LAPORAN PENDAHULUAN

ASUHAN KEPERAWATAN PADA PASIEN DENGAN RETINOBLASTOMA

I. Konsep Dasar
1. Definisi
Retinoblastoma adalah tumor endokular pada anak yang mengenai saraf embrionik
retina. Kasus ini jarang terjadi, sehingga sulit untuk dideteksi secara awal. Rata-rata
usia klien saat diagnosis adalah 24 bulan pada kasus unilateral, 13 bulan pada kasus
kasus bilateral. Beberapa kasus bilateral tampak sebagai kasus unilateral, dan tumor
pada bagian mata yang lain terdeteksi pada saat pemeriksaan evaluasi. Ini menunjukkan
pentingnya untuk memeriksa klien dengan anestesi pada anak dengan retinoblastoma
unilateral, khususnya pada usia dibawah 1 tahun. (Pudjo Hagung Sutaryo, 2006 ).
Retinoblastoma adalah tumor atau kanker pada masa anak-anak yang jarang terjadi
tetapi dapat fatal (Sidarta Ilyas, 2003).
Retinoblastoma adalah tumor retina yang terdiri atas sel neuroblastik yang tidak
berdiferensiasi dan merupakan tumor ganas retina pada anak (Donna L. Wong, 1996).
Retinoblastoma adalah suatu neoplasma yang berasal dari neuroretina (sel kerucut
sel batang) atau sel glia yang bersifat ganas. Merupakan tumor ganas intraokuler yang
ditemukan pada anak-anak, terutama pada usia dibawah lima tahun. Tumor berasal dari
jaringan retina embrional. Dapat terjadi unilateral (70%) dan bilateral (30%). Sebagian
besar kasus bilateral bersifat herediter yang diwariskan melalui kromosom. Massa
tumor diretina dapat tumbuh kedalam vitreus (endofitik) dan tumbuh menembus keluar
(eksofitik). Pada beberapa kasus terjadi penyembuhan secara spontan. Sering terjadi
perubahan degeneratif, diikuti nekrosis dan klasifikasi. Pasien yang selamat memiliki
kemungkinan 50% menurunkan anak dengan retinoblastoma. Pewarisan ke saudara
sebesar 4-7%.

2. Etiologi
a. Kelainan Kromosom
Terjadi karena kehilangan kedua kromosom dari satu pasang alel dominant
protektif yang berada dalam pita kromosom 13q14. Bisa karena mutasi atau
diturunkan. Penyebabnya adalah tidak terdapatnya gen penekan tumor, yang sifatnya
cenderung diturunkan. Kanker bisa menyerang salah satu mata yang bersifat somatic
maupun kedua mata yang merupakan kelainan yang diturunkan secara autosom
 dominant. Kanker bisa menyebar ke kantung mata dan ke otak (melalui saraf
penglihatan/nervus optikus).
b. Faktor Genetik
Gen cacat RB1 dapat diwariskan dari orang tua pada beberapa anak, mutasi
terjadi pada tahap awal perkembangan janin. Tidak diketahui apa yang
menyebabkan kelainan gen, melainkan yang paling mungkin menjadi kesalahan acak
selama proses copy yang terjadi ketika sel membelah.

3. Patofisiologi
Retinoblastoma terjadi karena adanya mutasi pada gen RB1 yyang terletak pada
kromosom 13q14 (kromosom nomor 13 sequence ke 14) baik terjadi karena faktor
hereditas maupun karena faktor lingkungan seperti virus, zat kimia, dan radiasi. Gen
RB1 ini merupakan gen suppressor tumor, bersifat alel dominan protektif, dan
merupakan pengkode protein RB1 (P-RB) yang merupakan protein yang berperan
dalam regulasi suatu pertumbuhan sel (Anwar, 2010:1). Apabila terjadi mutasi seperti
kesalahan transkripsi, tranlokasi, maupun delesi informasi genetic, maka gen RB1 (P-
RB) menjadi inactive sehingga protein RB1 (P-RB) juga inactive atau tidak diproduksi
sehingga memicu pertumbuahan sel kanker (Tomlinson, 2006:62).
Retinoblastoma biasa terjadi di bagian posterior retina. Dalam perkembangannya
massa tumor dapat tumbuh baik secara internal dengan memenuhi vitrous body
(endofitik). Maupun bisa tumbuh kearah luar menembus koroid, saraf optikus, dan
sclera (eksofitik).
 4. Pohon Masalah
Gangguan persepsi sensorik
penglihatan
Resiko Cidera

Penurunan
fungsi
Penurunan lapang penglihatan
pandang

strabismus
Terjadi glaucoma Resiko
infeksi
K
Gangguan
Peningkatan
Gangguan pergerakan bola
tekanan intraokular Ada perlukaan
hantaran mata
impuls

Insisi jaringan

Massa tumor
Dekstuksi saraf Tumor menempati
memenuhi vitrous body
macula

RETINOBLASTOMA

Pertumbuhan sel daerah retina tidak terkontrol

Protein RB1 (P-RB) tidak diproduksi

Gen RB1 inactive

Mutasi gen RB1 di kromosom 13q14

Faktor keturunan Faktor lingkungan (virus, zat kimia, radiasi)

(Tomlinson, 2006:62)
5. Manifestasi klinis
a. Tanda dini retinoblastoma adalah mata merah, mata juling atau terdapat warna iris
yang tidak normal.
b. Bola mata menjadi besar, bila tumor sudah menyebar luas di dalam bola mata.
c. Bila terjadi nekrosis tumor, akan terjadi gejala pandangan berat.
d. Tajam penglihatan sangat menurun.
e. Nyeri
f. Pada tumor yang besar, maka mengisi seluruh rongga badan kaca sehingga badan
kaca terlihat benjolan berwarna putih kekuning-kuningan dengan pembuluh darah di
atasnya.

6. Klasifikasi
a. Golongan I : Tumor soliter/multiple kurang dari 4 diameter papil. Terdapat pada atau
dibelakang ekuator, Prognosis sangat baik
b. Golongan II : Satu atau beberapa tumor berukuran 4-10 diameter papil, Prognosis
baik.
c. Golongan III : Tumor ada didepan ekuator atau tumor soliter berukuran >10 diameter
papil, Prognosis meragukan
d. Golongan IV : Tumor multiple sampai ora serata, Prognisis tidak baik.
e. Golongan V : Setengah retina terkena benih di badan kaca, Prognosis buruk.

7. Stadium Retinoblastoma
Tumor mata ini, terbagi atas IV stadium, masing-masing:
a. Stadium I: menunjukkan tumor masih terbatas pada retina (stadium tenang)
b. Stadium II: tumor terbatas pada bola mata.
c. Stadium III: terdapat perluasan ekstra okuler regional, baik yang melampaui ujung
nervus optikus yang dipotong saat enuklasi.
d. Stadium IV: ditemukan metastase jauh ke dalam otak.
Pada beberapa kasus terjadi penyembuhan secara spontan, sering terjadi
perubahan degeneratif, diikuti nekrosis dan klasifikasi. Pasien yang selamat memiliki
kemungkinan 50 % menurunkan anak dengan retinoblastoma.
8. Pemeriksaan Diagnostik
Diagnosis pasti retinoblastoma intraokuler dapat ditegakkan dengan pemeriksaan
patologi anatomi. Karena tindakkan biopsi merupakan kontraindikasi, maka untuk
menegakkan diagnosis digunakan bebrapa pemeriksaan sebagai sarana penunjang :
a. Fundus Okuli : Ditemukan adanya massa yang menonjol dari retina disertai pembuluh
darah pada permukaan ataupun didalam massa tumor tersebut dan berbatas kabur
b. X Ray : Hampir 60 – 70 % penderita retinoblastoma menunjukkan klasifikasi. Bila
tumor mengadakan infiltrasi ke saraf optik foramen : Optikum melebar.
c. USG : Adanya massa intraokuler
d. LDH : Dengan membandingkan LDH aqous humor dan serum darah, bila rasio lebih
besar dari 1,5 dicurigai kemungkinan adanya retinoblastoma intraokuler (Normal
rasio Kurang dari 1)
e. Ultrasonografi dan tomografi komputer dilakukan terutama untuk pasien dengan
metastasis ke luar, misalnya dengan gejala proptosis bola mata.

9. Komplikasi
Komplikasi Retinoblastoma yaitu:
a. Tumor non okuler sekunder dapat muncul pada penderita retinoblastoma. Contohnya
Osteosarkoma, berbagai jenis sarkoma jaringan lunak yang lain, melanoma
malignan, berbagai jenis karsinoma, leukemia dan limfoma dan berbagai jenis tumor
otak
b. Komplikasi vaskular : kerusakan pembuluh darah retina dan perdarahan dapat
terlihat.
c. Efek pada tulang, gigi dan jaringan lunak setelah radiasi. Terjadi hipoplasia pada
tulang dan struktur jaringan lunak setelah terapi dengan dosis radiasi.

10. Penatalaksanaan
Pengobatan retinoblastoma ialah enukleasi bulbi yang disusul dengan radiasi.
Apabila retinoblastoma sudah meluas sampai ke jaringan orbita maka dilakukan
eksenterasi orbita disusul dengan radiasi dan bila diberikan kemoterapi (Ilyas dkk,
2002).
Harus dilakukan pemantauan teratur pada anak yang menderita retinoblastoma dan
keturunan berikutnya. Konseling genetik harus ditawarkan dan anak dengan orang tua
yang pernah mengalami retinoblastoma harus diawasi sejak bayi (James dkk, 2005).
 Bila tumor masih terbatas intraokular, pengobatan dini mempunyai prognosis
yangbaik. Tergantung dari letak, besar, dan tebal,pada tumor yang masih intraokular
dapat dilakukan krioterapi, fotokoagulasi laser, atau kombinasi sitostatik dan
fotokoagulasi laser untuk mempertahankan visus. Pada tumor intraokular yang sudah
mencapai seluruh vitreus dan visus nol, dilakukan enukleasi. Bila tumor telah keluar
bulbus okuli, tapi masih terbatas dirongga orbita, dilakukan kombinasi eksentrasi,
radioterapi, dan kemoterapi. Pasien harus terus dievaluasi seumur hidup karena 20-90%
pasien retinoblastoma bilateral akan menderita tumor ganas primer, terutama
osteosarkoma (mansjoer, 2005).
a. Terapi
Beberapa cara terapi adalah :
1). Enukleasi mengangkat bola mata dan diganti dengan bola mata prothese (buatan).
2). Penyinaran bola mata. Retino blastoma bersifat radiosensitif, sehingga terapi ini
sangat efektip. Bahayanya jaringan sekitarnya dapat rusak akibat penyinaran.
3). Photocoagulation : terapi dengan sinar laser ini sangat efektip pada ukuran kanker
yang kecil.
4). Cryotherapy : terapi dengan cara pendinginan (pembekuan) pada kanker ukuran
kecil terapi ini berhasil baik.
5). Chemotherapy : diberikan obat-obatan anti kanker yang dapat mengecilkan
ukuran kanker.
Cara terapi mana yang dipakai tergantung dari :
1. Ukuran kanker & lokasi kanker
2. Apakah sudah menjalar atau belum
3. Bagaimana status/keadaan bola mata yang lain
4. Adanya komplikasi
5. Riwayat keluarga
6. Tersedianya fasilitas untuk terapi-terapi diatas.

b. Pembedahan:
1). Enukleasi : Dilakukan pada tumor yang masih terbatas pada itraokuler ialah
dengan mengangkat seluruh bola mata dan meotong saraf optik sepanjang
mungkin.
2). Eksentrasi Orbita : Dilakukan pada tumor yang sudah ekstensi ke jaringan orbita
ialah dgn mengangkat seluruh isi orbita dengan jaringan periostnya
 3). Sesudah operasi diberikan therapi radiasi untuk membunuh sisa–sisa sel tumor

II. Data Fokus Pengkajian

1. Identitas klien
Meliputi nama, umur, agama, jenis kelamin, pendidikan, alamat, tanggal masuk
rumah sakit, tanggal pengkajian, No register, dan diagnosa medis.
Retinoblastoma unilateral dan bilateral paling banyak pada kelompok usia 0 – 5 tahun
sebanyak 40.6% dan 46.9%. Laki-laki lebih banyak dari perempuan pada yang
unilateral (34.4 : 12.5%) dan bilateral (34.4% : 18.7%).
2. Keluhan utama
Keluhan dapat berupa perubahan persepsi penglihatan, demam, kurang nafsu makan,
gelisah, cengeng, nyeri pada luka post operasi, terjadi infeksi pada luka post op, serta
perawatan dan pengobatan lanjutan dari tindakan operasi.
Umumnya pasien datang dengan keluhan mata merah dan sakit 31.3%, leukokoria
28.1%, strabismus 21.9% dan proptosis 18.8%.
3. Riwayat kesehatan
 Riwayat Kesehatan Sekarang
Gejala awal yang muncul pada anak. Bisa berupa bintik putih pada mata tepatnya
pada retina, terjadi pembesaran, mata merah dan besar.
 Riwayat Kesehatan Masa Lalu
Riwayat kesehatan masa lalu berkaitan dengan kemungkinan memakan
makanan/minuman yang terkontaminasi, infeksi ditempat lain misal: pernapasan.
 Riwayat kesehatan keluarga
Berkaitan erat dengan penyakit keturunan dalam keluarga, misalnya ada anggota
keluarga yang pernah menderita penyakit yang sama.
4. Riwayat trauma sebelum atau sesudah ada keluhan
Trauma dapat memberikan kerusakan pada seluruh lapis kelopak ataupun bola mata.
Trauma sebelumnya dapat juga memberikan kelainan pada mata tersebut sebelum
meminta pertolongan.

5. Penyakit mata sebelumnya

Kadang-kadang dengan mengetahui riwayat penyakit mata sebelumnya akan dapat
meenerangkan tambahan gejala-gejala penyakit yang dikeluhkan penderita. Seperti
glaukoma yang mengakibatkana TIO meningkat.
6. Penyakit lain yang sedang diderita
Bila sedang menderita penyakit lain dengan keadaan yang buruk, dapat pula
memperburuk keadaan klien.

7. Riwayat psikologi
a. Reaksi pasien dana keluarganya terhadap gangguan penglihatan yang dialami
pasien : cemas, takut, gelisah, sering menangis, sering bertanya.
b. Mekanisme koping.

8. Pemeriksaan khusus mata

a. Pemeriksaan tajam penglihatan
Pada retinoblastoma, tumor dapat menyebar luas di dalam bola mata sehingga
dapat merusak semua organ di mata yang menyebabkan tajam penglihatan sangat
menurun.

b. Pemeriksaan gerakan bola mata

Pembesaran tumor dalam rongga mata akan menekan saraf dan bahkan dapat
merusak saraf tersebut dan apabila mengenai saraf III, IV dan VI maka akan
menyebabkan mata juling.

c. Pemeriksaan susunan mata luar dan lakrimal

Pemeriksaan dimulai dari kelopak mata, sistem lakrimal, konjungtiva, kornea,
bilik mata depan, iris, lensa dan pupil. Pada retinoblastoma didapatkan :

- Leukokoria
Yaitu reflek pupil yang berwarna putih.

- Hipopion
Yaitu terdapatnya nanah di bilik mata depan.

- Hifema
Yaitu terdapatnya darah pada pembuluh darah, biasanya terjadi karena trauma.

d. Pemeriksaan pupil
Leukokoria (reflek pupil yang berwarna putih) merupakan keluhan dan gejala
yang paling sering ditemukan pada penderita dengan retinoblastoma.
 e. Pemeriksaan funduskopi
Menggunakan oftalmoskopi untuk pemeriksaan media, papi saraf optik, dan
retina. Pada retinoblastoma ditemukan refleksi tak ada (atau gelap) akibat
perdarahan yang banyak dalam badan kaca.

f. Pemeriksaan tekanan bola mata

Pertumbuhan tumor ke dalam bola mata menyebabkan tekanan bola mata
meningkat.

III. Diagnosa Keperawatan

1. Gangguan persepsi sensorik penglihatan berhubungan dengan perubahan (integrasi,

penerimaan, transmisi) sensori akibat (trauma, penyakit)
2. Resiko Infeksi berhubungan dengan penyakit kronis
3. Resiko Cidera berhubungan dengan disfungsi efektor optik
 DAFTAR PUSTAKA

Anwar, Faten. 2010. Retinoblastoma Expression in Thyroid Neoplasms. The United States
and Canadian Academy of Pathology journal. Vol 13,562. Diakses 13 oktober 2011,
dari medline database.

Carpenito, Lynda Juall. 1995. Rencana Asuhan & dokumentasi keperawatan edisi 2.
Jakarta:EGC

Doenges, Marilynn E. 2000. Rencana Asuhan Keperawatan edisi 3. Jakarta: EGC

Tomlinson, Deborah. 2006. Pediatric Oncology Nursing. Berlin: Springer

Voughan, Dale. 2000. Oftalmologi umum. Jakarta :widya medika.

Nurarif Amin Huda Dkk, 2015.Aplikasi NANDA.Jakarta :Mediaction

www.academia.edu lp-retinoblastoma.unsri.2015

Diakses pada tanggal 12 Desember 2016 pukul 08.30 WITA