COR PULMONALE

PENDAHULUAN
Cor Pumonale (CP) adalah suatu keadaan di mana terdapat hipertrofi
dan atau dilatasi dari ventrikel kanan sebagai akibat dari hipertensi (arteri)
pulmonal yang disebabkan oleh penyakit instrinsik dari prenkhim paru, dinding
thoraks maupun vaskuler paru. Karena itu untuk mendiagnosa CP maka harus
disingkirkan adanya Stenosis Mitral, kelainan jantung bawaan atau gagal
jantung kiri yang juga dapat menyebabkan dilatasi dan hipertrofi ventrikel
kanan. CP dapat bersifat akut akibat adanya emboli paru yang masif, dapat juga
bersifat kronis. Beberapa penyebab dari CP disebutkan seperti dibawah ini :

ETIOLOGI COR PULMONALE

Etiologi dari CP secara garis besar dapat dibagi menjadi dua sebagai
berikut :
1. Penyakit Parenkin Paru
Penyakit Paru Obstruktif Menahun (PPOM) ® merupakan penyebab
tersering CP kronis
Bronkiektasis
Kistik fibrosis
Penyakit Paru Restriktif
Pneumokoniosis
Sarcoidosis
2. Kelainan dinding thoraks dan otot pernafasan
Kiposkoliosis
Amiotrofik lateral sclerosis (ALS)
Miastenia gravis
3. Sindroma Picwikian dan sleep apnea
4. Penyakit vaskuler paru
Emboli paru berulang atau emboli paru masif
Emboli paru yang masih masif merupakan penyebab tersering dari CP akut
sedangkan emboli paru berulang dapat menyebabkan CP kronis
Hipertensi pulmonal primer
Anemia sel sabit (Sickle cell anemia)
Schistosomiasis
Skleroderma

PATOGENESIS COR PULMONALE

Cor Pulmonale Akut

Cor pumonale paru yang masif terjadi obstruksi akut yang luas pada
pembuluh darah paru. Akibatnya adalah :
1. Tahanan vaskuler paru meningkat
2. Hipoksia akibat pertukaran gas ditengah kapiler – alveolar yang terganggu
hipoksia tersebut akan menyebabkan vasokonstriksi pembuluh darah (arteri)
paru.
Tahanan vaskuler paru yang meningkat dan vasokonstriksi menyebabkan
tekanan pembuluh darah arteri paru yang meningkat (hipertensi pulmonal).
Hipertensi pulmonal yang terjadi secara akut tidak memberikan waktu
yang cukup bagi ventrikel kanan untuk berkompensasi, sehingga terjadilah
kegagalan jantung kanan akut. Gagal jantung kanan mulai terjadi jika tekanan
arteri pulmonalis meningkat tiba – tiba melebihi 40 – 45 mmHg. Gagal jantung
kanan akut ditandai dengan sesak nafas ( beban tekanan vent.kanan yang
terjadi secara tiba – tiba), curah jantung menurun (low output state) sampai
syok, JVP yang meningkat , liver yang membengkak dan nyeri, dan bising
insufisiensi trikuspid.

CP Kronis
Seperti yang telah disebutkan, PPOM adalah penyebab tersering CP
kronis (lebih dari 50% kasus). Pada penyakit paru kronis maka akan terjadi
penurunan vascular bed paru, hipoksia, dan hiperkapnea / asidodis
respiratorik, hipoksia dapat mengakibatkan penyempitan pembuluh darah
arteri paru, demikian juga asidosis repiratorik. Disamping itu hipoksia akan
menimbulkan polisitemia sehingga viskositas darah akan meningkat. Viskositas
darah yang meningkat ini pada akhirnya juga meningkatkan tekanan pembuluh
darah arteri paru akan meningkat. Jadi adanya penurunan vaskular bed,
hipoksia dan hiperkapnea akan mengakibatkan peningkatan tekanan darah
(arteri) pulmonal, hal ini disebut Hipertensi Pulmonal. Adanya hipertensi
pulmonal menyebabkan beban tekanan pada ventrikel kanan, sehingga
ventrikel kanan melakukan mekanisme kompensasi berupa hipertrofi dan
dilatasi. Keadaan ini disebut Cor Pulmonale (lihat skema). Jika mekanisme
kompensasi ini gagal maka terjadilah Gagal Jantung Kanan.
 PATOGENESIS COR PULMONALE

Penyakit paru kronis

Hipoksia Penurunan vascular bed asidosis

dan hiperkapnea

Polisetemia Hipertensi pulmonal

Hipertrofi dan dilatasi ventrikel kanan

Cor pulmonale compensata Cor Pulmonale

decompensata

GAMBARAN KLINIS

ANAMNESIS
Informasi yang didapat pada anamnesis dapat berbeda antara lain
penderita lain tergantung pada penyakit dasar yang menyebabkan penderita lain
tergantung pada penyakit dasar yang menyebabkan CP, CP akut akibat emboli
paru keluhannya adalah sesak tiba – tiba pada saat istirahat, kadang – kadang
didapatkan batuk – batuk dan hemoptisis.
Pada penderita CP dengan PPOM sebagai penyakit dasarnya maka
keluhannya adalah sesak nafas disertai batuk yang produktif (banyak sputum).
Pada penderita CP dengan Hipertensi Pulmonalis Primer, keluhannya berupa
sesak nafas dan sering pingsan jika beraktivitas (exertional syncope). Dalam
hal mengevaluasi keluhan sesak nafas haruslah disingkirkan adanya kelainan
pada jantung kiri sebagai penyebab sesak nafas tersebut. Pada umumnya sesak
nafas akibat kelainan jantung kiri (misalnya : Stenosis Mitral, Gagal Jantung
Kiri) menimbulkan keluhan orthopnea dan paroxysmal nocturnal
dyspnea/PND. Jika terjadi gagal jantung kanan maka keluhan bengkak pada
perut dan kaki serta cepat lelah sering terjadi.

PEMERIKSAAN FISIK
Pemeriksaan fisik juga bervariasi, tergantung dari penyakit dasarnya,
tanda yang biasanya didapatkan adalah :
1. Takipnea
2. Sianosis
3. Jari tabuh
4. JVP meningkat
5. Abnormalitas dinding thoraks
6. Pada CP akut didapatkan tanda – tanda low output state misalnya : hipotensi
– syok, keringat dingin, denyut nadi yang cepat dan lemah
7. Suara jantung yang lemah
8. Pulpasi jantung kanan
9. Bising Insufisiensi Trikuspid
10. Hepatomegali
11. Asites dan bengkak kaki

PEMERIKSAAN EKG
Pemeriksaan EKG biasanya menunjukkan hipertrofi ventrikel kanan dan
abnormalitas atrium kanan. Sering pula didapatkan aritmia ventrikuler dan atau
aritmia supra ventrikuler . Poor progression of R. Pada endapan prekordial
merupakan tanda yang sering didapatkan jika penyebab CPnya adalah PPOM
sehingga seringkali disalah artikan sebagai infark miokard lama.

PEMERIKSAAN FOTO THORAKS

Tanda yang sering didapatkan adalah :
1. Kelainan pada parenkim paru, pleura maupun dinding maupun dinding
thorak tergantung penyakit dasarnya
2. Pelebaran trunkus pulmonalis pada daerah hilus disertai penurunan
gambaran vaskuler paru yang drastis di darah perifer, sehingga
menimbulkan gambaran pohon gundul (pruned tree)
3. Pembesaran ventrikel kanan
4. Pelebaran Vena Cava Superior

PEMERIKSAAN LABORATORIUM
Pada penderita CP pemeriksaan fungsi paru menunjukkan kelainan
restriktif atau obstruktif berat (atau gabungan keduanya). Pemeriksaan analisa
gas darah dapat menunjukkan adanya hipoksia dan hiperkapnia / asidosis
respiratorik. Pada beberapa penderita CP analisa gas darahnya normal pada saat
istirahat, tetapi pada saat beraktifitas pemeriksaan gas darahnya menunjukkan
bahwa etiologi sesak nafasnya adalah kelainan paru. Pada penderita CP dengan
hipoksia yang bermakna (saturasi oksigen arteria < 90%) seringkali
polisitemia.

PEMERIKSAAN EKOKARDIOGRAFI
Pemeriksaan ekokardiografi sangat menunjang diagnosis CP. Tetapi pada
penderita CP dengan PPOM sebagai penyakit dasarnya, seringkali sulit untuk
mendapatkan gambar ekokardiogarafi yang baik. Dengan ekokardiografi
tampak adanya pembesaran (dilatasi) ventrikel kanan, tanpa adanya kelainan
struktur pada jantung kiri. Pada pemeriksaan M mode, katup pulmonal
menunjukkan tanda hipertensi pulmonal. Pemeriksaan ekokardiografi dengan
Doppler dana tau dengan Color Mapping dapat ditunjukkan adanya regurgitasi
triskupid dan katup pulmonal.
DIAGNOSIS COR PULMONALE
Dengan melakukan anamnesis dan pemeriksaan fisik yang teliti,
ditunjang dengan pemeriksaan laboratorium, foto thoraks dan EKG biasanya
diagnosis CP sudah dapat ditegakkan. Bila masih meragukan pemeriksaan
ekokardiogarafi dapat membantu menegakkan diagnosis. Kriteria untuk
menegakkan diagnosis CP adalah adanya penyakit paru atau kelainan dinding
thoraks yang berat, dibuktikan dengan foto thoraks, test faal paru, dan analisis
gas darah, disertai anay hipertrofi ventrikel kanan yang dibuktikan dengan cara
(salah satu atau lebih) pemeriksaan fisik, X-foto thoraks, EKG, ekokardiografi.

DIAGNOSIS BANDING

Hipertensi Vena Pulmonalis

Sesak nafas akibat payah jantung kanan dapat disebabkan hipertensi
vena pulmonalis. Hipertensi vena pulmonalis ini dapat disebabkan pula oleh
Stenosis Mitral atau gagal jantung kiri. Sesak nafas akibat hipertensi vena
pulmonalis ini sering kali menimbulkan keluhan orthopnea dan paroxysmal
nocturnal dyspnea, sedangkan pada CP biasanya kedua hal tersebut biasanya
tidak didapatkan. Disamping itu Stenosis Mitral atau Gagal Jantung Kiri,
apapun penyebabnya dapat dibedakan dengan CP melalui pemeriksaan fisik
dan pemeriksaan penunjang lainnya.

Perikarditis Konstriktif

Keluhan dan tanda – tanda yang menyerupai gagal jantung kanan dapat
dijumpai pada penderita perikarditis konstriktif. Terapi pada penderita
pemeriksaan faal parunya normal atau sedikit terganggu. Demikian pula
pemeriksaan analisa gas darahnya. Hipertrofi ventrikel kanan hampir selalu
tidak didapatkan baik pada pemeriksaan fisik, fotot thoraks. EKG maupun
ekokardiografi. Pemeriksaan ekokardiografi menunjukkan penebalan
perikardium disertai gerakan ventrikel pada saat diastol yang terbatas pada
penderita perikarditis konstriktif.

PENGOBATAN
Pengobatan cor pulmonale pada dasarnya dibagi menjadi dua yaitu
pengobatan medik dan pengobatan tindakan bedah.

Pengobatan Medik
Terapi CP difokuskan kepada penyakit paru sebagai penyakit dasarnya.
Yang terbaik adalah menurunkan beban tekanan pada ventrikel kanan disertai
pengobatan yang spesifik untuk penyakit parunya. Jika tidak terdapat tanda
gagal jantung kanan, tujuan utama pengobatan CP adalah mencegah terjadinya
gagal jantung kanan. Jika hal tersebut sudah terjadi, maka pengobatan
ditujukan untuk gagal jantungnya, tetapi respons terhadap pengobatan biasanya
jelek, kecuali jika pengobatan yang diberikan dapat mengendalikan hipertensi
pulmonalnya.

Pengobatan untuk mengendalikan hipertensi pulmonal

Pengobatan terhadap hipoksia merupakan pengobatan yang utama dalam
hal menurunkan tekanan darah pulmonal. Pengobatan terhadap hipoksia ini
dapat dilakukan dengan 2 cara yaitu : (1) pengobatan terhadap penyakit
dasarnya dan (2) pemberian oksigen. Kedua cara ini hasilnya kurang
memuaskan karena hipertensi pulmonal biasanya mudah menetap sebagai
akibat terjadinya perubahan struktural pada pembuluh darah paru.
Pada CP akut, karena hipertensi pulmonalnya sebagai akibat obstruksi
pembuluh darah paru karena adanya emboli, maka penanganan ditujukan pada
emboli parunya. Terapi standar adalah heparin 5.000 – 10.000 unit bolus iv
dilanjutkan 1000 iu / jam sampai a PTT 1 ½ - 2xnormal selama 7 – 10 hari
dilanjutkan warfarin 2 – 3 bulan alternatif lain adalah dengan thrombolysis
(mis : streptokinase 250.000 iu dalam infus selama 30 menit, dilanjutkan
100.000 iu / jam selama 24 – 72 jam, post thrombolysis dilanjutkan dengan
heparin seperti diatas.
Pada penderita CP kronis, sebagian besar mengalami vasokontriksi pada
pembuluh darah parunya akibat hipoksia. Pada penderita seperti in harus
diberikan oksigen untuk dapat mencapai tekanan oksigen arterial < 60 mmHg.
Untuk penderita CP dengan PPOM sebagai penyakit dasarnya perlu ditekankan
bahwa dosis oksigen yang diberikan harus rendah (1 – 2 liter / menit) dan
kontinyu. Hal ini disebabkan karena pada penderita PPOM ventilatory drivenya
tergantung dari hipoksia. Jika diberikan dosis tinggi maka penderita akan
mengalami oksigen narkosis sehingga pusat nafas tidak lagi terangsang dan
penderita dapat meninggal karena gagal nafas. Disamping itu harus dihindari
bahan – bahan iritant termasuk asap rokok. Obat – obatan lain yang biasanya
diberikan adalah bronkodilator (aminofilin, β2 agonis), mukolitik dan
ekspektoran untuk memudahkan pengeluaran dahak serta antibiotik jika terjadi
eksaserbasi akut dengan bronkitis. Dengan pengobatan diatas beberapa
penderita dapat diperbaiki ventilasi alveolarnya sehingga hipoksianya dan atau
asidosis respiratoriknya dapat diatasi. Koreksi asidosis dan hipoksia pada
beberapa kasus dapat menurunkan tekanan pembuluh darah (arteri) pulmonal.
Oksigenasi yang adekuat telah terbukti dapat menunda terjadinya gagal jantung
kanan dan memperpanjang harapan hidup penderita.

Pengobatan gagal jantung

Pada CP yang disertai gagal jantung kanan (Cor Pulmonale Chronicum
Decompensia = CPCD) pengobatan penyakit paru yang mendasari dan
penanganan hipoksia tetap menjadi terapi utama. Diuretik dan flebotomi
merupakan terapi yang vukup baik pada CPCD. Vasodialtor pulmoner
memberikan hasil yang baik pada penderita hipertensi pulmonal primer, tetapi
hasilnya tidak menyakinkanpada penderita CPCD dengan PPOM sebagai
penyakit dasarnya. Pemberian digitalis untuk penderita CPCD hasilnya tidak
sebaik pada penderita gagal jantung kiri. Disamping itu kemungkinan
terjadinya intoksisasi digitalis lebih besar pada penderita CPCD karena adanya
hipoksia dan asidosis respiratorik. Karena itu pemberian digitalis
dipertimbangkan jika terdapat juga gagal jantung kiri atau adanya aritmia
terutama Aritmia Fibrilasi walaupun harus tetap hati – hati. Diuretik efektif
untuk pengobatan CPCD, terutama pada penderita dengan PPOM sebagai
penyakit dasarnya. Efek diuretik harus dimonitor secara ketat dengan
pemeriksaan analisa gas darah. Pemberian diuretik yang berlebihan dapat
menimbulkan metabolik alkalosis yang pada dasarnya dapat menekan pusat
pernafasan dan berakibat fatal pada penderita. Flebotomi dapat
dipertimbangkan jika PCV > 55 – 60%. Pengambilan darah 200 – 300 cc
secara hati – hati dapat menurunkan tekanan arteri pulmonal dan mungkin
dapat memperbaiki fungsi ventrikel kanan.

Pengobatan tindakan bedah

Pada beberapa kasus CP tindakan bedah mempunyai peran dalam
pengobatan. Pulmonal Embolectomy sangat bermanfaat pada penderita emboli
paru. Adenoidetomi pada anak dengan obstruksi jalan nafas kronis,
uvulopalatopharyngeoplasty pada penderita sleep apnea dapat mengobati CP
akibat hipoventilasi yang kronis. Transplantasi jantung yang dilakukan pada
penderita CPCD tahap akhir (end stage).