CM-001/ADM-KBYBR/07-2016

PEMERINTAH PROVINSI DAERAH KHUSUS IBUKOTA JAKARTA

DINAS KESEHATAN
PUSKESMAS KECAMATAN KEBAYORAN BARU
Jl. Iskandarsyah Raya No. 105 Jakarta Selatan, Telp. : 021-7264855, 7264856
Fax : 021-7264855
JAKARTA SELATAN

Notulen Pertemuan NamaPertemuan :

Simposium Hemofilia,Onkologi dan Thalassemia (HOT)

Tanggal: Pukul:

Susunan Acara 1. Pembukaan

2. Pesan dan Arahan
3. Tanya Jawab
4. Penutup
Notulen Sebelumnya -

Pembahasan 1. Hemophilia

Hemophilia adalah kelainan perdarahan bawaan yang paling

sering di temukan

Di bedakan menjadikan :

Hemophilia A : Defisiensi factor VIII

Hemophilia B : Defisiensi factor IX
Hemophilia C : Defisiensi factor XI

Hermophilia A dan B di turunkan secara X-linked Recessive

2. Tanda-tanda Hemophilia
a) Timbul memar berukuran besar pada kulit.
b) Memar berlebihan setelah terbentur
c) Sendi bengkak dan nyeri.
d) Terdapat darah pada urine atau feses (tinja)
e) Perdarahan yang tak kunjung berhenti setelah terjadi luka,
cedera, operasi, atau cabut gigit.
f) Mimisan tanpa sebab.
g) Perdarahan yang tidak biasa setelah disuntik.
3. Diagnosis
Riwayat pendarahan abnormal pada anak lelaki
Jumlah trombosit normal
 Biasanya masa pendarahan normal
Masa pembekuan memanjang
Masa protrombin normal
Masa tromboplastin parsial memanjang
Kadar factor antihemophilia rendah

Diagnosis Antenatal
Kadar factor antihemophilia
Identifikasi gen F-VIII/F-IX (Analisis DNA)

3. Tata Laksana Pendarahan

1.Intervensi Segera
R : Rest
I : Ice
C : Compression
E : Elevation

2. Pengobatan definitive
Terapi Pengganti ( Replacement Theraphy )

Tata Laksana Perdarahan :

Hentikan perdarahan dengan factor pembekuan dalam 2 jam

sejak terjadinya
Vena- vena harus di jaga dengan baik
Jangan gunakan obat-obatan anti-aggregasi
Home therapy
Di lanjutkan dengan pengobatan komprehensif

Komponen darah untuk terapi pengganti

Faktor- Faktor-IX (ml)

VIII (Unit/ml)
(Unit/ml)
Fresh-Frozen Plasma 0,5 0,6 200
cryoprecipitate 4,0 - 20
Konsentrat faktor-VIII 25-100 - 10
Konsentrat factor-IX - 25-35 20
Dosis

F-VII : 20-30 U/kgBB/12 jam

F-IX : 40-60 U/kgBB/24 jam

Loading dose : 2x

4. Cara pengobatan lain :

DDAV (Desmopressin)
Genetik engineering
Suportif : obat abtifibrinolisis dan obat analgetik
Fisioterapi (Rehabilitasi)

Profilaksis :

Primer
Sekunder (Kemudaian)

5. Pengobatan komprehensif

Dikoordinasikan secara multidisiplin dengan melibatkan ahli-ahli di

bidang :

Hematologi
Ortopedi
Peny.infeksi
Nutrisi/gizi
Gigi
Terapi okupasi
Terapi vokasional
Psikologi
Keperawatan
Genetic
6. Olahraga untuk pasien hemophilia :
Berenang
Tenis meja
Tenis
 Golf
Squash
Mendayung

Thalasemia
1. Pengertian
Thalassemia adalah penyakit genetic/keturunan yang menyebabkan
usia sel-sel darah menjadi lebih pendek. Gen yang rusak adalah
gen yang bertugas mengkodekan hemoglobin, yaitu suatu
komponen penting dalam sel darah merah yang berfungsi
mengangkut oksigen. Sel darah merah menjadi mudah pecah atau
umurnya lebih pendek dari sel darah normal (120 hari) dan
kemampuannya dalam mengangkut oksigen menjadi menurun
dreastis. Akibatnya penderitanya menderita anemia dan pada
beberapa kasus dapat diikuti dengan penyakit-penyakit lain seperti
Diabetes Melitus, gangguan hati dan kanker.

Thalassemia diturunkan oleh orang tua yang carrier kepada

anaknya. Sebagai contoh, jika ayah dan ibu memiliki gen pembawa
sifat Thalassemia (thalassemia trait), maka kemungkinan anaknya
untuk menjadi pembawa sifat Thalassemia adalah sebesar 50%,
kemungkinan menjadi penderita Thalassemia mayor 25% dan
kemungkinan menjadi anak normal yang bebas Thalassemia hanya
25%.
2. Penyebab
Hemoglobin terbuat dari 2 protein, alpha globin dan beta globin.
Thalasemia terjadi saat terdapat kerusakan pada gen yang
membantu pengaturan produksi salah satu protein tersebut. Tipe
thalasemia tergantung dari bagian spesifik hemoglobin yang
terkena dan jumlah gen yang mengalami mutasi yang diturunkan
dari orang tua.

3. Gejala

Sesak napas
Kulit pucat
Letargi (penurunan kesadaran)
Mudah kelelahan
Sakit kepala
Anemia ringan sampai berat
 Kekurangan zat besi
Merasa lemah
Kelainan bentuk tulang
Air seni berwarna lebih gelap
Pembengkakan perut
Penyakit kuning
Peningkatan risiko infeksi
Limpa membesar
Pertumbuhan lambat

Kesimpulan
-

Jakarta,
MengetahuiKepalaPuskesmas Kasatpel UKP
KecamatanKebayoranBaru

dr. Rismasari dr. Dina Evariyana.B

NIP : 197204102006042033 NIP : 198207272010012043