ASUHAN KEPERAWATAN

RHEUMATOID HERAT DESEAS PADA ANAK

Disusun Oleh :

Rina Afriani

Agus

Puriska

Rita

Helmi

Effendi

Program Studi S1 Ilmu Keperawatan

 Sekolah Tinggi Ilmu Kesehatan Pertamedika Jakarta

Definisi

Tetralogi of FallotAdalah suatu penyakit jantung congenital dengan sianosis yang merupakan
kombinasi dari 4 gejala utama yaitu:

1. obstruksi aliran ke luar dari bilik kanan (stenosis pulmonalis),

2. cacat septum ventrikel,

3. posisi sebelah kanan dari aorta

4. hipertrofi ventrikel kanan bersama – sama membentuk tetralogi fallot.

Etiologi

Pada sebagian besar kasus, penyebab penyakit jantung bawaan tidak diketahui secara pasti.
diduga karena adanya faktor endogen dan eksogen. Faktor –faktor tersebut antara lain :

1. Faktor endogen

 Berbagai jenis penyakit genetik : kelainan kromosom

 Anak yang lahir sebelumnya menderita penyakit jantung bawaan

 Adanya penyakit tertentu dalam keluarga seperti diabetes melitus, hipertensi, penyakit
jantung atau kelainan bawaan

2. Faktor eksogen

 Riwayat kehamilan ibu : sebelumnya ikut program KB oral atau suntik,minum obat-
obatan tanpa resep dokter, (thalidmide, dextroamphetamine, aminopterin,
amethopterin, jamu)

 Ibu menderita penyakit infeksi : rubella

  Pajanan terhadap sinar -X

Para ahli berpendapat bahwa penyebab endogen dan eksogentersebut jarang terpisah
menyebabkan penyakit jantung bawaan. Diperkirakan lebih dari 90% kasus penyebab adaah
multifaktor. Apapun sebabnya, pajanan terhadap faktor penyebab harus ada sebelum akhir
bulan kedua kehamilan , oleh karena pada minggu ke delapan kehamilan pembentukan
jantung janin sudah selesai.

Patofisiologi

Tetralogi of Fallot adalah defek jantung sianotik congenital yang terdiri dari 4 defek
structural:

1. defek septum ventricular

2. stenosis pulmoner, dapat berupa infundubular,valvular,supravalvular,atau

kombinasi,yang menyebabkan obstruksi aliran darah ke dalam arteri pulmuner.

3. hypertrofi ventrikel kanan

4. berbagai derajat penolakan aorta.

Defek septum ventricular rata – rata besar. Pada pasien dengan tetralogi fallot,diameter
aortanya lebih besar dari normal sedangkan diameter arteri pulmonalnya lebih kecil dari
normal. Gagal jantung kongestif jarang terjadi karena tekanan kedalam ventrikel kiri dan
kanan sama besar akibat defek septum tersebut. Masalah utama dari gangguan ini adalah
hypoksia. Derajat sianosis berhubungan dengan beratnya obstruksi anatomic terhadap aliran
darah dari ventrikel kanan ke dalam arteri pulmoner,selain dengan status fisiologik anak
tersebut.

Kebanyakan anak dengan Tetralogi Fallot dicalonkan untuk menjalani bedah jantung,yang
umumnya dilakukan ketika anak berusia 1 – 4 tahun. Prosedur pirau dapat dilakukan sebelum
koreksi total sebagai tindakan paliatif untuk mengoreksi hipoksia akibat aliran pulmonal
yang tidak adekuat. Blalock – Taussig dan wasterston – cooley adalah contoh prosedur pirau.
Koreksi dengan pembedahan diindikasikan bagi anak dengan hypoksia dan polisitemia berat (
hematokrit lebih dari 60% ). Resiko bedah berkaitan dengan diameter arteri pulmoner, risiko
tersebut akan kurang dari 10 % jika diameter arteri pulmoner paling sedikit sepertiga
diameter aorta.

Fathway Tetralogi of Fallot

Manifestasi Klinik

Manifestasi tetralogi of fallot antara lain :

1. Sianosis : Obstruksi aliran darah keluar ventrikel kanan --> hipertropi infundibulum
meningkat --> obstruksi meningkat disertai pertumbuhan yang semakin meningkat -->
sianosis.

2. Dispnea : Terjadi bila penderita melakukan aktifitas fisik.

 3. Serangan-serangan dispnea paroksimal (serangan-serangan anoksia biru) : Semakin
bertambah usia, sianosis bertambah berat --> umum pada pagi hari.

4. Keterlambatan dalam pertumbuhan dan perkembangan : Gangguan pada pertambahan

tinggi badan terutama pada anak, keadaan gizi kurang dari kebutuhan normal,
pertumbuhan otot-otot dari jaringan subkutan terlihat kendur dan lunak, masa
pubertas terlambat.

5. Denyut pembuluh darah normal : Jantung baisanya dalam ukuran normal, apeks
jantung jela sterlihat, suatu getaran sistolis dapat dirasakan di sepanjang tepi kiri
tulang dada, pada celah parasternal 3 dan 4.

6. Bising sistolik : Terdengar keras dan kasar, dapat menyebar luas, tetai intensita
sterbesar pada tepi kiri tulang dada.

Pemeriksaan Diagnostik

Pemeriksaan Penunjang yang bisa dilakukan untuk tetralogi of fallot adalah sebagi berikut :

1. Rontgen thorax: menunjukkan peningkatan atau penurunan aliran pulmoner, tak ada
bukti – bukti pembesaran jantung, bentuk seperti bot

2. EKG: menunjukkan hypertrofi ventrikel kanan, hypertrofi ventrikel kiri atau

keduanya

3. Nilai gas darah arteri : PH turun, PO2 turun,PCO2 naik

4. Hemoglobin atau hematokrit : memantau viskositas darah dan mendeteksi adanya

anemia defisiensi besi

5. Jumlah trombosit : menurun

6. Ekokardiogram : mendeteksi defek septum,posisi aorta,dan stenosis pulmoner

7. Kateterisasi jantung : peningkatan sistemik dalam ventrikel kanan, penurunan tekanan

arteri pulmoner dengan penurunan saturasi hemoglobin arteri.
 8. Uji telan barium menunjukkan pergeseran trachea dari garis tengah kea rah kiri

9. Radiogram abdomen: mendeteksi kemungkinan adanya kelainan congenital lain.

Penatalaksanaan

1. Sianosis berat : beri prostaglandin E1 (PGE1) Untuk mempertahankan kepatenan

duktus dan meningkatkan aliran darah paru.

2. Sianosi ringan : observasi ketat bayi, jika sianosis memburuk setelah penutupan
ductus, bayi ini membutuhkan koreksi bedah selamaperiode neonatal.

3. Antibiotik : sesuai hasil kultur sensitivitas, kadang digunakan anti biotic propilaksis

4. Diuresik : untuk meningkatkan dieresis, mengurangi kelebihan cairan, digunakan

dalam pengobatan edema yang berhubungan dengan gagal jantung kongestif.

5. Digitalis : meningkatkan kekuatan kontraksi ,isi sekuncup,dan curah jantung serta

menurunkan tekanan vena jantung, digunakan untuk mengobati gagal jantung
kongesti dan aritmia jantung tertentu ( jarang diberi sebelum koreksi, kecuali jika
pirau terlalu besar)

6. Besi untuk mengatasi anemia

7. Betablocker ( propanolol ) : menurunkan denyut jantung dan kekuatan kontraksi serta

iritabilitas myokard , dipakai untuk mencegah dan mengobati serangan
hypersianosis.

8. Morfin : meningkatkan ambang sakit, mengobati hypersianosis dengan menghambat

pusat pernafasan dan reflek batuk.

9. NaHCO3, sebuah pengalkali sistemik kuat: untuk mengobati asidosis dengan

mengganti ion bicarbonate dan memulihkan kapasitas buffer tubuh.

Penatalaksanaan Bedah
Tindakan Paliatif

1. Anastomose Blalock Taussig

Anastomose sub clavia pulmoner dari Blalock – Taussig adalah intervensi palliative yang
umumnya dianjurkan bagi anak yang tidak sesuai bedah korektif. Arteri subklavia yang
berhadapan dengan sisi lengkung aorta diikat,dibelah dan dianastomosekan ke arteria
pulmoner kolateral. Keuntungan pirau ini adalah kemampuannya membuat pirau yang sangat
kecil,yang tumbuh bersama anak dan kenyataannya mudah mengangkatnya selama perbaikan
definitive.Anastomosis Blalock- Taussig yang dimodifikasi pada dasarnya sama , namun
memakai bahan prostetik,umumnya politetrafluoroetilen. Dengan pirau ini ukurannya dapat
lebih dikendalikan, dan lebih mudah diangkat karena kebanyakan seluruh perbaikan tuntas
dilakukan pada saat anak masih sangat muda.
Konsekuensi hemodinamik dari pirau Blalockn- Taussig adalah untuk memungkinkan darah
sistemik memasuki sirkulasi pulmoner melalui arteria subklavia, sehingga meningkatkan
aliran darah pulmoner dengan tekanan rendah, sehingga menghindari kongesti paru. Aliran
darah ini memungkinkan stabilisasi status jantung dan paru sampai anak itu cukup besar
untuk menghadapi pembedahan korektif dengan aman. Sirkulasi kolateral akan muncul untuk
menjamin aliran darah arterial yang memadai ke lengan,meskipun tekanan darah tidak dapat
diukur pada lengan itu.

2. Anastomose Waterston-Cooley

Anastomose Waterston – Cooley adalah prosedur paliatif yang digunakan untuk bayi yang
menurunkan aliran darah paru,seperti Tetralogi Fallot. Prosedur ini merupakan prosedur
jantung tertutup,yaitu aorta desendens posterior secara langsung dijahit pada bagian anterior
arteri pulmoner kanan,membentuk sebuah fistula. Walaupun pirau ini sulit diangkat selama
perbaikan definitive, pirau ini pada umumnya telah menggantikan cara anastomose Potts-
Smith-Gibson, atau Potts, yang merupakan pirau end to end antara aorta desenden dan arteria
pulmoner kiri, karena secara tehnis paling mudah dilakukan.

Respon hemodinamik yang diharapkan adalah agar darah dari aorta mengalir ke dalam
arteria pulmoner , dan dengan demikian meningkatkan aliran darah pulmoner. Prosedur ini
akan mengurangi terjadinya anoksia,sianosis,dan jari tabuh. Dalam prosedur ini dihasilkan
murmur yang mirip dengan bunyi mesin.

Perbaikan definitif

Dulu perbaikan tuntas Tetralogi of fallot ditunda pelaksanaanya sampai anak memasuki masa
usia prasekolah,tetapi sekarang perbaikan tersebut dapat dengan aman dapat dikerjakan pada
anak-anak yang berusia 1 dan 2 tahun. Indikasi untuk pembedahan pada usia yang sangat
muda ini adalah polisitemia berat ( haematokrit diatas 60% ) ,hypersianosis,hypoksia dan
penurunan kualitas hidup. Pada operasi tersebut dibuat insisi sternotomi median,dan bypass
kardiopulmoner,dengan hypothermia profunda pada beberapa bayi.

Jika sebelumnya telah terpasang pirau,pirau tersebut harus diangkat. Kecuali jika perbaikan
ini tidak dapat dilakukan melalui atrium kanan,hendaknya dihindari ventrikulotomi kanan
karena berpotensi mengganggu fungsi ventrikel. Obstruksi aliran keluar dari ventrikel kanan
dihilangkan dan dilebarkan,menggunakan dakron dengan dukungan perikard. Hindari
insufisiensi paru. Katub pulmoner diinsisi. Defek septum ventrikuli ditutup dengan tambahan
Dacron untuk melengkapi pembedahan. Pada kasus obstruksi saluran keluar ventrikel kanan,
dpaat dipasang sebuah pipa.

Komplikasi

Komplikasi dari gangguan ini antara lain adalah :

 Penyakit vaskuler pulmoner kanan

 Deformitas arteri pulmoner kanan

Komplikasi berikut dapat terjadi setelah anastomose blalock Taussig:

 Perdarahan : Perdarahan hebat terutama terjadi pada anak – anak dengan polisitemia

 Emboli atau thrombosis serebri

Resiko lebih tinggi pada polisitemia,anemia atau sepsis

 Gagal jantung kongestif, jika piraunya terlau besar

 Oklusi dini pada pirau

 Hematothorax

 Pirau kanan ke kiri persisten pada tingkat atrium, terutama pada bayi

 Sianosis persisten

 Kerusakan nervus frenikus

 Efusi pleura

Prognosis

 Angka mortalitas bedah untuk operasi perbaikan total Tetralogi of Fallot adalah
kurang dari 5 %

 Dengan perbaikan teknik pembedahan, insiden disritmia dan kematian mendadak

mengalami penurunan.

 Blok jantung saat pembedahan jarang dijumpai

 Gagal jantung kongestif dapat terjadi sesudah pembedahan.

Konsep Asuhan Keperawatan

Pengkajian

Data yang umum ditemukan pada pasien dengan tetralogi fallot adalah:
 1. Cyanosis menyeluruh atau pada membran mukosa bibir, lidah, konjungtiva. Sianosis
juga timbul pada saat menangis, makan, tegang, berendam dalam air --> dapat perifer
atau sentral.

2. Dispnea biasanya menyertai aktifitas makan, menangis atau tegang/stress.

3. Kelemahan, umum pada kaki.

4. Pertumbuhan dan perkembangan tidak sesuai dengan usia.

5. Digital clubbing

6. Sakit kepala

7. Epistaksis

Diagnosa Keperawatan

1. Resiko penurunan cardiac output b/d adanya kelainan structural jantung.

2. Intolerans aktivitas b/d ketidakseimbangan pemenuhan O2 terhadap kebutuhan tubuh.

3. Gangguan pertumbuhan dan perkembangan b/d oksigenasi tidak adekuat, kebutuhan

nutrisis jaringan tubuh, isolasi social.

4. Resiko infeksi b/d keadaan umum tidak adekuat.

Intervensi / Rencana Tindakan

Diagnosa. 1

Resiko penurunan cardiac output b/d adanya kelainan structural jantung.

Tujuan: penurunan cardiac output tidak terjadi.

Kriteria hasil: tanda vital dalam batas yang dapat diterima, bebas gejala gagal jantung,
melaporkan penurunan episode dispnea, ikut serta dalam aktifitas yang mengurangi beban
kerja jantung, urine output adekuat: 0,5 – 2 ml/kgBB.

Rencana intervensi dan rasional:

Intervensi Rasional
 Kaji frekuensi nadi, RR,  Memonitor adanya perubahan sirkulasi
TD secara teratur setiap 4
jam.
 Catat bunyi jantung.
 Kaji perubahan warna kulit
terhadap sianosis dan pucat.
 Pantau intake dan output
setiap 24 jam.
 Batasi aktifitas secara
adekuat.
 Berikan kondisi psikologis
lingkungan yang tenang.
jantung sedini mungkin.
 Mengetahui adanya perubahan irama
jantung.
 Pucat menunjukkan adanya penurunan
perfusi perifer terhadap tidak adekuatnya
curah jantung. Sianosis terjadi sebagai
akibat adanya obstruksi aliran darah pada
ventrikel.
 Ginjal berespon untuk menurunkna
curah jantung dengan menahan produksi
cairan dan natrium.
 Istirahat memadai diperlukan untuk
memperbaiki efisiensi kontraksi jantung
dan menurunkan komsumsi O2 dan kerja
berlebihan.
 Stres emosi menghasilkan
vasokontriksi yangmeningkatkan TD dan
meningkatkan kerja jantung.

Diagnosa. 2

Intolerans aktivitas b/d ketidakseimbangan pemenuhan O2 terhadap kebutuhan tubuh.

Tujuan: Pasien akan menunjukkan keseimbangan energi yang adekuat.

Kriteria hasil: Pasien dapat mengikuti aktifitas sesuai kemampuan, istirahat tidur tercukupi.
Rencana intervensi dan rasional:

Intervensi Rasional
 Ikuti pola istirahat pasien,  Menghindari gangguan pada istirahat
hindari pemberian intervensi tidur pasien sehingga kebutuhan energi
pada saat istirahat. dapat dibatasi untuk aktifitas lain yang
 Lakukan perawatan dengan lebih penting.
cepat, hindari pengeluaran  Meningkatkan kebutuhan istirahat
energi berlebih dari pasien. pasien dan menghemat energi paisen.
 Bantu pasien memilih
kegiatan yang tidak  Menghindarkan psien dari kegiatna
melelahkan. yang melelahkan dan meningkatkan
beban kerja jantung.
 Hindari perubahan suhu  Perubahan suhu lingkungna yang
lingkungan yang mendadak. mendadak merangsang kebutuhan akan
oksigen yang meningkat.
 Kurangi kecemasan pasien  Kecemasan meningkatkan respon
dengan memberi penjelasan psikologis yang merangsang
yang dibutuhkan pasien dan peningkatan kortisol dan meningkatkan
keluarga. suplai O2.
 Respon perubahan keadaan  Stres dan kecemasan berpengaruh
psikologis pasien (menangis, terhadap kebutuhan O2 jaringan.
murung dll) dengan baik.

Diagnosa. 3

Gangguan pertumbuhan dan perkembangan b/d oksigenasi tidak adekuat, kebutuhan nutrisis
jaringan tubuh, isolasi social.

Tujuan: Pertumbuhan dan perembangan dapat mengikuti kurca tumbuh kembang sesuai
dengan usia.
Kriteria hasil: Pasien dapat mengikuti tahap pertumbuhan dan perkembangan yang sesuia
dengan usia, pasien terbebas dari isolasi social.

Rencana intervensi dan rasional:

Intervensi Rasional
 Sediakan kebutuhan nutrisi  Menunjang kebutuhan nutrisi pada
adekuat. masa pertumbuhan dan perkembangan
serta meningkatkan daya tahan tubuh.
 Sebagai monitor terhadap keadaan
 Monitor BB/TB, buat pertumbuhan dan keadaan gizi pasien
catatan khusus sebagai selama dirawat.
monitor.  Mencegah terjadinya anemia sedini
 Kolaborasi intake Fe dalam mungkin sebagi akibat penurunan
nutrisi. kardiak output.

Diagnosa. 4

Resiko infeksi b/d keadaan umum tidak adekuat.

Tujuan: Infeksi tidak terjadi.

Kriteria hasil: Bebas dari tanda – tanda infeksi.

Rencana intervensi dan rasional:

Intervensi Rasional
 Kaji tanda vital dan tanda –  Memonitor gejala dan tanda infeksi
tanda infeksi umum lainnya. sedini mungkin.
 Hindari kontak dengan  Menghindarkan pasien dari
sumber infeksi. kemungkinan terkena infeksi dari
 Sediakan waktu istirahat sumber yang dapat dihindari.
yang adekuat.  Istirahat adekuat membantu
 Sediakan kebutuhan nutrisi meningkatkan keadaan umum pasien.
 yang adekuat sesuai  Nutrisi adekuat menunjang daya tahan
kebutuhan. tubuh pasien yang optimal.

Daftar Pustaka

1. Arthur C. Guyton and John E. Hall ( 1997), Buku Ajar Fisiologi Kedokteran Edisi 9,
Penerbit Buku Kedokteran EGC, Jakarta

2. Marylin E. Doengoes, Mary Frances Moorhouse, Alice C. Geissler (2000), Rencana

Asuhan Keperawatan: Pedoman Untuk Perencanaan dan Pendokumentasian
Perawatan Pasien Edisi 3, Peneribit Buku Kedokteran EGC, Jakarta.

3. Nelson (1993), Ilmu Kesehatan Anak: Textbook of Pediatrics Edisi 12, Buku
kedokteran EGC, Jakarta.

4. Sylvia A. Price (1995), Patofisiologi: Konsep Klinis Proses - Proses Penyakit Edisi 4,
Buku kedokteran EGC, Jakarta.

5. Wong and Whaley’s (1996), Clinical Manual of Pediatrics Nursing 4th Edition,
Mosby-Year Book, St.Louis, Missouri.