Laporan Kasus

Pemfigoid
Bulosa
Pembimbing: dr. Sylvia Tan, Sp. KK

Disusun: Amelia Andriani-00000002387

 Identitas Pasien
Nama : Tn. US
Jenis Kelamin : Laki-laki
Usia : 61 tahun
Tanggal Lahir : 8 Juni 1957
Status Perkawinan : Sudah Menikah
Agama : Islam
Pendidikan : SD
Alamat : Tangerang
Pekerjaan : Penyapu Komplek
No. Rekam Medis : RSUS-00-85-47-XX
 Di poliklinik
Autoanamesis Selasa, 9 April
kulit kelamin 12.30 WIB
2019
Rumah Sakit
Umum Siloam
Keluhan Utama
Timbul lepuhan yang gatal
pada kedua tangan sejak 4
hari yang lalu
Riwayat Penyakit Sekarang
Keluhan timbul lepuhan yang gatal pada kedua
tangan dan kaki sejak 4 hari yang lalu

Awalnya bercak kecil kemerahan yang

gatal di telapak kaku, lalu semakin digaruk
semakin besar, berisi cairan dan menyebar
ke lutut dan kedua tangan

Lepuhan sering pecah pada saat ganti

pakaian atau bergesekan dengan benda
Riwayat Penyakit Sekarang

Lepuhan yang pecah mengeluarkan cairan

kuning jernih dan nyeri

Lepuhan muncul saat pasien terlalu lelah,

mengganggu aktivitas pasien

Memiliki penyakit kencing manis yang tidak

terkontrol sejak 2 tahun lalu
Riwayat penyakit dahulu
Pasien pernah mengalami hal serupa sebelumnya

Dalam 1 tahun ini sudah 3x mengalami hal seperti ini

September Januari 2019 April 2019

2018 Lepuhan muncul
lagi namun lebih

Pertama kali banyak dan di

mengalami rawat di RS

lepuhan diberikan obat

steroid dan obat
antigatal
Riwayat Sosial Ekonomi
• Tinggal bersama istri, anak dan
cucu pasien
• Berasal dari sosail ekonomi
kebawah
Riwayat Penyakit Keluarga
• Tidak ada yang mengalami hal
serupa
• Riwayat penyakit kencing manis,
darah tinggi disangkal
Riwayat Alergi
• Tidak memiliki riwayat alergi, baik
terhadap makanan, cuaca, obat-
obatan, serta debu
Riwayat Pengobatan
• Sudah pernah menjalani
pengobatan untuk keluhan seperti
ini sampai di rawat di RS
• Sedang menjalani pengobatan rutin
untuk penyakit diabetes
Pemeriksaan Fisik
Keadaan Umum
Kesan sakit : Tampak sakit ringan
Kesadaran : Composmentis/ GCS 15 (E4M6V5)
Tinggi badan : 167 cm
Berat badan : 60 kg
IMT : 21,5 kg/ m2

Tanda – Tanda Vital

Tekanan darah : 80x/ menit, reguler
Nadi : 130/80 mmHg
Pernapasan : 18x/ menit
Suhu : 36,5°C
Kulit Normal berwarna coklat gelap, ikterik (-), peripheral
edema (-), cyanotic (-)
Kepala Bentuk simetris
Mata Konjungtiva pucat (-/-), sclera ikterik (-/-), pupil
isocore 2,5mm, reflex cahaya langsung dan tidak
langsung (+/+)
THT Telinga Pemeriksaan tidak dilakukan
Hidung Pemeriksaan tidak dilakukan
Tenggorokan Pemeriksaan tidak dilakukan
Mulut / Bibir Cyanosis (-)
Leher KGB teraba (-), JVP 5 + 1 cm
Thorax
Jantung Inspeksi Ictus cordis tidak tampak
Palpasi Ictus cordis teraba, heave (-), thrill (-)
Perkusi Pemeriksaan tidak dilakukan
Auskultasi Bunyi jantung 1 dan 2 (+) regular,
murmur (-), gallop (-)
Paru-paru Inspeksi Pergerakan dada statis & dinamis
simetris
Palpasi Perkembangan dada kiri dan kanan
sama, tactile fremitus (N/A)
Perkusi Sonor pada seluruh lapang paru
Auskultasi VBS (+), Rh -/-, Wh -/-
Abdomen Inspeksi Perut datar
Auskultasi Bising usus (+) 12x/menit, clicking
sound (-), metallic sound (-)
Perkusi Timpani pada seluruh lapang perut,
ascites (-)
Palpasi Supel, nyeri tekan (-),
hepatosplenomegaly (-)
Ekstremitas Akral hangat, CRT (<2s), cyanosis (-), edema (-),
kekuatan motorik
5 5
4 4
Pemeriksaan Khusus
Nikolsky sign : negative
Ad regio: Regio
generalisata

Deskripsi lesi:
Tampak bulla
mutipel, dinding
tegang, isi cairan
serosa. Lesi eritem
et hiperpigmentosa
batas tegas ukuran
numular sampai
plakat, erosi (+),
skuama (+)
Pemeriksaan Penunjang

Tidak dilakukan
Anjuran: histopatologi dan imunopatogi
melalui biopsi kulit dan titer antibodi serum
 Resume
• Bapak US berusia 61 tahun datang dengan
keluhan timbul lepuhan yang gatal pada kedua
tangan dan kedia kaki sejak 4 hari yang lalu.
• Awalnya terdapat bercak kecil kemerahan di
telapak kaki, lalu semakin digaruk semakin besar,
berisi cairan dan menyebar ke lutut dan kedua
tangan.
• Lepuhan sering pecah saat berganti pakaian atau
bergesekan dengan benda.
• Lepuhan yang pecah mengeluarkan cairan kuning
jernih dan nyeri.
• Lepuhan biasanya muncul pada saat pasien
merasa terlalu lelah.
 Resume
• Lepuhan sampai menganggu aktivitas pasien
karena pasien harus sangat berhati-hati agar
lepuhan ini tidak pecah.
• Memiliki kencing manis tidak terkontrol sejak 2
tahun lalu. Dalam 1 tahun ini sudah 3x mengalami
hal seperti ini.
• 4 bulan yang lalu pernah di rawat di RS karena hal
serupa ini dan diberikan obat steroid dan obat
antigatal.
• Pada pemeriksaan fisik didapatkan status
dermatologis ad regio generalisata Tampak bulla
mutipel, dinding tegang, isi cairan serosa. Lesi
eritem et hiperpigmentosa batas tegas ukuran
nummular sampai plakat, erosi (+), skuama (+).
 D I A G N O S I S

Diagnosis Kerja :
Pemfigoid Bulosa

Diagnosis Banding:
Pemfigus Vulgaris, Dermatitis
Herpetiform
 TATALAKSANA

• Dianjurkan untuk rawat inap namun pasien

menolak
• Methylprednisolone 40 mg 3x1 selama 1 minggu
• Cetirizine 10 mg 1x1 selama 1 minggu
• Bactoderm ointment 10 mg 2x1
• Dianjurkan untuk kontrol kembali minggu depan
Prognosis

Quo ad vitam : Dubia

Quo ad functionam : Dubia

Quo ad sanationam : Dubia

Quo ad kosmetikum : Dubia

 BAB II
ANALISA KASUS
 DEFINISI
Keluhan pasien timbul lepuhan yang gatal pada kedua
kaki dan kedua tangan sejak 4 hari yang lalu. Pada
pemeriksaan fisik didapatkan nikolsky negatif. Status
dermatologis ad regio generalisata tampak bula
multiple, dinding tegang, isi cairan serosa.

Penyakit autoimun kronik, ditandai adanya bula

supepidermal yang besar dan berdinding tegang, dan pada
pemeriksaan imunopatoloik ditemukan C3 pada epidermal
basement membrane zone
 EPIDEMIOLOGI
Onset usia >60 tahun, dengan
puncak 80 tahunan

Jarang terjadi pada anak-anak

Pasien berumur 61 tahun dimana pemfigoid bulosa

Tidak ada etik, ras atau
sering
kecendrungan terjadi
seksual di usia tua.
Angka kejadian 7 juta per tahun di
Perancis dan Jerman

Angka kejadian 14 juta di Skotlandia

 ETIOLOGI
• UVA
• UVB
Pemakaian obat-obatan
• Radioterapi 05
disangkal.
04
Autoimun Pekerjaaannya sebagai tukang
03
sapu komplek yang sering
02 terkena sinar matahari à dapat
01 mencetuskan dan memicu
terjadinya eksaserbasi
pemphigoid bulosa dimana
• Furosemide, pasien ini sudah ke 3 kalinya
• Sulphasalazine mengeluh gejala seperti ini.
• Penicillamine
• Captopril
ANATOMI
ANATOMI

Get a modern PowerPoint

PATOFISIOLOGI
 GEJALA KLINIS
Fase non bulosa: polimorfik disertai rasa
gatal ringan sampai berat

Fase bulosa:
• Perkembangan vesikel dan bula pada
kulit normal atau erimatose tampak
bersama-sama dengan urtikaria dan
infiltrat papul dan plak
• Lepuhan besar dan tegang dengan
diameter 1-4 cm, berisi cairan bening
bertahan berhari-hari, meninggalkan
area erosi dan berkrusta
 GEJALA KLINIS
• Lesi memiliki pola distribusi simetris,
dan dominan pada aspek lentur
anggota badan termasuk perut
• Perubahan post inflamasi : hiper dan
hipogmentasi miliar
• Keterlibatan mukosa mulut 10-30%
• Tanda nikolsky negative
• Bula ruptur tidak menyebar dan
sembuh dengan cepat
 GEJALA KLINIS
Lesi kulit :
• Eritem, papul atau tipe lesi urtikaria
mendahului pembentukan bula
• Bula besar, tegang, oval atau bulat
timbul dikulit normal atau eritemata
• Isi bula cairan serosa atau hemoragik
• Erupsi lokal maupun generalisata,
tersebar dalam berkelompak dalam
pola serpiginosa dan arciform

Tempat predileksi
 Ad regio: Regio
generalisata

Deskripsi lesi:
• Pasien ini awalnya terdapat bintik-bintik merah
Tampak bulla
yang gatal, setelah itu beberapa hari berubah
menjadi lepuhan mutipel, dinding
• Pola distribusi simetris dan timbul ditempat tegang, isi cairan
predileksi serosa. Lesi eritem
• Perubahan post inflamasi
et hiperpigmentosa
• Nikolsky negative
• Ruptur tidak menyebar dan cepat sembuh batas tegas ukuran
nummular sampai
plakat, erosi (+),
skuama (+)
LABORATORIUM

Biopsy Kulit

Titer Antibodi
Serum
 LABORATORIUM
• Peningkatan IgE serum total
• Imunologi: pada imunofluoresensi terdapat IgG dan C3
tersusun seperti pita di Base Membrane Zone

Imunofluoresensi langsung menunjukkan deposisi pola linear IgG (A) dan C3 (B)
pada epidermis – dermis junction.
LABORATORIUM

Imunofluoresensi tidak langsung sudah diinduksi

lamina lucida terpisah dari epidermis dermis junction
terdapat IgG
 LABORATORIUM
• Histopatologi

Tidak dilakukan biopsi kulit

dan titer antibodi serum

Blister sub-epidermal dengan sel inflamasi Degranulasi eosinophil pada membran basal
mengandung sel eosinophil di dermis superfisial epidermal
 DIAGNOSIS BANDING
• Autoimun
• Gambaran bula yang
kendur diatas kulit normal
dan dapat pula erosi
• Membran mukosa terlibat
• Nikolsky positif
• Distribusi di bagian mana
saja tubuh
• Histopatologi: akantolisis
suprabasalis
• Imunopatologi: IgG
dengan pola interselular
• Erupsi pruritus yang kronis,
rekuren dan instensif yang
Pemfigus Vulgaris simetris pada badan
• Vesikel-vesikel kecil, papul,
plak urtikaria yang
berkelompok
• Lesi distribusi siku, lutut,
gluteal, sakral, skapula
• Histopatologi: mikroabses di
papilla dermis dan vesikel
subepidermal
• Imunopatologi: IgA berbentuk
Dermatitis Herpetiformis
granula pada ujung papila
 TATALAKSANA
• Tatalaksana tergantung luas penyakitnya dan komordibitas
• Localized pemfigoid bulosa à kortikosteroid topikal
• Penyakit yang luas à oral prednisone
• Pemfigoid bulosa sedang sampai berat -> efektif diberikan steroid
topikal potent (Krim Clobetasol proprionate 0.05% 2x1)
• Prednisone oral 0.75 – 1 mg/ kg/ hari selama 4 minggu
• Dapat ditambahkan methrotrexate, azathioprine dan
mycophenolate mofetil untuk efek steroid-sparing
 TATALAKSANA
• Setelah perkembangan lepuhan berhenti (fase konsolidasi),
pelan-pelan menurunkan kadar predinisone
• Direkomendasikan setiap minggu diturunkan 5mg sampai
mencapai 30 mg
• Sulfon mungkin efektif pada sebagian kecil pasien
• Dapson dan sulfapiridin telah dilaporkan mengendalikan penyakit
pada 15% - 44% pasien
• Laporan keberhasilan tetrasiklin dan nikotinami
• Terapi efektif yang lain: plasmapheresis, imunoglobulin intravena,
omalizumab, dan rituximab.
 Corticosteroid
• High-potency topical steroid
• Prednisone

Other Immunosuppressive Agents

• Azathiopine
• Mycophenolate mofetil
• Dianjurkan untuk rawat inap namun pasien
• Methotrexate

TATALAKSANA
menolak
Modulators of Antibody Levels
• Methylprednisolone 40• Intravenous
mg 3x1 selama 1 minggu
gammaglobulin
• Plasmapheresis
• Cetirizine 10 mg 1x1 selama 1 minggu
• Bactoderm ointment 10 mg 2x1
Others
• Tetracycline or erythromycin and nicotinamide
• Dapsone
• Omalizumab

B-Cell Depletion
• Rituximab
 Prognosis
Baik walaupun tanpa terapi
akan sembuh sendiri, tetapi
berlangsung kronis menetap
beberapa bulan hingga tahun
8 dari 30 orang mengalami
remisi setelah 15 bulan
Angka kematian dalam 1
tahun 19 - 40% di Eropa, 6 –
12% di Amerika
Usia tua dan kesehatan umum
yang buruk à prognosis
buruk
DAFTAR PUSTAKA
• Djuanda A. Ilmu penyakit kulit dan kelamin. Jakarta:
Fakultas Kedokteran Universitas Indonesia; 2016.
• Fitzpatrick TB, Goldsmith LA, Wolff K. Fitzpatricks
dermatology in general medicine. New York: McGraw-Hill;
2012.
• Fenella Wojnarowska R A J Eady & Susan M Burge.
Bullous Eruption in Champion. RH Burton, J L Burns, D A
Breathnach S.M. Textbook of Dermatology
• Djuanda A. Pemfigoid Bulosa. In: Hamzah M, Aisah S,
editors. Buku Ilmu Penyakit Kulit dan Kelamin Edisi kelima.
Jakarta: Balai penerbit FK-UI 2010. P.210-211.
DAFTAR PUSTAKA
• William H, Bigby M, Diepgen T, Herxheimer A, Naldi L,
Rzany B. Evidence-
• Based Dermatology. p. 660 – 663 (BMJ Book, London)
• John R Stanley. Pemphigus in Freedberg. I M Eisen, A Z
Wolff, K Austen, K F Goldsmith, L A and Katz S.I.
Fitzpatrick’s Dermatology In General Medicine vol. 1 6th
Edition. (McGraw-Hill, New York, 1999)
• MacKie M. R. Clinical Dermatology. 4th Edition. Oxford
medicalpublications;1997. P. 233-235.
• Wolff K, Johnson R A. Fitzpatrick’s Color Atlas & Synopsis
of Clinical Dermatology. 6th ed. New York: Mc Graw-Hill.
2007
Thank You