Anemia Sel Sabit

(Sickle Cell Anemia)

Disusun Oleh :

Aryani Anggraeni 11151008

Cici Yustika Sari 11151012

Ela Rosiana Chamami 11151017

Fajar Ramdahan 11151018

Martha Carolins 11151026

Natasyah Jovanka 11151032

Silvi Hanipah 11151039

Program Studi Sarjana Keperawatan 8A

STIKES PERTAMEDIKA

2016
 KATA PENGANTAR

Puji Kehadirat Tuhan Yang Maha Esa Karena berkat rahmatNya kami dapat
menyelesaikan makalah Sistem Imun dan Hematologi 2 ini yaitu tentang Anemi Sel Sabit.
Dalam penyusunannya, kami memperoleh banyak bantuan dari berbagai pihak yang
termasuk dalam kelompok pengerjaan makalah ini. Karena itu penyusun mengucapkan terima
kasih yang sebesar-besarnya kepada rekan-rekan sekalian serta kepada Ibu Dewi Siti
Oktaviani selaku dosen mata kuliah Sistem Imun dan Hematologi 2 yang selalu memotivasi
kami dalam mengerjakan makalah ini.
Kami menyadari bahwa masih banyak kekurangan dalam makalah yang kami buat ini.
Untuk itu kami mengharapakan kritik serta saran yang membangun demi perbaikan dalam
membuat makalah kedepannya. Akhir kata kami berharap agar makalah ini dapat bermanfaat
bagi kita semuanya.

Jakarta, September 2016

Penyusun

i
 DAFTAR ISI

KATA PENGANTAR ........................................................................... i

DAFTAR ISI ........................................................................................ ii
BAB I PENDAHULUAN .....................................................................1
A. Latar Belakang ..............................................................................1
B. Pembatasan Masalah .....................................................................1
C. Rumusan Masalah .........................................................................2
D. Tujuan............................................................................................2
BAB II PEMBAHASAN ......................................................................3
A. Pengertian Anemia Sel Sabit ........................................................3
B. Etiologi Anemia Sel Sabit .............................................................3
C. Tanda dan Gejala Anemia Sel Sabit .............................................4
D. Patofisiologi Anemia Sel Sabit .....................................................5
E. Asuhan Keperawatan Anemia Sel Sabit .......................................6
BAB III PENUTUP .............................................................................12
A. Kesimpulan .................................................................................12
B. Saran ............................................................................................12
DAFTAR PUSTAKA

ii
 BAB I

PENDAHULUAN

A. Latar Belakang

Anemia sel sabit adalah anemia hemolitik berat yang diakibatkan oleh defek
molekul hemoglobin dan berkenaan dengan serangan nyeri. Anemia sel sabit atau
penyakit sel sabit homozigot (HbS) adalah gangguan autosom resesif bawaan yang
mempengaruhi pergantian valin dengan asam glumalat pada rantai hemoglobin. Ada
varian anemia sel sabit yang lain dan yang paling banyak ditemui adalah HbSB,
HbSD HbSE, sel darah merah pada anemia ini kurang memiliki kemampuan dalam
hal emmbawa oksigen dan juga memiliki angka destruktif yang lebih besar disbanding
sel darah merah normal. Lama hidup sel sabit menurun hingga 10-30 hari (normalnya
120 hari).

Penyakit ini paling sering terjadi pada orang afrika (1 dari 5 orang afrika barat
merupakan karier- mereka memliki suatu proteksi terhadap malaria falciparum). Gen
mutan juga terjadi dibagian dunia lain dimana malaria sering atau pernah sering
terjadi, misalnya timur tengah, timur jauh dan anak benua india. Insiden penyakit pada
orang afrika amerika diperkirakan 1 dari 12 orag dan insiden penyakit diperkirakan 1
dari 375. Sekitar 2000 bayi dilahirkan dengan penyakit sel sabit setiap tahun di
amerika serikat, kematian paling sering terjadi pada anak yang berusia 1 sampai 3
tahun.

B. Pembatasan Masalah

Agar pembahasan lebih fokus dan tidak meluas dari pembahasan yang
dimaksud, dalam makalah ini penulis membatasinya pada ruang lingkup penelitian
sebagai berikut:
1. Pengertian Penyakit Anemia Sel Sabit
2. Etiologi Penyakit Anemia Sel Sabit
3. Tanda dan Gejala Penyakit Anemia Sel Sabit

1
 4. Patofisiologi Penyakit Anemia Sel Sabit
5. Pemeriksaan Diagnostik dan Penatalaksanaan Medis Penyakit Anemia Sel Sabit
6. Asuhan Keperawatan Pasein dengan Penyakit Anemia Sel Sabit

C. Rumusan Masalah

Berdasarkan latar belakang yang dibuat penulis diatas, maka rumusan masalah
yang akan dibahas dalam makalah ini diantaranya :
1. Apa pengertian Penyakit Anemia Sel Sabit?
2. Apa sajakah Etiologi Penyakit Anemia Sel Sabit?
3. Bagaimana Tanda dan Gejala Penyakit Anemia Sel Sabit?
4. Bagaimanakah Patofisiologi Penyakit Anemia Sel Sabit?
5. Apa sajakah Pemeriksaan Diagnostik dan Penatalaksanaan Medis Penyakit
Anemia Sel Sabit?
6. Bagaimanakah Asuhan Keperawatan Pasein dengan Penyakit Anemia Sel Sabit?

D. Tujuan
Adapun beberapa tujuan yang ingin dicapai dalam makalah ini, antara lain :
1. Mengetahui Pengertian Penyakit Anemia Sel Sabit
2. Mengetahui Etiologi Penyakit Anemia Sel Sabit
3. Mengetahui Tanda dan Gejala Penyakit Anemia Sel Sabit
4. Mngetahui Patofisiologi Penyakit Anemia Sel Sabit
5. Mengetahui Pemeriksaan Diagnostik dan Penatalaksanaan Medis Penyakit
Anemia Sel Sabit
6. Mengetahui Asuhan Keperawatan Pasein dengan Penyakit Anemia Sel Sabit

2
 BAB II

PEMBAHASAN

A. Pengertian Anemia Sel Sabit

Anemia sel sabit (Sickle cell anemia) merupakan penyakit kekurangan sel
darah merah normal yang disebabkan oleh kelainan genetic pada tubuh manusia
dimana sel-sel darah merah berbentuk sabit. Sel darah merah normal berbentuk
lingkaran, pipih dibagian tengahnya, sehingga memungkinkan mereka melewati
pembuluh darah dengan mudah dan memasok oksigen bagi seluruh bagian tubuh.
Sulit bagi sel darah merah berbentuk sabit untuk melewati pembuluh darah, terutama
dibagian pembuluh darah yang menyempit atau pada persimpangan pembuluh darah.
Hal ini yang disebabkan oleh bentuknya yang seperti bulan sabit dapat tersangkut
pada pembuluh darah dan menyebabkan pasokan oksigen keseluruh tubuh menjadi
terhambat. Pada kondisi seperti ini yang menyebabkan terjadinya anemia, selain itu
sel sabit juga dapat menimbulkan infeksi serius, dan kerusakan organ tubuh, bahkan
menyebabkan kematian.

Anemia sel sabit merupakan suatu gangguan resesif otosom yang disebabkan
oleh pewarisan dua salinan gen hemoglobin detektif, satu buah dari masing-masing
orang tua. Hemoglobin yang cacat itu disebut hemoglobin S (HbS), menjadi kaku dan
membentuk konfigurasi seperti sabit apabila terpajan oksigen berkadar rendah.

B. Etiologi Anemia Sel Sabit

1. Faktor keturunan
2. Hemolisis (eritrosit mudah pecah)
3. Perdarahan
4. Penekanan sumsum tulang (misalnya oleh kanker)
5. Defisiensi nutrient (nutrisional anemia), meliputi defisiensi besi, folic acid,
piridoksin, vitamin C dan copper

3
C. Tanda dan Gejala Anemia Sel Sabit

Gambaran klinik pada penderita anemia sel sabit dapat dibedakan menjadi 2
jenis, yaitu gambaran klinis yang bersifat akut, dan gambaran klinis yang bersifat
kronis. Berikut ini beberapa gambaran klinis yang bersifat akut :

1. Penyumbatan pembuluh darah (vasoocclusive).

Penyumbatan pembuluh darah ini dapat disebabkan apabila penderita mengalami
demam, dehidrasi, suhu dingin, kehamilan, tekanan emosional maupun asidosis.
Penyumbatan ini akan dirasakan oleh penderita sebgaia rasa nyeri. Rasa nyeri
tersebut dapat terjadi diberbagai tempat, sesuai dengan tempat terjadinya
penyumbatan, seperti dada, tulang, perut maupun otak. Penyumbatan yang terjadi
pada otak menyebabkan stroke. Rasa nyeri di perut pada umumnya disebabkan
karena terjadi infark pada limpa. Rasa nyeri pada dada sering disertai dengan
infeksi bakteri yang kemudian disebut dengan istilah caute chest syndrome (ACS).
2. Hand-foot Syndrome.
Sindrom ini ditandai dengan adanya pembengkakan pada punggung tangan dan
kaki, nonerythematous, dan terasa sangat sakit yang disertai dengan demam dan
peningkatan jumlah leukosit.
3. Priapismus
Priapismus ini dialami oleh sebagian besar penderita anemia sel sabit yang berusia
antara 5-13 tahun dan 21-29 tahun. Hal ini umumnya dimulai malam hari ketika
tidur yang disebabkan karena terjadinya dehidrasi dan hipoventasi yang kemudian
menyebabkan terjadinya stagnansi aliran darah pada daerah penis. Semkain tua
usia penderita, maka prognosisnya akan semakin buruk dan dapat menyebabkan
impotensi.
4. Krisis aplastic
Krisis aplastic ini disebabkan karena terjadi penurunan pembentukan sel darah
merah yang disertai dengan demam. Berdasarkan studi epidemologi, hal ini
disebabkan karena adanya infeksi virus, yaitu human parvovirus b19.
5. Penggumpalan darah pada limpa
Hal ini ditandai dengan turunnya konsentrasi Hb paling tidak menjadi 2 g/dL dan
terjadinya splenomegaly.

4
 6. Krisis hemolysis.
Krisis hemolysis ini disebabkan karena terlalu pendeknya usia sel draah merah
sehingga semakin cepat terjadinya hemolysis. Hal ini menyebabkan turunyya
hemoglobin dan naiknya retikulosit, yang kemudian memicu terjadinya jaundice.

Berikut ini beberapa gambaran klinis yang bersifat kronis

1. Terhambtanya pertumbuhan dan perkembangan

2. Osteonecrosis
3. Retardasi mental
4. Berkurangnya integrasi visual-motor
5. Berkurangnya daya ingat
6. Berkurangnya perhatian dan konsentrasi (attention and concentration)

D. Patofisiologi Anemia Sel Sabit

Defeknya adalah satu substitusi asam amino pada rantia beta hemoglobin
karena hemoglobin A normal mengandung dua rantai alfa dan dua rantai beta, maka
terdapat dua gen untuk sintesa tiap rantai. Trail sel sabit hanya mendapat satu gen
normal, sehingga sel darah merah masih mampu mensintesa kedua rantai beta, jadi
mereka mempunyai hemoglobin A dan S sehingga mereka tidak menderita anemia
dan tampak sehat.

Apabila dua orang dengan trait sel sabit sama menikah, beberapa anaknya
akan membawa dua gen abnormal dan mempunyai rantai s bila ada hemoglobin S,
maka anak akan menderita anemia sel sabit. (Smeltzer C Suzanne, 2002, hal : 943 –
944).
Penyakit anemia turunan yang mempunyai kelainan terhadap produksi
hemoglobin, hemoglobin yang diproduksi oleh orang yang terkena anemia sel sabit
adalah hemoglobin S/HbS yang normalnya hemoglobin A/HbA yang fungsinya
terganggu sehingga membentuk bulan sabit. Anemia sel sabit merupakan anemia yang
memiliki gen resesif (bukan dominan). Butuh dua gen resesif yang akan menimbulkan
gelaja anemia sel sabit.

5
 Hilangnya elastisitas sel darah merah adalah pusat patofisiologi penyakit sel
sabit. Sel darah merah normal cukup elastis, yang memungkinkan sel untuk berubah
bentuk untuk melewati kapiler. Pada penyakit sel sabit, tekanan oksigen rendah
mempromosikan sickling sel darah merah dan episode berulang dari sickling merusak
membran sel dan mengurangi elastisitas sel. Sel-sel ini gagal untuk kembali ke bentuk
normal ketika tekanan oksigen normal dipulihkan. Akibatnya, sel-sel darah yang kaku
ini tidak dapat berubah bentuk ketika mereka melalui kapiler yang sempit, yang
menyebabkan oklusi kapal dan iskemia.

E. Pengobatan Anemia Sel Sabit

1. Terapi Transfuse darah

Terapi tranfusi ini bertujuan untuk menambahkan jumlah hemoglobin normal
dalam darah sehingga dapat mencegah proses polimerasi. Bila penderita kerap kali
mengalami krisis, terutama vasooklusi, maka terapi ini perlu dilakukan dalam
jangka panjang. Akan tetapi, perlu diperhatikan pula efek samping dari terapi
tranfusi ini, yaitu terjadinya hyperviscosity, yang disebabkan karena penambahan
hematocrit berbanding lurus dengan viskositas darah, hypersplenism, keracunan
besi, dan kemungkinan infeksi, yang disebabkan karena screening darah yang
kurang akurat.
2. Terapi gen
Terapi gen ini menggunakan stem cell dan virus sebagai vektornya, human
immunodeficiency virus (HIV) dan human foamy virus (HFV).
3. Transplantasi sumsum tulang belakang
4. Mengaktifkan sintesa HbF
5. Pemberian agen anti sickling
6. Penurunan MCHC
7. Jika terjadi krisis, berikan suasana hangat, infus salin fisiologik 3 L/hari, atasi
infeksi, berikan analgesic secukupnya.

F. Asuhan Keperawatan Anemia Sel Sabit

1. Pengkajian
a. Identitas pasien
6
 b. Identitas Penanggung
c. Keluhan utama dan riwayat kesehatan masa lalu
d. Aktivitas/istirahat
1) Gejala : Keletihan / kelemahan terus-menerus sepanjang hari.
2) Kebutuhan tidur lebih besar dan istirahat.
3) Tanda : Gangguan gaya berjalan
e. Sirkulasi
1) Gejala : Palpitasi atau nyeri.
2) Tanda : Tekanan darah menurun, nadi lemah, pernafasan lambat, warna
kulit pucat atai sianosis, konjungtiva pucat.

2. Diagnosa keperawatan
Adapun kemungkinan diagnosa keperawatan pada klien anemia sel sabit baik
aktual maupun potensial adalah sebagai berikut :

a. Nyeri berhubungan dengan diogsigenasi jaringan (Hb menurun).

b. Gangguan perfusi jaringan berhubungan dengan penurunan fungsi / gangguan
pada sum-sum tulang.
c. Aktifitas intolerance berhubungan dengan kelemahan otot.
d. Nutrisi kurang dari kebutuhan berhubungan dengan porsi makan tidak
dihabiskan.
e. Integritas kulit berhubungan dengan menurunnya aliran darah ke jaringan.
f. Resiko tinggi infeksi berhubungan dengan gangguan integritas kulit.
g. Kecemasan / kurang pengetahuan berhubungan dengan kurangnya informasi
tentang penyakitnya.

3. Intervensi Keperawatan
a. Nyeri berhubungan dengan diogsigenasi jaringan (HB rendah)
Tujuan : Tidak merasakan nyeri,
Tindakan keperawatan :
1) Kaji tingkat nyeri
Rasional : Dengan mengkaji tingkat nyeri dapat mempermudah dalam
menentukan intervensi selanjutnya.

7
 2) Anjurkan klien teknik nafas dalam
Rasional : Dengan menarik nafas dalam memungkinkan sirkulasi O2 ke
jaringan terpenuhi.
3) Bantu klien dalam posisi yang nyaman
Rasional : Mengurangi ketegangan sehingga nyeri berkurang.
4) Kolaborasi pemberian penambah darah
Rasional : Membantu klien dalam menaikkan tekanan darah dan proses
penyembuhan.
b. Gangguan perfusi jaringan berhubungan dengan penurunan fungsi / gangguan
sumsum tulang.
Tujuan : Perfusi jaringan adekuat
Tindakan keperawatan :
1) Ukur tanda-tanda vital :
Rasional : Untuk mengetahui derajat / adekuatnya perfusi jaringan dan
menentukan intevensi selanjutnya.
2) Tinggikan kepala tempat tidur klien
Rasional : Meningkatkan ekspansi paru dan memaksimalkan oksigenasi
untuk kebutuhan seluler
3) Pertahankan suatu lingkungan yang nyaman.
Rasional : Vasekonstriksi menurunkan sirkulasi perifer dan menghindari
panas berlebihan penyebab vasodilatasi.
4) Anjurkan klien untuk menghentikan aktivitas bila terjadi kelemahan.
Rasional : Stres kardiopulmonal dapat menyebabkan kompensasi.

c. Aktivitas intolerance berhubungan dengan kelemahan otot

Tujuan : aktifitas toleransi, dengan kriteria : klien bisa melakukan aktivitas
sendiri.
Tindakan keperawatan :
1) Kaji tingkat aktifitas klien
Rasional : Untuk mengetahui aktivitas yang dilakukan klien dan untuk
menetukan intervensi selanjutnya.
2) Dekatkan alat-alat yang dibutuhkan klien
Rasional : Untuk membantu klien dalam memenuhi kebutuhannya.
3) Bantu pasien dalam melakukan latihan aktif dan pasif

8
 Rasional : Untuk meningkatkan sirkulasi jaringan
4) Bantu pasien dalam memenuhi kebutuhan ADLnya
Rasional : Dengan bantuan perawat dan keluarga klien dapat memenuhi
kebutuhannya.
5) Berikan lingkungan tenang
Rasional : Meningkatkan istirahat untuk menurunkan regangan jantung
dan paru.

d. Nutrisi kurang dari kebutuhan berhubungan dengan porsi makan tidak

dihabiskan.
Tujuan : Nutrisi terpenuhi dengan kriteria : nafsu makan meningkat, porsi
makan dihabiskan.
Tindakan keperawatan :
1) Kaji riwayat nutrisi termasuk makanan yang disukai
Rasional : Mengidentifikasi efisiensi, menduga kemungkinan intervensi.
2) Anjurkan klien makan sedikit-sedikit tapi sering dan bervariasi
Rasional : Pemasukan makanan atau menambah kekuatan dan diberikan
sedikit-sedikit agar pasien tidak merasa bosan.
3) Beri HE tentang pentingnya makanan atau gizi
Rasional : Makanan yang bergizi dapat mempercepat penyembuhan
penyakitnya..
4) Timbang berat badan setiap hari.
Rasional : Mengawasi penurunan BB atau efektivitas intervensi nutrisi.
5) Penatalaksanaan pemberian vitamin B1.
Rasional : Vitamin bisa menambah nafsu makan.
6) Konsul pada ahli gizi
Rasional : Membantu dalam membuat rencana diit untuk memenuhi
kebutuhan individu.

e. Gangguan integritas kulit berhubungan dengan menurunnya aliran darah ke

jaringan
Tujuan : Mempertahankan integritas kulit dengan kriteria : kulit segar,
sirkulasi darah lancar
Tindakan keperawatan .

9
 1) Kaji integritas kulit, catat pada perubahan turgor, gangguan warna
Rasional : Kondisi kulit dipengaruhi oleh sirkulasi, nutrisi dan imobilitas
2) Anjurkan permukaan kulit kering dan bersih
Rasional : Area lembab, terkontamiansi memberikan media yang sangat
baik untuk pertumbuhan organisme patogenik
3) Ubah posisi secara periodik
Rasional : Meningkatkan sirkulasi ke semua area kulit membatasi iskemia
jaringan / mempengaruhi hipoksia selular.
4) Tinggikan ekstremitas bawah bila duduk
Rasional : Meningkatkan aliran balik vena menurunkan statis vena /
pembentukan edema.

f. Resiko tinggi infeksi berhubungan dengan gangguan integritas kulit

Tujuan : Mencegah / menurunkan resiko infeksi
Tindakan keperawatan
1) Berikan perawatan kulit
Rasional : Menurunkan resiko kerusakan kulit / jaringan dan infeksi
2) Dorong perubahan posisi / ambulasi yang sering
Rasional : Meningkatkan ventilasi semua segmen paru dan membantu
mobilisasi sekresi
3) Tingkatkan masukan cairan adekuat
Rasional : Membantu dalam mengencerkan sekret pernafasan untuk
mempermudah pengeluaran dan mencegah statis cairan tubuh
4) Pantau suhu, catat adanya menggigil dan takikardia.
Rasional : Adanya proses inflamasi / infeksi membutuhkan evaluasi /
pengobatan.

g. Kurangnya pengetahuan berhubungan dengan kurangnya informasi tentang

penyakitnya
Tujuan : Memahami tentang penyakitnya, mau menerima keadaan
penyakitnya, klien tidak bertanya tentang penyakitnya
Tindakan keperawatan
1) Berikan informasi tentang penyakitnya

10
 Rasional : Memberikan dasar pengetahuan sehingga pasien dapat membuat
pilihan yang tepat, menurunkan ansietas dan dapat meningkatkan
kerjasama dalam program terapi
2) Kaji pengetahuan pasien tentang penyakitnya
Rasional : Memberi pengetahuan berdasarkan pola kemampuan klien
untuk memilih informasi
3) Dorong mengkonsumsi sedikitnya 4 – 6 liter cairan perhari
Rasional : Mencegah dehidrasi dan konsekuensi hiperviskositas yang dapat
membuat sabit / krisis.
4) Dorong latihan rentang gerak dan aktivitas fisik teratur dengan
keseimbangan antara aktivitas dan istirahat.
Rasional : Mencegah demineralisasi tulang dan dapat menurunkan resiko
fraktur.

11
 BAB III

PENUTUP

A. Kesimpulan

Anemia sel sabit merupakan suatu gangguan resesif otosom yang disebabkan
oleh pewarisan dua salinan gen hemoglobin detektif, satu buah dari masing-masing
orang tua. Hemoglobin yang cacat itu disebut hemoglobin S (HbS), menjadi kaku dan
membentuk konfigurasi seperti sabit apabila terpajan oksigen berkadar rendah. Gejala
kronis sel sabit bisa menghambat pertumbuhan dan perkembangan pada manusia .

B. Saran

Pada penderita anemia sel sabit hendak nya juga melakukan pemeriksaan
medis yang teratur . Jika penderita anemia sel sabit sering melakukan pemeriksaan
medis dengan teratur , maka ini memunkinkan banyak penderita anemia sel sabit
untuk hidup secara normal .

12
 DAFTAR PUSTAKA

http://www.nhs.uk/conditions/Sickle-cell-anaemia/Pages/Introduction.aspx

http://www.sicklecelldisease.org/index.cfm?page=about-scd

http://dosen.stikesdhb.ac.id/bayu/wp-content/uploads/sites/6/2015/06/GEJALA-GEJALA-
DAN-TANDA-TANDA-ANEMIA-SEL-SABIT-2.jpg

http://www.tanyadok.com/wp-content/uploads/2010/03/sickle_cell_01-187×300.jpg

Doenges, E. M, Mary F.M, Alice C.G, (2002), Rencana Asuhan Keperawatan, EGC, Jakarta.

Smeltzer C. Suzanne, Bare G. Brendo, (2002), Keperawatan Medikal Bedah, vol. 3, EGC :
Jakarta.

Price A. S, Wilson M. Lorraine, (1995), Patofisiologi, vol. 2, EGC : Jakarta.