A guide to oncological management of soft

tissue tumours of the abdominal wall

ABSTRAK
Pendahuluan massa pada abdomen adalah suatu keadaan klinis umum , presentasi kecil
dari banyak pasien yang memiliki massa pada dinding abdomen yang paling sering
ialah fibromatosis dan sarcoma jaringan lunak.
Metode pada studi ini ditampilkan studi untuk menentukan diagnosis dan
penatalaksanaan fibromatosis dan sarcoma jaringan lunak, pada konteks dari
pengalaman pada sebuah pusat rujukan sarcoma.
Hasil dan Diskusi pencitraan cross-sectional yang telah sesuai dan diagnosis pre operasi
oleh biopsi inti perkutan diperlukan untuk menentukan penatalaksanaan. Fibromatosis
desmoid dapat diatasi dengan observasi oleh beberapa pencitraan serial, operasi dapat
dilakukan pada pasien yang mengalami perkembangan pada massanya. Sarcoma
jaringan lunak dapat menampilkan beberapa patologis dari tumor yang pergerakkannya
lambat menjadi sarcoma yang berkembang agresif hingga siap bermetastasis. Diagnosis
histologik pre operasi dan tingkatan untuk multidisiplin dapat menentukan tatalaksana.
Kemoterapi dan radioterapi dapat termasuk, tetapi tatalaksana utama ialah operasi
reseksi luas dan rekontruksi dinding abdomen. Prognosis pasien buruk bila tatalaksana
ditunda atau jika sarcoma tidak di resesksi secara keseluruhan tanpa adanya diagnosis
awal jaringan.

Pendahuluan
Kebanyakan tumor yang mengenai dinding abdomen ialah benign simple
lipoma. Tumor yang paling banyak selanjutnya ialah desmoid fibromatosis dan
sarcoma jaringan lunak (soft tissue sarcoma).
Pada studi ini, penulis membahas mengenai diagnosis dan penatalaksanaan
tumor dinding abdomen dengan lebih focus pada sarcoma jaringan lunak (STS) dan
fibromatosis dari sudut pandang penatalaksanaan tersier di pusat spesialis sarcoma.
Diagnosis
Insidensi benjolan jaringan lunak (STT) yang jinak perkiraannya adalah 3.000
per 1.000.000 populasi dan 95% yang menunjukan layanan primer dengan klinis berupa
STT yang mencurigakan akan terdiagnosis jinak. Bahkan pada layanan sekunder,
kebanyakan pasien dengan STT biasanya memiliki lesi jinak.
Kriteria klinis telah dikembangkan untuk meningkatkan kecurigaan akan
kemungkinan keganasan jaringan lunak, 1) ukuran lebih besar dari 5 cm, 2) kedalaman
massa sampai sedalam fascia, 3) ukuran masa yang terus meningkat, 4) terjadinya
rekurensi pada tempat eksisi sebelumnya. Namun pedoman ini belum tervalidasi pada
populasi umum dan pemeriksaan klinis belum spesifik atau sensiti. Sebagian besar
massa jaringan lunak tidak terbukti sebagai keganasan karena itu pencitraan membantu
memperjelas bahwa massa memang terbukti jinak.

Pencitraan pada kecurigaan massa jaringan lunak

Pencitraan dapat meningkatkan kemungkinan diagnosis pada STS serta dapat
menampilkan informasi anatomi untuk rencana operasi.
Ultrasound
Ultrasound dapat memberikan evaluasi yang sangat baik dari segi dimensi,
vaskularisasi, dan hubungan jaringan lunak lainnya. Ultrasound banyak tersedia dimana
saja, cepat, dan terjangkau oleh pasien. Lakkaraju et al. merekomendasika ultrasound
sebagai pemeriksaan pilihan pertama untuk massa jaringan lunak, untuk mendahulukan
pemeriksaan pasien yang memerlukan pemeriksaan lebih lanjut, dan menghemat
waktu.
Computed tomography (CT)/magnetic resonance imaging (MRI)
MRI memiliki spesifitas yang unggul daripada CT scan karena penggambaran
jaringan lunak yang lebih jelas, terutama berlaku pada tumor yang berada di ektremitas
daripada tumor yang tumbuh di dinding abdomen. Keunggulan CT scan ialah dapat
menentukan seberapa besar ukuran massa, lokasi, dan hubungan dengan organ vital
serta lapisan intra abdominal, dan dapat menentukan penyebaran metastasis. MRI atau
CT scan tidak relevan untuk mendiagnosis atau menentukan tatalaksana pada pasien
yang memiliki massa yang padat.
Positron emission tomography (PET)
 PET jarang dibutuhkan sebagai penentu utama penegakkan diagnosis tumor
dinding abdomen, biasanya digunakan untuk melihat kemungkinan rekurensi penyakit,
dan digunakan pada saat biopsy diperlukan akibat pertimbangan anatomi.

Tissue diagnosis
Pilihan utama untuk kemungkinan keganasan pada dinding abdomen ialah
menggunakan biopsi jarum inti. Enukleasi atau eksisi kecil pada massa pada jaringan
lunak sebagai diagnosis maneuver adalah kesalahan tatalaksana karena hasilnya dapat
menyebabkan penyebaran lebih lanjut apabila massanya ganas.
Penentuan diagnosis yang tepat dengan menggunakan biopsi jarum inti
dibandingkan dengan biopsi jarum halus (FNA) dan dapat dengan tepat
memperlihatkan bagian histologinya. Karena luasnya rata-rata daripada subtype tumor
mesenkim dan heterogenitas pada histologi tumor, FNA lebih memiliki keunggulan
untuk diagnostic inferior dan memiliki analisis genetik molekuler.
biopsi multipel jarum inti dapat dilakukan dengan atau tanpa anastesi lokal.
Biopsi harus melewati kulit dengan cara reseksi, angka penyebaran jarang ditemukan.
Biopsy tidak bisa dilakukan apabila keadaan kulit tidak memungkinkan dilakukan
biopsi.
Jika biopsi jarum inti gagal dilakukan maka dapat dilakukan biopsi insisi
terbuka, tetapi infeksi dan kontaminasi akibat insisi ini dapat mempengaruhi kelanjutan
penatalaksanaan. CT scan dapat membantu memberi informasi tempat yang dapat
dilakukan biopsi jarum.

DESMOID FIBROMATOSIS
Insidens tumor ini adalah 2-4 kasus baru per 1.000.000 per tahun. Tumor ini
sering dideskripsikan sebagai keras, berbatas tegas, permukaan rata, terbentuk
dari jaringan muskuloaponeurotic. fibromatosis dalam yang timbul pada otot
atau jaringan aponeurotic hadir sebagai massa yang keras massa tanpa rasa nyeri
dan dapat mencapai ukuran yang cukup besar. Pada dinding abdomen tumor ini
mempunyai kecenderungan mempengaruhi otot rectus abdominis walaupun setiap otot
dinding abdomen dapat dipengaruhi. Pada makroskopik, mereka menyerupai jaringan
parut, sering memperlihatkan infiltasi yang nyata pada jaringan yang berdekatan.
Secara mikroskopik, mereka terdiri dari gelondong sel kolagen, dan imunohistokimia
sering menunjukkan dengan jelas akumulasi dari beta catenin.
Etiologi dari dermoid fibromatosis belum terbukti, namun dapat dikaitkan
dengan familial adenomatous polyposis (FAP) dan Gardners Syndrome. Yang
terkait dengan FAP lebih memiliki keterlibatan intra abdominal, dan pertumbuhan serta
tekanan dari jaringan sekitar dapat menjadi penyebab morbiditas yang signifikan.
Faktor risiko lain termasuk pajanan estrogen dan trauma dinding abdomen.
Tentu saja, fibromatosis dalam pada dinding abdomen biasanya terjadi pada wanita
muda berikut kehamilan, dimana kedua faktor tersebut dapat bergabung.

Sifat dari fibromatosis dalam tidak mudah diprediksi, kecuali ketidakmampuan untuk
metastasis. Mereka biasanya tumbuh lambat, namun, laporan tumor cepat progresif dan
agresif
dicatat oleh banyak dalam literatur , seperti episode spontan regresi. Rencana perawatan
individu, dengan input multidisiplin itu penting. Faktor penting untuk
mempertimbangkan diagnosis yang tepat, tingkat keparahan pasien gejala ,
ukuran , dan tingkat pertumbuhan.

Evaluasi untuk kemungkinan FAP harus dipertimbangkan pre - operatif pada pasien
dengan fibromatosis dalam, yang meliputi riwayat keluarga rinci , endoskopi dari
saluran pencernaan, dan sequencing gen APC. Fibromatosis diketahui terjadi pada
10% pasien FAP, meskipun hal ini biasanya intra abdominal.

Secara sejarah, tindakan pembedahan pada fibromatosis adalah eksisi melingkar

dengan ketebalan penuh dan luas dengan with one uninvolved anatomical plane in all
directions, and control can be achieved in 70 % of cases. Hal ini menjadi sulit dalam
konteks dinding perut , terutama ketika tumor besar , infiltrat struktur anatomi penting
, atau ketika ada keterlibatan intra - abdominal. Tujuan rekonstruksi adalah untuk
mengembalikan kulit dan integritas musculofascial. Jika peritoneum yang dipotong ,
sebuah neoperitoneum dapat dibuat dengan penjahitan omentum yang lebih besar
untuk margin cacat untuk memisahkan usus dari mesh, untuk mencegah penggabungan
usus kecil dengan kemungkinan enterocutaneous fistulation dan masalah manajemen
luka yang kompleks.
Dengan tidak adanya kontaminasi , perut dinding cacat dapat ditutup dengan lapisan
tunggal atau ganda prolene jala [ 25 ] . hernia insisional yang lebih umum dengan
perbaikan dinding perut lateral, dan jala hati penempatan dengan ketegangan yang
tepat adalah penting [ 17 ] .
flaps Myocutaneous dapat digunakan sebagai alternatif untuk jala perbaikan . margin
negatif mungkin tidak dapat dicapai karena untuk anatomis atau kualitas pertimbangan
hidup , dan ini harus seimbang terhadap peningkatan risiko kekambuhan lokal [ 26 ] .
terapi adjuvant , atau reseksi penyelamatan ulangi untuk kekambuhan , mungkin tepat
dalam kelompok ini [ 17 ] . Di Mullen et al. Kasusu , kelangsungan hidup setelah
intention-to -treat marjin reseksi positif ditingkatkan dengan penggunaan adjuvant
radio dan / atau terapi medis ( P = 0,066 ) [ 26 ] .

Bukti saat ini tampaknya menunjukkan bahwa '' menonton dan menunggu '' kebijakan
dengan MRI seri lebih dari 3 bulan dapat membantu untuk mengidentifikasi pasien
yang akan mendapat manfaat besar dari segera reseksi, dan pada mereka yang baik
medis atau
strategi konservatif dapat digunakan [24]. Bonvalot et al. [16] dibandingkan kohort
prospektif dari 112 pasien baru didiagnosis dengan fibromatosis, dan telah
mengidentifikasi
Potensi kohort pasien mana marginal eksisi mengakibatkan hasil yang jauh lebih buruk
bila dibandingkan dengan non-bedah strategi atau R0 reseksi. Mereka menunjukkan
bahwa kurang Strategi lokal agresif dapat dianggap pertama, dan juga merupakan
alternatif dalam situasi di mana operasi atau diharapkan menjadi marjinal, atau akan
mengakibatkan utama fungsional atau cacat kosmetik. Di mana '' menonton dan
menunggu ''
Kebijakan yang digunakan, didokumentasikan perkembangan penyakit pada dua MRI
serial dengan 25%, atau munculnya lesi baru, digunakan sebagai ambang batas mereka
untuk reseksi. Fiore et al. diidentifikasi retrospektif sekelompok 142 pasien yang a
kebijakan konservatif garis depan yang disengaja awalnya dipekerjakan. Ini diwakili
73% dari pasien yang dengan tumor primer, dan 43% dari mereka dengan kekambuhan
lokal.
Mereka mengamati 5 tahun kelangsungan hidup bebas perkembangan tingkat desmoids
dinding perut dari 49,9% [22]. Jam tangan dan kelompok menunggu ditandai dengan
memiliki lebih kecil atau nonsymptomatic tumor, menjadi lebih muda, dan memiliki
seorang wanita jumlah lebih besar. kekambuhan lokal lebih mungkin untuk menjadi
diberikan perawatan medis sistemik. Mullen membuat titik bahwa biologi tumor
melekat mungkin memiliki menyeluruh berdampak pada pertumbuhan dan
kekambuhan lebih potensial lainnya
Faktor prognostik. Jika kebijakan pengamatan awal adalah terapan dan operasi terbatas
pada pasien yang maju, maka kualitas margin bedah yang penting dan harus benar
faktor dalam keputusan [24]

Setelah eksisi luas dan rekonstruksi mesh, kekambuhan dari fibromatosis dinding perut
tidak biasa , dengan melaporkan tingkat kurang dari 10 % pada 5 tahun di beberapa
hati-hati dipilih
seri [ 23 , 27-29 ] . Hal ini dapat dibandingkan dengan yang dari anggota badan dan
bahu korset, di mana tingkat kekambuhan tampaknya lebih tinggi dan tidak berkorelasi
erat dengan reseksi
Margin [ 21 , 30 ] . Dengan mengacu fibromatosis dinding perut, Situs ekstra - abdomen
memiliki bahaya kekambuhan dilaporkan rasio 4,66 ( p \ 0,05 ), dan rasio hazard
independen 3.28 dari buruk 5 tahun kelangsungan hidup kekambuhan bebas setelah
mengendalikan ukuran tumor dan status marjin [31] . Dalam kasus kekambuhan lokal,
eksisi ulang harus dipertimbangkan

Terapi non-bedah untuk desmoid fibromatosis juga digunakan dengan tingkat

kesuksesan yang berbeda. Ini termasuk agen anti inflamatori, terapi hormonal,
kemoterapi sistemik, dan imatinib. Radioterapi semakin digunakan untuk mengobati
fibromatosis kekambuhan, dan hasil pembedahan untuk kekambuhan dilaporkan
menjadi lebih buruk jika dibandingkan dengan operasi untuk lesi primer.

Sarkoma jaringan lunak

Sarkoma adalah kelompok langka dan beragam kanker yang timbul dari sel
mesenchymal, garis keturunan yang biasanya menghasilkan struktur jaringan ikat
seperti tulang, tulang rawan, otot,
pembuluh darah, saraf dan lemak. Mereka diklasifikasikan sebagai tulang atau STSs.
STSs adalah keganasan yang jarang terjadi dengan kejadian sekitar 1.000-2.000 orang
di Inggris per tahun [3, 14]. 10% dari sarkoma terjadi pada dinding perut, dengan
tingkat yang jauh lebih tinggi pada tungkai. Kebanyakan sporadis, tapi dapat dikaitkan
dengan sindrom kanker familial (Gardner Sindrom, neurofibromatosis, Li Fraumeni
sindrom, dan retinoblastoma keluarga) dan paparan radiasi sebelumnya, Risiko
meningkat dengan dosis [14, 33]. Mereka menjadi lebih
umum dengan bertambahnya usia dan memiliki dominan laki-laki sedikit. Presentasi
umum adalah suatu insidental massa menyakitkan tidak memiliki efek merusak jelas
pada kesehatan umum atau fungsi. Ini, dikombinasikan dengan kelangkaan STS sering
menyebabkan salah tafsir sebagai kondisi jinak. Data epidemiologi Swedia
menunjukkan bahwa dangkal lunak massa jaringan yang lebih besar dari 5 cm, dan
semua lesi jaringan lunak yang mendalam, memiliki risiko 10% menjadi sarkoma [1,
34]. Selain potensi lokal Pertumbuhan destruktif dan kekambuhan, STS membawa
signifikan risiko metastasis jauh, mulai dari 20 sampai 100%
tergantung pada jenis histologis dan kelas. sarkoma gradasi tergantung pada fitur
histologis, tetapi tidak ada saat ini setuju sistem tunggal yang digunakan untuk
melakukan hal ini [14]. Paling menggunakan sistem penilaian yang menilai derajat
nekrosis, mitosis count, cellularity, diferensiasi / pleomorfisme, dan daerah myxoid
[35-38]. skor untuk masing-masing ditambahkan dan jumlah dibagi menjadi tiga atau
empat kelompok. Sebuah skor rendah
mewakili kelas 1, dan tertinggi skor kelas 3 atau 4. tumor kelas menengah dan tinggi
memiliki signifikan hasil yang lebih buruk untuk kekambuhan, metastasis dan
kelangsungan hidup
dibandingkan kelas rendah. Pada presentasi pertama sarkoma, 10% dari pasien akan
mengalami metastasis paru-paru, yang merupakan penyebab umum kematian pada
populasi ini [2] (Tabel 1).

Tabel 1 Organisasi Kesehatan Dunia daftar jenis sel berikut di klasifikasi sarkoma
jaringan lunak
Adipocytic tumours
Dedifferentiated liposarcoma
Myxoid/round cell liposarcoma
Pleomorphic liposarcoma
Fibroblastic/myofibroblastic tumours
Fibrosarcoma
Myxofibrosarcoma, low grade
Low grade fibromyxoid sarcoma
Sclerosing epithelioid fibrosarcoma
So-called fibrohistiocytic tumours
Undifferentiated pleomorphic sarcoma/malignant fibrous
histiocytoma (including pleomorphic, giant cell, myxoid/high
grade myxofibrosarcoma, and inflammatory forms)
Smooth muscle tumours
Leiomyosarcoma
Skeletal muscle tumours
Rhabdomyosarcoma (embryonal, alveolar, and pleomorphic
forms)
Vascular tumours
Epithelioid hemangioendothelioma
Deep angiosarcoma
Tumours of peripheral nerves
Malignant peripheral nerve sheath tumour
Chondro-osseous tumours
Extraskeletal chondrosarcoma (mesenchymal and other variants)
Extraskeletal osteosarcoma
Tumours of uncertain differentiation
Synovial sarcoma
Epithelioid sarcoma
Alveolar soft part sarcoma
Clear cell sarcoma of soft tissue
Extraskeletal myxoid chondrosarcoma
Primitive neuroectodermal tumour (PNET)/extraskeletal Ewing
tumour
Desmoplastic small round cell tumour
Extrarenal rhabdoid tumour
Undifferentiated sarcoma; sarcoma, not otherwise specified
(NOS)

Pemeriksaan fisik yang cermat dan evaluasi radiografi untuk mengevaluasi

ukuran, kedalaman dan lokasi, bersama dengan tanda-tanda keterlibatan neurovaskular
sangat penting untuk merancang yang terbaik pendekatan terapi [2]. Spiral CT adalah
lebih baik untuk memeriksa sarkoma dari dada dan perut. MRI dapat berguna dalam
karakterisasi STS karena kemampuannya untuk membedakan jaringan tumor dari otot
yang berdekatan dan lemak, serta hubungan struktur neurovaskular. Hal ini juga
memberikan informasi tentang perdarahan, nekrosis, edema, fibrosis dan degenerasi
myxoid, dan fibrosis.
Beberapa sistem pementasan telah diterbitkan dalam upaya untuk memprediksi
hasil. Di Inggris, sistem FNCLCC Perancis menilai diferensiasi tumor, jumlah mitosis,
dan nekrosis tumor untuk menghasilkan kelas (1-3). Sebuah tim multidisiplin ahli
onkologi medis spesialis, ahli onkologi radiasi dan ahli bedah spesialis kemudian akan
membangun rencana perawatan yang disesuaikan dengan risiko metastasis, dan situs
kemungkinan penyebaran. Namun, seperti yang dibahas sebelumnya, reseksi dinding
perut mungkin rumit oleh keterlibatan kulit atau viscera intra-abdomen. Perilaku
biologis yang sangat berbeda dari sarkoma, tergantung pada subtipe histologis dan
kelas, akan juga sangat mempengaruhi manajemen.
Mesh rekonstruksi dinding perut dan diafragma dapat dicapai secara langsung;
Namun, rekonstruksi dinding dada mungkin memerlukan masukan dari ahli bedah
toraks spesialis.
Eksisi bedah biasanya dikombinasikan dengan radioterapi dan / atau kemoterapi
sistemik (agen seperti doxorubicin, ifosfamide) [41]. Kombinasi optimal kontroversial,
dan harus dengan tujuan meminimalkan kekambuhan terhadap fungsi dan kualitas
hidup [42, 43]. Mayoritas percobaan acak kemoterapi telah menunjukkan tidak ada
dampak yang signifikan pada kelangsungan hidup secara keseluruhan, tetapi beberapa
telah menunjukkan peningkatan [44-46]. Uji coba ini harus ditafsirkan dengan hati-hati
[41]. Pasca-operasi radioterapi telah terbukti manfaat resmi dalam subset dari sarkoma
truncal [47]. Paliatif mungkin cocok untuk kelas tinggi atau tumor irresectable, atau
mereka dengan beberapa metastasis.
Tingkat kekambuhan lokal yang tinggi (25%) dengan tingkat kelangsungan
hidup 5 tahun antara 50 dan 60% [49]. Ini terkait erat dengan tumor grade, ukuran,
kedalaman, situs.

Gambar. 2 Grade 2 sarcoma di rektus abdominis otot dirawat oleh

reseksi bedah, rekonstruksi mesh, dan pengobatan neoadjuvant
Gambar.3 Grade sarkoma kelas tinggi berhasil diobati oleh pra operasi adjuvant
radioterapi,reseksi bedah, dan jala
rekonstruksi

Kesimpulan
Massa perut adalah presentasi klinis yang umum, dan sebagian kecil pasien tersebut
akan memiliki tumor dinding perut dengan dua patologi paling umum adalah fi
bromatosis dan STS. pencitraan cross-sectional yang sesuai dan diagnosis jaringan pra-
operasi dengan biopsi inti
perkutan diperlukan untuk de manajemen.
Desmoid fi bromatosis dapat diobati awalnya dengan observasi dengan
pencitraan serial, dengan operasi yang disediakan untuk pasien yang menunjukkan
perkembangan. STS dapat menampilkan rentang patologi membentuk tumor yang
relatif malas untuk sarkoma lokal agresif dengan yang mudah dapat bermetastasis.
Sebuah pra-operasi diagnosis histologis akurat dan pementasan memungkinkan
pendekatan multidisiplin untuk manajemen. Ini mungkin termasuk kemoterapi dan
radioterapi, tetapi pengobatan utama tetap reseksi bedah lebar dan rekonstruksi dinding
perut. hasil pasien lebih buruk jika referral tertunda atau jika sarkoma yang tidak
lengkap direseksi tanpa diagnosis jaringan awal.