PERTANYAAN TUTORIAL KLINIK PANSITOPENIA DENGAN STATUS GIZI KURUS

Pansitopenia

1. Definisi pansitopenia (F)

2. Apa saja yang menyebabkan keadaan pansitopenia pada anak (F)
3. Bagaimana cara melakukan diagnose banding anak dengan anemia (F)
4. Perbedaan DD : anemia aplastik dan leukemia (hasil BMP, morfologi sel, dll.) (F)
5. Tanda dan gejala pasien anak dengan pansitopenia suspek keganasan (P)
Anemia aplastik mungkin asimptomatik dan ditemukan pada pemeriksaan rutin.
Manifestasi klinis anemia aplastik terjadi sebagai akibat adanya anemia, leukopenia, dan
trombositopenia.
Gejala yang dirasakan berupa gejala sebagai berikut:
1. Lemah dan mudah lelah.
2. Granulositopenia dan leukositopenia menyebabkan lebih mudah terkena infeksi
bakteri.
3. Pucat
4. Pusing
5. Anoreksia
6. Peningkatan tekanan sistolik
7. Takikardia
8. Sesak nafas
9. Demam
10. Penglihatan kabur
11. Telinga berdenging
12. Nafsu makan berkurang
13. Sindrom anemia: gejala anemia bervariasi, mulai dari ringan sampai berat.
14. Gejala perdarahan: paling sering timbul dalam bentuk perdarahan kulit seperti petekie
dan ekimosis. Perdarahan mukosa dapat berupa epistaksis, perdarahan subkonjungtiva,
perdarahan gusi, hematemesis melena, dan pada wanita dapat berupa menorhagia.
Perdarahan organ dalam lebih jarang dijumpai, tetapi jika terjadi perdarahan otak sering
bersifat fatal.
15. Tanda-tanda infeksi dapat berupa ulserasi mulut atau tenggorokan, dan sepsis.
16. Organomegali dapat berupa hepatomegali dan splenomegali.

6. Apa saja factor resiko dari pansitopenia dan epidemiologi (P)

 7. Apa saja px penunjang pada pansitopenia dan hasil yang diharapkan (P)

1. Pemeriksaan Laboratorium

Pemeriksaan laboratorim pada pasien pansitopenia ditemukan:

1. Darah Tepi

a) Pada stadium awal penyakit, pansitopenia tidak selalu ditemukan.

b) Jenis anemia adalah anemia normokromik normositer disertai retikulositopenia.

c) Kadang-kadang ditemukan pula makrositosis, anisositosis, dan poikilositosis.

d) Leukopenia dengan relatif limfositosis, tidak dijumpai sel muda dalam darah tepi.

e) Trombositopenia yang bervariasi dari ringan sampai dengan sangat berat.

2. Laju Endap Darah

Laju endap darah selalu meningkat, sebanyak 62 dari 70 (89%) kasus mempunyai laju
endap darah lebih dari 100 mm dalam satu jam pertama

3. Faal Hemostatik

Waktu perdarahan memanjang dan retraksi bekuan menjadi buruk yang disebabkan oleh
trombositopenia.

4. Sumsum tulang
 Sumsum tulang menunjukkan hipoplasia sampai aplasia. Aplasia tidak menyebar secara
merata pada seluruh sumsum tulang, sehingga sumsum tulang yang normal dalam satu
kali pemeriksaan tidak dapat menyingkirkan diagnosa anemia aplastik. Pemeriksaan ini
harus diulangi pada tempat-tempat yang lain.

5. Virus

Evaluasi diagnosis anemia aplastik meliputi pemeriksaan virus Hepatitis, Parvovirus, dan
Sitomegalovirus.

6. Tes Ham atau Hemolisis Sukrosa

Tes ini diperlukan untuk mengetahui adanya PNH sebagai penyebab.

7. Kromosom

Pada anemia aplastik didapat, tidak ditemukan kelainan kromosom. Pemeriksaan

sitogenetik dengan flourescence in situ hybridization (FISH) dan imunofenotipik dengan
flowcytrometry diperlukan untuk menyingkirkan diagnosis banding, seperti
myelodisplasia hiposeluler.

8. Defisiensi imun

Adanya defisiensi imun diketahui melalui penentuan titer immunoglobulin dan

pemeriksaan imunitas sel T.

9. Lain-lain

Besi serum normal atau meningkat, TIBC normal, dan HbF meningkat.

8. Tatalaksana pansitopenia (P)

1. Terapi Suportif
Terapi untuk mengatasi akibat pansitopenia
a. Untuk mengatasi infeksi lain :
1) Higienis mulut
2) Identifikasi sumber infeksi serta pemberian antibiotik yang tepat dan adekuat.
Sebelum ada hasil biakan berikan antibiotika berspektrum luas yang dapat mengatasi
kuman gram positif dan negatif. Biasanya digunakan derivat penisilin semisinterik
(ampisilin) dan gentamisin. Sekarang lebih sering digunakan sefalosporin generasi
 ketiga. Jika hasil biakan sudah jelas, sesuaikan antibiotika dengan hasil tes kepekaan.
Jika dalam 5-7 hari panas tidak turun, pikirkan infeksi jamur, dapat diberikan
amphotericin-B atau flukonasol parenteral.
3) Transfusi granulosit konsentrat diberikan pada sepsis berat kuman gram negatif,
dengan neutropenia berat yang tidak memberikan respons pada antibiotika adekuat.
Granulosit konsentrat sangat sulit dibuat dan masa efektifnya sangat pendek.

b. Usaha untuk mengatasi anemia: berikan transfusi packed red cell (PCR) jika
hemoglobin <7 g/dl atau ada tanda payah jantung atau anemia yang sangat simtomatik.
Koreksi sampai Hb 9-10 g/dl, tidak perlu sampai Hb normal, karena akan menekan
eritropoesis internal. Pada penderita yang akan transplantasi sumsum tulang pemberian
transfusi harus lebih berhati-hati.
c. Usaha untuk mengatasi perdarahan: berikan transfusi konsentrat trombosis jika
terdapat perdarahan major atau trombosit <20.000/mm3. Pemberian trombosit berulang
dapat menurunkan efektivitas trombosis karena timbulnya antibodi antitrombosit.
Kortikosteroid dapat mengurangi perdarahan kulit (Wiwik H., 2008).

2. Terapi Definitif
Terapi definitif adalah terapi yang dapat memberikan kesembuhan jangka panjang.
Terapi definitif untuk anemia aplastik terdiri atas 2 jenis pilihan terapi:
a) Transplantasi Sumsum Tulang
Transplantasi sumsum tulang sangat baik, jika dilakukan pada saat penderita berusia
kanak-kanak. Saudara kandung atau saudara kembar atau orang tua biasanya memiliki
kecocokan sumsum tulang lebih besar daripada pendonor yang tidak memiliki hubungan
darah. Usia dan kecocokan sumsum tulang akan sangat menentukan keberhasilan
transplantasi hingga 80%. Semakin tua usia pendonor akan semakin meningkatkan risiko
penolakan terhadap sumsum tulang pendonor.

b) Terapi Imunosupresif
Pada penderita anemia aplastik yang telah melewati masa kanak-kanak dan tidak
mungkin lagi dilakukan transplantasi sumsum tulang, terapi imunosupresif dengan
mengkonsumsi obat, misal antithymocyte globulin, siklosporin A dan oxymethalone
menjadi pilihan terbaik.

9. Prognosis anak dengan pansitopenia (Rz)

10. Apakah diperbolehkan imunisasi pada pasien dengan pansitopenia (D)
11. Pre medikasi transfuse, reaksi transfuse dan penatalaksanaan bila terjadi reaksi transfusi
(D)
12. Mac am macam komponen darah yang dapat ditransfusikan dan indikasinya (D)

KEGANASAN HEMATOLOGI

1. Apa saja macam-macam keganasan hematologi (Rz)

 2. Apa saja penyebab keganasan hematologi pada anak (Rz)

Status Gizi Kurus

1. Penatalaksanaan gizi kurus (R)

Lain-lain

1. Penyebab kelainan saraf pada pasien ini (R)

2. Kelainan hematologi lain (R)