BUKU ACUAN CELAH PALATUM

V. GAMBARAN UMUM / INTRODUKSI

Sumbing langit-langit merupakan kelainan wajah yang sering ditemukan yang
ditandai dengan terpisahnya segmen palatum yang mengakibatkan adanya hubungan
yang terbukan antara mulut dengan hidung. Terpisahnya palatum ini menimbulkan
ganggua pada proses perkembangan bicara, mendengar, makan, dan pertumbuhan
gigi. Tujuan dari perbaikan sumbing langit-langit adalah untuk estetik dan perbaikan
fungsi.

Sumbing langit-langit dapat timbul dengan atau tanpa sumbing bibir. Pasien
dengan sumbing langit-langit saja mempunyai perbedaan secara genetik dan
morfologi dengan pasien yang menderita sumbing langit-langit dan bibir. Insiden
terjadinya sumbing langit-langit adalah 1 : 2000. Sumbing langit-langit lebih sering
terjadi bersamaan dengan sindrom-sindrom, bahkan hampir 50 % populasi dengan
sumbing langit-langit saja mempunyai sindrom.

VI. MATERI BAKU

a. Etiologi
Dasar penyebab terjadinya sumbing langit-langit adalah heterogen dan
multifaktorial. Telah diduga bahwa sumbing langit-langit diwarisi secara
autosomal resesif, autosomal dominan, dan x-linked. Untuk semnua
orangtua,resiko terjadinya sumbing adalah 1 dari 700. sebanyak 30 % dari
sumbing langit-langit timbul bersamaan dengan suatu sindrom.
Sebagaimana telah dibahas diatas, penyebab terjadinya sumbing langit-langit
tetap tidak diketahui secara pasti, walaupun bukti-bukti adanya pengaruh faktor-
faktor eksternal telah ada. Sebagian kecil dari zat teratogen seperti fenitoin,
retinoid, dan kokain dapat menebabkan sumbing langit-langit.

b. Pathogenesis
Pembentukan langit-langit dimulai sejak akhir minggu kelima dari usia gestasi.
Pada tahap itu, langit-langit (palatum) terdiri dari 2 bagian, yaitu palatum primer
(anterior) dan palatum sekunder (posterior). Palatum primer meluas ke posterior
ke foramen insisivus.
 Palatum sekunder, yang terbentuk dari prosesus palatum bagian lateral pada
saat usia gestasi 6 minggu, dimulai dari foramen insisivus dan mengandung
bagian tulang dan otot serta terdiri dari prominensia maksilaris bagian dalam yang
membentuk 2 struktur horizontal atau palatal shelves (yang berada pada kedua
sisi lidah). Sewaktu lidah bergerak turun pada usia gestasi 7 minggu, prosesus
lateral tumbuh kearah medial. Pembentukan dari palatum durum dimulai kearah
anterior lalu kemudian kearah posterior pada saat usia gestasi 8 minggu dan akan
menjadi sempurna saat usia gestasi 17 minggu.

c. Klinis
Sumbing langit-langit dapat diklasifikasikan menjadi sumbing langit-langit
lunak atau keseluruhan langit-langit yang lunak dan keras. Sumbing langit-
langit komplit meliputi palatum mole dan palatum durum yang dimulai dari
posterior foramen insisivus. Sumbing langit-langit lunak dapat sebagian
ataupun keseluruhan dari palatum mole, dan juga dapat berupa sumbing
submukosa. Pada sumbing submukosa, mukosa mulut dan hidung intak tetapi
terdapat celah diantara otot pada bagian inserinya dengan bagian belakang
dari langit-langit. Biasanya, pasien dengan sumbing submukosa ditandai
dengan uvula bifida atau terdapat takik pada belakang palatum durum.
 Gambar 1. Klasifikasi sumbing langit-langit dan bibir menurut Veau. 1.
Sumbing dari palatum mole saja, 2. Sumbing dari palatum mole dan durum,
meluas kedepan ke foramen insisivus, 3. Sumbing langit-langit unilateral
komplit, biasanya bersamaan dengan sumbing bibir unilateral, 4. Sumbing
langit-langit bilateral komplit, biasanya bersamaan dengan sumbing bibir
bilateral. (McCArthy JG, Gutting CB, Hogan VM : Introduction of facial
clefts. In McCarthy JG, ed : Plastic Surgery, vol 4. Philadelphia, WB
Saunders, 1990 : 2443.)

Pasien biasanya mengalami kesulitan dalam menyusui karena tidak

bisa menciptakan tekanan negatif untuk menghisap. Regurgitasi dapat terjadi,
namun hal ini akan membaik seiring dengan waktu.
Sindrom yang paling sering dijumapi bersamaan denga sumbing
langit-langit adalah sindrom Pierre-Robin. Sindrom ini ditandai dengan
mandibula yang kecil (micrognathia), glossoptosis, dan sumbing langit-langit.
Sumbing yang terjadi biasanya berbentuk huruf U. Anak dengan sindrom ini
mengalami kesulitan dalam bernapas.

d. Penanganan
Tatalaksana Non-Bedah
Kesulitan menyusui yang dialami oleh pasien dengan sumbing langit-langit
dapat diatasi mulai dari penggunaan dot khusus, Haberman Feeder, pipa
nasogastrik (NGT), hingga gastrotomi. Pemasangan NGT dan gastrotomi
dipilih jika pasien mengalami ganggaun neuromuskular. Gangguan napas
yang terjadi dapat diatasi dengan memposisikan pasien pada keadaan
terlungkup.
Tatalaksana Bedah
Keputusan tentang waktu yang tepat untuk melakukan palatoplasti
dipengaruhi oleh beberapa hal antara lain perkembangan kemampuan bicara
dan pertumbuhan maksila pasien.
Perkembangan bicara
Dua aspek yang penting palatoplasti terhadap perkembangan bicara pasien
adalah (1) tehnik operasi, (2) usia saat dilakukannya palatoplasti. Victor Veau
berpendapat bahwa pasien yang menjalani palatoplasti sebelum usia 12 bulan
mempunyai kemampuan berbicara lebih baik daripada pasien yang menjalani
palatoplasti diantara usia 2 hingga 4 tahun. Pasien yang menjalani palatoplasti
setelah usia 9 tahun mempunyai kemampuan berbicara yang paling buruk.
Meskipun begitu, usia yang tepat untuk dilakukannya palatoplasti tetap belum
dibuktikan secara ilmiah. Sebagian ahli parcaya bahwa palatoplasti sebaiknya
dilakuakn sebelum perkembangan fonologik pasien dimulai, yaitu sebelum
usia 12 bulan.
Pertumbuhan maksila
Palatoplasti telah terbukti memberi pengaruh yang buruk terhadap
pertumbuhan dari maksila. Analisis cephalometri pada orang dewasa yang
tidak dilakukan palatoplasti menunjukkan pertumbuhan yang normal.
Palatoplasti menghambat pertumbuhan sagital dari maksila sehingga
menyebabkan penyempitan pertumbuhan transversal dari lengkung maksila.
Hal ini dapat menyebabkan maloklusi, crowding, lateral cross bite, dan open
bite. Keadaan ini memerlukan intervensi orthodonti.
Meskipun tampaknya lebih baik menunda palatoplasti guna
memberikan kesempatan bagi maksila untuk tumbuh, namun lebih mudah
untuk memperbaiki akibat yang terjadi pada pertumbuhan maksila jika
palatoplasti dilakukan pada usia dini daripada untuk memperbaiki gangguan
bicara yang terjadi jika palatoplasti dilakukan pada usia yang lebih lanjut.

Tehnik operasi
Two-Flap Palatoplasty
Bardach menjelaskan tentang tehnik membebaskan flap mukoperiosteal hanya
dari tepi sumbing, dengan pendapat bahwa lengkung sumbing akan
memberikan jarak yang cukup untuk penutupan bagian tengahnya. Tehnik ini
lebih sesuai untuk sumbing dengan celah yang sempit. Two-flap palatoplasty
yang lebih ekstensif adalah modifikasi dari tehnik Langenback yang
memperluas insisi sepanjang tepi alveolar hingga ujung celah. Tehnik ini
sangat bergantung pada sirkulasi dari pembuluh darah palatin. Pada sumbing
langit-langit unilateral komplit, flap yang berasal dari segmen medial dapat
digeser melintasi celah dan ditutup tepat dibelakang tepi alveolar. Hal ini
menghilangkan fistula pada palatum durum bagian anterior. Penutupan
palatum mole dicapai dengan straight-line closure. Intravelar veloplasti
mempunyai peran yang penting terhadap keberhasilan tehnik two-flap
palatoplasty.
 Gambar 2. Two-Flap Palatoplasty. A. Membuat design, B. Insisi, C. Elevasi
flap, D. Penutupan.

e. Komplikasi
Komplikasi yang dapat terjadi adalah perdarahan, gangguan pernapasan,
dehiscence, dan terbentuknya fistula pasca operasi. Namun hal ini dipengaruhi
oleh tehnik yang dipakai dan keterampilan operatornya sendiri.
Perdarahan dan pembengkakan palatum mole dapat mengakibatkan
gangguan pernapasan maupun kematian. Perdarahan yang terjadi dapat
dikurangi jika operasi dilakukan dalam waktu 90 – 120 menit karena masih
terdapat efek dari epinefrin. Penekanan lunak pada palatum durum dapat
dilakukan untuk mengontrol perdarahan. Penggunaan kantung es yang
 diletakkan pada bagian posterior leher mungkin mengurangi perdarahan,
namun tehnik ini belum dibuktikan secara ilmiah. Bila dengan cara-cara diatas
tersebut tidak berhasil, penghentian perdarahan di meja operasi dianjurkan.
Cohen melaporkan bahwa angka kejadian timbulnya fistula adalah antara 0 –
34 %. Sebagian fistula yang timbul berukuran kecil dan mudah untuk
diperbaiki dangan pembedahan.

f. Follow up
Hal yang paling menjadi perhatian setelah dilakukannya perbaikan sumbing
langit-langit adalah perkembangan bicara dan pendengaran. Untuk itu perlu
dilakukan evaluasi multidisiplim secara berkala terhadap pasien. Intervensi
dini terhadap kemampuan bicara sangat diperlukan karena hampir semua
pasien dengan sumbing langit-langit mempunyai keterlambatan bicara dan
gangguan dalam artikulasi.
g. Cara merujuk ke pusat pelayanan / team craniofacial
a. Bila ada fistula besar atau fistula berulang
b. Bila telah dilatih bicara tetapi masih VPI (Velo Pharyngeal Insufficiency)
Gangguan pertumbuhan rahang

VII. RANGKUMAN

Penyebab terjandinya sumbing langit-langit adalah heterogen dan multifaktorial.

Sumbing langit-langit diwarisi secara autosomal resesif, autosomal dominan, dan x-
linked. Sumbing langit-langit dapat diklasifikasikan menjadi sumbing langit-langit
lunak atau keseluruhan langit-langit yang lunak dan keras.

Klasifikasi sumbing langit-langit dan bibir menurut Veau adalah :

1. Sumbing dari palatum mole saja

2. Sumbing dari palatum mole dan durum, meluas kedepan ke foramen insisivus

3. Sumbing langit-langit unilateral komplit, biasanya bersamaan dengan sumbing

bibir unilateral

4. Sumbing langit-langit bilateral komplit, biasanya bersamaan dengan sumbing

bibir bilateral.
 Sindrom yang paling sering dijumapi bersamaan dengan sumbing langit-langit
adalah sindrom Pierre-Robin. Sindrom ini ditandai dengan mandibula yang kecil
(micrognathia), glossoptosis, dan sumbing langit-langit. Sumbing yang terjadi
biasanya berbentuk huruf U. Anak dengan sindrom ini mengalami kesulitan dalam
bernapas.

Penatalaksanaan pasien dengan sumbing langit-langit meliputi non-bedah dan

bedah. Penatalaksanaan non-bedah ditujukan untuk bangguan menyusui dan
gangguan napas. Sedangkan penatalaksanaan bedah difokuskan mengenai waktu yang
tepat untuk melakukan palatoplasti, dengan pertimbangan mengenai perkembangan
bicara dan pertumbuhan maksila pasien adapun tehnik operasi yang dapat dipakai
adalah two-flap palatoplasty.