PENYAKIT SINDROM KAWASAKI

Kelompok 2 :

FAUZAN KUKUH PERMADI (17.1321.S)

Kelas 3B

PROGRAM STUDI SARJANA KEPERWATAN

FAKULTAS ILMU KESEHATAN UNIVERSITAS
MUHAMMDIYAH PEKAJANGAN
PEKALONGAN
2019
A. PENGERTIAN

Penyakit Kawasaki adalah penyakit demam akut pada anak kecil yang
menyebabkan vaskulitis sistemik luas. Penyakit ini dapat dikenali dari aktivasi sistem
imun nyata yang menyebabkan cedera pembuluh darah kecil dan sedang. Penyakit ini
menyerang banyak sistem tubuh dan dapat menimbulkan konsekuensi kardiovaskular
yang dapat mengancam hidup (Betz, 2012).
Penyakit ini disebut juga mucocutaneous lymph node syndrome dan infantile
periarteritis nodosa. Penyakit Kawasaki pertama kali dikemukakan pada tahun 1967
oleh Dr Tomisaku Kawasaki, yang melaporkan 50 kasus penyakit khas, dengan tanda
seperti demam, ruam, infeksi konjungtiva, limfadenitis serviks, peradangan pada bibir
dan rongga mulut, eritema, dan edema dari tangan dan kaki, pada anak-anak terlihat di
Palang Merah Medical Center Tokyo di Jepang. Penyakit ini awalnya dianggap jinak.
Namun, laporan selanjutnya menunjukkan bahwa hampir 2% dari pasien dengan
penyakit Kawasaki kemudian meninggal. Kematian terjadi di kalangan anak-anak
yang berusia kurang dari dari 2 tahun. Anak-anak ini meninggal saat mereka dalam
masa perbaikan atau setelah mereka tampaknya pulih. Pemeriksaan postmortem
mengungkapkan oklusi trombotik lengkap aneurisma arteri koroner (CAAS), dengan
infark miokard (MI) sebagai penyebab langsung kematian.

B. ETIOLOGI
Penyakit Kawasaki belum dipahami dengan baik dan penyebabnya belum
diketahui. Namun saat ini diduga penyebabnya merupakan gangguan autoimun dan
predisposisi genetik. Masalahnya mempengaruhi selaput lendir, kelenjar getah bening,
dinding pembuluh darah, dan jantung (Starkebaum, 2013).
1. Infeksi
Penyakit Kawasaki konsisten dengan etiologi infeksi termasuk terjadinya epidemi
terutama di akhir musim dingin dan musim semi dengan interval 3 tahun dan
penyebaran geografis seperti gelombang epidemi tersebut. Penyakit Kawasaki tidak
umum terjadi pada bayi berusia kurang dari 4 bulan, ini menunjukkan bahwa antibodi
ibu dapat memberikan kekebalan pasif.
2. Genetik
Dergun et al, Newburger et al, dan Burns et al dalam Scheinfeld (2014)
digambarkan keluarga dengan beberapa anggota yang terkena dengan penyakit
Kawasaki. Dalam keluarga ini, penyakit Kawasaki terjadi pada 2 generasi atau dalam
beberapa saudara kandung. Tidak ada pola yang jelas warisan dapat disimpulkan dari
silsilah ini. Oleh karena itu, beberapa alel polimorfik mungkin mempengaruhi
kerentanan penyakit Kawasaki.
 C. PATOFISIOLOGI
Perubahan patologis arteri koroner pada Penyakit Kawasaki telah
diklasifikasikan oleh Fujiwara dan Hamashima menjadi empat tahap, tergantung pada
durasi penyakit saat pemeriksaan. Awalnya, pembengkakan endotel disertai dengan
infiltrat neutrofil. Limfosit dan sel plasma menggantikan sel-sel polimorfonuklear
pada tahap subakut (dimulai 2 minggu setelah onset). Didampingi kehancuran lamina
elastis internal; aneurisma arteri koroner menjadi karakteristik pertama Penyakit
Kawasaki yang jelas pada saat ini. Akhirnya, selama keadaan penyembuhan dari
Penyakit Kawasaki, penyembuhan lesi vaskular terjadi dengan proliferasi
fibromuskular dan pembentukan bekas luka, bersama dengan perluasan aneurisma
karena kekuatan hemodinamik (Fleisher, 2010).
 Fase I – Durasi Penyakit <10 hari
 Perivasculitis akut arteri koroner
 Mikrovaskuler angiitis arteri koroner dan aorta
 Pancarditis dengan pericardial, miokard, peradangan endokardium
 Peradangan pada sistem konduksi atrioventrikular.
 Fase II – Durasi Penyakit 12-28 hari
 Panvaculitis akut pada arteri koroner
 Aneurisma arteri kororner
 Obstruksi koroner dan trombosis
 Miokard dan peradangan endokardium yang kurang intens
 Fase III – Durasi Penyakit 28-45 hari
 Peradangan subakut pada arteri koroner
 Aneurisma arteri koroner
 Miokard, peradangan endokardium yang semakin menurun
 Fase IV – Durasi Penyakit >50 hari
 Pembentukan bekas luka (skar), kalsifikasi di arteri koroner
 Stenosis dan rekanalisasi lumen pembuluh koroner
 Fibrilosis miokard tanpa peradangan akut
 D. MANIFESTASI KLINIS
 Fase Demam Akut (7 sampai 14 Hari)
Untuk didiagnosis dengan penyakit Kawasaki, seorang anak harus memenuhi lima dari enam
kriteria prinsip yang utama.
1. Demam – awitan demam tinggi mendadak yang berlangsung lebih dari 5 hari dan
tidak responsif terhadap terapi antibiotik dan antipiretik.
2. Infeksi konjungtiva selama 1 sampai 2 minggu tanpa eksudat atau jaringan parut
kornea.
3. Manifestasi orofaringeal, dengan bibir kering, merah, dan pecah-pecah; lidah
‘stroberi’, merah, kering; dan faringitis (Betz. 2012).
4. Indurasi dan edema ekstremitas, dengan eritema telapak tangan dan kaki, serta
pembengkakan jari-jari.
5. Ruam tubuh eriematosa yang khas makular; dimulai pada akstremitas, menyebar ke
badan dan sering kali terasa gatal (tanpa vesikel maupun petekie).
6. Limfadenopati servikal, yang biasanyanya unilateral, berukuran lebih dari 1,5 cm, dan
menghilang dengan turunnya demam.
7. Miokarditis akut, penurunan fungsi ventrikel kiri, dan artritis temporer (Betz. 2012).

 Fase Subakut (10 sampai 24 hari)

1. Trombosis dan hiperkoagulabilitas.
2. Artritis – paling sering terjadi pada sendi-sendi besar (lutut, pinggung, dan siku).
3. Artralgia karena cairan sendi.
4. Deskuamasi ekstremitas, dimulai dari jari-jari dan kemudia mengelupas berupa
lembaran-lembaran dari telapak tangan dan kaki.
5. Panvaskulitis pada arteri koronaria dan pembentukan aneurisma; inflamasi dan
pembentukan trombosis dapat menyebabkan stenosis atau obstruksi (Betz. 2012).

 Fase Konvalen (6 sampai 8 minggu)

1. Gejala penyakit mereda.
2. Alur transversal profunda melintasi jari tangan dan kuku jari kaki (garis Beau).
3. Nilai laboratorium abnormal – peningkatan laju endap darah.
4. Kepribadian, nafsu makan, dan tingkat energi kembali normal (Betz. 2012).
E. PEMERIKSAAN PENUNJANG

a) Imunoglobulin adalah obat yang didapat dari plasma donor darah ampuh
untuk meredakan gejala Kawasaki Sindrom maupun menekan resiko
kerusakan jantung namun harga yang mahal menjadi kendala. Harga satu
gram berkisar satu juta rupiah.
b) Penderita Kawasaki Sindrom membutuhkan imunoglobulin 2 gram per kg
berat badannyaPenderita juga diberikan asam salisilat untuk mencegah
kerusakan jantung dan sumbatan pembuluh koroner. Jika dengan
pengobatan obat tidak berhasil, kadang diperlukan operasi pintas koroner
atau bahkan transplantasi jantung.
c) Penderita harus dirawat inap di rumah sakit dan mendapat pengawasan dari
dokter ahli jantung anak
d) Pemeriksaan jantung sangat penting termasuk EKG dan Ekokardiografi
(USG jantung).

F. PENATALAKSANAAN
Semua pasien dengan Penyakit Kawasaki fase akut harus menjalani tirah
baring dan rawat inap. Selama fase akut aspirin dapat di berikan 80-100 mg/kgbb/hari
dalam 4 dosis terbagi dan imunoglobulin intravena 2 gr/kgbb dosis tunggal diberikan
selama 10-12 jam. Lamanya pemberian aspirin bervariasi, pengurangan dosis
dilakukan 48-72 jm bebas demam, beberapa klinisi memberikan aspirin dosisi tinggi
sampai 14 hari sakit dan 48-72 jam setelah demam hilang. Dosis rendah aspirin 3-
5mg/kgbb/hari dan dipertahankan hingga pasien tidak menunjukan perubahan arteri
koroner dalam 6-8 minggu onset penyakit. Steroid digunakan untuk Penyakit
Kawasaki bila terdapat kegagalan respon dengan terapi inisial. Regimen steroid yang
umum diberikan methylprednisolon intravena 30mg/kgbb selama 2-3 hari diberikan
sekali sehari selama 1-3 jam.

G. KOMPLIKASI
Komplikasi yang paling ditakutkan dari Penyakit Kawasaki adalah penyakit
jantung. 20%-40% penderita Kawasaki memiliki komplikasi pada jantung yang terjadi
sekitar 7 hingga 8 minggu sejak terjadinya demam. Penyakit Kawasaki dapat merusak
pembuluh nadi koroner yang berhubungan langsung dengan jantung. Pada awalnya,
 pembuluh darah melebar namun lama kelamaan akan menyempit di bagian dalam
atau tersumbat.
Akibatnya, aliran darah yang membawa sari makanan terganggu sehingga
terjadilah kematian otot pada jantung yang disebut myokard infark. Matinya otot
jantung ini lama kelamaan bisa menyebabkan gagal jantung yang berakibat pada
kematian.

H. PENGKAJIAN FOKUS

Pengkajian merupakan tahap pertama yang dilakukan perawatan

sebelum menentukan diagnosis keperawatan. Pengkajian tersebut terdiri dari
anamnesa, pemeriksaan fisik, mengukur tanda-tanda vital klien, dan pemeriksaan
laboratorium jika diperlukan. Pada kasus, pengkajian yang perlukan dilakukan ialah
sebagai berikut.
Peengkajian pertama yaitu dilakukan anamnesa, yang terdiri dari:

1. Latar Belakang
a. Keluhan utama
Pertanyaan:
1) Apa yang membuat Ibu membawa anak Ibu ke rumah sakit?
2) Apa keluhan anak Ibu?
a. Sejak kapan keluhan tersebut muncul?
3) Bagaimana kondisi anak setelah mendapatkan keluhan tersebut?
4) Bagaimana kondisi keluhan anak Ibu saat itu dengan sekarang?
b. Keluhan berdasarkan kasus
Anak mengalami demam yang telah berlangsung selama empat hari dan ruam
kemerahan.
2. Kulit
Pertanyaan:
1) Bagaimana keadaan kulit anak Ibu sekarang?
2) Bagaimana keadaan kulit anak Ibu sebelumnya?
3) Perubahan perilaku apa yang terjadi pada anak Ibu?
Berdasarkan kasus: Ada ruam disertai kulit mengelupas

3. Leher
Klien tampak gelisah dan rewel karena kemungkinan merasa nyeri akibat pembengkakan
kelenjar limfa pada salah satu sisi leher.
 I. INTERFENSI
1. Hipertermi b.d penyakit

Rencana Intervensi Rasional

Berikan cairan per oral; anjurkan Ketika demam, anak mungkin akan banyak mengeluarkan
klien untuk banyak minum air cairan melalui keringat dan juga membutuhkan banyak
putih. cairan karena metabolisme tubuhnya sedang meningkat.

Atur suhu lingkungan; anjurkan Pakaian yang tipis akan membuat tubuh lebih nyaman
klien untuk tidak memakai ketika demam dan tidak merasa semakin kepanasan.
pakaian yang tebal.

Lakukan mandi spons air hangat Mandi menggunakan air hangat dapat mengurangi risiko
untuk suhu di atas 39°C. kedinginan pada anak.

Jelaskan sifat-sifat demam yang Demam memiliki sifat yang bermacam-macam, seperti
tidak lazim kepada orang tua demam akibat proses inflamasi atau demam akibat respon
berkaitan dengan pola pengobatan.
intermitennya, durasi, dan Pada anak yang menderita Penyakit Kawasaki, demam
resistensinya terhadap antipiretik; muncul sebagai tanda dan gejala pertama yang
pedoman terantisipasi dapat berlangsung sejak awal hingga 5 hari, apabila parah dapat
mencegah ansietas orang tua berlangsung beberapa minggu. Demam dapat mencapai
berkaitan dengan demam. suhu sebesar 40°C. Demam biasanya disertai dengan
beberapa tanda dan gejala lain, misalnya pembengkakkan
kelejar getah bening di salah satu sisi leher.
Kolaborasi pemberian terapi Obat aspirin dan antipiretik berfungsi untuk menurunkan
farmakologi dengan aspirin atau demam pada anak.
antipiretik; pantau respons anak Respon setiap anak terhadap pengobatan berbeda-beda.
terhadap pengobatan. Sebanyak 3%-5% anak antara 6 bulan dan 3 tahun dapat
mengalami kejang meskipun suhunya hanya 38,8°C.
 2. Kerusakan integritas kulit b.d hipertermia, ketidakseimbangan nutrisi,
gangguan sirkulasi

Rencana Intervensi Rasional

Monitor aktivitas dan mobilisasi Melihat apakah ruam kemerahan, deskuamasi dan
anak. pembengkakkan di telapak tangan dan kaki mengganggu
aktivitas anak atau tidak.
Jaga kebersihan kulit agar tetap Hindari kulit dari tempat yang lembab atau terlalu
bersih dan kering. tertekan karena kondisi yang lembab merupakan tempat
perkembangbiakan bakteri.
Ubah posisi anak setiap 2 jam Mencegah anak dari ulkus dekubitus.
sekali.

Oleskan lotion atau minyak (baby Lotion dan minyak dapat membantu melembabkan daerah
oil) pada daerah yang kering. kulit yang mengelupas, sehingga kulit tidak terasa terlalu
kering, tidak menimbulkan gatal, dan dapat memicu
pertumbuhan kulit yang baru.
Ajarkan perawatan luka pada Orangtua dapat menerapkan perawatan kulit secara
anak dan orang tua; instruksikan mandiri untuk anaknya.
mereka untuk memberitahu Infeksi dapat terjadi apabila perawatan kulit tidak
perawat apabila terlihat tanda- dilakukan secara benar.
tanda infeksi.

3. Nyeri b.d agen biologis, proses inflamasi

Rencana Intervensi Rasional

Berikan anak lingkungan yang Tindakan ini dapat meningkatkan kenyamanan fisik dan
tenang dan tindakan yang emosional.
nyaman, misalnya perubahan
posisi, menggosok punggung,
atau menggunakan kompres
hangat/dingin.
Memberikan aktivitas hiburan Mengarahkan kembali perhatian dan memberikan
yang tepat dan disukai anak. distraksi agar anak tidak fokus pada rasa nyerinya.
Tingkatkan istirahat pada anak. Istirahat dapat membuat nyeri menjadi berkurang,
misalnya dengan cara tidur.
Kolaborasi dengan dokter dan Aspirin dapat menghilangkan nyeri dengan menurunkan
farmasis dalam pemberiaan obat respon inflamasi.
sesuai indikasi, seperti analgesik Analgesik dapat mengurangi atau menghilangkan nyeri.
atau aspirin.

J. GAMBAR
 RESUME JURNAL

A. Judul Penelitian
Sindrom Kawasaki dan Faktor Risiko untuk Koroner Kelainan Arteri

B. Peneliti

Ermias D. Belay, MD, Ryan A. Maddox, MPH, Robert C. Holman, MS, Aaron
T. Curns, MPH, Konique Ballah, MPH, dan Lawrence B. Schonberger, MD

C. Latar belakang penelitian

Sindrom Kawasaki (KS) menyebabkan morbid yang signifikan di antara anak-

anak di Amerika Serikat dan negara-negara lain dan dapat mengakibatkan berbagai
komplikasi jantung dan nonkardiak. Untuk menggambarkan terjadinya KS di Amerika
Serikat dan faktor risiko untuk pengembangan kelainan arteri koroner (CAA), data
surveilans KS nasional dianalisis untuk pasien denganOnset KS selama 1994-2003.
Surveilans adalah sistem pasif, dan informasi dikumpulkan pada formulir laporan
kasus standar.

D. Tujuan Penelitian

Penelitian ini bertujuan untuk meningkatan CAA disebabkan oleh penggunaan

yang luas dari kriteria de Zorzi et al dan menghasilkan peningkatan pengakuan
dilatasi arteri koroner.

E. Metode Penelitian

Pusat Pengendalian dan Pencegahan Penyakit (CDC) telah mempertahankan

pengawasan pasif untuk KS di Amerika Menyatakan sejak 1976. 13 pasien KS
dilaporkan ke CDC dengan menggunakan formulir laporan kasus terstandarisasi, yang
telah secara berkala direvisi (revisi terakhir tahun 2004). Formulir laporan kasus
adalah tersedia di situs web CDC: http://www.cdc.gov/ncidod /penyakit / kawasaki /
index.htm. Informasi dikumpulkan pada formulir termasuk demografi pribadi, seperti
usia, jenis kelamin, ras.

Analisis statistik dilakukan dengan penggunaan SAS versi 9.0 (SAS Institute,
Cary, NC). Rasio risiko dengan 95% batas kepercayaan dihitung. 15 Karakteristik itu
secara signifikan terkait dengan pengembangan CAA selanjutnya diperiksa dengan
memasang serangkaian logistik hierarkis model regresi.

F. Hasil Penelitian

Selama 1994 hingga 2003, 3115 pasien yang memenuhi KS definisi kasus
dilaporkan ke sistem pengawasan KS nasional. Usia rata-rata pasien KS adalah 32
bulan; rasio pria-wanita adalah 1,5: 1. Hampir sepertiga (31,8%) dari jumlah
kumulatif KS kasus terjadi selama Januari hingga Maret. Selama masa studi, 362
(12,9%) dari 2798 pasien KS memiliki CAA. Proporsi pasien dengan CAA meningkat
dari 10,0% pada tahun 1994 menjadi 17,8% pada tahun 2003. Usia lebih muda dari 1
tahun dan 9-17 tahun, jenis kelamin laki-laki, Asia dan Pasifik Ras penduduk pulau
dan etnis Hispanik (risiko yang sebelumnya tidak teridentifikasi faktor) secara
signifikan terkait dengan pengembangan CAA.
 DAFTAR PUSTAKA

Betz, Cecily L., & L. A. Sowden. (2012). Buku Saku Keperawatan Pediatri. Terj. Eny Meilia.
Edisi 5. Jakarta: EGC. 2009.
Betz, Cecily Lynn & Sowden, Linda A. (2014). Buku Saku Keperawatan Pediatri. Edisi ke-5.
(Terj. Mosby’s Pediatric Nursing Reference 5e, alih bahasa oleh Ns. Eny Meiliya,
S.Kep) Jakarta: Penerbit Buku Kedokteran EGC.
Fleisher, Gary R dan Stephen Ludwig. (2010). Pediatric Emergency Medicine. Ed.6th. New
York: Lippincott Williams & Wilkins.
Scheinfeld, Noah S. (2014). Kawasaki Disease. Diakses pada 4 Mei 2014 dari website
http://emedicine.medscape.com/article/965367-overview#showall