Seorang anak laki-laki, 2 tahun, BB 9 kg, TB : 80 cm. Bb/Pb = -2 Status dermatologis : hematom (+) a/r punggung kiri, cubiti sinistra
SD, dirawat dari tanggal 28-11-2011 s/d 01-12-2011 dengan
keluhan utama: memar pada mata kiri. Laboratorium
Hb = 7,1 g/dl MCV : 58,7 fl
Anamnesa: Ht = 25 % MCH : 16,8 pg
Sejak 3 hari sebelum masuk rumah sakit terdapat memar Leukosit = 10.100/mm3 MCHC : 28,7 %
kebiruan di sekitar mata kiri penderita. Keluhan memar semakin Tr = 398.000/mm3
bertambah dan disertai adanya bintik pendarahan pada sudut mata DC = 0/2/0/46/48/4
kiri yang timbul pada 2 hari sebelum masuk rumah sakit. Keluhan MDT
didahului adanya benturan pada bagian atas mata kiri penderita E = hipokrom anisopoikilositosis (cigar shape)
pada 3 hari sebelum masuk rumah sakit. Keluhan disertai bengkak L = tidak ada kelainan morfologi
pada kaki kanan penderita sejak 2 hari sebelum masuk rumah sakit Tr= tersebar
disertai nyeri dan gerakan menjadi terbatas. Keluhan tidak disertai PT : 11,8 detik APTT : 45,9 detik INR : 1,00
adanya panas badan, sesak, kejang, maupun penurunan kesadaran. Test substitusi : kemungkinan defisiensi faktor koagulasi XI atau
Buang air besar dan buang air kecil tidak ada keluhan. XII
Karena keluhannya, penderita dibawa ke dokter umum pada
2 hari sebelum masuk rumah sakit, dilakukan pembersihan mata, Diagnosis Kerja
tidak diberi obat dan langsung dirujuk ke RS Cicendo. Penderita Hemofilia C (hematom a/r peribulbar sinistra + periorbita dekstra et
dibawa ke RS Cicendo pada 2 hari sebelum masuk rumah sakit, sinistra + hematom a/r punggung sinistra + hamarthrosis a/r genu
diberi obat tetes mata Floxa, Repithel (vit A, Ca panthotera, dekstra) + anemia e.c perdarahan
mycetin 1%), parasetamol 3x ½ cth dan cefat 1x ½ cth,
diperbolehkan pulang. Karena tidak ada perbaikan penderita dibawa Terapi
kembali ke RS Cicendo dan dikatakan kemungkinan mempunyai - Istirahat
kelainan darah dan dirujuk ke RSHS EMG anak. - Infus larutan NaCl 0,9% untuk jalur transfusi ~
Riwayat sering memar kebiruan tanpa didahului benturan 4gtt/menit/makrodrip
ada sejak usia 7 bulan. Riwayat bengkak sendi berulang ada sejak - Transfusi FFP 90 cc (sedang berlangsung)
usia 1 tahun. Riwayat pendarahan sulit berhenti ada, yaitu ketika - Transfusi PRC 90 cc
gigi tanggal berdarah hingga 3 hari. Penderita hanya berobat ke - Diet 900 kkal tdd MB 3x ½ porsi SS 2x
bidan, puskesmas, atau dengan obat kampung. Riwayat kelainan
darah di keluarga ada, yaitu kakak laki-laki ibu penderita meninggal Follow Up 29-11-2011
pada usia 4 tahun karena pendarahan tidak berhenti setelah disunat, KU = CM, tampak sakit sedang
dan anak ke-2 ibu, laki-laki meninggal usia 4 tahun (2004) karena TD = 90/60 mmHg R = 26 x/menit
pendarahan tidak berhenti. N = 132 x/menit S = 37 0C
PD lain sqa
Pemeriksaan Fisik
28-11-2011 Laboratorium :
KU: CM Hb = 10,3 g/dl
T = 90/60 mmHg R = 28 x/menit Ht = 33 %
N = 132 x/menit S = 37,4 0C Tr = 290.000/mm3
Kepala : Konjungtiva anemis Leukosit = 8900/mm3
Sklera tak ikterik APTT = 44,7 detik
Hematom a/r peribulbar oculli sinistra, supraorbita
dextra et sinistra + abrasio kornea Terapi
PCH (-), perdarahan hidung (-) - Transfusi PRC sedang berlangsung
POC (-), perdarahan mulut (-) - Terapi lain dilanjutkan
Leher : Retraksi suprasternal (- )
KGB teraba, diameter 0,5-1 cm, multipel, kenyal, Follow Up 30-11-2011
bilateral, nyeri tekan (-) KU = CM, tampak sakit sedang, perdarahan (-)
Thoraks : Bentuk dan gerak simetris TD = 90/60 mmHg R = 24 x/menit
Retraksi intercostal (-/-) N = 100 x/menit S = 36,5 0C
Cor: bunyi jantung murni reguler Kepala : konjungtiva tidak anemis
Pulmo: sonor, VBS kiri = kanan Hematom peripalpebra OS berkurang
Abdomen: Datar, lembut, retraksi epigastrium (-) PCH (-), POC (-)
Hepar: tak teraba Ekstremitas : akral hangat, capillary refill time < 2 detik
Lien : tak teraba a/r genu dekstra, edema berkurang
bising usus (+) normal PD lain sqa
Extremitas: Akral hangat, Capillary refill time < 2 detik
a/r genu dekstra, edema (+), ROM terbatas karena nyeri
Dibuat dalam rangkap 2 sebaiknya diketik, satu lembar disimpan di UPF, dijilid tiap Form : 0 0 0 3
200 halaman
RS. dr. HASAN SADIKIN BANDUNG UPF : Ilmu Kesehatan Anak
Terapi
- Transfusi FFP 90 c
- Terapi lain dilanjutkan
Follow Up 1-12-2011
KU = CM, perdarahan (-)
TD = 90/60 mmHg R = 26 x/menit
N = 100 x/menit S = 37 0C
PD lain sqa
Terapi
- Istirahat
- Diet MB 3x SS 2x
Diagnosis Akhir :
Hemofilia C (hematom a/r peribulbar sinistra + periorbita dekstra et
sinistra + hematom a/r punggung sinistra + hamarthrosis a/r genu
dekstra) + anemia e.c perdarahan
Dikirim ke
SEBAB KEMATIAN
(Underlying cause of
death):
Dibuat dalam rangkap 2 sebaiknya diketik, satu lembar disimpan di UPF, dijilid tiap Form : 0 0 0 3
200 halaman