HIRSCHSPRUNG DISEASE
A. PENGERTIAN
Hirschsprung (megakolon / aganglionic congenital) adalah anomali kongenital
yang mengakibatkan obstruksi mekanik karena ketidakadekuatan motilitas aebagian usus
(Wong, 1996)
Hirschsprung merupaan keadaan tidak ada atau kecilnya sel saraf ganglion
parasimpatik pada pleksus meinterikus dan kolon distalis (Sacharin, 1986). Daerah yang
terkena dikenal sebagai segmen aganglionik (Catzel & Robert, 1992)
Penyakit hirschprung disebut juga congenital aganglionosis atau megakolon
(aganglionik megakolon) yaitu tidak adanya sel ganglion dalam rectum dan sebagian
tidak ada dalam kolon. (Suriadi, 2001).
Hirschprung atau Megakolon adalah penyakit yang tidak adanya sel – sel ganglion
dalam rectum atau bagian rektosigmoid Colon. Dan ketidak adaan ini menimbulkan
keabnormalan atau tidak adanya peristaltik serta tidak adanya evakuasi usus spontan(
Betz,Cecily& amp; Sowden : 2010 ).
B. ETIOLOGI
Penyebab penyakit ini belum diketahui . kemungkinan melibatkan faktor genetik.
Terdapat hubungan peningkatan resiko familial dar penyakit ini, dimana laki – laki lebih
banyak dibandingkan perempuan 4 : 1
1. Penyakit hirschsprung diduga sebagai defek congenital familia.
2. penyakit hirschsprung terjadi akibat kegagalan perpindahan kraniokaudal dari
precursor sel saraf ganglion sepanjang saluran GI antara minggu kelima dan kedua
belas gestasi.
3. Sering terjadi pada anak dengan down syndrome.
4. Megakolon pada hirschprung primer disebabkan oleh gangguan peristaltik dibagian
usus distal dengan defisiensi ganglion .
5. Tidak diketahui secara pasti kemungkinan factor genetic dan factor lingkungan.
6. Mungkin terdapat suatu kegagalan migrasi sel-sel dari puncak neural embrionik ke
dinding usus atau kegagalan dari pleksus-pleksus mienterikus dan submukosa untuk
bergerak ke kraniokaudal dalam dinding usus tersebut
C. KLASIFIKASI
Menurut Staf Pengajar Ilmu Kesehatan Anak FKUI (1996), Hirschsprung dibedakan
sesuai dengan panjang segmen yang terkena, Hirschsprung dibedakan menjadi dua tipe
berikut :
1. Segmen Pendek
Segmen pendek aganglionosis dari anus sampai sigmoid, terjadi pada sekitar 70 %
kasus penyakit Hirschsprung dan tipe ini lebih sering ditemukan pada laki – laki
dibandingkan perempuan. Pada tipe segmen pendek yang umum, insidennya 5 kali
lebih besar pada laki – laki dibanding wanita dan kesempatan bagi saudara laki – laki
dari penderita anak untuk mengalami penyakit ini adalah 1 dari 20 (Sacharin, 1986)
2. Segmen Panjang
Daerah aganglionosis dapat melebihi digmoid, bahkan kadang dapat mengenai
seluruh kolon atau sampai usus halus. Laki – laki dan perempuan memiliki peluang
yang sama terjadi pada 1 dari 10 kasus tanpa membedakan jenis kelamin (Staf
pengajar Ilmu Kesehatan Anak FKUI, 1996; Sacharin, 1986)
D. MANIFESTASI KLINIS
Obstipasi (sembelit) merupakan tanda utama pada hirschsprung, dan pada bayi baru
lahir dapat berupa gejala obstruksi akut. Tiga tanda (trias) yang sering diemukan meliputi
mekonium yang terlambat keluar (lebih 24 jam), perut kembung, dan muntah berwarna
hijau. Pada neonatus, kemungkinan ada riwayat keterlambatan keluarnya mekonium
selama 3 hari atau bahkan lebih mungkin menandakan terdapat obstruksi rektum dengan
distensi abdomen progresif dan muntah, sedangkan pada anak yang lebih besar kadang –
kadang ditemukan keluhan adanya diare atau enterokolitis kronik yang lebih menonjol
daripada tanda – tanda obstipasi (sembelit).
Terjadinya diare yang berganti – ganti dengan konstipasi merupakan hal yang tidak
lazim. Apabila disertai dengan komplikasi enterokolitis, anak akan mengeluarkan feses
ang besar dan mengandung darah serta sangat berbau, dan terdapat peristaltik dan bising
usus yang nyata.
Sebagian besar tanda dapat ditemukan pada minggu pertama kehidupan, sedangkan yang
lain ditemukan sebagai kasus konstipasi kronik dengan tingkat keparahan yang
meningkat sesuai dengan pertambahan umur anak; pada anak yang lebih tua biasanya
terdapat konstipasi kronik disertai anoreksia dan kegagalan pertumbuhan.
E. WOC
Predisposisi genetik gangguan perkembangan dari sistem – sisem saraf enteric dengan
tidak adanya sel – sel ganglion pada bagian distal kolon
2) Barium enema
Pemeriksaan yang merupakan standard dalam menegakkan diagnosa
Hirschsprung adalah barium enema, dimana akan dijumpai 3 tanda khas:
- Tampak daerah penyempitan di bagian rektum ke proksimal yang panjangnya
bervariasi.
- Terdapat daerah transisi, terlihat di proksimal daerah penyempitan ke arah daerah
dilatasi.
- Terdapat daerah pelebaran lumen di proksimal daerah transisi.
Apabila dari foto barium enema tidak terlihat tanda-tanda khas HD, maka dapat
dilanjutkan dengan foto retensi barium, yakni foto setelah 24-48 jam barium
dibiarkan membaur dengan feces. Gambaran khasnya adalah terlihatnya barium
yang membaur dengan feces kearah proksimal kolon. Sedangkan pada penderita
yang bukan Hirschsprung namun disertai dengan obstipasi kronis, maka barium
terlihat menggumpal di daerah rektum dan sigmoid.
2. Keperawatan
Perhatikan perawatan tergantung pada umur anak dan tipe pelaksanaanya bila
ketidakmampuan terdiagnosa selama periode neonatal, perhatikan utama antara lain :
a. Membantu orang tua untuk mengetahui adanya kelainan kongenital pada anak
secara dini
b. Membantu perkembangan ikatan antara orang tua dan anak
c. Mempersiapkan orang tua akan adanya intervensi medis ( pembedahan )
d. Mendampingi orang tua pada perawatan colostomy setelah rencana pulang.
Pada perawatan preoperasi harus diperhatikan juga kondisi klinis anak – anak
dengan malnutrisi tidak dapat bertahan dalam pembedahan sampai status fisiknya
meningkat. Hal ini sering kali melibatkan pengobatan simptomatik seperti enema.
Diperlukan juga adanya diet rendah serat, tinggi kalori dan tinggi protein serta situasi
dapat digunakan nutrisi parenteral total ( NPT )
Perencanaan pulang dan perawatan dirumah :
1) Ajarkan pada orang tua untuk memantau adanya tanda dan gejala komplikasi
jangka panjan berikut ini.
- Stenosis dan kontriksi
- Inkontinensia
- Pengosongan usus yang tidak adekkuat
2) Ajarkan tentang perawatan kolostomi pada orang tua dan anak.
- Persiapan kulit
- Penggunaan alat kolostomi
- Komplikasi stoma (perdarahan, gagal defekasi, diare meningkat , prolaps,
feses seperti pita )
- Perawatan dan pembersihan alat kolostomi
- Irigasi kolostomi
3) Beri dan kuatkan informasi-informasi tentang penatalaksanaan diet.
- Makanan rendah sisa
- Masukan cairan tanpa batas
- Tanda-tanda ketidakseimbangan elektrolot dan dehidrasi.
4) Dorong orang tua dan anak untuk mengekspresikan perasaannya tentang
kolostomi.
- Tampilan
- Bau
- Ketidaksesuaian antara anak mereka dengan anak “ideal”
5) Rujuk ke prosedur institusi spesifik untuk informasi yang dapat diberikan pada
orang tua tentang perawatan dirumah.
3. Kolaboratif
1. Anamnesis
Identitas klien
Meliputi nama, umur (kebanyakan terjadi pada usia tua), jenis kelamin, pendidikan,
alamat, pekerjaan, agama, suku bangsa, tanggal dan jam MRS, nomor register, dan
diagnosis medis.Masalah yang dirasakan klien yang sangat mengganggu pada saat
dilakukan pengkajian, pada klien Hirschsprung misalnya, sulit BAB, distensi
abdomen, kembung, muntah.
a. Keluhan utama Klien
Masalah yang dirasakan klien yang sangat mengganggu pada saat dilakukan
pengkajian, pada klien Hirschsprung misalnya, sulit BAB, distensi abdomen,
kembung, muntah.
b. Riwayat kesehatan sekarang
Yang diperhatikan adanya keluhan mekonium keluar setelah 24 jam setelah lahir,
distensi abdomen dan muntah hijau atau fekal.
Tanyakan sudah berapa lama gejala dirasakan pasien dan tanyakan bagaimana
upaya klien mengatasi masalah tersebut.
c. Riwayat kesehatan masa lalu
Apakah sebelumnya klien pernah melakukan operasi, riwayat kehamilan,
persalinan dan kelahiran, riwayat alergi, imunisasi.
d. Riwayat Nutrisi
Meliputi : masukan diet anak dan pola makan anak
e. Riwayat psikologis
Bagaimana perasaan klien terhadap kelainan yang diderita apakah ada perasaan
rendah diri atau bagaimana cara klien mengekspresikannya.
f. Riwayat kesehatan keluarga
Tanyakan pada orang tua apakah ada anggota keluarga yang lain yang menderita
Hirschsprung.
g. Riwayat social
Apakah ada pendakan secara verbal atau tidak adekuatnya dalam mempertahankan
hubungan dengan orang lain.
h. Riwayat tumbuh kembang
Tanyakan sejak kapan, berapa lama klien merasakan sudah BAB.
i. Riwayat kebiasaan sehari-hari
Meliputi – kebutuhan nutrisi, istirahat dan aktifitas.
2. Pemeriksaan Fisik
a. Sistem integument
Kebersihan kulit mulai dari kepala maupun tubuh, pada palpasi dapat dilihat
capilary refil, warna kulit, edema kulit.
b. Sistem respirasi
Kaji apakah ada kesulitan bernapas, frekuensi pernapasan
c. Sistem kardiovaskuler
Kaji adanya kelainan bunyi jantung (mur-mur, gallop), irama denyut nadi apikal,
frekuensi denyut nadi / apikal.
d. Sistem penglihatan
Kaji adanya konjungtivitis, rinitis pada mata
e. Sistem Gastrointestinal
Kaji pada bagian abdomen palpasi adanya nyeri, auskultasi bising usus, adanya
kembung pada abdomen, adanya distensi abdomen, muntah (frekuensi dan
karakteristik muntah) adanya keram, tendernes.
Pre Operasi
1) Kaji status klinik anak (tanda-tanda vital, asupan dan keluaran)
2) Kaji adanya tanda-tanda perforasi usus.
3) Kaji adanya tanda-tanda enterokolitis
4) Kaji kemampuan anak dan keluarga untuk melakukan koping terhadap
pembedahan yang akan datang
5) Kaji tingkat nyeri yang dialami anak
Post Operasi
1) Kaji status pascabedah anak (tanda-tanda vital, bising usus, distensi abdomen)
2) Kaji adanya tanda-tanda dehidrasi atau kelebihan cairan
3) Kaji adanya komplikasi
4) Kaji adanya tanda-tanda infeksi
5) Kaji tingkat nyeri yang dialami anak
6) Kaji kemampuan anak dan keluarga untuk melakukan koping terhadap
pengalamannya di rumah sakit dan pembedahan.
7) Kaji kemampuan orang tua dalam menatalaksanakan pengobatan dan
perawatan yang berkelanjutan.
J. DIAGNOSA KEPERAWATAN
1. Ketidakseimbangan Nutrisi Kurang Dari Kebutuhan Tubuh
Definisi
Asupan nutrisi tidak cukup untuk memnuhi kebutuhan metabolik
Batasan Karakteristik
- Berat badan 20 % atau lebih di bawah - Kram abdomen
rentang berat badan ideal - Kurang informasi
- Bising usus hiperaktif - Kurang minat pada makanan
- Cepat kenyang setelah makan - Membran mukosa pucat
- Diare - Nyeri abdomen
- Gangguan sensai rasa - Penurunan berat badan dengan
- Kehilangan rambut berlebihan asupan makan adekuat
- Kelemahan otot pengunyah - Sariawan rongga mulut
- Kelemahan otot untuk menelan - Tonus otot menurun
- Kerapuhan kapiler
- Kesalahan informasi
- Kesalahan persepsi
- Ketidakmampuan memakan makanan
Faktor yang Berhubungan
- Faktor biologis
- Faktor ekonomi
- Gangguan psikososial
- Ketidakmampuan makan
- Ketidakmampuan mencerna makanan
- Ketidakmampuan mengabsorpsi nutrien
- Kurang asupan makanan
2. Ansietas
Definisi
Perasaan tidak nyaman atau kekhawatiran yang samar disertai respons otonom
(sumber sering kali tidak spesifik atau tidak diketahui oleh individu); perasaan takut
yang disebabkan oleh antisipasi terhadap bahaya. Hal ini merupakan syarat
kewaspadaan yang memperingatkan individu akan adanya bahaya dan memampukan
indivu untuk bertindak menghadapi ancaman.
Batasan Karakteristik
a. Perilaku
- Agitasi
- Gelisah
- Gerakan ekstra
- Insomnia
- Kontak mata yang buruk
- Melihat sepintas
- Mengekspreiskan kekhawatiran karena perubahan dalam peristiwa hidup
- Penurunan produktivitas
- Perilaku mengintai
- Tampak waspada
b. Afektif
- Berfokus pada diri sendiri
- Distres
- Gelisah
- Gugup
- Kesedihan yang mendalam
- Ketakutan
- Menggerutukkan gigi
- Menyesal
- Peka
- Perasaan tidak adekuat
- Putus asa
- Ragu
- Sangat khawatir
- Senang berlebihan
c. Fisiologis
- Peningkatan keringat
- Peningkatan ketegangan
- Suara bergetar
- Tremor
- Tremor tangan
- Wajah tegang
d. Simpatis
- Anoreksia
- Diare
- Dilatasi pupil
- Eksitasi kardiovaskular
- Gangguan pernafasan
- Jantung berdebar – debar
- Kedutan otot
- Lemah
- Mulut kering
- Peningkatan denyut nadi
- Peningkatan frekuensi pernafasan
- Peningkatan refleks
- Peningkatan tekanan darah
- Vasokontriksi superfisial
- Wajah memerah
e. Parasimpatis
- Anyang – anyangan
- Diare
- Dorongan segera berkemih
- Gangguan pola tidur
- Kesemutan pada ekstremitas
- Letih
- Mual
- Nyeri abdomen
- Penurunan denyut nadi
- Penurunan tekanan darah
- Pusing
- Sering berkemih
f. Kognitif
- Bloking pikiran
- Cenderung menyalahkan orang lain
- Gangguan konsentrasi
- Gangguan perhatian
- Konfusi
- Lupa
- Melamun
- Menyadari gejala fisiologis
- Penurunan kemampuan untuk belajar
- Penurunan kemampuan untuk memecahkan masalah
- Penurunan lapang persepsi
- Preokupasi
Faktor Yang Berhubungan
- Ancaan kematian
- Ancaman pada status terkini
- Hereditas
- Hubungan interpersonal
- Kebutuhan yang tidak dipenuhi
- Konflik nilai
- Konflik tentang tujuan hidup
- Krisis maturasi
- Krisis situasi
- Pajanan pada toksin
- Penularan interpersonal
- Penyalahgunaan zat
- Perubahan besar (mis., status ekonomi, lingkungan, status kesehatan, fungsi
peran, status peran)
- Riwayat keluarga tentang ansietas
- Stresor
3. Resiko Infeksi
Definisi
Rentan mengalami invasi dan multiplikasi organisme patogenik yang dapat
mengganggu kesehatan.
Faktor risiko
- Kurang pengetahuan untuk menghindari pemajanan patogen
- Malnutrisi
- Obesitas
- Penyakit kronis (mis., diabetes melitus)
- Prosedur invasif
Pertahanan Tubuh primer Tidak Adekuat
- Gangguan integritas kulit
- Gangguan peristalsis
- Merokok
- Pecah ketuban dini
- Pecah ketubah lambat
- Penurunan kerja siliaris
- Perubahan PH sekresi
- Stasis cairan tubuh
K. INTERVENSI KEPERAWATAN
1. Ketidakseimbangan Nutrisi Kurang Dari Kenutuhan Tubuh
Tujuan :
Setelah dilakukan asuhan keperawatan selama 5×24 jam diharapkan pemenuhan
kebutuhan pasien tercukupi.
Kriteria Hasil :
NOC Label >> Nutritionl status
Intake nutrisi (5)
Asupan makanan dan cairan (5)
NOC Label >> Nausea dan vomiting severity
Penurunan intensitas terjadinya mual muntah (5)
Penurunan frekuensi terjadinya mual muntah (5)
NOC Label >> Weight : Body mass
Pasien mengalami peningkatan berat badan (5)
Rencana Intervensi:
RENCANA INTERVENSI RASIONAL
NIC Label >> Nutrition management
NIC Label >> Nutrition management
1. Pengkajian penting dilakukan untuk
1. Kaji status nutrisi pasien
mengetahui status nutrisi pasien
2. Jaga kebersihan mulut, anjurkan
sehingga dapat menentukan
untuk selalu melalukan oral
intervensi yang diberikan.
hygiene.
2. Mulut yang bersih dapat
3. Delegatif pemberian nutrisi yang
meningkatkan nafsu makan
sesuai dengan kebutuhan pasien :
3. Untuk membantu memenuhi
diet pasien diabetes mellitus.
kebutuhan nutrisi yang dibutuhkan
4. Berian informasi yang tepat
pasien.
terhadap pasien tentang kebutuhan
4. Informasi yang diberikan dapat
nutrisi yang tepat dan sesuai.
memotivasi pasien untuk
5. Anjurkan pasien untuk
meningkatkan intake nutrisi.
mengkonsumsi makanan tinggi zat
5. Zat besi dapat membantu tubuh
besi seperti sayuran hijau
sebagai zat penambah darah sehingga
NIC Label >> Nausea management
mencegah terjadinya anemia atau
1. Kaji frekuensi mual, durasi, tingkat
kekurangan darah
keparahan, faktor frekuensi,
NIC Label >> Nausea management
presipitasi yang menyebabkan
1. Penting untuk mengetahui
mual.
karakteristik mual dan faktor-faktor
2. Anjurkan pasien makan sedikit
yang menyebabkan mual. Apabila
demi sedikit tapi sering.
karakteristik mual dan faktor
3. Anjurkan pasien untuk makan
penyebab mual diketahui maka dapat
selagi hangat
menetukan intervensi yang diberikan.
4. Delegatif pemberian terapi
2. Makan sedikit demi sedikit dapat
antiemetik :
meningkatkn intake nutrisi.
Ondansentron 2×4 (k/p) 3. Makanan dalam kondisi hangat dapat
Sucralfat 3×1 CI menurunkan rasa mual sehingga
NIC Label >> Weight management intake nutrisi dapat ditingkatkan.
1. Diskusikan dengan keluarga dan 4. Antiemetik dapat digunakan sebagai
pasien pentingnya intake nutrisi dan terapi farmakologis dalam
hal-hal yang menyebabkan manajemen mual dengan
penurunan berat badan. menghamabat sekres asam lambung.
2. Timbang berat badan pasien jika NIC Label >> Weight management
memungkinan dengan teratur. 6. Membantu memilih alternatif
pemenuhan nutrisi yang adekuat.
7. Dengan menimbang berat badan
dapat memantau peningkatan dan
penrunan status gizi.
2. Ansietas
Tujuan :
Setelah diberikan asuhan keperawatan selama …x 24 jam diharapkan klien tidak mengalami
kecemasan, dengan kriteria hasil
Kriteria Hasil :
NOC: anxiety level
Kecemasan pada klien berkurang dari skala 3 menjadi skala 4
Rencana Intervensi:
RENCANA INTERVENSI RASIONAL
Anxiety Reduction
Anxiety Reduction
Rasional : Klien dapat
Mendengarkan penyebab
mengungkapkan penyebab
kecemasan klien dengan penuh
kecemasannya sehingga perawat dapat
perhatian
menentukan tingkat kecemasan klien
Observasi tanda verbal dan non
dan menentukan intervensi untuk klien
verbal dari kecemasan klien
selanjutnya.
Calming Technique
Rasional : mengobservasi tanda verbal
Menganjurkan keluarga untuk
dan non verbal dari kecemasan klien
tetap mendampingi klien
dapat mengetahui tingkat kecemasan
Mengurangi atau menghilangkan
yang klien alami.
rangsangan yang menyebabkan
Calming Technique
kecemasan pada klien
Rasional : Dukungan keluarga dapat
memperkuat mekanisme koping klien
Coping enhancement
sehingga tingkat ansietasnya
Meningkatkan pengetahuan klien berkurang
mengenai glaucoma. Rasional : Pengurangan atau
Menginstruksikan klien untuk penghilangan rangsang penyebab
menggunakan tekhnik relaksasi kecemasan dapat meningkatkan
ketenangan pada klien dan mengurangi
tingkat kecemasannya
Coping enhancement
Rasional : Peningkatan pengetahuan
tentang penyakit yang dialami klien
dapat membangun mekanisme koping
klien terhadap kecemasan yang
dialaminya
Rasional : tekhnik relaksasi yang
diberikan pada klien dapat mengurangi
ansietas
3. Resiko Infeksi
Tujuan :
Setelah dilakukan tindakan keperawatan selama 3x 24 jam , pasien dalam kondisi
Kriteria Hasil :
NOC:
Mengenali tanda infeksi individu seperti kemerahan, bengkak, panas (4)
Hasil laboratorium leukosit dalam batas normal 4,3-10,3 (4)
Rencana Intervensi:
RENCANA INTERVENSI RASIONAL
a. Menghindari pertumbuhan kuman
Kontrol infeksi :
b. Menghindari infeksi nosokomial
a. Bersihkan lingkungan setelah
c. Menggunakan sabun yang dapat
dipakai pasien lain.
membunuh kuman\
b. Intruksikan kepada pengunjung
d. Memutus rantai pertumbuhan kuman
untuk mencuci tangan saat
e. Mencegah perpindahan kuman
berkunjung dan sesudahnya.
f. Mencegah pertumbuhan kuman
c. Gunakan sabun anti miroba untuk
g. Leukosit meningkat merupakan
mencuci tangan.
tanda infeksi
d. Lakukan cuci tangan sebelum dan
h. Tanda infeksi adalah RKTDF
sesudah tindakan keperawatan.
i. Mengurangi proteksi dari kuman
e. Gunakan baju dan sarung tangan
sebagai alat pelindung.
f. Lakukan perawatan luka, dainage,
dresing infus dan dan kateter setiap
hari.
Proteksi terhadap infeksi
g. Monitor hitung WBC.
h. Inspeksi kulit dan mebran mukosa
terhadap kemerahan, panas,
drainase.
i. Anjurkan istirahat yang cukup.
L. REFERENSI
Sodikin. 2011. Asuhan Keperawatan Anak : gangguan sistem Gastrointestinal dan
Hepatobilier. Jakarta. Salemba Medika
Abraham M. Rudolph. 2010. Buku Ajar Pediatri Rudolph Volume 2. Jakarta. EGC
https://id.scribd.com/document/265104694/LP-Hisprung
https://id.scribd.com/doc/56613064/LP-dan-ASKEP-Hirschprung