Ewing’s Sarkoma Mandibula

Elridho Sampepayung *. Dwi Hari Susilo **.

Abstrak

Ewing’s sarkoma merupakan tumor ganas yang didapati pada usia 5 sampai dengan 25 tahun.mengenai
tulang panjang pada ekstremitas diikuti oleh pelvis, tulang iga dan tulang belakang. Keterlibatan mandibula
pada kasus ewing sarkoma sangat jarang dengan prosentase sekitar 2% dari kasus yang dilaporkan.
Diagnosa Ewing sarkoma pada anak sangat sulit dan hanya dapat ditegakkan dengan pemeriksaan
histopatologi dan pemeriksaan mikroskop elektron. Tumor ini bersifat radiosensitif akan tetapi terapi
pembedahan dan kemoterapi merupakan pilihan pada kasus yang mengenai mandibula. Kami melaporkan
kasus Ewing sarkoma mandibular pada laki-laki usia 18 tahun yang dilakukan terapi pembedahan di Rumah
Sakit Dr. Soetomo Surabaya.

Kata kunci : Ewing’s sarkoma, mandibula

Abstract

Ewing's sarkoma is a highly malignant tumour seen in the age group of 5 to 25 years, primarily afflicts
long bones of the extremities followed by pelvis, ribs and vertebrae. The involvement of this lesion in the
mandible accounts for only 2% of the reported cases. Ewing's sarkoma particularly in children, poses
difficulty in arriving at a diagnosis and could be established only by histopathological and electron
microscopic examination. This is a radiosensitive lesion, however, surgery with chemotherapy is the
preferred treatment of choice in mandible. A case of Ewing's sarkoma in a 17 year old male patient was
managed by chemotherapy and aggressive surgical approach at Soetomo Hospital Surabaya.

Keywords : Ewing’s sarkoma, mandible

___________________________________________________________________

* Peserta Program Pendidikan Dokter Spesialis Ilmu Bedah

** Staf SMF / Lab. Ilmu Bedah Kepala Leher

Fakultas Kedokteran Universitas Airlangga / RSU Dr.Soetomo Surabaya

1
PENDAHULUAN

Ewing’s sarkoma merupakan tumor ganas yang sangat agresif yang mengenai tulang
panjang ekstremitas, pelvis, tulang iga dan tulang belakang. Ewing’s sarkoma mandibular sangat
jarang terjadi dengan prosentase sekitar 2% dari kejadian Ewing’s sarkoma(1). Tumor ini pertama
kali diutarakan oleh James Ewing pada tahun 1921 dan diduga berasal dari sel mesenkimal tulang
yang undifferentiated namun asal sel yang sebenarnya hingga saat ini belum diketahui secara
pasti(2). Studi cytogenetic menggambarkan kemungkinan Ewing’s sarkoma berasal dari sel
neural(3).

Keganasan ini merupakan 4-15% dari seluruh keganasan primer tulang dan merupakan 3%
dari seluruh keganasan pada anak(3,4). Gejala klinis yang sering terjadi adalah adanya benjolan
disertai dengan nyeri dan paresthesia. Pada pemeriksaan penunjang radiologi dapat ditemukan
adanya gambaran “union skin”, “sun ray” atau “honey-comb” yang merupakan gambaran
radiologis yang dapat menunjang penegakan diagnosa Ewing’s sarkoma namun bukan merupakan
gambaran patognomonis untuk Ewing’s sarkoma(2).

Penegakan diagnosa Ewing’s sarkoma khususnya pada anak-anak sangat sulit akan tetapi
hal ini dapat diatasi dengan pemeriksaan penunjang histopatologi dan imunohistokimia. Tidak ada
sistem staging yang khusus pada Ewing’s sarkoma sampai saat ini. Staging hanya dibagi
berdasarkan 1)tumor lokal, 2) tumor metastase, 3) tumor rekuren(5). Tatalaksana pada Ewing’s
sarkoma merupakan terapi multimodal yang berdasarkan ekstensi dari tumor. Pada Ewing’s
sarkoma mandibula yang belum bermetastase terapi pembedahan dan kemoterapi merupakan
terapi pilihan(6,7,8).

Penulisan laporan kasus ini bertujuan menampilkan satu kasus tentang Ewing’s sarkoma
mandibula yang dijumpai di RSU dr. Soetomo Surabaya yang diterapi dengan pembedahan berupa
reseksi mandibula dan kemoterapi paska pembedahan.

2
KASUS

Tn w, laki-laki usia 18 tahun datang ke Poli Bedah RSUD DR Soetomo dengan keluhan
benjolan di rahang bawah sebelah kiri. Benjolan ini diketahui pasien sejak kurang lebih 3 bulan
sebelum datang ke rumah sakit. Benjolan ini dirasakan membesar dan mengganggu saat penderita
membuka mulut, dan dirasakan nyeri. Benjolan tidak pernah mengeluarkan cairan. tidak ada
keluhan adanya benjolan di tempat lain. Tidak ada keluhan panas badan, mual maupun muntah.
Tidak ada keluhan sesak maupun batuk-batuk. Makan dan minum dalam batas normal. Tidak
didapatkan riwayat pengobatan sebelumnya, hipertensi dan diabetes disangkal.

Dari pemeriksaan fisik didapatkan keadaan umum cukup, tekanan darah 120/70 mmHg,
nadi 80x/mnt, frekuensi pernafasan 16 x/mnt. Dari pemeriksaan kepala leher tidak didapatkan
anemia atau ikterus, thoraks dan abdomen tidak ditemukan kelainan, akral hangat. Dari status
lokalis regio mandibula sinistra pada inspeksi didapatkan massa, sesuai warna kulit sekitar, tidak
didapatkan tanda-tanda radang. Pada palpasi didapatkan massa ukuran 15x20 cm, konsistensi
padat keras ,kesan dari tulang, permukaan rata, batas tidak tegas, mobilitas terbatas terhadap
jaringan sekitar, didapatkan nyeri tekan. Dari pemeriksaan intra oral didapatkan massa yang
mendorong lidah ke kanan.. Dari status regional tidak didapatkan pembesaran kelenjar getah
bening leher (gambar 1).

3
 A B

Gambar 1. Gambaran klinis penderita, nampak benjolan pada korpus sampai angulus mandibula sebelah
kiri, dari depan (A) dan samping kanan (B)

Dari pemeriksaan MSCT pre operasi didapatkan gambaran massa mixed density dengan
matrik tulang didalamnya dengan ukuran 12x12x17 cm di ramus mandibula kiri yang
menyebabkan ekspansi kortek yang berisi campuran solid kistik dengan fluid level pada beberapa
lesi kistiknya yang mendesak trakea ke sisi kanan posterior dan lidah ke sisi kanan anterior.
Mengesankan suatu malignant primary bone tumor dan gambaran mastoiditis kronis kiri. (gambar
2)

Gambar 2. Gambaran pemeriksaan MSCT pre operasi. Tampak gambaran massa mixed density dengan
matrik tulang didalamnya dengan ukuran 12x12x17 cm di ramus mandibula kiri

4
 Dari pemeriksaan FNAB no F 1180/11 pada tumor mandibula kiri didapatkan gambaran
hiperseluler terdiri dari kelompok sel anaplastik, inti bulat hiperkromatik, berukuran sedang-besar
kromatin kasar dan sitoplasma tipis dengan kesimpulan malignant round cell tumor kesan suatu
Non Hodgkin Limfoma (gambar 3)

Gambar 3. Hasil pemeriksaan FNAB (pengecatan hematoxylin-eosin, pembesaran 400x) tampak hapusan
hiperseluler terdiri dari kelompok sel anaplastik, inti bulat hiperkromatik, berukuran sedang-besar kromatin
kasar dan sitoplasma tipis.

Dari pemeriksaan laboratorium didapatkan hemoglobin 8,4 g/dl, leukosit 11.800/mm3,

trombosit 107.000/mm3, BUN 8 mg/dl, serum kreatinin 0,6 mg/dl, SGOT 39 U/I, SGPT 34 U/I,
albumin 2,3 g/dl, GDA62 mg/dl, kalium 3,3 mEq/L, natrium 139 mEq/L. Pemeriksaan foto thorak
tidak tampak kelainan. Pemeriksaan USG abdomen tidak tampak metastase dan kelainan.

Dengan diagnosa pre operasi suatu malignant ameloblastoma mandibula dengan diagnosa
banding suatu osteosarkoma mandibula, pada penderita ini dilakukan prosedur operasi berupa
eksisi tumor dan reseksi mandibula tipe HLC kiri. Pada pemeriksaan makroskopis dari spesimen

5
operasi didapatkan tumor solid warna putih abu-abu dengan bagian kistik berisi massa hijau
kecoklatan, tumbuh menginvasi tulang. Terdapat bagian nekrosis dan perdarahan dari tumor.
(gambar 4)

Gambar 4. Gambaran makroskopis dari tumor, tampak solid warna putih abu-abu dengan bagian kistik berisi
massa hijau kecoklatan, tumbuh menginvasi tulang. Terdapat bagian nekrosis dan perdarahan dari tumor.

Hasil pemeriksaaan mikroskopis spesimen operasi T. 3829/11tanggal 23/06/11

menunjukkan potongan jaringan tumor ganas yang terutama tersusun atas sel-sel berbentuk bulat,
ukuran kecil, inti bulat, kromatin kasar, nucleoli prominent, sitoplasma tipis. Sebagian tersusun
dalam kelompok-kelompok yang dipisahkan oleh jaringan ikat tipis, sebagian tampak membentuk
struktur rossete. Tampak fokus-fokus trabekulasi tulang dengan stroma myxoid diantaranya
dengan kesimpulan suatu malignant small round cell tumor sesuai dengan Ewing’s sarkoma
(PNET). (gambar 5 dan 6)

6
Gambar 5. Hasil pemeriksaan histopatologi spesimen operasi (pengecatan hematoxylin-eosin, pembesaran
50x) menunjukkan potongan jaringan tumor ganas yang Sebagian tersusun dalam kelompok-kelompok yang
dipisahkan oleh jaringan ikat tipis, sebagian tampak membentuk struktur rossete. Tampak fokus-fokus
trabekulasi tulang dengan stroma myxoid diantaranya

Gambar 6. Hasil pemeriksaan histopatologi spesimen operasi (pengecatan hematoxylin-eosin, pembesaran

400x) tampak potongan jaringan tumor ganas yang terutama tersusun atas sel-sel berbentuk bulat, ukuran

7
 kecil, inti bulat, kromatin kasar, nucleoli prominent, sitoplasma tipis. Tampak fokus-fokus trabekulasi tulang
dengan stroma myxoid diantaranya.

A B

Gambar 7. Gambaran klinis penderita paska bedah, dari depan (A) dan samping kiri (B)

DISKUSI

Ewing’s sarkoma merupakan sarkoma primer tulang yang sangat khas dengan gambaran small
round cell dan merupakan salah satu tumor ganas tulang yang sangat agresif. Literatur melaporkan
hanya ada 70 kasus Ewing’s sarkoma yang terjadi pada mandibula dengan tempat terbanyak
mengenai ramus mandibula(9). Tumor ini banyak terjadi pada anak-anak dengan rentang usia 5-25
tahun dan angka kejadian pada laki-laki sedikit lebih tinggi dari wanita dengan perbandingan
2:1(2,10).

Sel asal dari Ewing’s sarkoma sampai saat ini tidak diketahui dengan pasti. Dari studi genetik
didapatkan bahwa Ewing’s sarkoma mempunyai gambaran khas berupa translokasi dari kromosom
22 pada lokus q12 dan merupakan gambaran yang sama dengan peripheral neuroepithelioma yang
mempunyai fenotip neural. Dari studi ini disimpulkan bahwa kemungkinan sel asal dari Ewing’s
sarkoma adalah sel neural(3). Gejala klinis terbanyak dari Ewing’s sarkoma mandibula adalah

8
benjolan pada rahang bawah yang diikuti dengan keluhan nyeri, paresthesia, ulkus, berat badan
menurun dan demam ringan(10).

Tidak didapatkan gambaran radiologi yang patognomonis dari Ewing’s sarkoma akan tetapi
didapatkan gambaran radiologi yang dapat membantu penegakan diagnosa Ewing’s sarkoma. Dari
pemeriksaan radiologi dapat didapatkan gambaran pembentukan tulang baru pada sub periosteal
yang memberikan gambaran union skin appearance, sun ray appearance yang juga didapatkan
pada osteosarkoma, honey-comb atau moth-eaten appearance. Dapat juga disertai gambaran
destruksi dari folikel gigi dengan erosi kortek dan pelebaran jarak ligamen periodontal(2). Pada
kasus ini didapatkan gambaran massa mixed density dengan matrik tulang didalamnya di ramus
mandibula kiri yang menyebabkan ekspansi kortek yang berisi campuran solid kistik dengan fluid
level pada beberapa lesi kistiknya.

Diagnosa banding dari Ewing’s sarkoma adalah malignant lymphoma, leukimia, granulocytic
sarkoma, round cell osteosarkoma, osteomyelitis, metastase dari neuroblastoma dan
rabdomyosarcoma. Malignant lymphoma, neuroblastoma dan rhabdomyosackoma memberikan
gambaran histopatologi yang hampir sama dengan Ewing’s sarkoma(11).

Tatalaksana dari Ewing’s sarkoma merupakan terapi multimodal berupa pembedahan. Radioterapi
dan kemoterapi berdasarkan ekstensi tumor. Pada Ewing’s sarkoma mandibula pembedahan dan
kemoterapi merupakan terapi pilihan disebabkan karena lokasi tumor pada mandibula sehingga
perlu dihindari efek samping radioterapi pada anak-anak yaitu gangguan pertumbuhan, gangguan
hormonal, gangguan gen, fertilitas dan gangguan intelektual(6,7,8).

Follow up pasien harus dilakukan secara periodik supaya dapat dilakukan evaluasi adanya
rekurensi maupun metastase.

9
DAFTAR PUSTAKA

1. Peter M. Sorn, Krepsi YP, Hermann G, Shugar JM. Ewing's sarkoma of mandible. Ann
Otol 1980; 80: 20-3.
2. Cheng-Lun Wang, Yacobi R. Ewing's sarkoma: metastatic tumour of jaw. Oral Surg Oral
Med Oral Pathol 1991; 71: 597-602.
3. Whang-peng J, Triche TJ, Knutsen T, Doughlass EC, Israel MA. Chromosome
translocation in peripheral neuroepithelioma. New Engl J Med 1984;311:584-5
4. Young Jr, Miller RW. Incidence of malignant tumours in children. J Pediatr, 1975; 86:
254-8.
5. Ewing's sarkoma - Web Page http://WWW.cancer-info.com
6. Vaccani DC, Jong AI, Taylor G. International Journal of Otorhinolaryngology (Ireland),
1999; 48: 209-16.
7. Bessede JP, Monsaint B, Huth J, Lumley Lde, Sauvage JP. Ewing's sarkoma of mandible:
case report. British journal of oral and maxillofacial surgery 1993; 31 :49-51.
8. Zlosiwe N. Malignant tumours of mandible in children (Poland) I998;51: 163-9.
9. Shafer, Hine, Levy. A textbook of oral pathology. 1993;311-2.
10. Bacchini P, Marchetti C, Present D, Bertoni F. Ewing's sarkoma of mandible and maxilla.
J Oral Surgery 1986; 61: 278-83.
11. Carlos, Brady. Principles and practice of radiation oncology, JB Lippincott Co
Philadelphia. 1987;1201-3

10