BAB I

PENDAHULUAN
1.1 Latar Belakang
Jumlah tumor medula spinalis mencakup kira-kira 15% dari seluruh neoplasma
susunan saraf. Tumor-tumor intraspinal dapat berasal dari substansi medula spinalis itu
sendiri (intramedular) atau menekan medula spinalis dari luar (ekstrameduler). Tumor
ekstrameduler dapat berada di dalam dura (intradural) atau diluar dura (ekstradural).
Prevalensi tumor medula spinalis lebih sedikit dibandingkan tumor intrakranial, dengan
rasio 1:4. Sedangkan tumor primer di medula spinalis sangat jarang, insidennya hanya
1,3 juta per 100000 populasi.1
Tipe pada tumor intra spinal hampir sama dengan tumor intrakranial. Dapat
berasal dari parenkim medula spinalis, serabut saraf, selaput myelin, jaringan vaskular
intraspinal, rantai simpatik, atau kolumna vertebralis. Segmen yang paling sering
terkena adalah segmen torakal (50%), servikal (25%), dan lumbosakral (20%).
Sedangkan frekuensi menurut lokasinya adalah 55% tumor epidural, 40% tumor
intradural-ekstramedular dan 5% tumor intramedular.2
Satu hal yang harus diperhatikan bahwa berbagai bentuk tumor dapat terjadi
pada spinal dan terdiri atas tumor leukemic, lymphoma, myeloma, atau tumor lainnya.
Tumor spinal yang terjadi pada madeula spinalis sebagian besar adalah ependymoma
atau glioma. Sebab terjadinya tumor medula spinalis masih belum diketahui. Pada
beberapa kasus tumor dapat disebabkan oleh defek genetik. Karena pertumbuhan tumor
sendiri, sel, radiks saraf, pembuluh darah, meningea, bahkan tulang belakang dapat
terkena.3

1
 BAB II
TIJAUAN PUSTAKA

2.1 Anatomi
Medulla spinalis adalah saraf yang tipis yang merupakan perpanjangan dari sistem
saraf pusat dari otak dan melengkungi serta dilindungi oleh tulang belakang. Fungsi
utama medulla spinalis adalah transmisi pemasukan rangsangan antara perifer dan otak.

Gambar 2.1 Medulla Spinalis

Medulla Spinalis merupakan bagian dari Susunan Saraf Pusat. Terbentang dari
foramen magnum sampai dengan L1, di L1 melonjong dan agak melebar yang disebut
conus terminalis atau conus medullaris. Terbentang dibawah cornu terminalis serabut-
serabut bukan saraf yang disebut filum terminale yang merupakan jaringan ikat.
Terdapat 31 pasang saraf spinal; 8 pasang saraf servikal; 12 pasang saraf thorakal; 5
pasang saraf lumbal; 5 pasang saraf sacral dan 1 pasang saraf coxigeal. Akar saraf
lumbal dan sacral terkumpul yang disebut dengan Cauda Equina. Setiap pasangan saraf
keluar melalui intervertebral foramina. Saraf spinal dilindungi oleh tulang vertebra dan
ligamen dan juga oleh meningen spinal dan CSF.

2
 Struktur internal terdapat substansi abu-abu dan substansi putih. Substansi abu-abu
membentuk seperti kupu-kupu dikelilingi bagian luarnya oleh substansi putih. Terbagi
menjadi bagian kiri dan kanan oleh anterior median fissure dan median septum yang
disebut dengan posterior median septum. Keluar dari medulla spinalis merupakan akral
ventral dan dorsal dari saraf spinal. Substansi abu-abu mengandung badan sel dan
dendrit dan neuron efferent, akson tak bermyelin, saraf sensoris dan motorik dan akson
terminal dari neuron. Substansi abu-abu membentuk seperti huruf H dan terdiri dari 3
bagian yaitu: anterior, posterior dan commisura abu-abu. Bagian posterior sebagai
input/afferent, anterior sebagai output/efferent, commisura abu-abu untuk refles silang
dan substansi putih merupakan kumpulan serat saraf bermyelin.
Pusat saraf vertebra terdiri dari substantia nigra, sel body neuron dari akson tidak
bermielin neuron motorik dan juga interneuron, yang menghubungkan saraf aferen dan
eferen. Substantia tampak seperti gambaran kupu-kupu disekitar kanal pusat dan dibagi
menjadi tiga pasang cornu. Cornu dorsalis neuron sensoris, cornu ventralis neuron
motorik dan cornu lateral menginervasi sistem saraf simpatik. Substantia nigra medula
spinalis dikelilingi oleh upper dan lower neuron sensorik dan motorik yang terdiri dari
materi putih bermyelin.

2.2 Defenisi Tumor Medula Spinalis

Tumor medula spinalis adalah tumor yang berkembang dalam tulang belakang atau
isinya dan biasanya menimbulkan gejala-gejala karena keterlibatan medula spinalis atau
akar-akar saraf. Tumor medula spinalis adalah tumor di daerah spinal yang dapat terjadi
pada daerah cervical pertama hingga sacral, yang dapat dibedakan atas;
Tumor Primer
1) Jinak yang berasal dari
a. Tulang;osteoma dan kondroma
b. Serabut saraf disebut neurimoma (Schwannoma)
c. Berasal dari selaput otak (meningioma)
d. Jaringan otak; glioma, ependinoma
2) Ganas yang berasal dari
a. Jaringan saraf seperti; Astrocytoma, Neuroblastoma
b. Sel muda seperti Kordoma

3
 Tumor sekunder; merupakan metastase dari tumor ganas di daerah rongga dada,
perut, pelvis dan tumor payudara.

2.3 Etiologi
Tumor medula spinalis dapat disebabkan oleh penyakit genetik tertentu, seperti
neurofibromatosis dan tuberous sclerosis, atau paparan radiasi. Tumor dapat berawal di
jaringan spinalis yang disebut tumor spinalis primer. Penyebab tumor spinalis primer
tidak diketahui, namun beberapa terjadi karena defek genetik. Tumor medula spinalis
dapat terjadi: didalam medula (intramedularis), dalam membrane (mening) menutupi
medula spinalis (ekstramedularis-intradural), diantara meningens dan tulang spinalis
(ekstradural). Kebanyakan tumor spinalis adalah extradural.
Faktor risiko lainnya yang menyebabkan tumor SSP primer termasuk ras
(Kaukasian lebih sering didapatkan tumor SSP dibandingkan dari ras lainnya). Pekerja
ditempat yang berhubungan dengan kontak radiasi pengion atau bahan kimia tertentu,
termasuk yang digunakan untuk memproduksi bahan bangunan atau plastik tekstil.

2.4 Klasifikasi
Tumor medula spinalis dapat dibagi menjadi tumor primer dan tumor metastase, dan
tumor beradasarkan letak anatomi dari massa tumor. Diklasifikasikan menjadi tumor
intradural dan tumor ekstradural.
a. Tumor Intradural
Tumor intradural pada umumnya bersifat jinak.
-
Tumor Ekstramedular yaitu tumor yang terletak diantara duramater dan
medula spinalis, sebagian besar tumor di daerah ini merupakan
neurofibroma atau meningioma jinak
-
Tumor Intramedular berasal dari dalam medula spinalis itu sendiri.
b. Tumor Ekstradural
Tumor ekstradural terutama merupakan metastase dari lesi primer di
payudara, prostal, tiroid, paru-paru, ginjal, dan lambung. Pada umumnya
berasal dari kolumna vertebralis atau dari dalam ruangan ekstradural.
Neoplasma ekstradural dalam ruangan ekstradural biasanya karsinoma dan
limfoma metastase.

4
 Ekstradural Intradural ekstrameduler Intradural intramedular
Chondroblastoma Ependymoma Astrocytoma
Chondroma Myxopapillary Ependymoma
Hemangioma Epidermoid Hemangioblastoma
Lipoma Lipoma Hemangioma
Lymphoma Meningioma Lipoma
Meningioma Neurofibroma Medulloblastoma
Metastasis Paraganglioma Neuroblastoma
Neuroblastoma Schwanoma Neurofibroma
Neurofibroma Oligodendroglioma
Osteoblastoma Teratoma
Osteochondroma
Osteosarcoma

2.5 Patofisiologi
Tumor intramedullar menyusup dan menghancurkan parenkim medulla, dapat
meluas lebih dari beberapa segmen medulla spinalis atau menyebabkan suatu syrinx.
Medulla spinalis terdiri dari banyak berkas syaraf yang naik dari dan turun ke otak.
Impuls syaraf yang dikirim untuk memfasilitasi gerakan dan sensasi. Dengan adanya
tumor medula spinalis intramedular, kompresi dan peregangan dari sistem serabut
menyebabkan hilangnya fungsi motorik dan sensorik, dan seiring dengan perjalanan
tumor fungsi neurologi pasien semakin memburuk.
Patofisiologi tumor medula spinalis intramedular bervariasi sesuai dengan jenis
tumor. Ependymoma biasanya lambat, tumor berkapsul yang secara histologik jinak,
nyeri dan defisit neurologis timbul sebagai akibat dari peregangan progresif dan distorsi
serat saraf.

2.6 Tanda dan Gejala

Lokasi Tanda dan Gejala
Foramen Asimptomatis. Gejala awal adalaha nyeri servikalis
Magnum posterior disertai hiperestesia pada dermatom vertebra

5
 servikalis kedua (C2). Peningkatan tekanan intrakranial
akibta aktivitas (contoh; batuk, mengedan, mengangkat
barang, atau bersin) dapat memperburuk nyeri. Gejala
tambahan adalah gangguan sensorik dan motorik pada
tangan. Perluasan tumor menimbulkan kuadriplegia
spastik dan hilangnya sensasi yang bermakna. Gejala-
gejala lainnya seperti mual, muntah serta atrofi otot
sternokleidomastoideus dan trapezius. Temuan neurologi
dapat dijumpai hiperrefleksia, rigiditas muchal, gaya
berjalan spastik, palsi N IX hingga N XI, dan kelemahan
ekstremitas.
Servikal Gangguan neurologis sensorik dan motorik mirip lesi
radikular dengan keterlibatan bahu dan lengan.
Keterlibatan tangan pada lesi servikalis bagian atas
(misalnya diatas C4) disebabkan oleh kompresi suplai
darah ke kornu anerior melalui arteria spinalis anterior.
Pada umumnya terdapat kelemahan dan atrofi gelang
bahu dan lengan. Tumor servikalis yang lebih rendah (C5,
C6, C7) menyebabkan refleks tendon ekstremitas atas
(biseps, brakioradialis, trisep) menjadi hilang. Defisit
sensorik membentang sepanjang tepi radial lengan bawah
dan ibu jari pada kompresi C6, melibatkan jari tengah dan
jari telunjuk pada lesi c&, dan lesi C7 menyebabkan
hilangnya sensorik jari telunjuk dan jari tengah.
Torakal Kelemahan spastik yang timbul perlahan pada ekstremitas
bagian bawah kemudian mengalami parestesia. Nyeri,
perasaan terjepit dan tertekan pada dada dan abdomen.
Pada lesi torakal bagian bawah, refleks perut bagian
bawah dan tanda beevor (umbilikus menonjol apabila
penderita pada posisi telentang mengangkat kepala
melawan suatu tahanan) dapat menghilang.
Lumbosakral Kompresi medula spinalis lumbal bagian atas

6
 menghilangkan refleks kremaster dan menyebabkan
kelemahan fleksi panggul dan spastisitas tungkai bawah.
Refleks lutut, refleks pergelangan kaki dan tanda babinski
bilateral dapat mengilang. Nyeri dialihkan
keselangkangan. Lesi yang melibatkan lumbal bagian
bawah dan segmen-segmen sakral bagian atas
menyebabkan kelemahan dan atrofi otot-otot pirenium,
betis dan kaki, serta kehilangan refleks pergelangan kaki.
Hilangnya sensasi daerah perianal dan genitalia yang
disertai gangguan kontrol usus dan kandung kemih
merupakan tanda khas lesi yang mengenai daerah sakral
bagian bawah.
Kauda Ekuina Menimbulkan gejala-gejala sfingter dini dan impotensi,
tanda-tanda khas lainnya adalah nyeri tumpul pada
sakrum atau pirenium, yang kadang-kadang menjalar ke
tungkai. Paralisis flaksid terjadi sesuai dengan radiks
saraf yang terkena dan terkadang simetris.

2.7 Diagnosis
Pemeriksaan fisik dan disertai pemeriksaan penunjang. Tumor ekstradural
mempunyai perjalanan klinis berupa fungsi medula spinalis akan hilang sama sekali
disertai kelemahan spastik dan hilangnya sensasi getar dan posisi sendi dibawah tingkat
lesi yang berlangsung cepat. Pada pemeriksaan radiogram tulang belakang, sebagian
besar penderita tumor akan memperlihatkan gejala osteoporosis atau kerusakan nyata
pada pedikulus atau korpus vertebra. Myelogram dapat memastikan letak tumor.
Radiografi spinal dapat memperlihatkan pembesaran foramen dan penipisan
pedikulus yang berdekatan, seperti pada tumor ekstradural, myelogram, CT scan, dan
MRI sangat penting untuk menentukan letak yang tepat.

7
 Gambar 2 MRI pada Tumor Intradural Ekstramedular

Gambar 3 MRI Tumor Medula Spinalis

2.8 Penatalaksanaan
a. Dexametason (decadron)
Dosis 10 mg (mengurangi rasa nyeri pada 85% kasus, mungkin juga
menghasilkan perbaikan neurologis).
b. Evaluasi Radiografi
- Bila tidak ada massa epidural : rawat tumor primer (kemoterapi), terapi
lokal (XRT) pada lesi bertulang; analgesik untuk nyeri

8
 - Bila lesi epidural, lakukan pembedahan atau radiasi (biasanya 3000-
4000cGy pada 10 kali perawatan dengan perluasan level diatas dan
dibawah lesi).
c. Terapi Radiasi
Tujuan terapi radiasi pada tumor medula spinalis adalah untuk memperbaiki
kontrol lokal, serta dapat menyelamatkan dn memperbaiki fungsi
neurologik. Terapi radiasi juga dapat direseksi tumor yang inkomplit yang
dilakukan pada daerah yang terkena.
d. Kemoterapi
Kortikosteroid dosis tinggi dapat meningkatkan fungsi neurologis untuk
sementara tetapi pengobatan ini tidak dilakukan untuk pengobatan jangka
panjang. Regimen kemoterapi hanya menunjukkan angka keberhasilan yang
kecil pada terapi tumor medula spinalis.
e. Pembedahan
Pembedahan merupakan terapi utama pada medulla spinalis. Pengangkatan
yang lengkap dan defisit yang minimal post operasi, dapat mencapai 90%
pada ependymoma, 40% pada astrositoma dan 100% pada
hemangioblastoma. Pembedahan dengan tujuan mengangkat tumor
seutuhnya, aman dan merupakan pilihan yang efektif.

2.9 Diagnosa Banding

1. Transverse myelitis
Transverse myelitis akut dapat menyebabkan pembesaran korda spinalis yang
mungkin hampir sama dengan tumor intramedular.
2. Multiple sklerosis
Tumor medula spinalis dengan multiple sklerosis dapat dibedakan dari sifatnya
yang mempunyai masa remisi dan relaps. Gejala klinis yang disebabkan oleh lesi
multiple serta adanya oligoklonal CSS merujuk pada multiple sklerosis.
3. Syringomielia

9
2.10 Prognosa
Gambaran tumor dengan histopatologi dan klinik yang agresif mempunyai
prognosis yang buruk terhadap terapi. Pembedahan radikal mugkin dilakukan pada
kasus-kasus ini. Prognosis tumor medulla spinalis semakin memburuk seiring
meningkatnya umur (>60 tahun).

10
 BAB III
KESIMPULAN

Tumor medulla spinalis adalah tumor di daerah spinal yang dapat terjadi pada
daerah cervical pertama hingga sacral. Insiden dari semua tumor primer medula spinalis
sekitar 10% sampai 19% dari semua tumor primer susunan saraf pusat. Tumor medula
spinalis dapat dibagi menjadi tiga kelompok, berdasarkan letak anatomi dari massa
tumor. Pertama, tumor ini dibagi dari hubungannya dengan selaput menings spinal,
diklasifikasikan menjadi tumor intradural dan tumor ekstradural. Selanjutnya, tumor
intradural dan tumor ekstradural. Selanjutnya, tumor intradural sendiri dibagi menjadi
dua kelompok yaitu tumor yang tumbuh pada substansi dari medula spinalis itu sendiri,
serta tumor yang tumbuh pada ruang subarachnoid (ekstramedullary). Pemeriksaan pada
tumor medulla spinalis dapat dilakukan dengan CT scan, MRI, dan myelogram. Terapi
utama pada tumor medula spinalis adalah pembedahan.

11
 DAFTAR PUSTAKA

1. Baehr M, Frotcsher M. Diagnosis Topik Neurologi DUUS Anatomi, Fisiologi,

Tanda, Gejala. 4th ed. Jakarta: Penerbit Buku Kedokteran EGC; 2012.
2. Huff, J.S. 2010. Spinal Cord Neoplasma. [serial online].
http://emedicine.medscape.com/article/779872-print. [14 Maret ].
3. Patchell. A Roy and. 2015. Spinal Cord Tumors. University Of Arizona
Phoenix. https://www.msdmanuals.com/home/brain,-spinal-cord,-and-nerve-
disorders/tumors-of-the-nervous-system/spinal-cord-tumors#v740867. Diakses
19 Maret 2018.
4. Samartzis Dino, Gillis C, dkk. 2015. Intramedullary Spinal Cord Tumors: Part
I—Epidemiology, Pathophysiology, and Diagnosis.
https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC4577312/. Diakses 20 Oktober
2018.

12