PENDAHULUAN
Karsinoma sel ginjal adalah jenis kanker ginjal yang banyak ditemukan pada orang
dewasa. Wilms tumor atau nephroblastoma adalah jenis tumor yang sering terjadi pada
anak-anak di bawah umur 10 tahun, jarang ditemukan pada orang dewasa. Kira-kira 500
kasus terdiagnosa tiap tahun di Amerika Serikat. 75% ditemukan pada anak-anak yang
normal ; 25% nya terjadi dengan kelainan pertumbuhan pada anak.1,2
1
BAB II
LAPORAN KASUS
A. IDENTIFIKASI
Nama : Tn.VS
Umur : 45 tahun
Alamat : S.Rambutan
Pekerjaan : Supir
B. ANAMNESIS
Keluhan Utama : Nyeri pinggang kiri sejak ± 2 bulan SMRS.
Riwayat penyakit dahulu : Riwayat penyakit batu ginjal (+), riwayat operasi
ESWL(+)
Riwayat penyakit keluarga : Riwayat keluhan serupa (-), riwayat sakit ginjal (+),
riwayat hipertensi (+).
Riwayat Sosial Ekonomi : pasien bekerja sebagai seorang supir sebuah bus travel
antar kota dan provinsi, pasien memiliki kebiasaan menahan kencing.
C. PEMERIKSAAN FISIK
Status Generalis
Kondisi umum : Sakit berat
Kesadaran : Composmentis , GCS: 15 E:4 M: 6 V: 5
2
Status Gizi : Gizi lebih
Tekanan darah : 130/80 mmHg
Nadi : 86x/menit
Respirasi : 20x/menit
Temperatur : 37,3oC
Kulit :
Kepala : Normocephal
Mata :
Rambut : Warna hitam, tidak mudah dicabut, alopesia (-)
Kepala : Bentuk simetris, dalam batas normal
Mata : Reflek cahaya (+/+), konjungtiva anemis (-/-), sklera ikterik (-/-),
pupil isokor
Hidung : Epistaksis (-), sekret (-)
Mulut : Bentuk normal, bibir sianosis (-), bibir kering (-)
Tenggorokan: Faring dan tonsil hiperemis (-), Tonsil T1-T1
Leher : Pembengkakan KGB (-), Pembesaran kel.tiroid (-)
Thoraks:
Paru
- Inspeksi : Simetris, retraksi (-), sela iga melebar (-/-), sesak nafas (-), jejas
(-/-), ketinggalan gerak (-/-)
- Palpasi : Fremitus vocal menurun (-/-)
- Perkusi : Bunyi sonor
- Auskultasi : Vesikuler (+/+), ronki (-/-), wheezing (-/-)
Jantung
- Inspeksi : Iktus kordis tidak dapat terlihat
- Palpasi : Iktus kordis teraba di sela iga V di linea mid clavikula sinistra
sekitar 1 jari ke arah medial, tidak kuat angkat.
- Perkusi : Kanan atas : SIC II Linea parasternalis dextra
Kanan bawah : SIC IV linea parasternalis dextra
Kiri atas : SIC II linea parasternalis sinistra
Kiri bawah : SIC V linea midclavicularis sinistra
- Auskultasi : BJ1-BJ2 regular, murmur (-), gallop (-)
3
Abdomen (Status Lokalis) :
Inspeksi : Datar, ikut gerak napas, warna kulit sama dengan sekitar.
Darm Contour (-), Darm Steifung (-), bekas operasi (-)
Auskultasi : Bising Usus (+) normal
Palpasi : Ginjal kiri teraba, dan teraba massa pada ginjal kiri (+),
nyeri tekan (+), hepar dan lien tidak teraba, Ballotement (+)
Perkusi : Timpani, nyeri ketok CVA (+)
D. PEMERIKSAAN PENUNJANG
Darah rutin
Elektrolit
4
Calcium 1,26 mmol/L 1,19-1,23 mmol/L
Faal Ginjal
Faal Hepar
CT SCAN ABDOMEN
5
Kesan : tampak tumor massa cystic diginjal kiri + batu ginjal kiri multipel.
6
E. DIAGNOSIS KERJA
- Tumor ginjal sinistra
F. TATALAKSANA
- IVFD RL, D5% 20 tpm
- Inj meropenem 3x1 gr
- Inj kalnex 3x500 mg
- Inj ketorolac 3x30 mg
- Rencana nefrotektomi radikal
G. PROGNOSIS
FOLLOW UP PASIEN
6 Januari 2019
7
o Inj Omz 2x40 mg
o Cateter terpasang produksi urin ± 300 ml
o Prc 1 kolf
7 Januari 2019
S: Os tampak sakit berat, mengeluh nyeri luka bekas operasi (+), demam (-).
O:
GCS : 15
TD: 120/90 mmHg
N: 62x/menit
RR: 20 x/menit
T: 36,6 oC
A: tumor ginjal sinistra, post op radical nefrectomy
P:
o O2 Nc 3 Lpm
o IVFD RL : D5% (2:1) 20 tpm
o Inj Omz 2x40 mg
o Cateter terpasang produksi urin ± 500 ml
8 Januari 2019
8
BAB III
TINJAUAN PUTAKA
A. Anatomi Ginjal
Ginjal dibungkus oleh jaringan fibrosa tipis dan mengkilat yang disebut kapsula
fibrosa (true capsule) ginjal dan di luar kapsul ini terdapat jaringan lemak perirenal. Di
sebelah kranial ginjal terdapat kelenjar anak ginjal atau glandula suprarenal/adrenal
berwarna kuning. Kelenjar adrenal bersama dengan ginjal dan jaringan lemak perirenal
dibungkus oleh fasia gerota yang berfungsi sebagai barrier, menghambat meluasnya
9
perdarahan dari parenkim ginjal serta mencegah ekstravasasi urine saat terjadi trauma
ginjal. Selain itu fasia gerota juga berfungsi sebagai barrier dalam menghambat
metastasis tumor ginjal ke organ sekitar. Di luar fasia gerota terdapat jaringan lemak
1
retroperitoneal atau lemak pararenal.
Secara anatomis ginjal terbagi menjadi 2 bagian yaitu korteks dan medula ginjal.
Di dalam korteks terdapat berjuta-juta nefron sedangkan di dalam medula banyak
terdapat duktuli ginjal. Nefron adalah unit fungsional terkecil dari ginjal yang terdiri
atas tubulus kontortus proksimalis, tubulus kontortus distalis, dan duktus
1
kolegentes.
10
Vaskularisasi ginjal berasal dari arteri renalis yang merupakan cabang langsung
dari aorta abdominalis dan vena renalis yang akan bermuara ke vena cava inferior.
Sistem arteri ginjal bersifat end arteries yaitu tidak memiliki anastomosis sehingga bila
terjadi kerusakan pada salah satu cabang akan menyebabkan iskemia/nekrosis daerah
1
yang disuplai.
C. Epidemiologi
Tumor pada ginjal 84,5% besifat malignan dan 14,6% bersifat benign. Insidensi
tumor ginjal berdasarkan ukurannya adalah 31,% dari tumor ginjal benign dan 69,5%
dari tumor ginjal malignan berukuran < 4cm, 90% dari tumor ginjal malignan dan 10%
tumor ginjal benign berukuran 4 – 7 cm, 94,4% dari tumor ginjal malignan dan 5,6%
tumor ginjal benign berukuran 7 – 10cm, serta 92,3% tumor ginjal malignan dan 7,7%
tumor ginjal benign berukuran > 10cm.3 pada tahun 2012 3,3 % dari kejadian tumor
malignan ada pada ginjal.4Tumor malignan pada ginjal lebih sering ditemukan
dibandingkan teumor yang bersifat benign, pada tahun 2017 di USA ada 65.000 kasus
tumor ginjal malignan. Angka kejadian tumor ginjal malignan di seluruh dunia
mencapai lebih dari 300.000 kasus setiap tahunnya. Tumor ginjal lebih sering terjadi
pada orang tua (>75 tahun).2
D. Faktor Resiko
Berdasarkan American Cancer Society faktor resiko terjadinya tumor ginjal adalah
sebagai berikut6 :
1. Merokok
2. Obesitas
3. Tempat bekerja
11
4. Genetik
5. Tekanan darah tinggi
6. Obat – obatan
7. Orang – orang dengan penyakit ginjal
8. Perempuan
E. Klasifikasi
Ginjal terdiri atas parenkim ginjal dan sistem saluran ginjal, yaitu sistem
pelvikalises. Kedua bagian ginjal tersebut bisa terserang tumor jinak maupun tumor
ganas, dengan gambaran klinis dan prognosis berbeda.1
Tumor ginjal dapat berasal dari tumor primer di ginjal ataupun merupakan tumor
sekunder yang berasal dari metastasis keganasan di tempat lain. Tumor ginjal primer
dapat mengenai parenkim ginjal ataupun mengenai sistem saluran ginjal. Selain tumor
ganas, beberapa tumor jinak dapat mengenai ginjal.1
12
Gambar 5. Renal Adenoma6
2. Hamartoma
Hamartoma atau angiomiolipoma ginjal adalah tumor ginjal yang terdiri atas
komponen lemak, pembuluh darah dan otot polos. Lesi ini bukan merupakan tumor
sejati, tetapi paling cocok disebut sebagai hamartoma. Pada pemeriksaan patologi
biasanya ditemukan komponen sel lemak, otot polos, dan pembuluh darah. Kadang
ditemukan juga pada lokasi ekstrarenal karena pertumbuhan yang multisentrik. Tumor
13
jinak ini biasanya bulat atau lonjong dan menyebabkan terangkatnya simpai ginjal.
50% hamartoma ginjal adalah pasien Tuberous sklerosis atau penyakit Bournville yaitu
suatu kelainan bawaan yang ditandai dengan retardasi mental, epilepsi, adenoma
seseum dan terdapat hamartoma di retina, hepar, tulang, pankreas dan ginjal. Tumor ini
lebih banyak menyerang wanita daripada pria dengan perbandingan 4 : 1.1,6
Gambar 7. Hamartoma6
Jika tidak bersamaan dengan penyakit Tuberous sklerosis, hamartoma ginjal sering
tanpa menunjukkan gejala dan kadang-kadang didapatkan secara kebetulan pada saat
pemeriksaan rutin dengan ultrasonografi abdomen. Gejala klinis yang mungkin
dikeluhkan adalah nyeri pinggang, hematuria jika tumor lebih dari 4cm, gejala
obstruksi saluran kemih bagian atas dan kadang kala terdapat gejala perdarahan rongga
retroperitonial. 1
Diagnosis ditentukan dengan ditemukannya massa pada ginjal yang pada pielografi
intravena terlihat sebagai massa yang mendesak pada sistem pielum dan kaliks. Pada
pemeriksaan ultrasonografi dapat terlihat massa padat pada ginjal. Karena banyak
mengandung komponen lemak inilah yang membedakan hamartoma dengan
adenokarsinoma ginjal, sehingga pada ultasonografi akan terlihat gambaran hiperekoik
14
dan jika dkonfirmasikan dengan CT scan tampak area yang menunjukkan densitas
negatif. Gambaran ini patognomonis untuk hamartoma.6
3. Onkositoma
Onkositoma mulai pada sel duktus koledokus ginjal. Tumor ini dapat tumbuh
sebesar 20cm. Sering ditemukan hanya pada satu ginjal, tapi terkadang dapat
berkembang pada kedua ginjal pada satu waktu. Pada satu atau kedua ginjal kadang
bisa terdapat beberapa onkositoma di tempat berbeda. Onkositoma merupakan subtipe
dari adenoma yang sitoplasmanya granuler (tanda terhadap adanya mitokondria yang
cukup besar dan mengalami distorsi) yang bersal dari sel epitel tubular di ginjal .
Onkositoma kadang-kadang dapat begitu besar sehingga mudah dikacaukan dengan
karsinoma sel renalis.6
Gambar 9. Onkositoma6
15
Gambar 10. Hasil CT-Scan Onkositoma6
4. Adenokarsinoma
Adenokarsinoma ginjal atau renal cell carcinoma (RCC) adalah tumor ganas
parenkim ginjal yang berasal dari tubulus proksimalis ginjal. Tumor ini dikenal dengan
nama lain sebagai tumor Grawitz, hipernefroma, karsinoma sel ginjal, atau internist
tumor. Tumor ini merupakan 3% dari seluruh keganasan pada orang dewasa dan 90-
95% keganasan pada ginjal. Penemuan kasus baru meningkat setelah ditemukannya
alat bantu diagnosa USG dan CT scan.1,7
Angka kejadian pada pria lebih banyak daripada wanita dengan perbandingan
2 : 1. Meskipun tumor ini biasanya banyak diderita pada usia lanjut (setelah usia 40
tahun), tetapi dapat pula menyerang usia yang lebih muda. Kejadian tumor pada kedua
sisi (bilateral) terdapat pada 2% kasus.1
Tumor ini berasal dari tubulus proksimalis ginjal yang mula-mula berada di dalam
korteks, dan kemudian menembus kapsul ginjal. Beberapa jenis tumor bisa berasal dari
tubulus distal maupun duktus kolegentes. Biasanya tumor ini disertai dengan
pseudokapsul yang terdiri atas parenkim ginjal yang tertekan oleh jaringan tumor dan
jaringan fibrosa. Tidak jarang ditemukan kista-kista yang berasal dari tumor yang
mengalami nekrosis dan diresorbsi. Fasia Gerota merupakan barier yang menahan
penyebaran tumor ke organ sekitarnya.1
16
Gambar 11. Adenokarsinoma
Pada irisan tampak berwarna kuning sampai oranye disertai daerah nekrosis dan
perdarahan, sedangkan pada gambaran histopatologik terdapat berbagai jenis sel, yakni:
clear cell (30 – 40%), granular (9 – 12%), sarkomatoid, papiler, dan bentuk campuran.
Yang paling sering adalah campuran sel jernih, sel bergranula dan sel sarkomatoid. Inti
yang kecil menunjukkan sifat ganas tumor. Sitoplasma yang jernih diakibatkan adanya
glikogen dan lemak. Disamping itu di beberapa kasus menunjukkan adanya eosinofilia
atau reaksi leukemoid dalam darah dan pada sebagian kecil penderita timbul
amiloidosis. Secara makroskopis ginjal terlihat distorsi akibat adanya massa tumor
besar yang berbenjol-benjol yang biasanya terdapat pada kutub atas.1,8
Hipernefroma kadang-kadang berbentuk kistik. Hal ini dapat memberikan masalah
diagnostik. Tumor biasanya berbatas tegas, tetapi beberapa menembus kapsula ginjal
dan menginfiltrasi jaringan lemak perinefrik. Perluasan ke dalam vena renalis kadang-
kadang dapat dilihat secara makroskopis sekali-sekali terlihat suatu massa tumor padat
meluas ke dalam vena kava inferior dan jarang ke dalam atrium kanan. Seringkali
tumor ginjal tidak bergejala dan tidak teraba sampai stadium lanjut
penyakit.1Umumnya diketahui secara tidak sengaja dengan pemeriksaan pencitraan
untuk keluhan yang tidak ada kaitannya dengan keluhan ataupun penyakit.1,8
17
hipertensi, penurunan berat badan, demam, neuro-miopati, amiloidosis, peningkatan
laju endap darah, anemia, gangguan fungsi hati, hiperkalsemia, polisitemia, dan lain-
lain. Gejala yang disebabkan metastasis berupa nyeri tulang atau batuk yang menetap.9
Pemeriksaan fisik
Pemeriksaan fisik memiliki peranan terbatas dalam mendiagnosis RCC, walaupun
demikian hal ini penting untuk evaluasi klinis. Penemuan massa abdomen,
limfadenopati leher, varikokel khususnya sebelah kanan dan edema kedua tungkai
menunjukan adanya keterlibatan vena.9
Pemeriksaan laboratorium
Pemeriksaan laboratorium yang dilakukan adalahurinalisis, kadar hemoglobin,
lajuendap darah, fosfatase alkali, kalsium serum, LDH, fungsi ginjal, fungsi hati dan
fungsi koagulasi. Split Glomerular Filtration Rate (GFR) sebaiknya diperiksa pada
kasus ginjal soliter atau tumor ginjal bilateral bila fasilitas tersedia.Bila ditemukan
keluhan hematuri, maka work-up hematuria seperti sitologi sebaiknya dilakukan.9
Pencitraan
Deteksi dan penilaian karakteristik tumor ginjal menggunakan ultrasonografi, CT
scan atau Magnetic Resonance Imaging (MRI). Adanya peningkatan penyangatan pada
pemeriksaan USG, CT maupun MRI merupakan tanda adanya massa padat. Untuk
menilai trombus tumor dapat juga digunakan ultrasonografi Doppler.7 Umumnya tumor
ginjal dapat didiagnosis secara akurat dengan pencitraan. Pencitraan dapat
membedakan tumor padat atau kistik.1,9
Pemeriksaan Retrograde Pyelography (RPG) direkomendasikan dalam NCCN
guidelines Asia Consensus Statement Kidney Cancer mengingat tidak semua RS
memiliki fasilitas CT Scan.10 Dengan demikian, spesialis urologi dapat melakukan
pemeriksaan RPG untuk diagnosistumor upper tract apabila pemeriksaan BNO-IVP
tidak jelas.Untuk menilai tumor kistik ginjal direkomendasikan memakai klasifikasi
Bosniak.9
Pemeriksaan foto toraks atau CT toraks digunakan untuk menilai adanya metastasis.
Apabila hasil CT scan tidak jelas maka dianjurkan MRI untuk mendapatkan informasi
tambahan berkaitan dengan pertumbuhan lokal, adanya trombus vena cava dan
18
penyangatan pada massa.Pada indikasi tertentu dapat dilakukan pemeriksaan MRI
kepala dan Bone scan / bone survey.9
Klasifikasi histologik
Diagnosis histologi pada RCC ditegakkan setelah pengangkatan tumor ginjal atau
setelah pemeriksaan spesimen hasil biopsi. Sistem klasifikasi Fuhrman yang digunakan
untuk grading inti sel (grade 1,2, 3 dan 4) pada RCC adalah klasifikasi yang diakui
secara umum, dan merupakan faktor prognostik yang independen dan penting pada
RCC. Menurut WHO sekurangnya ada 3 sub tipe dari RCC:11
• Clear cell (cRCC, 80-90%)
• Papillary (pRCC, 10-15%)
• Kromofob (chRCC, 4-5%)
Tipe-tipe RCC ini dapat dibedakan dengan pemeriksaan histopatologis dan
perubahan genetik molekuler. Papillary RCC selanjutnya dapat dibagi menjadi 2 sub
tipe yang berbeda: tipe 1 dan tipe 2 yang mempunyai perjalanan klinis yang berbeda,
yaitu:
19
a. Tipe 1 adalah tumor low grade dengan sitoplasma kromofilik dengan prognosis baik
b. Tipe 2 adalah hampir semuanya tumor high grade dengan sitoplasma eosinofilik
dengan kecenderungan besar untuk berkembang dan bermetastasis.
Patofisiologi
Tumor berasal dari blastema metanefrik dan terdiri atas blastema, stroma, dan epitel.
Kadang tidak tampak unsur epitel atau stroma. Pada sediaan makroskopik tampak sebagai
tumor yang besar berwarna abu – abu dengan fokus perdarahan atau nekrosis. 1,3
Setelah keluar dari kapsul ginjal, tumor akan mengadakan invasi ke organ disekitarnya
dan menyebar secara limfogen melalui kelenjar limfe para aorta. Penyebaran secara
hematogen melalui vena renalis ke vena kava, kemudian mengadakan metastais ke paru
(85%), hepar (10%) dan bahkan pada stadium lanjut menyebar ke ginjal kontra lateral. 1,3
Wilms tumor terjadi pada parenchyma renal. Tumor tersebut tumbuh dengan cepat
dengan lokasi dapat unilateral atau bilateral. Pertumbuhan tumor tersebut akan meluas atau
menyimpang luar renal. Mempunyai gambaran khas, berupa glomerulus dan tubulus yang
primitive atau abortif, dengan ruangan bowman yang tidak nyata, dan tubulus abortif
dikelilingi stroma sel kumparan. Pertama-tama jaringan ginjal hanya mengalami distorsi,
tetapi kemudian diinvasi oleh sel tumor. 1,3,7
Tumor tersebut akan menyebar atau meluas hingga ke abdomen dan dikatakan sebagai
suatu massa abdomen. Akan teraba pada abdominal saat dilakukan palpasi.
Pertumbuhan tumor akan mengenai ginjal atau pembuluh vena renal dan menyebar ke
organ lain. Tumor yang biasanya baik terbatas dan sering nekrosis, cystic dan perdarahan.
Terjadinya hipertensi biasanya terkait dengan iskemik pada renal. Metastase tumor secara
hematogen dan limfogen, paru, hati, otak dan bone marrow.
Klasifikasi TNM
Faktor anatomis termasuk ukuran tumor, invasi vena, invasi kapsul ginjal,
keterlibatan adrenal, kelenjar getah bening dan metastasis jauh. Faktor-faktor ini
umumnya dikumpulkan bersama-sama dan digunakan dalam sistem klasifikasi TNM.
20
Tabel 1. Klasifikasi TNM menurut American Joint Committe on Cancer (AJCC)
201012
Faktor prognostik
21
anemia, jumlah trombosit) dan molekuler.Kriteria dari MSKCC (Motzer) penderita
berprognosis buruk bila didapatkan ≥ 3 prediktor berikut:13
• LDH > 1.5 kali diatas normal
• Hb < normal
• Kalsium serum > 10 mg/dl
• Jarak diagnosis awal sampai terapi sistemik kurang dari 1 tahun
• Skor Karnofsky ≤ 70
• Metastasis ≥ 2 tempat
Bila penderita tanpa faktor diatas digolongkan risiko rendah atau prognosis baik, bila
terdapat 1-2 faktor tsb. digolongkan risiko sedang.Penelitian Hamiseno dkk. menunjukkan
faktor yang mempengaruhi kesintasan selain stadium TNM adalah derajat Fuhrman dan
kadar trombosit.
Tatalaksana
Pembedahan pada kasus RCC memiliki beberapa tujuan yaitu kuratif, paliatif dan
reseksi lesi metastasis. Nefrektomi radikal merupakan terapi “baku emas” pada pasien
dengan penyakit terlokalisir.9,12
22
dengan terapi sistemik
Tidak resektabel Terapi sistemik
Keterangan:
Nefrektomi radikal adalah pengangkatan perifasial ginjal dan lemak perirenal.
Diseksi KGB bukan bersifat terapetik tetapi lebih bersifat prognostik. Diseksi KGB
direkomendasikan bila KGB teraba atau tampak membesar pada CT scan.Adrenalektomi
ipsilateral dikerjakan pada kasus tumor di kutub atas ginjal dan tampak tidak normal pada
CT scan, atau ditemukan adanya invasi secara makroskopik.Parsial nefrektomi (nephron-
sparing surgery) diindikasikan pada T1, ginjal soliter, gangguan fungsi ginjal
kontralateral, RCC sinkronus bilateral dan sindroma VHL.Nefrektomi sitoreduktif pada
kasus metastasis memberikan hasil yang lebih baik dibandingkan penderita yang hanya
diberikan terapi sistemik. Pembedahan diikuti oleh terapi sistemik dikerjakan bila keadaan
umum penderita baik (skor Karnofsky >70) dan tidak ada metastasis otak.
Adrenelektomi (bersamaan dengan nefrektomi) tidak diperlukan pada
kebanyakan pasien, kecuali jika ada tumor pada pole atas yang besar dan mungkin
terjadi invasi langsung ke kelenjar adrenal tidak dapat disingkirkan kelenjear adrenal
berada dalam batas normalJika secara tehnik memungkinkan, nephron-sparing surgery
adalah terapi standard untuk tumor ginjal soliter sampai diameter 7cm Batas bebas
tumor yang minimal pada reseksi parsial RCC cukup untuk mencegah terjadinya
rekurensi lokal. Tedapat peningkatan risiko rekurensi intrarenal pada tumor ukuran
lebih besar ( >7cm) yang dilakukan nephron-sparing surgery, atau jika ada batas bebas
tumor yang positif. Follow-up sebaiknya diintensifkan pada pasien ini
Terapi sistemik
Indikasi terapi sistemik adalah penderita relaps setelah terapi nefrektomi radikal,
stadium IV pasca nefrektomi sitoreduktif atau tidak resektabel.
Berdasarkan risiko penyakit dan terapi sebelumnya, direkomendasikan sbb:9,12
23
Tabel 4. Rekomendasi terapi pada clear - cell
Keterangan:
Menurut cara kerja obat, dibagi 2 kelompok:
a. Tyrosine Kinase Inhibitor: Sorafenib, Sunitinib, Bevacizumab, Pazopanib.
b. Mamalian
24
PEMANTAUAN
Pemantauan setelah terapi RCC untuk memonitoring dan mengidentifikasi komplikasi
setelah operasi, fungsi ginjal, rekurensi lokal setelah nefrektomi parsial atau terapi ablasi,
rekurensi pada ginjal kontralateral, dan perkembangan metastasis.
Komplikasi setelah operasi dan fungsi ginjal dinilai dari anamnesis, pemeriksaan fisik
dan pengukuran kreatinin dan eGFR. Monitoring jangka panjang dan berulang dari eGFR
diindikasikan jika ada kerusakan ginjal sebelum operasi atau perubahan setelah operasi.
Fungsi ginjal dan bagian yang tidak terkena kanker dapat dioptimalkan dengan melakukan
tindakan pembedahan nephron-sparing yang dimungkinkan pada tumor dengan T1 atau T2.
Rekurensi pada dasar tumor (tumor bed) sangatlah jarang (2,9%), tetapi diagnosis dini
sangat bermanfaat karena terapi sitoreduktif sangat efektif. Rekurensi pada sisi ginjal
kontralateral juga sangat jarang (1,2%) dan hal ini dengan berhubungan dengan adanya
positive margin, multifokalitas dan derajat tumor.7
5. Nefroblastoma
6. Nefroblastoma
Nefroblastoma adalah tumor ginjal yang banyak menyerang anak berusia kurang dari
10 tahun dan paling sering dijumpai pada umur 3,5 tahun. Kurang lebih 10% tumor ini
menyerang kedua ginjal secara bersamaan. Nefroblastoma sering dikenal dengan nama
tumor Wilm atau karsinoma sel embrional. Tumor Wilm sering diikuti dengan kelainan
bawaan berupa: anridia, hemihipertrofi, dan anomali organ urogenitalia. Insiden
puncaknya antara umur 1- 4 tahun. Anak perempuan dan laki-laki sama banyaknya.
Tumor Wilms merupakan 10% dari semua keganasan pada anak. Tumor ini mungkin
25
ditemukan pada anak dengan kelainan aniridia, keraguan genitalia pada anak dan
sindrom Beckwith-Wiedemann (makroglosi, omfalokel, viseromegali dan hipoglikemia
neonatal). Satu persen dari tumor Wilms ditemukan familial dan diturunkan secara
dominan autosomal. Onkogen tumor Wilms telah dilokasi pada garis p 13 kromosom
11.1
Adanya sel-sel nefrogenik yang tertahan/pembentuk sel nefron (nephrogenic rest)
setelah minggu ke-36 gestasi diduga menjadi penyebab timbulnya nefroblastoma ini.
Tertahannya sel nefrogenik ini dapat timbul di dua lokasi, yaitu di perilobuler (PLNR=
perilobuler Nephrogenic Rest) atau di intralobuler (ILNR= intralobuler Nephrogenic
Rest) baik tunggal maupun multiple. Sel-sel nefrogenik yang tertahan di perilobuler
(PLNR) berlokasi di perifer dan terjadi saat masa akhir embriogenesis/nefrogenesis.
Secara histopatologi, PLNR berisi elemen dari epitel blastemal dan tubular, dan
berhubungan dengan sindroma Beckwith-Wiedemann (hipoglikemia neonatal,
makroglosia, defek dinding abdomen, organomegali/hepatomegal). Insidensi PLNR ini
paling sering tampak usia 4 tahun, puncaknya usia 46 bulan. 14
Tumor terdiri atas blastema, stroma dan epitel. Dari irisan berwarna abu-abu dan
terdapat fokus nekrosis atau perdarahan. Secara histopatologis dibedakan 2 jenis
nefroblastoma, yaitu Favorable dan Unfavorable berkaitan dengan prognosis
penderitanya.1,12Secara makroskopis tumor ini tampak sebagai massa yang besar dan
sering meluas menembus kapsula dan menginfiltrasi jaringan lemak perinefrik dan
bahkan sampai ke dasar mesenterium. Potongannya menunjukkan berbagai macam
gambaran yang merefleksikan jenis jaringan yang ditemukan pada pemeriksaan
histologis. Daerah perdarahan dan nekrosis sering ditemukan menyatu dengan jaringan
tumor solid yang berwarna putih bersama dengan daerah kartilago dan musinosa. Secara
histologis kedua jaringan epitel dan mesenkim dapat ditemukan dimana tumor berasal
dari jaringan mesonefrik mesoderm. Glomerolus dan tubulus terbentuk tidak sempurna
yang terletak dalam stroma sel spindel. Otot serat lintang sering ditemukan pada tumor
ini bersama dengan jaringan fibrosa miksoid, kartilago, tulang dan lemak, sehingga
membentuk susunan campuran yang sedikit aneh.15
Setelah keluar dari kapsul ginjal tumor akan mengadakan invasi ke organ di
sekitarnya dan menyebar secara limfogen melalui kelenjar limfe para aorta. Penyebaran
secara hematogen melalui vena renalis ke vena kava kemudian mengadakan metastasis
26
ke paru (85%), hati (10%) dan bahkan pada stadium lanjut menyebar ke ginjal
kontralateral.1
Langkah diagnostik9
Lebih dari 90% penderita ditemukan massa abdomen. Nyeri pinggang, hematuria dan
demam jarang ditemukan. Rupturnya tumor dengan perdarahan intraabdomen
menyebabkan keadaan acute abdomen. Ekstensi tumor ke dalam vena renalis akan
menyebabkan varicocele,hepatomegali karena obstruksi vena hepatika, asites dan
kadang gagal jantung. Hipertensi sering ditemukan karena peninggian kadar renin. Pada
pemeriksaan fisik sangat penting dicari tanda yang berkaitan dengan sindroma tumor
Wilm yaitu aniridia, hemihipertrofi dan anomali genitourinari.Pemeriksaan CT scan dan
MRI merupakan modalitas pencitraan yang biasa dipakai untuk diagnosis adanya massa
ginjal. CT scan dan MRI digunakan untuk melihat ekstensi tumor dan trombus. Apabila
fasilitas CT Scan tidak ada maka pemeriksaan penggantinya adalah ultrasonografi dan
BNO-IVP.
27
- Pembuluh darah pada spesimen nefrektomi, diluar parenkim
ginjal.
c. Stadium III (mengenai 21% penderita)
Terdapat residu tumor non hematogen setelah pembedahan yang terbatas dalam
rongga abdomen. Salah satu kriteria dibawah ini:
- Kelenjar getah bening (KGB) di abdomen atau pelvis (limfadenopati di toraks
dan ekstra abdominal termasuk kriteria stadium IV)
- Tumor menembus peritoneum
- Terdapat sisa tumor secara mikroskopik maupun gross
- Tumor tidak lengkap terangkat karena infiltrasi lokal ke jaringan vital.
- Tumor spillage terjadi sebelum atau selama pembedahan
- Tumor telah dikemoterapi dan biopsi sebelum diangkat
- Tumor terangkat lebih dari beberapa potongan
d. Stadium IV (mengenai 11% penderita)
- Metastasis hematogen ke paru, liver, tulang, otak atau KGB diluar abdomen dan
pelvis.
- Tumor mengenai adrenal tidak diinterpretasikan sebagai metastasis.
e. Stadium V (mengenai 5% penderita)
- Tumor mengenai kedua ginjal
Klasifikasi histologi
a. Favorable (FH): 3 tipe sel: blastemal, epitelial, stromal.
b. Anaplastik (10%), kriterianya ditemukan adanya gambaran mitotik poliploid yang
ditandai dengan pembesaran inti dan polihiperkromasi.
c. Nephrogenic rests (1%)
Penanganan
Tabel 8. Terapi baku Wilms Tumor berdasarkan stadium
28
FH >24 bulan Nefrektomi diikuti khemo EE-4A
DA Nefrektomi diikuti khemo EE-4A dan XRT
FH Nefrektomi diikuti khemo EE-4A
II FA Nefrektomi diikuti XRT abdomen dan khemo DD-4A
DA Nefrektomi diikuti XRT abdomen dan khemo I
FH Nefrektomi diikuti XRT abdomen dan khemo DD-4A
FA Nefrektomi diikuti XRT abdomen dan khemo DD-4A, atau
III neoadjuvant khemo
Neoadjuvant khemo I diikuti Nefrektomi dan XRT abdomen,
DA atau
adjuvant khemo
29
Tabel 9. Regimen khemoterapi baku untuk Wilms Tumor
Bayi dibawah 12 bulan, dosis yang diberikan 50% dibandingkan pada anak yang lebih
besar untuk mencegah efek toksik. Dactinomycin tidak boleh diberikan bersamaan dengan
terapiradiasi. Pada keadaan gagal ginjal obat vincristine dan doxorubicin dapat tetap
diberikan dosis penuh.
Pemantauan9
30
Tabel 10. Rekomendasi follow-up pencitraan tanpa metastasis saat diagnosis9
32
BAB IV
ANALISA KASUS
Dari kasus di atas, Tn. VS usia 45 tahun, datang dengan keluhan nyeri pinggang
yang menjalar hingga ke punggung sejak 2 bulan lalu.
Dari anamnesa didapatkan keluhan berupa nyeri pada pinggang, teraba massa
pada pinggang kiri, sulit BAK, nyeri saat miksi disertai kencing berdarah. Keluhan ini
merupakan gejala tumor ginjal.
Adanya nyeri pinggang, hematuria dan nyeri pinggang merupakan trias penyakit
tumor ginjal. Gejala trias yaitu nyeri pinggang, gross hematuria dan teraba massa di
abdomen jarang ditemukan (6-10%). Sindroma paraneoplastik ditemukan pada sekitar 30%
penderita RCC simptomatik. Gejala paraneoplastik yang sering timbul adalah hipertensi,
penurunan berat badan, demam, neuro-miopati, amiloidosis, peningkatan laju endap darah,
anemia, gangguan fungsi hati, hiperkalsemia, polisitemia, dan lain-lain. Gejala yang
disebabkan metastasis berupa nyeri tulang atau batuk yang menetap.
Pada pemeriksaan fisik lokalisata pada ginjal palpasi didapatkan ginjal kiri teraba,
dan teraba massa/benjolan pada ginjal kiri (+), nyeri tekan (+), Ballotement (+) nyeri ketuk
CVA (+).
Pemeriksaan fisik memiliki peranan terbatas dalam mendiagnosis, walaupun
demikian hal ini penting untuk evaluasi klinis. Penemuan massa abdomen, limfadenopati
leher, varikokel khususnya sebelah kanan dan edema kedua tungkai menunjukan adanya
keterlibatan vena.
Pada pemeriksaan penunjang dilakukan pemeriksaan seperti darah rutin,
Pencitraan CT Scan. Pada pemeriksaan CT Scan didapat adanya massa pada ginjal kiri.
Pemeriksaan laboratorium yang dilakukan adalah urinalisis, kadar hemoglobin,
lajuendap darah, fosfatase alkali, kalsium serum, LDH, fungsi ginjal, fungsi hati dan fungsi
koagulasi. Umumnya tumor ginjal dapat didiagnosis secara akurat dengan pencitraan.
Pencitraan dapat membedakan tumor padat atau kistik.
33
Seharusnya pada pasien ini dilakukan juga biopsy ginjal. Biopsi ginjal
bertujuan untuk menentukan adanya keganasan, jenis dan derajat tumor ginjal
yang sedang dinilai. Biopsi perkutan tidak direkomendasikan pada tumor ginjal
yang akan di nefrektomi. Nilai prediksi positif dari pencitraan sangat tinggi
sehingga hasil biopsi yang negatif tidak akan merubah tindakan.
Talaksana pada pasien ini adalah nefroktomi radikal, karena tumor yang
masih dalam stadium dini dengan cara yaitu mengangkat ginjal beserta kapsula
Gerota, dan hasilnya dilakukan pemeriksaan laboratorium PA untuk identifikasi
massa tersebut. Serta dilakukan follow up lebih lanjut untuk keadaan pasien
setelah operasi.
34
BAB V
KESIMPULAN
35
DAFTAR PUSTAKA
36