Ganglioneuroma cenderung terjadi pada populasi anak-anak dan sering tanpa

gejala. Pada saat diagnosis, 60% pasien berusia di bawah 20 tahun. Usia rata-rata
saat diagnosis adalah 7 tahun, dan ada sedikit dominasi perempuan. Ini berbeda
dengan neuroblastoma yang terjadi pada pasien yang lebih muda dari 3 tahun.
Presentasi klinis

Ganglioneuroma biasanya asimptomatik dan sering ditemukan secara kebetulan

karena lambat tumbuh dan biasanya tidak aktif secara endokrinologis.
Ganglioneuroma dapat terjadi secara de novo atau mungkin timbul dari
neuroblastoma yang matang dan ganglioneuroblastoma. Mereka mungkin juga
muncul pada neuroblastoma dan ganglioneuroblastomas yang telah diobati
dengan kemoterapi.

Ada laporan langka ganglioneuroma metastasis. Dipercaya bahwa tumor ini

merupakan metastasis dari neuroblastoma atau ganglioneuroblastoma yang
kemudian menjadi matang menjadi ganglioneuroma. Pasien-pasien ini memiliki
prognosis yang sangat baik
Lokasi
Dapat berpotensi terjadi di mana saja di sepanjang situs ganglion otonom perifer.
Mediastinum paraspinal posterior adalah salah satu lokasi tersering (lihat
ganglioneuroma paraspinal) 2 (~ 40%). Kejadian di retroperitoneum, leher dan
kelenjar adrenal juga relatif umum.

Rhabdomyosarcoma adalah tumor ganas dengan morfologi sel otot rangka. Ini
adalah salah satu tumor yang berasal dari otot.
Rhabdomyosarcomas adalah tumor jaringan lunak yang paling umum pada anak-
anak dan merupakan 5-8% dari kanker anak-anak 6-7, dan 19% dari semua
sarkoma jaringan lunak pediatrik 7.

Secara umum, mereka ditemukan pada pasien muda, kurang dari 45 tahun usia 6,
dengan ~ 65% didiagnosis pada pasien di bawah 10 tahun 7

Presentasi klinis

Jelas, presentasi klinis akan bervariasi tergantung pada lokasi tumor (lihat di
bawah); Namun, secara umum, rhabdomyosarcomas adalah massa yang tumbuh
dengan cepat. Mereka menyebabkan efek tekanan lokal pada struktur
neurovaskular dan memiliki kecenderungan untuk menginfiltrasi tulang. Oleh
karena itu, fraktur patologis dapat terjadi.

Tumor ini dapat terjadi di mana saja, dan tidak harus di mana otot rangka
biasanya ditemukan. Pada anak-anak dan remaja, mereka terjadi terutama di
kepala, leher, dan panggul.

Tumor Wilms, juga dikenal sebagai nephroblastoma, adalah tumor ginjal

pediatrik ganas.
Tumor Wilms adalah massa ginjal paediatic yang paling umum, terhitung lebih
dari 85% dari kasus 1,8 dan menyumbang 6% dari semua kanker pada masa
kanak-kanak 2. Biasanya terjadi pada anak usia dini (1-11 tahun) dengan
insidensi puncak antara 3 dan 4 tahun. Sekitar 80% dari tumor ini ditemukan
sebelum usia 5 tahun. Ketika bagian dari suatu sindrom (lihat di bawah) mereka
terjadi bahkan lebih awal, biasanya antara 2 dan 24 bulan 1.

Tidak ada kecenderungan gender yang diakui, namun, presentasi sedikit lebih
lambat pada wanita 2. Sebagian besar unilateral dengan kurang dari 5% terjadi
secara bilateral.

Presentasi klinis biasanya dengan massa perut kuadran atas yang tidak nyeri.
Hematuria terlihat pada ~ 20% dari kasus 2 dan nyeri jarang terjadi. Pada
pemeriksaan hipertensi akibat produksi renin yang berlebihan ditemukan pada
25% pasien 1 dan penyakit von Willebrand yang didapat terlihat pada 8%

Baik neuroblastoma dan tumor Wilms terjadi pada anak usia dini dan biasanya
hadir sebagai massa perut besar yang terkait erat dengan ginjal. Membedakan
antara keduanya adalah penting, dan sejumlah fitur sangat membantu.

Neuroblastoma

kalsifikasi sangat umum: 90%

membungkus struktur vaskular tetapi tidak menyerang mereka
kelompok usia muda (<2 tahun)
marginal buruk
mengangkat aorta menjauh dari kolom vertebra
lebih umum melintasi garis tengah, terutama di belakang aorta 2
lebih umum memiliki ekstensi ke dada
Tumor Wilms

kalsifikasi tidak biasa: 10-15%

menggantikan struktur yang berdekatan tanpa menyindir di antara mereka
kelompok umur yang sedikit lebih tua: usia puncak 3-4 tahun
dibatasi dengan baik
tanda cakar dengan ginjal
ekstensi ke IVC / vena ginjal