tabel 9.15 Faktor-faktor lain yang harus dipertimbangkan ketika menilai anak dengan penyakit hati kronis.

Organomegali dan indeks resistensi arteri hepatik (HARI) dapat dinilai pada USG memindai Peningkatan
ukuran hati menyarankan memburuk penyakit
Peningkatan ukuran limpa dapat menunjukkan memburuknya hipertensi portal
Sebuah HARI dari 0,8-1,0 menunjukkan suf fi sien mengurangi darah arteri mengalir melalui hati, memberikan kontribusi untuk memperburuk hipotensi A
diulang HARI> 1

menunjukkan fl darah terbalik ow melalui arteri dan menunjukkan kerusakan parah, berpotensi penjamin
transplantasi

INR

Ukuran waktu protrombin atau pembekuan darah dapat menyarankan fungsi hati sintetis
miskin Jika INR adalah berulang kali> 2 bisa menunjukkan transplantasi sudah dekat

albumin berulang kali rendah

tingkat rendah menunjukkan memburuknya fungsi hati pada penyakit hati kronis

memburuk LFT
Menunjukkan penurunan fungsi sintetis hati, khususnya AST menurun dengan peningkatan INR / APPT

penyakit kuning yang sedang berlangsung

tinja berwarna pucat dengan urin gelap menunjukkan tingkat tinggi penyakit hati kolestatik

signifikan CHB biasanya akan mengakibatkan sirosis

Sirosis masih mungkin terjadi karena tidak adanya atau peningkatan penyakit kuning kerusakan hepatosit dapat terus

lemak malabsorpsi
tinja berwarna pucat menunjukkan malabsorpsi lemak karena kurangnya pigmen bilirubin dari

volume tinggi dan asupan rutin dengan goyah pertumbuhan mendukung kehilangan energi dari malabsorpsi lemak

masih dapat terjadi dalam beberapa kondisi, misalnya PFIC, di mana tingkat bilirubin tidak secara signifikan meningkat dan karena
ketidakmampuan untuk memproduksi garam empedu, maka ketidakmampuan untuk emulsi dan mencerna lemak, tapi tanpa kehadiran
signifikan penyakit kuning. Dalam kasus ini diagnosis adalah suatu pertimbangan penting di samping gejala

Semua parameter di atas dapat sementara lebih buruk di akut pada penyakit kronis atau infeksi

INR rasio normalisasi internasional LFT tes fungsi hati AST aspartat transaminase APPT diaktifkan
waktu tromboplastin parsial CHB hiperbilirubinemia terkonjugasi PFIC progresif familial kolestasis
intrahepatik

latihan sehari-hari menunjukkan penurunan kegemukan

hati dan ditingkatkan insulin

ditunjukkan untuk memprediksi rasio odds 1,4 untuk

mendiagnosis steatosis hati [62].

Anak-anak dengan NAFLD dilaporkan memiliki

tingkat depresi yang lebih tinggi dibandingkan
dengan kontrol obesitas [63]. Mereka telah terbukti
mengkonsumsi proporsi yang lebih tinggi dari total
lemak, lemak jenuh lebih tinggi, lemak tak jenuh
ganda yang lebih rendah, karbohidrat rendah dan
serat yang lebih rendah dan antioksidan
dibandingkan dengan kontrol [64, 65]. Tujuan
pengobatan adalah untuk memperbaiki gangguan
metabolisme dengan membalik resistensi insulin,
mengurangi kegemukan visceral, dan mengurangi
stres oksidatif dan inflamasi [66]. The Cochrane
Collab- orasi review, 2011 [67], menyimpulkan bahwa
ada beberapa efek menguntungkan bagi penderita
NAFLD dari penurunan berat badan melalui diet dan
olahraga, tapi bukti jarang dan membutuhkan
percobaan acak terkontrol dengan baik. Satu studi
menyelidiki program terstruktur gaya hidup 10
minggu yang dibatasi asupan energi dan terlibat
resistensi [68]. Perbaikan ini dipertahankan
selama seperempat peserta pada 1 tahun follow-
up. Peserta yang kembali ke pra intervensi
mereka BMI yang lagi pada risiko tinggi
morbiditas dari NAFLD. Bukti untuk pilihan
pengobatan lain termasuk metformin, vitamin E
dan lemak anti-inflamasi [69] atau orlistat [67]
sejauh ini hasil yang samar-samar.

manajemen Dietetic

Membalikkan sindrom metabolik:

energi diet dibatasi

menggabungkan aktivitas fisik secara
teratur Ini juga mungkin manfaat
resmi ke:

meningkat ω 3 lemak tak jenuh ganda dan penurunan jenuh

asupan lemak termasuk makanan kaya
antioksidan
dukungan nutrisi pada penyakit hati hati / limpa berada pada risiko lebih besar untuk tertusuk jika
menjalani penempatan endoskopik untuk gastrostomi. Namun,
nutrisi enteral gastrostomies telah berhasil ditempatkan dalam keadaan luar
biasa (sindrom Alagille ini, IMD atau cystic fibrosis) ketika

makan tabung nasogastrik hipertensi portal tidak maju [72].

NG makan meningkatkan komposisi tubuh pada
penyakit hati anak
[70]. Baik bore tabung polyurethane / silikon
ditoleransi dengan
baik dan terkait dengan risiko rendah dari perdarahan
varises [71]. feed modular
Feed dapat diberikan sebagai bolus, feed top-up,
makan terus Dalam keadaan di mana formula komersial tidak dapat
menerus atau makan malam melalui pompa (Tabel memenuhi
9.16). feed tuntutan spesifik terapi nutrisi, pakan modular dapat
semalam sangat berguna di samping biasa siang digunakan.
makan dan Oral feedingwith amodular pakan menantang karena
memungkinkan kebebasan anak untuk memilih palatabilitas
makanan tanpa
tekanan karena harus memenuhi persyaratan penuh miskin, tetapi dapat bekerja dengan baik untuk pasien yang
dari makanan menerima NG makan. Beberapa pusat spesialis menawarkan
selama hari. Di beberapa daerah di Inggris semalam feed
makan NG
terus menerus di rumah tidak didukung oleh tim modular yang dirancang untuk secara khusus memungkinkan
masyarakat, fleksibilitas dalam energi dan protein, MCT: rasio LCT,
sehingga sulit untuk mencapai asupan energi yang konsentrasi
memadai.
elektrolit dan volume cairan. Vitamin dan mineral suplemen
diperlukan. Jika terkonsentrasi perlahan feed modular dapat
diberikan dengan kepadatan 2 kkal (8 kJ) / L jika kebutuhan
gizi
yang toleransi yang tinggi atau cairan rendah. Sebuah contoh
dari
umpan modular cocok diberikan pada Tabel 9.17. Perawatan
yang
dibutuhkan ketika mengajar orang tua untuk menyiapkan susu
gastrostomi makan di
Penempatan gastrostomies merupakan kontraindikasi rumah, terutama ketika lebih dari dua bahan yang digunakan.
pada
penyakit hati jika anak memiliki ascites, organomegali
signifikan
atau hipotensi Portal. Hal ini juga dapat membuat
potensi masalah
dengan akses ke rongga perut (karena adhesi) selama
transplantasi hati. pembentukan varises di lokasi
stoma
gastrostomi juga menimbulkan risiko. The diperbesar

tabel 9.16 Faktor yang perlu dipertimbangkan ketika memutuskan modus nutrisi parenteral
makan
nasogastrik. PN dapat dengan aman digunakan pada anak-anak dengan
CLD.
Namun, semua upaya untuk memberikan nutrisi enteral
Indikasi untuk makan nasogastrik lengkap
harus dilakukan. Tergantung pada tujuan pengobatan,
dimulainya
makan terus menerus
• Malabsorpsi, misalnya hipertensi portal, organomegali, PFIC, PN dapat digunakan pada anak dengan ESLD canggih yang
sindrom
terdaftar untuk menerima transplantasi hati di masa depan
Alagille ini
• Hipoglikemia, misalnya penyakit penyimpanan glikogen, ALF, (misalnya hidup transplantasi hati terkait). Pada anak-anak ini
hiperinsulinemia, tahap akhir CLD risiko penyakit hati memperburuk PN sebanding dengan
• Poor waktu hari asupan oral, misalnya anoreksia atau cepat kenyang peningkatan status gizi sebelum, dan sesudah, transplantasi
karena hati
organomegali / ascites
[27]. Tim dukungan nutrisi berperan penting dalam
 mengoptimalkan PN dan mempromosikan dukungan nutrisi
enteral
bolus makan
pada indikasi yang mungkin paling awal [73].
• Bayi - tidak dapat dimulai menyusui atau botol makan
• Anak-anak - aversion lisan, peningkatan kebutuhan energi di luar
asupan Tergantung pada kebijakan PN lembaga, childrenwith
oral biasa penyakit
• Ketika makan semalam terus menerus bukanlah pilihan hati <10 tahun orweighing usia
PFIC progresif familial kolestasis intrahepatik ALF gagal hati akut < 30 kg akan memerlukan resep PN dipesan lebih dahulu. Pada
CLD penyakit
institusi penulis semua anak dengan berat badan
hati kronis
< 20 kg menerima resep PN individual.
tabel 9.17 Contoh pakan modular untuk penyakit hati.

protein
Energi Lemak % CHO Sodium Kalium Kalsium

(Kkal) (KJ) (G) (G) MCT (G) (Mmol) (Mmol) (Mmol)

25g Vitapro (Vita fl o) 95 390 19 1,5 1,9 2,5 4,5 2,5

125g Maxijul (SHS) 475 2019 119 1.1 0,2
25 mL Calogen (SHS) 113 463 12,5 0,1

40ml Liquigen (SHS) 180 740 20 97 0,5

14g Pediatric Seravit (SHS) 42 179 10.5 0,1 9.0
0.8mL 30% Natrium klorida 4.0
(50mmol di 10 mL)
5 mL Potasium klorida 10,0
(20mmol di 10 mL)
air steril hingga total 900 ml

Total 905 3791 19 34 131,4 8.3 14,7 11,5

3.8
per 100mL 101 421 2.1 59 14,6 0,9 1,6 1.3

solusi premixed PN menimbulkan tantangan dalam akan mempercepat kebutuhan untuk hati dan transplantasi
memenuhi usus
kebutuhan elektrolit (khususnya kalsium, magnesium
dan fosfat) mungkin kecil [78].
dan risiko yang mempengaruhi stabilitas emulsi lemak.
Hati-hati Secara historis, PN emulsi lipid yang didominasi kedelai atau
considera- tion tidak melebihi persyaratan safflower berbasis (tinggi ω 6 konten dan rendahnya tingkat
makronutrien pada anak vitamin
dengan penyakit hati diperlukan untuk mencegah agar E) yang diberikan dalam jumlah yang lebih tinggi (3-4 g / kg
kerusakan lipid
hati yang tidak perlu. Sebuah pengurangan atau
penghapusan atau> 30% dari total asupan energi). Solusi lipid ini dianggap
beberapa atau semua elemen dapat diindikasikan, sebagai pro-inflamasi dan telah terbukti berkontribusi PNALD
terutama pada
mangan, karena merupakan racun bagi hepatosit dan anak-anak [79] (hlm. 51). solusi lipid modern yang
mungkin mengandung ω 3
menumpuk di otak. Namun, sebagian besar persiapan
PN modern lipid telah muncul dalam beberapa tahun terakhir mengurangi
yang tidak lagi mengandung kadar tinggi dari elemen
seperti kejadian PN kolestasis. Ini adalah baik minyak ikan 100% ω 3
(misalnya Omegaven) diberikan sebagai bagian dari formulasi
mangan. lipid
atau merupakan bagian dari formulasi lipid lengkap 30%
minyak
kedelai, 30% MCT, 25% minyak zaitun dan 15% minyak ikan
(misalnya SMOF lipid). formulasi ini telah terbukti mengurangi
PN
Parenteral penyakit hati gizi terkait dan kolestasis kolestasis terkait pada anak-anak [79-82]. Hal ini telah menjadi
praktek rutin di institusi penulis menggunakan ω 3
mengandung
Kolestasis dengan meningkatnya kadar bilirubin serum solusi lipid pada semua pasien penyakit hati anak.
dan enzim
serum hati mengangkat keunggulan dari parenteral
penyakit hati
gizi terkait (PNALD) di neonatal dan jangka bayi [74]
adalah.
Patogenesis yang tepat dari PNALD masih belum
diketahui, namun
etiologi adalah multifaktorial [75]. PNALD yang paling
menonjol
pada bayi prematur dan Dren chil- dengan sindrom
usus pendek transplantasi hati
[76], neonatus yang kecil untuk usia kehamilan dengan
kolestasis,
atau mereka yang menjalani operasi gastrointestinal
dalam 14 hari transplantasi hati pada anak-anak secara teknis lebih menantang
pertama kehidupan [77] (Pp. 88, 159). jangka waktu dibandingkan pada orang dewasa. Pada anak di bawah usia 2 tahun
yang nihil hati
melalui mulut dan kelaparan kontribusi yang signifikan donor biasanya split atau ditebang untuk ukuran, menggunakan
untuk bagian
PNALD karena penurunan aliran empedu, penurunan
sekresi dari lobus kiri. Jaringan Serikat untuk Organ Sharing (UNOS) [83]
lambung dan motilitas lambung miskin. Pada anak- database yang menyelidiki 5 tahun tingkat kelangsungan hidup di
anak dengan 570
usus non-disesuaikan atau penyakit usus versible tidak
dapat penerima transplantasi hati berat <5 kg pada saat transplantasi
menunjukkan mortalitas dan graft kerugian yang lebih tinggi
diulang kehadiran PNALD dibandingkan
dengan anak dengan berat badan> 5 kg.
Namun, peningkatan penggunaan hidup donor terkait,
peningkatan
keterampilan ahli bedah, perbaikan dalam perawatan
intensif dan
metode imunosupresi halus telah membaik selamat
dan korupsi
tingkat kerugian pada anak di bawah 2 tahun untuk
76% dan 63%
masing-masing.
transplantasi hati dapat menjadi obat untuk
banyak penyakit metabolik, misalnya Crigler Najjar
sindrom tipe 1, defisiensi carbomyl fosfat sintase dan
kekurangan transcarbamylase ornithine. Ini juga
untuk tingkat tinggi kegemukan visceral. Memprediksi
kebutuhan
energi pada pasien ini sangat menantang dan mereka sering
lebih
rendah dari kebutuhan rata-rata estimasi normal untuk usia.
[86]. Karena heterogenitas besar dari kelompok ini sulit untuk
memberikan pedoman diet khusus andpatientswill perlu
treatedon secara individual. Dalam beberapa kasus ramping
massa tubuh: rasio massa lemak karena pembatasan protein
seumur hidup sangat rendah, berpose peningkatan risiko

telah digunakan dalam kondisi lain, misalnya pasca operasi, misalnya miskin integritas dinding pencernaan,

asidemia propionat dan asidemia methylmalonic, di peningkatan risiko perforasi atau kontrol glikemik yang buruk

mana ada juga ekspresi enzim ekstrahepatik dan sekunder

karenanya transplantasi hati tidak sepenuhnya

kuratif. Dalam situasi ini waktu dan jenis
transplantasi pertimbangan penting. Prognosis
jangka panjang bagi banyak anak-anak ini tidak
diketahui [84], bagaimanapun, dan transplantasi hati
harus dievaluasi secara individual. Hasil jangka
panjang dari transplantasi hati anak yang jauh lebih
baik selama 10 tahun terakhir.

Dalam kondisi di mana ada pembatasan protein

diet yang sudah ada, manajemen gizi biasanya
membutuhkan PN segera setelah operasi. Hal ini
untuk menjaga karbohidrat yang memadai, lipid dan
pasokan protein untuk menghindari katabolisme
pasca operasi. Tujuannya, ketika membangun
keberhasilan hati dicangkokkan, adalah untuk
secara bertahap membangun asupan protein untuk
memastikan produksi metabolit beracun (misalnya
amonia, asam organik) disimpan ke aminimum.
Dalam banyak kasus 1-1,5 g / kg / hari protein dalam
pertama 48-72 jam setelah transplantasi ditoleransi
tergantung pada kondisi yang mendasarinya.

makanan enteral dengan formula standar dimulai

dan dititrasi terhadap PN. Pembatasan protein tidak
lagi diperlukan dalam cacat siklus urea; Namun,
mungkin perlu pada mereka di mana cacat tidak
sepenuhnya dikoreksi. Pasien sering dilaporkan terus
asupan protein diri membatasi setelah transplantasi
 formula padat energi diperkenalkan secara bertahap
transplantasi pra hati dukungan nutrisi selama periode 24-48 jam. Pada beberapa anak yang
lebih tua kebutuhan gizi lengkap dapat dicapai

Sebagai dekompensasi terjadi, pertumbuhan secara lisan tanpa makan tabung setelah

yang tepat dan status gizi menjadi semakin transplantasi.

sulit untuk mempertahankan pada anak

dengan CLD. Penurunan status gizi
meskipun dukungan nutrisi maksimal sering
menyoroti kebutuhan untuk transplantasi.
Malnutrisi merugikan mempengaruhi hasil
transplantasi hati [87] dan meningkatkan
status gizi sebelum transplantasi dapat
membantu mengurangi komplikasi [88].
Setelah anak dianggap untuk listing untuk
transplantasi penilaian gizi rinci diperlukan.
Menunggu waktu pada daftar transplantasi
tidak dapat diprediksi dan tergantung pada
tingkat keparahan potensi penerima
penyakit, jenis penyakit dan jenis darah
[89]. Kemajuan hidup transplantasi hati
terkait dapat mengurangi waktu pada
thewaiting daftar dengan transplantasi
sebelumnya dan hasil yang lebih baik karena
dukungan nutrisi pra transplantasi lebih
agresif dan tingkat berkurang penolakan.

transplantasi pasca hati dukungan

nutrisi

Diperkirakan bahwa 80% -90% dari anak-

anak transplantasi liver yang memiliki
formasi lingkaran Roux baru akan
mentolerir makanan enteral dalam waktu
24 jam dari transplantasi, tapi itu 10%
-20% akan berada pada peningkatan risiko
komplikasi gastrointestinal pasca operasi
parah. Untuk alasan ini pasien ini di
lembaga penulis tetap nihil melalui mulut
(NBM) selama lima hari sebelum memulai
makan trofik. anak-anak yang lebih tua
mungkin menerima hati yang memiliki
saluran empedu utuh yang dapat
pembedahan bergabung ke saluran
empedu asli mereka, menghindari
kebutuhan untuk jangka NBM
diperpanjang. Setelah nutrisi enteral bisa
dimulai usia standar yang sesuai atau
usus) cenderung NBM selama> 5 hari dan harus dipertimbangkan Komplikasi setelah
transplantasi hati untuk PN.
Kliring lama berdiri penyakit kuning, penurunan kali lebih mungkin untuk mengalami obesitas 1 tahun setelah

tekanan perut dan pengenalan steroid dosis tinggi tasi transplan- dibandingkan dengan individu berat badan yang

(sebagai pengobatan antipenolakan) dapat memainkan sehat pra transplantasi. Steroid mungkin memainkan peran

peran penting dalam mempromosikan nafsu makan yang penting dalam mempromosikan obesitas tetapi bukti

baik. Pada bayi, rasa penerimaan dapat meningkatkan menunjukkan bahwa obesitas pada anak-anak pada saat
transplantasi hati telah menjadi terkait penurunan risiko
secara dramatis posting transplantasi, mungkin karena
kelangsungan hidup [92].
penggunaan formula lebih enak dan peningkatan willing-
ness untuk makan. Pada bayi yang lebih tua dan anak-
anak, di mana asupan oral didirikan sebelum
transplantasi, diet normal untuk usia diharapkan dalam
waktu 6 bulan pasca transplantasi hati [90], tetapi
sering lebih cepat. Hal ini dapat mengejutkan howmany
anak-anak mulai makan dengan baik, termasuk mereka
yang sebelumnya bergantung pada makan tabung.
Kesulitan bagi beberapa anak adalah bahwa rasa dapat
diubah negatif oleh obat (misalnya tacrolimus), dan
dapat menunda penerimaan makanan. Dalam kelompok
ini tabung NG makan sangat umum, terutama pada bayi
dengan pra-didirikan keengganan lisan, andmay
diperlukan untuk jangka setelah tion transplanta-.
Selama periode sepsis atau aliran empedu penolakan
mungkin sementara menjadi terbatas, sehingga perlu
kembali ke formula MCT.

Pemantauan dan menindaklanjuti

Bayi dan anak-anak muda yang tidak sepenuhnya disapih

ke padatan atau yang memiliki dukungan tion nutri-
signifikan sebelum transplantasi berada pada risiko yang
lebih tinggi dari keengganan lisan dan mungkin
memerlukan rujukan ke klinik spesialis makan. Jika
makan dengan baik sebelum untuk mendistribusikan
biaya, pola makan yang normal harus dikembalikan dalam
waktu 6 bulan dan manajemen diet sering dibagi antara
ahli diet hati spesialis dalam pengaturan rawat jalan dan
ahli gizi lokal atau masyarakat. Tergantung pada
pemulihan pasca-transplantasi, ormonthlyweights dua
minggu harus diambil dan keprihatinan apapun dibahas
dengan hati spesialis Tians dieti-. anak-anak yang lebih
tua biasanya menimbulkan tantangan yang lebih sedikit
di mana telah terjadi asupan oral ditetapkan sebelumnya.
Namun, pra-transplantasi obesitas (BMI

> sentil 95 untuk usia dan jenis kelamin) telah dikaitkan

dengan pasca-transplantasi obesitas [91]. pasien obesitas
adalah 10 kali lebih mungkin, dan sangat gemuk adalah 14
ascites Chylous
Infeksi adalah penyebab paling umum pasca
asites Chylous dapat berkembang sebagai akibat kematian perkebunan trans dan morbiditas. perforasi
dari kerusakan pembuluh getah bening selama usus adalah risiko pasca transplantasi,
operasi transplantasi, karena diseksi retroperitoneal membutuhkan istirahat usus lengkap, dan PN
dari kelenjar getah bening. Bocornya chyle memiliki mungkin diperlukan. tingkat tion Infec- lebih tinggi
penampilan amilky dalam cairan inal menguras pada penerima dengan berat badan rendah (<5 kg)
abdom- dan dapat sembuh secara spontan. Sebuah dan kurang dari 1 tahun [83].
LCT diet rendah (idealnya <20% total lemak sebagai
LCT) akan diperlukan untuk 1-2weeks (p. 298).
Formula dengan konten LCT <20% total lemak juga
dapat digunakan (Tabel

9.11). Setelah waktu ini diet normal atau formula

standar-restart jika tidak ada chyle dilihat (di mana
saluran perut in situ) atau kadar trigliserida yang
normal.

imunosupresi

Yang umum digunakan obat antipenolakan

tacrolimus (dan pada tingkat lebih rendah
siklosporin) bisa hadir tantangan gizi.
Tacrolimus yang istimewa digunakan tetapi bisa
nefrotoksik atau kontraindikasi dengan
komplikasi jantung. Farmakokinetik tacrolimus
dipengaruhi oleh adanya makanan dalam usus;
Oleh karena itu konsistensi dengan memberikan
obat-obatan dan memastikan bahwa urutan
yang sama dari waktu makan dan minum obat
pada waktu yang sama dari hari diperlukan.

Kedua siklosporin dan tacrolimus serum kadar

magnesium yang lebih rendah. Magnesium perlu
Senin-itored dan suplemen mungkin diperlukan
(sebanyak 0.5-1.0mmol / kg / hari secara oral).
Setelah kadar tacrolimus serum secara konsisten
dalam rentang terapeutik kebutuhan magnesium
suplementasi pemikiran umumnya sembuh sekitar
6 minggu pasca transplantasi. suplemen
magnesium biasanya tidak ditoleransi dengan baik
pada awalnya, menyebabkan diare; protein terikat
magnesium lebih baik tol-erated. Grapefruit
(termasuk jus), delima dan darah jeruk perlu
dihindari karena dapat menyebabkan keracunan.

penanganan makanan yang aman diperlukan

(30 p.) dan harus dipraktekkan seumur hidup
karena imunosupresi.

Infeksi
 Virus Epstein-Barr (EBV), cytomegalovirus (CMV) dan
virus
herpes simpleks adalah infeksi virus utama yang dapat
menyebab dukungan nutrisi enteral tertunda.
kan Mayoritas
penerima hati anak yang seronegatif untuk EBV dan
CMV dan
sering menerima hati dari donor yang seropositif untuk
virus ini.
perforasi gastrointestinal dan perdarahan adalah
konsekuensi
berat dari EBV dan infeksi CMV. Tergantung pada virus,
manajemen medis berhasil dalam sebagian besar
kasus. Namun,
jika tidak berhasil, dan dalam kasus infeksi EBV,
pasca-transplantasi limfoproliferatif gangguan (PTLD)
dapat hasil.
Pengobatan untuk PTLD canggih termasuk kemoterapi
dan
radioterapi, lebih memperburuk status gizi buruk,
menunda
pertumbuhan dan secara signifikan meningkatkan
risiko kematian.
Penolakan
Di lembaga penolakan akut penulis terjadi pada sekitar
50% dari
penerima transplantasi dan diperlakukan dengan
kursus singkat
steroid dosis tinggi. Jika anak telah memulai nutrisi
oral sebelum
pengobatan steroid, nafsu makan dapat ditingkatkan
sebagai efek
samping positif steroid. penolakan kronis terjadi dalam
jumlah yang
lebih kecil (5% -10%) dan sering diperlakukan dengan
penyesuaian imunosupresi, tetapi jika
retransplantation berhasil
kemungkinan. kolestasis progresif mungkin
memerlukan suplemen
MCT untuk menggantikan LCT asupan lemak sebelum
retransplantation.
Donor ukuran ketidakcocokan
Manajemen gizi penerima berukuran kecil bisa menjadi
tantangan
dalam transplantasi periode pasca segera. Sebagian
perforasi gastrointestinal tinggi, memerlukan pemantauan
ketat
untuk sepsis perut. makan trofik harus dimulai dan jika PN
diindikasikan manajemen hati-hati diperlukan dalam kelompok
ini
untuk menghindari PNALD (p. 51).
Transisi ke perawatan dewasa
Proses untuk transisi ke layanan hati dewasa dimulai di klinik
transisi pra antara usia 12 dan 16 tahun, sebelum menghadiri
klinik
transisi dari 16 ke 18 tahun. Banyak anak transplantasi hati
anak
memiliki kekhawatiran tentang meninggalkan layanan
pediatrik
mereka dengan persepsi bahwa layanan dewasa kurang peduli
dan akan memberikan kualitas yang lebih rendah dari layanan
[93].
Hasilnya adalah penurunan kepatuhan setelah transfer ke
layanan
dewasa [94].
Tantangan orang-orang muda dan keluarga mereka hadapi
akan
berbeda tergantung pada sejumlah faktor, misalnya kronis
dibandingkan penyakit akut. Orang-orang muda akan memiliki
berbagai macam pengalaman pada saat mereka mencapai 18
tahun. Beberapa akan telah sehat sejak lahir dan kemudian
baik
sejak transplantasi. Orang lain mungkin telah disajikan dalam
masa
kanak-kanak kemudian, menerima kursus kronis perawatan
medis
dan kemudian menjalani transplantasi pada masa remaja.
Non-kepatuhan terhadap obat-obatan dan janji pasca
transplantasi
yang lebih menonjol pada remaja dibandingkan anak-anak;
telah
dilaporkan
> 50% pada remaja [95]. Ini harus ered pertimbangan- ketika
menetapkan tujuan gizi.
Remaja dilaporkan merasa rentan di sekitar rekan-rekan mereka
pada
saat mereka mencari penerimaan. Mereka merasa sulit untuk
merencanakan karena waktu tak terduga dari kehidupan remaja
dan
mungkin tidak memiliki pandangan yang jelas tentang masa depan
[96].
Faktor-faktor ini berdampak pada bagaimana perasaan mereka
tentang
janji masa depan mereka dan tingkat keparahan mereka dirasakan
besar sakit.
semata-mata sepotong besar hati dapat menduduki
banyak rongga
intra-abdominal yang dapat menunda penutupan perut.
Risiko
terkait dari perut yang terbuka, seperti lambat
menyapih of Untuk mengelola tantangan ini jalur yang jelas dari pediatrik
ventilasi, peningkatan risiko iskemia usus, hipertensi melalui layanan dewasa dianjurkan dan harus terstruktur
portal dan sekitar
integritas usus gembur, semua bisa delay transisi ke usia kronologis dengan built-in fleksibilitas. persiapan awal
makanan dan
enteral. pendekatan proaktif untuk transisi sangat penting. pendidikan
pasien harus konsisten dan berkelanjutan dan komunikasi
antara
staf dari kedua layanan anak dan dewasa perlu mulus [97].
Anak-anak ini berada pada risiko tinggi menjadi NBM
selama Lembaga harus pro vide klinik pra-transisi yang berlangsung di
lebih dari 5 hari, meningkatkan risiko translokasi
bakteri usus, layanan dewasa [98-100].
penurunan aliran empedu dan selanjutnya
dikompromikan cangkok
fungsi hati. Tanpa toleransi terhadap trofik makan
risiko
pankreas yang
juga memiliki panjang meningkat tinggal di rumah sakit,
jumlah yang lebih tinggi dari rujukan ke pencernaan spesialis

pengantar dan dikelola dengan nutrisi enteral atau parenteral dalam

proporsi yang lebih tinggi daripada anak-anak> 2 tahun.

pankreas terlibat dalam tiga fungsi utama yang pankreatitis kronis lebih menonjol pada anak-anak yang lebih

terkait dengan pencernaan dan regulasi dari tua.

macronutrients: produksi cairan bikarbonat untuk

menetralkan asam lambung dalam duodenum;
sintesis dan sekresi enzim pencernaan; dan produksi
hormon untuk mengatur penggunaan nutrisi dan
penyimpanan. Pankreatitis adalah hasil dari
peradangan dalam parenkim pankreas. pankreatitis
akut dapat dianggap sebagai suatu peristiwa yang
sepenuhnya dapat mengatasi, sedangkan
pankreatitis kronis adalah hasil dari kerusakan
permanen pada anatomi dan fungsi pankreas.
Kejadian pankreatitis pada anak-anak dilaporkan
telah meningkat dalam beberapa tahun terakhir dan
dikaitkan dengan faktor-faktor kunci seperti
perubahan tren di etiologi pankreas; meningkat
rujukan ke pusat spesialis; dan metode ditingkatkan
untuk diagnosis [101]. seperti yang ditunjukkan pada
Tabel 9.18.

Sebuah tinjauan retrospektif menyelidiki apa

yang telah kita pelajari tentang pankreatitis akut
pada anak
[ 103] menunjukkan bahwa etiologi pankreatitis
berbeda tidak hanya antara anak dan dewasa populasi
tetapi juga di subkategori dalam populasi anak, yaitu
band usia 0-2 tahun, 3-10 tahun dan 11-20 tahun (di
theUKa diagnosismust bemade pada usia 16 tahun).
Dalam review ini empedu (batu empedu, lumpur),
obat-obatan dan etiologi idiopatik terdaftar sebagai
penyebab utama pankreatitis akut di semua kelompok
umur. Gangguan Inheritedmetabolic fitur dalam
kelompok usia 0-2 tahun saja. perbedaan yang
signifikan dalam gejala pankreatitis akut menurut
kelompok usia terlihat pada kelompok usia 0-2 tahun,

yaitu insiden lebih rendah dari sakit perut, nyeri

epigastrium dan mual / muntah. Anak-anak <2 tahun
 menjadi faktor risiko independen untuk pankreatitis
yang disebabkan oleh batu empedu [104]. gangguan
tabel 9.18 Kriteria diagnostik untuk pankreatitis. diperoleh, seperti trauma menyebabkan cedera pada
Jenis
pankreatiti
s kriteria diagnostik

Akut Membutuhkan setidaknya 2 dari 3 kriteria:

• lipase / amilase lebih besar dari tiga kali batas

normal
• epigastrium / nyeri perut

• pencitraan, misalnya MRI / ERCP menunjukkan

pankreatitis akut

Akut-
berulang Membutuhkan 2 episode yang berbeda dari pankreatitis
akut dan:

• resolusi lengkap dari sakit selama lebih

dari 1 bulan antara episode

• atau normalisasi lengkap serum amilase / lipase

antara episode

Kronis Memerlukan setidaknya 1 dari 3 kriteria:

• sakit perut

• eksokrin atau endokrin

pankreas insufisiensi dan
sugestif pencitraan
pankreas temuan

• biopsi bedah atau

pankreas menunjukkan
fitur histopathalogical
pankreatitis kronis

MRI pencitraan resonansi magnetik

ERCP endoscopic retrograde cholangiopancreatography

Diagnosis dan beratnya pankreatitis

Penyebab pankreatitis pada anak-anak

berbeda dari orang dewasa karena faktor
gaya hidup seperti alkohol, merokok dan
obesitas kronis, yang belum diperkenalkan
atau memiliki waktu untuk terwujud pada
anak-anak muda. Namun, pankreatitis bilier
pada anak-anak hampir secara eksklusif
disebabkan oleh etiologi seperti lumpur
empedu, panjang sindrom saluran umum,
kista choledochal atau pankreatitis
autoimun. Namun, pada saat anak-anak
yang lebih tua hadir dengan empedu
pankreatitis obesitas telah ditemukan
hati dan pankreas, terlihat pada 10% -40% dari ies pada pasien anak tentang khasiat diet lemak yang sangat rendah
stud- atau
batas toleransi atas sebagai pengobatan untuk pankreatitis. Pada
menyelidiki anak-anak dengan pankreatitis akut pasien

[ 101]. abdomen mungkin sebagai akibat dari yang telah melaporkan nyeri inal abdom-, formula polimer standar
trauma penganiayaan (40%
anak, cedera dari handle bar sepeda dan sabuk pengaman dari total energi dari lemak) dimasukkan ke jejunum adalah usu-
dalam sekutu
kecelakaan lalu lintas jalan, atau cedera olahraga dari
permainan bola, ditoleransi dengan baik. diet rendah lemak dapat meningkatkan
olahraga kontak atau bahkan berkuda. kemungkinan penurunan berat badan sebagai lemak adalah suatu
sumber energi yang signifikan. Hal ini terutama bermasalah pada
anak
dengan pankreatitis kronis yang beresiko goyah pertumbuhan.
Asupan
lemak dari makanan yang ada di dalam sehat tions recommenda-
diet
manajemen gizi normal, dan tidak berlebihan pada setiap satu kali makan, harus
Studi menyelidiki intervensi gizi untuk pankreatitis direkomendasikan.
telah didasarkan
pada populasi dewasa
[ 105] sehingga ekstrapolasi rekomendasi gizi untuk
populasi anak harus dilakukan dengan hati-hati.
Rekomendasi di bawah berfungsi
sebagai pedoman berdasarkan bukti dewasa dan
konsensus saat pankreatitis akut
ini dari lembaga penulis.
Seringkali anak-anak sekarang dengan nyeri perut
yang telah
dukungan nutrisi harus dilaksanakan pada setiap pasien terus-menerus selama beberapa hari menjelang
pankreatitis terlepas dari masuk ke rumah
keparahan penyakit jika diantisipasi akan NBM untuk> 5-7 hari. sakit. Diulang sakit perut dan atau mual / muntah
Namun, setiap pasien pada makan
membutuhkan penilaian individual, khususnya di pankreatitis akut menghalangi anak dari makan dan menciptakan
yang dapat menyajikan kecemasan di
awalnya dengan spidol serum sedikit meningkat dan rendahnya sekitar makanan. Orang tua melaporkan bahwa
tingkat rasa sakit, tetapi mereka melihat anak
bisa memburuk dengan cepat karena intervensi bedah atau perjalanan mereka menarik diri dari waktu makan. Anak
alami penyakit. memiliki typi- berat
dukungan nutrisi ini sangat penting dalam pankreatitis akut yang Cally hilang pada saat masuk (sering hingga 10%
disebabkan oleh berat badan) dan
trauma. Tidak hanya memiliki pankreas mengalami cedera
menyebabkan mation inflam-, enggan untuk makan.
merobek atau membelah, tetapi duodenum juga menerima penghinaan
menyebabkan

keterlambatan dalam mencapai tujuan dukungan nutrisi enteral.
Hasilnya bisa kehilangan
massa ramping dan penurunan berat badan yang signifikan di luar itu
sudah diantisipasi
karena sifat dari katabolik dan negara hipermetabolik terlihat pada
cedera pankreas.
Selain sifat sporadis puasa prosedural karena intervensi bedah dapat
memperburuk
setiap defisit energi. gizi yang optimal adalah penting tetapi tidak
dapat sepenuhnya
mencegah kehilangan massa jaringan ramping pada pasien yang
berada di dekat negara
kurus. Hal ini penting untuk mempertimbangkan untuk menerapkan
PN awal ketika
makanan enteral tidak berhasil. Idealnya dukungan nutrisi akan
memberikan energi dan
zat gizi mikro asupan optimal untuk mengurangi efek katabolisme dan
akan berada di
tempat ketika kembali fluks anabolik. gizi yang optimal adalah penting
manajemen nutrisi jangka pendek untuk
pankreatitis akut pada
anak-anak kurang dipahami dan belum diteliti.
Jangka pendek
tions komplikasi pankreatitis akut yang berat dapat
mengakibatkan
disfungsi multi-organ (hati, paru-paru, ginjal) atau
shock, dan
mungkin perlu dikelola dalam ketergantungan yang
tinggi atau unit
perawatan intensif. Intravena resusitasi cairan dan
nutrisi enteral,
biasanya melalui nasojejunal (NJ) tabung, dalam 24-
48 jam
pertama telah direkomendasikan pada orang dewasa
dengan
pankreatitis berat [101, 106]. Namun, tinjauan
sistem-ATIC (studi
satu kelompok dan tiga uji coba terkontrol secara
tetapi tidak dapat acak)
sepenuhnya mencegah kehilangan massa jaringan ramping pada membandingkan NG dengan NJ makan pada orang
pasien yang berada di dewasa
dekat negara kurus. Hal ini penting untuk mempertimbangkan untuk menunjukkan bahwa tidak ada kerugian tional addi
menerapkan PN menggunakan
awal ketika makanan enteral tidak berhasil. Idealnya dukungan nutrisi NG makan di pankreatitis akut berat [107].
akan memberikan Selanjutnya, tion
energi dan zat gizi mikro asupan optimal untuk mengurangi efek
katabolisme dan akan exacerba- sakit perut terjadi pada hanya 4% dengan
berada di tempat ketika kembali fluks anabolik. gizi yang optimal
adalah penting tetapi
tidak dapat sepenuhnya mencegah kehilangan massa jaringan ramping
pada pasien
yang berada di dekat negara kurus. Hal ini penting untuk
mempertimbangkan untuk

menerapkan PN awal ketika makanan enteral tidak berhasil. Idealnya 79,3% pasien mencapai toleransi makan lambung
dukungan nutrisi penuh sesuai
akan memberikan energi dan zat gizi mikro asupan optimal untuk dengan nilai analog visual dan kelanjutan dari diet
mengurangi efek oral tanpa
katabolisme dan akan berada di tempat ketika kembali fluks anabolik. kambuh.
Penggunaan diet sangat rendah lemak pada anak Pedoman Inggris untuk pengelolaan pankreatitis
dengan akut pada orang
pankreatitis akut atau kronis perlu gation investigasi dewasa menunjukkan bahwa NG makan kemungkinan
lebih lanjut. akan
Penurunan sekresi enzim pankreas (lipase) adalah
alasan utama ditoleransi di hingga 80% dari pasien
untuk merekomendasikan diet rendah lemak. Saat ini [ 108]. Dalam ringan-sedang pankreatitis NG makan
tidak ada telah ditoleransi
bukti suara dengan baik ketika dimulai dalam waktu
tabel 9.19 manajemen diet pankreatitis.

pankreatitis akut

dukungan nutrisi awal dianjurkan dalam pankreatitis akut:

Pada beberapa pasien IV fl UID akan dimulai dan dukungan nutrisi dimulai setelah 48 jam
Pertimbangkan memulai NG makan dalam waktu 24 jam jika mungkin
berkelanjutan nutrisi enteral lebih disukai daripada bolus makan Jika mungkin
NBM> 5 hari dimulai PN

Jika serum amilase / lipase meningkat atau jika sakit berlanjut atau meningkat:

Pertimbangkan NJ makan

pakan berdasarkan MCT / peptida mungkin manfaat resmi jika pakan polimer tidak ditoleransi
Untuk pasien dengan empedu terkait komplikasi mempertimbangkan MCT peptida berdasarkan
pakan Jika tidak ada resolusi nyeri:

PN harus dimulai
emulsi lemak PN umumnya ditoleransi dengan baik jika tidak ada sejarah saat ini atau sebelumnya hiperlipidemia intervensi bedah:

Jika ERCP dilakukan gizi kemungkinan akan restart dalam waktu 24-48 jam
Jika operasi yang lebih invasif, seperti prosedur Puestow (anastomosis side-to-side dari saluran pankreas untuk jejunum), anak akan
membutuhkan NBM selama 5 hari

Pertimbangan untuk anak-anak muda:

anak-anak muda lebih cenderung mengandalkan dukungan nutrisi enteral daripada asupan oral
ambang batas untuk memulai dukungan nutrisi karena NBM atau asupan oral berkepanjangan miskin harus jauh lebih rendah dari pada anak yang lebih
tua

Pertimbangan untuk anak-anak:

diet Oral harus fi baris pertama gizi kecuali klinis memerlukan dukungan nutrisi yang agresif dukungan nutrisi enteral umumnya
tidak diperlukan kecuali komplikasi berkembang dan tidak mampu memulai diet oral dalam waktu 48-72 jam

Akut-berulang pankreatitis

Untuk presentasi akut - lihat akut pankreatitis anak muda:

Jika tidak mungkin untuk memulai diet lisan dalam waktu 48-72 jam dimulai makanan enteral per
akut pankreatitis Anak yang lebih tua:

Bertujuan untuk melanjutkan diet lisan dalam waktu 48-72 jam

Jika asupan mulut yang buruk mempertimbangkan semalam dukungan makanan enteral Mei

memerlukan suplemen gizi oral untuk memenuhi kebutuhan energi

Untuk mengikuti diet sehat dan tidak mengkonsumsi makanan tinggi lemak (NB diet rendah lemak tidak diperlukan)

pankreatitis kronis

rawat inap:
Melanjutkan diet mulut normal dalam waktu 72 jam
Jika tidak dapat mentoleransi diet lisan melihat intervensi untuk Pankreatitis akut Rawat Jalan:

Untuk mengikuti diet sehat dan tidak mengkonsumsi makanan tinggi lemak (NB diet rendah lemak tidak
diperlukan) Jika signi fi penurunan berat badan tidak bisa dimulai diet energi tinggi dan suplemen makanan jika
diindikasikan Jika sakit perut mulai NG atau NJ makan dukungan

Jika sakit gratis selama 72 jam me-restart diet lisan dan perubahan ke tabung semalam terus menerus
makan Bertujuan untuk melanjutkan diet lisan penuh saat memberikan makan tabung semalam

Jika mentolerir diet oral mungkin perlu terus diet energi tinggi dengan pilihan makanan rendah lemak

IV melalui pembuluh darah NG nasogastrik NBM nil melalui mulut PN nutrisi parenteral NJ nasojejeunal MCT menengah rantai trigliserida
 tabel 9.20 studi kasus - pankreatitis.

Penerimaan: laki-laki berusia 15 tahun. wt = 52,3 kg (34 th sentil) Ht = 160,5 cm (12 th sentil) BMI = 20,3 (20 th sentil). Jatuh dari
sepeda ke setang yang menusuk ke dalam perut, muntah sekali, lalu muntah setelah makan makanan di rumah dengan signi fi sakit
perut tidak bisa

sejarah presentasi: Aktif dan fisik fi t dengan status gizi yang baik sebelum kecelakaan
Kesan: CT menunjukkan air mata di ekor pankreas. MRI menunjukkan pembengkakan dengan fluida di sekitar ekor pankreas. pankreatitis akut sekunder terhadap
trauma abdomen

Intervensi akut: IV fl UID dan analgesia standar yang diberikan di rumah sakit setempat sebelum mentransfer. Ahli bedah dianjurkan
transfer kembali ke rumah sakit lokal jika amilase turun di bawah 300 IU / L. Atau, jika amilase dan sakit perut meningkat maka ahli
bedah akan melakukan ERCP

Biokimia

Lipase amilase
Lipase (IU / L) Amilase (IU / L)

1750
600

1500
500
1250
400
1000
300
750

200
500

100 HL
250
H

Sat 15 Sat 16 Mon 17 Tue 18 Wed 19 Thu 20 Fri 21 Sat 22 Sun 23 Mon 24 Tue 25 Wed 26 Thu 27 Mon 8 mon 15 Mon 22 1 Nov Thu 8 Thu 15 Thu 22 Desember 1 Sat 8 Sat 15 Sat 22

grafik pertumbuhan 1990 British

95 90
Berat skor Z MUAC Gizi
85 Hari 1* 52.3kg - 0.40 25.1cm diet Oral
100

80
hari 7 49.9kg - 0.68 24.2cm diet Oral
Hari 14
75 46.3kg - 1.13 24.0cm NJ + diet lisan
Hari 23 - 1,28 23.5cm NJ + diet
IU / L

70
IU / L

65
45.3kg lisan
Hari 30 - 1.11 24.8cm NJ + diet
60
46.7kg lisan
Hari 37
55 47.6kg - 1.01 25.3cm PN (12 hari)
50
Hari 50 - 1.00 25.3cm NJ + diet
45
47.9kg lisan
3 bulan
40 54.8kg - 0.33 27.8cm diet Oral (NJ dihapus)
35
5 bulan
30
57.4kg - 0,12 28.4cm diet Oral ditoleransi
25

15.0 16.0
* Berat diambil di rumah sakit
Usia di tahun ini
setempat
Berat (Kg)

Hari 1-2: Rendahnya tingkat nyeri perut dan non perut lembut. Diet sehat yang normal direkomendasikan dengan menghindari pilihan lemak tinggi

Hari 3-7: Orang tua ingin mengikuti diet lemak sangat terbatas setelah melihat di internet. Amilase meningkat. Disarankan
untuk memiliki diet normal, tetapi dengan menghindari makanan berlemak sangat tinggi.

Hari 7-10: Makan 50-60% dari makanan, tapi menolak makanan rumah sakit. Amilase meningkat, tidak ada rasa sakit melaporkan pada analgesia
standar. Pasien menghindari semua makanan yang mengandung lemak dan mengkonsumsi minuman bebas gula dan nutrisi yang rendah makanan
padat. Dididik lagi pada pilihan makanan yang masuk akal termasuk pilihan minuman non diet dan mendorong orang tua untuk membawa
makanan dari rumah

Hari 10-14: sakit perut tidak hadir meskipun amilase adalah 1400 IU / L. Ahli bedah dianjurkan debit karena kurangnya rasa sakit dan
gejala dan bahwa pasien mungkin makan lebih baik di rumah. Dikirim pulang pada percobaan 1-2 suplemen gizi lisan per hari.
Menindaklanjuti janji dengan ahli gizi rumah sakit setempat diatur

pasca debit 1 minggu: Diterima kembali dengan sakit perut parah dan penurunan berat badan 1,0 kg sejak discharge (total 13%
penurunan berat badan dalam 3 minggu). Pasien tidak mengikuti diet yang masuk akal dan memilih makanan dikenal tinggi lemak.
Amilase> 1700 IU / L. Tim dan keputusan keluarga untuk memulai NJ makan selama 15 jam per hari sementara rawat inap dan pindah ke
makan semalam diet lisan sekali dimulai.

Hari 1: Menerima stenting pankreas untuk ekor pankreas tapi tabung NJ tidak ditempatkan
Hari ke-2: NJ tabung dipesan untuk penyisipan

Hari ke-3: NJ makan ditoleransi dengan baik. debit dibahas berencana dengan rumah enteral tim tabung pengisi lokal. Bertujuan untuk memulai
makanan ringan sekali menoleransi makan selama 48 jam tanpa rasa sakit tambahan atau muntah
Day5-7: berat badan = 1400 g, MUAC meningkat 1,3 cm. Memulai diet oral. Pasien mengaku memiliki makanan berlemak tinggi (nugget,
keripik, pizza dan keripik) selama akhir pekan dan kemudian memiliki peningkatan rasa sakit dan muntah. NJ makan terus tapi dibuat
NBM sampai rasa sakit diselesaikan. Feed meningkat menjadi 1600mL / hari = 2400 kkal (10mJ) + 96 g protein / hari

( terus di halaman sebelah)

Tabel 9.20 ( terus)

Hari 7-10: Restart diet rendah lemak dan NJ makan terus

Hari 10-14: NJ makan dikurangi menjadi 1000ml semalam pada hari 12. Apakah membuat pilihan makanan yang masuk akal dari menu

Hari 15: Berat meningkat 900g sejak masuk, MUAC meningkat 7mm. Muntah dan nyeri meningkat. Koleksi pankreas meningkat dari
7ml ke 21mL. stent pankreas tetap in situ. NJ makan berhenti dan PN mulai menggunakan solusi premix PN standar menyediakan
2000ml, 2320 kkal (9.7MJ), 81g protein / hari

Hari 22: NJ makan dimulai kembali pada 5 mL / jam dengan rencana meningkat 10 mL / jam tergantung pada rasa sakit. Menargetkan tingkat = 67mL / hr menggunakan

1,5 kkal (6 kJ) / mL pakan polimer = 1600mL = 2400 kkal (10mJ) + 96g protein / hari. PN dititrasi setelah tingkat pakan adalah pada 15ml / jam

Hari 27: berat statis dan MUAC. PN berhenti. jam NJ makan berkurang menjadi 16 jam / hari untuk memberikan waktu of pompa makan

Hari 28: nyeri dilaporkan pada meningkatnya laju umpan. Pakan tingkat dikurangi menjadi 20ml / hr terus menerus makan NJ dan membuat NBM.
Bertujuan untuk secara bertahap meningkatkan tingkat ke 67mL / hr selama 24 jam.

Hari 30: Diserahkan kepada ahli diet lokal dalam persiapan untuk transfer ke rumah sakit setempat. Tingkat pakan meningkat untuk memungkinkan untuk makan istirahat lebih lama

Hari 33: Habis pada 20 jam makan @ 80ml / hr = 1600mL = 2400 kkal (10mJ) + 96g protein / hari melalui tabung NJ

3 bulan pasca cedera: Kembali berat badan dan meningkatkan MUAC pada makan eksklusif NJ yang disediakan 1600mL = 2400 kkal (10mJ) + 96g
protein / hari. Disarankan untuk tidak memulai diet lisan sampai tinjauan di klinik rawat jalan, tetapi pasien memiliki rasa lapar dan memilih untuk
makan seminggu sebelum pengangkatannya tanpa rasa sakit atau muntah yang berhubungan dengan pankreatitis. berat badan yang baik.
Dianjurkan untuk mengurangi NJ makan untuk 800ml / hari dan mengikuti diet yang masuk akal dengan menghindari makanan yang sangat tinggi
lemak. Tujuannya adalah untuk akhirnya menghapus tabung NJ jika terus makan dengan baik tanpa rasa sakit

5 bulan pasca cedera: Memilih pilihan makanan sehat. Tidak ada rasa sakit dilaporkan sejak diet lisan dicoba 2 bulan sebelumnya

BMI Indeks massa tubuh CT computed tomography MRI pencitraan resonansi magnetik ERCP Endoskopi retrograde cholangiopancreatography
NJ nasogastrik MUAC pertengahan lengan atas circumgerence NBM nil melalui mulut PN nutrisi parenteral

pertama 8 jam setelah masuk dan skor peningkatan

nyeri • malnutrisi terjadi lebih cepat pada anak-anak
menunjukkan, penurunan analgesia KASIH require- dan
mengura waktu untuk memulai diet oral dibandingkan anak-anak membutuhkan implementasi awal dari dukungan
ngi dengan • nutrisi
pasien ditempatkan pada NBM regi- pria [109]. Namun,
tidak ada dibandingkan dengan anak-anak yang lebih tua
klasifikasi untuk pankreatitis akut ringan atau berat
pada
anak-anak; tion cau- adalah warrantedwhen mencoba penilaian status gizi dan sejarah pertumbuhan sangat
untuk • penting
memutuskan pada beratnya pankreatitis akut pada
anak-anak
sebagai disi con dapat berubah begitu cepat. penilaian kurang presentasi parah dengan cepat dapat menjadi
hati-hati • parah
dari presentasi individu diperlukan ketika mengikuti
rekomendasi
diet di bawah ini. • setiap presentasi membutuhkan intervensi gizi individual
karena heterogenitas pankreatitis akut
feed polimer standar biasanya juga toler- diciptakan
kecuali
pankreatitis memiliki penyebab bilier, dalam hal pakan
yang tinggi
di MCT dapat digunakan. Teori istirahat pankreas
adalah sejarah
dan ditunjukkan oleh empat baru-baru ini dikendalikan
percobaan
acak [110-113] untuk tidak memberikan manfaat Akut-berulang pankreatitis
tambahan,
apakah menggunakan metode makan stimulasi (NG)
atau Sekitar 15% -35% dari anak-anak yang memiliki pankreatitis
non-stimulasi (NBM, PN atau NJ). Selain itu, risiko usus akut
translokasi
akibat periode lama NBM dapat memperburuk risiko akan mengembangkan pankreatitis berulang, dengan jumlah
infeksi
rekurensi mulai dari dua hingga tiga episode [101]. Berulang
pankreas [114]. creatitis pan lebih sering terlihat pada anak yang lebih tua
dengan
masalah umum dalam ment pancreatitismanage- akut kelainan empedu, gangguan metabolisme (yaitu
pada
hipertrigliseridemia),
anak-anak adalah:
autoimun
pasien anak menunjukkan lebih banyak jenis dan idiopatik dan turun-temurun pankreatitis [115]. Tidak ada data
• etiologi daripada yang
orang dewasa signifikan pada anak-anak menggambarkan
titik transisi ketika pankreatitis berulang
berkembang menjadi
pankreatitis kronis.
pankreatitis kronis
Pada anak-anak, pankreatitis kronis paling sering
dikaitkan dengan kondisi genetik, keturunan atau
idiopatik. Awalnya menyajikan pankreatitis akut
mewujudkan ke berulang episode sebelum maju ke
perubahan morfologi ireversibel dan fibrosis sebagai
hasil dari proses inflamasi berulang atau kronis.
Sebuah studi di Amerika Utara berdasarkan pada
kelompok pasien dengan pankreatitis lama
menemukan bahwa usia rata-rata pada presentasi
awal adalah 7,2 tahun, 20% obat nyeri diperlukan
dan 40% diperlukan terapi penggantian enzim
pankreas [116]. Mereka melaporkan klinis yang
signifikan
kualitas hidup yang rendah dan tingkat yang lebih tinggi kelelahan skor
dibandingkan dengan anak-anak yang sehat.
masalah umum dalam manajemen pankreatitis kronis pada
anak-anak adalah:
• goyah pertumbuhan sekunder untuk pengeluaran energi
meningkat
• malnutrisi karena menghindari makanan, sakit
perut kronis, mual dan muntah
• pasien dengan keterlibatan bilier mungkin
memerlukan MCT dan lemak tambahan vitamin
larut
• terapi insulin akibat kerusakan sel islet
pankreas untuk mengelola diabetes
mellitus
• enterik enzim pankreas dilapisi mungkin diperlukan
Manajemen diet pankreatitis diringkas dalam
Tabel 9.19. Sebuah studi kasus seorang remaja
dengan pankreatitis digambarkan pada Tabel
9.20.
10 Endokrinologi

Jenis lain dari diabetes yang terjadi pada orang

muda: kemajuan ilmu pengetahuan molekul berarti
bahwa bentuk monogenetik kondisi sedang
diidentifikasi; diabetes sekunder untuk penyakit
pankreas semakin diakui (misalnya seperti dalam
cystic fibrosis); dan tipe 2 dan resistensi insulin
lainnya sindrom mengalami peningkatan [4].

publikasi berdasarkan bukti menguraikan

rekomendasi gizi bagi penderita diabetes; ada banyak
dari termasuk ini:

Alison Johnston dan Jacqueline Lowdon

Diabetes mellitus

Alison Johnston
Diabetes tipe 1 adalah penyakit dari defisiensi
insulin akibat kerusakan autoimun dari islet
pengantar pankreas β Sel-sel yang membuat hormon
insulin. Hal ini menyumbang lebih dari 90%
dari diabetes dalam 25 tahun kelompok usia di
bawah.

Insiden diabetes tipe 1 pada anak-anak dan orang

muda di Eropa
meningkat secara signifikan. Insiden Skotlandia
diabetes tipe 1 oleh Institut Nasional dokumen Perawatan
band-band usia 10 tahun 000 penduduk selama tahun Excellence ini Tipe 1 Diabetes Diagnosis dan
per 100 2007 - 2010 Penatalaksanaan tipe 1 Diabetes pada Anak
untuk anak-anak <10 tahun adalah 26, dan bagi mereka
dan Remaja [ 5]
yang
berusia 10 - 19 tahun adalah 43 [1]. Prevalensi diabetes
pada • Skotlandia IntercollegiateGuidelinesNetwork,
anak-anak dan orang muda berusia 0 - 17 tahun di DAFTAR 116 Pengelolaan Diabetes, A
Inggris pada tahun
Pedoman Klinis Nasional [ 6]
2007 adalah 207 per 100 Hal ini diperkirakan bahwa
000 [2]. antara
tahun 2005 dan 2020 kasus lazim lebih muda dari 15
tahun di Eropa
akan naik 70% [3]. •

Pediatric Clinical Diet, Edisi keempat. Disunting oleh Vanessa Shaw. © 2015
John Wiley & Sons, Ltd Diterbitkan 2015 oleh John Wiley & Sons, Ltd Companion
Website: www.wiley.com/go/shaw/paediatricdietetics
 Posisi Pernyataan American Diabetes Association
• prinsip
berbasis bukti gizi dan rekomendasi untuk
pengobatan dan
pencegahan diabetes dan komplikasi terkait [ 7]
Diabetes Inggris Pedoman Gizi berbasis bukti
• untuk
Pencegahan andManagement dari Diabetes
[ 8]
lebih khusus untuk anak-anak, International
• Society of
Pediatric and Adolescent Diabetes (ISPAD)
pedoman praktek
klinis manajemen gizi pada anak-anak dan remaja
dengan
diabetes [ 9] (Yang telah diadopsi oleh Diabetes
UK)
Tidak ada baru-baru ini pedoman diet yang
diterbitkan untuk
anak-anak dan orang-orang muda dengan diabetes
tipe 1 di
Inggris. penelusuran literatur yang luas dilakukan
untuk
penyusunan pedoman menyoroti bahwa bukti tertentu
diabetes
anak manajemen makanan dan pendidikan terbatas
dan lebih
banyak penelitian ilmiah diperlukan. Namun, ada bukti
kuat untuk
kebutuhan gizi anak. rekomendasi diet untuk anak-
anak dengan
diabetes didasarkan pada asumsi bahwa mereka
memiliki
kebutuhan nutrisi yang sama seperti mereka yang
tidak [10], dan
prinsip-prinsip makan karena itu sehat berlaku. Ada
juga ada
perdebatan tentang peran penting dari manajemen
gizi dalam
perawatan diabetes atau bahwa karbohidrat
merupakan
pertimbangan diet utama untuk kontrol glikemik. Bab
ini
mencerminkan rekomendasi saat ini.
Disarankan bahwa anak-anak dan orang muda
dengan
diabetes tipe 1 menghadiri klinik spesialis anak-anak
dan dirawat
Orang tua dari seorang anak yang didiagnosis dengan
penyakit
kronis (termasuk anak diabetes yang baru terdiagnosis) yang
awalnya terkejut dan trauma. Orang tua juga dapat merasakan
rasa
bersalah: mereka mungkin merasa bahwa childhas mereka
developeddiabetes karena mereka telah diizinkan himor dia
makan
permen berlebihan dan harus diyakinkan bahwa ini tidak
terjadi.
Karena penyebab diabetes adalah sebagian genetik, orang tua
dapat
merasa bersalah lewat di 'gen buruk', perasaan diperburuk jika
ada
riwayat keluarga.
Efektif, berbasis keluarga programmewhich pendidikan diet
akan
menghasilkan themodification dari kebiasaan makan anak
hanya
bisa dimulai dengan baik bila orang tua diperbolehkan untuk
berduka
dan datang untuk berdamai dengan diagnosis diabetes pada
anak
mereka. Sangat penting untuk mengembangkan hubungan
dengan
keluarga sehingga kualitas tinggi perawatan diet yang
konsisten
dapat disediakan. sesi pengajaran sering dan pendek lebih
disukai,
dengan seluruh keluarga jika sesuai. sesi kelompok
menawarkan
pendidikan terstruktur memberikan metode alternatif dan
penelitian
lebih lanjut diperlukan untuk mengevaluasi cara yang paling
efektif
untuk profesional kesehatan untuk mendidik anak-anak [5].
Banyak
keluarga memiliki ketakutan tentang apa yang anak mereka
akan
diizinkan untuk makan dan minum yang harus disembuhkan.
Melakukan sesi pengajaran di rumah keluarga sendiri memiliki
banyak keuntungan: kurang gangguan, akrab lingkungan,
makanan
dan olahraga yang biasa pola anak dipertahankan,
pengetahuan
tangan pertama dari negeri set-up dan sesi dapat menjadi
lebih
pembelajar berpusat. Kerugiannya adalah bahwa sesi ini mahal
dalam hal perjalanan waktu dan sumber daya. Sebuah ruang
terorganisir dan dilengkapi sebagai lingkungan pengajaran,
jauh dari
pengaturan klinis, mungkin terbukti menjadi kompromi yang
berguna.
oleh tim diabetes yang terlatih pediatrik multidisiplin
memberikan
pendidikan terpadu yang sedang berlangsung dan
dukungan [11].
Tim ini harus mencakup dokter anak, perawat spesialis
diabetes
dan ahli diet anak; anak dan remaja harus memiliki
akses ke Bidang diabetes pediatrik telah berubah signifikan dengan
layanan psikologis dan pekerja sosial di samping
layanan yang meningkatnya kejadian tipe 1 dan non-tipe 1, anak-anak yang
ditawarkan dalam perawatan primer. tim harus bekerja didiagnosis pada usia yang lebih muda, munculnya insulin
sama analog,
dengan anak dan keluarga mereka untuk
mengoptimalkan kontrol teknologi ditingkatkan (seperti pompa insulin dan sistem
diabetes, sementara memungkinkan mereka untuk
mengelola hari pemantauan glukosa terus menerus (p. 571) dan intuitif meter
diabetes mereka ke hari dan mengurangi risiko
komplikasi. Untuk glukosa darah) dan pengawasan efektivitas metode pendidikan
menjadi yang paling sukses, bimbingan diet dan
educationmust diabetes. Tidak pernah ada waktu ketika pentingnya kontrol
glikemik yang ketat telah begitu menonjol dan ditekankan
disesuaikan dengan individu klinis, sosial, psikologis, dengan
keluarga. ahli gizi memiliki peran penting untuk bermain dalam
tim
interdisipliner untuk mengoptimalkan kontrol glikemik dan
kualitas
hidup.
Tujuan dari manajemen diet anak-anak dengan diabetes dibandingkan pada orang dewasa dengan
diabetes, tetapi jika anak-anak mendapatkan berat badan
proporsional
Tujuan
dari manajemen diet adalah sebagai berikut. dengan tinggi mereka, saran diet yang sesuai harus diberikan pada
Untuk memenuhi kebutuhan gizi anak dan tahap sangat awal.
• menanamkan kebiasaan Untuk diet untuk berkontribusi meminimalkan
makan yang baik untuk kesehatan yang baik. Anak- • perkembangan
anak dengan
diabetes memiliki kebutuhan dasar yang sama gizi komplikasi diabetes seperti kardiovaskular dan penyakit
seperti rekan-rekan
non-diabetes mereka. Hal ini dapat ditekankan bahwa mikrovaskuler.
rec- rencana
makan Direkomen- adalah 'makan sehat' untuk seluruh • Untuk mencegah dan mengobati komplikasi akut diabetes,
keluarga.
Makan sarapan yang seimbang, makan siang, makan misalnya hipoglikemia dan hiperglikemia dan juga untuk
malam dan tidur membantu pengelolaan diabetes selama latihan dan
ringan (dengan masuk akal pertengahan pagi dan sore periode
hari makanan
ringan jika nec- essary atau diinginkan) akan penyakit.
menyediakan makanan
sehat dan menawarkan platform untuk pengujian • Untuk memberikan rencana makan tailor-made yang
glukosa darah
mempertimbangkan implikasi psikologis, budaya, sosial
dan
secara teratur. emosional dari
makanan.

• Untuk memberikan kontribusi terhadap

rekomendasi diet
mengoptimalkan kadar gula darah dan
karenanya HbA1c (glikosilasi hemoglobin) hasil
Asupan energi
<58mmol / mol menghindari ayunan antara
hiperglikemia dan hipoglikemia. Sebelum basal
terapi bolus dan insulin pompa adalah model Distribusi yang direkomendasikan dari total asupan

utama untuk terapi insulin, itu penting untuk energi harian [13] diuraikan dalam Tabel 10.1. Harus

mendistribusikan karbohidrat sepanjang hari diakui bahwa pada anak-anak distribusi energi antara

untuk melawan periode yang tak terelakkan karbohidrat, lemak dan protein akan berbeda

insulinaemia hiper. Sementara pencocokan tergantung pada usia: bayi dengan ASI akan

insulin untuk makanan sekarang jauh lebih baik, mendapatkan sekitar 55% energi dari lemak, 5% dari

tetap penting untuk mempertimbangkan protein dan 40% dari karbohidrat, sedangkan 5-
tahun- lama mungkin memperoleh energi 35% dari
bagaimana insulin dan makanan akan
lemak, 15% dari protein dan 50% dari karbohidrat.
berinteraksi. Sebuah glukosa darah preprandial
pedoman diet tradisional telah menekankan hanya
dari 4 - 6mmol / L sangat ideal; Namun, target
komponen karbohidrat. Hadir praktek sehari
memperoleh 80% dari gula darah dalam kisaran 4
mengadopsi amore pendekatan diet holistik. Sebagai
- 8mmol / L masalah.Safe_mode dengan
tambahan
kemampuan lebih realistis. Sangat penting untuk
bertujuan untuk menjaga konsentrasi glukosa
darah mendekati kisaran normal untuk
mengurangi frekuensi dan tingkat keparahan
termmicrovascular panjang dan komplikasi
tabel 10.1 Direkomendasikan distribusi dari total asupan energi harian.
vaskular cardio [12]. episode berulang
hipoglikemia yang tidak diinginkan, terutama
pada anak-anak di mana otak berkembang
mungkin sangat rentan.
makanan harus ficient suf- untuk pertumbuhan, memungkinkan
untuk pola latihan variabel dan tidak harus memprovokasi
obesitas tapi menjaga indeks massa tubuh yang sehat (BMI).
• Untuk memastikan modifikasi diet memungkinkan Pertumbuhan harus diplot secara berkala menggunakan tinggi
pertumbuhan dan perkembangan normal. energi direkomendasikan dan berat grafik sentil. Pertumbuhan grafik
kecepatan dan BMI berguna untuk mengantisipasi
timbulnya obesitas atau stunting. Pertumbuhan
Gizi Distribusi
dapat menjadi indikator yang berguna kontrol
45
diabetes, pengembangan fisik yang buruk mungkin Jumlah karbohidrat % - 60% dari asupan energi
menjadi konsekuensi dari manajemen diabetes yang
Sukrosa Sampai dengan 10% dari asupan energi
tidak memadai. Obesitas kurang dari masalah dalam harian, asalkan dimakan dalam konteks
diet sehat

Lemak total < 35% dari asupan energi

Jenuh dan lemak < 10% dari asupan energi

transunsaturated

n-6 lemak tak jenuh ganda < 10% dari asupan energi
cis lemak mono- 10
unsaturated % - 20% dari asupan energi
10
protein * % - 15%
* Rekomendasi dari pedoman BAGUS [5].
kandungan energi dari diet harus disesuaikan dengan Menjaga berat badan statis pada anak-anak yang kelebihan berat badan
individu. Ini • atau
adalah sangat penting untuk meminimalkan risiko obesitas sementara mereka masih tumbuh lebih tinggi adalah sukses
penyakit karena
degenera kronis seperti obesitas dan penyakit jantung
tif koroner. mereka berada di efek melangsingkan bawah. Ini bisa menjadi target yang
lebih realistis dan dapat dicapai dari penurunan berat badan yang
sebenarnya.
Sebuah grafik sentil pertumbuhan harus digunakan dengan anak dan
keluarga

mereka untuk menunjukkan kemajuan.

Pertimbangan tentang asupan energi dan
berat badan penurunan berat badan yang tak terduga harus diselidiki
• dan
Kebutuhan berikut harus dipertimbangkan. bisa menjadi tanda penyakit celiac, kelalaian insulin atau
Pada saat diagnosismany childrenhave suf- fered gangguan makan.
• penurunan berat
badan katabolik yang mengakibatkan Quent subse-
nafsu makan
meningkat dan kalori asupan [14]. Ini mengendap
ketika berat badan Karbohidrat
yang sesuai mereka telah dipulihkan, biasanya dalam 1
- 4 minggu.

tinjauan diet biasa harus mencakup pemantauan Anak-anak dan remaja dengan diabetes dapat saja dilakukan untuk
• pertumbuhan makan dalam jumlah yang sama karbohidrat sebagai anak-anak
makan
dan merevisi saran untuk mengakomodasi
perubahan usia makanan yang sehat yang tidak memiliki kondisi dan
dan gaya hidup, kebutuhan gizi dan terapi insulin. karbohidrat tetap
Tinjauan menjadi faktor tal fundamentalisme dalam
tersebut harus mencakup saran yang konsisten mengoptimalkan kontrol
tentang diabetes. Jenis dan jumlah memiliki efek pada kadar
pencegahan dan pengobatan glikemia hipo untuk glukosa darah
menghindari
over-pengobatan. Regimen insulin harus diperiksa postprandial.
dan jika
perlu disesuaikan untuk meminimalkan
hipoglikemia dan Jumlah total karbohidrat dimakan dalam makanan
dan
kebutuhan untuk makanan ringan kalori besar. makanan ringan memiliki efek signifikan lebih besar
pada glikemia
dari sumber atau jenis [16]. Direkomendasi total
asupan energi dari
karbohidrat adalah 45% - 60%.
• Pencegahan anak dan remaja menjadi kelebihan berat badan
dan obesitas adalah yang terpenting dan saran Sumber karbohidrat dari makanan sehat harus
harus didorong seperti
diberikan tentang ukuran porsi yang sesuai, roti gandum dan sereal, kacang polong, kacang-
makan makanan kacangan, lentil,
sehat secara teratur, latihan dan kontrol diri. buah, sayuran dan produk susu rendah lemak.
Departemen
Kesehatan (sekarang melalui Badan Standar
Pemotongan makanan dalam upaya untuk mengontrol Makanan)
• glukosa merekomendasikan konsumsi lima porsi buah dan
darah atau membuat anak-anak makan ketika mereka sayuran per hari
tidak lapar [17].
harus berkecil [15] karena mungkin memiliki efek yang
merugikan
pada pertumbuhan dan perkembangan. Selain itu
canmake anak
membenci memiliki diabetes dan mereka mungkin
menganggap
makanan berbeda karena praktek-praktek ini. indeks glikemik
penyesuaian-beda,

harus dilakukan untuk dosis insulin sebagai gantinya.
Sepanjang pubertas kebutuhan energi meningkat
• secara
signifikan seperti yang dilakukan kebutuhan
insulin.
• Di masa kecil prevalensi obesitas meningkat
dengan cepat [16] karena asupan kalori yang
berlebihan dan kurangnya aktivitas fisik. Selain
untuk anak-anak dengan diabetes lebih-
insulinisation, ngemil dan asupan energi
berlebih untuk menghindari atau mengobati
hipoglikemia canbe faktor.
• wawancara motivasi dapat digunakan dengan anak-anak yang lebih
tua ketika berhadapan dengan manajemen berat badan.
Indeks glikemik (GI) adalah ukuran dari respon
glikemik saat
mengkonsumsi makanan tertentu. Ini memperkirakan
howmuch
setiap gram karbohidrat tersedia dalam makanan
yang dikonsumsi
akan meningkatkan tingkat glukosa darah relatif
terhadap konsumsi
glukosa atau roti. metode divalidasi saat ini
menggunakan glukosa
sebagai makanan referensi yang memiliki GI dari
100. LowGI ( ≤ 55) makanan akan melepaskan glukosa
secara perlahan ke dalam aliran darah dan akan mengakibatkan
puncak glukosa postprandial lebih rendah. makanan GI
menengah diklasifikasikan sebagai orang-orang dengan GI dari
56 - 69. makanan GI tinggi ( ≥ 70) menyebabkan peningkatan
pesat dalam glukosa darah dan dapat berguna untuk mengobati
hipoglikemia.
Sejumlah faktor mempengaruhi respon
glikemik makanan termasuk komposisi dan
jumlah karbohidrat, efek memasak atau pemrosesan, baru-baru ini telah menunjukkan bahwa sukrosa dapat
kematangan menyediakan
buah dan sayuran, jebakan fisik dari molekul pati dan hingga 10% dari total asupan energi sehari-hari tanpa efek
komponen yang
makanan lainnya seperti lemak dan protein (lemak dan merugikan pada kontrol glukosa darah dan sebaliknya Total
protein GI pantang
lebih rendah). Tanggapan glikemik dari makanan
berbeda dari satu dari semua sukrosa mengandung makanan mungkin memiliki
orang ke orang lain dan pada individu yang sama dari dampak psikologis negatif dan tidak perlu. Sukrosa memiliki
hari ke hari efek
dan tergantung pada kadar glukosa darah dan glikemik mirip dengan jumlah isocaloric pati [20]. Informasi ini
resistensi insulin. harus
Diet untuk anak dengan diabetes tidak harus
didasarkan pada digunakan dalam konteks pola makan yang sehat dan minuman
peringkat GI makanan. GI dapat memberikan panduan
yang manis harus dihindari (kecuali mengobati hipoglikemia) karena
berguna untuk efek makanan akan memiliki pada
respon glikemik dapat menyebabkan hiperglikemia.
tetapi tidak akan selalu menghasilkan makanan yang
bergizi
seimbang. Perlu diingat bahwa jumlah total
karbohidrat dimakan
lebih signifikan, dalam hal respon glukosa darah,
dibandingkan
dengan jenis karbohidrat dimakan.

Serat
Serat makanan merupakan bagian integral dari diet yang
sehat.
Rekomendasi Inggris untuk serat di masa kecil yang tidak tepat
dan
tanggal. Inggris direkomendasikan nilai makanan untuk anak-
anak
menyatakan bahwa asupan serat harus secara proporsional
lebih
rendah dari orang dewasa, terkait dengan ukuran tubuh dan
bahwa
anak-anak <2 tahun tidak boleh diberikan makanan yang kaya
Termasuk makanan lowGI insteadof makanan higherGI dalam serat
diet dapat dengan mengorbankan makanan kaya energi [10]. Tidak ada
mengurangi puncak postprandial di cose glu- dan HbA1c [18, bukti
19]. Tabel 10.2 nyata untuk memperkuat kekhawatiran bahwa diet serat tinggi
memberikan ide tentang bagaimana untuk meningkatkan dapat
makanan GI rendah menyebabkan retardasi pertumbuhan dan malabsorpsi mineral;
diet
dalam diet. serat tinggi yang mengurangi asupan energi dapat bermanfaat
GI tidak memperhitungkan jumlah karbohidrat dengan
sebenarnya
dikonsumsi. Ukuran terkait, beban glikemik, mengambil meningkatnya angka kejadian obesitas pada anak-anak
ini ke
sideration con dengan mengalikan indeks glisemik dari
makanan
tertentu dengan kandungan karbohidrat dari porsi
yang [ 21]. Di Amerika Serikat rekomendasi 2.8 - 3,4 g serat / MJ (240
sebenarnya. Namun, kepraktisan keluarga menghitung kkal)
beban
untuk anak-anak> 1 tahun [22]. serat larut dalam kacang-kacangan,
glikemik dipertanyakan. sayuran dan buah-buahan dapat membantu penurunan kadar lipid
[23]
dan pektin buah dapat meningkatkan perlindungan terhadap
penyakit
kardiovaskular [24].
Sukrosa

Menghindari gula dan makanan manis adalah fitur
utama dari
saran diet selama beberapa dekade. Lebih
tabel 10.2 Meningkatkan makanan indeks glikemik rendah dalam diet.
beras basmati bukan beras putih atau coklat
Pasta dan mie bukannya nasi putih atau kentang tumbuk Ubi jalar
atau kentang
rebus baru, bukan panggang atau kentang tumbuk
Banyak buah dan sayuran, kacang dan kacang lumbung atau roti
gandum
bukannya putih atau gandum Bubur roti, Special K dan muesli bukan
fl jagung
akes dan
beras crispies
Buah, yoghurt rendah lemak dan popcorn untuk makanan ringan
Banyak anak-anak makan serat diet rendah sebelum diagnosis
dan
bertahap perubahan untuk meningkatkan asupan serat yang
diperlukan
untuk meminimalkan kolik, perut kembung dan distensi abdomen.
Anak-anak dapat dengan mudah memasukkan sejumlah makanan
tinggi
serat dalam diet mereka, misalnya roti gandum dan pasta, tinggi
serat
sereal sarapan, kacang panggang dan serat yang tinggi
dipanggang.
Sebuah proporsi yang signifikan dari anak-anak tidak mencapai
asupan
yang disarankan dari lima porsi buah dan sayuran per hari tetapi
akan
makan setidaknya satu porsi buah setiap hari; banyak yang tidak
suka
sayuran, tapi akan mengambil mereka ketika dimasukkan dalam sup
dan
minuman. Seringkali sayuran mentah akan diambil dalam preferensi
untuk
mereka yang dimasak. Banyak anak-anak akan makan pulsa dalam
bentuk kacang panggang, kacang polong, jagung, kacang merah
atau sup
lentil.
Lemak
Lemak diperlukan dalam diet anak-anak untuk
menyediakan energi
yang cukup, vitamin yang larut dalam lemak dan asam
lemak
esensial. Jumlah yang disarankan lemak adalah 30% -
35% dari total
asupan energi harian dan studi telah menemukan
bahwa
anak-anak dengan diabetes melebihi rekomendasi [25].
ommendations rec- rinci mengenai komposisi lemak
dalam diet
dapat ditemukan dalam pedoman ISPAD [9] dan bagi
banyak anak
penekanannya dapat hanya ditempatkan pada
mengurangi asupan
lemak pada umumnya. Saran berikut dapat diberikan
untuk
mengurangi lemak dari makanan:
mengambil panggang dan oven makanan panggang dalam
• preferensi untuk
makanan yang digoreng
• dipotong terlihat lemak pada daging
• makan ikan dan unggas bukannya daging merah
mengurangi kuantitas keripik dimakan untuk 2 - 3
• kantong per
minggu (sering kompromi dari maksimum satu tas
per hari harus
kebobolan); menggunakan berkurang varietas
renyah lemak
telah mengurangi keju lemak atau varietas yang
• rendah lemak
(keju cottage tidak populer dengan anak-anak,
sehingga lebih
realistis untuk membatasi jumlah keju tinggi lemak
dan
mendorong varietas rendah lemak seperti Edam
atau
setengah lemak keju keras)
• menggunakan semi-skim milk lebih dari 2 tahun dan
semi-skim atau susu skim di atas 5s, disediakan
nafsu makan
baik dan asupan energi yang memadai dapat
dipertahankan
memilih buah untuk makanan ringan bukannya biskuit atau
• keripik
Dianjurkan untuk anak-anak untuk makan ikan berminyak
sekali atau dua kali per minggu. Keluarga harus diberitahu
tidak boleh melebihi 15% dari asupan energi. Dalam diet
kebanyakan anak-anak, protein menyediakan 15% energi
makanan, meskipun persyaratan yang sebenarnya jauh lebih
rendah dari ini [10].
Garam
Jumlah maksimum harian yang direkomendasikan anak garam
harus
makan [26] tergantung pada usia: 1 - 3 tahun, 2 g garam; 4 - 6
tahun, 3 g
garam; 7 - 10 tahun, 5 g garam; 11 tahun ke atas, 6 g garam.
Ini harus
ditaati dalam rangka mengurangi risiko pengembangan
hipertensi.
Kelebihan makanan asin harus dihindari dan hanya sedikit
garam
ditambahkan dalam memasak jika diperlukan. Tanpa garam
harus
ditambahkan di meja.
rendah gula dan produk diabetes
Diet dan rendah kalori minuman berharga dalam diet anak dengan
diabetes. squashes bergula dan minuman bersoda sebaiknya
dihindari
sepenuhnya (kecuali bila digunakan untuk mengobati hipoglikemia).
minuman diet dipermanis dengan pemanis buatan memberikan
alternatif, sementara air masih lebih baik. Lainnya gula dan diet
rendah
produk dipasarkan untuk masyarakat umum juga dapat berguna,
misalnya mengurangi kemacetan gula, buah kaleng di jus alami,
makanan penutup gula rendah. produk diabetes, bagaimanapun,
tidak
memiliki tempat dalam diet untuk anak dengan diabetes. Mereka
adalah
mahal dan bisa enak dan tinggi lemak. Selain itu mereka mungkin
mengandung sorbitol atau gula lainnya alkohol yang memiliki efek
pencahar. anak harus didorong untuk menganggap diet sebagai
salah
satu 'makan yang masuk akal' dan bukan salah satu yang
bergantung
pada kebutuhan untuk makan makanan 'khusus' yang berbeda atau.
tentang pentingnya makan sehat dalam mengurangi risiko penyakit
kardiovaskular, termasuk nasihat tentang jenis dan jumlah lemak dalam
diet. Orang dengan diabetes rentan terhadap dislipidemia sehingga
memperhatikan asupan lemak dari makanan adalah sama
pentingnya dengan kontrol metabolik yang baik.

pemanis
protein
Pemanis adalah zat yang digunakan untuk
Anak-anak dengan diabetes harus memiliki asupan protein tidak mempermanis makanan. Sukrosa (gula) dapat
lebih tinggi
dimakan dalam jumlah sedang. Fruktosa memiliki
keuntungan lebih dari sukrosa dari segi rasa sebagai
pemanis, mengandung banyak kalori dan
memberikan hasil yang kurang memuaskan dalam
baking. Meskipun tidak memerlukan insulin untuk
metabolisme itu memiliki efek glukosa hemat dalam
tubuh dan menyebabkan peningkatan glukosa darah
jika jumlah besar yang diambil.
daripada yang diambil oleh anak-anak lain dan
Arti fi cial dan pemanis intens
Poliol (sorbitol, xylitol, isomalt, maltitol, manni- tol)
tidak
meningkatkan kadar glukosa darah sebanyak sukrosa
atau
fruktosa. Mereka sering ditambahkan ke makanan
seperti coklat
diabetes dan biskuit. Poliol memiliki energi yang sama
(atau sedikit
lebih rendah) nilai mobil-bohydrate dan pemanis
bergizi. Mereka
kurang diserap dan dapat menyebabkan diare osmotik,
terutama
pada anak-anak, yang memiliki massa tubuh lebih
rendah dari
orang dewasa untuk siapa produk dirancang.
konsep yang karbohidrat merupakan komponen makanan yang
meningkatkan kadar glukosa darah dan rencana diet tidak
mewajibkan mengukur atau memperkirakan jumlah
karbohidrat.
makan sehat teratur dan makanan dengan indeks glikemik
rendah
didorong, dengan karbohidrat dimakan di setiap makan dan
snack.
Dalam prakteknya disepakati bahwa penghitungan karbohidrat adalah
keterampilan yang diperlukan untuk mendukung terapi insulin intensif
apakah
itu basal bolus atau terapi pompa. menghitung karbohidrat dapat
menantang
bagi mereka dengan kemampuan matematika yang terbatas tetapi
kebanyakan keluarga dapat melakukannya untuk tingkat yang lebih besar
atau
lebih kecil.

pemanis non-nutritif dapat berguna dalam minuman dan menghitung mereka. instruksi lisan harus diperkuat

dan makanan penutup dan taburi pada sereal sarapan. dengan informasi tertulis yang tepat dan sumber daya lainnya

Mereka adalah energi bebas, tidak memberikan harus digunakan bila mungkin, misalnya DVD, website (lihat

kontribusi untuk den- karies tal, yang sangat manis dan Bacaan lebih lanjut).

tidak mempengaruhi kadar glukosa darah. Di Inggris lima

pemanis non-nutritif yang tersedia: sakarin, aspartam,
asesulfam K, siklamat dan sucralose. Banyak orang
Ada kurangnya bukti untuk merekomendasikan
menemukan bahwa sakarin memiliki rasa pahit.
pendekatan kualitatif atau kuantitatif sebagai yang paling
Aspartam, yang banyak menemukan lebih cocok,
efectivemethod pendidikan diet [6]. Aqualita- pendekatan
memiliki penggunaan yang terbatas karena daya
tive mengajarkan makan yang sehat bersama dengan
pemanis hilang ketika mengalami pemanasan
berkepanjangan. Acesulfame K tahan panas dan tanpa
aftertaste. Sucralose adalah 600 kali lebih manis
sukrosa; itu adalah stabil di bawah panas dan dapat
digunakan dalam memasak dan baking dan banyak
menemukan rasa lezat. pemanis ini digunakan dalam
gula rendah, diet atau produk 'ringan' untuk
meningkatkan rasa manis dan rasa.

pendidikan

pendidikan diet harus menjadi proses seumur hidup

dimulai pada titik diagnosis. Hal ini tant impor-
untuk memberikan keluarga yang sedang
berlangsung saran diet praktis yang terkait usia dan
anak harus terlibat, dengan usia pendidikan yang
tepat, pada setiap tahap. Informasi yang harus
disampaikan pada tingkat yang menganggap latar
belakang sosial, intelektual dan budaya anak dan
dibangun di atas tingkat keluarga pengetahuan dan
pemahaman, dengan mempertimbangkan membaca
 Ada dua metode pengelolaan diet
diabetes menggunakan penghitungan
karbohidrat: asupan karbohidrat yang
konsisten dan menggunakan insulin
karbohidrat rasio.

asupan karbohidrat yang konsisten

Anak atau orang muda dianjurkan

menetapkan jumlah karbohidrat untuk
makan didistribusikan di setiap makan dan
snack waktu review berikut diet,
kesepakatan dengan keluarga dan
mengingat aksi insulin dan berat dan
tinggi individu. karbohidrat dihitung
menggunakan daftar porsi makanan yang
mengandung 10 g karbohidrat dan dengan
menghitung kandungan karbohidrat
makanan menggunakan informasi nutrisi
pada label produk. Jumlah harian
karbohidrat bahwa seorang individu telah
disarankan harus secara berkala akan
(idealnya 4 bulanan tetapi tidak kurang
dari sekali per tahun) untuk memastikan
bahwa itu adalah tepat. Anak dan keluarga
mereka belajar untuk menyesuaikan dosis
insulin tergantung pada pola pembacaan
glukosa darah untuk mencapai kadar
glukosa darah sasaran.

Insulin karbohidrat rasio

Insulin karbohidrat rasio memerlukan

tingkat yang lebih maju pengajaran,
pemahaman, monitoring dan dukungan
untuk menjadi sukses. Ini melibatkan
menghitung rasio insulin akting cepat
karbohidrat untuk setiap makan.
Kandungan karbohidrat dari makanan
dihitung dan jumlah yang sesuai insulin
diberikan. Penyesuaian dapat dilakukan
dengan dosis bolus insulin memungkinkan
untuk latihan akan dilakukan dan insulin
tambahan
diberikan sebagai 'koreksi dosis' jika glukosa darah
berada di atas
kisaran target. Ini membebaskan anak atau orang muda
dari
keharusa untuk memiliki jumlah yang konsisten
n karbohidrat setiap
kali makan. Namun, keteraturan wajar di waktu makan
dan rutinitas
makan yang tetap penting untuk kontrol glikemik yang
optimal.
Rasio harus dihitung untuk setiap individu dan untuk
setiap waktu
makan dan ditentukan oleh kebutuhan insulin anak,
durasi
diabetes, jenis kelamin, status pubertas dan waktu
hari. Rasio
dapat dihitung dengan melakukan 'dipasangkan
pembacaan', yang
memeriksa tingkat gula darah cepat prepran- dan
mengecek
kembali 90 - 120 menit setelah makan. Jika pembacaan
preprandial
dan postprandial adalah sama ( ± 2mmol / L) maka
dosis insulin
akting yang cepat sesuai dengan jumlah karbohidrat
dimakan.
checklist
Sebuah daftar periksa pengajaran diet yang menguraikan
topik yang
akan dibahas dengan keluarga, yang tanggal dan
ditandatangani pada
penyelesaian oleh orang yang melakukan sesi pendidikan,
berharga. Hal
ini tidak hanya membantu pencatatan tetapi juga
menginformasikan
seluruh tim bêtes dia- tentang tahap pendidikan makanan
keluarga
tertentu telah tercapai. Sebuah checklist untuk kation edu
diberikan
dalam Tabel 10.3. Mudah diakses, catatan singkat dari salah
satu untuk
satu atau kelompok mengajar- ing sesi yang seorang anak
atau orang
muda dan keluarga mereka menghadiri dapat berguna.
tabel 10.3 Topik untuk daftar pendidikan.
Pengantar diabetes dan prinsip-prinsip dasar
makanan dari kelompok diet Makanan dan
Makanan makan sehat yang mengandung
Metode dan alat
Pendidikan sangat penting untuk memberikan pengetahuan
dan
keterampilan yang memungkinkan manajemen diri dan
mengoptimalkan kontrol glikemik dan kardiovaskular.
pendidikan
berkelanjutan sangat penting terutama karena sebagai
seorang anak
tumbuh ia / dia mengambil tanggung jawab lebih dan menjadi
lebih
mandiri. Kemahiran diperlukan dalam memilih metode yang
benar dan
pendekatan karena jika terlalu sulit mungkin menyebabkan
kegagalan
atau kebingungan dan jika terlalu dogmatis dapat
menyebabkan
keluarga merasa bersalah dan tertekan
[ 27, 28].
Tidak ada konsensus pada metode yang paling tepat atau
alat
untuk pendidikan. Ada pengakuan, bagaimanapun, bahwa
pendidikan terstruktur berdasarkan prinsip pendidikan suara
dan
pemecahan masalah memainkan peran kunci dalam efektif
manajemen diri dan anak-anak dan remaja shouldhave akses
ke
program-program seperti [6, 11, 29, 30].
Penyesuaian dosis untuk normal Makan [31] (DAFNE)
merupakan program pendidikan yang komprehensif terstruktur
untuk orang dewasa, menggunakan insulin bolus basal dan
insulin
karbohidrat rasio. Prinsip-prinsip program ini telah
dimodifikasi
sesuai remaja. Anak-anak di Pengendalian Makanan [32, 33]
(kick-of), berdasarkan DAFNE, telah dikenakan percobaan
klinis
nasional dan diaudit.
hipoglikemia
Hipoglikemia merupakan komplikasi akut yang paling umum dari
pengobatan diabetes pada anak-anak. target yang lebih rendah
yang
direkomendasikan untuk kadar glukosa darah pada anak-anak dan
orang dewasa dengan diabetes insulin diperlakukan adalah
3.9mmol / L
[34] meskipun tidak ada definisi yang disepakati secara universal.

karbohidrat Bagaimana menghitung karbohidrat
Bagaimana untuk bekerja di luar kandungan karbohidrat dari porsi
makanan
menggunakan informasi nutrisi pada label Tanda, gejala dan
pengobatan
hipoglikemia Makan Latihan
Berurusan dengan diabetes di Penyakit sekolah
Menggunakan insulin karbohidrat rasio
Dala praktek hipoglikemia klinis pada anak secara umum
m didefinisikan
sebagai kadar glukosa darah <4mmol / L karena menyediakan
keluarga
dengan sosok yang mudah diingat; Tindakan harus diambil untuk
kepentingan menghindari hipoglikemia sedang atau berat.
Penyebab hipoglikemia
meliputi:
• cukup karbohidrat dimakan, atau terlambat
untuk atau hilang makan atau camilan. Jika
pada rejimen bolus insulin basal atau insulin
memompa penyebabnya bisa terlalu tinggi dari
asupan karbohidrat atau insulin yang salah
karbohidrat rasio
 latihan, tanpa karbohidrat tambahan atau akan menaikkan glukosa darah dengan 2,5 - 3.6mol / L [36]
• pengurangan dosis pada
anak-anak. Misalnya sekitar 10 g karbohidrat akan diminta
insulin untuk
terlalu banyak insulin atau dosis yang diberikan pada waktu yang
• salah mengobati hipoglikemia untuk anak 30 kg. Jumlah karbohidrat
yang dibutuhkan untuk mengembalikan euglycaemia akan
tergantung pada berat anak, jenis terapi insulin dan waktu
• makanan tidak diserap, misalnya muntah dan diare sejak
• alkohol pemerintahan, aktivitas baru-baru ini dan mulai glukosa darah.
Jenis karbohidrat yang signifikan. Glukosa adalah karbohidrat
Apapun alasan yang tepat, hipoglikemia pada bêtes
yang
dia- selalu
lebih disukai untuk pengobatan segera hipoglikemia karena
tentang relatif hiperinsulinemia (relatif terhadap
tidak
tingkat insulin di
memerlukan pencernaan atau metabolisme. Coklat, susu dan
negara non-diabetes).
permen mengandung lemak sebaiknya tidak digunakan untuk
Gejala-gejala dan tanda-tanda otonom (andren- mengobati hipoglikemia sebagai lemak akan menyebabkan
ergik) aktivasi
(misalnya gemetar, jantung berdebar, pucat, glukosa darah meningkat perlahan-lahan. Dua kali jumlah
sweatiness dingin) karbohidrat dari fruktosa (dalam bentuk jus buah) yang
dan / atau disfungsi neurologis (neuroglycopenia) dibutuhkan
(misalnya dibandingkan dengan yang dari tablet glukosa untuk
kesulitan con centrating, visi terganggu dan menaikkan
pendengaran, bicara
cadel, pusing dan di hilangnya episode parah glukosa darah dengan jumlah yang sama [37].
sciousness con dan
kejang) dapat dialami selama episode hipoglikemik.
Anak-anak
juga dapat memiliki perubahan perilaku dan perubahan
suasana
hati termasuk lekas marah, perilaku tak menentu,
menjadi marah
dan menangis. Ada juga gejala non-spesifik seperti
kelaparan,
sakit kepala, kelelahan dan mual meskipun ini mungkin
hadir ketika Hal ini disarankan bahwa obat untuk hipoglikemia tersedia
tingkat glukosa darah tinggi. Anak-anak sering merasa setiap
sulit untuk saat, tapi untuk beberapa anak godaan membawa permen
menggambarkan gejala mereka sendiri, tetapi mungkin terlalu
mengalami
besar. Hal ini dapat berguna untuk melihat obat hypo sebagai
kaki gemetar atau goyah atau perasaan 'lucu'.
'pengobatan' dan membawa tablet glukosa atau minuman
glukosa.

Hipoglikemia sering dikategorikan sebagai ringan,

sedang atau
berat tergantung pada gejala dan kemampuan individu
untuk hipoglikemia ringan
mengobati 'hypo' diri mereka sendiri. anak-anak muda
akan hampir
selalu perlu dirawat oleh orang dewasa dan tidak ada
alasan klinis Dalam istilah praktis, hipoglikemia ringan harus diperlakukan:
penting untuk membedakan antara hipoglikemia ringan
dan
sedang. Jika hypo moderat anak mungkin tidak
menyadari hal itu,
tetapi tampaknya bingung dan tidak kooperatif. Dalam
hipoglikemia • dengan 10 g karbohidrat, misalnya tablet glukosa seperti 3
berat anak tidak sadar dan mungkin pas. episode tablet dextro Energi atau 2,5 gluco Tab, atau 60ml
reguler bahkan minuman
hipoglikemia ringan menunjukkan bahwa diet dan
insulin dan glukosa seperti Lucozade Asli
mungkin olahraga adalah tidak seimbang dan bahwa
review
manajemen diabetes adalah iden-. Kemungkinan menunggu 10 - 15 menit dan kemudian memeriksa ulang tingkat
pemberian • glukosa
insulin ekstra sembunyi-sembunyi juga harus
dipertimbangkan. darah

• jika> 4mmol / L makan biasa atau makanan

ringan harus dimakan jika karena atau 10 g
karbohidrat tepung, seperti apel, harus
diambil untuk mempertahankan kadar glukosa
Jika hipoglikemia diduga glukosa darah harus diuji darah sampai makan berikutnya

untuk mengkonfirmasi. Hipoglikemia harus

ditangani sesegera mungkin. Pengobatan • jika glukosa darah adalah <4mmol / L lain 10 g
tergantung pada tingkat keparahan hipo dan karbohidrat bertindak cepat harus diambil dan

tujuannya adalah untuk mengembalikan kadar proses diulang sampai glukosa darah
> 4mmol / L
glukosa darah ke 5.6mmol / L
• beberapa layanan diabetes di Inggris juga
[ 35] (Euglycaemia). termasuk kacang jelly, minuman cola dan jus
Ekstrapolasi dari studi menunjukkan bahwa orang buah dalam daftar obat hipo cocok
dewasa
0,3 g / kg glukosa dalam bentuk tablet glukosa
hipoglikemia moderat dosis tunggal
Pada
tahap hipoglikemia moderat: Dosis harian tunggal menengah atau panjang akting analog
rejimen injeksi insulin sudah usang dan jarang digunakan. Ini
anak akan membutuhkan bantuan untuk mengambil minuman
• manis atau memerlukan jumlah set yang kaku karbohidrat untuk dimakan
secara teratur tiga kali makan dan tiga makanan ringan
makanan sepanjang
pengobatan adalah sama dengan yang untuk
• hipoglikemia ringan hari untuk mengurangi risiko hipoglikemia dan hiperglikemia.

• Glucogel, Dextrogel atau Rapilose (tabung

prescribable gel glukosa diserap dengan cepat)
dapat paling berguna. Setiap tabung berisi 10 g
karbohidrat yang dapat diperas ke mulut
jika anak tidak kooperatif
suntikan dua kali sehari
ini harus ditindaklanjuti dengan karbohidrat
Dua suntikan setiap hari dari campuran akting yang
• tepung setelah
cepat atau
anak telah pulih pendek dan insulin bertindak menengah (satu
jika ada kekhawatiran tentang kemampuan untuk sebelum sarapan
• menelan dan satu sebelum makan malam) memerlukan jumlah
maka obat oral yang tidak harus dicoba karena tetap rutin
risiko tersedak karbohidrat sepanjang hari untuk mengurangi risiko
hipoglikemia
dan hiperglikemia. rejimen ini jarang digunakan
dengan anak-anak
di Inggris sekarang sebagai terapi insulin intensif
lebih disukai,
yaitu rejimen bolus basal dan terapi pompa.
Karbohidrat lebih dari
hipoglikemia parah 50 - 60 g diberikan pada satu waktu dapat
menghasilkan gula darah
postprandial tidak tepat muncul ketika menggunakan
Sebagian besar pusat menyarankan bahwa orang tua insulin
• dan wali campuran. Pola Ameal dari tiga kali makan dan tiga
snack setiap
menjaga pasokan darurat dari GlucaGen HypoKit untuk hari sesuai untuk kebanyakan anak, meskipun anak-
anak yang
hipoglikemia berat. sangat muda dan remaja mungkin membutuhkan
Ini merupakan suntikan glukagon untuk menggunakan lebih banyak
• di rumah makanan ringan. Karbohidrat harus didistribusikan
jika anak tidak sadar atau pas atau jika orang tua tidak sepanjang hari
dapat dengan mempertimbangkan periode puncak aksi
insulin.
menyelesaikan gejala hipoglikemia dengan cara lain.

Merekomendasikan rencana makan

Sebuah penilaian diet adalah penting pada diagnosis
sehingga insulin malam Berpisah
yang normal intake dan makan pola anak dapat
dipastikan.
Karbohidrat atau energi tunjangan dan distribusi Sebuah rejimen perpecahan malam melibatkan
kemudian dapat memiliki tiga suntikan
disesuaikan dengan situasi rumah. Memberikan anak per hari: campuran (cepat atau pendek dan
tidak menengah akting) insulin
kelebihan berat badan, asupan energi yang biasa sebelum sarapan; insulin akting yang cepat atau
sebelum pendek dengan
timbulnya gejala diabetes dapat digunakan sebagai makan malam; dan actingdose menengah atau
dasar untuk panjang yang

memutuskan diet.
Rekomendasi regimen insulin tertentu
Rekomendasi untuk manajemen diet harus
mempertimbangkan
regimen insulin anak saat ini.
diberikan baik dengan makan malam atau sebelum
tidur. Saran untuk
insulin dua kali sehari berlaku selama hari tapi sistem
ini
memungkinkan lebih banyak fleksibilitas dengan
jumlah karbohidrat
dimakan di malam waktu makan. Jumlah insulin
akting yang cepat
atau pendek dapat secara proporsional disesuaikan
agar sesuai
dengan jumlah karbohidrat dimakan. Keuntungan dari
rejimen tersebut
adalah bahwa tidak ada kebutuhan untuk injeksi
makan siang di
sekolah, tetapi kontrol glukosa yang baik tidak
mungkin
dicapai tanpa kepatuhan terhadap jumlah yang teratur
dan
konsisten dari hari karbohidrat ke hari.
bolus basal
Terapi bolus basal menggunakan empat atau lebih suntikan per
hari. Basal atau
latar belakang insulin diberikan sebagai insulin akting menengah
atau panjang
sekali atau dua kali sehari dan bolus insulin akting yang cepat
atau pendek
diberikan sebelum makan atau makanan ringan yang mengandung
lebih dari 10 - 20
g karbohidrat. Beberapa pusat advo- cate memberikan bolus
bahkan dengan
makanan ringan yang sangat kecil, meskipun banyak yang
menganggap tidak
praktis untuk mengharapkan seorang anak untuk menyuntikkan
untuk semua
makanan dan makanan ringan dan oleh karena itu 20 g sering
digunakan sebagai
batas atas yang bolus harus diberikan.
insulin diberikan dengan makanan dan hasil cose glu- darah tes
dilakukan pada makan berikut (atau tidur ringan dalam kasus
ICR
makan malam). Di lain keluarga diminta untuk melakukan '8-
point
profil'. Profil ini adalah pengujian glukosa darah sebelum break
cepat, makan siang, makan malam dan tidur ringan, 90 atau
120
menit posting makanan utama dan pada pukul 3 pagi. Tes
glukosa
darah makan pra akan menunjukkan priateness yang
sepatutnya
dari insulin basal dan pasca makan menguji efektivitas insulin
akting cepat. Dosis insulin dianggap benar untuk jumlah
karbohidrat jika glukosa darah membaca pra makan adalah
sama
dengan yang memeriksa 90 atau 120 menit setelah makan ( ±
2mmol
/ L). Setelah dosis akting cepat disesuaikan agar sesuai dengan
karbohidrat ICR dapat dibentuk. Sebagai contoh jika 4 unit
insulin
diperlukan untuk karbohidrat sarapan 40 g ICR adalah 1U: 10
g;
jika 3 unit insulin yang diperlukan untuk 60 g karbohidrat
makan
siang ICR adalah 0.5u: 10 g.

Adalah lebih baik untuk menyuntikkan dosis bolus

sebelum makan
untuk mengoptimalkan kontrol glikemik dengan mengurangi
kenaikan
postprandial glukosa dan mengurangi tanggung pos- dari Cara lain untuk menyatakan rasio yang sama adalah dalam
suntikan hal
terlupakan. Dalam kasus balita atau anak-anak, di mana jumlah gram karbohidrat yang akan cocok satu unit insulin.
sulit untuk menilai Sebagai
berapa banyak mereka akan makan, kompromi adalah untuk contoh, sebuah ICR dari 0.5u: 10 g dapat dinyatakan sebagai
memberikan 20 g:
suntikan postprandial. Selain menggunakan pompa, metode 1U. Banyak pompa insulin dan beberapa meter glukosa darah
ini telah
memberikan insulin menawarkan cara yang fleksibel built-in 'bolus kalkulator' untuk membantu dengan perhitungan
themost untuk makan dan
karena tidak ada kebutuhan untuk mematuhi kaku makan
dan snack kali ini biasanya menggunakan gram ini per unit sistem.
insulin akting yang cepat atau pendek disuntikkan dengan
makanan.
Jumlah karbohidrat pada makanan dapat bervariasi dan
penyesuaian
dibuat untuk dosis bolus menggunakan insulin karbohidrat
rasio. Manfaat Setelah ICRS telah dibentuk anak bisa makan dengan selera
lain dari menggunakan insulin akting cepat sebelum makan (dalam konteks diet sehat) pada waktu makan dan
adalah bahwa menyuntikkan
karena durasi pendek dari makanan ringan aksi di antara
waktu makan dengan jumlah yang sesuai insulin akting cepat. Jika makanan
tidak selalu diperlukan. Hal ini berguna bagi orang yang ringan contain- ing lebih dari 10 - 20 g diinginkan bolus insulin
mencoba untuk akting
menurunkan berat badan atau bagi mereka yang tidak suka
makan yang cepat dapat diambil. Banyak remaja akan ingin makan
makanan ringan. makanan ringan sebelum tidur,
bagaimanapun, sering camilan waktu tidur yang lebih dari 20 g karbohidrat.
diperlukan untuk mengurangi risiko hipoglikemia nokturnal.
Sering, ICRS yang berbeda diperlukan di tiga waktu makan
dan
 biasanya sarapan membutuhkan lebih banyak insulin per 10 g
jasa diabetes anak di seluruh Inggris menggunakan
berbagai karbohidrat dibandingkan dengan waktu lain di hari karena
pendekatan untuk menetapkan insulin untuk rasio
karbohidrat (ICR) resistensi insulin dari hormon seperti kortisol dan hormon
untuk makanan dan mengelola makanan ringan. ICR pertumbuhan. Hal ini diperlukan untuk memeriksa secara
harus dihitung teratur,
untuk masing-masing anak dan untuk setiap makan. dengan pengujian glukosa darah dan menggunakan 8-point
Salah satu berkas
metode adalah untuk awalnya menyarankan jumlah
tetap karbohidrat pro, bahwa ICR memadai sebagai kebutuhan insulin anak-anak
untuk tiga kali makan dalam sehari berdasarkan sejarah
diet atau berubah seiring waktu.
recall. Makanan ringan dari 10 - 20 g disarankan dan
biasanya tidak
tercakup oleh bolus insulin. insulin basal dapat
diberikan sekali atau
dua kali sehari dan dosis ini dititrasi dengan yang
dibutuhkan oleh pompa insulin
anak. Beberapa pusat bekerja di luar ICR dengan
memeriksa jumlah
pompa insulin, atau terus-menerus infus subkutan insulin,
menawarkan kebebasan yang paling. Pompa
memberikan basal tetap atau variabel dosis terus
menerus sepanjang semakin lama durasi bolus. lemak dan protein penghitungan
hari dan bolus dosis diberikan setiap kali karbohidrat
yang dimakan. algoritma yang digunakan oleh Pa ' nkowska
Karena ada injeksi diperlukan, disarankan untuk
tidak memberikan et al. [ 43] telah diadopsi oleh beberapa pusat. Fur- studi ther
bolus dengan setiap makanan ringan, bahkan yang diperlukan untuk menyelidiki temuan menerjemahkan dari
sangat kecil. terapi
pompa terapi injeksi ganda. Pertanyaan tetap tentang
bagaimana
Seperti dengan terapi bolus basal kemampuan untuk
menghitung hal ini dapat diterapkan dalam praktek.
karbohidrat sangat penting ketika menggunakan pompa.
Akurat
menghitung karbohidrat dan memastikan bahwa individu Keluarga harus bereksperimen dengan makanan yang berbeda dan
ICR adalah metode
benar untuk setiap blok waktu dalam sehari akan bolus menggunakan pemantauan glukosa darah sebagai panduan mereka
berkontribusi untuk
terhadap hasil HbA1c yang optimal. Pompa juga mendapatkan penggunaan terbaik dari fitur
menggabungkan pompa mereka.
kalkulator canggih yang membantu dalam, misalnya,
menghindari
'susun' dosis insulin di atas satu sama lain.
protein dan lemak yang mengandung makanan menghasilkan

Kebanyakan pompa sekarang memiliki kemampuan peningkatan yang lebih ringan namun berkepanjangan kadar

untuk memberikan bolus dalam berbagai cara. Sebuah glukosa darah. Ada bukti yang muncul bahwa makanan terkait dosis

dosis tunggal langsung dapat diberikan tetapi juga insulin berdasarkan lemak dan protein penghitungan, selain

memungkinkan untuk memberikan bolus selama periode menghitung karbohidrat, mengurangi kadar glukosa postprandial

waktu yang lama (kadang-kadang dikenal sebagai [42]. Beberapa pusat di seluruh Eropa menggunakan karbohidrat

'gelombang persegi') atau memiliki bagian dari bolus ditambah lemak dan menghitung protein dengan normal, ganda dan
gelombang persegi bolus dan di mana bolus berkepanjangan
disampaikan segera dan sisanya selama periode waktu
dimanfaatkan durasi tergantung pada jumlah lemak dan protein
(kadang-kadang dikenal sebagai 'gelombang ganda'). Hal
dalam makanan. Semakin protein dan lemak
ini memungkinkan bolus yang akan disampaikan sesuai
dengan perjalanan glukosa postprandial dari makanan
(tergantung pada indeks glikemik atau kandungan lemak
dari makanan). Sebuah gelombang persegi berguna jika
makanan yang akan dimakan selama jangka waktu lama
seperti pada perayaan keluarga. Jika seorang anak
memiliki pola makan yang tidak teratur dan tidak dapat
dijamin bahwa mereka akan menyelesaikan makan
mereka gelombang persegi akan memberikan bolus
selama periode waktu, mungkin satu jam, dan akan
dibatalkan jika diperlukan jika makanan belum semua
telah dimakan. Hal ini juga memungkinkan untuk
memberikan beberapa dosis bolus kecil jika mereka
makan sedikit dan sering. Hal ini membuat pompa ideal
untuk bayi dan balita. Gelombang ganda efektif untuk
makanan lemak tinggi yang karbohidrat padat seperti
pizza dan krim pasta piring [38-40].

Studi pada subyek sehat [41] dan pada mereka dengan

diabetes mengungkapkan bahwa makanan yang
mengandung karbohidrat terutama menyebabkan
peningkatan glukosa yang cepat dan pendek, sedangkan
 menunjukkan faktor yang terkait dengan efek
Olahraga
olahraga terhadap kadar glukosa darah.
Insulin, karbohidrat dan olahraga adalah
tiga faktor yang mempengaruhi
fundamental dalam kontrol glukosa darah.
Banyak manfaat olahraga, termasuk
pengendalian berat badan dan mengurangi
risiko kardiovaskular, jauh lebih besar
daripada potensi risiko hipoglikemia dan
hiperglikemia berhubungan dengan
olahraga. Keluarga membutuhkan
pendidikan diet tentang manajemen
olahraga untuk memberikan kontribusi
terhadap mengoptimalkan kontrol,
memberikan nutrisi yang cukup dan, untuk
anak-anak yang lebih tua dan kompetitif,
mengoptimalkan kinerja.

Latihan memiliki efek menurunkan kadar

glukosa darah dengan meningkatkan non-
insulin dependent penyerapan glukosa oleh
sel-sel dan meningkatkan sensitivitas
insulin. Selama latihan, pada diabetes tipe
1, pankreas tidak mengontrol kadar insulin
dan mungkin ada gangguan regulasi kontra
glukosa; sebagai konsekuensinya,
hipoglikemia sering terjadi selama latihan
atau sesudahnya.

Anak-anak dapat memiliki glukosa darah

variabel keluar-datang sebagai hasil dari
kegiatan tambahan. Tingkat dapat
dipertahankan jika dosis insulin yang sesuai
disesuaikan dan asupan karbohidrat sien
suffi-. Hipoglikemia dapat mengakibatkan
karena insulin yang berlebihan, latihan
lama tanpa mengkonsumsi karbohidrat
tambahan, atau intensitas sedang latihan
aerobik. Hiperglikemia dapat menjadi
quence quence dari kurangnya insulin
sebelum dan seluruh aktivitas, reaksi
emosional untuk bersaing atau
kegembiraan menyebabkan lonjakan
adrenalin, makan atau minum terlalu
banyak karbohidrat, peningkatan respon
adrenalin karena singkat, serangan
sporadis intens latihan anaerobik atau
setelahlatihan ketika produksi glukosa
melebihi pemanfaatan. Tabel 10.4
tabel 10.4 Faktor yang terkait dengan efek olahraga terhadap kadar
glukosa darah.
Durasi dan intensitas Jenis latihan aktivitas (anaerobik aerobik atau)
kontrol
metabolik (ada kemungkinan ketosis berkembang jika kadar glukosa darah
yang tinggi dan tingkat insulin yang tidak memadai)
Jenis dan waktu dosis insulin jenis dan waktu karbohidrat
yang dikonsumsi Penyerapan insulin
sifat kompetitif dari olahraga (adrenalin akan meningkatkan tingkat
glukosa
darah) Timing aktivitas
Hal ini dapat lebih mudah untuk mengelola diabetes
menggunakan
pompa atau bolus rejimen basal dengan anak-anak dan orang
muda
yang sangat aktif dan terlibat dalam olahraga kompetitif.
saran praktis adalah kunci dan keluarga harus
belajar untuk mengelola olahraga dengan melakukan
percobaan, secara teratur memeriksa kadar glukosa
darah dan membangun pengalaman mereka. Sebuah
log rinci dari asupan karbohidrat, dosis insulin dan
intensitas dan durasi aktivitas dapat membantu
keluarga dan tim diabetes dalam mengamati sebab
dan akibat dari berbagai faktor di glukosa darah.
Dengan demikian perubahan dapat menghasut untuk
meningkatkan manajemen kontrol glukosa darah dan
olahraga. Anak-anak harus tidak berolahraga jika
glukosa darah> 14mmol / L dan mereka memiliki
ketonuria atau ketonaemia. Ekstra insulin harus
diambil dan situasi diperbaiki sebelum latihan
dilakukan.
saran diet untuk latihan:
• Sebagian periode latihan atau kegiatan yang
berlangsung lebih dari 30 menit akan
bahwa lebih praktis, dalam kebanyakan kasus, untuk
menutupi
aktivitas tambahan karbohidrat ekstra. Sering latihan
dapat
dengan mudah ditangani dengan memberikan camilan dari
10 - 20
g karbohidrat sebagai buah, buah kering, jus buah, bar
sereal
atau roti. Ini juga bisa menjadi waktu untuk memungkinkan
'ukuran fun' bar cokelat; lemak memperlambat penyerapan
gula
andmakes itu lebih cocok untuk kegiatan tahan lama
seperti
berenang atau berjalan-jalan.
Minuman isotonik yang mengandung 6% gula sederhana
• seperti
glukosa, fruktosa atau sukrosa ideal jika karbohidrat
tambahan
diperlukan untuk latihan durasi pendek. Ini adalah lebih
baik
untuk jus lebih terkonsentrasi dan minuman manis
berkarbonasi
yang dapat menyebabkan sakit perut dan menunda
penyerapan
lambung [44]. Banyak perenang memilih untuk minum ini
sebagai
botol dapat dibiarkan di tepi kolam renang dan SIPS
dengan
mudah diambil sepanjang sesi.
memerlukan beberapa penyesuaian untuk asupan
karbohidrat dan atau insulin.
• Jenis kegiatan, bobot anak dan tingkat beredar insulin akan
menentukan berapa banyak karbohidrat akan diperlukan
untuk menghindari hipoglikemia.
• karbohidrat tambahan mungkin diperlukan sebelum,
selama dan setelah latihan; makan karbohidrat setelah
membantu untuk menggantikan hati dan otot toko
glikogen.
• Untuk anak-anak muda pengeluaran energi mereka
sangat variabel dari hari ke hari dan jam ke jam
• Remaja mungkin memerlukan hingga
1,0 - 1,5 g karbohidrat / kg / jam untuk
moderat untuk latihan intens [45].

• anak-anak yang lebih tua yang terlibat

dalam olahraga berat dalam jangka panjang
harus memiliki makanan yang seimbang
dengan protein, lemak dan karbohidrat 3 - 4
jam terlebih dahulu untuk memaksimalkan
toko energi endogen dan memungkinkan
waktu untuk pencernaan. Hingga satu jam
sebelum aktivitas karbohidrat minuman (1 -
2 g karbohidrat / kg) dapat diambil untuk
meningkatkan toko energi dan memberikan
cairan untuk hidrasi; ini akan meningkatkan
toko glikogen [44].

• Untuk beberapa anak yang lebih tua

tambahan karbohidrat pra-latihan
mungkin memerlukan bolus insulin jika
latihan intensitas tinggi atau berat
atau anaerobik [46]. Hiperglikemia dan
kinerja yang buruk dapat disebabkan
oleh tidak cukup insulin.

• asupan cairan harus memadai

sebagai dehidrasi dapat
mengganggu kinerja.
• Berikut toko olahraga karbohidrat
moderat atau intens harus diisi ulang
untuk menurunkan risiko
hipoglikemia, sebagai sensitivitas
insulin tetap mengangkat selama
beberapa jam.

• intensitas tinggi, singkat, latihan

anaerobik seperti berlari mungkin tidak
perlu karbohidrat sebelumnya tapi
dapat mengakibatkan penurunan
glukosa darah setelah itu. Dalam hal ini
lebih disukai untuk mencegah
hipoglikemia dengan mengambil
karbohidrat tambahan setelah olahraga.
 Kegiatan dari durasi yang lebih lama seperti swim- sering dosis karbohidrat diserap dengan cepat, sebaiknya
• ming, sebagai
bersepeda, jogging, sepak bola mungkin cairan, sering terbaik ditoleransi. Air dan / atau rendah kalori /
memerlukan karbohidrat gula
tambah minuman gratis harus didorong untuk mencegah dehidrasi.
an sebelum, selama dan sesudahnya. Diare
dan penyakit muntah dapat menyebabkan glukosa darah
turun.
Untuk meminimalkan pasca latihan hipoglikemia Pada saat insulin ini tidak boleh berhenti (untuk mencegah
• makanan GI ketosis)
rendah, penurunan insulin basal dan lebih rendah
dari biasanya tapi dosis dapat dikurangi dan karbohidrat diberikan sebagai
dosis bolus dengan latihan posting makan dapat
membantu. minuman manis seperti Lucozade atau minuman cola datar.

• Sebuah obat untuk mengobati hipoglikemia harus Ried mobil- setiap

saat atau dekat dengan sementara berolahraga dan Orang tua harus selalu menghubungi tim diabetes
disarankan mereka jika yang
untuk juga memiliki beberapa bentuk 'identifikasi bersangkutan tentang kondisi anak mereka. Selama
diabetes'. pemulihan anak
harus kembali secara bertahap ke makanan biasanya
dimakan.
• Dewasa mengawasi anak-anak dengan
diabetes termasuk guru, pelatih, kegiatan staf
liburan semua harus menyadari kemungkinan
hipoglikemia dan tahu bagaimana Diet sepanjang masa
mengobatinya.
Teratur dan terus masukan diet adalah penting agar
• Hipoglikemia dapat terjadi beberapa jam setelah
saran diet yang sesuai untuk anak terus dan
latihan (hingga 24 jam) karena peningkatan
perubahan kebutuhan dan gaya hidup. Sepanjang
sensitivitas insulin. karbohidrat tambahan dan / atau
masa kanak-kanak ahli diet harus terlibat dalam
pengurangan insulinmay diperlukan untuk mencegah
pendidikan diabetes anak dan / nya pengasuh nya,
hal ini. Risiko pasca latihan hipoglikemia nokturnal termasuk pembibitan dan staf sekolah.
adalah karbohidrat tinggi dan ekstra dimakan
sebelum tidur dapat mengurangi ancaman ini. The
'Latihan pada anak-anak dan remaja dengan
diabetes' [47] ISPAD pedoman memberikan
rekomendasi berdasarkan bukti bagi penderita
diabetes.
disarankan. asupan karbohidrat tidak boleh dipotong untuk
mengontrol kadar glukosa darah dan sangat penting untuk
mencegah tubuh menggunakan cadangan lemak sebagai
sumber bahan bakar dengan produksi keton konsekuen.
Penyakit

Anak-anak sering tidak ingin makan selama periode

penyakit dan infeksi. kadar glukosa darah yang
cenderung tinggi di kali ini, jadi penting bahwa
terapi insulin dilanjutkan. Hal ini lebih mudah untuk Jika diet biasa ditolak itu tidak penting untuk sepenuhnya

mengelola diabetes selama sakit ketika seorang menggantikan semua karbohidrat. Sebuah tujuan yang realistis adalah

anak adalah pada rejimen bolus basal atau pompa untuk memberikan 70% - 80% dari asupan normal. Kecil

insulin sebagai insulin tambahan dapat dengan

mudah dan aman diberikan (dengan instruksi yang
tepat dan pendidikan) untuk mencegah keton
mengembangkan atau membersihkan tubuh dari
mereka. Bagi mereka pada insulin dua kali atau tiga
kali per hari, perubahan dalam regimen insulin untuk
beberapa dosis insulin akting cepat mungkin
bayi

Nutrisi yang cukup untuk meningkatkan

pertumbuhan utama adalah pentingnya
selama bulan-bulan awal kehidupan. Bayi
dengan diabetes harus memiliki asupan
karbohidrat mereka berdasarkan
kebutuhan untuk feed susu, yang
merupakan sumber utama nutrisi. Jika
pada saat diagnosis bayi adalah ASI ibu
harus didorong untuk melanjutkan.
Namun, banyak ibu cemas tentang
hipoglikemia jika mereka tidak yakin dari
jumlah yang dikonsumsi pada setiap pakan
dan akan perlu diyakinkan. Apakah
payudara atau botol makan, kebutuhan
cairan bayi adalah 150 - 200ml / kg / hari;
payudara 150ml atau susu formula
mengandung sekitar 10 g karbohidrat.
Menyediakan pertumbuhan dan
perkembangan normal, asupan karbohidrat
harian dapat didasarkan pada pola makan
yang biasa bayi dengan dosis insulin
disesuaikan. Seperti dengan semua bayi,
ASI atau susu formula bayi harus menjadi
susu pilihan sampai anak berusia 12 bulan.

Sebuah pompa insulin adalah metode

pengiriman pilihan untuk bayi dan banyak
anak-anak di bawah 5 sebagai bervariasi
kebutuhan insulin mereka dapat dipenuhi
dengan lebih mudah dan pola makan yang
tak terduga ditangani.
Basal terapi bolus insulin merupakan alternatif. ASI
bayi dapat
diberikan bolus insulin sebelum atau setelah setiap
umpan. Untuk
bayi botol makan jumlah karbohidrat dalam susu
formula dapat
dihitung, insulin karbohidrat rasio dapat dibentuk dan
jumlah yang
sesuai insulin yang cocok dengan pakan disampaikan
oleh pompa
atau insulin pen. Dalam beberapa kasus diencerkan
insulin
diperlukan jika total kebutuhan harian kecil.
menyapih
Penyapihan saran untuk masyarakat umum berlaku
untuk bayi
dengan diabetes. Kebanyakan bayi jangka tidak perlu
nutrisi selain
ASI atau susu formula yang sampai 6 bulan (26
minggu) dari usia.
Menyapih bisa mulai sekitar waktu ini. makanan non-
karbohidrat
dapat digunakan pada awalnya (misalnya 1 - 2 sendok
teh bubur
sayuran) karena ini tidak akan mengubah asupan
karbohidrat. Hal ini
memungkinkan bayi untuk menjadi terbiasa dengan
rasa yang
berbeda dan tekstur padat tanpa kecemasan apapun
yang dihasilkan
oleh penolakan makanan. Setelah bayi telah menjadi
akrab dengan
sendok makan, karbohidrat yang mengandung
makanan seperti
beras bayi dan rusk dapat diperkenalkan. Air dan encer
squashes
gula rendah dapat diberikan sebagai minuman
tambahan. Menyapih
adalah waktu yang cemas bagi setiap orang tua dan
kecemasan ini
meningkat jika modifikasi diet harus diamati.
Ketegangan tentang
makanan harus lega karena bayi dapat menolak
padatan sepenuhnya
jika ibu rewel atau mengkhawatirkan.
Departemen rekomendasi Kesehatan untuk
suplemen vitamin
untuk bayi dan anak-anak [48] juga berlaku untuk anak
dengan
diabetes. Tahun pertama kehidupan adalah masa yang
paling
pertumbuhan yang cepat. asupan makanan terus
hipoglikemia adalah kekhawatiran; susu dan sereal dapat
diberikan
sebelum bayi mengendap untuk malam jika (s) ia tidak lagi
memiliki
feed malam dan kadar glukosa darah yang ditinggalkan
semalam.
balita
Setelah usia 1 tahun anak dapat minum susu sapi dan dari 2
tahun
susu semi-skim dapat intro- diproduksi selama anak tersebut
mengambil diet yang memadai nutrisi. Sepenuhnya susu skim
atau
susu lemak 1%, bagaimanapun, mengandung terlalu sedikit
lemak
(dan karenanya energi) untuk 5s bawah dan biasanya tidak
dianjurkan. Pengenalan susu skim di atas usia 5 adalah cara
yang
berguna untuk mengurangi kadar lemak secara keseluruhan
diet.
Ada sedikit serat dalam diet Dren chil- di tahun pertama hidup
mereka, tetapi hal ini dapat gradu- peningkatan sekutu.
Beberapa
bentuk serat seperti Weetabix, kismis, pisang dan kacang
panggang
yang populer dengan anak-anak; sayuran dan roti gandum
perlu
didorong.
anak-anak kecil tidak memahami pentingnya diet mereka,
sehingga
orang tua dan profesional kesehatan harus fleksibel dan kompromi
sebanyak praktis. pola makan tidak menentu yang umum pada
anak-anak antara 2 dan 4 tahun. waktu makan kaku dan makanan
ringan sering tidak bekerja dan jari makanan disajikan dengan baik
dapat ditawarkan sepanjang hari. Sebagian besar keluarga berhasil
mengatasi penolakan sindrom makanan 'tanpa manipu- lated, tetapi
balita dengan diabetes menimbulkan masalah nyata; dengan
hipoglikemia selalu kemungkinan, penolakan makanan bisa menjadi
senjata ampuh. Par- Ent terpecah antara mempertahankan kontrol
glikemik yang baik dengan risiko yang menyertainya dari caemia
hypogly-, dan memungkinkan gula darah menjadi sedikit terangkat.
Saran harus diberikan tidak memaksa pakan, atau untuk
menawarkan
berbagai alternatif, dan untuk menghindari ribut-ribut di sekitar
waktu
berubah karena
perkembangan anak melalui pemberian pakan normal
dan tahap makan. Anak yang jatuh glukosa darah menyebabkan kelaparan dan
perkembangan. Sangat penting bahwa ahli diet adalah
sering keinginan untuk makan bisa diandalkan. Dalam minoritas kecil dari
kasus balita penolakan makanan bisa menjadi masalah terus-
kontak dengan keluarga untuk menawarkan nasihat. menerus
dan tak henti-hentinya menyebabkan orang tua sangat besar
khawatir
tentang hypos. Jika anak tidak pada pompa insulin, salah satu solusi
Hipoglikemia adalah ketakutan yang nyata bagi
orang tua dan praktis adalah untuk memungkinkan anak untuk makan makanan
dapat sulit untuk mengenali pada bayi. Ini hanya dapat dengan tidak rewel dan ketika makan sudah habis untuk
dicatat ketika memberikan
orang tua secara rutin memeriksa ars darah dosis yang tepat cepat analog insulin bertindak untuk menutupi
nyarankan-. Saran harus jumlah
diberikan tentang bagaimana mengenali dan
mengobati gejala. makanan yang dikonsumsi.
tambahan susu, dengan atau tanpa gula tambahan,
atau polimer
glukosa, Ribena atau jus buah manis dapat digunakan.
Biasanya 10 g
karbohidrat diberikan susu bayi 150ml atau susu bayi
75ml ditambah
satu sendok teh (5 g) dari mer glukosa poli- cukup
untuk mengobati
hipoglikemia. nocturnal Beberapa anak muda dengan diabetes mengeluh gencarnya
kelaparan. Hal ini dapat terjadi jika kontrol miskin
dan glukosa yang hilang dalam urin atau jika anak tersebut
menggunakan
makanan sebagai sarana untuk mencari perhatian. Pengukuran
tinggi, berat
badan dan asupan makanan harus dilakukan secara teratur
untuk meyakinkan
orang tua bahwa nutrisi yang cukup sedang dipertahankan.
Balita dapat membuktikan menjadi tahap
menantang ketika
seringkali sulit untuk mencapai kontrol glikemik yang
baik dan
keluarga membutuhkan banyak dukungan dari tim
diabetes mereka.
Anak sekolah
Sementara di sekolah guru menjadi salah satu
pengasuh utama anak dan harus tahu tentang
kondisi dan khususnya bagaimana mengenali dan
mengobati hipoglikemia. Ada tindakan pemerintah
di Inggris bahwa tempat persyaratan pada otoritas
makanan. Organisasi dan penyediaan makanan sekolah dapat
bervariasi dari daerah ke daerah; tidak diinginkan bagi anak untuk
memiliki 'diet khusus' jauh dari teman-teman atau pada waktu yang
berbeda dari mereka. Hidangan utama yang normal harus sesuai,
dengan makanan penutup atau puding digantikan oleh buah segar
atau
diet yoghurt. Diskusi dengan para juru masak sekolah serta guru
harus
membantu masalah halus. Saran yang dapat diberikan kepada
orang
tua tentang berbungkus cocok. Beberapa pemerintah daerah
memberikan informasi tentang kandungan karbohidrat dari
bagian-bagian dari makanan yang tersedia di sekolah makan siang;
semua otoritas harus didorong untuk melakukannya.
memeriksa bahwa anak-anak membawa karbohidrat ekstra
selama periode latihan berkepanjangan.
Sekolah makan siang bisa, tapi tidak harus, menyajikan masalah; itu tidak
selalu mungkin untuk anak-anak untuk pulang ke rumah dan mereka mungkin
lebih memilih untuk makan siang sekolah dengan teman-teman mereka. anak
yang lebih tua dengan pemahaman yang baik dari diet mereka dapat memilih

pendidikan untuk mendukung anak-anak di sekolah- makanan mereka sendiri dan kantin-kantin gaya memungkinkan pilihan

sekolah dan pembibitan dengan kondisi seperti fleksibel

diabetes

[ 49-51]. Perhatian telah dibangkitkan di antara ber

NUM sekolah tentang pengelolaan diabetes sejak
munculnya terapi pompa dan peningkatan jumlah
anak-anak pada terapi bolus basal memerlukan
intervensi 'medis' di sekolah. Namun, hubungan
dengan tim diabetes dan berbagi informasi dengan
sekolah menyelesaikan kekhawatiran ini dan
diabetes anak dapat dirawat cakap di sekolah.
Diabetes UK menyediakan informasi tentang
pengelolaan diabetes di sekolah dan di sekolah
perjalanan. Selain itu banyak tim diabetes memiliki
literatur dan informasi mereka sendiri yang tersedia
di website. Informasi ini harus diberikan kepada
guru masing-masing anak. Ahli diet dan / atau
diabetes perawat spesialis mungkin menawarkan
untuk mengunjungi sekolah untuk memberikan
saran.

Anak-anak dengan diabetes disarankan untuk

membawa obat hypo (tablet glukosa) setiap saat.
Guru harus dilengkapi dengan tablet glukosa dan /
atau minuman glukosa dalam kasus hipoglikemia.
Guru pendidikan jasmani harus menyadari perlunya
karbohidrat ekstra sebelum latihan dan untuk
 Anak-anak sering makan permen di taman
bermain sekolah dan sangat menggoda untuk
anak dengan diabetes untuk makan permen juga.
makanan ringan manis lainnya kurang seperti
buah, roti, sereal gula bar rendah, kismis,
yoghurt dan gula permen karet bebas harus
disarankan sebagai alternatif. Sikap terbaik
adalah dengan menggunakan penguatan positif
ketika anak melakukan dengan baik dan untuk
merekomendasikan bahwa waktu terbaik untuk
permen adalah sebelum latihan atau setelah
makan utama. Jika makan sebanyak-banyaknya
kebiasaan yang menyebabkan masalah jasa
seorang psikolog anak mungkin diperlukan;
makan sebanyak-banyaknya menunjukkan stres
yang mendasari.

remaja

Seperti dalam kelompok usia lainnya,

tinggi andweight monitoring penting untuk
pengakuan awal dari penurunan berat
badan atau berat badan yang tidak
proporsional. pertumbuhan yang buruk
dapat menjadi tanda pubertas tertunda,
celiac atau penyakit tiroid, kelalaian
insulin, makan teratur atau kontrol
diabetes yang buruk. berat badan
berlebihan memerlukan pemeriksaan hati-
hati dosis insulin, asupan makanan dan
aktivitas fisik. Kadang-kadang, hanya
memotong keripik dan makanan yang
digoreng dan berolahraga dapat mencapai
kontrol berat badan. Jumlah karbohidrat
dalam diet harus ditaklukan setelah
pemeriksaan sangat berhati-hati dari diet
secara keseluruhan, karena hal ini dapat
menyebabkan peningkatan konsumsi
lemak dan protein. Dalam rangka untuk
mendapatkan pesan di seberang, hal ini
berguna untuk menunjukkan kandungan
energi dari beberapa bagian karbohidrat,
misalnya satu sebungkus keripik
menyediakan 10 g karbohidrat dan 150
kcal (630 kJ);
 Remaja segera menjadi sadar akan fakta bahwa kontrol
yang buruk
dapat mengakibatkan penurunan berat badan. Sejumlah
akan
menghilang insulin sebagai metode pengendalian berat
kan badan.
Manfaat penurunan berat badan dicapai dengan gaya hidup
sehat
(makan dan olahraga) harus diperkuat dan risiko yang
terkait dengan
kontrol yang buruk, akut dan kronis, diuraikan. Beberapa
remaja, baik
laki-laki dan perempuan, dapat memiliki pandangan yang
menyimpang
dari berat badan mereka. gangguan makan dapat hadir
seperti pada
populasi non-diabetes dengan makan sebanyak-banyaknya,
nervosa
anoreksia dan bulimia. Diabetes adalah suatu kondisi yang
membuat
pengendalian berat badan mungkin tanpa menghindari
makanan.
Diabetes dapat meningkatkan risiko gangguan makan pada
anak-anak
dan orang muda, khususnya di youngwomen, karena ada
fokus yang
lebih besar pada makanan, berat badan (berat orang pada
setiap
kunjungan klinik, kenaikan berat badan yang cepat dengan
insulin) dan
takut hipoglikemia sering coupledwith rendah diri. Orang-
orang muda
yang menderita gangguan makan membutuhkan
pemantauan hati-hati
dan intervensi oleh tim diabetes dan psikiater / psikolog.
Masa remaja adalah masa perubahan fisik, sosial dan
emosional.
Remaja dengan diabetes mungkin tidak ingin menjadi
berbeda dari
rekan-rekan mereka, khawatir tentang mendapatkan
penerimaan
sementara berjuang untuk kemerdekaan dengan orang tua.
Pendidikan
tentang diet dan re-pendidikan itu penting pada tahap ini
sebagai asumsi
dapat dibuat bahwa karena seseorang telah menderita
diabetes selama
waktu yang lama mereka tahu semua tentang hal itu
padahal sebenarnya
itu adalah orang tua yang belajar tentang kondisi tersebut.
Dukungan dari
tim diabetes sementara orang-orang muda belajar untuk
mengelola
diabetes mereka sendiri sangat penting selama periode ini.
Ngemil dan makan di malam hari adalah umum dan
saran
tentang bagaimana mengelola ini diperlukan. Nasihat
tentang
alkohol dan efek hipoglikemik yang akan diperlukan
untuk remaja,
Pengaturan untuk transisi dari hati untuk layanan dewasa
bervariasi di seluruh Inggris tetapi harus selalu ada komunikasi
yang baik antara anak dan dewasa ahli gizi untuk menjamin
kelangsungan perawatan.
Pihak dan makan di luar
Pihak-pihak yang menyoroti kehidupan dan saran anak
diperlukan
untuk memastikan bahwa anak-anak dengan diabetes dapat
menikmati pesta sebanyak orang lain. Mereka bisa makan
sebagian
besar tarif partai dan penting untuk memastikan bahwa
karbohidrat
yang cukup dimakan untuk mengimbangi kegiatan ekstra dan
kegembiraan. Tuan rumah dapat membantu dengan
memberikan
minuman rendah kalori untuk semua orang. Pihak dapat
melibatkan
acara menginap dan saran harus dibahas tentang asupan
makanan,
waktu dosis insulin dan mengelola kegiatan tambahan.
Banyak tempat makan makanan cepat saji dan restoran
mempublikasikan kandungan karbohidrat dari makanan
mereka di
selebaran dan di website. Anak-anak harus dididik tentang diet
mereka sesegera mungkin sehingga mereka mampu mengelola
secara mandiri, dengan dukungan dari orang tua yang
diperlukan.
Semua anak berbeda, namun sebagian besar anak-anak dari
usia
sekitar 8 harus secara aktif didorong untuk memiliki
pemahaman
penuh dari makanan mereka. Orang tua mungkin
membutuhkan
dorongan secara bertahap menyerahkan tanggung jawab
perawatan
anak.
Perjalanan
Perjalanan harus tidak menimbulkan masalah dengan perencanaan
ekstra.
makanan karbohidrat, misalnya sandwich, buah atau biskuit, harus
seperti yang diketahui bahwa banyak anak-anak
menyerap sebelum dilakukan untuk menutupi keterlambatan yang tak terelakkan,
mereka mencapai usia hukum untuk melakukannya. karena harus
Alkohol obat hypo. Lebih banyak makanan yang dibutuhkan pada kegiatan
berbahaya lebih seperti menekan glukoneogenesis liburan
andmay
menginduksi hipoglikemia berkepanjangan pada orang dan biasanya pengurangan dosis insulin (sekitar 20%) juga untuk
muda mencegah hipoglikemia. Ketika berlibur saran luar negeri harus
dengan diabetes. Karbohidrat harus dimakan sebelum, diberikan
selama dan pada isu-isu praktis yang berkaitan dengan perjalanan jarak jauh,
misalnya
setelah asupan alkohol terutama jika latihan dilakukan ketika terbaik untuk makan dan menyuntikkan insulin sementara
selama atau perjalanan
setelah minum, misalnya menari. Kesadaran di zona waktu, bagaimana untuk menghindari keracunan makanan
kandungan alkohol dan
minuman terutama ditargetkan pada orang-orang seperti biasa anak-anak harus memakai beberapa bentuk
muda harus identifikasi,
ditingkatkan.

misalnya SOS Talisman atau alarmedis.

Non diabetes tipe 1
ahli gizi diabetes anak lebih sering berhadapan
dengan
manajemen diet anak-anak dengan diabetes tipe 1
non sebagai
insiden meningkat.
Diabetes tipe 2
Ada sedikit bukti mengenai rekomendasi diet untuk
anak-anak dengan diabetes tipe 2 dan oleh karena
itu saran yang disarankan berasal dari pengobatan
anak-anak kelebihan berat badan dan obesitas,
anak-anak dengan diabetes tipe 1 dan orang dewasa
dengan diabetes tipe 2. Tujuan dari manajemen diet
yang
• untuk mencapai kadar glukosa darah yang optimal dan HbA1c
yang normal
• gain furtherweight toprevent di thosewithBMI pada
ke-85 - persentil
ke-95
• penurunan berat badan bagi mereka dengan BMI>
persentil ke-95 dengan pertumbuhan linear yang normal
[52, 53]
• berurusan dengan komorbiditas seperti
hipertensi dan dislipidemia
Kebanyakan anak-anak dengan diabetes tipe 2 kelebihan berat
badan dan intervensi diet bertujuan untuk mencapai penurunan
berat badan atau keepweight staticwith pertumbuhan linier
normal. Sering seluruh keluarga adalah kelebihan berat badan dan
untuk mengajar dan menasihati seluruh keluarga tentang
pengurangan kalori dan meningkatkan pengeluaran energi
mungkin bermanfaat, daripada berkonsentrasi hanya pada anak
atau orang muda. Ada beberapa bukti bahwa substitusi makanan
GI rendah untuk makanan dengan GI tinggi dapat membantu
dengan berat badan, tingkat lipid dan kontrol nafsu makan [54,
55].
manajemen diet harus memasukkan:
• Memotong manis minuman ringan atau soda dan
jus buah sepenuhnya. perubahan diet tunggal ini
dapat membuat perubahan yang paling signifikan
dan mengakibatkan penurunan berat badan.
(Sebaiknya di meja) dan tanpa gangguan seperti menonton
televisi, membaca atau bermain. tinggi lemak dan tinggi
kalori
makanan harus dibatasi di rumah. Pendidikan dan
pengajaran
tentang membaca informasi nutrisi pada label makanan
harus
diberikan untuk membantu keluarga ketika membuat
pilihan
makanan sementara belanja.
• Saran tentang latihan kontrol porsi dalam keluarga dan
makanan
yang tidak boleh dimakan keluar dari kaleng atau paket tetapi
harus
disajikan di atas piring atau mangkuk.
• Menjaga buku harian makanan karena hal ini dapat
meningkatkan kesadaran atau masalah makanan dan
kemajuan membantu memantau.
• penguatan positif harus diberikan untuk sukses,
tidak peduli seberapa kecil, seperti tidak ada
atau berat badan minimal, makan kurang dari
makanan berkalori tinggi; itu jarang berguna
untuk mengkritik kegagalan. Sejumlah anak-anak
dengan diabetes tipe 2 berada di obat dan atau
insulin terapi oral. Mereka pada insulin harus
memiliki pendidikan rinci tentang menghitung
karbohidrat dan hipoglikemia.
Minuman ini bisa diganti dengan air, minuman diet dan
minuman bebas gula.
• saran makan yang sehat untuk seluruh keluarga dengan
bimbingan tentang makan teratur dan menghindari
penggunaan makanan manis sebagai hadiah atau tanda kasih
sayang. Makanan idealnya harus dimakan sebagai bagian dari
rutinitas keluarga, dimakan di satu tempat
Diabetes sekunder untuk penyakit pankreas

Cystic fibrosis terkait diabetes (p. 239)

adalah karena kekurangan insulin, tetapi
resistensi insulin selama sakit akut dan
obat-obatan juga dapat menyebabkan
gangguan toleransi glukosa dan diabetes.
kadar glukosa darah harus dikendalikan,
karena tingkat tinggi akan
mempromosikan katabolisme dan
mempengaruhi respon terhadap infeksi.
Telah didokumentasikan bahwa inisiasi
awal terapi insulin mungkin memiliki nilai
untuk pertumbuhan, berat badan dan
fungsi paru [56, 57]. dosis insulin dan jenis
mungkin perlu disesuaikan ketika
suplemen gizi, semalam atau terus
menerus makanan enteral yang digunakan
dan selama masa infeksi akut.
penyesuaian dosis harus mengambil
prioritas di atas pembatasan diet.

manajemen diet meliputi:

• memastikan kalori dan asupan

cukup untuk memenuhi
kebutuhan individu
• menghindari minuman manis

• saran tentang efek dari karbohidrat

pada kadar glukosa darah dan
pencocokan dosis insulin dengan
karbohidrat tertelan.
Regular saran makan sehat mungkin cukup; Namun, vitamin D, asupan serat dan vitamin B (p. 117). Anak-anak
menghitung dengan
karbohidrat dan penggunaan insulin karbohidrat rasio diabetes dan penyakit celiac harus memiliki sering ulasan oleh
juga ahli
mungkin diperlukan. diet anak dengan pengalaman di kedua bidang. Vitamin D dan
status besi harus diperiksa secara teratur.
produk bebas dan kecukupan gizi diet terutama untuk zat besi,
Diabetes sekunder untuk obat kalsium,

Beberapa obat, seperti steroid dosis tinggi, dapat

menyebabkan hiperglikemia transien selama resep
dan lain-lain, seperti tacrolimus dan siklosporin,
dapat menyebabkan kerusakan sel islet dan diabetes
adalah permanen (p. 663). Dalam onkologi protokol
beberapa obat kemoterapi menyebabkan diabetes
yang bertepatan dengan sifat siklus kemoterapi.
Setelah transplantasi seperti transplantasi ginjal (p.
271), diabetes paling umum terjadi dengan
penggunaan steroid dosis tinggi dan tacrolimus.
manajemen diet tergantung pada bagaimana
diabetes yang dikelola secara medis. Dalam beberapa
kasus instruksi tentang menghindari minuman manis
dan makanan dan makan sehat cukup. anak-anak lain
yang dimulai pada hari panjang bertindak insulin
analog dan memerlukan informasi tambahan tentang
makan teratur, memiliki camilan waktu tidur dan
hipoglikemia.

penyakit celiac

Penyakit celiac terjadi pada 10% anak dengan

diabetes [58]. Hal ini terkait dengan pertumbuhan
yang buruk, pubertas tertunda, kekurangan gizi dan
hipoglikemia; Namun, adanya penyakit celiac sering
tanpa gejala. Sebuah diet bebas gluten harus
dimasukkan ke dalam rencana diabetes makan
karena merupakan satu-satunya pengobatan untuk
penyakit celiac. Hal ini dimengerti bahwa banyak
anak-anak yang mengidap penyakit celiac tidak
mematuhi diet bebas gluten [59] tapi harus didorong
untuk melakukannya. Umumnya anak-anak ini marah
tentang memiliki dua kondisi yang memerlukan
modifikasi diet dan mereka dapat mengambil
manfaat dari rujukan ke psikolog melekat pada tim
diabetes untuk membahas diagnosis ganda. Saran
harus diberikan tentang diet bebas gluten, gluten
 Johnston dan Anne Morrice. Tersedia dari GGC
Anak Diabetes Service, Rumah Sakit Royal for Sick
Children, Glasgow G3 8SJ, dan di website http: //
tinjauan diet www.childdiabetes-scotland.org/ggc

Harus ada paket pengajaran diet awal

untuk anak yang baru didiagnosis dan
withdiabetes orang-orang muda dan
mereka shouldhave kesempatan untuk
melihat seorang ahli diet di setiap janji
rawat jalan; mereka harus memiliki akses
melalui telepon untuk saran setiap saat.
Sebagai minimum harus ada peninjauan
diet tahunan. Lebih sering konsultasi yang
diperlukan dalam situasi seperti perubahan
regimen insulin, gain yang berlebihan berat
badan atau kerugian, atau di mana ada
kebutuhan untuk pendidikan diet lebih
lanjut, misalnya pengetahuan yang buruk
atau saran tentang diet dan olahraga,
kegiatan liburan, dislipidemia, penyakit
penyerta seperti sebagai penyakit celiac.

Ringkasan

Perawatan diet anak-anak dan remaja

adalah beragam dan harus berkelanjutan.
Anak-anak dengan diabetes harus memiliki
kualitas hidup yang optimal di mana
rencana makan sesuai disesuaikan adalah
bagian penting. ahli gizi memiliki peran
unik untuk bermain di tim multidisiplin
dalam pengelolaan diabetes anak dan
pendidikan anak dan keluarga. Mereka
dapat menawarkan dukungan dan jaminan
bersama dengan keahlian diet. penilaian
gizi dan dukungan harus menjadi bagian
integral dari program pendidikan awal dan
berkelanjutan. kontrol diabetes dan
kepatuhan bisa kurang dari ideal tapi ini
tidak mengurangi pentingnya gizi
seimbang pada penyakit kronis serius ini.

Bacaan lebih lanjut dan informasi

Makanan untuk Hidup, Buku informasi diet oleh Alison

Mendukung Anak-anak dan Remaja dengan Diabetes di edu pemula, profesional kesehatan dan atlet berpengalaman dengan
kation oleh Alison Johnston dan Nicola Thomson.
Tersedia dari layanan diabetes
GGC Diabetes, Rumah Sakit Royal for Sick Children,
Anak Glasgow G3
8SJ, dan di website http://www.childdiabetes- www.runsweet.com, sebuah situs web yang berbagi pengetahuan
scotland.org/ggc
tentang bagaimana mengelola diabetes dengan olahraga yang berbeda dan latihan

Pasien Held Record, manual diabetes oleh Ian Craigie dan

Fiona Lamb. Tersedia dari layanan GGC Anak Diabetes,
Rumah Sakit
Royal for Sick Children, Glasgow G3 8SJ, dan di website alamat berguna
http://www.childdiabetesscotland.org/ggc

diabetes UK
ISPADClinical Praktek Pedoman Konsensus 2009 Communication Kantor Pusat, Macleod Rumah, 10 Parkway, London
pendium tersedia di www.ispad.org NW1 7AA Telp: 020
7424 1000
Ives Diabetes Latihan dan Asosiasi Olahraga (www
www.diabetes.org.uk
.diabetes-exercise.org), sebuah organisasi internasional yang
memberikan panduan dan jaringan antara

hiperinsulinisme bawaan

Jacqueline Lowdon

pengantar menyebabkan kerusakan saraf permanen,

hiperinsulinisme bawaan (CHI) adalah penyebab
mon paling com-parah, hipoglikemia persisten pada
bayi baru lahir dan anak-anak
[60]. Ini adalah gangguan heterogen secara
klinis ditandai dengan hipoglikemia berulang parah
terkait dengan peningkatan insulin serum, C-peptida
dan pro insulin tingkat yang tidak tepat tinggi untuk
konsentrasi glukosa darah.
Presentasi klinis
CHI dapat dikaitkan dengan beberapa kondisi klinis
didefinisikan dengan baik seperti diabetes yang
tidak terkontrol mater- nal, asfiksia perinatal dan
Beckwith -
sindrom Wiedemann, yang semua nyata dengan
hiperinsulinisme transient [61-63]. Namun, fokus di
sini adalah pada hipoglikemia persisten sehingga
kondisi ini tidak akan dibahas.
atau koma dan kematian, sekunder untuk
hipoglikemia parah
[ 64-66]. Beberapa bayi dengan hiperinsulinisme
mungkin hadir dengan makrosomia [67].
Hiperinsulinisme dalam masa bisa klinis sangat
heterogen, mulai dari penyakit yang mengancam
kehidupan parah gejala klinis yang sangat ringan
yang mungkin sulit untuk mengenali. Beberapa yang
paling sulit untuk mengelola orang-orang bayi normal
atau rendah berat lahir, termasuk bayi prematur [64].
selama tahun pertama. Sangat jarang, beberapa anak yang
lebih tua dapat hadir dengan gejala hipoglikemia. Pertama
kation puncak-klinis CHI dapat mencakup fitur non-spesifik
hipoglikemia seperti floppiness, gelisah, makan yang buruk
dan kelesuan [64]. Jika tidak diobati, CHI bisa

Kebanyakan bayi dengan CHI hadir selama

beberapa hari pertama kehidupan, orang lain
Insidensi

Diperkirakan kejadian adalah 1 di 50 000

kelahiran hidup inwestern Eropa [68, 69]
dengan tingkat kejadian tertinggi dari 1 di
2500 kelahiran ditemukan di countrieswith
tingginya tingkat pertalian darah [70].

rujukan awal ke pusat spesialis

Karena tantangan dalam mengelola bayi

dengan CHI, transfer awal ke pusat
spesialis dianjurkan [71]. Ada dua pusat
di Inggris: Utara Bawaan
hiperinsulinisme (NORCHI) layanan yang
merupakan layanan bersama antara
Rumah Sakit Royal Manchester Anak
dan Alder Hey
tabel 10.5 Kriteria indikator diagnostik untuk
hiperinsulinisme. kepekaan terhadap perawatan medis. Dua histopatologi yang
berbeda jenis telah dijelaskan
• Persyaratan Glukosa> 8mg / kg / menit untuk [ 65, 72, 73]. Kebanyakan menunjukkan keterlibatan difus sel
mempertahankan glukosa beta di
seluruh pankreas (difus HI), sementara beberapa kasus
darah> 2.6mmol / L (normal kebutuhan memiliki
4 - 6mg / kg / min) hiperplasia adenomatosa focal (focal HI). Dengan fokus HI area
• Laboratorium kadar glukosa darah yang berbeda dari pankreas yang terlibat, sedangkan sisanya
<2.6mmol / L dari
terdeteksi pada saat hipoglikemia dengan peningkatan
• insulin C-peptida pankreas adalah histologis dan fungsional normal.
• tingkat tidak tepat rendah darah bebas asam lemak dan badan
keton pada heterogenitas genetik juga telah dijelaskan
dengan lebih dari 40
saat hipoglikemia mutasi yang berbeda [74] dalam tujuh gen yang
berbeda terdeteksi
pada pasien dengan CHI sejauh ini. Kedua warisan
resesif dan
dominan autosomal telah dijelaskan [75] dengan
mayoritas yang
tabel 10.6 metabolit perantara dan hormon diukur pada
titik hipoglikemia.
diturunkan secara resesif [74].

Darah Air seni

Genetika dan patogenesis subtipe CHI
Glukosa Badan keton
Laktat / piruvat mengurangi zat
Badan keton asam organik
Heterogenitas klinis CHI termasuk usia variabel onset,
asam lemak bebas
tingkat keparahan dan
asam amino Amonia

Jumlah / bebas karnitin

Asil-karnitin pro fi le Insulin /
C-peptida Kortisol

Rumah Sakit Anak, Liverpool; dan Ormond Street

Hospital Besar untuk anak-anak, London. ahli gizi
pediatrik mungkin memiliki kontak awal dengan
bayi CHI baru dan perawatan sesudahnya telah
berbagi dengan ahli gizi pusat spesialis.

Gambar 10.1 menguraikan jalur manajemen

masuk untuk pasien newCHI Rumah Sakit Royal
Manchester Anak.

diagnosis membangun

Ada konsensus mapan untuk indikator diagnostik

primer dan sekunder untuk hiperinsulinisme (HI)
[71] ditunjukkan pada Tabel 10.5. Darah yang
diambil pada saat hipoglikemia harus diuji untuk zat
yang tercantum dalam Tabel 10.6.
 Dalam 30% - 50% dari pasien ada
kelainan baik gen mengendalikan jalur
metabolisme intraseluler atau
transportasi kation membran [76].
Sebagian besar kasus CHI disebabkan
oleh mutasi genetik yang mengakibatkan
pembentukan abnormal atau fungsi K ATP

saluran [77]. Akibatnya sel-sel beta

mensekresikan insulin bahkan ketika kadar
glukosa darah yang rendah. K ATP saluran
dikendalikan oleh dua gen: gen reseptor
sulfonilurea (SUR1 sekarang dikenal
sebagai ABCC8) [78] dan ke dalam-
meluruskan gen saluran kalium (KiR6.2
sekarang dikenal sebagai KCNJ11) [79].

Sebagian besar kasus CHI karena K ATP

cacat saluran yang diturunkan secara

resesif. K ATP- HI dapat mengakibatkan
penyakit difus atau fokal, tergantung pada
themutation orang tua diwariskan dari.
Heterozygousmutation pada alel paternal
dapat menyebabkan penyakit fokal. Dalam
lesi fokal ada penghapusan selektif copy
ibu.

kasus CHI lain disebabkan oleh mutasi

pada enzim utama yang terlibat dalam
metabolisme glukosa
[ 77], sel beta enzim glukokinase (GK-HI)
dan glutamat dehidrogenase (GDH-HI).
mutasi genetik dalam gen coding untuk
enzim GDH dan GK yang dominan
diwariskan dan mengakibatkan penyakit
difus [77].

Meskipun sejumlah mutasi gen telah

dikaitkan dengan CHI, mutasi paling
umum menyebabkan CHI berada di K
ATP gen channel. cepat K ATP channel
pengujian mutasi gen telah
meningkatkan penyelidikan dan
pengelolaan CHI [80].

Pengujian untuk mutasi pada ABCC8

dan KCNJ11 dan identifikasi asal orangtua
berguna dalam menilai kemungkinan
fokus dan menyebar HI awal pengobatan.
Lebih lanjut, 18 F-DOPA tomografi emisi
positron (PET) CT scan pencitraan
 New CHI Manajemen masuk Pathway

Rujukan pasien CHI baru (dokumen Pendaftaran

NORCHI selesai)

Rujukan tidak diterima untuk transfer. kontra

Endokrin Konsultan / Reg menerima pasien dari endokrin / reg untuk
rumah sakit merujuk mempertahankan kontak dengan mengacu
RSUD
- mengkonfirmasi tidur yang tersedia di HDU / bangsal . Pertimbangkan masuk saat
- hubungi konsultan bedah dan registrar on-call dan
menjaga anak sesuai
NBM untuk penyisipan baris tengah,
jika
wajib
- daftar anak pada daftar CEPOD dan menginformasikan anestesi

on-call jika baris yang akan disisipkan

- kontak ahli jantung untuk echocardiogram yang mendesak

jika diperlukan Jika status euglycaemic didirikan:

- menginformasikan CHI ahli diet tentang masuk Melaksanakan 6 jam dikendalikan cepat untuk
- membangun

keselamatan
Jika 6 jam cepat sucessful,
- mempertimbangkan
debit rumah sakit

Transfer posting: - Pastikan menindaklanjuti OPD diatur

dalam 8 minggu dengan ulasan ward
- Menstabilkan Status glikemik medis
interim
- Pertimbangkan infus glukagon jika diperlukan
- Pastikan rumah sakit akses terbuka lokal
- Ambil sejarah dan nasihat penuh orang tua
- Rinci ringkasan debit harus dilakukan
- memeriksa pasien
segera (copy ke konsultan CHI, GP dan
- akses garis pusat yang akan didirikan
orang tua)

Menetapkan diagnosis: Diagnostik

investigationsDNA, amonia, acylcarnitine, U / E, LFT,
FBC,

Gp & Save, urin asam organik dan asam amino

( Di hadapan hipoglikemia)
glukosa plasma, insulin, c-peptida, laktat,
hormon pertumbuhan, kortisol, amonia,
3OHbutyrate, asam lemak bebas, keton
urin

Menambahkan Polycal feed, jika makanan enteral

didirikan
Dimulainya terapi medis (lihat Lampiran Medis): 1 st

Line
- diazoxide & Chlorthiazide 2 nd Line
- Octreotide adjuncts - Nifedipin,
Glukagon

Gambar 10.1 New CHI manajemen masuk pasien jalur. Dicetak ulang dengan izin dari Rumah Sakit Royal Manchester
Anak.
pankreas di pilih kasus, misalnya orang-orang dengan
mutasi keselamatan anak, mencapai konsentrasi glukosa darah
heterozigot ayah atau tidak ada mutasi diidentifikasi,
adalah normal selama jangka waktu yang wajar cepat.
penting
untuk diagnosis fokus HI
[ 81-84]. Tujuan dari scan ini adalah untuk menentukan
apakah ada Jika tingkat infus glukosa tinggi diperlukan (> 20mg / kg /
lesi fokal dalam pankreas yang akan responsif menit)
terhadap reseksi [71], penyisipan kateter vena sentral mungkin diperlukan
bedah. Semua anak-anak yang memiliki genotipe CHI untuk
konsisten intravena (IV) dekstrosa dan / atau IV glukagon; ini mungkin
dengan penyakit focal mungkin harus dipertimbangkan perlu
untuk scan. dipertimbangkan bahkan jika persyaratan untuk glukosa
scan juga harus diberikan kepada bayi di mana tidak kurang.
ada mutasi
genetik telah ditemukan tapi yang tetap pada
pengobatan untuk
CHI mereka Tingkat produksi glukosa hepatik yang normal pada bayi
baru
[ 85]. Di Inggris scan hanya tersedia di dua pusat lahir istilah penuh adalah 4 - 6mg / kg / menit
spesialis. [ 88]. Namun, dalam CHI kebutuhannya adalah jauh lebih
tinggi,
kadang-kadang setinggi 25mg / kg / menit. Hal ini penting
untuk
memperkirakan kebutuhan glukosa untuk mempertahankan
euglycaemia dan peningkatan kebutuhan glukosa dapat
Manajemen CHI menjadi
langkah tic diagnos- penting. Persyaratan glukosa akan terus
menjadi fitur mendasar yang membutuhkan penilaian hati-hati
Manajemen tujuan adalah: dan
pencegahan kerusakan otak hipoglikemik, yang teratur untuk mencegah hipoglikemia berat, gejala dan tanpa
• memungkinkan untuk
gejala.
pengembangan psikomotor yang normal
• Pembentukan rejimen makan normal sesuai
untuk usia bayi / Untuk menghitung kebutuhan glukosa untuk cairan IV:

anak - volume, frekuensi, jenis

% dekstrosa diresapi ×
• memastikan toleransi normal dan aman untuk mL / jam = mg / kg / menit
berpuasa yang
berat badan (kg) × 6
sesuai untuk usia, tanpa mengembangkan
hipoglikemia

tingkat cairan (mL /

• pemeliharaan unit keluarga dan kualitas hidup
jam)
[ 71]
• pertumbuhan yang optimal persyaratan CHO (mg / kg / menit)
× berat badan (kg) × 6
=
manajemen yang efektif sangat penting untuk
% dekstrosa
hasil yang baik. Neuroglycopenia terjadi dengan
hypoketosis terkait ketika kadar glukosa darah di
( CHO, karbohidrat)
bawah kisaran normal 3.5-6.0mmol / L. Ahigh
tingkat psikomotor atau keterlambatan
Setelah glukosa darah telah stabil pada dextrose IV,
perkembangan telah dilaporkan dalam hingga 44%
feed enteral dapat dimulai.
dari kasus, epilepsi pada sampai dengan 25% dari
kasus [86] termasuk kejang infantil terjadi di
sejumlah individu [80]. Kebanyakan data terakhir
sarankan bertahan kesulitan belajar di 29% dari
pasien [87].
 manajemen Dietetic

Perawatan medis Untuk menghitung kebutuhan glukosa untuk feed enteral:

Jumlah CHO (g) ×

stabilisasi awal
Tujuan dari manajemen medis [71]
• stabilisasi konsentrasi glukosa darah di atas
3.5mmol / L
• pembentukan rejimen makan yang dapat
diterima oleh keluarga tanpa
mengorbankan
1000 (mg) ÷ berat badan (kg)
÷ 24 jam) ÷ 60 (menit) = mg / kg / min
Perhitungan ini untuk jangka waktu 24 jam. Rumus di
atas hanya dapat menjadi panduan kasar untuk
memperkirakan kebutuhan glukosa untuk menjaga
euglycaemia sebagai theremay menjadi faktor yang
mempengaruhi penyerapan feed. Euglycaemia dapat
dicapai dengan pemberian karbohidrat yang memadai
dan
makan teratur. Mungkin perlu untuk memberikan feed diperlukan antara modifikasi karbohidrat dan terapi obat,
melalui dengan
selang nasogastrik jika jumlah memadai diambil secara
lisan. efek samping petugas mereka.
Agastrostomymay diperlukan jika makan yang buruk
terus.
Feed perlu diberikan sangat sering seperti 2 jam
awalnya, bertujuan jangka panjang kesulitan-makan-kesulitan
untuk 3 jam dan, jika ble mungkin dibuat, 4 jam lebih Childrenwith CHI sering mengembangkan kesulitan makan
dekat dengan jangka
saat dikeluarkan rumah fromhospital. Namun, sangat
penting bahwa ini panjang. patofisiologi yang belum ditentukan, tetapi salah satu
jarak lagi feed dicoba di rumah sakit pertama yang
memastikan alasan memberikan kontribusi pemikiran untuk ini foregut
toleransi dan tingkat bloodglucose diterima. Beberapa dismotilitas [89]. Bayi sering menunjukkan miskin mengisap
bayi mungkin dan
membutuhkan makan semalam terus menerus untuk menelan dengan intoleransi volume pakan yang besar.
mencapai kadar Kesulitan
glukosa darah stabil. Pada siang hari, pakan dapat
diberikan sebagai makan cenderung karena kombinasi dari dismotilitas
pakan bolus gravitasi infus atau melalui pompa lebih disebabkan
dari 30 - 60 menit
oleh sekresi insulin berlebih, sekresi peptida gastrointestinal
tergantung pada toleransi. abnormal dan efek samping pengobatan medis dengan
diazoxide
dan octreotide. Panjang makan tabung istilah dan penggunaan
Jika rejimen yang terdiri dari kombinasi hari-waktu cairan IV tanpa makan oral dapat menghambat proses belajar
feed bolus untuk memberi makan melalui mulut. Bayi harus didorong
dan feed terus menerus semalam, feed bolus mungkin untuk
perlu
diberikan segera setelah pakan semalam berhenti memberi makan secara lisan sesegera mungkin dan rujukan ke
sebagai tingkat
glukosa darah bisa drop cukup cepat setelah periode pidato dan bahasa terapis untuk intervensi awal dianjurkan.
makan terus
menerus. Hal ini mirip dengan situasi sebelum
dimulainya pakan
semalam, yang harus dimulai segera setelah pakan
bolus terakhir
hari.
Refluks gastroesofagus (GOR) dengan muntah-muntah dan
muntah adalah umum. Obat-obat anti-reflux mungkin perlu
polimer glukosa, seperti Polycal, Maxijul atau diberikan
Vitajoule, dapat (p. 137). Beberapa pasien dapat mengambil manfaat dari
ditambahkan pada makanan untuk meningkatkan rumus
asupan bohydrate menebal (p. 136) dengan mempertimbangkan isi CHO dari
mobil-. Polimer glukosa harus ditambahkan dalam agen
jumlah kecil dan penebalan dan menyesuaikan jumlah polimer glukosa sesuai.
peningkatan yang diperlukan dan ditoleransi. Bagi
Perawatan harus beberapa orang, perubahan pakan untuk formula protein
diambil, namun, seperti meningkatkan beban osmotik hidrolisat
dapat
predisposisi timbulnya nekrosis enterocolitis, terutama mungkin bermanfaat (hlm. 113). formula berbasis asam amino,
pada bayi bagaimanapun, diserap terlalu cepat menciptakan kesulitan
prematur (p. 100). Perawatan juga harus diambil untuk dengan
memastikan
bahwa protein optimal: rasio energi dipertahankan (. P mempertahankan kadar glukosa darah. Sebuah fundoplikasi
18).
mungkin diperlukan bagi mereka dengan GOR berat (p. 150).

Tergantung pada persyaratan untuk karbohidrat,

energi, energi: Bagi beberapa anak, berat badan yang berlebihan bisa
rasio protein dan cairan mungkin lebih efektif untuk menjadi
menggunakan
masalah. Hal ini terkait dengan makan tabung paksa untuk
pakan energi tinggi, misalnya Infa- trini, Similac Tinggi
Energi, SMA
Tinggi Energi, atau formula bayi standar dapat mencegah hipoglikemia. Dipaksa makan tabung juga dapat
terkonsentrasi (p berkontribusi untuk menekan nafsu makan dan mencegah
anak dari
17. ).
mengembangkan keinginan untuk makan, sehingga
berkontribusi
Terapi pati jagung mentah biasanya tidak disarankan terhadap kesulitan makan.
di bawah
usia 2 tahun karena turity imma- amilase usus, yang
mungkin tidak
membuatnya efektif. Namun, mungkin menjadi
pengobatan yang
baik pada anak-anak yang lebih tua (p. 549).
pemantauan glukosa darah
agen farmakologis (misalnya diazoxide) dapat
diberikan untuk
mencoba untuk mengurangi sekresi insulin, dengan Gambar 10.2 menguraikan manajemen untuk pemantauan
maksud untuk glukosa
normalisasi asupan karbohidrat [71]. Dalam
prakteknya, kombinasi darah di Rumah Sakit Royal Manchester Anak. Orang tua perlu
terapi obat dan modifikasi bohydrate mobil- yang diajarkan bagaimana mengukur dan menginterpretasikan
dimulai segera kadar
setelah diagnosis dan akan terus dibutuhkan saat anak
masih glukosa darah jari / tumit tusukan, menggunakan perangkat
genggam, sebelum pulang. Spesialis perawat dan / atau
hyperinsulinaemic. Keseimbangan adalah lingkungan
 Arus Chart untuk pengelolaan Glukosa Darah (BG) Pemantauan pada Anak
dengan hiperinsulinisme pada cairan IV hanya

Memonitor kadar BG sebagai

Rumah Sakit Central Manchester University
diarahkan
NHS Foundation Trust

tingkat BG bawah
3 mmols / l

akses IV? sebagai

diresepkan
(neonatus-200
mikrogram / kg
[max 1 mg] Anak 1
iya nih bulanBerikan-
Tidak 2yearsIM1mgGlukagonsebagai
tingkat BG atas SEGERA
dosis tunggal)
4 mmols / l SEGERA

Re-check in 15
Berikan IV 10% dextrose 2 menit
ml / kg bolus seperti yang
ditentukan

INFORM SHO tingkat BG <2,6

/ RMO mmols / l
tingkat BG
antara 3
Re-check in 15
Terus memantau BG &4
menit
tingkat seperti yang diarahkan
mmols / l

tingk
INFORM SHO at BG atas 4 Terus memantau BG
mmols tingkat seperti yang
L Rigby CMFT NORCHI / RMO /l diarahkan

Gambar 10.2 pemantauan glukosa darah di CHI. Dicetak ulang dengan izin dari Rumah Sakit Royal Manchester Anak.

staf perawat harus membantu dengan penguji glukos mereka sering manajem
ini. Darah an a prakteknya, bagaimanapun, dimulai jika en
biasanya akan dilakukan sebelum dan pada waktu hipoglikemia miskin. diberi melalui suntikan atau
setiap pakan lain Mereka infus.
ketika ada indikasi klinis. Hal ini sangat individual dan
orang tua perlu
diperhatikan apa yang cocok untuk anak mereka.
diberikan ketika obat ini tidak efektif, terutama jika
Orang tua perlu diberikan dengan rejimen infus glukosa IV tetap penting. Di
darurat dan resep untuk solusi polimer glukosa
20% (20 g dalam air 100mL) untuk digunakan jika
anak menjadi akut tidak enak badan dan kadar
glukosa darah 2,6 - 4.0mmol / L, dengan asumsi
anak sadar dan mampu menelan.

terapi farmakologi

Ringkasan obat yang digunakan dalam CHI diberikan

dalam Tabel 10.7 [90]. Seiring dengan CHO
supplemen- tasi, dianjurkan perawatan obat awal
yang diazoxide lisan dan chlorothiazide, yang harus
diberikan bersama-sama. obat lini kedua umumnya
pembedahan

Pembedahan perlu dipertimbangkan jika

manajemen medis gagal. konsensus pendapat [71]
telah bahwa anak-anak harus melanjutkan operasi
lebih awal daripada kemudian. Namun, konsensus
yang lebih baru adalah untuk mencoba dan
melestarikan pankreas oleh perawatan medis
sejauh mungkin [90].

lesionectomy fokus harus dipertimbangkan jika

fokus soliter di pankreas telah diidentifikasi oleh
PET CT scan. Dalam berdifusi HI, tujuannya harus
untuk memastikan euglycaemia dengan
pengobatan medis. Namun, jika terapi medis
gagal untuk mencapai kadar glukosa memuaskan,
subtotal pancreatectomy (yaitu sekitar 95%
pankreas dihapus) mungkin harus
dipertimbangkan. Ada insiden tinggi endokrin
pankreas dan
tabel 10.7 pengobatan farmakologi.

Obat indikasi Mekanisme Dosis Efek samping

diazoxide hipoglikemia membuka K ATP saluran dan 5-20mg / kg / hari retensi cairan (chlorothiazide
menstabilkan sel-sel beta
Hyperinsulinaemic pankreas secara oral 8 jam ditambahkan untuk efek diuretik),
hipertrikosis, hiperurisemia,
hipotensi, jarang leukopenia,

trombositopenia

Bertindak secara sinergis dengan 7-10mg / kg / hari

chlorothiazide hipoglikemia diazoxide dalam 2 Hiponatremia,
dengan mengaktifkan non K ATP
Hyperinsulinaemic saluran dosis terbagi hipokalemia

0.25-2.5mg / kg / hari
Nifedipine (release hipoglikemia Kalsium channel antagonis, secara hipotensi
persiapan lambat) Hyperinsulinaemic menghambat pelepasan insulin oral 8 jam
dengan mengurangi kalsium
dalam
fluks dan kalsium dimediasi sekresi
insulin dari vesikel sekretorik

glukagon hipoglikemia Peningkatan glikogenolisis / 1-10 μ g / kg / jam IV Mual, muntah,

infus,
meningkatkan konsentrasi
glukoneogenesis intramuskular bolus
hormon pertumbuhan,
dosis 1
meningkatkan kontraktilitas
mg atau IV
miokard, menurunkan asam
lambung / enzim pankreas

octreotide hipoglikemia Mengaktifkan G protein ditambah recti fi 5-20 μ g / kg Penekanan hormon

/ hari IV atau
pertumbuhan, steatorea,
Hyperinsulinaemic er saluran K infus subkutan cholelithiasis, distensi
abdomen, rambut rontok,
hepatitis

IV, intravena.

eksokrin insufisiensi setelah pancreatectomy subtotal. Penyakit memiliki hasil yang lebih baik [91] dan penyembuhan
Hal ini dari
berbeda dengan lesionectomy fokus untuk anak-anak
dengan hipoglikemia dicapai tanpa risiko diabetes jangka panjang.
penyakit fokus di mana, dalam kebanyakan kasus,
mayoritas
jaringan pankreas normal dapat dilestarikan.

Diabetes

Setelah subtotal 95% pancreatectomy risiko pengembangan

diabetes mellitus sekunder tinggi
manajemen pasca operasi
[ 92, 93]. Namun, tidak seperti pada anak-anak dengan
diabetes tipe
1, tampaknya ada resistensi untuk ketoasidosis diabetes dan
intoleransi glukosa
hyperketonaemia [94]. Biasanya insulin bertindak menengah
atau
Bayi sering menjadi hyperglycaemic pada periode campuran insulin akting pendek dan panjang merupakan
pasca operasi pilihan
segera. Sliding insulin skala akan sering diperlukan
dengan pengobatan pilihan, bersama dengan manipulasi diet
persyaratan dextrose kecil [71]. Persyaratan ini untuk
insulin
biasanya mengurangi awal pada periode pasca
operasi. Hasil [ 71]. Belum, tidak diketahui apakah anak-anak ini akan terus
optimal, tentu saja, adalah untuk dapat menghentikan
semua mengembangkan komplikasi diabetes yang sama, dan pada tingkat
perawatan medis. Mereka dengan focal yang sama, sebagai anak-anak dengan tipe 1 diabetes mellitus.
eksokrin pankreas insufisiensi tabel 10.8 Fitur difus dan fokal pasca penyakit reseksi.
Pada anak-anak yang menjalani pancreatectomy
subtotal, diagnosis
gangguan fungsi eksokrin pankreas dilakukan dengan
pengukuran penyakit difus penyakit fokal
elastase feses. Terapi penggantian enzim pankreas
(PERT) akan risiko kecil sisa-sisa
diperlukan pada mereka dengan tingkat penurunan (p. hipoglikemia Biasanya sembuh hipoglikemia
223). Jika anak setelah pancreatectomy parsial
sedang tabung makan, mungkin perlu untuk
menggunakan umpan
dengan tingkat tinggi menengah lemak rantai resiko
trigliserida jika ada pasca operasi Tidak ada peningkatan risiko

kesulitan dalam mencapai penyerapan yang baik, diabetes diabetes

bahkan dengan
penggunaan PERT. Contoh dari ini adalah childwho Mungkin memerlukan terapi Tidak ada peningkatan risiko
adalah terutama penggantian enzim pankreas malabsorpsi lemak
tabung makan atau yang nihil melalui mulut dan
tidak dapat
pasca operasi
mengambil PERT secara lisan.

dukungan psikologis dan sosial yang berpengalaman

sangat penting.
aspek psikososial
Chylothorax
Dengan pengobatan tanpa henti dan risiko pernah hadir
Chylothorax adalah operasi komplikasi pasca mungkin.
hipoglikemia parah dan potensi untuk kerusakan otak
Hal ini dapat diobati secara konservatif dengan
hipoglikemik, mengelola CHI dapat menempatkan beban yang
menggunakan rantai panjang trigliserida diet minimal
tak tertahankan pada keluarga. terampil dan
atau pakan, selama diperlukan (p. 294).

hipoglikemia lebih lanjut

Pada penyakit menyebar, bahkan setelah 95%

pancreatectomy subtotal, ada risiko kecil bahwa
beberapa anak-anak akan tetap hipoglikemia. Hal
ini mungkin karena sekresi insulin berlebih dari
jaringan pankreas sisa. Jika hipoglikemia berlanjut
setelah lesionectomy fokus, kemungkinan reseksi
tidak memadai lesi fokal atau lesi ektopik harus
dipertimbangkan. Untuk beberapa anak dengan
menyebar HI mungkin ada periode awal kontrol
yang baik, dengan memburuknya glikemik Status
mengembangkan minggu atau bulan kemudian.
Sementara penyebab untuk ini adalah tidak
sepenuhnya jelas, diasumsikan bahwa regenerasi
atau pertumbuhan kembali jaringan sisa pankreas
mungkin sebagian bertanggung jawab. Tabel 10.8
merangkum fitur difus dan fokal pasca penyakit
reseksi.
Ucapan Terima Kasih

Dengan ucapan terima kasih kepada tim

CHI di Rumah Sakit Royal Manchester
Children untuk komentar mereka, terutama
Dr I. Banerjee dan Dr R. Padidela, Spesialis
CHI Perawat Lindsey Rigby dan diet rekan
Lynette Forsyth.

alamat berguna

Website untuk keluarga anak-anak dengan

hiperinsulinisme

http://www.sur1.org

Bawaan hiperinsulinisme Internasional

http://congenitalhi.org/

UK CHI Support Group Website:

http://www.hi-fund.org/www.hi-fund.org Telp: 07974

973621 Email: matthewammo@hotmail.com

Diskusi hiperinsulinisme UK Facebook anak-anak

http://www.facebook.com/groups
/ 137059853012784 /

Ikuti CHI di Twitter

https://twitter.com/HIFundUK
11 Cystic fibrosis
Carolyn Patchell
pengantar
Cystic fibrosis (CF) adalah diturunkan secara
resesif hidup membatasi penyakit yang paling
umum di Inggris. tingkat insiden sekitar 1 dalam
2500 kelahiran hidup dan sekitar 1 dari 25
penduduk adalah pembawa untuk penyakit [1]. Ada
sekitar 9000 pasien saat ini di Inggris [2]. CF
sebagian besar mempengaruhi populasi Kaukasia;
Namun, ada sejumlah besar kasus di antara
keluarga dari anak benua India dan Timur Tengah.
Hal ini jarang terjadi di Cina, Asia Tenggara dan
kelompok etnis Afrika-Karibia.
Prospek untuk pasien dengan CF telah terus
meningkat selama bertahun-tahun sebagai akibat
dari diagnosis awal; pengobatan yang lebih agresif;
setuju standar perawatan yang menentukan
penilaian, monitoring, deteksi dan pengobatan
komplikasi; dan rekomendasi bahwa perawatan
disampaikan di pusat-pusat spesialis oleh tim
multidisiplin profesional kesehatan yang terlatih
berpengalaman dalam pengelolaan kondisi [3].
Proporsi orang dewasa dengan CF telah meningkat
secara dramatis dan saat ini berdiri di 56% dari
populasi CF [2]. kelangsungan hidup rata-rata adalah
41,4 tahun dan diperkirakan menjadi 50 tahun untuk
bayi yang lahir pada tahun 2000 [4].
CF disebabkan oleh mutasi dari fibrosis
transmembran gen konduktansi regulator cystic
(CFTR). Hal ini menyebabkan disfungsi dalam
regulasi garam dan air melintasi membran sel sel
epitel sekretori dan sekresi menebal di semua organ
dengan sel epitel; maka CF adalah kondisi multi-
organ. Sekitar 1500 mutasi genetik yang berbeda
telah diidentifikasi. The genotypewhich paling
umum menyumbang sekitar 52% dari kasus adalah
homozigot F508, F508 dengan ditambah satu
genotipe lainnya terhitung sekitar 39% dari kasus.
Kelas I, II dan III mutasi yang paling parah sehingga
menimbulkan presentasi yang lebih khas dari CF.
Kelas IV dan V mutasi menimbulkan ringan atau
atipikal CF.
Konsekuensi klinis termasuk
• infeksi berulang pernapasan, radang,
kerusakan bronkus, bronkiektasis sehingga
akhirnya gagal pernapasan
• disfungsi eksokrin pankreas dengan sekitar
85% dari pasien yang menderita insufisiensi
produksi enzim pankreas, malabsorpsi dan, jika
tidak cukup dikendalikan, malnutrisi
• obstruksi usus dengan sekitar 15% bayi yang
menderita ileus mekonium saat lahir, dan
penyumbatan usus berulang pada pasien yang
lebih tua karena sindrom obstruksi usus distal
• gangguan toleransi glukosa atau diabetes CF terkait
Pediatric Clinical Diet, Edisi keempat. Disunting oleh Vanessa Shaw. © 2015
John Wiley & Sons, Ltd Diterbitkan 2015 oleh John Wiley & Sons, Ltd Companion
Website: www.wiley.com/go/shaw/paediatricdietetics
• penyakit hati dan hipertensi portal
• mengurangi kepadatan mineral tulang
• gut masalah motilitas
• kemandulan pada laki-laki yang paling
Tujuan utama dari pengobatan dada adalah untuk mencegah infeksi,
menghilangkan sekresi dan dengan demikian menunda laju kerusakan
paru-paru dan mempertahankan fungsi pernapasan. Hal ini dilakukan
dengan:

• CF arthropathy
masalah perilaku dan psikologis sebagai akibat dari surveilans rutin sekresi dan pengobatan yang tepat
• penyakit • dan
agresif infeksi dengan terapi antibiotik, baik lisan,
hidup membatasi parah aerosol atau
intravena

terapi antibiotik profilaksis oral pada anak-anak

Diagnosa • muda
skrining bayi yang baru lahir untuk CF diperkenalkan di fisioterapi dada rutin untuk membantu
Inggris • penghapusan sekresi
pada Oktober 2007. Semua bayi yang lahir sejak
tanggal ini bronkial
ditawarkan skrining untuk CF pada hari ke 5 dari penggunaan bronkodilator dan steroid oral untuk membuka
kehidupan. Ada • saluran
pedoman praktek terbaik mendefinisikan protokol
untuk skrining udara dan mengurangi peradangan
dan diagnosis, dan pedoman pengelolaan bayi
dijemput melalui • dorongan dari gaya hidup aktif dan latihan fisik
pemeriksaan [5, 6]. Mayoritas diagnosis CF dilakukan
melalui
program ini dan harus dikonfirmasi dengan uji keringat
dan / atau
analisis mutasi genetik oleh 4 minggu usia. Diagnosis
dini melalui
pemeriksaan baru lahir telah terbukti memberikan
manfaat yang
signifikan, terutama dalam hal pertumbuhan dan
nutrisi [7, 8]. gejala gastrointestinal

Pankreas insufisiensi
insufisiensi pankreas (PI) adalah cacat pencernaan
Mayoritas kasus dijemput melalui pemeriksaan
yang paling
memiliki CF
umum di CF mempengaruhi sekitar 95% dari pasien di
khas; Namun, sifat dari program skrining akan
Eropa Utara
menghasilkan
[9]. Sekitar 92% bayi akan pankreas tidak mencukupi
beberapa kasus di mana diagnosis tidak pasti karena
pada usia 12
anomali
bulan [10], meskipun pengenalan skrining bayi baru
dalam genotipe, fenotipe atau tes keringat hasil.
lahir dan
Kasus-kasus ini
identifikasi awal pasien dengan mutasi ringan dapat
masih harus dikelola di sebuah pusat spesialis CF.
mengakibatkan proporsi patientswith dikenal
kecukupan pankreas
meningkat di masa depan.
Beberapa kasus CF tidak akan dijemput melalui
program
skrining, baik karena theywere lahir sebelum Oktober
2007, lahir di PI berkembang ketika lebih dari 90% dari fungsi
luar Inggris, atau tidak terjawab proses penyaringan. asinar hilang.
Diagnosis kerusakan dimulai dalam rahim dan ada
klinis akan dilakukan pada pasien ini, dikonfirmasi berlangsungnya kerusakan
melalui tes asinus dan penggantian dengan jaringan fibrosa dan
lemak.
keringat dan analisis mutasi genetik.
Akibatnya sekresi enzim pencernaan dan bikarbonat
berkurang
atau tidak ada, yang mengakibatkan malabsorpsi
lemak, protein,
empedu, vitamin yang larut dalam lemak dan vitamin B
12. Pengobatan
 dengan penggunaan terapi penggantian enzim
Gambaran klinis pankreas (PERT).

penyakit pernapasan kronis

Paru-paru normal saat lahir, tetapi dapat menjadi
terpengaruh awal
kehidupan [5, 6]. Karena sekresi mal abnor- ada
obstruksi saluran
udara kecil, dengan infeksi sekunder dan peradangan.
infeksi
berulang dengan organisme seperti
Staphylococcus aureus, Haemophilus influenzae dan
Pseudomonas sp. menyebabkan kerusakan dinding bronkus,
bronkiektasis dan abses formasi.
Diagnosis PI dibuat dengan pengukuran elastase
feses. Dalam
10% - 15% yang didefinisikan sebagai memiliki fungsi
pankreas
normal pada diagnosis, sekresi enzim dapat berkurang.
Namun,
mungkin cukup untuk pencernaan nutrisi tanpa perlu
PERT [11].
Sebagian dari mereka dengan elastase feses yang
normal akan
terus mengembangkan PI; elastase feses harus
diperiksa ulang
secara berkala dan jika gejala malabsorpsi
berkembang.
 umum pada anak dengan kurang terkontrol serapan malab-
ileus mekonium atau
Ileus mekonium adalah fitur presentasi pada sampai sembelit, tetapi mungkin karena gangguan lain termasuk
dengan 25% intususepsi, radang usus buntu, penyakit Crohn dan protein
bayi dengan CF. Ini menjadi jelas dalam hari pertama susu
kehidupan enteropa- Mu sapi. nyeri perut mungkin negatif berdampak
dan sering sebelum hasil skrining bayi baru lahir pada
tersedia. Hal ini
disebabkan oleh penyumbatan pada ileum terminal asupan gizi dan status gizi.
dengan
mekonium tebal dan mengembangkan dalam rahim.
Manajemen
mekonium ileus mungkin konservatif; Namun,
beberapa pasien
akan memerlukan intervensi bedah, dengan atau tanpa
reseksi masalah pencernaan lainnya
usus dan pembentukan stoma. Masalah lain termasuk prolaps rektum, creatitis pan akut,
penyakit
celiac dan penyakit Crohn.

Distal sindrom obstruksi usus masalah klinis lain

Distal obstruksi usus sindrom (DIOS) adalah komplikasi
umum di
CF dan estimasi menunjukkan prevalensi dari 5 - 12
episode per diabetes terkait CF
1000 pasien per tahun pada anak-anak [12]. Hal ini
ditandai CF diabetes terkait (CFRD) adalah komorbiditas mon paling
dengan nyeri perut yang sering disertai dengan com-
obstruksi usus
lengkap atau parsial. materi feses dan lendir mempengaruhi sekitar 19% dari remaja dan sampai 50% dari
mengumpulkan di orang dewasa [17]. Prevalensi adalah increasingwith
ileum distal dan sering ada teraba massa di perut peningkatan
bagian kanan
kelangsungan hidup orang dengan CF. Ini adalah jenis yang
bawah. berbeda dari diabetes dengan fitur dari kedua diabetes tipe 1
dan
DIOS lebih umum pada pasien yang lebih tua, pada tipe 2. Ada progresif berserat dan lemak infiltrasi eksokrin
mereka
dengan PI (meskipun dapat terlihat pada pasien yang pankreas yang mengakibatkan kerusakan sel-sel islet,
cukup menyebabkan hilangnya sel-sel endokrin dan mengurangi
pankreas) dan pada mereka yang telah memiliki pra produksi
operasi
gastrointestinal vious. Biasanya merespon manajemen insulin. Selain itu mungkin ada resistensi insulin.
medis
termasuk rehidrasi dikombinasikan dengan obat
pencahar
melunakkan tinja atau usus lavage. Dalam kasus
ekstrim intervensi
Perkembangan CFRD sering bertahap, diawali dengan
bedah mungkin diperlukan. memburuknya status gizi dan penurunan fungsi paru-paru.
skrining
rutin dan pengobatan yang tepat sangat penting untuk
mencegah
kerusakan klinis. Perkembangan CFRD memiliki dampak
negatif
pada pertumbuhan pada remaja [18] dan pada status gizi,
Gastro-esofagus refluks fungsi
pernafasan dan kelangsungan hidup [17, 19-21]. Hal ini lebih
Refluks gastroesofagus (GOR) telah dilaporkan pada
umum
sekitar 20%
bayi dengan CF [13], meskipun dalam review bayi pada wanita dibandingkan laki-laki [22-24].
diputar di salah
satu kejadian pusat UK setinggi 43% [14]. Mekanisme
tidak jelas;
Namun, itu dianggap terutama karena tidak pantas
relaksasi Tujuan pengobatan adalah untuk memberantas
sfingter gastro-esofagus. GOR yang paling umum pada hiperglikemia
anak-anak dan untuk mempertahankan gizi yang baik dan fungsi paru-
paru.
dengan CF dan meningkatkan dengan usia. GOR dapat
perbaikan klinis dan pembalikan penurunan fungsi paru dan
mengakibatkan kenaikan miskin berat badan,
status
gangguan makan,
gizi telah didokumentasikan ketika diabetes yang diobati
sakit perut, dan gejala piratory merespons munculnya
dengan
termasuk
mengi dan bronkospasme refleks. Pengobatan insulin [25, 26].

termasuk penebalan Diagnosis dan skrining

feed dan penggunaan obat anti-reflux [15]. skrining tahunan untuk CFRD dianjurkan melalui pemantauan
kadar glukosa darah acak; dalam beberapa situasi penilaian
rinci
mungkin diperlukan di antara ulasan tahunan. Insiden CFRD
Sakit perut
meningkat setelah usia 10 tahun sekitar 5% per tahun.
Nyeri perut telah dilaporkan di approx- imately 30%
dari pasien
[16]. Hal ini terutama
 konsensus internasional belum dibentuk; Namun, UK
CF
Kepercayaan dan bimbingan American Diabetes
Association [27,
28] merekomendasikan bahwa semua pasien di atas
usia 12 tahun
harus diskrining setiap tahun dengan melakukan tes
toleransi
glukosa oral standar (OGTT, T0, T120 75 g). Sebuah
OGTT
diabetes tidak berarti bahwa individu memiliki CFRD,
tetapi
menunjukkan bahwa pada saat penilaian pasien
memiliki
penanganan yang abnormal dari glukosa yang dapat
kembali
normal. Hasil OGTT harus dipertimbangkan bersama
gambaran
klinis pada saat itu. Sebuah OGTT abnormal atau
gangguan OGTT
menunjukkan risiko lebih tinggi untuk opment oping
CFRD. HbA1c
tidak dianggap sensitif cukup untuk mendeteksi CFRD,
mungkin
karena hiperglikemia bisa bersifat sementara atau
karena
pergantian sel darah merah meningkat karena
peradangan kronis
di CF.
Penilaian kontrol glikemik di antara penilaian
tahunan harus
dipertimbangkan dalam keadaan berikut:
• gejala hiperglikemia atau caemia hypogly-
• Penurunan dijelaskan di status gizi
• Penurunan dijelaskan fungsi paru
pada dimulainya terus menerus ing feed- enteral;
• pertengahan
dan kadar glukosa pasca makan darah segera harus
bemeasured dan diulangi setiap bulan di rumah
selama eksaserbasi infeksi atau penggunaan
• kortikosteroid
tindakan yang mungkin akan diambil hasil rou- tine
OGTT
diberikan dalam Tabel
11.1.
Sementara OGTT tetap standar emas untuk
diagnosis CFRD,
pemantauan glukosa terus menerus semakin banyak
digunakan
pengobatan [29-31]. Dobson et al. [ 32] menggambarkan 'pre
fase
diabetes' dalam pengembangan CFRD whichmay signifikan
secara
klinis. Fase ini dapat menyajikan sampai 4 tahun sebelum
diagnosis CFRD menggunakan OGTT, dan ditandai oleh
penurunan fungsi paru-paru, pertumbuhan yang buruk dan
berat
badan. Hal ini menimbulkan kekhawatiran mengenai
sensitivitas
OGTT standar sebagai alat diagnostik dan sistem pemantauan
glukosa kontinyu (CGMS) mungkin lebih sensitif dalam
mendeteksi
tahap awal ini [33, 34].
CGMS mungkin sangat berguna untuk pasien yang menerima
nutrisi enteral semalam, ketika pembebanan glukosa semalam
mungkin predisposisi hiperglikemia nocturnal dan pemantauan
rumah mungkin bisa dibilang sulit.
manajemen medis dan pengobatan
Pasien harus dirujuk ke diabetologist, idealnya satu yang
memiliki
minat di CF andworks bersama tim CF, melihat pasien mana
mungkin di klinik CF / diabetes sendi.
Insulin adalah andalan pengobatan CFRD
[ 28, 35] dan tujuan pengobatan adalah untuk memberantas
gejala
hiperglikemia, mempertahankan status gizi dan fungsi paru,
dan
mengurangi risiko komplikasi mikrovaskuler jangka panjang.
Insulin
memiliki efek anabolik yang kuat yang mungkin manfaat
tambahan
untuk anak-anak dan orang-orang muda dengan pertumbuhan
dan
kesulitan gizi.
kontrol optimal mungkin sulit untuk mencapai pada
kelompok
usia remaja karena kesulitan dengan kepatuhan, asupan
makanan
variabel, olahraga dan pertumbuhan. rejimen insulin perlu
tinjauan
rutin dan penyesuaian dan harus individual untuk
memperhitungkan kebiasaan makan dan gaya hidup dari anak
atau remaja. suntikan insulin sekali atau dua kali dailymixed
dapat
 digunakan; Namun, kontrol yang lebih baik dapat diperoleh
untuk membantu
dengan
diagnosis dan
beberapa suntikan insulin setiap hari akting singkat diberikan
dengan makanan. Keuntungan dari ini adalah bahwa dosis
tabel 11.1 tindakan yang mungkin akan diambil pada hasil tes dapat
toleransi disesuaikan berbeda asupan makanan. Beberapa suntikan
setiap
glukosa oral rutin (OGTT).
hari, namun, menambah beban pengobatan dan membawa
risiko
hasil OGTT Tindakan hipoglikemia.

yang normal OGTT Ulangi dalam 1 tahun

gangguan OGTT Ulangi dalam 1 tahun atau lebih cepat jika

parameter klinis memburuk

OGTT Diabetes tanpa gejala Rumah darah pemantauan

glukosa. Jika

ulangi normal dalam 6 bulan Pengalaman dalam penggunaan insulin pompa untuk
pengobatan CFRD adalah dalam masa pertumbuhan;

Diabetes OGTT dengan Mulai pengobatan

Namun, studi awal menunjukkan perbaikan dalam kontrol
gejala glukosa darah, berat badan dan massa tubuh tanpa
lemak [37].
 berkurangnya massa mineral tulang [43]. Kehilangan tulang
penyakit hati terkait Cystic fibrosis dini
didahului oleh penurunan akrual puncak massa tulang pada
Sekitar 5% - 10% dari pasien mengembangkan sirosis
masa
multilobular
selama dekade pertama kehidupan. Kebanyakan pasien remaja [44, 45].
kemudian
mengembangkan tanda-tanda hipertensi portal dengan Etiologi BMD rendah adalah multifaktorial dan faktor risiko
komplikasi
seperti perdarahan varises. gagal hati berkembang utama termasuk [46, 47]
kemudian biasanya
dalam kehidupan dewasa, tapi tidak bisa dihindari. keseluruhan keparahan penyakit, termasuk link ke FEV1
penyakit yang • (volume
berhubungan hati cystic fibrosis (CFLD) dikaitkan dengan
fenotipe CF ekspirasi paksa dalam 1 detik)
lebih parah [38]. • frekuensi dan durasi terapi antibiotik intravena
skrining tahunan untuk penyakit hati adalah penting
untuk • penggunaan kortikosteroid
mendeteksi tanda-tanda gejala pre; asam
ursodeoxycholic asam • toleransi latihan dan tingkat aktivitas fisik
empedu, yang mungkin menghentikan sion progres-
penyakit hati, • DF508 genotipe
harus dimulai. penyakit hati harus dipertimbangkan
jika pasien • CFRD
memiliki dua hal berikut: tes fungsi hati abnormal yang
terus • pubertas tertunda
menerus, pemeriksaan fisik normal atau abnormal USG
hati.
Sebuah biopsi hati harus dilakukan jika ada keraguan kecepatan puncak pertumbuhan dikaitkan dengan akrual massa tulang
atas yang
diagnosis. Pasien harus memiliki penilaian tahunan dari tinggi. Dalam populasi yang sehat, puncak akrual massa tulang terjadi
fungsi hati. pada 11,7
tahun pada anak perempuan dan
an ketika studi rinci dilakukan. Pasien dapat mengembangkan BMD
rendah melalui baik osteoporosis atau vitamin D kekurangan
osteomalacia. Studi menunjukkan bahwa BMD normal pada anak-
Perkembangan penyakit hati memiliki negatif
anak CF bergizi baik dengan fungsi paru-paru terpelihara dengan
dampak pada status gizi [38], sering sebagai akibat
baik, tetapi banyak pasien gagal untuk mendapatkan massa tulang
dari memburuknya penyerapan lemak, dan
normal dan / atau pengalaman prematur kehilangan tulang pada
manajemen nutrisi yang agresif penting untuk
masa remaja atau dewasa awal; 23,5% dari orang dewasa
membalikkan tren ini [39]. transplantasi hati tetap
dilaporkan memiliki osteoporosis [42] dan sampai 38% dari pasien
satu-satunya pilihan bagi mereka yang
yang dinilai dalam satu pusat menunjukkan bukti
mengembangkan penyakit hati stadium akhir dan
dianggap efektif, awalnya menstabilkan penurunan
functionwhich paru adalah fitur pengembangan
CFLD. Satu tahun pasca kelangsungan hidup
transplantasi diperkirakan 92,3% dan

84,1% setelah 5 tahun [40]. Studi menunjukkan,

bagaimanapun, bahwa status gizi tidak
meningkatkan transplantasi pasca hati dan pra
transplantasi indeks massa tubuh (BMI) tidak
mengubah hidup [41].

Penyakit tulang

Mengurangi kepadatan mineral tulang (BMD) pertama

kali dijelaskan pada CF pada tahun 1979, tetapi
sepenuhnya masalah itu tidak jelas sampai tahun 1990-
13,4 tahun anak laki-laki. Pubertas
mungkin tertunda di CF dan ini dikaitkan
dengan penurunan usia tulang dan
keterlambatan dalam puncak kecepatan
tinggi oleh 9 - 14 bulan
[ 48].
Ada juga faktor gizi:

• status gizi dan massa tubuh tanpa lemak

• status vitamin D dapat mengakibatkan
gangguan mineralisasi tulang dan
peningkatan hilangnya
• vitamin K deficiencymay
berkontribusi dengan mengubah
keseimbangan pembentukan
tulang dan resorpsi
• asupan kalsium

Diagnosis BMD rendah

pedoman CF Kepercayaan [45] Sebaiknya
BMD harus diukur pada tulang belakang
lumbar dari seluruh 10 tahun. scan ini
(DXA scan) idealnya harus dilakukan di
sebuah pusat dengan tim klinis
berpengalaman dalam melakukan dan
menafsirkan densitometri tulang pada
anak-anak. DXA scan harus diulang setiap
1 - 5 tahun; pengukuran serial akan
memungkinkan untuk identifikasi puncak
massa tulang dan ini dapat mempengaruhi
pilihan pengobatan jika keropos tulang dini
terjadi.

Rekomendasi untuk mengoptimalkan kesehatan tulang

BMD rendah pada orang dewasa memiliki asal-

usul di masa kecil dan faktor untuk
mengoptimalkan kesehatan tulang harus
dipertimbangkan dalam perawatan anak. faktor
makanan memainkan peran penting dan penting
bahwa pasien secara teratur ditinjau oleh ahli
juan
diet anak berpengalaman dengan tu
mencapai berat badan normal,
tinggi, komposisi tubuh, optimal vitamin D dan K status
dan asupan akan menyebabkan kehilangan energi melalui glikosuria. CFLD dapat
kalsium yang cukup. meningkatkan malabsorpsi.
Bantal berat latihan fisik harus didorong. Anak-anak
an dan
remaja harus didorong untuk berolahraga selama 20 -
30 menit tiga
kali per minggu dan latihan harus mencakup latihan
bantalan berat pengeluaran energi meningkat
dampak tinggi.
Banyak peneliti menggambarkan peningkatan resting energy
penggunaan Glucocorticosteroid harus diminimalkan expenditure (REE) pada pasien dengan CF, dengan berbagai
dan CF macam
eksaserbasi paru harus segera diobati untuk
meminimalkan efek persyaratan. paru-paru terganggu func- tion secara signifikan
matory inflam- sistemik pada tulang. Pubertas delay meningkatkan REE dan candoubleREE di atas bahwa kontrol
harus diakui [50].
Peningkatan REE sangat erat kaitannya dengan menurunnya
dan diperlakukan. fungsi
paru dan infeksi subklinis [51-54].

cedera pada paru-paru terus menerus mengarah ke progres-

fibrosis
sive dan obstruksi jalan napas, dengan peningkatan kerja
Malnutrisi di cystic fibrosis pernapasan.
Data yang bertentangan tentang pengeluaran energi total, dengan
The kekurangan gizi terlihat di CF adalah multifaktorial bukti
dan bahwa pasien dengan gangguan paru-paru sedang beradaptasi
ditentukan oleh tiga fitur utama: kehilangan energi, dengan
pengeluaran
peningkatan REE dengan mengurangi tingkat aktivitas, sehingga
energi meningkat dan anoreksia.
utama-taining tingkat pengeluaran energi mereka [55]. Variabilitas
dalam kebutuhan energi betweenpatients menekankan kebutuhan
untuk penilaian individu.
kehilangan energi

insufisiensi pankreas pada sebagian besar pasien

dengan hasil CF
di sekresi eksokrin pankreas yang mengandung enzim
yang lebih
sedikit dan bikarbonat; sekresi pankreas memiliki pH Anoreksia dan asupan energi yang rendah
lebih rendah
dan volume yang lebih kecil dibandingkan pada mereka
dengan Miskin asupan makanan dapat berkontribusi terhadap
kecukupan pankreas. Konsekuensinya, ketika tidak kekurangan gizi
diobati, berbau
busuk mencret sering. Malabsorpsi lemak dan nitrogen pada anak-anak dengan CF. Appetite sering dikurangi dur- ing
parah pada eksaserbasi paru. Hal ini menyebabkan pola iar famil- berat
pasien yang tidak diobati; Namun, malabsorpsi badan
karbohidrat antara eksaserbasi dan penurunan berat badan selama,
minimal. serapan Malab- dapat dikontrol dengan sehingga
penggunaan mengganggu status gizi jangka panjang. penilaian diet di CF
PERT meskipun, bahkan ketika diobati, banyak pasien Dren
masih chil- menunjukkan bahwa asupan energi lebih tinggi daripada
memiliki tingkat malabsorpsi lemak. Perkiraan di
mengesankan
bahwa bangku kerugian energi account hingga 11% kontrol, tapi jarang melebihi 111% [56-58].
dari asupan
energi kotor [49].
perilaku kesulitan makan dan miskin
anak - interaksi orang tua pada waktu makan bisa menjadi
masalah
dan waktu makan sering dilaporkan menjadi waktu konflik.
Defisiensi bikarbonat pankreas berkurang perilaku
penyangga asam
lambung dalam num duode-, menghasilkan efisiensi
penurunan
enzim pankreas. Mukosa ion kelainan transportasi
mempengaruhi
air dan elektrolit transportasi dan mungkin ada
gangguan
penyerapan mukosa nutrisi. Diubah motilitas dapat
mempengaruhi
waktu transit usus dan berdampak pada penyerapan
nutrisi.
kerugian energi dapat lebih diperburuk oleh operasi
gastrointestinal sebelumnya untuk ileus mekonium
yang dapat
mengakibatkan memperpendek usus, striktur di lokasi
anastomosis, malrotasi dan perlengketan. Energi dapat
hilang
karena muntah batuk berikut dan GOR. CFRD tidak
diobati
makan abnormal termasuk waktu makan terlalu panjang, taktik
penundaan, penolakan makanan dan meludah makanan [59,
60].
Bene ts fi gizi yang baik
Telah ada bukti hubungan yang kuat antara status gizi ditingkatkan
dan
kelangsungan hidup selama lebih dari 30 tahun. Sebuah penelitian
membandingkan pasien di dua klinik Amerika Utara: satu pasien
yang
diobati dengan diet rendah lemak yang merupakan standar emas
memperlakukan ment pada saat itu; klinik lainnya dirawat pasien
dengan diet lemak tinggi. Mereka yang menerima lemak tinggi
diet yang ditemukan menjadi lebih tinggi dan lebih
berat dan
memiliki meningkatkan kelangsungan hidup [61].
Peningkatan
status dianggap perbedaan utama untuk
gizi meningkatkan
kelangsungan hidup terlihat antara dua klinik.
Penelitian lain menunjukkan efek nutrisi pada prognosis.
kegagalan
pertumbuhan dan wasting keduanya indikator prognostik
independen
dalam kelangsungan hidup. Pasien dengan ketinggian
<persentil ke-5
pada 5 tahun memiliki peningkatan risiko yang signifikan
dari kematian;
peningkatan ini berlanjut pada usia 7 tahun [62]. Pasien
dengan berat
badan ideal> 85% memiliki prognosis yang lebih baik pada
5 tahun
dibandingkan mereka dengan berat badan <85%
[ 63]. status gizi yang baik juga berkorelasi positif
dengan fungsi
paru-paru [64]. Hasil kekurangan gizi dalam
pertumbuhan miskin
tinggi, fungsi otot pernapasan terganggu, gangguan
imunologi dan
peningkatan kerentanan terhadap infeksi [65, 66].
Penilaian pertumbuhan dan status gizi
penilaian gizi yang teratur dan akurat sangat
penting sehingga penurunan status gizi dijemput
dan segera diobati. Eropa [50], UK
[67] dan pedoman Amerika Utara [68]
memberikan bimbingan pada frekuensi dan metode
penilaian dan interpretasi hasil.
Berat badan, tinggi badan dan lingkar kepala
pengukuran berurutan tinggi dan berat badan (dan
lingkar kepala pada anak-anak <2 tahun) harus
dilakukan pada setiap kunjungan klinik sehingga
kekurangan gizi dicegah atau setidaknya terdeteksi
dini dan intervensi diletakkan di tempat segera.
Pengukuran harus dilakukan oleh staf yang terlatih
mengikuti pedoman nasional dan lokal dan diplot
Indeks massa tubuh
BMI adalah ukuran kegemukan tubuh atau ketipisan dan
merupakan perhitungan berat badan (kg) ÷ tinggi (m) 2. Ada
BMI
grafik sentil usia dan jenis kelamin (UK Data 1990). Perawatan
harus diambil dalam penafsiran BMI, karena penilaian yang
tidak
akurat dapat dibuat pada anak-anak yang tingginya telah
dipengaruhi oleh kekurangan gizi kronis atau pubertas
tertunda.
Kelompok ahli konsensus dari Royal College of Pediatri dan
Kesehatan Anak (2009) merekomendasikan bahwa BMI
digunakan
pada anak-anak sebagai ukuran ketipisan atau kegemukan
pada
anak di atas usia 2 tahun, bila tinggi dapat diukur secara
akurat
[70]. Untuk anak-anak <2 tahun, bila tinggi / panjang lebih
sulit
untuk mengukur, pengukuran BMI harus ditafsirkan dengan
hati-hati
dan digunakan dalam kombinasi dengan langkah-langkah lain.
BMI
sentil dapat mengambil kegagalan gizi pada anak-anak> 2
tahun
lebih akurat dari ketinggian untuk persentil usia, berat badan
untuk
persentil usia dan persentase berat badan ideal [71].
pada grafik sentil yang tepat sehingga perbandingan yang
mungkin dibuat dengan standar [69].
Pubertas tertunda pada remaja dengan CF harus
diperhitungkan ketika menafsirkan pertumbuhan karena
mungkin ada terlalu tinggi kekurangan gizi, seperti
kecepatan tinggi memperlambat sebelum percepatan
pertumbuhan pubertas. Penilaian dan pertimbangan tahap
pubertas itu penting ketika mempertimbangkan status gizi
pada kelompok usia ini [67, 68].
berat badan persentase untuk usia,
tinggi badan untuk usia dan persentase
berat untuk tinggi

berat persentase untuk tinggi (% wt / ht)

sering digunakan dalam CF berpusat
sebagai ukuran status gizi dan dihitung
berdasarkan berat (kg) × 100 / berat badan
(kg) setara dengan sentil tinggi saat ini.
pengukuran Serial% wt / umur dan% ht /
usia juga berguna untuk melacak kemajuan
pasien. % Wt / ht, seperti BMI, menilai berat
badan secara proporsional dengan tinggi
badan, tetapi tidak menilai pengerdilan
atau dampak pubertas tertunda.
pengukuran Serial% wt
/ umur dan% ht / usia harus
dipertimbangkan bersama-sama. Meskipun
perhitungan sederhana untuk dilakukan,
tingkat tinggi ketidaktelitian telah
dilaporkan dalam praktek klinis [72].
Karena tidak ada metode tunggal
memberikan penilaian yang akurat dari
status gizi, berbagai langkah-langkah di
atas harus digunakan, dan setiap
perubahan dari waktu ke waktu digunakan
untuk menginformasikan manajemen gizi.

ketebalan lipatan kulit dan

pertengahan lingkar lengan atas

Pengukuran ketebalan lipatan kulit

menggunakan lemak subkutan untuk
menentukan jumlah kegemukan tubuh;
namun,
keandalan ini sebagai proxy untuk kegemukan tubuh
miskin penyakit, ditambah malabsorpsi lemak dan protein pada pasien
[ 73] sehingga pengukuran ketebalan lipatan kulit tidak
digunakan secara cukup pankreas. perkiraan kasar menunjukkan bahwa pasien
memerlukan 120% - 150% dari kebutuhan energi taksiran usia
rutin dalam praktek klinis. dan
Mid lingkar lengan atas memberikan mation esti-
dari massa jenis kelamin [51, 52].
tubuh ramping dan mungkin merupakan ukuran yang Heterogenitas pasien CF, termasuk adanya infeksi
berguna pernapasan,
status gizi pada pasien dengan sig- nifikan retensi
organomegali luasnya penyakit paru kronik, status gizi dan kehadiran
atau cairan, seperti yang dapat dilihat pada pasien
dengan CFLD komorbiditas, membuat sulit untuk memberikan rekomendasi
canggih. Ada data normal untuk membandingkan data universal untuk kebutuhan energi. Untuk alasan ini, adalah
pasien penting
individu terhadap sehingga tren dapat dipantau [74]. bahwa status gizi masing-masing pasien erat dipantau dan
penyesuaian dibuat untuk asupan energi dalam menanggapi
kemajuan.

usia tulang dan kepadatan mineral tulang

Beberapa childrenwill grownormally dengan
mengkonsumsi tidak lebih dari kebutuhan energi
usia tulang harus dinilai dalam setiap anak dengan
stunting (% ht / usia <90%, atau tinggi <0.4th sentil) taksiran energywhile otherswithmore
atau dengan keterlambatan pubertas. advanceddisease, atau selama eksaserbasi
pernapasan, akan membutuhkan jauh lebih. Pada

kepadatan tulang mineral harus diukur di pasien menunjukkan pertumbuhan yang buruk atau
sebuah pusat CF spesialis dalam semua anak> 10 berat badan, panduan yang berguna adalah untuk
tahun dan diulang setiap 1 - 5 tahun, tergantung asupan saat ini yang akan dinilai oleh ahli gizi
pada tingkat berkurang BMD diamati. pediatrik yang berpengalaman dan peningkatan
energi antara 20% - 30% direkomendasikan, diikuti
bymonitoring dan penyesuaian lebih lanjut yang
diperlukan.

Definisi de fi kegagalan pertumbuhan

Internasional konsensus merekomendasikan bahwa

pasien memiliki akses ke spesialis ahli gizi CF di

laporan konsensus dan pedoman UK CF Kepercayaan
menentukan kekurangan gizi pada anak-anak dan orang
muda sampai usia 18 tahun sebagai berikut.
Anak-anak <5 tahun:
setiap review rawat jalan, penilaian tahunan dan
rawat inap masuk [3]; dan bahwa status gizi dan
pertumbuhan terus-menerus dipantau, dengan
pendekatan intervensi gizi dipentaskan seperti
yang ditunjukkan pada Tabel 11.2, tergantung
pada status gizi [67].

• wt / ht <85%
• penurunan berat badan atau dataran tinggi di berat badan lebih dari dua kunjungan

klinik (selang maksimum 4 bulan) Anak-anak 5 - 18 tahun: tabel 11.2 Kriteria untuk tahapan yang berbeda dari
intervensi gizi.

5-8
• wt / ht <85% < 5 tahun tahun
• penurunan berat badan atau dataran tinggi di berat badan lebih dari dua kunjungan klinik

Berat / tinggi 90% -

(maksimum selang 6 bulan) status gizi normal: 110% Berat / tinggi 90% - 110%
konseling
pencegahan

Tujuan dari manajemen gizi

Berat / tinggi 85% - 89%
Tujuan dari manajemen gizi yang yang Dren chil- intervensi aktif: atau Berat / tinggi 85% - 89% atau
dengan CF yang
penurunan berat badan
mempertimbangkan lebih penurunan berat badan lebih
tepat dipelihara, dengan berat badan normal, tinggi,
komposisi
dari 4 bulan atau dataran
tubuh, perkembangan pubertas, perilaku makan yang suplemen tinggi dari 6 bulan atau dataran tinggi
di berat badan selama
normal; dan lebih di berat badan selama lebih
memiliki vitamin yang optimal, mineral, antioksidan
dan status dari 6 bulan dari 6 bulan
asam lemak esensial.

dukungan Suplemen mencoba Suplemen mencoba

nutrisi yang dan baik berat / tinggi dan baik berat / tinggi

kebutuhan gizi agresif

< 85% atau berat < 85% atau berat jatuh
jatuh 2 ruang sentil
kebutuhan gizi meningkat di CF sebagai akibat dari 2 ruang sentil
tuntutan paru progresif
konseling pencegahan suplementasi oral

konseling pencegahan direkomendasikan untuk suplemen gizi oral mungkin berguna jika wt / ht
semua pasien tanpa memandang status gizi dan adalah 85% - 89%; belum ada kenaikan berat badan
klinis. diet harus dinilai dan saran yang diberikan selama 4 bulan pada anak di bawah usia 5 tahun,
untuk memastikan energi yang memadai, protein, atau 6 bulan pada anak di atas 5 tahun; telah ada
vitamin dan asupan eral min untuk memenuhi dataran tinggi di berat badan selama 4 - 6 bulan,
individu KASIH perlu menghasilkan pasien meskipun memaksimalkan asupan energi dari diet
berdasarkan kebutuhan klinis mereka berubah. normal.
Adalah penting bahwa rutinitas yang baik didirikan
dan berbagai macam makanan yang diberikan; dan Berbagai macam suplemen yang tersedia dan
perhatian harus dibayarkan kepada aspek psikologis, disetujui untuk resep oleh ACBS (Komite Penasehat
sosial, perilaku dan perkembangan makan. Orang tua Borderline Bahan) (Tabel 11.3). Jenis dan kuantitas
harus didorong untuk mengadopsi rutinitas makan harus diresepkan untuk individu tergantung pada
normal dan saran harus diberikan untuk usia, preferensi dan kebutuhan gizi. Mereka harus
meminimalkan perkembangan perilaku makan yang digunakan untuk melengkapi diet normal dan
buruk. perawatan harus diberikan atas kuantitas dan waktu
untuk memastikan bahwa mereka tidak
menggantikan makanan.
kesadaran masyarakat yang meningkat dari makan yang
sehat dapat mengakibatkan kebutuhan untuk menjelaskan
Peningkatan asupan energi dari diet normal
alasan-alasan yang tampaknya diet 'tidak sehat' kepada
orang lain yang merawat anak dengan CF, misalnya sekolah,
Jika berat badan adalah suboptimal, saran harus
pembibitan, pengasuh dan anggota keluarga. Banyak
diberikan untuk memaksimalkan asupan dari diet normal
sekolah memiliki kebijakan makan sehat yang mencegah
dengan meningkatkan kepadatan energi dari makanan
sangkaan con makanan ringan di antara waktu makan dan,
dan encour- penuaan pertengahan makan makanan
dengan persetujuan keluarga, sekolah harus didekati untuk
ringan. Diet tinggi lemak biasanya dianjurkan. Saran
meminta makanan ringan diberikan.
harus diberikan kepada substi- makanan tute rendah
lemak, dimakan oleh keluarga, dengan alternatif lemak
tinggi seperti yoghurt penuh lemak, susu penuh lemak
dan keju. Hal ini memungkinkan anak untuk makan diet
yang sama dengan seluruh keluarga tetapi untuk
mencapai asupan energi yang lebih tinggi. Dengan
meningkatnya umur panjang pasien dengan CF
tampaknya bijaksana untuk mendorong penggunaan
lemak mono-tak jenuh dan tak jenuh ganda mana
mungkin; lemak ini dapat digunakan dalam menyebar
dan minyak goreng.

asupan karbohidrat olahan juga dapat meningkat karena

hal ini akan meningkatkan asupan energi dengan- keluar
meningkatkan sebagian besar diet secara signifikan.
Makanan ringan harus didorong antara waktu makan, tetapi
ini harus sesuai usia dalam ukuran dan waktunya sehingga
mereka tidak mengurangi asupan energi pada waktu makan
utama. Perawatan harus diambil untuk memastikan bahwa
rutinitas yang baik dipertahankan, bahwa makanan ringan
tidak mengganti makanan dan kualitas keseluruhan diet
dipertahankan.
 Sebuah studi longitudinal multisenter Inggris
telah menunjukkan bahwa penggunaan mereka
dapat mempromosikan berat badan [75] dan
meningkatkan protein dan energi intake [76, 77],
meskipun Cochrane review percobaan yang menilai
kemanjuran suplemen oral di CF melaporkan
peningkatan asupan energi di mereka yang
memakai supplemen, tetapi tidak ada perbedaan
dalam faktor gizi atau pertumbuhan diamati.
Kesimpulannya adalah bahwa konseling diet cukup
untuk mengelola diet anak-anak sedang kekurangan
gizi dan bahwa uji coba terkontrol secara acak harus
melihat pada penggunaan suplemen oral untuk
menurunkan berat badan akut dan untuk
penggunaan jangka panjang pada pasien dewasa
[78].

Penggunaan suplemen dalam pengelolaan

pasien dengan CF Oleh karena itu
kontroversial, tetapi produk ini sering
digunakan dalam mempraktekan klinis dan
penggunaannya harus dipertimbangkan jika
ada kekhawatiran gizi berlangsung meskipun
memaksimalkan asupan makanan dari
makanan.

nutrisi enteral

makanan enteral harus dipertimbangkan jika

konseling diet dan lisan suplemen gizi telah
gagal mencegah atau membalikkan penurunan
gizi dan anak memiliki berat / ht <85%; atau
berat jatuh oleh 2 posisi sentil.

diskusi awal tentang makanan enteral adalah

tant impor-sehingga pasien dan keluarga
memahami kebutuhan untuk ini harus metode
lain dari dukungan nutrisi gagal. Keputusan
untuk memulai makanan enteral harus
dilakukan dengan mempertimbangkan faktor-
faktor lain dan penilaian gizi dan klinis global
mungkin meminta pengenalan makan cepat,
atau
tabel 11.3 Berguna suplemen makanan di cystic fibrosis tabel 11.4 Kriteria untuk memulai makanan enteral di cystic fibrosis.
cocok untuk anak usia 1 - 16 tahun.

Energi protein Serat kriteria obyektif kriteria subjektif

(kkal) (KJ) (G) (g)
Sebelumnya berat badan sejarah implikasi psikososial
Forti fi ed milk shake (per
100mL) Tingkat penurunan berat badan penerimaan emosional
Pengendali
an malabsorpsi Pasien dan / atau pengasuh
Memastikan 100 420 4.0 -
beban kerja
Fresubin 100 420 3.8 -
Paediasure 100 420 2.8 - Pernafasan fungsi Frekuensi

Serat Paediasure 100 420 2.8 0,5 status Diabetes eksaserbasi

pernapasan klinis penyakit
keparahan Status
Fortini 150 630 3.4 - Transplantasi
Fortini multi Fiber 150 630 3.4 1,5 Penyakit hati
Fortini Smoothie 150 630 3.4 1.4
Fortisip 150 630 6.0 -
Fortisip multi Fiber 150 630 6.0 2.3
6.0
Fortisip Yogurt Style 150 630 200mg menunda itu. Beberapa faktor untuk mempertimbangkan tercantum
dalam
Serat Frebini Energi 150 630 3.8 1.1
Tabel 11.4 [79].
Paediasure Ditambah 150 630 4.2 -
makan tabung enteral telah ditunjukkan untuk
Serat Paediasure Ditambah 150 630 4.2 1.1 meningkatkan
berat
sumber daya SMP 150 630 3.0 - badan dan status gizi pada pasien CF
[ 80, 81] dan untuk memiliki dampak positif pada fungsi respi-
Forti fi ed 'jus' minuman (per ratory
100mL)
[82-84], dan intervensi dini terbukti memiliki dampak terbesar
dalam hal perbaikan tinggi untuk usia dan BMI [85].
Pastikan Ditambah Juce 150 630 4.8 - Feedingmay
Fortijuce 150 630 4.0 -
menjadi oleh tabung nasogastric atau tabung gastrostomi.
Fresubin Jucy 150 630 4.0 -
Kekhawatiran dapat mengangkat tentang citra tubuh,
terutama
Paediasure Ditambah Juce 150 630 4.2 -
pada kelompok usia remaja; Namun, hasil positif dalam hal
Forti fi kasi suplemen semi-padat (per
100 g) peningkatan kualitas hidup telah dilaporkan [86].
Pastikan Ditambah Crème 137 570 5.68 -
Fortisip Buah Dessert 133 560 7.0 2.6

Fortini Creamy Buah 150 630 3,5 1,9 Feed biasanya diberikan semalam dan diet oral didorong di
Sumber daya Dessert Energi siang hari. Waktu pemberian makan enteral harus disesuaikan
160 670 4.8 - agar
cocok dengan gaya hidup keluarga. Kepatuhan dapat
Glukosa bubuk polimer (per
100 g)
ditingkatkan
jika ada beberapa fleksibilitas dalam hal jumlah malam makan
390 untuk
Caloreen 1630 - -
diberikan, dengan pilihan satu atau dua malam per minggu
384
tanpa
Polycal 1605 - -
380 makan untuk memungkinkan kegiatan sosial untuk
Super larut Maxijul 1590 - - melanjutkan.
380
Vitajoule 1590 - - Ada beberapa data yang diterbitkan atau studi terkontrol acak
melihat rute administrasi pakan atau jenis pakan yang
digunakan
Glukosa minuman polimer (per 100mL)
dalam CF. Sebuah survei dari ahli gizi di Amerika Serikat
247 menunjukkan berbagai dalam praktek [87] dan kebutuhan
Liquid Polycal 1030 - - untuk
Liquid Maxijul 200 840 - - mengembangkan pedoman klinis berbasis bukti untuk anak-
anak
suplemen lemak (per
dengan CF.
100mL)
450
Calogen 1880 - -
Lemak dan karbohidrat (per
100mL)

Duocal Liquid 166 695 - -

Rute dari makan
Protein, lemak dan karbohidrat (per
100mL)
450
Enshake 1880 8.4 - makan nasogastrik
334
Nasogastrik (NG) makan sering dianggap sebagai pilihan
Pro-Cal Ditembak 1395 6.7 -
500 jangka
Scandishake 2090 4.7 -
pendek untuk mendukung berat badan selama eksaserbasi
pernapasan, atau sebagai percobaan sebelum penyisipan
gastrostomi. Pilihan makan rute,
Namun, harus tetap dengan pasien dan perawat.
Pasien dan
perawat dapat dilatih untuk lulus tabung NG dan dapat
melakukan setiap malam, yang memungkinkan mereka
nya untuk
menghapus tabung siang hari. NG tabung pengisi
mungkin menjadi
pilihan yang lebih disukai pada pasien dengan varises
esofagus
atau lambung di antaranya penempatan gastrostomi
dapat
kontraindikasi. Kelemahan utama dari NG tube feeding
batuk, yang
dapat menggantikan tabung; kesulitan melewati
tabung, terutama
pada mereka dengan polip hidung; iritasi hidung; dan
menelan
enzim, yang mungkin tidak nyaman bagi beberapa
pasien yang
memiliki tabung in situ.
gastrostomi makan
Gastrostomi makan umumnya dianggap sebagai rute
preferensial untuk makan jangka panjang. Makan
mungkin bemore nyaman, khususnya selama
eksaserbasi. Tabung sering dimasukkan endoskopi,
meskipun penyisipan laparoskopi dapat diindikasikan
pada mereka dengan operasi perut sebelumnya.
Pasien memiliki pilihan untuk tabung gastrostomi
atau tombol perangkat, yang dapat digunakan 2 - 3
bulan setelah penyisipan tabung gastrostomi.
Jenis pakan
Ada beberapa data yang diterbitkan membandingkan
kemanjuran jenis pakan yang berbeda untuk anak-anak
dengan CF.
feed polimer
Seluruh protein feed polimer ditoleransi
kebanyakan pasien dan merupakan pilihan
pertama pakan di sebagian besar pusat CF. Pasien
biasanya mentolerir
1,5 kkal / mL (6 kJ / mL) standar pakan anak atau
orang dewasa feed tergantung pada usia atau
berat, misalnya Nutrini Energi multi Fiber,
Paediasure Ditambah Fiber, Frebini Energi Fiber,
Tentrini Energi multi Fiber, Nutrison Energi multi
feed Elemental
Sedikit kerja telah dilakukan membandingkan penggunaan
feed
berbasis asam amino (feed elemental) dengan feed polimer di
CF.
feed berdasarkan asam amino umumnya lebih rendah lemak
dibandingkan feed polimer dan mengandung campuran
menengah
dan rantai panjang lemak, yang dalam teori mengurangi
jumlah PERT
diperlukan. Mereka adalah mahal, memiliki larity osmo- lebih
tinggi
dan kepadatan energi yang lebih rendah daripada feed
polimer, dan
bukan pilihan pertama pakan di banyak pusat (Tabel 7.11).
feed tinggi lemak
feed lemak tinggi mungkin memiliki keuntungan teoritis
pada pasien dengan penyakit paru-paru yang parah
karena mereka menghasilkan produksi karbon dioksida
kurang dan hasil bagi pernafasan bawah. Satu studi [89]
menyimpulkan bahwa meskipun peningkatan karbon
dioksida setelah diberi makan formula karbohidrat
tinggi, pasien yang secara klinis stabil mampu
meningkatkan volume menit pernapasan mereka cukup
untuk mengkompensasi sate untuk ini. feed tinggi lemak
tidak secara rutin digunakan dalam praktek klinis.
Fiber, Osmolite 1,5, Fresubin Serat energi. Ada keuntungan
yang berbeda dalam penggunaan feed ini: mereka yang
murah, prescribable, memiliki osmolaritas rendah dan tersedia
sebagai steril, siap untuk menggantung kemasan. Tidak ada
perbedaan dalam malabsorpsi lemak, penyerapan nitrogen
atau berat badan telah terlihat ketika feed polimer, diberikan
dengan PERT, dibandingkan dengan feed protein dihidrolisis
(feed semi-unsur) [88].
oleh
enzim pankreas dengan feed

administrasi praktis enzim dengan feed

enteral semalam bervariasi antara pusat-
pusat CF; Namun, satu studi menunjukkan
penyerapan lemak yang optimal ketika
enzim diberikan dalam dosis terbagi, pada
awal jalan pakan dan bagian melalui pakan
[90]. Pasien biasanya disarankan untuk
mengambil setengah dosis oral pada awal
pakan dan setengah lainnya pertengahan
feed atau feed posting. Hal ini tidak
praktek umum untuk membangunkan
pasien untuk mengambil enzim mereka.
Enzim harus diambil secara lisan dan tidak
meletakkan tabung pengisi.

Dosis awal enzim berdasarkan

kandungan lemak pakan dititrasi terhadap
jumlah enzim yang dibutuhkan untuk
containingmeal lemak atau makanan
ringan digunakan, dan disesuaikan
berdasarkan gejala gastrointestinal.

makanan enteral pada pasien ventilasi

enzim pankreas biasanya diberikan secara

oral, yang tidak mungkin pada pasien
berventilasi. Pilihan pakan dalam keadaan
ini biasanya amino