Extranodal Natural Killer/T-cell

Lymphoma (ENKL) pada Sinus Maxila yang

Menyerupai Abses Dentoalveolar
 Pendahuluan
o Extranodal Natural Killer/T-cell Lymphoma
(ENKL) merupakan keganasan yang jarang
terjadi, yang muncul secara primer dari
natural killer cell dan mencakup 15% dari
keseluruhan Non-Hodgkin Lymphoma pada
fossa nasal dan sinus maxila.

dos Anjos Ramos, E. A. et al. (2019) ‘Maxillary Sinus Natural Killer/T-Cell Extranodal Lymphoma Mimicking a Dentoalveolar Abscess’, Case
Reports in Dentistry, 2019, pp. 1–6. doi: 10.1155/2019/6701783.
 o ENKL Sinonasal muncul sebagai neoplasma
yang sangat agresif, yang ditandai dengan
destruksi progresif dari garis tengah wajah
dan/atau struktur nasal.

o Karena jarak anatomisnya yang dekat dengan

rongga mulut dan sinus-sinus paranasal, ENKL
dapat mempengaruhi elemen-elemen
intraoral dimana dapat menyerupai beberapa
gejala klinis kondisi odontogenik.

dos Anjos Ramos, E. A. et al. (2019) ‘Maxillary Sinus Natural Killer/T-Cell Extranodal Lymphoma Mimicking a Dentoalveolar Abscess’, Case
Reports in Dentistry, 2019, pp. 1–6. doi: 10.1155/2019/6701783.
 CASE REPORT
• Seorang wanita kaukasian 41 tahun
dengan bengkak dan rasa nyeri pada
pipi kiri lebih dari seminggu datang
ke Oral and Maxillofacial Service di
Hospital Municipal do Campo Limpo
(São Paulo, Brazil).

• Riwayat medis pasien menunjukkan

adanya ischemic cerebrovascular
accident dan penggunaan
antikoagulan terus menerus.
dos Anjos Ramos, E. A. et al. (2019) ‘Maxillary Sinus Natural Killer/T-Cell Extranodal Lymphoma Mimicking a Dentoalveolar Abscess’, Case
Reports in Dentistry, 2019, pp. 1–6. doi: 10.1155/2019/6701783.
 • Pemeriksaan ekstraoral tidak menunjukkan
adanya limfadenopati atau parestesia namun
terdapata pembengkakan yang jelas pada pipi
kiri, dengan konsistensi keras.
• Pemeriksaan intraoral menunjukkan penyakit
periodontal berat dan nyeri pada tes perkusi
vertikal/horizontal. Buccoalveolar sulcus
menonjol, dan terdapat tumor di regio upper
molar root.

dos Anjos Ramos, E. A. et al. (2019) ‘Maxillary Sinus Natural Killer/T-Cell Extranodal Lymphoma Mimicking a Dentoalveolar Abscess’, Case
Reports in Dentistry, 2019, pp. 1–6. doi: 10.1155/2019/6701783.
 CASE REPORT
• Hipotesis awal : Dental Abses
• Pada pasien dilakukan pemeriksaan Multislice
Computed Tomography (MCT)
• Karena adanya tumor intraoral dan gejala yang
berasal dari dental, pada pasien dilakukan
drainase abses dan diberikan terapi antibiotik.

dos Anjos Ramos, E. A. et al. (2019) ‘Maxillary Sinus Natural Killer/T-Cell Extranodal Lymphoma Mimicking a Dentoalveolar Abscess’, Case
Reports in Dentistry, 2019, pp. 1–6. doi: 10.1155/2019/6701783.
 Pemeriksaan MCT pada kunjungan
pertama

a) Axial MCT scan menunjukkan massa jaringan lunak di

anterior sinus maksila sebelah kiri dan erosi dinding tulang
anterior dan lateral sinus
b) Coronal MCT Scan menunjukkan destruksi rongga hidung
oleh massa jaringan lunak dan destruksi dinding ruang sinus
dos Anjos Ramos, E. A. et al. (2019) ‘Maxillary Sinus Natural Killer/T-Cell Extranodal Lymphoma Mimicking a Dentoalveolar Abscess’, Case
Reports in Dentistry, 2019, pp. 1–6. doi: 10.1155/2019/6701783.
• Pasien kembali ke Oral and
Maxillofacial Service etelah 3
minggu saat merasakan nyeri
pada wajah bagian kirinya.
• Karena gejala nyeri yang terus
bertambah dan cepatnya
pekkembangan lesi, pasien
dirawat dan dilakukan
pemeriksaan CT Scan,
Pemeriksaan darah rutin dan
pemeriksaan biokimia darah.
• Tidak ada perubahan pada
hemogram, tes koagulasi dan Lesi yang berkembang cepat dalam 3
fenotip imun (CD3+/CD4+), minggu
khususnya hormon paratiroid.
dos Anjos Ramos, E. A. et al. (2019) ‘Maxillary Sinus Natural Killer/T-Cell Extranodal Lymphoma Mimicking a Dentoalveolar Abscess’, Case
Reports in Dentistry, 2019, pp. 1–6. doi: 10.1155/2019/6701783.
 MCT setelah 3 minggu dari kunjungan
pertama

(a) Axial MCT Scan: terdapat peningkatan masa soft tisue yang
menonjol
(b) Keterlibatan rongga hidung yangbsemakinjelas dibandingkan pada
hasil MCT sebelumnya

dos Anjos Ramos, E. A. et al. (2019) ‘Maxillary Sinus Natural Killer/T-Cell Extranodal Lymphoma Mimicking a Dentoalveolar Abscess’, Case
Reports in Dentistry, 2019, pp. 1–6. doi: 10.1155/2019/6701783.
 Evaluasi Pemeriksaan Radiologis / Imaging

• Potongan axial MCT pada kunjungan pertama

menunjukkan area hipodens jaaringan lunak di sisi kiri,
terdiri dari diskontinuitas tulang area sinus maksila
pada dinding anterior dan lateral sinus maksila dana
danya keterlibatan rongga hidung
• Potongan axial MCT pada kunjungan kedua
menunjukkan peningkatan uuran area hipodens
jaringan lunak pada sisi kiri, dengan keterlibatan
rongga hidung dan destruksi tulang yang lebih luas.
• Hipotesis Diagnosa utama adalah osteosarkoma ,
Sinonasal diffuse large B-cell lymphoma, brown tumor
parathyroid dan limphoma maligna ekstranodal.

dos Anjos Ramos, E. A. et al. (2019) ‘Maxillary Sinus Natural Killer/T-Cell Extranodal Lymphoma Mimicking a Dentoalveolar Abscess’, Case
Reports in Dentistry, 2019, pp. 1–6. doi: 10.1155/2019/6701783.
 Hasil Histopatologi

a) Biopsi dari lesi menunjukan atipikal limphosit difuse dan

premeatif infiltrat dengan ukuran kecil sampai sedang
b) Angiosentrik dan angiodestruksi yang terlihat jelas
c) Sel neoplasik menunjukan imonopositif untuk CD 45

dos Anjos Ramos, E. A. et al. (2019) ‘Maxillary Sinus Natural Killer/T-Cell Extranodal Lymphoma Mimicking a Dentoalveolar Abscess’, Case
Reports in Dentistry, 2019, pp. 1–6. doi: 10.1155/2019/6701783.
 Hasil Histopatologi

d) Imunopositif (parsial/lemah) untuk CD3

e) Imunonegatif untuk CD20
f) Imunopositif untuk CD 56

dos Anjos Ramos, E. A. et al. (2019) ‘Maxillary Sinus Natural Killer/T-Cell Extranodal Lymphoma Mimicking a Dentoalveolar Abscess’, Case
Reports in Dentistry, 2019, pp. 1–6. doi: 10.1155/2019/6701783.
 Hasil Histopatologi

g) Imunopositif (cytoplasmic granule) untuk TIA1

h) Ki67 index
i) Positive nuclear labelling for in situ hybridization for EBV

dos Anjos Ramos, E. A. et al. (2019) ‘Maxillary Sinus Natural Killer/T-Cell Extranodal Lymphoma Mimicking a Dentoalveolar Abscess’, Case
Reports in Dentistry, 2019, pp. 1–6. doi: 10.1155/2019/6701783.
 Terapi
• Sebelum diagnosa pasti, pasien diterapi dengan satu
siklus CHOP (cyclophosphamide doxorubicin,
vincristin dan prednisolon)
• Setelah diagnosa ditegakkan, regime n AspaMetDex
(L-Asparginase, methotrexate, dan dexamethason)
dimulai. Namun tidak ada respon setelah 2 siklus
kemoterapi, sebaliknya lesi bertambah besar dan
gejala inflamasia kut semakin jelas

dos Anjos Ramos, E. A. et al. (2019) ‘Maxillary Sinus Natural Killer/T-Cell Extranodal Lymphoma Mimicking a Dentoalveolar Abscess’, Case
Reports in Dentistry, 2019, pp. 1–6. doi: 10.1155/2019/6701783.
 Terapi
• Kemudian, regimen DICE (dexamethason,
isofosfamide, cisplatin, dan etoposide) dan
radioterapi lokal (30gy) dimulai. Setelah 2siklus, lesi
menunjukkan reduksi yang signifikan, tetapi kondisi
umum menurun dikarenakan mukositis dan
neutropenia persisten
• Sebelum memulai regimen yang baru, 5 bulan
setelah terdiagnosis pasien meninggal

dos Anjos Ramos, E. A. et al. (2019) ‘Maxillary Sinus Natural Killer/T-Cell Extranodal Lymphoma Mimicking a Dentoalveolar Abscess’, Case
Reports in Dentistry, 2019, pp. 1–6. doi: 10.1155/2019/6701783.
 Diskusi
• Sinonasal ENKL merupakan lesi yang sangat agresif
dan cepat berevolusi
• Gambaran pada MCT sering menunjukkan
diskoninuitas tulang yang bersifat infiltratif atau
permeatif, dengan derajat destruksi yang berbeda.
• Diagnosis banding meliputi tumor ganas maksila
seperti tumor sinonasal undifferentiated dan
karsinoma nasofaringeal, atau lesi destruktif ulseratif
lainnya, squamous cell carcinoma, manifestasi oral
Wegners granulomatosis, primary orbit tumors,
melanoma maligna, karsinoma kista adenoid,
sinonasal difuse large B-cell lymphoma.
dos Anjos Ramos, E. A. et al. (2019) ‘Maxillary Sinus Natural Killer/T-Cell Extranodal Lymphoma Mimicking a Dentoalveolar Abscess’, Case
Reports in Dentistry, 2019, pp. 1–6. doi: 10.1155/2019/6701783.
 • Outcome untuk keganasan sinonasal telah
membaik akhir-akhir ini, namun prognosisnya
masih relatif buruk
• Terapi untuk ENKL tergantung dari staging
penyakitnya saat terdiagnosis. Radioterapi dan
kemoterapi dapat dilakukan, tetapi sering
memberikan hasil yang tidak memuaskan.

dos Anjos Ramos, E. A. et al. (2019) ‘Maxillary Sinus Natural Killer/T-Cell Extranodal Lymphoma Mimicking a Dentoalveolar Abscess’, Case
Reports in Dentistry, 2019, pp. 1–6. doi: 10.1155/2019/6701783.
TERIMA KASIH