Stenosis Pylorus Hipertrofi

Suatu kelainan yang terjadi pada otot pylorus

yang mengalami hipertrofi pada lapisan sirkuler
sehingga menyebabkan penyempitan pada
pylorus
Pertama kali dikemukakan oleh Hirschsprung
pada 1888 → congenital hypertrophic pyloric
stenosis
Pada 1912, Ramstedt dan Borgward →
extramucosal muscle-splitting operation
Insiden
Terjadi pada 1 : 300 kelahiran
manifestasi terlihat jelas pada pada umur 3-6
minggu

Perbandingan laki-laki dengan perempuan 4:1

Terjadi pada 30 % dari seluruh pasien dg muntah
nonbilious sebelum usia 1 tahun
Sering pada ras kulit putih dan jarang pada ras
Asia atau Afrika
Patofisiologi
Belum diketahui patofisiologi atau penyebabnya
secara jelas
Terjadi hipertrofi pada otot pylorus yang
menyebabkan penyempitan pada lumen pylorus
Beberapa teori yang telah dikemukakan
Compensatory work hypertrophy
Neurologic degeneration or immaturity

Abnormal endocrine signal

Manifestasi klinis
Gejala klinis
muntah proyekil non bilious
Timbul 30-60 menit setelah makan dan minum
Setelah muntah kelihatan selalu masih lapar dan
rakus bila diberikan minuman
Kadang didapatkan bahan muntahan bercampur
darah yang dapat terjadi karena gastritis atau
esophageal trauma
Pada pemeriksaan fisik
Tampak peristaltik lambung tepat sebelum muntah
(gastric wave)
Pada palpasi dapat ditemukan massa di kanan atas
umbilikus, padat, mobil dg ukuran ± 2 cm (olive mass)
Pemeriksaan penunjang
USG
Penebalan pylorus dg central sonolucent area
Diameter pylorus > 14 mm
Penebalan mucosa > 4 mm
Panjang > 16 mm
Barium intake
Lambung besar
Evakuasi lambung lambat
Pilorus channel sempit

String sign
Shoulder sign
Gangguan elektrolit
Muntah → kehilangan H dan Cl sehingga terjadi
hipokloremia dan alkalosis metabolik
Kehilangan kalium melalui urin sebagai
kompensasi absorpsi Natrium di ginjal yang
meningkat
Alkalosis makin meningkat oleh karena kadar
clorida menurun dan HCO3 di absorpsi oleh ginjal
bersama Na
Terapi
Pre op
Replacement cairan dan elektrolit → koreksi
hipokloremik alkalosis
Pasang NG tube
Posisi ½ duduk
 
Operasi
Piloromyotomi Fredet and Ramstedt
Insisi transversal di quadran superior dekstra diatas
m. Rectus abdominis
Insisi serosa pada daerah avaskuler di permukaan
superior-anterior ke arah proksimal ke antrum
sampai ± 4 mm dari ujung distal otot pilorus yang
teraba
Serat otot di pisah sampai mukosa bulging, tidak
sampai ujung distal untuk mencegah perforasi

Beberapa bayi masih

operasi, tetapi akan kembali
muntah normal setelah 3-4
dalam beberapa jam
hari,
dan akan kembali normal setelah 24 sampai 48 jam
Post op
MSS D5 % 8 jam → diganti susu → volume
ditingkatkan sampai 24-36 jam
Diet bebas setelah 2-3 hari post op
Jika mukosa perforasi : repair, pasang NG tube
drainase, feeding setelah 24 jam
Bila muntah tetap > 7 hari curiga piloromyotomi
inkomplit → piloromyotomi ulang setelah 2-3
minggu
Non operatif
Dg sulfas atropin iv
Dosis awal 0,4 mg/kg bb/ hari
Ditingkatkan 0,1 mg/kg bb/hari tiap 8 hari sampai
muntah mereda
Dilanjutkan atropin oral selama 2 minggu
Evaluasi ulang dengan keadaan klinis dan USG