Laporan Pendahuluan

TALASEMIA
I. DEFINISI
Talasemia adalah penyakit anemia hemolitik herediter yang diturunkan secara resesif.
Ditandai oleh defisiensi produksi globin pada hemoglobin.

II. KLASIFIKASI
Secara molekuler talasemia dibedakan atas :
1. Talasemia  (gangguan pembentukan rantai )
2. Talasemia  (gangguan p[embentukan rantai )
3. Talasemia - (gangguan pembentukan rantai  dan  yang letak gen nya diduga
berdekatan).
4. Talasemia  (gangguan pembentukan rantai )
Secara klinis talasemia dibagi dalam 2 golongan yaitu :
1. Talasemia Mayor (bentuk homozigot)
Memberikan gejala klinis yang jelas
2. Talasemia Minor biasanya tidak memberikan gejala klinis.

III. PATOFISIOLOGI
Penyebab anemia pada talasemia bersifat primer dan sekunder. Penyebab primer
adalah berkurangnya sintesis Hb A dan eritropoesis yang tidak efektif disertai penghancuran
sel-sel eritrosit intrameduler. Penyebab sekunder adalah karena defisiensi asam
folat,bertambahnya volume plasma intravaskuler yang mengakibatkan hemodilusi, dan
destruksi eritrosit oleh system retikuloendotelial dalam limfa dan hati.
Penelitian biomolekular menunjukkan adanya mutasi DNA pada gen sehingga
produksi rantai alfa atau beta dari hemoglobin berkurang.
Tejadinya hemosiderosis merupakan hasil kombinasi antara transfusi
berulang,peningkatan absorpsi besi dalam usus karena eritropoesis yang tidak efektif, anemia
kronis serta proses hemolisis.
 Hemoglobin postnatal(Hb A)

Rantai  Rantai 
Talasemia  Defisiensi sintesis rantai 
Sintesa rantai 
Kerusakan pembentukan
Hemolisis
Anemia berat
Pembentukan eritrosit oleh
sum-sum tulang dan disuply dari transfusi
Fe meningkat
Hemosiderosis

Talasemia 

Menstimulasi eritropoesis
Hiperplasia SS Tlg Sel darah merah rusak Hemapoesis eksra medular
Perubahan skeletal Hemolisis splenomegali/limfadenopati
Anemia Hemosiderosis Hemokromatosis
Maturasi seksual dan Kulit kecoklatan Fibrosis
Pertumbuhan terlambat
Jantung liver K.empedu Pankreas limfa
Gagal jantung sirosis kolelitiasis diabetes splenomegali

IV. ETIOLOGI
Factor genetic

V. MANIFESTASI KLINIS
 Letargi
 Pucat
 Kelemahan
  Anoreksia
 Sesak nafas
 Tebalnya tulang cranial
 Pembesaran limfe
 Menipsnya tulang kartilago
 Disritmia

VII. KOMPLIKASI
 Fraktur patologis
 Hepatosplenomegali
 Gangguan Tumbuh Kembang
 Disfungsi organ

VIII. PENATALAKSANAAN TERAPI

1. Pemberian transfusi hingga Hb mencapai 10 g/dl. Komplikasi dari pemberian
transfusi darah yang berlebihan akan menyebabkan terjadinya penumpukan zat
besi yang disebut hemosiderosis. Hemosiderosis dapat dicegah dengan
pemberian Deferoxamine(desferal).
2. Splenectomy : dilakukan untuk mengurangi penekanan pada abdomen dan
meningkatkan rentang hidup sel darah merah yang berasal dari
suplemen(transfusi).

ASUHAN KEPERAWATAN
PENGKAJIAN
Pengkajian Fisik
 Riwayat keperawatan
 Kaji adanya tanda-tanda anemia(pucat,lemah,sesak,nafas cepat,hipoksia
kronik,nyeri tulang dan dada,menurunnya aktivitas,anoreksia),epistaksis berulang.
Pengkajian Psikososial
 Anak : Usia,tugas perkembangan psikososial,kemampuan beradaptasi dengan
penyakit,mekanisme koping yang digunakan.
  Keluarga : respon emosional keluarga,koping yang digunakan
keluarga,penyesuaian keluarga terhadap stress.

DIAGNOSE KEPERAWATAN
1. Perubahan perfusi jaringan b.d berkurangnya komponen seluler yang penting untuk
menghantarkan Oksigen/zat nutrisi ke sel.
2. Intoleransi aktivitas b.d ketidakseimbangan kebutuhan pemakaian dan suplai oksigen.
3. Ketidakseimbangan nutrisi kurang dari kebutuhan b.d kurangnya selera makan.
4. Koping keluarga tidak efektif b.d dampak penyakit anak terhadap fungsi keluarga.

NO DIAGNOSE KEPERAWATAN
1 Perubahan perfusi jaringan b.d
berkurangnya komponen seluler yang
penting untuk menghantarkan
oksigen/zat nutrisi
2 Intoleransi aktivitas b.d
ketidakseimbangan kebutuhan
pemakaian dan suplai oksigen
RENCANA KEPERAWATAN
TUJUAN DAN KRITERIA
HASIL
Setelah dilakukan tindakan
keperawatan selama 5x 24 jam
perfusi jaringan klien adekuat
dengan criteria :
- Membran mukosa merah muda
- Conjunctiva tidak anemis
- Akral hangat
- TTV dalam batas normal
Setelah diberikan tindakan
keperawatan selama 3 x 24 jam
klien toleran terhadap aktivitas
dengan criteria :
- Kebutuhan ADL
terpenuhi tanpa
rasa pusing,sesak
INTERVENSI
- Monitor TTV,pengisian kapiler,warna
kulit dan membaran mukosa
- Tinggikan posisi kepala tempat tidur
- Periksa adanya keluhan nyeri
- Catat keluhan rasa dingin
- Pertahankan suhu lingkungan dan
tubuh hangat
- Beri oksigen sesuai kebutuhan
- Kolaborasi dalam pemeiksaan lab :
HB,HMT,SDM.
- Kaji kemampuan anak dalm melakukan
aktivitas/memenuhi ADL
- Monitor TTV,respon fisiologis
selama,setelah melakukan aktivitas
- Beri informasi pada anak/klg untuk
berhenti melakukan aktivitas jika
terjadi peningkatan TTV atau pusing
- Beri bantuan dalam
beraktivitas/ambulasi ila perlu
- Perioritaskan jadwal askep untuk
meningkatkan istirahat
RASIONAL
- Perubahan tanda vital,warna kulit dan
membran mukosa menunjukkan tanda
perfusi jaringan
- Meningkatkan ekspansi paru dan
memaksimalkan oksigen untuk
kebutuhan seluler
- Iskemia seluler mempengaruhi
jar.miokardial
- Vasokontriksi ke organ vital
menurunkan sirkulasi perifer
- Memaksimalkan transfer oksigen ke
jaringan
- Memantau kadar oksigenasi
- Mempengaruhi pilihan intervensi
- Manifestasi kardiopulmonal dari upaya
jantung dan paru untuk membawa jml
oksigen adekuat ke jar.
- Rangsangan/stress kardiopulmonal
berlebihan dpt menimbulkan
dekompensasi/kegagalan
- Membantu dan memberi dukungan
- Memperthanan tingkat energi dan
meningkatkan regangan pada system
jantung dan pernafasan.
3 Ketidakseimbangan nutrisi kurang
dari kebutuhan b.d kurangnya selera
makan
4 Koping Keluarga tidak efektif b.d
dampak penyaklit anak terhadap
fungsi keluarga
Setelah diberikan tindakan
keperawatan selama 3 x 24 jam
nutrisi klien terpenuhi dengan criteria
- BB stabil/meningkat
- Nilai laboratorium Dbn
- Melaporkan nafsu makan meningkat
- Menghabiskan porsi makan yang
disediakan.
Setelah diberikan tindakan
keperawatan selama 3 x 24 jam
keluarga dapat mengatasi dan
mengendalikan stress yang terjadi
pada keluarga dengan criteria :
- Keluarga menerima kondisi anaknya
- Menunjukkan tingkah laku koping
yang positip
- Kaji riwayat nutrisi dan makanan yg
disukai
- Observasi dan catat masukan makanan
- Timbang Berat badan setiap hari
- Beri makanan sedikit tapi sering dan
atau makan diantara waktu makan
- Konsul ahli gizi
- Beri obat/suplemen vitamin sesuai
order
- Jelaskan kondisi anak sesuai realita
dan beri dukungan pada keluarga
- Berikan waktu/dengarkan hal-hal yang
mejadi keluhan keluarga
- Memberikan dukungan kepada
keluarga untuk mengembangkan
harapan realistis thd anak
- Bantu keluarga untuk memahami
betapa pentingnya mempertahankan
fungsi psikososial
- Mengidentifikasi
defisiensi,merencanakan intervensi
- Mengawasi masukan kalori atau
kualitas kekurangan konsumsi
makanan
- mengawasi penurunan BB atau
efektivitas intervensi nutrisi
- Makan dpt menurunkan kelemahan
dan meningkatkan pemasukan juga
mencegah distensi gaster
- Membantu membuat rencana diet
- Menigkatkan masukan protein dan
kalori
- Keluarga paham dengan kondisi anak
dan dapat menerima sesuai keadaan
- Orang terdeklat memerlukan
dukungan yg terus menerus dg
berbagai masalah yg dihadapi akan
meningkatkan dlm mengatasi penyakit
untuk memudahkan proses adaptasi
- Dukungan keluarga thd anak dapat
meningktkan harapan anak
- Tingkah laku yang terhalang,tuntutan
perawatan tinggi dan seterusnya
dapat menimbulkan klg menarik diri
dri pergaulan social.