3.

GANGGUAN PADA SISTEM HEMATOLOGI : DEFINISI DAN ETIOLOGI

a. ANEMIA

Definisi
Anemia adalah penyakit darah yang sering ditemukan. Beberapa anemia memiliki
penyakit dasarnya. Anemia bisa diklasifikasikan berdasarkan bentuk atau morfologi
sel darah merah, etiologi yang mendasari, dan penampakan klinis. Penyebab anemia
yang paling sering adalah perdarahan yang berlebihan, rusakya sel darah merah secara
berlebihan hemolisis atau kekurangan pembentukan sel darah merah (hematopoiesis
yang tidak efektif).
Seorang pasien dikatakan anemia bila konsentrasi hemoglobin (Hb) nya kurang dari
13,5 g/dL atau hematokrit (Hct) kurang dari 41% pada laki-laki, dan konsentrasi Hb
kurang dari 11,5 g/dL atau Hct kurang dari 36% pada perempuan.

Etiologi
Secara garis besar, anemia dapat disebabkan karena :
1. Peningkatan destruksi erittrosit, contohnya pada penyakit gangguan sistem
imun, talasemia.
2. Penurunan produksi eritrosit, contohnya pada penyakit anemia aplastik,
kekurangan nutrisi.
3. Kehilangan darah dalm jumlah besar, contohnya akibat perdarahan akut,
perdarahan kronis, menstruasi, ulser kronis, dan trauma.

b. HEMOFILIA

Definisi
Hemofilia adalah kelainan genetik pada darah yang disebabkan adanya kekurangan
faktor pembekuan darah. Hemofilia A timbul jika ada kelainan pada gen yang
menyebabkan kurangnya faktor pembekuan VIII (FVII). Sedangkan hemofilia B
disebabkan kurangnya faktor pembekuan IX (FIX).
Hemofilia A dan B tidak dapat dibedakan karena mempunyai tampilan klinis yang
mirip dan pola pewarisan gen yang serupa.

Etiologi
Darah sukar membeku yang di alami penderita hemofilia, disebabkan karena
kurangnya protein pada tubuh dimana hal itu menjadi faktor penting pembeku darah.
Selain itu, hemofilia adalah penyakit dapat diturunkan karena mutasi gen yang
mengakibatkan perubahan dalam untaian DNA (kromosom) sehingga membuat proses
dalam tubuh tidak berjalan dengan normal. Mutasi gen ini dapat berasal dari ayah, ibu
atau keduanya.
c. THROMBOCYTOPENIC PURPURA (ITP)

Definisi
Idiopathic Thrombocytopenic Purpura atau ITP adalah penyakit yang menyebabkan
tubuh mudah memaf atau berdarah, karena rendahnya jumlah sel keping darah.
ITP dapat terjadi pada anak-anak dan dewasa. Kondisi ini tidak menular sehingga
interaksi langsung dengan penderita tidak menyebabkan seseorang tertular.
Sel keping darah atau trombosit adalah sel darah yang berperan dalam proses
penggunmpalan darah untuk menghentikan perdarahan. Ketika jumlah trombosit
rendah, seseorang akan mudah mengalami memar atau perdarahan.

Etiologi
Penyebab ITP belum diketahui secara pasti hingga saat ini. Namun, dugaan utama
penyebab ITP adalah gangguan pada sistem kekebalan tubuh yang disebut penyakit
autoimun.

d. THROMBOFLEBITIS

Definisi
Thromboflebitis adalah peradangan pada pembuluh darah balik (vena), yang memicu
terbentuknya gumpalan darah pada satu vena atau lebih. Umumnya thromboflebitis
terjadi pada vena di tungkai. Meski demikian tidak tertutup kemungkinan kondisi ini
menyerang vena pada lengan.
Thromboflebitis bisa terjadi pada vena dibawa permukaan kulit, maupun dibagian
yang lebih dalam. Thromboflebitis yang terjadi dibawah permukaan kulit disebut
superficial thrombophlebitis , sedangkan thromboflebitis yang terjadi pada vena
dibagian yang lebih dalam disebut thrombosis vena dalam atau deep vein thrombosis
(DVT) .

Etiologi
Thromboflebitis disebabkan oleh terbentuknya gumpalan darah didalam vena yang
menimbulkan peradangan. Gumpalan darah ini dapat terjadi akibat beberapa hal,
seperti :
 Gangguan pembekuan darah yang diturunkan, misalnya defisiensi protein c
 Cidera pada vena akibat pemasangan kateter pembuluh darah atau alat pacuh
jantung.
 Seseorang yang tidak bergerak dalam waktu lama, misalnya duduk di mobil
atau pesawat dalam perjalanan panjang, serta trlalu lama berbaring karena
menderita sakit.
e. THROMBOSIS ARTERI

Definisi
Thrombosis arteri adalah thrombosis yang terjadi secara spesifik pada pembuluh
arteri. Pengertian thrombosis sendiri merupakan suatu penyakit yang terjadi akibat
terbentuknya gumpalan darah (trombus) dalam pembulu darah. Trombus dapat
terbentuk di pembulu mana saja baik itu di arteri atau vena. Pada saat pembulu arteri
mengalami penyumbatan, jaringan yang membutuhkan aliran darah dari pembulu
arteri tersebut akan mengalami kerusakan dan kematian. Oleh karena itu, thrombosis
arteri digolongkan sebagai kondisi darurat medis.

Etiologi
Thrombosis arteri seringkali terjadi pada penderita aterosclerosis yaitu penebalan
pembulu arteri akibat penumpukan lemak.
Penumpukan lemak yang terjadi menyebabkan pembulu arteri mengeras dan
menyempit sehingga lebih mudah terjadi penyumbatan pembulu darah. Thrombosis
arteri juga dapat terjadi pada seseorang yang darahnya mudah menggumpal seperti
pada penderita fibrilasi atrium atau syndrom anti fosfolifit.

f. THROMBOEMBOLISME

Definisi
Thromboembolisme adalah formasi gumpalan (trombus) dalam pembuluh darah yang
lepas dan dibawa oleh aliran darah untuk menyumbat pembuluh darah lain. Gumpalan
ini dapat menyumbat pembuluh darah di paru-paru (embolisme paru), otak (stroke),
saluran pencernaan, ginjal, atau kaki. Thromboembolisme merupakan penyebab
penting morbiditas (penyakit) dan mortalitas (kematian), terutama pada orang dewasa.
Pengobatannya mungkin melibatkan antikuogulan (pengencer darah, misalnya
warfarin), aspirin, vasodilator (obat yang mengendurkan dan memperlebar
pembuluh).

Etiologi
Kebanyakan emboli terjadi pada orang yang memiliki faktor resiko pembekuan darah,
seperti merokok dan penyakit jantung. Faktor resiko lain termasuk tekanan darah
tinggi, aterosklerosis (penumpukan plak lemak dalam pembuluh darah), dan kolestrol
tinggi
g. MULTIPLE MYELOMA

Definisi
Multiple myeloma adalah jenis kanker yang menyerang sel plasma, yaitu salah satu
jenis sel darah putih, pada sum-sum tulang penderita. Secerah umum, sel plasma
berfungsi untuk memproduksi anti bodi guna mengatasi infeksi dalam tubuh. Namun
pada multiple myeloma, sel plasma justru memproduksi protein yang tidak normal
secara berlebihan yang akhirnya dapat merusak berbagai organ tubuh, seperti ginjal
dan tulang.

Etiologi
Multiple myeloma belum diketahui dengan pasti penyebabnya. Pertumbuhan sel
plasma abnormal (myeloma) dapat berlipat ganda dengan cepat dan melibihi
pertumbahan sel normal, kemudian menghasilkan antibodi yang merugikan tubuh.
Terdapat multiple myeloma dalam bentuk jinak, yaitu MGUS (Monoclonal
Gammopathy Of Undetermined Significance). MGUS adalah kondisi ketika antibodi
abnormal diproduksi oleh sel myeloma, tetapi tidak menyebabkan kerusakan pada
tubuh. Meski demikian, sebagian besar kasus multiple myeloma, berawal dari MGUS.
Diperkirakan bahwa dari 100 orang penderita MGUS, satu diantaranya berkembang
menjadi multiple myeloma setiap tahunnya.

h. THALASEMIA

Definisi
Thalasemia adalah kelainan darah yang diturunkan dari orang tua. Kelainan ini
membuat penderitanya mengalami anemia atau kurang darah.
Kurang darah yang dialami penderita thalasemia akan menimbulkan keluhan cepat
lelah, mudah mengantuk, hingga sesak nafas. Akibatnya, aktifitas penderita
thalasemia terganggu.
Thalasemia perlu di waspadai, terutama thalasemia yang berat (mayor), karena dapat
menyebabkan komplikasi berupa gagal jantung, petumbuhan terhambat, gangguan
hati, hingga kematian.

Etiologi
Thalasemia terjadi akibat kelainan genetik. Gen yang mengalami kelainan (mutasi)
adalah gen yang menghasilkan komponen sel darah merah (hemoglobin). Kondisi ini
menyebabkan gangguan produksi sel darah merah yang sehat, sehingga sel darah
merah akan lebih cepat di hancurkan. Kondisi ini membuat penderita thalasemia
mengalami anemia atau kurang darah.
i. VALSALVAH RETINOPATHY

Definisi

Etiologi

j. LEUKIMIA

Definisi
Leukimia atau kanker darah adalah kanker yang menyerang sel-sel darah putih. Sel
darah putih merupakan sel darah yang berfungsi melindungi tubuh terhadap benda
asing atau penyakit. Sel darah putih ini dihasilkan oleh sum-sum tulang blakang.
Pada kondisi normal, sel-sel darah putih akan berkembang secara teratur disaat tubuh
membutuhkannya untuk memberantas infeksi yang muncul. Namun lain halnya
dengan pengidap kanker darah. Sumsum tulang akan memproduksi sel-sel darah putih
yang abnormal, tidak dapat berfungsi dengan baik, dan secara berlebihan. Jumlahnya
yang berlebihan akan mengakibatkan penumpukan dalam sum-sum tulang sehingga
sel-sel darah yang sehat akan berkurang.
Selain menumpuk, sel abnormal tersebut juga dapat menyebar ke organ lain, seperti
hati, limfa, paru-paru, ginjal, hingga ke otak dan tulang blakang.

Etiologi
Penyebab dasar kanker darah belum diketahui secara pasti. Namun, diduga mutasi
DNA dalam sel darah putih menyebabkan perubahan tindakan setiap sel, selain itu,
perubahan lain dalam sel darah putih akibat faktor gen dan lingkungan juga
dipekirakan turut berperan memicu leukimia.
Faktor2 yang di duga bisa meningkatkan resiko kanker darah meliputi:
 Faktor keturunan dan genetika
 Pernah menjalani pengobatan kanker
 Pernah mengalami pajanan terhadap radiasi tingkat tinggi atau zat2 kimia
tertentu
 Merokok
k. LYMPHOMA

Definisi
Limfoma adalah salah satu jenis kanker darah yang terjadi ketika limfosit B atau T
yaitu sel darah putih yang menjaga daya tahan tubuh, menjadi abnormal dengan
membelah lebih cepat dari sel biasa atau hidup lebih lama dari biasanya. Limfoma
dapat muncul di berbagai bagian tubuh, seperti nodus limfa, limpa, sumsum tulang,
darah, atau organ lainnya, yang pada akhirnya akan membentuk tumor, yang tumbuh
dan mengambil ruang jaringan dan organ di sekitarnya, sehingga menghentikan
asupan oksigen dan nutrien untuk jaringan atau organ trsebut.

Etiologi
Limfoma terjadi karena adanya perubahan atau mutasi pada DNA sel-sel limfosit
sehingga pertumbuhannya menjadi tidak terkendali. Penyebab dibalik mutasi tersebut
belum diketahui secara pasti.
Faktor-faktor risiko tersebut meliputi :
 Usia
 Pernah terpapar virus Epstein-Barr atau EBV.
 Sistem kekebalan tubuh yang lemah
 Faktor keturunan
 Mengalami obesitas