BAGIAN ILMU KESEHATAN KULIT DAN KELAMIN REFERAT MINI I

FAKULTAS KEDOKTERAN NOVEMBER 2014

UNIVERSITAS HASANUDDIN

DIAGNOSIS DAN PENATALAKSANAAN PARAPSORIASIS

DISUSUN OLEH :
Ahmad Fathoni Halim
C111 11 002

PEMBIMBING:
dr. Andy Manggabarani

DIBAWAKAN DALAM RANGKA TUGAS KEPANITERAAN KLINIK

PADA BAGIAN ILMU KESEHATAN KULIT & KELAMIN
FAKULTAS KEDOKTERAN
UNIVERSITAS HASANUDDIN
MAKASSAR
2014
 HALAMAN PENGESAHAN

Yang bertanda tangan dibawah ini menyatakan bahwa:

Nama : Ahmad Fathoni Halim

NIM : C11111002
Judul Referat : Diagnosis dan Penatalaksanaan Parapsoriasis

Telah menyelesaikan tugas dalam rangka Kepaniteraan Klinik pada bagian Ilmu
Kesehatan Kulit dan Kelamin Fakultas Kedokteran Universitas Hasanuddin.

Makassar, November 2014

Mengetahui,
Pembimbing

dr. Andy Manggabarani

 DAFTAR ISI

A. Pendahuluan………………………………………………………. 1

B. Diagnosis………………………………………………………….. 4

C. Penatalaksanaan…………………………………………………... 8

D. Kesimpulan……………………………………………………….. 10

Daftar Pustaka…………………………………………………….. 11
 DIAGNOSIS DAN PENATALAKSANAAN PARAPSORIASIS

A. PENDAHULUAN
Parapsoriasis adalah suatu penyakit berupa adanya kelainan kulit terutama
terdiri atas eritema dan skuama, serta berkembang secara perlahan-lahan dan
selanjutnya akan bersifat kronik. Penyakit ini pertama kali dilukiskan oleh Brocq
pada tahun 1902.(1-3)
Parapsoriasis digambarkan sebagai kelompok penyakit yang sulit dipahami
dan dibedakan gambaran klinisnya. Ada 2 bentuk umum yakni tipe plak kecil atau
Small Plaque Parapsoriasis (SPP) yang biasanya bersifat ringan, tanpa gejala dan
tipe plak besar atau Large Plaque Parapsoriasis (LPP) yang merupakan prekursor
dari Cutaneous T-cell Lymphoma (CTCL). Beberapa pasien dengan parapsoriasis
tipe plak besar akhirnya berkembang menjadi CTCL, tetapi hal ini sangat jarang
untuk parapsoriasis tipe plak kecil untuk berubah menjadi CTCL. Parapsoriasis
plak kecil ukuran lesi < 5 cm, sedangkan parapsoriasis plak besar memiliki lesi
berdiameter > 5 cm.(1, 4)
Secara umum Parapsoriasis ditemukan pada usia pertengahan dan usia tua,
dengan angka kejadian puncak pada umur 50-an tahun. Pada kasus yang jarang,
lesi muncul pada masa anak-anak dan mungkin ada hubungannya dengan Pityriasis
Lychenoides. Parapsoriasis tipe plak kecil ditemukan lebih banyak pada laki-laki
dengan perbandingan sekitar 3:1. Parapsoriasis tipe plak besar lebih umum terjadi
pada laki-laki, tetapi perbedaannya tidak begitu mencolok seperti dalam SPP.
Keduanya terjadi pada semua kelompok ras dan wilayah geografis.(1)
Penyebab Parapsorisis belum diketahui dengan pasti. Namun penyakit ini
mungkin mewakili tahapan dari gangguan Lymphoproliferative dari Dermatitis
Kronis menjadi suatu keganasan Cutaneous T-cell Lymphoma (CTCL).(3)
Parapsoriasis adalah penyakit yang berkembang secara perlahan-lahan dan
kronik. Penyakit ini mempunyai tahap yang berbeda pada gangguan
lymphoproliferatif yang berlanjut dari Chronic Dermatitis ke Cutaneous T-cell
Lymphoma (CTCL). Parapsoriasis terdiri dari 2 tipe yakni Parapsoriasis plak kecil
dan Parapsoriasis plak besar.(1, 3)
a. Parapsoriasis plak kecil merupakan proses reaktif dari sebagian besar sel T CD4+.
Pola genotipe diobservasi pada parapsoriasis plak kecil sama dengan yang

1
 diobservasi pada Dermatitis Kronik dan pola klonalitas sel T sama dengan respon
sel T spesifik yang telah distimulasi oleh antigen. Klon multiple dominan dapat
dideteksi dengan menggunakan reaksi rantai polymerase (PCR) dari penggunaan
gen reseptor sel-T, yang mendukung proses reaktif. Limfosit tidak menunjukkan
gambaran khas histologis untuk memperkirakan perubahan terjadinya keganasan.
Beberapa ahli percaya bahwa parapsoriasis plak kecil merupakan Lymphoma sel T
yang hancur. Bagaimanapun sampai saat ini belum ada bukti yang jelas, seperti
perubahan genetik (contohnya, mutasi TP53) yang diobservasi pada keganasan lain
yang terdapat untuk mendukung hal ini. Namun, pencarian untuk menguatkan
hipotesis ini adalah identifikasi terbaru dari peningkatan aktivitas Telomerase pada
sel T dari CTCL stadium awal, lymphoma stadium lanjut dan pada parapsoriasis,
yang mana aktivitasnya tidak terdapat pada sel-T normal.(3)
b. Parapsoriasis plak besar merupakan gangguan inflamasi kronik, dan
patofisiologinya telah dispekulasi menjadi stimulasi antigen jangka panjang.
Gangguan ini dihubungkan dengan penggandaan sel-T dominan, salah satunya bisa
terdapat diatas 50 % dari infiltrasi sel-T. Jika gambaran histologisnya benigna
tanpa atypical lymfosit, maka dapat diklasifikasikan sebagai parapsoriasis plak
besar. Namun jika terdapat atypical lymfosit, maka pasien bisa diklasifikasikan
sebagai CTCL.(3)

Gejala klinis dari Parapsoriasis dapat dirangkum sebagai berikut:

a. Lesi dari parapsoriasis plak kecil berbentuk bulat atau lesi oval yang terpisah-pisah
dengan plak yang sangat tipis terutama pada bagian batang tubuh. Ukurannya <5
cm dan biasanya asimptomatik dengan sedikit skuama halus. Sebuah variasi yang
khas dengan lesi berbentuk jari dikenal sebagai “digitate dermatosis” mempunyai
lesi yang berwarna kekuningan atau coklat kekuningan. Mengikuti alur kulit dan
memberikan gambaran seperti “fingershape”. Chronic Superficial Dermatitis
adalah nama lain dari parapsoriasis plak kecil. Lesi digitate dengan warna
kekuningan dulunya disebut Xanthoerythrodermia perstants.(1, 5)
Lesi biasanya muncul secara perlahan-lahan dan tanpa gejala pada tungkai dan
bagian tubuh orang dewasa muda. Lesi berbentuk bulat monomorfik atau oval
eritematous. Beberapa memiliki ciri khas berupa sedikit berwarna kuning dan
sedikit lunak. Lesi bertahan selama berbulan-bulan atau bahkan puluhan tahun dan

2
 mungkin lebih jelas pada musim dingin.. Lesi dapat juga terletak di beberapa jari
dan menjalar ke jari - jari sekitar dan tidak ada atropi.(2)

Gambar 1: Parapsoriasis plak kecil. Varian digitate dermatosis, “fingershape” typical. Ukuran
tidak melebihi 5 cm

b. Lesi dari parapsoriasis plak besar berbentuk oval tidak beraturan. Biasa juga
berbentuk plak yang tipis asimptomatik atau sedikit gatal. Ukurannya >5 cm, lesi
umumnya stabil. Tempat predileksi di badan dan ekstremitas yaitu bagian fleksor.
Pada wanita biasanya pada daerah mammae. Warna merah cerah atau pink salmon
sampai kecoklatan. Permukaannya ditutupi skuama kecil dan biasanya sedikit
berkerut, seperti kerutan pada kertas rokok. Beberapa lesi memperlihatkan atropi
pada kulit bagian epidermis. Telangiektasis dan bintik-bintik hiperpigmentasi
biasanya terlihat jika atropi menjadi prominen. Ketiganya yaitu telangiektasis,
bintik-bintik hipermentasi dan atropi adalah poikilodermal atau poikilodermal
atropikan vaskuler.(1, 3)
Adapun pasien dengan ruam yang besar berwarna kuning oranye atrofik dan
plak tipis ditemukan pada lengan dan badan. Keterlibatan kulit yang tertutup pada
daerah payudara dan daerah bokong mungkin berupa MF dan dalam kasus patch
dan plak dapat menunjukkan polimorfisme mencolok dan poikiloderma dengan
perkembangan lambat. Lesinya asimetris dengan garis besar, atropi, respon baik
terhadap PUVA dan dapat berkembang menjadi Cutaneus T-Cell Lymphoma.(2, 5)

3
 Retiform parapsoriasis mengacu pada parapsoriasis plak besar bentuk langka.
Gejala yang tampak yaitu adanya erupsi yang luas dari makula yang berskuama
dan papul dalam jaringan seperti pola garis-zebra yang akhirnya menjadi
poikilodermatous.(1)

Gambar 2: Parapsoriasis plak besar

B. DIAGNOSIS
Diagnosis ditegakkan berdasarkan anamnesis, pemeriksaan fisik dan pemeriksaan
penunjang. Anamnesis penderita parapsoriasis plak kecil didapatkan onset
penyakit satu bulan sampai beberapa tahun dan biasanya sembuh sendiri.
Parapsoriasis plak besar merupakan penyakit kronik yang onsetnya sampai
bertahun-tahun biasanya lebih dari satu dekade dan bisa berubah menjadi mikosis
fungoides atau CTCL. Selain itu harus diberikan terapi dikarenakan tidak bisa
sembuh dengan sendirinya.(1)
Beberapa peneliti berpendapat bahwa Parapsoriasis en Plaque dan MF pada tahap
Patch adalah penyakit yang sama, tetapi sehubungan dengan kesamaan klinis pada
keduanya yaitu terdapatnya lesi eritema, maka sangat sulit dibedakan jika hanya
berdasarkan pada lesi eritemanya.

4
 Gambar 3: Mikosis fungoides.
Purpura hiperpigmentasi di area periaxillar

Pemeriksaan fisik pada parapsoriasis plak besar didapatkan lesi yang eritema
berbentuk arcuata, diameter >5 cm, tempat predileksi ekstremitas bagian proximal dan
badan. Warna lesi sedikit eritema atau seperti salmon, terdapat skuama yang berkeping-
keping dan atopik, tampak seperti kertas rokok. Sedangkan pada parapsoriasis plak
kecil didapatkan lesi yang berbatas tegas, terdapat sedikit skuama, berwana pink
salmon, ukuran diameternya kurang dari 5 cm dan menyebar pada badan dan
ekstremitas.(3)
Pemeriksaan penunjang yang dapat dilakukan berupa:
a. Pemeriksaan Laboratorium
Pemeriksaan darah lengkap harus dilakukan. Pada pemeriksaan ini didapatkan
jumlah sel limfosit tinggi atau terdapat sel Sezary yang menunjukkan adanya MF
(Mycosis Fungoides) atau CTCL (Chronic T cell Lymphoma). Terdapat juga sel limfoid
atipikal yang sedikit lebih besar daripada limfosit normal dan memiliki kromatik,
intinya ireguler.(1)
b. Histopatologi
Pada parapsoriasis plak kecil menunjukkan infiltrate sel limfosit pada
perivaskular superficial. Pada epidermis menunjukkan spongiosis ringan,
hyperkeratosis fokal, krusta, parakeratosis dan kadang-kadang eksositosis.(1) Diatas
lapisan epidermis menunjukkan akantosis ringan, spongiosis, dan diatas lapisan
terdapat parakeratosis.(1)

5
 Gambar 4: Parapsoriasis plak kecil. Infiltrat lympoid superficial perivaskular. Spongiosis
ringan dan parakeratotik

Biopsi kulit pada parapsoriasis plak besar menunjukkan inflamasi yang berisi sel
limfosit predominan. Sejumlah limfosit terdapat di perbatasan antara epidermis dan
dermis. Single limfosit dapat diamati pada lapisan epidermis. Limfosit umumnya kecil
dan tidak menunjukkan inti yang atipikal. Pembuluh darah melebar dan terdapat
melanophage. Tidak dijumpai sel spongiosis.(1)

Gambar 5: Parapsoriasis plak besar. Variasi atipikal. Infiltrat lymposit superficial dengan
epidermotropism dan epidermis atopik

6
 Gambar 6: Parapsoriasis plak besar, mild hiperkeratotik dan parakeratotik fokal pada
epidermis dengan moderat superficial perivaskular infiltrat. Sel-sel lymposit kebanyakan kecil
dan ada fokal single-sel epidermotropism

Pada tes laboratorium didapatkan jumlah sel limfosit tinggi atau terdapat sel Sezary
dan pemeriksaan histopatologi menunjukkan variasi atipikal, Infiltrat lymposit
superficial dengan epidermotropism dan epidermis atopik pada parapsoriasis plak
besar. Parapsoriasis plak kecil terdapat Infiltrat lympoid superficial perivaskular,
Spongiosis ringan dan parakeratotik.(1)
Diagnosis diferensial untuk parapsoriasis plak kecil dan parapsoriasis plak besar
meliputi:
Tabel deferensial diagnosis parapsoriasis plak besar dan parapsoriasis plak kecil(1)
No Diferensial Diagnosis dari parapsoriasis plak kecil dan parapsoriasis plak besar
Parapsoriasis plak kecil Parapsoriasis plak besar
1. Dermatitis Numular Tinea Corporis
2. Pityriasis Rosea Psoriasis Plaque-Type
3. Psoriasis Guttata dan Plaque Dermatitis Kontak
4. Dermatosis Purpura Cutaneous Lupus Erythematous Subakut
5. Pityriasis Lichenoides Chronica

7
C. PENATALAKSANAAN
Secara garis besar pengobatan parapsoriasis terbagi atas pengobatan lini
pertama dan lini kedua.(1)
Lini pertama yaitu:
- Emolients
- Kortikosteroid topikal
- Preparat Tar Topikal
- Sinar Matahari Langsung
- Fototerapi Ultraviolet B spektrum luas
- Fototerapi Ultraviolet B spektrum rendah

Lini kedua yaitu:

- Bexarotene topikal
- Imiquimod topikal
- Fototerapi UV A dan Psoralen
- Mechlorethamine topikal
- Carmustine topical
- Sinar Laser (308 nm)
Pasien dengan parapsoriasis plak kecil harus diberi penjelasan yang baik bahwa
penyakitnya bisa sembuh. Pada pasien dapat diberikan emolien, preparat tar topical,
kortikosteroid topical dan/atau Fototerapi UVB narrowband atau Broadband. Respon
tiap terapi dapat memberikan efek yang bervariasi. Awalnya pasien harus dianalisis
setiap 3 sampai 6 bulan dan selanjutnya setiap tahun untuk memastikan bahwa
prosesnya stabil.(1)
Pasien dengan parapsoriasis plak besar memerlukan terapi yang lebih agresif
untuk mencegah perkembangan penyakit ke arah Mikosis fungoides. Kortikosteroid
topikal poten dengan fototerapi seperti broadband UVB, narrowband UVB, atau
psoralen dan UVA (PUVA) dapat digunakan. Metode penanganan yang lain seperti
Nitrogen Mustard Topikal sering digunakan khususnya pada LPP tipe
poikilodermatous. Lesi yang terlokalisasi dapat berespon pada sinar laser (308 nm).
Pasien harus diperiksa dengan baik selama 3 bulan dan selanjutnya tiap 6 bulan hingga
1 tahun untuk mengetahui adanya progresi dari penyakit. Pada kasus yang
kemungkinan mengarah pada fase awal Mycosis Fungoides dengan melihat pada

8
kirteria klinikopatologik dapat diberikan UVB spektrum luas. UVB spektrum rendah,
PUVA, Nitrogen Mustard Topikal, Gel bexarotene topical, imiquimod topical atau
Carmustine topical (BCNU). Terapi radiasi elektron digunakan pada kasus yang lebih
parah, yakni MF dengan lesi yang infiltrasi.(1)
Kejadian Parapsoriasis yang masih kontroversial atas tahap awal dari Cutaneous
T-cell Lymphoma ternyata menunjukkan bahwa efektivitas dari fototerapi sangat baik
pada pasien dengan kejadian Parapsoriasis. Dengan fototerapi PUVA atau UVB
spektrum rendah, didapatkan peningkatan kesembuhan yang signifikan yakni 79.3%,
dan hanya 2 dari 62 pasien berkembang menjadi CTCL. (6) Bahkan dari penelitian yang
lain ternyata menunjukkan bahwa penggunaan UV-B spekrtrum rendah ternyata lebih
efektif jika dibandingkan dengan penggunaan UV-B spektrum luas.(7)

9
D. KESIMPULAN
1. Parapsoriasis adalah suatu penyakit berupa adanya kelainan kulit terutama terdiri
atas eritema dan skuama, serta berkembang secara perlahan-lahan dan selanjutnya
akan bersifat kronik.
2. Parapsoriasis digambarkan sebagai kelompok penyakit yang sulit dipahami dan
dibedakan gambaran klinisnya. Ada 2 bentuk umum yakni tipe plak kecil atau
Small Plaque Parapsoriasis (SPP) yang biasanya bersifat ringan, tanpa gejala dan
tipe plak besar atau Large Plaque Parapsoriasis (LPP) yang merupakan prekursor
dari Cutaneous T-cell Lymphoma (CTCL). Beberapa pasien dengan parapsoriasis
tipe plak besar akhirnya berkembang menjadi CTCL, tetapi hal ini sangat jarang
untuk parapsoriasis tipe plak kecil untuk berubah menjadi CTCL. Parapsoriasis
plak kecil ukuran lesi < 5 cm, sedangkan parapsoriasis plak besar memiliki lesi
berdiameter > 5 cm.
3. Secara garis besar pengobatan parapsoriasis terbagi atas pengobatan lini pertama
dan lini kedua.
Lini pertama yaitu:
- Emolients
- Kortikosteroid topikal
- Preparat Tar Topikal
- Sinar Matahari Langsung
- Fototerapi Ultraviolet B spektrum luas
- Fototerapi Ultraviolet B spektrum rendah

Lini kedua yaitu:

- Bexarotene topikal
- Imiquimod topikal
- Fototerapi UV A dan Psoralen
- Mechlorethamine topikal
- Carmustine topical
- Sinar Laser (308 nm)

10
 DAFTAR PUSTAKA

1. Wood GS, Hu CH, Liu R. Fitzpatrick's Dermatology in General Medicine. Eighth ed.

Goldsmith L, Katz S, Wolff K, editors. New York: Mc Graw Hill; 2012. 285-90 p.

2. Whittaker S. Rook's Textbook of Dermatology, 4 Volume Set. Burns T, Breathnach S,

Cox N, Griffiths C, editors: John Wiley & Sons; 2010. 57.-.8 p.

3. Wong HK. Overview of Parapsoriasis. 2014 [updated July 2nd 2014]; Available from:

http://emedicine.medscape.com/article/1107425-overview.

4. James WD. Andrew's diseases of the skin: clinical dermatology. Berger T, Elston D,

editors: Elsevier Health Sciences; 2011. 203 p.

5. Scher RK. Parapsoriasis en plaque and its association with systemic malignant disease. A

case presentation. Journal of the National Medical Association. 1970;62(5):344-6.

6. Duarte IAG, Korkes KL, Amorim VAM, Kobata C, Buense R, Lazzarini R. An evaluation

of the treatment of parapsoriasis with phototherapy. Anais brasileiros de dermatologia.

2013;88(2):306-8.

7. Hofer A, Cerroni L, Kerl H, Wolf P. Narrowband (311-nm) UV-B therapy for small plaque

parapsoriasis and early-stage mycosis fungoides. Archives of dermatology.

1999;135(11):1377-80.

11