Aspek Laboratorium Kelainan

Hemostasis
Ariosta Setyadi
Keseimbangan antara proses koagulasi (proses
pembentukan plak) dan fibrinolisis (proses
penghancuran plak)
HEMOSTASIS (KOAGULASI)

TROMBOSIT
 Kelainan Koagulasi
• Purpura : kemerahan akibat keluarnya eritrosit
dalam pembuluh darah
• Bila meluas disebut dengan ekimosis
• Fisik : Diaskopi (ditekan tidak memucat)
 PEMBULUH DARAH
Bila endotel rusak  endotelin untuk :
- vasokontriksi
- endotelin bersama trombin mengiduksi
endotel mengeluarkan substansi adesi ;
integrin dan selektin
- Endotelin menarik leukosit dan trombosit ke daerah
pembuluh darah yang rusak
 PEMBULUH DARAH
Sel endotel bisa rusak terkelupas bila :
• Asidosis
• Hipoksia
• Terpapar endotoksin
• Terpapar komplek antigen antibodi sirkulasi
 Pembentukan Agregat
platelet
• PLT selanjutnya kontak
dengan collagen yang
terekspos dan melepaskan:
serotonin, ADP, TXA2, yang
memperkuat vasokonstriksi
dan menyebabkan PLT
mengembang dan menjadi
lebih lengket (sticky)
 Pembentukan
bekuan darah (blood clot)
 Nomenklatur Faktor Koagulasi (Pembekuan)
Faktor Nama Sinonim
I Fibrinogen -
II Prothrombin -
III Tissue Factor Tissue Thromboplastin
IV Ion Kalsium -
V Proaccelerin Labile Factor
VII Proconvertin Stable Factor
VIII Anti Hemophilic Factor (AHF) Anti Hemophilic Globulin (AHG)
IX Plasma Thromboplastin Component (PTC) Christmas Factor
X Stuart Factor Prower Factor
XI Plasma Thromboplastin Antecedent Anti hemophilic Factor C
XII Hageman Factor Contact Factor
XIII Fibrin Stabilizing Factor (FSF) Fibrinase
- High Molecular Weight Kininogen (HMWK) Fitzgerald Factor
- Pre Kallikrein (PK) Fletcher Factor
 Konversi fibrinogen menjadi fibrin

fibrin-stabilizing
factor

• Fibrinogen – protein plasma yang diproduksi oleh hepar

• Thrombin mengubah fibrinogen menjadi fibrin
• Thrombin juga mengaktifkan fibrin-stabilizing factor (F
XIII), bersama dgn Ca2+, menstabilisasi fibrin polymer dgn
cara mengikat fibrin monomers secara kovalen
COAGULATION MOVIE
FIBRINOLISIS
 FUNGSI FIBRINOLISIS :

1. Pembatasan pembentukan fibrin

pada daerah luka

2. Penghancuran fibrin dalam sumbat

hemostasis

17
 KOMPONEN SISTIM FIBRINOLITIK :

1. Plasmin

2. Aktivator Plasminogen

3. Inhibitor Plasmin / Anti-plasmin

18
 FIBRINOLISIS FISIOLOGIS
ENDOTEL / JARINGAN

PLASMINOGEN AKTIVATOR
(GLYCOPROTEIN)
ANTIPLASMIN
( 2 ANTIPLASMIN)

PLASMINOGEN PLASMIN PLASMIN IN AKTIF

FIBRIN BAHAN SOLUBLE /FDP

19
FDP (fibrin Degradation Product) bersifat:

1. Anti Trombin
2. Menghambat polimerisasi fibrin
3. Menghambat fungsi trombosit

20
PLASMINOGEN AKTIVATOR
:
1. INTRINSIK :
terdapat dalam darah yi. F.XII a, Kalikrein
2. EKSTRINSIK :
terdpt pd endotel pmblh darah & berbagai jaringan
disebut : tissue plasminogen aktivator (t-PA)
3. EKSOGEN :
* Urokinase ( dibentuk ginjal)
* Streptokinase (produk kuman Streptokokus Beta
Hemolitikus
21
 INDIKASI PEMERIKSAAN FAAL HEMOSTASIS :
1. Penderita akan dilakukan tindakan pembedahan dengan :
- penderita/keluarga mencurigakan adanya perdarahan
abnormal
- sifat penyakit
- jenis pembedahan
2. Untuk tegakkan diagnosa pada penderita dengan kelainan
pembekuan darah
3. Pengawasan laboratorium pada penderita dengan pengobatan
antikoagulansia
- Coumarin / Indanedione, Heparin
4. Pengawasan lab. pada penderita yang mendapatkan
pengobatan substitusi dengan komponen darah
22
 PEMERIKSAAN KELAINAN FAAL HEMOSTASIS :

1. Anamnesa riwayat penyakit

2. Pemeriksaan fisik
3. Tes penyaring
5. Tes khusus

23
 TES PENYARING HEMOSTASIS:

Tes penyaring untuk kelainan vaskuler

Tes penyaring untuk kelainan trombosit
Tes penyaring untuk kelainan koagulasi &
fibrinolisis

24
 PEMERIKSAAN PENYARING KOAGULASI

1. Waktu Perdarahan / Waktu Pembekuan

2. Tes Rumpel Leede / Tourniquet
3. Hitung Trombosit
4. Tes Retraksi bekuan
5. TT (Thrombin Time)
6. PPT (Plasma Prothrombine Time)
7. KPTT / APTT (Activated Partial Thromboplastin Time)

25
 Waktu Perdarahan
• Metode Duke dan Ivy
• Normal <3 menit
Waktu Pembekuan (Lee and White)

• Waktu pembekuan
Normal 9-15 menit
 Tes Rumple Leed

• Pasang Torniquet atau menggunakan alat tensi

selama 5-10 menit
• Amati ptechiae yang timbul
 Hitung Trombosit

-METODE BRECHER
-METODE FONIO
-ESTIMASI BARBARA BROWN
Tes Retraksi Bekuan
 TES LAB UNTUK FIBRINOLISIS :

1. Tes Parakoagulasi
2. Euglobulin Clot Lysis Time
3. Penentuan FDP* (kualitatitf, semi
kwantitatif, kwantitatif)
4. Penentuan D-Dimer* (kualitatif, semi
kwantitatif, kwantitatif)

33
PEMERIKSAAN KHUSUS :
•ASSAY/AKTIVITAS FAKTOR PEMBEKUAN
•TES FUNGSI TROMBOSIT
•TES PENENTUAN KADAR :
- AT – III
- PAI
- PROTEIN - C, PROTEIN - S
- AKTIVATOR PLASMINOGEN
- dll.

34
 Pemeriksaan FAAL HEMOSTASIS
SAMPLING :
1. Pengambilan darah vena harus secara clean venipuncture2
2. Perfusi jaringan tempat pengambilan darah, baik
3. Semperit & tempat penampungan kering, bersih dan
bebas detergent
4. Memakai antikoagulansia Na-sitras 3,8 %
5. (perbandingan antikoagulansia : darah = 1 : 9, harus tepat),
pusingkan 2500 rpm selama 10 menit utk mendptkan plasma

6. Suhu pemeriksaan : 37 derajat C.

35
 Kelainan Vaskular / Pembuluh
Darah
• Mechanical Purpura
• Malformasi struktur vaskular (endotel, tunika
intima)
• Kelainan jaringan interstitial
• Vaskulitis
• Purpura psikogenik
 Kelainan Trombosit Kuantitatif
(Trombositopenia / Trombositosis)
• Trombositopenia : Jumlah trombosit kurang
dari 150 ribu/mm3
• Trombossitosis : Jumlah trombosit lebih dari
400 ribu/mm3
• Risiko perdarahan meningkat  pengawasan
 STEM CELL POOL
HIPOPLASIA / APLASTIK

MEGAKARIOCYTE POOL
TROMBOPOIESIS

TROMBOCYTE POOL

DESTRUKSI

TROMBOCYTE
 PSEUDOTROMBOSITOPENIA
• ~ Artifactual trombocytopenia
• Akibat ex vivo (kesalahan analitik akibat alat
membaca clumping trombosit)
• Penyebab :
– Aglutinasi trombosit akibat aktivasi antibodi anti-
trombosit karena bereaksi dengan kalsium pada
antikoagulan EDTA
– Fagositosis trombosit oleh karena ada EDTA
Konfirmasi dengan Hapusan darah tepi
 Trombositopenia
• Kelainan Kongenital (gangguan produksi)
• Infeksi ( HIV, Hepatitis, dll)
• Trombositopenia Kemoterapi
• Anemia Aplastik
• Cyclic Trombositopenia
• Immune Trombocytopenia Purpura (ITP)
• Antiphospolipid Syndrome (APS)
• MDS (Myelodisplasia Syndrome)
 Trombositosis
• Essential Trombositosis
 Kelainan Faktor Koagulasi
• Remember Cascade Koagulasi !!
Hemofilia A /B ??
 Kelainan Faktor Koagulasi lainnya
• Defisiensi Calsium
• Defisiensi Kalium (K dependent)
• Penyakit Hati (VII, IX, X)
• Penyakit Infeksi
 Disseminated Intravascularr
Coagulation
• Proses Koagulasi berlebihan
• Inflamasi Berat, Kanker
• Pemeriksaan D Dimer (FDP)
• Meningkatkan risiko kegagalan organ 
Kematian
TERIMA KASIH
Any Question ?