REFERAT

TUMOR PADA MATA

Oleh :

Nourma Sabila 182011101001

Ferdian Nugroho 182011101006

Pembimbing :
dr. Bagas Kumoro, Sp. M

LAB/KSM ILMU KESEHATAN MATA RSD DR. SOEBANDI

FAKULTAS KEDOKTERAN UNIVERSITAS JEMBER
2019

ii
 DAFTAR ISI

HALAMAN SAMPUL ................................................................................. i

HALAMAN JUDUL .................................................................................... ii
DAFTAR ISI ................................................................................................. iii
DAFTAR GAMBAR .................................................................................... iv
DAFTAR TABEL ........................................................................................ v
BAB 1. PENDAHULUAN ........................................................................... 1
BAB 2. TINJAUAN PUSTAKA .................................................................. 2
2.1 Tumor pada Palpebra ......................................................................... 2
2.2 Tumor pada Kelenjar Lakrimal .......................................................... 13
2.3 Tumor pada Konjungtiva ................................................................... 15
2.4 Tumor pada Uvea ............................................................................... 21
2.5 Tumor pada Retina ............................................................................. 30
BAB 3. PENUTUP........................................................................................ 36
DAFTAR PUSTAKA ................................................................................... 37

iii
 DAFTAR GAMBAR

Gambar 2.1 Papilloma sel squamosa ............................................................. 2

Gambar 2.2 Papilloma sel basal ..................................................................... 3
Gambar 2.3 Xanthelasma ............................................................................... 3
Gambar 2.4 Hemangioma Kapiler ................................................................. 4
Gambar 2.5 Naevus flammeus ....................................................................... 5
Gambar 2.6 Naevus palpebra ......................................................................... 6
Gambar 2.7 Neurofibroma ............................................................................. 7
Gambar 2.8 Keratosis Aktinik........................................................................ 7
Gambar 2.9 Histopatologi karsinoma sel basal .............................................. 8
Gambar 2.10 Gambaran klinis sel basal karsinoma ....................................... 9
Gambar 2.11 Karsinoma sel squamosa .......................................................... 10
Gambar 2.12 Karsinoma kelenjar sebasea ..................................................... 11
Gambar 2.13 Lentigo maligna........................................................................ 11
Gambar 2.14 Melanoma ................................................................................. 12
Gambar 2.15 Adenoma pleomorfik................................................................ 13
Gambar 2.16 Dermoid konjungtiva ............................................................... 15
Gambar 2.17 Lipodermoid ............................................................................. 16
Gambar 2.18 Granuloma piogenik ................................................................. 16
Gambar 2.19 Papilloma konjungtiva ............................................................. 17
Gambar 2.20 Ocular surface squamous neoplasia ......................................... 18
Gambar 2.21 Naevus konjungtiva .................................................................. 19
Gambar 2.22 Melanosis benigna .................................................................... 20
Gambar 2.23 Melanoma konjungtiva............................................................. 20
Gambar 2.24 Naevus koroid .......................................................................... 22
Gambar 2.25 Pencitraan naevus koroid ......................................................... 22
Gambar 2.26 Hemangioma koroid lokal ........................................................ 23
Gambar 2.27 Hemangioma koroid difus ........................................................ 24
Gambar 2.28 Gambaran histologi melanoma koroid ..................................... 24
Gambar 2.29 Melanoma koroid ..................................................................... 25

iv
Gambar 2.30 Medulloepithelioma ................................................................. 26
Gambar 2.31 Melanoma korpus siliar ............................................................ 27
Gambar 2.32 Naevus iris ................................................................................ 28
Gambar 2.33 Melanoma iris........................................................................... 29
Gambar 2.34 Gambaran histologi retinoblastoma ......................................... 30
Gambar 2.35 Leukokoria mata kanan .......................................................... 31
Gambar 2.36 Retinoblastoma ......................................................................... 32
Gambar 2.37 Retinoblastoma dengan pertumbuhan jamur ............................ 33

v
 BAB 1. PENDAHULUAN

World Health Organization menyatakan terdapat 285 juta jiwa penduduk di

dunia mengalami kelainan tajam penglihatan dan 39 juta penduduk mengalami
kebutaan (Nowak dan Smigielski, 2015). Salah satu risiko yang meningkatkan
angka kejadian kelainan tajam penglihatan dan kebutaan pada mata adalah tumor
mata.
Secara nasional prevalensi penyakit kanker pada penduduk semua umur di
Indonesia pada tahun 2013 adalah 1,4% atau diperkirakan sekitar 347.792
penduduk . Sedangkan untuk kanker mata, otak, dan SSP insidennya di Indonesia
adalah sekitar 4,6%. Tingkat kejadian tumor mata sangat jarang dibandingkan
dengan penyakit mata lainnya. Walaupun frekuensinya kecil hanya 1% di antara
penyakit keganasan lainnya, neoplasma pada mata merupakan masalah besar.
Diagnosis cepat dan perawatan yang tepat diperlukan untuk mencegah cacat
permanen, seperti hilangnya fungsi visual yang dapat menyebabkan penurunan
kualitas hidup pasien.
Salah satu jenis tumor/kanker mata yang paling umum yaitu retinoblastoma
yang menempati 11% dari semua kanker dalam 1 tahun kehidupan. Di Amerika
penderita retinoblastoma 1 : 15.000 kelahiran hidup, dan di negara berkembang
Afrika dan Asia dilaporkan terjadi pada 1 : 18.000–34.000 kelahiran hidup.
Prognosis atau angka keberhasilan kelangsungan hidup penderita mencapai
80%, artinya masih ada harapan hidup yang cukup baik. Angka kematian sangat
dipengaruhi oleh stadium tumor itu sendiri. Tentu saja pada stadium lanjut angka
kelangsungan hidup lebih buruk (Shetlar DJ, 2013).

1
 BAB 2. TINJAUAN PUSTAKA

2.1 TUMOR PADA PALPEBRA

Klasifikasi
1. Tumor jinak; papilloma, xanthelasma, naevus, hemangioma,
neurofibroma.
2. Tumor pra-kanker; keratosis aktinik
3. Tumor ganas; karsinoma sel skuamosa, karsinoma sel basal,
melanoma maligna, dan karsinoma kelenjar sebasea.

A. Tumor Jinak
1. Papilloma adalah tumor jinak epitel yang paling banyak ditemukan. Kelainan
ini terjadi dalam dua bentuk:
a. Papilloma skuamosa berasal dari sel skuamosa, pertumbuhannya sangat
lambat atau statis. Tampilan klinis bervariasi, seperti bertangkai, sessile,
dan filiformis (Gambar 2.1).

Gambar 2.1 Papilloma sel squamosa. A) bertangkai; B) lesi sessile; C) lesi hiperkeratosis
filiformis D) gambaran histopatologi menunjukkan jaringan ikat fibrovaskuler yang
dilapisi dengan epitel squomosa hiperkeratosis berbentuk seperti jari (Sumber:
Bowling, 2016)

2
 Insiden meningkat sesuai dengan penambahan usia. Beberapa kasus
disebabkan oleh infeksi virus HPV. Penangannya meliputi simple-
excision, pilihan lain yaitu krioterapi dan laser.
b. Keratosis seboroik (papilloma sel basal) adalah lesi dengan
perkembangan sangat lambat yang sangat sering ditemukan pada orang
setengah baya dan lebih tua. Tampilan klinis berupa plak berpigmen
berwarna terang hingga coklat tua dengan permukaan berminyak, dan
rapuh (Gambar 2.2). Penanganan meliputi simple-excision, ablasi laser,
dengan terapi menggunakan liquid nitrogen, dan peeling kimiawi.
2. Xanthelasma. Xanthelasma cukup sering ditemukan terutama pada wanita
paruh baya, yang biasanya terjadi bilateral. Xanthelasma adalah lesi plak
kekuningan yang sering melibatkan kelopak mata atas dan bawah dekat
kantus medial (Gambar 2.3). Tumor ini merupakan deposit lemak intraseluler
pada histiosit (foam-cells) dermis. Kejadian xanthelasma dikaitkan dengan
diabetes mellitus dan hiperkolesterolemia. Hiperlipidemia ditemukan pada
sepertiga pasien, yang mana juga disertai adanya arkus senilis pada kornea
pasien. Penanganannya dilakukan berdasarkan kepentingan kosmetik.
meliputi simple-excision, dan mikrodiseksi; namun kekambuhan sering terjadi
sebanyak 50%.

Gambar 2.3 Xanthelasma (Sumber: Khurana et

al., 2015)

Gambar 2.2 A) Papilloma sel basal; B) Ekspansi

sel squoamosa epitel epidermis
dengan proliferasi sel basal (Sumber:
Bowling, 2016)

3
3. Hemangioma. Hemangioma palpebra terjadi dalam dua bentuk:
a. Hemangioma kapiler paling sering terjadi pada bayi, dan tiga kali lebih
sering pada laki-laki, dan pada banyak kasus hilang secara spontan pada
usia 7 tahun. Lesi ini merupakan proliferasi kapiler dan sel endotel pada
dermis dan subkutan. Tampilan klinis berupa lesi tumbuh progresif
berwarna merah terang (strawberry naevus) dan pada lesi yang lebih
dangkal berwarna keunguan (Gambar 2.4). Penanganan meliputi (1)
Eksisi pada tumor kecil; (2) Injeksi steroid (triamcinolone) pada tumor
ukuran kecil hingga sedang; (3) Steroid oral dosis tinggi, rejimen harian
alternatif direkomendasikan untuk tumor difus yang besar; dan (4)
Radioterapi superfisial dapat diberikan untuk tumor besar.
ii.

Gambar 2.4 Hemangioma Kapiler. A) Hemangioma medium; B) Ptosis akibat lesi yang besar;
C) proliferasi vaskular pada lapisan dermis dan subkutan (Sumber: Bowling, 2016)

4
 a. Naevus flammeus (port-wine stain) adalah kelainan kongenital
pembentukan vaskuler pada superfisial dermis. Gambaran histopatologis
terlihat adanya ruang vaskular yang bervariasi dan dipisahkan oleh septa
fibrosis. Tampilan klinis berupa bercak merah muda berbatas tegas, paling
sering di wajah. Biasanya unilateral dan cenderung sejajar dengan area
kulit yang diinervasi saraf trigeminal (Gambar 2.5 B dan C). Warna
menggelap menjadi merah tua atau keunguan seiring bertambahnya usia,
dan biasanya dihubungkan dengan hipertrofi jaringan lunak (Gambar 2.5 D
– F). Penanganan dengan laser efektif untuk menghilangkan diskolorasi.
Terapi topikal dengan imiquimod dan rapamycin, dengan atau tanpa laser
adjuvan

Gambar 2.5 Naevus flammeus. A) Dilatasi ruang vaskular dengan septa fibrousa; B-C)
Manifestasi klinis; D-F) progresi naevus flammeus seiring bertambahnya usia
(Sumber: Bowling, 2016)

5
4. Naevus. Naevus adalah lesi kulit yang tumbuh dari melanosit epidermis.
Berdasarkan kedalaman lapisan yang terlibat, naevi terdiri dari tiga jenis; (1)
Junctional Naevus, banyak muncul pada usia muda sebagai plak atau makula
coklat yang tidak beraturan. Naevus berasal dari batas pertemuan epidermis
dan dermis. (2) Dermal naevus, merupakan naevus yang paling umum, dan
paling banyak terjadi pada usia tua. Lesi papil tidak berpigmen terletak di
dermis, dan tidak memiliki potensi ganas.; (3) Compound naevus, berasal dari
lapisan epidermis dan dermis. Banyak ditemukan pada paruh baya, lesi berupa
papul meninggi berwarna coklat, beraturan. Sel naevus. Lihat Gambar 2.6.
Penanganan dilakukan dengan prinsip kosmetik atau untuk mencegah
transformasi menjadi ganas, berupa eksisi dengan tepi 3 mm bila curiga
melanoma.

Gambar 2.6 Naevus palpebra. A) Junctional Naevus; B) Sel naevus berpigmen di perbatasan
epidermis dan dermis; C) Compound naevus; D) sel naevus berada di epidermis hingga
dermis; E) Dermal naevus; F) sel naevus berada pada dermis (Sumber: Khurana et al.,
2015)

6
5. Neurofibroma. Neurofibroma adalah tumor jinak saraf, biasanya berupa lesi
nodular atau bertangkai. Neurofibroma pleksiformis biasanya muncul pada
anak-anak dengan karakteristik palpebra superior berbentuk seperti huruf S
(Gambar 2.7). Penanganan berupa simple-excision.

B. Tumor pra-kanker
1. Keratosis aktinik. Lesi ini sangat jarang ditemukan. Banyak terjadi pada
individu lanjut usia, berkulit putih, dan umumnya terdapat pada kulit yang
lebih banyak terpapar sinar matahari. Lesi datar hiperkeratosis, bersisik
dengan atau tanpa lapisan tanduk. Terkadang tampilan lesi nodular seperti
kutil. Pemeriksaan histologi didapatkan displasia epidermis irregular dengan
hiperkeratosis, parakeratosis, dan pembentukan tanduk kulit (Gambar 2.8).
Lesi ini memiliki potensi, walaupun rendah, menjadi karsinoma sel
squamosa. Penanganan meliputi eksisi dan biopsi atau krioterapi.

Gambar 2.7 Neurofibroma pleksiformis pada palpebra superior bentuk huruf-S (Sumber: Khurana
et al., 2015)

Gambar 2.8 Keratosis Aktinik; A) tampilan klinis; B) displasia epidermis irregular hiperkeratosis,
parakeratosis, dan tanduk kulit (Sumber: Bowling, 2016)

7
C. Tumor Ganas
1. Karsinoma sel basal merupakan kanker palpebra yang paling umum
ditemukan, yaitu sebanyak 90% dari semua kasus. Banyak ditemukan pada
usia tua. Sebanyak 90% kasus terjadi pada kepala dan leher, sedangkan 10%
ada keterlibatan mata. Paling sering berasal dari palpebra inferior (50%)
diikuti dengan cantus medialis (25%), palpebra superior (10-15%) dan cantus
lateralis (5-10%). Faktor predisposi yaitu bertambahnya usia, kulit putih,
paparan sinar matahari, xeroderma pigmentosa dan sindrom naevus sel basal.
Tumor berasal dari sel yang berada di lapisan basal epidermis. Sel mengalami
proliferasi kebawah dan secara khas menunjukkan palisade di tepi lobulus sel
tumor (Gambar 2.9). Diferensiasi sel squamous dengan produksi keratin
menghasilkan karsinoma sel basal hiperkeratotik. Gambaran klinis karsinoma
sel basal berupa; (1) Karsinoma sel basal nodular non-ulseratif tampak
sebagai nodul kecil, berkilau, dengan pembuluh darah kecil di atasnya.
Awalnya, pertumbuhannya lambat sekitar 1-2 tahun untuk mencapai diameter
0,5 cm (Gambar 2.10 A dan B); (2) Karsinoma sel basal nodular ulseratif
(rodent ulcer), tampak ulserasi di tengah dengan tepi bergulung seperti
mutiara dan terdapat dilatasi irregular pembuluh darah lateral (telangiectasis)
dan seiring waktu dapat mengikis sebagian besar kelopak mata (Gambar 2.10
C - D); (3) Sklerosing (morphoeic) jarang ditemukan dan sulit terdiagnosis
karena menginfiltrasi ke bagian bawah epidermis sebagai plak yang tidak
beraturan. Tepi tumor mungkin tidak dapat terlihat secara klinis dan hanya
dengan inspeksi, namun cukup terasa dengan palpasi (Gambar 2.10 E - F)

Gambar 2.9 Histopatologi karsinoma sel basal; A) proliferasi sel basal ke bawah; B) palisade sel
pada tepi lobulus tumor (Sumber: Bowling, 2016)

8
 Penanganan meliputi tindakan bedah, yaitu eksisi lokal tumor dan jaringan
normal 3 mm di sekitarnya. Selain itu teknik pembedahan mikro Mohs atau
biopsi penampang beku harus dilakukan untuk penghilangan total. Tindakan
radioterapi dan krioterapi dilakukan hanya pada kasus yang tidak dapat
dioperasi atau palliatif

Gambar 2.10 Gambaran klinis sel basal karsinoma ; A) Lesi awal nodular non-ulseratif; B) Lesi
lanjut nodular non-ulseratif; C) Lesi awal rodent ulcer; D) Lesi lanjut rodent
ulcer; E) sklerosing tumor; F) ekstensif sklerosing tumor (Sumber: Bowling,
2016)

9
2. Karsinoma sel skuamosa merupakan tumor ganas tersering kedua setelah
karsinoma sel basal, insidensinya (5%) jauh lebih sedikit daripada karsinoma
sel basal. Namun lebih agresif karena dapat metastasis ke limfe nodus
regional pada 20% kasus. Tumor juga dapat menyebar melalui perineural ke
rongga intrakranial. Karsinoma sel squamosa menyumbang 5-10% keganasan
pada kelopak mata. Biasanya muncul dari lesi sebelumnya seperti keratosis
aktinik, dan penyakit Bowen Pasien dengan immunocompromised, atau yang
mengikuti transplantasi ginjal memiliki resiko lebih tinggi. Tumor memiliki
kecenderungan muncul di palpebra inferior. Hal-hal yang meningkatkan
resiko kejadian yaitu paparan sinar matahari, radiasi, kulit putih, cedera atau
iritasi lainnya, dan ada kecenderungan meningkat pada pria. Tumor muncul
dari lapisan sel skuamosa epidermis, terdiri dari kelompok sel epitel atipik
dengan ukuran bervariasi dengan nukleus yang menonjol dan sitoplasma
eosinofilik yang berlimpah di dalam dermis (Gambar 2.11A). Tumor yang
terdiferensiasi dengan baik menunjukkan adanya 'mutiara' keratin dan
jembatan antar sel (desmosom). Gambaran klinis dapat berupa; (1) Nodular,
tampak nodul hiperkeratosis yang dapat berkembang menjadi kerak dan erosif
(Gambar 2.11B); (2) ulseratif, tampak plak eritema bersisik, berbatas tegas
dengan tepi yang lebih tinggi dan mengkilap (Gambar 2.11C); (3) Tanduk
kulit dengan karsinoma sel squamosa invasif yang mendasari (Gambar 2.11D)

Gambar 2.11 Karsinoma sel squamosa ; A) epitel squamosa akantosis dan pulau berwarna pink
merupakan displasia epitel squamosa pada dermis; B) tumor nodular permukaan
keratosis; C) Tumor ulseratif; D) tanduk kulit (Sumber: Bowling, 2016)

10
 Penanganan yang dilakukan serupa pada karsinoma sel basal.
D. Karsinoma kelenjar sebasea merupakan tumor langka, sering ditemukan
pada wanita dan usia tua. Tumor berasal dari kelenjar meibom, sehingga lebih
banyak muncul pada palpebra superior. Secara histopatologis tampak lobulus sel
dengan sitoplasma yang mengandung lipid pada vakuola dan nukleus besar
hiperkromatik. Gambaran klinis pada awalnya muncul sebagai nodul
kekuningan (yang mungkin dianggap sebagai kalazion), kemudian infiltrasi
pada dermis menyebabkan penebalan difus pada tepi palpebra disertai dengan
distorsi bulu mata (Gambar 2.12). Penanganan berupa eksisi dengan
rekonstruksi palpebra. Rekurensi sering terjadi.
E. Melanoma maligna sangat jarang ditemukan. Gambaran klinis dapat muncul
dalam tiga bentuk; (1) Lentigo maligna ditandai dengan lesi datar, berpigmen,
dan dengan batas irregular. Perubahan ganas dapat terjadi dengan adanya
invasi dermis. Gambaran histologi berupa proliferasi spindle-shaped
melanosit atipikal (Gambar 2.13); (2) Melanoma, gambaran histologi
menunjukkan melanosit atipikal berukuran besar menginvasi dermis.
Tampilan klinis melanoma superfisial berupa lesi berpigmen dengan tepi
irreguler yang meninggi. Sedangkan melanoma nodular berupa nodul
berwarna biru kehitaman (Gambar 2.14). Penanganan berupa wide-excision,
radioterapi, kemoterapi.

Gambar 2.12 Karsinoma kelenjar sebasea; A) hiperkromatik nukleus dan vacuolated sitoplasm; B)
tumor nodular; C) penyebaran tumor (Sumber: Bowling, 2016)

Gambar 2.13 Lentigo maligna ; A) proliferasi melanosit pada lapisan basal epidermis; B) lentigo
maligna awal; C) melanoma dari lentigo maligna (Sumber: Bowling, 2016)

11
Gambar 2.14 Melanoma ; A) Melanosit pada lapisan dermis; B) superfisial
melanoma; C) nodular melanoma (Sumber: Bowling, 2016)

12
2.2 TUMOR PADA KELENJAR LAKRIMALIS

Klasifikasi
1. Tumor epitel jinak: Adenoma pleomorfik
2. Tumor epitel ganas: Karsinoma kelenjar lakrimal

Tumor epitel kelenjar lakrimal

1. (Tumor epitel jinak) Adenoma pleomorfik yang juga dikenal sebagai tumor
jinak campuran, adalah tumor jinak kelenjar lakrimal yang paling umum
terjadi dan terutama pada laki-laki usia dewasa muda. Secara klinis, muncul
sebagai pembengkakan tanpa rasa sakit dengan pertumbuhan yang lambat di
kuadran luar-atas orbita yang menyebabkan bola mata ke bawah dan ke dalam
(Gambar 2.15). Tumor ini bersifat invasif dan dapat menginfiltrasi
pseudokapsulnya sendiri untuk melibatkan periosteum didekatnya. Secara
histologis, tampak jaringan myxomatous pleomorfik, seperti tumor jinak pada
kelenjar saliva. Penanganannya berupa pembedahan pengangkatan tumor
beserta kapsulnya. Rekurensi sangat umum terjadi pada pengangkatan tumor
yang tidak lengkap.
2. (Tumor epitel ganas) Karsinoma kelenjar lakrimal yang terjadi pada usia
40-50 tahun relatif jarang terjadi tetapi memiliki angka kematian yang tinggi.
Berdasarkan urutan frekuensi kejadian, klasifikasi histologis karsinoma
kelenjar lakrimal meliputi: karsinoma kistik adenoid, adenokarsinoma
pleomorfik, karsinoma mucoepidermoid, dan karsinoma sel skuamosa

Gambar 2.15 Adenoma pleomorfik A) Perubahan pada bola mata kiri akibat tumor jinak campuran.
B) Hasil pemeriksaan CT Scan yang menunjukkan adanya massa berbatas tegas di
superotemporal. C) Hasil pengangkatan tumor jinak campuran pasca operasi
orbitotomi (Sumber: Khurana et al., 2015)

13
Gambaran klinis tampak sebagai massa yang terasa sangat nyeri di
superotemporal orbita yang menyebabkan dystopia inferonasal. Dapat juga
terjadi hilangnya rangsang sensorik dan parestesia pada area yag dipersarafi
oleh saraf lakrimal. Hasil CT scan menunjukkan infiltrasi tumor yang
membentuk bola mata. Penanganan meliputi eksisi makroskopis total dan
radioterapi dosis tinggi.

14
2.3 TUMOR PADA KONJUNGTIVA

Klasifikasi
Non-Pigmented Tumor
1. Kongenital: Dermoid, lipodermoid
2. Jinak: Granuloma, papilloma
3. Ganas: Ocular Surface Squamous Neoplasia (OSSN),
karsinoma sel basal.
Pigmented Tumor
1. Jinak: Naevus, melanosis benigna
2. Ganas: Melanoma

Non-Pigmented Tumor
1. Kongenital
a. Dermoid adalah massa jaringan yang secara histologis normal namun berada
pada lokasi yang tidak seharusnya. Kejadian tumor dermoid cukup sering
terjadi. Gambaran histopatologi berupa jaringan ikat kolagen yang
mengandung elemen dermal, seperti kelenjar sebasea dan rambut, dilapisi
epitel skuamosa berlapis. Gambaran klinis berupa massa subkonjunctiva
solid halus yang melekat erat pada kornea, kekuningan, seringkali ada rambut
yang menonjol, umumnya terletak di limbus inferotemporal (Gambar 2.16).
Lesi kadang-kadang sangat besar dan mungkin mengelilingi limbus.
Penangannya meliputi eksisi sederhana dengan indikasi kosmetik, iritasi
kronis, dan ambliopia. keratosklerektomi lamelar diperlukan pada lesi yang
besar.

Gambar 2.17 Dermoid konjungtiva. A) Gambaran histopatologi; B) Lesi dermoid dengan

pertumbuhan rambut (Sumber: Bowling, 2016)

15
b. Lipodermoid adalah tumor bawaan yang memiliki komposisi mirip dengan
dermoid tetapi disertai jaringan lemak. Sering muncul pada usia dewasa
sebagai massa subkonjungtiva lunak, kekuningan, di canthus lateralis.
Permukaan biasanya mengandung keratin, dan dapat tumbuh rambut.
Kadang-kadang lesi dapat meluas ke anterior menuju limbus (Gambar 2.17).
Penanganan tindakan bedah dihindari karena dapat menimbulkan resiko
jaringan parut, ptosis, mata kering dan masalah pada motilitas okular.

2. Tumor jinak
a. Granuloma piogenik adalah respons proliferatif fibrovaskular pada
konjungtiva pasca tindakan bedah atau trauma. Gambaran histologi
menunjukkan jaringan granulasi dengan sel inflamasi akut dan kronis disertai
adanya proliferasi pembuluh darah. Biasanya muncul pada beberapa minggu
setelah tindakan bedah kalazion, strabismus atau enukleasi, muncul massa
konjungtiva seperti daging berwarna merah muda yang berkembang cepat
(Gambar 2.18A). Terapi dengan steroid topikal seringkali berhasil, namun
bila sudah resisten maka membutuhkan eksisi.

Gambar 2.17 A) Lipodermoid; B) lipodermoid dengan prolaps orbita (Sumber: Bowling, 2016)

Gambar 2.18 A) Granuloma piogenik ; B) Granuloma kapsul (Sumber: Bowling, 2016)

16
b. Papilloma erat hubungannya dengan infeksi virus HPV tipe 6 dan 11.
Gambaran histopatologi terdapat fibrovaskular yang dilapisi dengan
proliferasi epitel squamosa non-keratin yang berisi sel-sel goblet. Tampilan
klinis berupa lesi sesil atau bertangkai yang sering muncul di canthus
medialis, forniks dan limbus, lesi soliter atau multipel (Gambar 2.19).
Penanganan berupa eksisi pada lesi yang besar, kadang bersama dengan
krioterapi. Papilloma memiliki kecenderungan menjadi ganas dan karenanya
membutuhkan eksisi lengkap.

3. Tumor ganas
a. Ocular Surface Squamous Neoplasia (OSSN) adalah istilah yang digunakan
untuk spektrum tumor jinak, pra-kanker, dan kanker epitel konjungtiva, dan
kornea. Yang termasuk di dalamnya yaitu; displasia skuamosa, kornea dan
konjungtiva intraepitel neoplasia (CIN) dan karsinoma sel skuamosa (SCC).
CIN. Faktor risiko meliputi paparan radiasi UV yang intens, usia lanjut,
merokok, AIDS dan infeksi virus Human papilloma (HPV) konjungtiva,
riwayat karsinoma sel skuamosa di kepala dan leher, xeroderma pigmentosa,
ras kulit putih, siklosporin. Gambaran klinis, pada awalnya pasien merasa
ada massa pada mata disertai gejala seperti pada konjungtivitis.

Gambar 2.19 Papilloma konjungtiva. A) Gambaran histopatologi; B) papilloma

sesil; C) papilloma sesil dengan dilatasi vaskular; D) papilloma
bertangkai (Sumber: Bowling, 2016)

17
 Lesi akan tampak seperti daging dengan 1) bentuk Leukoplakia, penebalan
epitel dengan plak hiperkeratotik di atasnya; (2) Bentuk papillomatosa; massa
lunak berbatas tegas, dan (3) Bentuk gelatin; penebalan transparan.
Gambaran histologi didapatkan displasia epitel konjungtiva pada lapisan
basal epitel, atau pada seluruh ketebalan epitel, hingga menginvasi stroma
(Gambar 2.20). Penananganan meliputi eksisi bedah jaringan tumor dengan
jaringan normal disekitarnya 2-4 mm. Langkah-langkah untuk mengurangi
kekambuhan meliputi: (1) Cryotherapy jaringan di sekitarnya, (2) Kemoterapi
topikal dengan mitomycin C, 5-fluorouracil, dan onterferon alfa-2b eyedrop.
Metastase sangat jarang ditemukan.
b. Karsinoma sel basal dapat mengenai konjungtiva dari kelopak mata.
Meskipun memiliki respon yang sangat baik terhadap radioterapi, eksisi
lengkap, jika memungkinkan, harus dipilih untuk menghindari komplikasi
radioterapi.

Gambar 2.20 Ocular surface squamous neoplasia A) Lesi kecil; B) Lesi gelatin; C) Lesi
leukoplakia; D) displasia epitel displasia menginfiltrasi hingga jaringan subepitel
(Sumber: Bowling, 2016)

18
Pigmented Tumor
1. Naevus konjungtiva (Jinak) cukup sering ditemukan, biasanya selama masa
kanak-kanak dan membesar saat pubertas atau selama kehamilan. Gambaran
histologis terbagi menjadi; (1) Compound naevus, proliferasi sel dari lapisan
epidermis-dermis junction dan stroma subepitel; (2) Subepithelial naevus,
terbatas pada lapisan subepitel; dan (3) Junctional Naevus, berasal dari
epidermis-dermis junction. Tampilan klinis berupa lesi datar hingga nodul,
berpigmen atau berpigmen sebagian berwarna abu-abu, coklat atau hitam,
ukuran beragam, sebagian besar berada di dekat limbus (Gambar 2.21).
Perubahan ganas jarang terjadi, dengan insiden kurang dari 1%, yang
ditandai dengan peningkatan ukuran yang mendadak atau peningkatan
pigmentasi, adanya tanda-tanda peradangan seperti hiperemis. Eksisi
dilakukan atas indikasi kosmetik.
2. Melanosis benigna (jinak) banyak ditemukan pada individu berkulit hitam
(90% pada orang berkulit hitam, 5% pada kulit putih) karena dihubungkan
dengan banyaknya melanin pada epitel konjungtiva. Lesi muncul pada tahun
pertama kehidupan dan menetap hingga paruh baya. Tampilan klinis berupa
bercak datar, berpigmen warna coklat, banyak berada di sekitar limbus dan
pembuluh darah yang pecah (Gambar 2.22).

Gambar 2.21 Naevus konjungtiva A) Histopatologi naevus compound; B) histopatologi naevus

junctional; C) pigmented-naevus parsial; D) non-pigmented naevus; F)
pigmented naevus (Sumber: Bowling, 2016)

19
3. Melanoma konjungtiva (ganas) cukup jarang ditemukan, sebanyak 2% dari
semua kasus kegananasan okular. Dari semua kasus melanoma konjungtiva,
75% berasal dari primary acquired melanocytic, dan 25% berasal dari naevus
yang sudah ada sebelumnya. Secara klinis tampak sebagai nodul berwarna
hitam keabu-abuan pada episklera. Secara histologis, tampak sel melanoma
atipik yang menginvasi stroma subepitel (Gambar 2.23). Mortalitas mencapai
19% pada tahun kelima, dan 30% pada tahun kesepuluh. Metastase terjadi
pada 20-30% kasus, paling sering pada limfenodus sekitar, paru, otak, dan
hepar. Penanganan yang dilakukan meliputi eksisi dengan radioterapi.

Gambar 2.22 Melanosis benigna A) Melanoma pada area limbus; B) melanoma disekitar saraf
dan pembuluh darah yang pecah (Sumber: Bowling, 2016)

Gambar 2.23 Melanoma konjungtiva A) Melanoma mencapai palpebra; B) multifocal melanoma;

melanoma amelanotik; D) sel melanoma pada lapisan epitel dan stroma subepitel
(Sumber: Bowling, 2016)

20
2.4 TUMOR PADA UVEA

Klasifikasi
1. Tumor koroid
a. Jinak : Naevus, Hemangioma
b. Ganas : Melanoma
2. Tumor korpus ciliary
a. Jinak : Meduloepithelioma
b. Ganas : Melanoma
3. Tumor iris
a. Jinak : Naevus
b. Maligna : Melanoma

1. Tumor koroid
a. Jinak
 Naevus ditemukan sebanyak 5% pada orang Kaukasian, jarang
ditemukan pada ras kulit gelap. Biasanya muncul pada usia pubertas.
Gambaran histologi berupa proliferasi sel spindel melanosit pada
koroid. Gambaran klinis biasanya asimtomatik, dengan tampilan lesi
datar, oval atau bulat, berwarna coklat hingga abu abu, tepi tidak
beraturan. Transformasi menjadi ganas sebanyak 1% dari semua kasus,
yang ditandai dengan: (i) peningkatan pigmentasi atau ukuran secara
mendadak; (ii) adanya bercak jingga lipofuscin di permukaan; (iii)
adanya pelepasan serosa di daerah nevus; (iii) terdapat bayangan halo
tidak berpigmen; (iv) gangguan pengelihatan dan fotopsia (Gambar
2.24). Pemeriksaan pencitraan naevus koroid yaitu sebagai berikut; 1)
OCT (optical coherence tomography), dapat mengukur ketebalan lesi; 2)
(FAF) fundus autofluorescence, dapat melihat intensitas pigmen jingga
yang tidak dapat dilihat dengan pemeriksaan biasa; 3) USG, dapat
melihat apakah lesi tipis atau menonjol, yang tampak sebagai refleks
hiperakustik pada pemeriksaan. Lihat Gambar 2.25.

21
Gambar 2.24 Naevus koroid. A) Proliferasi melanosit pada koroid; B) naevus kecil, tepi tidak
beraturan, terdapat drusen, dan halo yang halus; C) naevus peripapilar; D) naevus
dengan halo; E) dan F) naevus dengan bercak lipofusin (Sumber: Bowling, 2016)

Gambar 2.25 Pencitraan naevus koroid. A) OCT; B) dan C) fundus autofluorescence; D) USG
(Sumber: Bowling, 2016)

22
  Hemangioma koroid terjadi dalam dua bentuk: (1) hemangioma koroid
lokal adalah massa vaskular dengan ukuran bervariasi di dalam koroid.
Lesi mungkin bersifat dorman , dan menimbulkan gejala pada usia
dewasa, sebagai akibat dari ablasi retina eksudatif. Lesi mengalami
pembesaran sangat lambat dan terjadi selama bertahun-tahun. Gambaran
klinis berupa penonjolan massa jingga pada polus posterior, dengan tepi
yang menyatu dengan koroid disekitarnya, terdapat cairan subretina pada
kasus yang simtomatik. Lihat Gambar 2.26. Penanganan meliputi
photodynamic therapy (PDT), TTT, photocoagulation, radioterapi,
intravitreal anti VEGF, oral propanolol;

Gambar 2.26 Hemangioma koroid lokal. A) Gambaran histologi; B) tampilan klinis; C)

metaplasia fibrosa di permukaan; D) hiperfluoresens pada pemeriksaan FA; E)
hiperfluoresens pada pemeriksaan ICGA; F) Pemeriksaan B-Scan menunjukkan
pantulan lesi solid berbatas tegas (Sumber: Bowling, 2016)

23
 (2) Hemangioma koroid difus biasanya berhubungan dengan sindrom
Sturge-Weber. Hemangioma koroid difus mengenai lebih dari setengah
koroid dan membesar sangat lambat. Fundus berwarna merah tua difus
pada polus posterior (Gambar 2.27). Pemeriksaan b-scan ultrasonografi
menunjukkan penebalan koroid yang difus. Komplikasi meliputi
degenerasi sistoid retina sekunder dan ablasi retina eksudatif; glaukoma
neovaskular dapat terjadi jika pelepasan eksudatif tidak diobati.
Penanganan pada kasus yang mengancam penglihatan meliputi PDT
atau radioterapi dosis rendah.

b. Ganas
 Melanoma Choroid Maligna merupakan tumor intraokular yang paling
sering ditemukan pada orang dewasa usia 40-70 tahun, sebanyak 80%
dari semua kasus melanoma uvea. Jarang terjadi pada orang kulit hitam
dan relatif lebih sering pada orang kulit putih. Gambaran histopatologi
(Gambar 2.28) tampak sel spindel dan epiteloid. Kebanyakan melanoma
tersusun dari sel spindel atau campuran sel spindel dan epiteloid. Lesi
dapat menembus membran Bruch dan epitel pigmen retina (RPE) dengan
herniasi ke ruang subretinal.

Gambar 2.27 A) Hemangioma koroid difus; B) B-scan menunjukkan adanya penebalan koroid
difus (Sumber: Bowling, 2016)

Gambar 2.28 Gambaran histologi melanoma koroid. A) sel spindle; B) sel epiteloid; C) penetrasi
ke membran Bruch berbentuk ‘collar-stud’. (Sumber: Bowling, 2016)

24
 Gambaran klinis biasanya asimtomatik. Tampilan klinis awal berbentuk
massa datar kemudian menonjol berbentuk kubah, atau massa soliter
berwarna abu-abu kecoklatan, 60% kasus melanoma berada pada optic
disc atau fovea, terkadang tampak pigmen jingga dipermukaan tumor,
bila tumor menginvasi membran bruch maka akan tampak bentuk ‘collar-
stud’, pada pertumbuhan lanjut tampak perdarahan atau kumpulan cairan
subretina (Gambar 2.29). Pemeriksaan penunjang yang dapat dilakukan
yaitu USG B-scan, FAF, OCT, ICGA, dan MRI melanoma koroid
hiperintens pada T1-weighted dan hipotens pada T2-weighted.

Gambar 2.29 Melanoma koroid. A) Pigmented melanoma; B) lesi amelanotik; C) melanoma

optic disc; D) melanoma dengan pigmen jingga di permukaan; E) tampak
perdarahan dan eksudat pada melanoma; F) cairan subretina dengan bullosa
detachment (Sumber: Bowling, 2016)

25
 Penanganan berupa; A) brakiterapi, pada tumor dengan diameter kurang
dari 20 mm; B) eksternal beam radioterapi, pada tumor yang lebih besar
atau lokasi berada di posterior hingga 4 mm dari optic-disk atau fovea
sehingga dengan brakiterapi tidak memungkinkan; C) radioterapi; D)
TTT, pada tumor kecil berpigmen, terletak di dekat fovea atau optic-disc
yang tidak dapat menggunakan radioterapi karena kondisi kesehatan
yang lemah; E) trans-sklera koroidektomi, pada tumor terlalu tebal untuk
radioterapi tapi diameter kurang dari 16 mm, prosedur ini sangat sulit;
dan F) enukleasi, pada tumor yang besar diameter > 16 mm atau tinggi >
10 mm tinggi apikal, adanya invasi optic disc, keterlibatan korpus siliar,
hilangnya fungsi pengelihatan, di mana metode konservatif untuk
menyelamatkan bola mata tidak efektif; G) Eksenterasi atau debulking
dengan kemoterapi dan radioterapi diperlukan pada tahap penyebaran
ekstraokular; H) Paliatif dengan kemoterapi dan imunoterapi mungkin
bermanfaat dalam memperpanjang hidup pasien dengan metastasis jauh.
Metastasis umumnya ke hati, tulang dan paru-paru. Sebanyak 1-2% kasus
yang sudah metastasis saat telah terdiagnosis melanoma. Angka
mortalitas hingga 50% pada tahun kesepuluh

2. Tumor Korpus Siliar

a. Medulloepithelioma (Tumor jinak) adalah neoplasma embrional yang jarang
ditemukan tumbuh dari epitel non-pigmented korpus siliar. Biasanya muncul
pada dekade pertama kehidupan. Gambaran klinis berupa visual loss, nyeri,
fotofobia, leukokoria, dan proptosis. Tampilan klinis tampak korpus siliar
berwarna putih, pink, kuning atau coklat, terdapat massa di sudut bilik mata
depan (Gambar 2.30). Penanganan tumor yaitu enukleasi

Gambar 2.30 Medulloepithelioma. A) massa kista coklat pada korpus siliar; B) adanya
keterlibatan segmen anterior (Sumber: Bowling, 2016)

26
b. Melanoma Maligna (Tumor ganas) ditemukan sebanyak 12% dari semua
melanoma uveal. Faktor risiko serupa dengan melanoma pada iris. Biasanya
muncul pada dekade keenam dengan gejala gangguan visual. Gambaran
klinis berupa dilatasi pupil, injeksi episklera, subluksasi lensa (Gambar 2.31).
Pemeriksaan penunjang meliputi oftalmoskop indirek binokular, gonioskopi
untuk melihat invasi ke sudut bilik mata, ultrasonic biomicroscopy, dan
biopsi. Penanganan meliputi; A) iridosiklektomi atau sklerouvektomi untuk
tumor berukuran kecil hingga sedang yang melibatkan kurang dari sepertiga
sudut bilik mata; B) radioterapi; C) enukleasi dilakukan pada tumor yang
besar; D) terapi sistemik diindikasikan ketika terjadi metastase.

Gambar 2.31 Melanoma korpus siliar. A) tumot pada pemeriksaan funduskopi; B) vaskular
sentinel diatas tumor; C) ekstensi ekstraokular; penekanan pada lensa (Sumber:
Bowling, 2016)

27
2. Tumor Iris
a. Naevus adalah lesi iris yang paling banyak ditemukan. Merupakan proliferai
melanosit pada superfisial stroma iris. Tampilan klinis berupa lesi
berpigmen, datar hingga menonjol, melingkar, dan tampak perubahan
arsitektur iris (Gambar 2.32). Prevalensi menjadi ganas sebanyak 8% pada
tahun ke-15, sehingga perkembangannya harus diperhatikan. Faktor resiko
naevus mengalami perubahan menjadi ganas yaitu usia muda, lesi di inferior,
adanya perdarahan, melibatkan seluruh iris, batas lesi tidak tegas, dan
ektropion uvea. Pemeriksaan menggunakan slitlamp, dan membutuhkan
evaluasi berkala untuk melihat perkembangan ke arah ganas (melanoma).

Gambar 2.32 Naevus iris. A) Lesi kecil dengan ektropion uvea, tampak freckles ; B) naevus
yang lebar; C) naevus dengan injeksi episklera; D) naevus pada sudut bilik mata
depan (Sumber: Bowling, 2016)

28
b. Melanoma Maligna. Sebanyak 8% melanoma uvea terdapat pada iris,
banyak muncul pada usia paruh baya. Faktor resiko kulit putih, iris berwarna
terang, paparan sinar matahari, naevus sebelumnya pada iris, koroid, dan
kulit. Gambaran histologi tampak infiltrasi sel spindel difus, dan sel
epiteloid. Gambaran klinis yaitu adanya pembesaran dari naevus
sebelumnya, injeksi siliar. Tampilan klinis berupa nodul berpigmen atau non-
pigmented diameter 3 mm dan ketebalan 1mm, biasanya terletak di iris
inferior, distorsi pupil, ektropion uvea, perkembangan tumor biasanya lambat,
gambaran komplikasi seperti hifema, katarak, dan glaukoma (Gambar 2.33).
Penanganan berupa sector iridektomi pada tumor yang kecil atau
iridosiklektomi pada tumor yang mengivasi sudut bilik mata depan,
radioterapi, enukleasi pada tumor yang tumbuh difus dan radioterapi tidak
dapat dilakukan, dan observasi untuk melihat rekurensi dan metastasis.
Prognosis kebanyakan baik, hanya sekitar 5% mengalami metastase pada
tahun ke-10.

Gambar 2.33 Melanoma iris. A) iris melanoma; B) amelanotic tumor; C) invasi sudut bilik
mata depan dan ekstensi ekstrasklera; D) gambaran histologi menunjukkan
infiltrasi pada seluruh ketebalan stroma (Sumber: Bowling, 2016)

29
2.5 TUMOR PADA RETINA

1. Retinoblastoma jarang ditemukan, 1 : 15.000 - 20.000 kelahiran hidup.

Namun merupakan keganasan yang paling umum ditemukan pada masa anak-
anak, yaitu sebanyak 3%. Patologi retinoblastoma berasal dari proliferasi
maligna dari sel-sel saraf retina imatur yang merupakan sel bulat kecil dengan
nuklei besar.
Histopatologi. Tumor ini terutama terdiri dari sel-sel bulat kecil dengan
nukleus besar. Sel-sel ini dapat tampak sebagai well-differentiated dan
undifferentiated tumor. Gambaran mikroskopis well-differentiated tumor
yaitu roset Flexner-Wintersteiner (spesifik retinoblastoma), roset Homer-
Wright, pseudoroset, dan fleurettes (Gambar 2.34). Gambaran histologis
lainnya adalah adanya area nekrosis dan kalsifikasi.

Gambar 2.34 Gambaran histologi retinoblastoma

(Sumber: Khurana et al., 2015)

30
Gambaran klinis retinoblastoma yang umum ditemukan meliputi beberapa
tahap:
- Tahap intraokular retinoblastoma tahap ini dapat dibagi menjadi dua
subkelompok:
1) Tahap diam meliputi leukokoria atau refleks pupil putih
kekuningan dimana merupakan gambaran yang paling umum (60%)
(Gambar 2.35), Juling biasanya konvergen merupakan gambaran
kedua yang paling umum, nistagmus jarang ditemukan pada kasus
bilateral, gangguan visus juga sangat jarang ditemukan.
Pemeriksaan oftalmoskop (Gambar 2.36) Gambaran pemeriksaan
oftalmoskop pada tiga jenis retinoblastoma adalah sebagai berikut:
- Retinoblastoma endofit: Tumbuh ke dalam dari retina ke rongga
vitreous. Pada pemeriksaan oftalmoskopik, tumor tampak seperti
massa polipoidal berbatas tegas berwarna putih atau merah muda.
Pembuluh darah normal dan perdarahan mungkin tampak pada
permukaan. Adanya kalsifikasi, menunjukkan gambaran 'cottage-
cheese'.
- Retinoblastoma eksofit tumbuh ke luar dan memisahkan retina
dari koroid. Pada pemeriksaan fundus terlihat adanya ablasi retina
eksudatif
- Tumor infiltrasi difus hanya menunjukkan ketebalan retina
plasoid dan bukan massa. Kasus-kasus seperti ini biasanya
didiagnosis terlambat

Gambar 2.35 Leukokoria mata kanan (Sumber:

Khurana et al., 2015)

31
 2) Tahap mata merah disertai nyeri yaitu ketika retinoblastoma pada
tahap diam dibiarkan tidak diobati, beberapa pasien mungkin
mengalami nyeri pada mata, kemerahan, dan berair. Gejala-gejala ini
terjadi baik karena glaukoma sekunder akut atau peradangan
intraokular atau selulitis orbital.
Klasifikasi internasional retinoblastoma (ICRB) :
- Kelompok A (risiko sangat rendah): mencakup semua tumor kecil
<3 mm, terbatas pada retina, terletak > 3 mm dari fovea dan > 1.5
mm dari optic-disc.
- Kelompok B (risiko rendah): termasuk tumor besar > 3 mm yang
terletak < 3 mm dari fovea, dan < 1,5 mm dari margin cakram optik.
- Kelompok C (risiko sedang): termasuk retinoblastoma dengan focal-
seeds yang ditandai dengan subretinal dan atau vitreous seeds ≤ 3
mm dari retinoblastoma.
- Kelompok D (risiko tinggi): termasuk retinoblastoma dengan
diffuse-seeds yang ditandai dengan subretinal dan atau vitreous seeds
> 3 mm dari retinoblastoma.

Gambar 2.36 Retinoblastoma A & D) Gambaran diagramatis; B & E) gambaran fundus; C & F)
Gambaran CT-scan/MRI (Sumber: Khurana et al., 2015)

32
 - Kelompok E (risiko sangat tinggi): termasuk retinoblastoma luas
yang ditandai dengan salah satu dari berikut: tumor menyentuh
lensa, glaukoma neovaskular, tumor hingga mencapai segmen
anterior yang melibatkan korpus siliaris, infiltrasi tumor difus,
nekrosis tumor dengan selulitis orbital aseptik, invasi postlaminar
saraf optik, koroid, sklera, orbit, dan segmen anterior
- Tahap ekstensi ekstraokular Akibat pembesaran tumor yang progresif,
bola mata pecah melalui sklera dan diikuti dengan pertumbuhan jamur
yang cepat dan melibatkan jaringan ekstraokular yang menghasilkan
proptosis yang nyata (Gambar 2.37).
- Tahap metastasis jauh ditandai dengan keterlibatan struktur yang jauh
yaitu sebagai berikut: (1) Penyebaran limfatik yang pertama kali terkena
yaitu pada kelenjar getah bening preauricular dan sekitarnya, (2)
Perluasan langsung ke saraf optik dan otak merupakan kasus yang sering
terjadi.
Diagnosis. Beberapa pemeriksaan yang dilakukan yaitu; (1) Pemeriksaan
dengan anestesi dilakukan pada semua kasus yang diduga secara klinis
merupakan retinoblastoma, mencakup pemeriksaan fundus (ophthalmoscopy
langsung maupun tidak langsung), pengukuran tekanan intraokular dan
diameter kornea; (2) Foto polos orbita dapat menunjukkan kalsifikasi yang
terjadi pada 75% kasus retinoblastoma; (3) Dehidrogenase laktat (LDH)
meningkat dalam aqueous humor; (4) USG & CT-Scan / MRI sangat berguna
dalam diagnosis. CT-Scan / MRI dapat menunjukkan ada atau tidaknya
perluasan ke saraf optik, orbital, dan SSP (Gambar 2.27 C dan F); (5) Pungsi
Lumbal untuk mengetahui metastasis.

Gambar 2.37 Retinoblastoma dengan pertumbuhan jamur (Sumber: Khurana et al., 2015)

33
Penanganan yang dilakukan meliputi 1) Terapi destruktif tumor konservatif
untuk menyelamatkan bola mata diindikasikan ketika tumor didiagnosis pada
stadium awal, yaitu ketika tumor melibatkan kurang dari setengah bagian
retina dan saraf optik tidak terlibat. Rekomendasi pengobatan yaitu
kemoterapi sistemik primer (untuk kemoreduksi) diikuti terapi fokal (untuk
konsolidasi).

34
(2) Enukleasi adalah terapi pilihan pada tumor kelompok E dan ketika tumor
melibatkan lebih dari setengah retina, terlibatnya saraf optik, diikuti
glaukoma. Bola mata harus dienukleasi dengan saraf optik panjang maksimal
supaya tidak terjadi perforasi. (3) Terapi paliatif dilakukan dalam kasus-
kasus dimana prognosis seumur hidup jelek walau dengan penanganan
maksimal, seperti pada retinoblastoma dengan ekstensi orbital, retinoblastoma
dengan ekstensi intrakranial, dan retinoblastoma dengan metastasis jauh.
Terapi paliatif harus mencakup kombinasi kemoradiasi (rejimen CVE),
debulking bedah orbital atau eksenterasi orbital, dan radioterapi sinar
eksternal (EBRT).
Prognosis. Jika tidak diobati prognosisnya hampir selalu buruk dan pasien
selalu meninggal. Jika bola mata dienukleasi sebelum terjadinya ekstensi
ekstraokular, prognosisnya baik (tingkat kelangsungan hidup 70-85%).
Prognostik buruk apabila penyebaran sampai ke vitreous, invasi ke bilik mata
depan dan invasi koroid, tumor berdiferensiasi buruk, rubeosiridis, terdapat
keterlibatan saraf optik.

35
 BAB 3. PENUTUP

Mata terdiri dari tiga bagian utama yaitu bola mata, orbita (rongga mata, otot,
saraf) dan struktur adneksa (kelopak mata dan kelenjar lakrimalis). Mata sebagai
indera penglihatan juga tidak lepas dari adanya invasi tumor jinak maupun ganas.
Walaupun prevalensi tumor pada mata dibawah 1% diantara penyakit keganasan
lainnya, tumor pada mata tidak boleh dianggap remeh. Segala bentuk gejala
kelainan pada fungsi penglihatan dan pertumbuhan jaringan abnormal pada mata
perlu diperhatikan dan harus segera diperiksakan.
Salah satu jenis tumor/kanker mata yang paling umum ditemukan yaitu
retinoblastoma, yang sebanyak 11% dari semua kanker pada mata. Penanganan
tumor mata dibedakan berdasarkan sifat tumor apakah tumor bersifat jinak atau
ganas. Pada negara maju, tumor dengan ukuran kecil atau sedang, jika diterapi dengan
tepat dapat mempunyai survival rate mencapai 95%, sedangkan negara berkembang 50%.
Tidak sedikit tumor yang dibiarkan kemudian mengalami perubahan menjadi
ganas hingga menginvasi area sekitar dan metastaste jauh. Metastase ke organ-
organ penting yang justru dapat mengakibatkan kematian pada pasien. Angka
kematian juga sangat dipengaruhi oleh stadium tumor itu sendiri. Oleh karena itu,
diagnosis dini tumor pada mata sangat berkontribusi untuk meningkatkan
kesejahteraan pasien.

36
 DAFTAR PUSTAKA

1
American Academy Ophtalmology. 2008. Retina and Vitreous: Section 12. Singapore:
LEO. p. 9-299

2
Banavali S. 2014. Evidence based management for retinoblastoma. Indian J of Medical
and Paediatric Oncology;25(2):35-45

3
Bowling, B. 2016. Kanski’s Clinical Ophtalmology : A systemic Approach. 8th
Edition. Sydney: Elsevier.
4
Budiono, S., T. T. Saleh, Moestidjab, dan Eddyanto. 2013. Buku Ajar Ilmu Kesehatan
Mata. Surabaya: Airlangga University Press.

5
Chantada GL, Dunker IJ, dan Abramson DH. 2013. Management of high risk
retinoblastoma. Expert Rev. Opthalmol, 7 : 61-67

6
Chao KSC, Perez CA, dan Brady LW. 2015. Retinoblastoma. In: Radiation Oncology
Management Decisions. Chapter 12. p.195-8

7
Ilyas, S., dan S. R. Yulianti. 2015. Ilmu Penyakit Mata. Edisi 5. Jakarta: Fakultas
Kedokteran Universitas Indonesia.
8
Junqueira LC dan Jose C. 2014. Histologi Dasar Teks & Atlas. Edisi 12. Jakarta : EGC

9
Khurana, A. K., dan B. Khurana. 2015. Comprehensive Ophtalmology. 6th
Edition. New Delhi: Jaypee Brothers Medical Publisher Kumar, A., Moulik,
N. R., Mishra, R. K. dan Kumar, D. 2013. Causes, outcome and prevention of
abandonment in retinoblastoma in India. Pediatr. Blood Cancer 60, 771–775.

10
Mahanani, E., dan A. S. Rejeki. 2015. Tumor Ocular Surface Squamosa
Tinjauan Pustaka mengenai Etiopatogenesis, Diagnosis Klinis, dan
Histopatologis. JKKI. 6(4).
11
Mansur, A. P. 2017. Karakteristik Penderita Tumor Mata di RSUP Dr. Wahidin
Sudirohusodo Periode 2014-2016. Fakultas Kedokteran Universitas
Hasanuddin.
12
Kementerian Kesehatan Republik Indonesia. 2015.Panduan Nasional Penatalaksanaan
Kanker. Jakarta: Kementerian Kesehatan Republik Indonesia

13
Kooi, Irsan. 2016. Applied Bioinformatics: Genomic of Human and Murine
Neuroblastoma. Rotterdam: Vrije Universiteit

14
Netter, F. 2014. Atlas of human anatomy. Philadepia: Elsevier Saunders.

37
15
Olver, J., Cassidy, L., Jutley, G. dan Crawley, L. 2014. Ophthalmology at a Glance.
Chichester, West Sussex: John Wiley & Sons Inc.

16
Othman, I. S. 2013. Retinoblastoma major review with updates on Middle east
management protocols. Saudi Journal of Ophthalmology, 26: 163-75.

17
Paduppai, S. 2014. Characteristic of Retinoblastoma Patients at Wahidin Sudirohusodo
Hospital 2005-2010. The Indonesia Journal of Medical Science, 2(1): 1-7.

18
Pandey, A. 2014. Retinoblastoma: An overview. Saudi Journal of Ophthalmology,
28(4), pp.310-315.

19
Riordan-Eva, P. dan Augsburger, J. (eds). 2018. Vaughan & Asbury's general
ophthalmology. 19th ed. New York: The McGraw-Hill Education.

20
Rodriguez-Galindo, C., dan Wilson, M. W. 2013. Clinical Features, Diagnosis,
Pathology didalam: Retinoblastoma. London: Springer.

21
Shetlar DJ. 2013. Tumor Palpebra. Edisi 17. Jakarta : EGC.
22
Price, S.A., dan Lorraine M.W. 2009. Patofisiologi Konsep Klinis Proses-
Proses Penyakit Vol.2. Eedisi 7. Terjemahan Oleh: Pendit, B.U.
Jakarta:EGC.
23
Tanto, C., F. Liwang, S. Hanifati, dan E. A. Pradipta. 2014. Kapita Selekta
Kedokteran. Edisi 6. Jakarta Pusat: Media Aesculapius
24
Xu, X. L. et al. 2014. Rb suppresses human cone-precursor-derived retinoblastoma
tumours. Nature 514, 385–388. 


25
Yuliawati, P., dan N. L. Meigawati. 2013. Eye Tumor Patients at Tumor
Division Eye Clinic Sanglah General Hospital Bali-Indonesia. Bali
Medical Journal (BMJ). 2(2): 64-68.

38