Bagian Ilmu Kesehatan Anak Diskusi Kasus

Fakultas Kedokteran Mei 2017

Universitas Halu oleo

ANEMIA APLASTIK

Oleh :

Riszki, S.Ked

Ratih Nurlyan Lawenga, S.Ked

Pembimbing

dr. H. Mustaring, Sp.A

DIBAWAKAN DALAM RANGKA TUGAS KEPANITERAAN KLINIK

PADA BAGIAN ILMU KESEHATAN ANAK
RUMAH SAKIT UMUM PROVINSI BAHTERAMAS
FAKULTAS KEDOKTERAN UNIVERSITAS HALUOLEO
KENDARI
2017

1
 BAB I
LAPORAN KASUS
A. IDENTITAS PASIEN
Nama : An. A
Tanggal Lahir : 10 Oktober 2008
Umur : 8 Tahun 6 Bulan
Jenis kelamin : Laki-laki
BBL : Lupa
PBL : Lupa
Agama : Islam
Alamat : Kel. Tosiba Kec. Samaturu
No. RM : 49 85 59
Tanggal masuk : 16 April 2017

B. ANAMNESIS
Alloanamnesis dengan Ibu pasien
Keluhan utama : Perdarahan pada hidung dan mulut
Anamnesis terpimpin :
 Pasien datang dengan keluhan keluar darah dari hidung disertai gusi
dan bibir berdarah yang dirasakan sejak 1 hari yang lalu, dan
memberat hari ini. Awalnya bibir pasien kering dan pasien sering
mencabut kulit bibirnya yang kering tersebut dan akhirnya berdarah
dan darahnya sulit berhenti. Saat ini bibir pasien dipenuhi dengan
darah yang mengering dan mudah berdarah saat dibersihkan. Pasien
juga mengeluh adanya lebam pada kulit yang tidak diawali oleh
benturan sebelumnya. Sakit kepala (+), muntah (+) 1 kali 1 hari yang
lalu berisi cairan, nyeri ulu hati, demam (-).
 Riwayat keluhan perdarahan sebelumnya (+) 1 bulan yang lalu.
 Riwayat transfusi sebelumnya (+) : PRC 600cc, TC 350cc, di RS
Bahteramas 1 bulan yang lalu.
 Riwayat pengobatan (+)

2
  Riwayat keluarga dengan keluhan perdarahan (-)
a. Riwayat imunisasi : Hep B, Polio, DPT, Thypoid, Campak, BCG.
b. Riwayat kelahiran : lahir cukup bulan ditolong oleh bidan, spontan,
langsung menangis.
C. PEMERIKSAAN FISIK
KU : Sakit berat/Composmentis
Antropometri : BB : 19 Kg │ TB : 120 cm │LK : 50 cm │LD : 49 cm
│LP : 51 cm │LLA : 18 cm
Tanda Vital
TD : 100/70 mmHg P : 24x/menit
N : 68x/menit S : 36,6 C
Kepala : Normocephal, ubun-ubun tertutup, membonjol (-)
Muka : simetris kanan dan kiri, ekimosis daerah zygomatikum dextra
Rambut : Hitam, tidak mudah tercabut
Telinga : otorhea (-), perdarahan (-)
Mata : Konjungtiva anemis (+) │Sklera ikterik (-)
Hidung : Rinorhea (-) │cuping hidung (-)│epistaksis (+)
Mulut : sianosis(-), pucat (-), kering (+)
Paru :
PP : simetris kiri dan kanan │ retraksi subcostal (-)
PR : Massa (-)
PK : Sonor kedua lapangan paru
PD : Bronkovesikuler│Rhonki -/- │ Wheezing -/-
Jantung
PP : Ictus cordis tidak tampak
PR : Ictus cordis tidak teraba
PK : Pekak
PD : BJ I/II murni regular, bunyi tambahan (-)
Abdomen
PP : cembung ikut gerak nafas
PD : peristaltik (+) kesan normal

3
 PK : tympani
PR : distensi (-) asites (-)

Limpa : Tidak teraba

Hati : Tidak teraba

KelenjarLimfe : tidak ada pembesaran kelenjar getah bening

Alat kelamin : tidak ada kelainan

Anggota Gerak : tidak ada keluhan

Kulit : Hematom pada wajah daerah os zygomaticum

ukuran 2x2 dan pada lengan kiri ukuran 3x2 cm.

Tasbeh : (-)

Col. Vertebralis : spondilitis (-) skoliosis (-)

Refleks Patologis : Babinski (-)

Kaku kuduk : (-)

D. PEMERIKSAAN PENUNJANG
a) Pemeriksaan darah rutin (16 April 2017)

4
 PARAMETER HASIL NILAI RUJUKAN
WBC 2.27 [10^3/µL] (4.00 – 10.00)
RBC 2.34 [10^6/µL] (4.00 – 6.00)
HGB 6.3 [g/dL] (12.0 – 16.0)
HCT 17.6 [%] (37.0 – 48.0)
MCV 75.2 [fL] (80.0 – 97.0)
MCH 26.9 [pg] (26.5 – 33.0)
MCHC 35.8 [g/dL] (31.5 – 35.0)
PLT 85 [10^3/µL] (150 – 400)
RDW-SD 30.4 [fL] (37.0 – 54.0)
RDW-CV 11.7 [%] (10.0 – 15.0)
PDW - [fL] (10.0 – 18.0)
MPV - [fL] (9.0 – 13.0)
P-LCR - [%] (13.0 – 43.0)
PCT - [%] (0.17 – 0.35)
NEUT 0.09 [10^3/µL] 45.5 [%] (1.50 – 7.00) (52.0 – 75.0)
LYMPH 2.11 [10^3/µL] 46.0 [%] (1.00 – 3.70) (20.0 – 40.0)
MONO 0.06 [10^3/µL] 8.5 [%] (0.00 – 0.70) (2.0 – 8.0)
EO 0.00 [10^3/µL] [%] (0.00 – 0.40) (1.0 – 3.0)
BASO 0.01 [10^3/µL] [%] (0.00 – 0.10) (0.0 – 0.1)

b) Hasil Pemeriksaan Aspirasi Sumsum Tulang

 Selularitas : Hiposeluler
 Eritropoietik : Aktivitas menurun, ditemukan prekursor
eritroid satu-satu
 Leukopoietik : Aktivitas menurun, ditemukan prekursor
myeloid

5
  Trombopoietik : Aktivitas menurun, tidak ditemukan
megakariosit
 Sel Plasma : Tidak ditemukan
 Mitosis : Tidak ditemukan
 ME Ratio : Sulit dinilai
 Kesan : Severe Hypoplastic Marrow sesuai
gambaran Anemia Aplastik

E. DIAGNOSA KERJA
Anemia Aplastik

F. ANJURAN PEMERIKSAAN
Kontrol darah rutin

G. RESUME
An. A, Laki-laki, 8 Tahun 6 Bulan (13Kg), datang dengan keluhan
keluar darah dari hidung disertai gusi dan bibir berdarah yang dirasakan sejak
1 hari yang lalu, dan memberat hari ini. Awalnya bibir pasien kering dan
pasien sering mencabut kulit bibirnya yang kering tersebut dan akhirnya
berdarah dan darahnya sulit berhenti. Saat ini bibir pasien dipenuhi dengan
darah yang mengering dan mudah berdarah saat dibersihkan. Pasien juga
mengeluh adanya lebam pada kulit yang tidak diawali oleh benturan
sebelumnya. Sakit kepala (+), nyeri ulu hati (+), mual (+), muntah (+) 1 kali,
1 hari yang lalu berisi cairan. Riwayat keluhan perdarahan sebelumnya (+) 1
bulan yang lalu. Riwayat transfusi sebelumnya (+) : PRC 600cc, TC 350cc, di
RS Bahteramas 1 bulan yang lalu. Riwayat pengobatan (+). Riwayat keluarga
dengan keluhan perdarahan (-).
Pada pemeriksaan fisik didapatkan kesan sakit berat, Nadi 68x/menit,
Pernapasan 32x/menit, Suhu 36,6 oC. Pada pemeriksaan umum, didapatkan
pasien tampak pucat, konjungtiva anemis, manifestasi perdarahan: hematom

6
 pada wajah daerah os zygomaticum ukuran 2x2cm dan lengan kiri ukuran
3x2cm, epistaksis, perdarahan bibir dan gusi.
Pada pemeriksaan darah rutin didapatkan pasien mengalami leukopeni,
anemia, trombositopeni, neutropeni. Sedangkan pada pemeriksaan aspirasi
sumsum tulang didapatkan kesan Severe Hypoplastic Marrow sesuai
gambaran Anemia Aplastik.

H. PENATALAKSANAAN
R/ :
 IVFD Dextrose ½ NS 20 tetes/mnt
= (100x10) + (50x9) = 1450 cc
= (1450/72) = 20 tpm
 Sukralfat Syr 3x 1 cth
= (5ml = 500 mg)
 Inj. Ranitidin 25mg/12J/IV
= 1mg/kgBB/x (3-4x sehari)
= (19mg/kgBB/x) , max 50mg
= (25mg/12J/IV)
 Inj. Ceftriaxone 1gr/24 J/IV
= 20-50mg/kgBB/hari (1-2x sehari)
= (380-950mg/kgBB/hari)
= 1gr/24 J/iv
 Transfusi PRC
BW(kg) x 4 x (Hb desired – Hb observed)
19kg x 4 x (12 – 6,3)
= 433,2 ~ 400cc
= 2 unit
 Transfusi TC
1 unit/5kgBB
= 4 unit
 Dexametason 5mg/pretransfusi

7
 = 0,5-1 mg/kgBB/hari
= 9,5 – 19 mg/hari
= 5 mg/pre-transfusi

I. FOLLOW UP
Tanggal Keluhan Intruksi Dokter
16/04/2017 S: Perdarahan gusi (+),  IVFD Dextrose ½ NS 20
epistaksis (+), perdarahan tetes/mnt
mukosa bibir (+) demam (-),  Sukralfat Syr 3x 1 cth
nyeri ulu hati (+)  Inj. Ranitidin 25mg/12J/IV
TD : 100/70mmHg  Inj. Ceftriaxone 1gr/24 J/IV
HR : 72x/m
P : 24x/m
S : 36.6°c
BB : 19 kg
A: Anemia Aplastik
17/04/2017 S: Perdarahan gusi (+),  IVFD Dextrose ½ NS 20
perdarahan mukosa bibir (+) tetes/mnt
epistaksis (-), nyeri ulu hati  Sukralfat Syr 3x 1 cth
(+), Demam (+)  Inj. Ranitidin 25mg/12J/IV
TD : 100/70mmHg  Inj. Ceftriaxone 1gr/24 J/IV

8
 HR : 116x/m  Paracetamol inf. 200mg/8J/IV
P : 32x/m
S : 38,1°c
BB : 19 kg
A: Anemia Aplastik
18/04/2017 S: Perdarahan gusi (+),  IVFD Dextrose ½ NS 20
perdarahan mukosa bibir (+) tetes/mnt
epistaksis (-), nyeri ulu hati  Sukralfat Syr 3x 1 cth
(+), Demam (-)  Inj. Ranitidin 25mg/12J/IV
TD : 100/70mmHg  Inj. Ceftriaxone 1gr/24 J/IV
HR : 72x/m  Transfusi PCR 2 kolf
P : 32x/m  Transfusi TC 4 kolf
S : 36.5°c  Inj. Dexametason 5mg pre
BB : 19 kg transfusi
A: Anemia Aplastik  Inj. Furosemid 20mg post
transfusi
19/04/2017 S: Perdarahan gusi (-),  IVFD Dextrose ½ NS 20
perdarahan mukosa bibir (-) tetes/mnt
epistaksis (-), nyeri ulu hati  Sukralfat Syr 3x 1 cth
berkurang, Demam (-)  Inj. Ranitidin 25mg/12J/IV
HR : 124x/m  Inj. Ceftriaxone 1gr/24 J/IV
P : 40x/m
S : 36.5°c
BB : 19 kg
A: Anemia Aplastik
20/04/2017 S: Perdarahan gusi (-),  Boleh rawat jalan
perdarahan mukosa bibir (-)
epistaksis (-), nyeri ulu hati (-),
Demam (-)
HR : 124x/m

9
 P : 40x/m
S : 36.5°c
BB : 19 kg
A: Anemia Aplastik

BAB 2
ANALISA KASUS
Anemia aplastik merupakan gangguan hematopoiesis yang ditandai oleh
penurunan produksi eritroid, mieloid dan megakariosit dalam sumsum tulang
dengan akibat adanya pansitopenia pada darah tepi, serta tidak dijumpai
adanya keganasan sistem hematopoietik ataupun kanker metastatik yang
menekan sumsum tulang.(1) Anemia aplastik ialah suatu kelainan yang
disebabkan yang oleh berkurangnya jaringan hemopoietik, sehingga sumsum
tulang tidak dapat membentuk sel-sel dewasa dalam jumlah normal. Kelainan
ditandai dengan:(2)
1. Sumsum tulang yang kurang sel-sel hemopoietiknya dan diganti oleh
jaringan lemak.
2. Pansitopenia.
3. Kelambatan clearence besi plasma.
Ditemukan lebih dari 70% anak-anak mederita anemia aplastik derajat
berat pada saat di diagnosis. Tidak ada perbedaan secara bermakna antara
laki-laki dan perempuan, namun dalam beberapa penelitian nampak insidens

10
pada laki-laki lebih banyak dibanding wanita. Penyakit ini termasuk penyakit
yang jarang dijumpai di negara barat dengan insiden 1-3/1 juta/ tahun. Namun
pada Negara Timur seperti Thailand negara Asia lainnya termasuk Indonesia,
Taiwan dan China, insidensnya jauh lebih tinggi. Penelitian pada tahun 1991
di Bangkok didapatkan insidens 3,7/1 juta/tahun. Perbedaan insiden ini
diperkirakan oleh karena adanya faktor lingkungan seperti pemakaian obat-
obat yang tidak pada tempatnya, dan pemakaian pestisida.(1)
Manifestasi klinis pada prinsipnya berdasarkan pada gambaran sumsum
tulang yang berupa aplasia sistem eritropoetik, granulopoetik dan
trombopoetik, serta aktifitas relatif sistem limfopoetik dan RES. Gejala
anemia dapat berupa pucat, sakit kepala, palpitasi, dan mudah lelah. Pada
anemia yang sangat berat dapat terjadi dispneu, edema pretibial dan gejala
lain yang disebabkan kegagalan jantung. Trombositopenia mengakibatkan
perdarahan pada mukosa, gusi atau timbulnya petekie dan purpura pada kulit.
Granulositopenia sangat memudahkan timbulnya infeksi sekunder dan
berulang, hal ini biasanya ditandai dengan demam yang kronik atau tanda
infeksi yang lain sesuai agen penyebabnya. Pada anemia aplastik tidak terjadi
pembesaran organ (hepatosplenomegali, limfadenopati).(3)
Diagnosis anemia aplastik ditegakkan berdasarkan hasil anamnesis,
pemeriksaan fisik, dan pemeriksaan penunjang. Diagnosis dibuat berdasarkan
gejala klinis pucat, perdarahan dan tanpa organomegali. Gambaran darah tepi
menunjukkan pansitopenia dan limfositosis relatif. Diagnosis pasti ditentukan
dari pemeriksaan sumsum tulang yaitu gambaran sel yang sangat kurang,
banyak jaringan penyokong dan jaringan lemak; aplasia sistem eritropoetik,
granulopoetik dan trombopoetik.(3)
Dari anamnesis dan pemeriksaan fisik ditemukan adanya manifestasi
perdarahan berupa epistaksis, perdarahan pada mukosa dan gusi serta
munculnya ekimosis pada kulit. Pada kasus didapatkan manifestasi klinis
berupa gejala anemia yaitu penderita tampak pucat, konjungtiva anemis,
tampak lemah dan mengeluh sakit kepala. Pada kasus ini tidak didapatkan
adanya organomegali dan limfadenopati.

11
 Pada kasus ini ditegakkan berdasarkan adanya gejala dan tanda anemia
dan granulositopenia tanpa adanya organomegali. Hal ini diperkuat dengan
pemeriksaan penunjang yang mendukung dimana pada pemeriksaan aspirasi
sumsum tulang didapatkan kesan Severe Hypoplastic Marrow sesuai
gambaran Anemia Aplastik.
Secara umum penatalaksanaan anemia aplastik adalah terapi primer dan
terapi suportof. Terapi primer dapat berupa transplantasi sumsum tulang
terutama pada pasien yang berusia muda. Transplantasi sumsum tulang ini
memiliki angka kesembuhan yang tinggi yaitu sekitar 70% dengan efek
jangka panjang yang baik yaitu 67%. Jika transplantasi tidak dapat dilakukan
karena adanya reaksi penolakan maka dapat diberikan terapi immunosupresif
dengan antiinflamasi globulin dan siklosporin dengan angka keberhasilan
jangka panjang 36,6%. Donor terbaik berasal dari saudara kandung dengan
HLA yang cocok. Terapi suportif diberikan untuk mencegah dan mengobati
terjadinya infeksi dan perdarahan.(1,4)
Pengonabatan suportif dapat berupa:(1)
1. Pengobatan terhadap infeksi. Untuk menghindarkan dari infeksi,
sebaiknya anak diisolasi dalam ruangan khusus yang “suci hama”.
Pemberian obat antibiotik hendaknya dipilih yang tidak menyebabkan
depresi sumsum tulang.
2. Transfusi darah. Gunakan komponen darah bila harus melakukan
transfusi darah. Hendaknya harus diketahui bahwa tidak ada
manfaatnya mempertahankan kadar hemoglobin yang tinggi, karena
transfusi darah yang terlampau sering, akan menimbulkan depresi
sumsum tulang atau dapat menyebabkan timbulnya reaksi hemolitik
(reaksi transfusi), akibat dibentuknya antibodi terhadap sel darah
merah, leukosit dan trombosit. Dengan demikian transfusi darah
diberikan bila diperlukan. Pada keadaan yang sangat gawat
(perdarahan masif, perdarahan otak dan sebagainya) dapat diberikan
suspensi trombosit.

12
 Pada kasus ini penanganan yang terbaik adalah dilakukan transplantasi
sumsum tulang karena umur penderita masih muda dengan efek jangka
panjang yang baik, akan tetapi hal ini tidak memungkinkan dilakukan karena
kurangnya sarana dan prasarana yang ada. Pilihan terapi lain yaitu terapi
suportif berupa transfusi sesuai kebutuhan, saat ini diberikan transfusi berupa
2 unit PRC dan 4 unit TC, akan tetapi hal ini tidak akan banyak bermanfaat
bila tidak dilakukan terapi primer. Serta diberikan antibiotik berupa
Ceftriaxone sebagai profilaksis dan mencegah anak dari infeksi.
Prognosis tergantung pada:
1. Gambaran sumsum tulang hiposeluler atau aseluler
2. Kadar Hb F> 200mg% memperlihatkan prognosis yang lebih baik.
3. Jumlah granulosit >2000/mm3 menunjukkan prognosis lebih baik
4. Pencegahan infeksi sekunder, terutama di Indonesia karena kejadian
infeksi masih tinggi.
Gambaran sumsum tulang merupakan parameter yang terbaik untuk
menentukan prognosis. Penyebeb kematian terbanyak anemia aplastik adalah
infeksi sekunder seperti bronkopneumonia atau sepsis, atau terjadi perdarahan
otak ataupun abdomen.(1)

13
 DAFTAR PUSTAKA

1. Permono, HB. dkk. Buku Ajar Hematologi-Onkologi Anak. Cetakan

keempat. IDAI. 2012
2. Harmono. Standar Pelayanan Medis Kesehatan Anak. Bagian Ilmu
Kesehatan Anak FK-Unhas. 2012
3. Hasan R, Alatas H ed. Buku Kuliah Ilmu Keseatan Anak Buku 1. Jakarta.
1985
4. American Cancer Society. Aplastic Anemia. Dalam: SCS Information and
Guide, 2005.

14