Etiologi

Masih belum diketahui pasti; IgA diduga berperan penting, ditandai dengan
peningkatan konsentrasi IgA serum, kompleks imun, dan deposit IgA pada dinding pembuluh
darah dan mesangium ginjal (Gambar 1).

Gambar 1. Deposit IgA pada dinding pembuluh darah dan mesangium ginjal.
Manifestasi klinik
HSP ditandai dengan adanya purpura nonthrombocytopenic, arthritis atau artralgia,
kertelibatan sistem gastrointestinal dan ginjal dan sistem lainya (paru-paru, sistem saraf
pusat, saluran genitourinary) namun jarang.
1. Kulit
Manifestasi kulit termasuk ruam nonthrombocytopenic yang berevolusi dari
erythematous ke urtikaria dan macular ke nonblanching palpable purpura dengan
petechiae dan ecchymosis. Purpura yang teraba terlihat pada 50% kasus sebagai tanda
yang muncul. Lesi purpura dapat bertahan hingga 3–10 hari. HSP klasik, simetris
dalam distribusi yang melibatkan area dependen seperti ekstremitas bawah dan
bokong tetapi juga dapat dilihat pada ekstremitas atas (Gambar 2). Keterlibatan
trunkal dan wajah juga bisa dilihat. Awalnya lesi ini tunggal dan kurang dari 1 cm,
tetapi kemudian bergabung membentuk area ekimotik. Jarang, bula hemoragik,
ulserasi atau jaringan parut kulit dapat terlihat. Pada histopatologi (Gambar 4 dan 5)
leukocytoclastic vasculitis, ditandai dengan infiltrasi neutrofilik dan fragmentasi inti
yang menonjol, melibatkan lapisan atas dan tengah dermis dengan deposisi IgA pada
imunofluoresensi, terlihat. Angioedema (nonpitting edema) dapat dilihat pada kulit
kepala, punggung, dan ekstremitas.
2. Gastrointestinal
Abdominal pain adalah gejala yang paling umum dari keterlibatan
gastrointestinal. Gejala lain termasuk mual, muntah, hematemesis, melena, dan
hematochezia. Gejala-gejala ini sekunder akibat vaskulitis yang melibatkan sirkulasi
splanknik (vaskulitis mesenterika). Jarang, intussuception (ileoleal), nekrosis iskemik
dari dinding usus, perforasi usus, perdarahan gastrointestinal masif, kolesistitis
akalkulus akut, asites hemoragik dengan serositis, pankreatitis, dan sirosis bilier dapat
terjadi. Biasanya, manifestasi kulit mendahului manifestasi gastrointestinal, tetapi
pada seperempat kasus, lesi kulit terjadi setelah manifestasi gastrointestinal. HSP
harus dipertimbangkan dalam diagnosis banding abdomen akut (terutama pada anak-
anak). Temuan endoskopi termasuk eritema, edema, petechiae, ulkus, perubahan
nodular, tonjolan seperti hematoma, lewati lesi ecchymotic hiperemik, dan striktur. Ini
terlihat pada antrum lambung, sekum, ileum, dan kolon. Ulkus kecil, kurang dari 1
cm2, superfisial, multipel, tidak teratur, dan bersih. Bagian kedua dari duodenum
paling sering terlibat. Pada kolonoskopi, ulcer bisa sebesar 2 cm2, dan paling umum
di rektum dan ileum.
3. Joints
Keterlibatan sendi terlihat pada dua pertiga pasien HSP. Pada seperempat
pasien HSP, ini bisa menjadi tanda presentasi. Biasanya, nonmigratory, polyarthralgia
tidak destruktif terjadi yang simetris dalam distribusi dan kebanyakan melibatkan
lutut dan pergelangan kaki. Keterlibatan sendi lebih sering terlihat pada orang dewasa
daripada pada anak-anak.
4. Renal
Hematuria (mikroskopis atau gross) adalah manifestasi ginjal yang paling
umum. Proteinuria baik dilihat bersama dengan hematuria (umumnya) atau terisolasi
(jarang). Sebagian besar kasus nefritis HSP menghilang secara spontan, hanya 5%
yang mengalami penyakit ginjal tahap akhir kronis (ESKD) pada 5 tahun.
Keterlibatan ginjal mirip dengan IgA nephropathy (gross hematuria dan proteinuria
ringan setelah infeksi saluran pernapasan atas). Proteinuria dan hematuria persisten
memprediksi perkembangan ESRD. Meskipun sebagian besar pasien
mengembangkan keterlibatan ginjal dalam 3 bulan manifestasi kulit, mereka harus
diikuti selama satu tahun dengan urinalisis. Keterlibatan ginjal adalah faktor
prognostik yang paling penting dalam menentukan morbiditas dan mortalitas dari
HSP.
Diagnosis
A. Kriteria American College of Rheumatology 1990: Bila memenuhi minimal 2 dari 4
gejala, yaitu:
1. Palpable purpura non trombositopenia
2. Onset gejala pertama < 20 tahun
3. Bowel angina
4. Pada biopsi ditemukan granulosit pada dinding arteriol atau venula
B. Kriteria European League Against Rheumatism (EULAR) 2006 dan Pediatric
Rheumatology Society (PreS) 2006
1. Palpable purpura harus ada
2. Diikuti minimal satu gejala berikut: nyeri perut difus, deposisi IgA yang predominan
(pada biopsi kulit), artritis akut dan kelainan ginjal (hematuria dan atau proteinuria)

Pemeriksaan Penunjang
1. Urinalisis
Penilaian disptik urin untuk tes skrining nefritis. Urin mikroskopis dapat ditemukan
dysmorphic red cells and red-cell casts. Diptik dikatakan positif dengan mengukur
rasio protein/keatinin pada sampel urin pagi pertama atau eksresi protein urin 24 jam.
2. Blood test
Tidak ada tes darah khusus untuk HSP dan pengukuran kadar serum total IgA tidak
membantu menegakkan diagnosis.
3. Imaging
 Tidak semua pasien dengan HSP membutuhkan pencitraan diagnostik, pada umumnya
digunakan pada pasien yang diduga intususepsi (nyeri perut). USG abdominal adalah
teknik untuk mendiagnosis intususepsis. Concentric rings of tissue representing
components of bowel and mesenteric fat create a classic ‘target sign’.

4. Histologi
Biopsi pada kulit yang terkena menunjukkan leukocytoclastic vasculitis dengan
pengendapan kompleks imun yang mengandung IgA, terutama dalam pembuluh kecil
di dermis papiler (terutama venula). Neutrofil mengalami kerusakan (leukocytoclasis)
dengan fragmentasi destruktif dari inti sel yang mati (karyorrhexis) selama apoptosis
atau nekrosis.
Diagnosis Banding
Anak-anak (kurang dari 17 tahun) dengan purpura yang teraba dan (GI, ginjal dan
sendi) tanpa trombositopenia dapat didiagnosis sebagai HSP. Diagnosis banding HSP
mencakup kondisi seperti penyakit Crohn, granulomatosis Wegener, endokarditis infektif,
nefropati IgA, dan sindrom uremik hemolitik. Vaskulitis hipersensitivitas sebagai
leukocytoclastic vasculitis yang melibatkan kulit (purpura teraba) dan jarang, saluran
pencernaan, tetapi tidak seperti HSP, deposisi IgA tidak terlihat. Pada penyakit Crohn dan
nefropati IgA, tidak ada purpura yang teraba.

Pengobatan
Pada dasarnya tidak ada pengobatan yang spesifik pada HSP. Pengobatan HSP
meliputi supportif, pengobatan simtomatik, pengobatan immunosuppresif dan mencegah
komplikasi. Pengobatan simtomatik untuk gejalan ruam dan artritis. Acetaminophen dan obat
antiinflamasi nonsteroid (NSAID) dapat digunakan. Aspirin dihindari untuk anak-anak.
Steroid oral diindikasikan pada pasien dengan ruam yang parah, edema, nyeri perut
kolik (tanpa mual, muntah), hingga ginjal, skrotum, dan testis. Biasanya prednisone atau
methylprednisolone dapat dimulai pada 1 hingga 2 mg / kg per hari selama satu hingga dua
minggu, tappering down menjadi 0,5 mg / kg / hari selama minggu berikutnya dan kemudian
0,5 mg / kg setiap hari selama satu minggu lagi. Steroid intravena (IV) dapat diberikan jika
pasien tidak mentolerir steroid oral. Terapi steroid awal mengurangi gejala gastrointestinal
dalam 2 hari dibandingkan dengan 12,3 hari pada pasien tanpa steroid dan dapat menurunkan
HSP atau kekambuhan gastrointestinal dan mengurangi perkembangan ginjal. Steroid dapat
mencegah komplikasi mayor seperti perdarahan gastrointestinal atau intususepsi. Dosis tinggi
steroid diindikasikan pada pasien dengan proteinuria nefrotik dan vaskulitis mesenterika.
Dosisny mulai dari 500 mg hingga 1 gr dari beberapa penelitian tentang nefritis. Semua
pasien dengan keterlibatan ginjal berat harus dirujuk ke nephrologist dan dianjurkan biopsi
ginjal
Obat imunosupresif (siklofosfamid, azathioprine, siklosporin A, dan mikofenolat
mofetil) dalam kombinasi dengan steroid IV dosis tinggi direkomendasikan jika tidak ada
manfaat dari steroid saja. Ini biasanya direkomendasikan pada glomerulonefritis progresif
cepat (RPGN) dan keterlibatan hemoragik paru-paru dan otak. Namun, tidak semua
penelitian dapat mengkonfirmasi manfaat pengobatan dengan steroid dan obat imunosupresif
dalam mencegah keterlibatan ginjal dibandingkan dengan kelompok plasebo.
 Plasmaferesis atau terapi imunoglobulin intravena dosis tinggi dapat
direkomendasikan untuk memburuknya fungsi ginjal, dan perdarahan di paru-paru dan otak
yang refrakter terhadap steroid dan obat imunosupresif. Steroid IV dosis tinggi,
imunosupresi, plasmapheresis atau terapi imunoglobulin intravena adalah rekomendasi
tingkat D berdasarkan studi meta-analitik.
Ada beberapa laporan kasus yang menunjukkan bahwa dapson atau colchicine
mungkin berguna pada HSP kronis. Karena tingkat XIII Faktor ditemukan rendah pada
pasien HSP dan berkorelasi dengan tingkat keparahan gejala gastrointestinal, penggantian
Faktor XIII telah dianjurkan sebagai terapi tambahan.

Komplikasi
Pada anak-anak, risiko kerusakan ginjal dalam jangka panjang kemungkinan 15%,
,tetapi gagal ginjal hanya mempengaruhi sekitar 1% anak-anak dengan HSP. Hingga 40 %
orang dewasa dengan HSP akan mengalami CKD atau gagal ginjal dalam waktu 15 tahun
setelah diagnosis.
Komplikasi HSP yang jarang terjadi adalah intususepsi usus, yang meliputi usus
kecil dan besar. Wanita dengan riwayat HSP yang hamil dengan risiko tinggi terjadi tekanan
darah tinggi dan proteinuria selama kehamilan.
Prognosis
Pada sebagian besar anak-anak, dengan HSP penyembuhannya baik, baik dari
gejala dan tanda. HSP muncul kembali sekitar sepertiga pasien, biasanya dalam 4 bulan
awal. Purpura rekuren dapat terjadi sesekali terkait dengan keluhan sendi dan episode
hematuria berat meskipun setiap episode selanjutnya umumnya lebih ringan dan lebih
pendek. Morbiditas jangka panjang HSP terkait dengan derajat nefritis HSP.
Dalam kohort anak-anak yang tidak dipilih, nefritis HSP ringan penyakit, ditandai
secara mikroskopis hematuria dan minimal proteinuria, dengan <1% risiko berkembang
menjadi stadium end-stage kidney disease (ESKD) . Laporan menunjukkan bahwa
10–30% anak-anak akan mengembangkan ESKD. Anak-anak beresiko adalah mereka dengan
nefrotik atau nefritik / nefrotik sindrom atau gagal ginjal dan dengan gangguan fungsi ginjal
dan proteinuria persisten setelah beberapa tahun di follow-up. Tujuan dari follow-up awal
adalah mengidentifikasi pasien dengan keterlibatan ginjal yang memburuk dan didasarkan
pada urinalisis serial, pengukuran tekanan darah, tes darah untuk menilai fungsi ginjal dan
menyingkirkan penyebab lain glomerulonefritis. Jalur praktis untuk deteksi dan rujukan
anak-anak dengan nefritis HSP ke nephrologist pediatrik selama 6-12 bulan pertama setelah
diagnosis telah dikembangkan (Gbr. 7) .Keterlibatan seorang ahli rheumatologi pediatrik
dalam kasus artritis berat / arthralgia mungkin juga diperlukan.
Gambar 7
Kesimpulan
HSP pada umumnya penyakit vaskulitis yang mayoritas terjadi pada masa anak-anak.
Namun, sebagian kelompok kecil anak-anak yang akan mengembangkan gangguan ginjal
yang signifikan dan beberapa kasus berakhir berlanjut ke ESKD dan membutuhkan
transplantasi ginjal. Untuk memprediksi pasien mana risiko sequele renal jangka panjang,
kita memerlukan biomaker yang lebih baik mencerminkan kerusakan jaringan seperti
biomaker urinary dari tubulointersitial (profibrotic cytokines) atau kerusakan glomerular
(uninary podocytes). Selanjutnya, kita memerlukan muticentre yang dirancang dengan baik
studi prospektif acak terkontrol pada pengobatan nefritis HSP untuk menjawabpertanyaan
seperti apa yang seharusnya diobati, kapan dengan dengan obat apa. tu adalah harapan bahwa
dengan deteksi dini pasien HSP yang berisiko mengembangkan ESKD dan pengobatan yang
tepat dan tepat waktu, hasil dari anak-anak ini akan meningkat.