IMUNODEFISIENSI

Sistem imun adalah mekanisme pertahanan alami yang dimiliki tubuh.

Sistem ini berfungsi untuk melindung tubuh dari infeksi dan penyakit. Komponen
dalam sistem imun meliputi sel B dan sel T. Imunodefisiensi adalah penyakit yg
disebabkan oleh hilang / terjadinya gangguan fungsi dari sebagian sistem imun
termasuk sel imun, molekul imun, atau proses kerja sistem imun. Pasien
imunodefisiensi akan rawan terkena berbagai infeksi atau timbulnya sel tubuh
yang ganas. Kelainan pada sel B akan menyebabkan kegagalan imunitas humoral.
Jenis imunodefisiensi ini akan menyebabkan hypogammaglobulinemia
(berkurangnya jumlah antibodi) atau agammaglobulinemia (tidak adanya
antibodi) sehingga akan rentan terhadap infeksi bakteri. Sementara itu, kelainan
pada sel T akan menyebabkan kegagalan imunitas yang dimediasi oleh sel, yang
akan menyebabkan pasien rentan terhadap infeksi virus.

Imunodefisiensi dapat bersifat primer atau sekunder. Imunodefisiensi

primer adalah penyakit bawaan, jadi penyakit ini sudah diderita pasien sejak lahir
didapatkan dari faktor genetik. Sementara imunodefisiensi sekunder adalah
penyakit yang didapatkan dari berbagai faktor eksternal seperti usia lanjut dan
kekurangan nutrisi. Penyakit yang dapat menyebabkan imunodefisiensi adalah
infeksi kronis, tuberkulosis diseminata, acquired immune deficiency syndrome
(AIDS) dan kanker, terutama sel ganas yang ada di sel darah dan sumsum tulang.
Penderita imunodefisiensi sangat peka terhadap infeksi sekunder bakteri dan
virus.
MANIFESTASI KLINIS
DEFISIENSI IMUN PRIMER
 Defisiensi Sel B
1. X liked a gammaglobuinemia
 Kegagalam maturasi sel B
 Laki laki
 Sel B dl darah :<< atau (-)
 Limfonodus dan tonsil sangat kecil
 Ig (-)
 Sedikit IgG pada usia dini

2. Defisiensi IgA dan IgG

 Kegagalan pada diferensiasi akhir sel B
 Sering defisiensi IgA
 Pasien cenderung menderita peny.imun kompleks
 20% tidak memiliki IgG2 dan IgG4

3. Immunodeficiency with increased Igm

 Pada pasien dengan defisiensi IgA dan IgG
 Ketidak mampuan sel B dalam switching isotipe
 Produksi IgM poliklonal >200mg/dl

4. Common variable immunodeficiency

 Gangguan pada sinyal sel T terhadap sel B
 Acquired a gammaglobulinemia pada dekade ke 2 dan 3
kehidupan
 Pyogenic infection
 Sel B normal, tapi 80% tidak berfungsi

5. Transient hypogammaglobulinaemia of infancy

 Keterlambatan sintesis IgG (sp 36 bulan, normal 3 bulan)
  Sel B : normal
 Kemungkinan gangguan sel T

 Defisiensi Sel T
1. Di Gerorge syndrome
 Defisiensi sel T limfopenia
 Dikenal sebagai congenital thymicaplasia/hypoplasia
 Kegagalan perkembangan kantong pharingeal III dan IVpada
minggu ke 6-10 kehamilan
 Diikuti kelainan jantung kongenital dan hipoparatiroid
 Sel B normal, Fungsi terganggu
 Infeksi berulang

2. Teleangiectasis
 Gangguan fungsi Sel T dalam berbagai tingkat
 Sel B normal, IgM normal atau menurun
 IgG dan IgA menurun
 Gangguan pada pembentukan kromosom 14 pada TCR dan gen
Ig heavi chain
 Berhubungan dengan ataksia dan teleangiektasis
 Insiden tinggi pada keganasan terutama lekemia

3. Wiscott-Aldrich
 Gangguan fungsi sel T Gangguan fungsi Sel T dalam berbagai
tingkat
 IgM menurun, IgG normal
 IgG dan IgA meningkat
 Pada anak laki laki sering diikuti eksim
 Respon buruk terhadap Ag polisakarida dan rentan
DEFISIENSI IMUN SEKUNDER
1. Malnutrisi
2. Infeksi virus, bakteri, parasit
3. Penyinaran
4. Induksi radiasi dan obat2an imunosupresif
5. Splenektomi
6. Aqcuired immunodeficiency syndrome (AIDS)

Defisiensi Imun Karena Obat

 Corticosteroids
1. Menyebabkan perubahan limfosit dalam sirkulasi
2. Penurunan CD4
3. Monositopenia
4. Eosinofil f=dan basofil dl sirkulasi menurun
5. Gangguan aktivasi sel T dan maturasi sel B
6. Gangguan sintesis sitokin

 Methotrexate
1. Analog struktur asam folat
2. Jangka panjang gangguan sintesis Ig

 Cycolosporin
1. Efek yang berat pada sinyal dan fungsi sel T
2. Menghambat IL-12

TATALAKSANA

 Defisiensi Sel-B
 Terapi pengganti dengan suntikan gamma globulin IV penderita CVID
 Terapi antimikroba (mencegah infeksi respiratorius, komplikasi seperti
pneumonia, sinusitis/otitis media)
  Metronidazol (flagyl)/kuinakrin hidroklorida (Atabrine) selama 7 hari
jika adaya infestasi intertisnal oleh Giardia Lamblia
 Jika ada anemia pernisiosa. Suntikan vitamin B12 sebulan sekali

 Defisiensi Sel-T
 Terapi topical dengan mikronazol
 Suntikan amfoterisin B IV
 Terapi oral dengan klotrimazol & ketokonazol

 Defisiensi sel B dan sel T

 Transplantasi sumsum tulang
 Suntikan immunoglobulin IV
 Faktor yang berasal dari thymus
 Transplantasi kelenjar thimus