BAB I

PENDAHULUAN
A. Latar Belakang
Hemofilia yang biasa disebut "The Royal Diseases" atau penyakit
kerajaan, hal ini disebabkan oleh Ratu Inggris, Queen Victoria (1837 - 1901)
dideteksi sebagai seorang carrier/ pembawa sifat Hemofilia. Anak perempuan
Queen Victoria yaitu Beatrice dan Alice, ternyata juga carrier hemofilia dan anak
laki-laki dari Alice, Viscount Trematon akhirnya meninggal akibat perdarahan
otak pada tahun 1928. Alice dan Beatrice, adalah carrier Hemofilia dan oleh
merekalah penyebaran penyakit hemofilia hingga ke Jerman,Spanyol, Jerman dan
pada keluarga Kerajaan Rusia.

Kata hemofilia pertama kali muncul pada sebuah tulisan yang ditulis oleh
Hopff di universitas Zurich, tahun 1828. Dan menurut ensiklopedia Britanica,
istilah hemofilia pertama kali diperkenalkan oleh seorang dokter berkebangsaan
Jerman, Johan Lukas Schonlein (1793-1864), pada tahun 1928. Pada abad ke 20,
para dokter terus mencari penyebab timbulnya hemofilia hingga mereka percaya
bahwa pembuluh darah penderita hemofilia mudah pecah. Kemudian pada tahun
1937, dua orang dokter dari Harvard, Patek danTaylor, menemukan pemecahan
masalah pada pembekuan darah, yaitu dengan menambahkan suatu zat yang
diambil dari plasma dalam darah. Zat tersebut disebut dengan “anti-hemophilic
globulin”. (Brunner dan Suddarth. 2001)

Ditahun 1944, Pavlosky, seorang dokter dari Buenos Aires, Argentina,

mengadakan suatu uji coba laboratorium yang hasilnya memperlihatkan bahwa
darah dari seorang penderita hemofilia dapat mengatasi masalah pembekuan darah
pada penderita hemofilia lainnya atau sebaliknya. Ia secara kebetulan telah
menemukan dua jenis penderita hemofilia dengan masing-masing kekurangan zat
protein yang berbeda – faktor VII dan IXdan hal ini di tahun 1952, menjadikan
hemofilia A dan hemofilia B sebagai dua jenis penyakit yang berbeda. Meskipun
hemofilia telah dikenal dalam kepustakaan kedokteran, tetapi di Jakarta baru
tahun 1965 diagnosis laboratorik diperkenalkan oleh Kho Lien Keng dengan
Thromboplastin Generation Time (TGT) disamping prosedur masa perdarahan
dan pembekuan. Pengobatan yang tersedia di rumah sakit hanya darah segar,

1
sedangkan produksi Cryopresipitate yang dipakai sebagai terapi utama hemofilia
diJakarta diperkenalkan oleh Masri Rustam pada tahun 1975. (Brunner dan
Suddarth. 2001)

Pada tahun 2000, hemofilia yang dilaporkan ada 314, pada tahun 2001
kasus yang dilaporkan mencapai 530. Diantara 530 ini, 183 kasus terdaftar di
RSCM, sisanya terdaftar di Bali, Bangka, Bandung, Banten, Lampun, Medan,
Padang, Palembang, Papua, Samarinda, Semarang, Surabaya, Ujung pandang, dan
Yogyakarta. Diantara 183 pasien hemofilia yang terdaftar di RSCM, 100 pasien
telah diperiksa aktivitas faktor VIII dan IX. Hasilnya menunjukkan bahwa 93
orang adalah hemofilia A dan 7 orang adalah hemofilia B. Sebagian besar pasien
hemofilia A mendapat Cryoprecipitate untuk terapi pengganti, dan pada tahun
2000, konsumsi cryoprecipitate mencapai 40.000 kantung yang setara dengan
kira-kira 2 juta unit faktor VIII. (Corwin, Elizabeth J. 2000)

Pada saat ini tim pelayanan terpadu juga mempunyai komunikasi yang
baik dengan tim hemofilia dengan negara lain. Pada hari hemofilia sedunia tahun
2002, pusat pelayanan terpadu hemofilia RSCM telah ditetapkan sebagai pusat
pelayanan terpadu hemofilia nasional. Pada tahun 2002, pasien hemofilia yang
telah terdaftar di seluruh Indonesia mencapai 757, diantaranya 233 terdaftar
diJakarta, 144 di Sumatera Utara, 92 di Jawa Timur, 86 di Jawa Tengah, dan
sisanya tersebar dari Aceh sampai Papua. (Corwin, Elizabeth J. 2000)

1. Rumusan Masalah
1. Apa definisi hemophilia?
2. Bagaimana jenis-jenis hemofilia?
3. Bagaimana etiologi dan patofisiologi pada hemofilia?
4. Bagaimana asuhan keperawatan yang di berikan pada pasien?

2
2. Tujuan Penulisan

Adapun tujuan penulisan makalah ini adalah:

1. Untuk mengetahui definisi hemofilia.

2. Untuk mengetahui jenis-jenis hemofilia.
3. Untuk mengetahui etiologi dan patofisiologi pada hemofilia.
4. Untuk mengetahui asuhan keperawatan yang di berikan pada pasien
hemofilia.
3. Manfaat
1. Untuk mengetahui definisi hemofilia.
2. Untuk mengetahui jenis-jenis hemofilia.
3. Untuk mengetahui etiologi dan patofisiologi pada hemophilia.
4. Untuk mengetahui asuhan keperawatan yang di berikan pada pasien
hemofilia.

3
 BAB II
KONSEP PENYAKIT
A. Definisi
· Hemofilia adalah penyakit koagulasi darah kongenital karena anak kekurangan
faktor pembekuan VIII (hemofilia A) atau factor IX (Hemofilia B). (Cacily L.
Betz & Linda A. Sowden)
· Hemofilia adalah gangguan perdarahan bersifat herediter yang berkaitan
dengan defiesiensi atau kelainan biologi faktor VII dan faktor IX dalam plasma.
(David Ovedoff, 2000)
· Hemofilia adalah suatu kelainan perdarahan akibat kekurangan salah satu
faktor pembekuan darah. (Nurcahyo, 2007)
· Hemofilia adalah penyakit berupa kelainan pembekuan darah akibat defisiensi
(kekurangan) salah salah satu protein yang sangat diperlukan dalam proses
pembekuan darah. Protein ini disebut sebagai faktor pembekuan darah. Pada
hemofilia berat, gejala dapat terlihat sejak usia sangat dini (kurang dari satu tahun)
di saat anak mulai belajar merangkak atau berjalan. Pada hemofilia sedang dan
ringan, umumnya gejala terlihat saat dikhitan, gigi tanggal, atau tindakan
operasi.(dr. Heru Noviat Herdata, 2008).

B. Manifestasi Klinis
1. Hemofilia A
Karena faktor VIII tidak menembus plasenta, kecendrungan
berdarah mungkin tampak nyata pada periode neonatus. Hematoma
setelah suntikan dan perdarahan dari sirkumsisi adalah lazim, tetapi bayi
yang terkena tidak menunjukkan abnormalitas klinis. Sewaktu mulai
rawat jalan, kemudahan berdarah terjadi. Hematom intramuscular timbul
karena trauma kecil. Trauma luka robek yang relatif kecil seperti pada

4
 lidah atau bibir, yang berdarah terus-menerus selama berjam-jam atau
berhari-hari, merupakan kejadian yang sering menuntun ke diagnosis.
Dari penderita dengan tingkat penyakit parah, 90% telah menunjukkan
bukti klinis nyata peningkatan perdarahan pada umur 1 tahun. (Corwin,
Elizabeth J. 2000)

Ciri khas hemofilia adalah hemartrosis. Perdarahan kedalan sendi

siku, lutut, dan pergelangan kaki menyebabkan rasa nyeri dan
pembengkakan dan pembatasan gerakan sendi; ini mungkin diimbas oleh
trauma yang relative kecil tetapi tampak seperti spontan. Perdarahan
berulang dapat menyebabkan perubahan degeneratif, dengan
osteoporosis, atrofi otot, akhirnya sendi tidak dapat digunakan, tidak
dapat digerakan. Hematuria spontan sangat mengganggu biasanya tidak
merupakan komplikasi yang serius. Perdarahan intrakranial dan
perdarahan kedalam leher merupakan gawat darurat yang mengancam
nyawa. (Mansjoer, Arif, dkk. 2000)

Penderita dengan aktivitas faktor VIII lebih dari 6% (6 unit/dL)

tidak mempunyai gejala spontan. Penderita ini, dengan “hemofilia
ringan”, mungkin hanya mengalami perdarahan yang memanjang setelah
ekstraksi atau manipulasi gigi, pembedahan, dan luka. (Mansjoer, Arif,
dkk. 2000)

2. Hemofilia B

Penyakit ini klinis tidak dapat di bedakan dengan hemofilia A;

perdarahan sendi dan otot adalah khas. Ia diwariskan sebagai cirri resesif
terikat –X, dan tingkat keparahannya adalah terkait dengan faktor
aktivitas koagulan dalam plasma. (Mansjoer, Arif, dkk. 2000)

3. Hemofilia C

5
 Perdarahan pasca operasi dan pasca trauma adalah khas. Penderita
mungkin juga mengalami epistaksis, hematuria, dan menoragia.
Perdarahan spontan jarang. (Price, Sylvia Anderson. 2005)

Penderita homozigot dengan defisiensi faktor XI mempunyai PTT

(Partial Thrombin Time) memanjang, dan perdarahan serta waktu
protombin normal.

4. Defisiensi Faktor Hageman

Orang yang terkena tidak mempunyai abnormalitas perdarahan;

malahan beberapa penderita mempunyai kecenderungan trombosis.
(Price, Sylvia Anderson. 2005)

5. Hemofila Vaskular

Ini meliputi perdarahan hidung, gusi, menoragia, perdarahan luka

merembes lama, dan perdarahan yang menigkat setelah trauma atau
bedah. Hemartrosis spontan sangat jarang.(Nelson, 2000)

C. Etiologi
Hemofilia disebabkan oleh mutasi genetik. Mutasi gen yang
melibatkan kode untuk protein yang penting dalam proses pembekuan darah.
Gejala perdarahan timbul karena pembekuan darah terganggu.
Proses pembekuan darah melibatkan serangkaian mekanisme yang
kompleks, biasanya melibatkan 13 protein yang berbeda disebut I dengan
XIII dan ditulis dengan angka Romawi. Jika lapisan pembuluh darah menjadi
rusak, trombosit direkrut ke daerah luka untuk membentuk plug awal. Bahan
kimia ini rilis diaktifkan platelet yang memulai kaskade pembekuan darah,
mengaktifkan serangkaian 13 protein yang dikenal sebagai faktor pembekuan.
Pada akhirnya, terbentuk fibrin, protein yang crosslinks dengan dirinya

6
 sendiri untuk membentuk sebuah mesh yang membentuk bekuan darah
terakhir. (Marilynn E Doenges, dkk. 2000)
Hemofilia A disebabkan oleh gen yang defek yang terdapat pada
kromosom X. Hemofilia B (juga disebut Penyakit Natal ) hasil dari
kekurangan faktor IX karena mutasi pada gen yang sesuai. Hemofilia C
adalah hemofilia yang disebabkan karena kekurangan faktor XI diwariskan
sebagai penyakit resesif autosom tidak lengkap yang mengenai pria dan
wanita. Kondisi ini lebih jarang daripada hemofilia A dan B dan biasanya
menyebabkan gejala ringan. (Marilynn E Doenges, dkk. 2000)

D. Patofisiologi / Pathway
Keadaan ini adalah penyakit kongenital yang diturunkan oleh gen resesif
X-linked dari pihak ibu. Factor VIII dan factor IX adalah protein plasma yang
merupakan komponen yang diperlukan untuk pembekuan darah. Faktor -
faktor tersebut diperlukan untuk pembekuan fibrin pada tempat pembuluh
cedera. Hemofilia berat terjadi bila konsentrasi factor VIII dan IX plasma
antara 1% dan 5% dan hemofilia ringan terjadi bila konsentrasi plasma antara
5% dan 25% dari kadar normal. Manifestasi klinisnya bergantung pada umur
anak dan hebatnya defisiensi factor VIII dan IX. Hemofilia berat ditandai
perdarahan kambuhan, timbul spontan atau setelah trauma yang relatif ringan.
Tempat perdarahan paling umum adalah di dalam persendian lutut, siku,
pergelangan kaki, bahu dan pangkal paha. Otot yang paling sering terkena
adalah heksor lengan bawah, gastroknemius dan iliopsoas. Karena kemajuan
dalam bidang pengobatan, hampir semua pasien hemofilia diperkirakan dapat
hidup normal. (Cecily. L Betz, 2002)
Pada saat cedera terjadi robekan pada pembuluh darah synivium dan
darah akan terakumulasi di dalam sendi. Perdarahan akan terus berlangsung
sampai tekanan hidrostatik intra artikuler melebihi tekanan arteri dan kapiler
dalam sinovium sendi. Sebagai akibat efek tamponade ini akan menyebabkan
iskemi pada synovium dan tulang sub khondral. (Cecily. L Betz, 2002)

7
 Dengan perdarahan berulang terjadi hyperplasia dan fibrosis dari jaringan
synovial. Proliferasi jaringan synovial akan membentuk pannus dan pannus
ini akan mengikis tulang rawan sendi daerah perifer dan menutupi serta
menekan permukaan tulang rawan di daerah tengah.
Tulang rawan sendi juga akan rusak akibat enzim proteolitik yang di
hasilkan jaringan synovial yang mengalami inflamasi di atas akan
merusakkan tulang rawan sendi, di sampan itu juga akan terjadi pembatasan
ruang lingkup sendi dan kontraktur sendi akibat fibrosis kapsul dan synovial
sendi. Iskemi lokal juga akan menyebabkan terbentuknya kista sub khondral
tulang.( Cecily. L Betz, 2002)
E. PATHWAY

Mutasi gen

Faktor VIII, IX dan XI

tidak teraktivasi

Thrombin tidak Faktor pembekuan darah

terbentuk terganggu

Resiko cidera atau

trauma yang
Mudah/rentan terjadi
relative ringan pendarahan

Resiko syok Pada Pada otot

hipovilemik sendi

Heksor lengan
Kekurangan volume Lutut,siku,perg
bawah,
cairan elangan
gastrocnemius,
kaki,bahu,dan
iliopsoas
pangkal paha

8
 Iskemik
Terjadi robekan
pembuluh
pembuluh darah
darah
synovium
synovium

Iskemik Darah terakumulasi

pembuluh dalam sendi
darah
synovium

Terjadi inflamasi Pelepasan mediator

jaringan synovial kimia nyeri

Pada pendarahan
berulang
menyebabkan
Timbul nyeri
hyperplasia dan Menghasilkan enzin
fibrosis jaringan proteolitik
synovial

sendi Terbentuk Kerusakan tulang Nyeri akut

pannus sendi

Menekan Hambatan mobilitas

permukaan
fisik
tulang sendi

9
F. Pemeriksaan Diagnostik
1. . Uji skrinning untuk koagulasi darah
a. Jumlah thrombosit normal (150.000-400.000)
b. Masa protrombin (normal)
Pemeriksaan ini digunakan untuk menguji pembekuan darah melalui
jalur ekstrinsik dan jalur bersama yaitu faktor pembekuan VII, X, V,
protombin dan fibrinogen dan memantau efek antikoagulan oral.
c. Masa thromboplastin parsial (meningkat, mengukur keadekuatan
faktor koagulasi intrinsic)
Uji lsboratorium untuk menilai aktifitas faktor koagulasi jalur intrinsik
dan jalur bersama yaitu faktor XII,XI, VIII, V, I.
d. Masa Uji skrinning untuk koagulasi darah perdarahan (normal,
mengkaji pembentukan sumbatan thrombosit dalam kapiler)
e. Assay fungsional terhadap factor VIII dan IX (memastikan diagnosis)
f. Masa pembekuan thrombin
g. Biopsi hati digunakan untuk memperoleh jaringan untuk pemeriksaan
patologi dan kultur.
2. Uji fungsi hati digunakan untuk mendeteksi adanya penyakit hati. Serum
Glutamic Pyruvic Transaminase (SGPT), Serum Glutamic Oxaloacetic
Tansaminase (SGOT), Fosfatase alkali, bilirubin.
3. Venogram (menunjukkan sisi actual dari thrombus)

10
 Sebuah tes x-ray bahan kontras kedalam suatu vena untuk menunjukkan
bagaimana darah mengalir melalui pembuluh darah.
4. Ultrasonograph Dopples / Pletismografi (menandakan aliran darah lambat
melalui pembuluh darah.

G. Penatalaksaan Medis
1. Pada hemofilia A pengobatan dilakukan dengan meningkatkan kadar
factor anti hemofili sehingga perdarahan berhenti. Factor anti hemofili
terdapat di dalam plasma orang sehat tetapi mudah rusak bila disimpan di
dalam darah sehingga untuk menghentikan perdarahan pada hemofili A
perlu ditranfusikan plasma segar. (Sodeman, 1995)
Penatalaksanaan secara umum perlu dihindari trauma, pada masa
bayi lapisi tempat tidur dan bermain dengan busa. Awasi anak dengan
ketat saat belajar berjalan. Saat anak semakin besar perkenalkan denga
aktivitas fisik yang tidak beresiko trauma. Hindari obat yang
mempengaruhi fungsi platelet dan dapat mencetuskan perdarahan (seperti :
aspirin). Therapy pengganti dilakukan dengan memberikan kriopresipitat
atau konsentrat factor VIII melalui infus. (Sodeman, 1995)
2. Pada hemofili B perlu ditingkatkan kadar factor IX atau thromboplastin.
Thromboplastin tahan disimpan dalam bank darah sehingga untuk
menolong hemofilia B tidak perlu tranfusi plasma segar. Bila ada
perdarahan dalam sendi harus istirahat di tempat tidur dan dikompres
dengan es. Untuk menghilangkan rasa sakit diberi aspirin (biasanya 3-5
hari perdarahan dapat dihentikan) lalu diadakan latihan gerakan sendi bila
otot sendi sudah kuat dilatih berjalan. (Cecily. L Betz, 2002)
Penatalaksanaannya sama dengan hemofilia A. Therapy pengganti
dilakukan dengan memberikan Fresh Frozen Plasma (FFP) atau
konsentrat factor IX. Cara lain yang dapt dipakai adalah pemberian
Desmopresin (DD AVP) untuk pengobatan non tranfusi untuk pasien
dengan hemofili ringan atau sedang.( Cecily. L Betz, 2002,)

H. Komplikasi
 Timbulnya Inhibitor

11
 Inhibitor adalah cara tubuh untuk melawan apa yang dilihatnya
sebagai benda asing yang masuk . Hal ini berarti segera setelah konsentrat
faktor diberikan tubuh akan melawan dan akan menghilangkannya. Hal
ini mirip dengan apa yang terjadi jika seseorang menerima organ yang
dicangkok. Sistem kekebalan tubuh melihat organ sebagai benda asing
dan tubuh akan berusaha untuk menolaknya. Orang yang menerima organ
cangkok perlu mendapat obat untuk menghentikan terjadinya hal ini.
Pada penderita hemofilia dengan inhibitor terhadap konsentrat faktor,
reaksi penolaksan mulai terjadi segera setelah darah diinfuskaan. Ini
berarti konsentrat faktor dihancurkan sebelum ia dapat menghentikan
pedarahan. (Price, Sylvia Anderson. 2005)

Ini merupakan komplikasi hemofilia yang serius, karena konsentrat

faktor tidak lagi efektif. Pengobatan untuk perdarahan tidak berhasil.
Penderita hemofilia dengan inhibitor mempunyai risiko untuk menjadi
cacat akibat perdarahan dalam sendi dan mereka dapat meninggal akibat
perdarahan dalam yang berat. (Price, Sylvia Anderson. 2005)

 Kerusakan Sendi Akibat Perdarahan Berulang

Kerusakan sendi adalah kerusakan yang disebabkan oleh

perdarahan berulang di dalam dan di sekitar rongga sendi. Kerusakan
yang menetap dapat disebabkan oleh satu kali perdarahan yang berat
(hemarthrosis). Namun secara normal, kerusakan merupakan akibat dari
perdarahan berulang ulang pada sendi yang sama selama beberapa tahun.
Makin sering perdarahan dan makin banyak perdarahan makin besar
kerusakan. (Price, Sylvia Anderson. 2005)

 Infeksi Yang Ditularkan Oleh Darah

Dalam 20 tahu terakhir, komplikasi hemofilia yang paling serius

adalah infeksi yang ditularkan oleh darah. Di seluruh dunia banyak
penderita hemofilia yang tertular HIV, hepatitis B dan hepatitis C.
Mereka terkena infeksi ini dari plasma, cryopresipitat dan khususnya dari

12
 konsentrat faktor yang dianggap akan membuat hidup mereka normal.
Price, Sylvia Anderson. 2005)

I. Pencegahan pada penyakit Hemofilia

Hemofilia tidak bisa dicegah, tapi ada beberapa cara untuk menghindari
komplikasi yang mungkin terjadi, sebab kelainan darah ini.

1. Hindari Trauma
Hindari obat-obatan yang dapat mempengaruhi kerja trombosit yang
berfungsi untuk membentuk sumbatan pada pembuluh darah, seperti asam
salisilat, antiradang, jenis nonsteroid, atau pengencer darah seperti
heparin.
2. Berolahraga yang teratur
3. pelihara kebersihan serta kesehatan gigi dan mulut. Gigi dan mulut yang
sehat akan mengurangi risiko mencabut gigi. Jika tidak hati-hati, praktik
cabut gigi bisa menyebabkan pendarahan. (Arif M, 2000)

J. Terapi Komplementer
Ada beberapa cara terapi secara herbal untul meningkatkan trombosit antara
lain yaitu :
1. Rebusan atau ekstrak daun jambu biji
Sebuah penelitian dilakukan oleh fakulta kedokteran universitas
airlangga menunjukkan ekstrak daun jambu biji ternyata lebih efektif
untuk menaikkan trombosit darah dibandingkan buat jambu biji. Untuk
mendapatkan ekstrak daun biji caranya daun jambu di cuci bersih lalu
dikeringkan. Setelah kering daun ditumbuk hingga menjadi serbuk.
Untuk mendapatkan ekstrak yang diinginkan serbuk daun di larutkan
dalam etanol 96% dengan perbandingan serbuk : etanol, 1:10.
Campuran di aduk beberapa jam lalu disaring 3x untuk menghilangkan
pengaruh etanol. Jika kondisi darurat bisa juga memakai rebusan 5

13
 lembar daun biji dalam 3 gelas air. Dirbus hingga hanya tersisa segelas
air rebusan. Ari rebusan diminum sehari sekali 3-4 hari.
2. Jus buah bit
Ambil satu buah bit segar sebesar kepalan tangan, cuci bersih
kemudian kupas dan potongmenjadi beberapa bagian, blender buah bit
bersama dengan 2 gelas air putih, kemudian saring. Minum jus buah
bit satu gelas sehari.

BAB III
ASUHAN KEPERAWATAN

A. Pengkajian Keperawatan
1. Biodata Klien
Terjadi pada semua umur biasanya anak laki-laki dan wanita sebagai
carier.
2. Keluhan Utama
a. Perdarahan lama ( pada sirkumsisi )
b. Epitaksis
c. Memar, khususnya pada ekstremitas bawah ketika anak mulai berjalan
dan terbentur pada sesuatu.
d. Bengkak yang nyeri, sendi terasa hangat akibat perdarahan jaringan
lunak dan hemoragi pada sendi
e. Pada hemofilia C biasanya perdarahan spontan
f. Perdarahan sistem GI track dan SSP
3. Riwayat Penyakit Sekarang
Apakah klien mengalami salah satu atau beberapa dari keluhan utama
4. Riwayat Penyakit Dahulu
Apakah dulu klien mengalami perdarahan yang tidak henti-hentinya serta
apakah klien mempunyai penyakit menular atau menurun seperti
Dermatitis, Hipertensi, TBC.
5. Riwayat Penyakit Keluarga

14
 Keluarga klien ada yang menderita hemofili pada laki-laki atau carrier
pada wanita.
6. Kaji Tingkat Pertumbuhan Anak
Pertumbuhan dan perkembangan anak tidak terlewati dengan sempurna.
7. ADL (Activity Daily Life)
a. Pola Nutrisi : anoreksia, menghindari anak tidak terlewati dengan
sempurna
b. Pola Eliminasi : hematuria, feses hitam
c. Pola personal hygiene : kurangnya kemampuan untuk melakukan
aktivitas perawatan dini.
d. Pola aktivitas : kelemahan dan adanya pengawasan ketat dalam
beraktivitas
e. Pola istirahat : tidur terganggu karena nyeri
8. Pemeriksaan fisik
a. Keadaan umum : kelemahan
b. BB : menurun
c. Wajah : Wajah mengekspresikan nyeri
d. Mulut : Mukosa mulut kering, perdarahan mukosa mulut
e. Hidung : epitaksis
f. Thorak/ dada : Adanya tarikan intercostanalis dan bagaimana suara
paru
g. Suara jantung pekak
h. Adanya kardiomegali
i. Abdomen adanya hepatomegali
j. Anus dan genetalia
k. Eliminasi urin menurun
l. Eliminasi alvi feses hitam
m. Ekstremitas : Hemartrosis memar khususnya pada ekstremitas bawah
9. Pemeriksaan Penunjang ( labolatorium )
a. Uji Skrinning untuk koagulasi darah
1) Masa pembekuan memanjang (waktu pembekuan normal adalah
5-10 menit)

15
 2) Jumlah trombosit ( normal )
3) Uji pembangkitan tromboplastin ( dapat menemukan pembentukan
yang tidak efisien dari tromboplastin akibat kekurangan F VIII )
4) Biopsi hati ( kadang-kadang ) digunakan untuk memperoleh
jaringan untuk pemeriksaan patologi dan kultur
b. Uji fungsi hati (kadang-kadang) digunakan untuk mendeteksi adanya
penyakit hati

B. Diagnosa Keperawatan
1. Resiko kekurangan volume cairan berhubungan mekanisme pembekuan
darah yang tidak normal.
Definisi : penurunan cairan intravascular, interstisial atau intraselular ini
mengacu pada dehidrasi, kehilangan cairan saja tanpa perubahan kadar
natrium.
Batasan karakteristik :
a. Haus
b. Kelemahan
c. Kulit kering
d. Membran mukosa kering
e. Peningkatan frekuensi nadi
f. Peningkatan hematocrit
g. Peningkatan konsentrasi urin
h. Ppeningkatan suhu tubuh
i. Penurunan beran badan tiba-tiba
j. Penurunan haluaran urin
2. Risiko injuri berhubungan dengan agen cidera
Definisi : Rentan mengalami cedera fisik akibat kondisi lingkungan yang
dapat mengganggu kesehatan.
3. Nyeri berhubungan dengan perdarahan dalam jaringan dan sendi
Definisi : pengalaman sensori dan Emosional yang tidak menyenangkan
yang muncul akibat kerusakan jaringan actual.
Batasan karakteristik :

16
 a. Bukti nyeri dengan menggunakan standart daftar periksa nyeri
untuk pasien yang tidak dapat menungkapkannya
b. Diaphoresis
c. Dilatasi pupil
d. Ekspresi wajah nyeri

4. Resiko kerusakan mobilitas fisik berhubungan dengan keterbatasan gerak

sendi sekunder akibat hemartosis perdarahan pada sendi.
Definisi : keterbasan dalam gerakan fisik atau satu atau lebih ekstremitas
secara mandiri dan terarah
Batasan karakteristik :
a. Dipsnea setelah beraktivitas
b. gangguan sikap berjalan
c. gerakan lambat
d. gerakan spastik
C. Rencana Keperawatan
1. Diagnosa : Resiko kekurangan volume cairan berhubungan dengan
mekanisme pembekuan darah yang tidak normal.
Tujuan (NOC) :
a. Keseimbangan cairan
b. Hidrasi
c. Status nutrisi : masukan makanan dan minuman
Kriteria Hasil :
a. Mempertahankan urine output sesuai dengan usia dan berat badan,
berat jenis urine normal
b. Tekanan darah, nadi, suhu tubuh dalam batas normal.
c. Tidak ada tanda-tanda dehidrasi, elastisitas turgor kulit baik, membran
mukosa lembab, tidak ada rasa haus yang berlebihan.
Rasional : Pemberian plasma untuk mempertahankan homeostatis.
Intervesi (NIC) :
a. Monitoring tannda-tanda vital

17
 Rasional : Penurunan sirkulasi darah dapat terjadi peningkatan
kehilangan cairan mengakibatkan hipotensi dan takikardi
b. Instruksikan dan pantau anak berkaitan dengan perawatan gigi yaitu
menggunakan sikat gigi berbulu anak,sikat gigi berbulu keras dapat
menyebabkan perdarahan mukosa mulut.
Rasional : Sikat gigi berbulu keras dapat menyebabkan perdarahan
mukosa mulut.
c. Kolaborasi pemberian produk plasma sesuai indikasi
Rasional : Pemberian plasma untuk mempertahankan homeostatis
2. Diagnosa : Risiko injuri berhubungan dengan agen cidera
Tujuan (NOC) :
menurunkan resiko injuri
Kriteria Hasil :
a. Klien terbebas dari cidera
b. Klien mampu menjelaskan cara atau metode untuk mencegah
injuri/cidera
c. Mampu memodifikasi gaya hidup untuk mencegah injuri
d. Menggunakan fasilitas kesehatan yang ada
· Intervesi (NIC) :
a. Ciptakan lingkungan yang aman seperti menyingkirkan benda-benda
tajam, memberikan bantalan pada sisi keranjang bayi untuk yang tidak
aktif
Rasional : Anak yang aktif memiliki resiko cidera yang tinggi apabila
tidak diawasi
b. Tekankan bahwa olahraga kontak fisik dilarang
Rasional : Kontak fisik dapat menyebabkan perdarahan
c. Berikan tekanan setelah injeksi / fungsi vena
Rasional : Kontak fisik dapat menyebabkan perdarahan
d. Kolaborasi pemberian analgesik (hindari aspirin), bisa disarankan
menggunakan asetaminofen.
Rasional : Aspirin dapat mengganggu pH darah dan dapat
ketidakcukupan mudah terjadi

18
 3. Diagnosa : Nyeri yang berhubungan dengan perdarahan dan
pembengkakan.
Tujuan (NOC) :
Pasien tidak menderita nyeri atau menurunkan intensitas atau skala nyeri
yang dapat diterima anak.
Kriteria Hasil :
Anak tidak menunjukkan tanda-tanda nyeri yang ditandai oleh ekspresi
wajah relaks, ekspresi rasa nyaman, mampu tertidur, dan tidak ada
kebutuhan obat anlgesik.
Intervensi :
a. Kaji tingkat nyeri anak
Rasional : untuk mengendalikan rasa nyeri, dan untuk memantau
status perdarahan anak karena nyeri yang konsisten atau
meningkat, dapat mengindikasikan perdarahan berlanjut.
b. Anjurkan untuk tidak menggunakan obat yang dijual bebas seperti
aspirin.
Rasional : Aspirin dapat mengganggu pH dan dapat membuat
perdarahan mudah terjadi
c. Ajarkan keluarga atau anak tentang apa itu hemofilia & tanda serta
gejalanya
4. Diagnosa : resiko tinggi kerusakan mobilitas fisik berhubungan dengan
keterbatasan gerak sendi sekunder akibat hemartosis
Tujuan (NOC):
Menurunkan resiko kerusakan mobilitas fisik
·Kriteria Hasil :
a. Tanda vital tetap normal.
b. Peningkatan rentang gerak sendi tidak ada tanda inflamasi
· Intervesi (NIC):
a) Ajarkan untuk melakukan latihan rentang gerak aktif pada anggota
gerak yang sehat
Rasional : Meningkatkan kepercayaan diri pada klien.
b) Lakukan latihan rentang gerak pasif pada anggota gerak yang sakit.

19
 Rasional : Melatih persendian dan menurunkan resiko perlukaan.
a. Kolaborasi / konsultasi dengan ahli terapi fisik / okupasi, spesialisasi,
rehabilitas.
Rasional : Sangat membantu dalam membuat program latihan /
aktivitas individu dan menentukan alat bantu yang sesuai

BAB III
PENUTUP
A. Kesimpulan
Hemofilia adalah penyakit koagulasi darah kongenital karena anak
kekurangan faktor pembekuan VIII ( hemofilia A ) atau faktor IX ( hemofilia
B atau penyakit Christmas ). Hemofilia merupakan gangguan mengenai
faktor pembekuan yang diturunkan melalui gen resesif pada kromosom x dari
kromosom sex. Dialami oleh pria dengan ibu karier hemofilia dan sering pada
bayi dan anak-anak. Tindakan keperawatan dilakukan dengan tujuan
meminimalkan komplikasi. Salah satu upayanya dengan memberikan
infromasi pada keluarga tentang perawatan di rumah.
B. Saran
Untuk mengetahui seseorang yang menderita hemofilia/tidak sebaiknya
dilakukan pemeriksaan labolatorium dan pemeriksaan penunjang.

20
21