Chondrosarcoma konvensional
Biasanya usia 30-60 tahun
Dibagi menurut lokasi ke:
o pusat
o sekeliling/perifer
o juxtacortical (periosteum)
Jika high-grade, bermetastasis awal, terutama paru-paru
Metastasis kelenjar getah bening secara praktis tidak ada
Chondrosarcoma Varian
Chondrosarcoma Clear Cell
keganasan kelas rendah
Dapat mengalami dediferensiasi
Mesenchymal Chondrosarcoma
Biasanya dekade kedua atau ketiga kehidupan
Variabilitas yang besar dalam perjalanan klinis
Patogenesis
Chondrosarcoma Varian
Chondrosarcoma dedifferentiated
Kedua komponen: differentiated dan dedifferentiated secara umum berasal dari progenitor primitif sel
mesenchymal:
o masa dedifferentiated mungkin tidak akurat
Mesenchymal Chondrosarcoma
Diusulkan untuk menjadi:
o karikatur neoplastik dari embrional osteogenesis endochondral
o Jenis morfologi dari polyhistioma tumor tulang:
neoplasma ganas dengan sel dasar bulat kecil yang berdiferensiasi menjadi berbagai
struktur mesenchymal dan kadang-kadang jaringan epitel
Laporan kasus mengkonfirmasi keberadaan tumor tulang multipoten terdiri dari campuran mesenchymal
(chondrosarcoma) dan epitel (karsinoma sel skuamosa) elemen

Klinis
Penderita Perempuan 56 Tahun, Indonesia. Tumor pada tulang mandibula, konsistensi keras.
Makroskopis:
Jaringan putih mengkilat, ukuran 12 x 10 x 5 cm konsistensi keras, permukaan berbenjol-benjol.
Mikroskopis
Tampak tumor selular, atipi dan polimorfi, sebagian berupa pulau-pulau dan matrik kartilago yang matur.
Ditemukan bentukan tulang kompakta dari tumor.

6. GIANT CELL TUMOR (modul)

7. FIBROMA
Informasi klinis:
Seorang wanita berusia 40 tahun datang ke rumah sakit mengeluh pembengkakan perut bagian bawah.
Dengan pemeriksaan fisik dan USG, terdapat sebuah tumor di ovary kiri. Ovarium kiri dioperasi dan dikirim
ke laboratorium patologi.
Pemeriksaan Gross:
Sebuah massa besar berkapsul padat ditemukan dalam spesimen ovarium kiri. Massa berdiameter sekitar
10cm. Pada potongan permukaan, tumor berwarna putih, lobulated, dan kadang-kadang dengan perubahan
myxoid.
Gambar mikroskopis:
The mesenchymal tumor terdiri dari spindle erat dikemas sel stroma aranged dalam pola feather-stitched
atau storiform pattern, dikelilingi oleh kapsul fibrosa lengkap. Hialin bands dan edema mungkin ada. Sel-sel
tumor monomorfik, tanpa mitosis abnormal.

8. FIBROSARCOMA
Definisi
Ganas, pembentuk kolagen non pleomorfik, tumor sel
fibroblastik, terutama pada dewasa, dengan sel spindle yang
teratur di facicle dalam susunan herringbone.
Gambaran klinis
Setiap usia:
o terutama orang dewasa
o sesekali bawaan
Timbul dari jaringan ikat dangkal dan dalam seperti:
o fascia
o tendon
Gambar 1. Fibrosarkoma berbatas tegas
o periosteum tumbuh dalam otot rangka
o bekas luka/scar
Pertumbuhan yang lambat atau cepat
Patologi Gross
Sering berbatas tegas (Gbr 1)
Biasanya lembut
Mungkin berisi daerah:
o nekrosis
o pendarahan/hemoragi
Histopatologi
Jika diferensiasi baik:
o mudah dikenali sebagai fibroblastic (Gbr 2) Gambar 2. Perbesaran lemah fibrosarcoma
o sel di fasikula yang berpotongan di sudut akut berdiferensiasi baik. Tumor memiliki
mengakibatkan penampilan herringbone tampilan hiperseluler monoton
o sel-sel individual menyerupai fibroblas
o pewarnaan reticulin menunjukkan serat berlimpah
melilit setiap sel
Jika tidak berdiferensiasi (Gbr 3)
o Sifat fibroblastik lebih sulit untuk dikenali
Secara ultrastruktural:
o kebanyakan rekapitulasi sel fibroblas yang normal
o sel-sel lain memiliki gambaran myofibroblasts

Gambar 3. Fibrosarcoma menunjukkan

nukleus tingkat moderat pleomorfisme.