KONSEP DASAR

M A L F O R M A S I A N O R E K TA L

PENGERTIAN
Malformasi anorektal adalah kelainan bawaan berupa tidak ditemukannya
lubang anus atau anomali-anomali kongenital pada anus dan rektum lainnya yang
menyebabkan obstruksi saluran cerna. Malformasi anorektal merupakan obstruksi
saluran cerna letak bawah, yaitu tidak ditemukannya lubang anus.

INSIDENSI dan PREVALENSI

 Abnormalitas ringan terjadi pada sekitar 1 : 500 kelahiran hidup, sedangkan
anomali-anomali besar terdapat pada 1 : 5000 kelahiran hidup.
 Anomali-anomali tinggi supralevator umumnya terjadi hanya pada laki-laki.
Umumnya pada 80-90% wanita ditemukan fistula ke vestibulum atau vagina,
hanya pada 10-20% tidak ditemukan fistel.

ETIOLOGI
 Gangguan perkembangan struktur-struktur anorektal pada bermacam-macam
tingkatan pada embrio saat kehamilan berlangsung sekitar 7-8 minggu. Hal ini
berkaitan dengan susunan genetik.
 Gangguan ini dapat pula disebabkan dari efek obat-obatan teratogen seperti
aspirin, amidafirin, ergometrin, diazepam, amfetamin, LSP, ataupun anti
konvulsan.
 Juga sering terdapat pada bayi dengan riwayat kehamilan ibu berupa
polidramnion (kebanyakan air ketuban melebihi 2000 cc).

PATOLOGI
 Anomali-anomali “tinggi” supralevator umumnya terjadi hanya pada laki-laki
dan biasanya terdapat suatu fistula rektouretral di antara rektum yang berakhir buntu
pada bagian proksimal dan uretra pars prostatika. Usus akan berakhir di sebelah
proksimal otot puborektalis dengan hilangnya fungsi spingter-spingter anus interna
dan eksterna. Otot puborektalis relatif tidak efektif untuk mempertahankan
kontinenesia rektum. Kesalahan perkembangan yang berhubungan dengan sakrum,
disertai tidak adanya seluruh atau sebagian darinya, mengakibatkan gangguan dari
persarafan muskulator anus maupun uretra serta perkembangan kontinensia. Jika
anomali-anomali supralevator terjadi pada anak-anak perempuan, biasanya terdapat
pula suatu hubungan fistula antara rektum dengan forniks vagina posterior. Atresia
rektum terjadi, bila proktodeum (terusan anus) yang berkembang normal gagal
berhubungan dengan rektum; rektum dapat terpisah oleh celah yang cukup besar atau
hanya suatu sekat mukosa. Tidak terdapat fistula. Pada anomli retrokloaka, uretra
terbuka ke arah depan ke dalam suatu saluran kloaka (vagina) dan rektum akan
berhubungan ke arah belakang dengan saluran yang sama. Dengan demikian terdapat
suatu liang (kloaka) tunggal pada perineum tanpa adanya rektum maupun uretra.
Ekstrofi kloaka merupakan gabungan kompleks dari ekstrofi kandung kemih, anus
imperforata, gangguan perkembangan atau tidak adanya kolon serta dijumpai pula
omfalokel kecil yang behubungan.
Pada anomali-anomali translevator “rendah” usus belakang telah melintasi
otot levator ani dan spingter-spingter anus internus maupun eksrternus ditemukan
dalam perkembangan yang baik dengan fungsi normal. Pada laki-laki terdapat kulit
penutup atau membran di atas anus (dinamakan “anus tertutup”) dengan pembukaan
fistula di depan ke kulit dan di garis tengah di tempat di mana anus tersebut
seharusnya berada. Pembukaan ini dapat terletak pada perineum, skrotum atau
bahkan pada permukaan bawah penis. Pada perempuan, anus ektopik tersebut dapat
terletak perineal, vestibuler atau bahkan (rendah) vaginal. Suatu bentuk antara dari
anomali translevator dengan fistula-fistula rektouretral dapat pula terjadi.
TANDA dan GEJALA
 Gejala klinis yang pertama-tama terlihat adalah perut kembung, sdangkan
muntahnya timbul kemudian. Cairan yang dimuntahkan mula-mula hijau
kemudian bercampur tinja.
 Pada pemeriksaan fisik ditemukan tanda-tanda obstruksi usus yang terlihat jelas,
misalnya: perut kembung, tampak gambaran gerak usus dan bising usus yang
meninggi. Walaupun tak ada lubang anus, tetapi perlu diteliti otot spingter
eksternanya untuk menduga tinggi rendahnya letak malformasi.
JENIS-JENIS MALFORMASI ANOREKTAL
Dikemukakan oleh Wingspread (1984)
 Pada wanita
Golongan I Golongan II
 Kloaka: pemisahan  Fistel perineum:
antara tr. urinarius, tr. terdapat lubang dan tempat di mana
digestivus tidak terjadi. anus normal. Dapat berbentuk anus
 Fistel vagina: anterior, tulang anus tamak normal,
mekonium tampak keluar tetapi marka anus yang rapat ada di
vagina. posteriornya.
 Fistel vestibulum:  Stenosis ani: lubang anus
muara fistel di vulva di bawah terdapat di lokasi normal, tetapi
vagina. sangat sempit. Evakuasi feses tidak
 Atresia rekti: lancar.
kelainan di mana anus tampak  Tanpa fistel: udar < 1 cm
normal, tetapi pada dari kulit pada invertogram.
pemeriksaan colok dubur jari
tidak dapat masuk lebih dari 1-
2 cm.
 Tanpa fistel: udara
> 1 cm dari kulit pada
 invertogram.

 Pada Laki-laki
Golongan I Golongan II
 Fistel uribe:  Fistel perineum:
tampak mekonium keluar dari terdapat lubang dan tempat di mana
orificium urethrae eksternum. anus normal. Dapat berbentuk anus
Fistula dapat terjadi bila anterior, tulang anus tamak normal,
terdapat fistula baik ke urethra tetapi marka anus yang rapat ada di
maupun ke vesika urinaria. posteriornya.
 Atresia rekti:  Membran anal: anus
kelainan di mana anus tampak tertutup selaput tipis dan sering
normal, tetapi pada tampak bayangan jalan mekonium di
pemeriksaan colok dubur jari bawah kulit.
tidak dapat masuk lebih dari 1-  Stenosis ani: lubang anus
2 cm. terdapat di lokasi normal, tetapi
 Perineum datar: sangat sempit. Evakuasi feses tidak
menunjukkan bahwa otot yang lancar.
berfungsi untuk kontinensia  Bucket handle (gagang
tidak terbentuk sempurna. ember)l: daerah lokasi anus normal
 Tanpa fistel: udara tertutup kulit yang berbentuk gagang
> 1 cm dari kulit pada ember.
invertogram.  Tanpa fistel: udara < 1
cm dari kulit pada invertogram.

PEMERIKSAAN DIAGNOSTIK
Untuk gambaran radiologik: perlu diketahui bahwa udara akan mencapai
kolon/anus setelah anak berumur 6 jam. Pada kasus malformasi/atresia pemeriksaan
radiologis secara klasik invertogram sebaiknya dibuat setelah bayi berumur 12 jam.
Gambaran radiologik dapat menunjukkan tinggi rendahnya letak atresia. Pada
gambaran radiologi abdomen tegak akan tampak multiple air-fluid levels. Pada foto
inventogram dapat ditentukan letak ujung buntu terhadap dasar panggul.

PENATALAKSANAAN
Prinsip pengobatan operatif pada malformasi anorektal dengan eksplorasi
postero sagital anorektal plastik, akan banyak menggunakan kolostomi perlindungan
atau kolostomi sementara. Ada dua tempat kolostomi yang dianjurkan dipakai pad
neonatus dan bayi, yaitu: transversokolostomi (kolostomi di kolon transversum) dan
sigmoidostomi (kolostomi di sigmoid). Bentuk kolostomi yang mudah danaman
adalah laran ganda (double barrel).
Teknik Operatif Definitif:
Posterior sagital ano-rekto-plasti
Prinsip operasi:
1. Bayi diletakkan tengkurap
2. Sayatan dilakukan di perinium pada garis tengah, mulai dari ujung koksigeus
sampai batas anterior marka anus.
3. Tetap bekerja di garis tengah utk mencegah merusak saraf.
4. Ahli bedah harus mengenal dan melakukan preservasi seluruh otot.
5. Tidak menimbulkan trauma struktur lain.

PROGNOSIS
1. Dengan menggunakan klasifikasi di atas dapat dilakukan evaluasi fungsi klinis:
a. Kontrol feses dan kebiasaan buang air besar;
b. Sensasi rektal dan soiling;
c. Kontraksi otot yang baik pada colok dubur.
2. Evaluasi psikologis
 Fungsi kontinensia tidak hanya tergantung integritas atau kekuatan spingter atau
sensasi saja, tetapi tergantung juga pada bantuan orang tua dan kooperasi serta
keadaan mental penderita.

DIAGNOSIS KEPERAWATAN

1. Perubahan nutrisi kurang dari kebutuhan yg berhubungan dengan adanya

pembatasan diet yg ditentukan sekunder terhadap pembedahan untuk pembuatan
kolostomi.
Tujuan:
Pasien mampu menerima diet yg diberikan sesuai usianya.
Intervensi:
 Pertahankan status puasa sesuai pesanan.
 Berikan cairan parenteral sesuai pesanan.
 Pantau masukan haluaran dan penurunan yang spesifik.
 Timbang berat badan pasien setiap hari.
 Kaji abdomen: distensi, pulihnya bising usus, pasase platus dan feses melalui
kolostomi.
2. Perubahan eliminasi usus: konstipasi atau diare yang berhubungan dengan
perubahan evakuasi usus melalui kolostomi.
Tujuan:
Pasien mempunyai pola defekasi yang normal.
Intervensi:
 Amati warna dan konsistensi dari cairan kolostomi.
 Ukur jumlah cairan kolostomi; jika jumlah banyak dan encer,
pertimbangkan penambahan cairan pengganti sebagai kompensasi hilangnya
cairan melalui kolostomi.
 Amati cairan yang keluar melalui rektal: mungkin ada mukus dan
feses, khususnya jika dilakukan loop kolostomi.
 Ikuti diet khusus sesuai pesanan (biasanyad iet rendah serat).
 Amati pengaruh diet terhadap pola defekasi dan hindari hal-hal yang dapat
mengakibatkan peningkatan pengeluaran feses atau flatus.
3. Kurangnya pengetahuan yg berhubungan dengan kurangnya informasi tentang
perawatan kolostomi di rumah dan kebutuhan evaluasi.
Tujuan:
Orang tua dan/atau orang terdekat menunjukkan bahwa mereka mengerti tentang
perawatan kolostomi dan kebutuhan perawatan di rumah.
Intervensi:
 Ajarkan dan demonstrasikan pada oran tua cara perawatan kolostomi.
 Yakinkan pada orang tua bahwa tindakan menyentuh stoma tidak akan
menyakitkan bagi anaknya.
 Jelaskan diet khusus sesuai pesanan.
 Tegaskan pentingnya pemasukan cairan yang adekuat.
 Ajarkan hal-hal, yang perlu diamati dari cairan kolostomi yang keluar.
 Diskusikan tanda dan gejala yang harus dilaporkan pada dokter:
distensi abdomen, demam, nyeri abdomen, peka rangsang, dispnea.
 Ajarkan nama obat laksatif, cara, dosis, waktu pemberian dan efek
samping.

Daftar pustaka
Tucker, susan martin.1998. standar perawatan pasien, volume: 4. jakarta: EGC.